Что такое мегаколон? Мегаколон токсический. Симптомы, диагностика и лечение мегаколона токсического Мегаколон эндокринный у детей лечение последствие

То, как проявляется заболевание, напрямую зависит от его формы. На сегодняшний день специалисты выделяют три ключевых типа:

1. Мегаколон врожденного характера.

2. Болезнь врожденного характера, также известная под термином функционального мегаколона. Причина скрывается в психогенных запорах.

3. Симптоматический тип, вызываемый заболеваниями, сопровождаемыми сужением анального отверстия.

От чего может быть врожденный мегаколон? Этот диагноз обуславливается недостаточным наличием или полным отсутствием рецепторов - нервных сплетений. Сужение данного участка ЖКТ-системы влечет за собой невозможность прохождения каловых масс, что уменьшает перистальтику. Заболевание врожденного типа является результатом расстройства формирования нервных клеток в период беременности.

Приобретённой форме заболевания могут предшествовать:

• токсичное повреждение нервных окончаний в стенках толстого кишечника;
• расстройства ЦНС;
• травмы;
• новообразования опухолевого типа;
• продолжительные запоры от 4-х дней и более.

Данные факторы могут вызвать нарушения двигательной функции рассматриваемого сегмента кишечника на различных участках, а впоследствии и зарастание внутрикишечного просвета. Наличие механических «барьеров» мешает каловым массам проходить по кишечнику, что завершается расширением или увеличением толстой кишки. В условиях перерастяжения, часть ЖКТ-системы не способна решать естественные задачи. Таким образом, увеличенная кишка превращается в резервуар для отходов, что ведёт к общей интоксикации организма эндогенного характера из-за брожения и гниения продуктов жизнедеятельности.

Симптомы

Первые признаки заболевания могут различаться в зависимости от локализации очага поражения и его размеров. С учетом анатомии кишечника, предусмотрено несколько вариантов расположения:

• ректальный - увеличена прямая кишка или её сегменты;
• ректосигмоидальный - дополнительно увеличена сигмовидная кишка;
• сегментарный - увеличены некоторые участки разных частей кишечника;
• субтотальный - увеличены почти 50 процентов толстой кишки;
• тотальной - увеличена вся толстая кишка.

Определить заболевание можно, обратив внимание на набор типичных признаков, которыми оно проявляется:

• Регулярное опорожнение кишечника вызывает проблемы. отмечаются многодневные запоры, газы и каловые массы отходят только после использования клизмы.
• Очевиден метеоризм, склонный к прогрессированию. Живот ребёнка раздутый, его размеры не соответствуют нормам для конкретного возраста.
• В результате надавливания на переднюю стенку брюшной полости можно распознать уплотнения кишечника или заметить проявления в виде сохранения ямок на месте надавливания.

Диагностика мегаколона у ребёнка

Пытаясь определить причину заболевания и поставить точный диагноз, врач проводит первичный осмотр с физикальным обследованием. Изучает анамнез, производит пальпацию, осматривает несовершеннолетнего пациента. Анализы и методы инструментальной диагностики, используемые при работе с мегаколоном, включают в себя:

• Лабораторное исследование крови и мочи.
• Тесты на биохимию для оценки функциональности и состояния почек, печени. Лабораторное исследование каловых частиц, посев на дисбактериоз и признаки патогенных факторов.
• Колоноскопию и ирригоскопию. Контрастное рентеновское обследование с бариевой смесью для определения локализации и размеров пораженного сегмента кишки.
• Магнитно-резистентную или позитронно-эмиссионную томографию для обследования внутренних органов системы пищеварения в целом.
• Обследование генетиками, тесты на гистохимию, позволяющие определить связь между заболеванием и наследственным фактором, а также диагностировать прочие врожденные синдромы.

Осложнения

Не все родители реально объективно оценивают, чем опасны, казалось бы, типичные проблемы со стулом. В действительности, когда речь идёт о мегаколоне, отсутствие лечения влечёт за собой:

• прогрессирующий метеоризм;
• продолжительные запоры;
• образование каловых завалов и камней;
• гипотрофию;
• анемию;
• сильную интоксикацию продуктами брожения и гниения каловых масс.

Лечение

Если болезнь была выявлена своевременно, то решая, что делать при разработке дальнейшего лечения, в большинстве случаев специалисты отдают предпочтение консервативной терапии. Как правило, этого бывает достаточно, чтобы ребёнок чувствовал себя хорошо и развивался в соответствии с возрастом, и физически, и психоэмоционально. В других случаях лечить заболевание необходимо хирургическими методами.

Что можете сделать вы

Желая оказать качественную первую помощь своему ребёнку вместе с врачами, родители могут:

• Обеспечить пациенту диетическое сбалансированное питание.
• Выполнять самостоятельный массаж живота ребёнка, осуществляя движения по кругу по направлению часовой стрелки.
• Следить за тем, чтобы ребёнок выполнял упражнения из комплекса лечебной физкультуры, развивал мышцы пресса.

Что делает врач

Для того чтобы вылечить ребёнка консервативными методами, врач назначает необходимые стимулирующие препараты. Первостепенной задачей специалиста является разработка индивидуальной диеты, обучение родителей правильному выполнению необходимых процедур для ежедневного опорожнения кишечника ребёнком. При необходимости проведения операции, врач иссекает пораженный сегмент кишечника и восстанавливает целостность путем сшивания. В возрасте 2-3-х лет операция в подавляющем большинстве случаев проходит успешно.

Профилактика

Предотвратить приобретенный мегаколон помогает правильная диета. Аналогичным способом можно исключить риски прогрессирования заболевания.

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга мегаколон у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить мегаколон у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания мегаколон у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание мегаколон у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Мегаколон – это патологическое состояние, для которого свойственно изменение анатомической формы толстой кишки. К патологическим изменениям стоит отнести увеличение просвета, утолщение стенок, а также частичное или полное удлинение этого органа. В зависимости от варианта происхождения провоцирующие факторы будут несколько отличаться. В первом случае недуг обуславливается полным отсутствием ганглиев. Что касается вторично развивающейся болезни, то наиболее часто ее провоцируют травмы и протекание иных гастроэнтерологических недугов.

Заболевание отличается тем, что специфические признаки у него отсутствуют, что в значительной степени осложняет процесс диагностирования. Наиболее частыми симптомами принято считать – проблемы с опорожнением кишечника, повышенное газообразование и вздутие живота.

Поставить правильный диагноз возможно только лишь после прохождения пациентом целого комплекса инструментальных обследований. Однако в процессе диагностирования также принимают участие манипуляции, проводимые непосредственно клиницистом.

Лечить такую патологию принято только путем проведения хирургической операции, основной целью которой является частичное или полное иссечение поврежденного органа. В восстановительном периоде обращаются к консервативным терапевтическим способам.

Этиология

Основополагающей причиной формирования мегаколона у детей является полное отсутствие в толстом кишечнике нервных сплетений, которые также называются ганглиями. Помимо этого, спровоцировать первичное возникновение недуга могут:

• , в независимости от происхождения;
• сужение просвета прямой кишки;
• свищевая форма атрезии заднего прохода;
• различные механические препятствия, локализующиеся в дистальных частях кишечника.

Стоит отметить, что врожденная форма недуга диагностируется у 1 ребенка на 15 тысяч детей, а наиболее часто страдают от такой болезни мальчики. В таких ситуациях клинические признаки присутствуют с самого рождения.

Также необходимо учитывать, что примерно у каждого 3 пациента с подобным диагнозом не удается установить причину недуга – в таких случаях ставят диагноз «идиопатический мегаколон».

Классификация

Опираясь на этиологический фактор, подобное заболевание делится на:

• врожденный мегаколон, который также представлен болезнью Гиршпрунга или аганглиозом. В таких ситуациях комок переваренной пищи не может продвинуться дальше ректросигмоидального отдела желудка;
• эндокринный – является следствием нарушения функционирования гипофиза, надпочечников, щитовидной железы или яичников. Считается одной из редких форм недуга, поскольку диагностируется лишь в 1% случаев;
• психогенный – как правило, встречается у лиц, страдающих расстройствами психики, а частота распространенности варьируется от 3 до 5%;
• нейрогенный – возникает только в тех случаях, когда происходит повреждение нервных структур толстой кишки, а также при протекании болезней, поражающих головной или спинной мозг. Такой тип мегаколона составляет 1%;
• обструктивный – это осложнение механического повреждения кишечника. Такая разновидность наблюдается практически у каждого 10 человека, которому впоследствии поставят подобный диагноз;
• токсический мегаколон – выступает в качестве наиболее опасной формой недуга, поскольку наиболее часто становится причиной летального исхода. Несмотря на это, диагностируется лишь в 2% случаев;
• идиопатический мегадолихоколон – считается наиболее часто встречающимся видом болезни, причины возникновения которого выяснить не представляется возможным.

Также существует классификация мегаколона, отличающаяся по месту локализации патологического процесса. Таким образом, болезнь может быть:

• ректальной – в болезнь вовлекается лишь промежностный отдел;
• ректосигмоидальной – изменение анатомической формы отмечается в сигмовидной кишке;
• сегментарной – недуг распространяется на ректосигмодный переход и сигмовидную кишку;
• субтотальной – гипертрофии поддается промежуток, начинающийся в ободочном отделе толстого кишечника, направляющийся вниз по всему этому органу;
• тотальной – структурная целостность нарушается по всей протяженности кишки.

По своему клиническому течению мегаколон бывает:

• хроническим;
• подострым;
• тяжелым.

По мере своего прогрессирования, болезнь проходит несколько степеней развития:

• компенсированную;
• субкомпенсированную;
• декомпенсированную.

В независимости от характера и варианта протекания, мегаколон требует обязательного лечения.

Симптоматика

Степень выраженности клинических признаков напрямую диктуется распространенностью поражения. Общими для всех возрастных категорий симптомами являются:

• хроническое нарушение процесса опорожнения кишечника, что выражается в – акт дефекации осуществляется только при помощи очистительной или сифонной клизмы;
• распирание нижних отделов живота;
• сильный болевой синдром;
• тошнота с частыми рвотными позывами – нередко в рвоте отмечаются примеси желчи;
• округление живота или «лягушачий живот»;
• смещение и деформация внутренних органов, которые анатомически рядом находятся с толстой кишкой;
• изменение формы грудной клетки – она становится бочкообразной;
• одышка;
• учащение ЧСС;
• бледность кожи.

Помимо вышеуказанных клинических проявлений у ребенка также отмечается присутствие таких признаков:

• сильнейшее ;
• или полный отказ от еды;
• повышенное газообразование;
• приступы поноса – выражаются в редких случаях;
• посинение носогубного треугольника;
• возможность прощупать наличие каловых масс в кишечнике;
• образование «ямки» при надавливании на живота;
• повышенная плаксивость и тревожность.

При мегаколоне у взрослых дополнительные симптомы могут быть следующими:

• головные боли;
• слабость и апатия;
• постоянная сонливость;
• малокровие;
• отечность нижних конечностей;
• тахикардия;
• резкое снижение массы тела.

В любом случае, очень важно при первых признаках мегаколона, а именно при появлении запоров и метеоризма, как можно быстрее обратиться за квалифицированной помощью.

Диагностика

Поставить правильный диагноз, а также отличить токсический мегаколон от иных разновидностей патологии может только врач-гастроэнтеролог, который должен ознакомиться с результатами комплексного обследования больного.

Первичная диагностика включает в себя ряд манипуляций, которые выполняет непосредственно клиницист, а именно:

• изучение истории болезни – это очень часто помогает установить патологический этиологический фактор, на фоне которого могла сформироваться такая патология;
• ознакомление с жизненным анамнезом человека и информацией касательно протекания беременности;
• детальный физикальный осмотр – в обязательном порядке он должен быть направлен пальпацию и перкуссию живота, а также изучение состояния кожного покрова;
• тщательный опрос пациента – для определения интенсивности выраженности клинических признаков и стадии прогрессирования недуга.

Лабораторные исследования ограничиваются выполнением:

• общего и биохимического анализа крови;
• гормональных и онкологических тестов;
• общеклинического анализа урины;
• микроскопического изучения фекалий.

Инструментальная диагностика представлена такими процедурами:

• рентгенографией брюшины, как с контрастированием, так и без;
• ректороманоскопией и колоноскопией;
• биопсией пораженного органа;
• манометрией и сфинктеротомией.

Помимо этого, очень важно дифференцировать мегаколон кишечника с такими заболеваниями:

• злокачественные и доброкачественные новообразования этого органа;
• дивертикулы толстой кишки;
• первичный запор, возникший на фоне .

Лечение

Избавиться от частичной или полной гипертрофии кишечника можно только путем осуществления хирургического вмешательства. Тем не менее, в период послеоперационного восстановления обращаются к консервативным методам терапии.

Лечение мегаколона при помощи операции выполняется несколькими способами:

• передней резекцией прямой кишки;
• частичным или полным брюшноанальным иссечением толстой кишки;
• ректосигмоидэктомией, подразумевающей последующее наложение колоректального анастомоза;
• субтотальной резекцией пораженного органа с формированием илеоректального анастомоза;
• иссечением свищей, рубцов и спаек, провоцирующих механическое сужение просвета толстой кишки;
• закрытием колостомы.

Тактика операции подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента, что зависит от возрастной категории больного, локализации гипертрофированного очага, а также степени функциональной недостаточности.

Помимо этого, лечить токсический мегаколон, ровно как и иные разновидности заболевания, необходимо путем:

• приема ферментных препаратов, веществ, необходимых для нормализации кишечной микрофлоры, модуляторов моторики толстого кишечника и витаминов;
• прохождения лечебного массажа;
• выполнения упражнений ЛФК;
• физиотерапии – наиболее эффективной является электростимуляция прямой кишки;
• соблюдение диеты;
• проведение клизм, которые бывают очистительными, вазелиновыми, гипертоническими и сифонными.

Возможные осложнения

Если симптомы мегаколона будут игнорированы, а лечение начнется не вовремя или будет полностью отсутствовать, то высока вероятность развития осложнений, а именно:

• каловой интоксикации;
• или узлообразования кишки.

Профилактика и прогноз

Специально предназначенных профилактических мер, направленных на предупреждение развития мегаколона у ребенка или взрослого не существует. Тем не менее, клиницисты выделяют ряд общих рекомендаций, позволяющих снизить вероятность развития подобного недуга:

• правильное и полноценное питание;
• пожизненный отказ от пагубных пристрастий;
• прием медикаментов, выписанных клиницистом – обязательно со строгим соблюдением суточной нормы и длительности применения;
• соблюдение индивидуальных правил безопасности при контактировании с ядами, токсинами или химикатами;
• своевременное и полноценное устранение патологий, которые могут спровоцировать развитие данной болезни;
• регулярное посещение гастроэнтеролога и иных специалистов – для прохождения полноценного профилактического осмотра.

Исход мегаколона зачастую носит благоприятный характер, в особенности при ранней диагностике и комплексном лечении болезни. Однако стоит отметить, что в случаях развития осложнений существует вероятность летального исхода.

Многие патологии кишечника у детей относят к острым хирургическим заболеваниям. При подобных недугах зачастую необходима операция. Ведь, при нарушении кровоснабжения тонкой или толстой кишки развивается гибель ткани, а также – распространённое воспаление в брюшной полости – перитонит. Также, может возникнуть непроходимость каловых масс. Все эти осложнения опасны не только в детском, но и во взрослом возрасте. Одним из патологических состояний толстого кишечника является мегаколон. Данное заболевание необходимо диагностировать как можно быстрее, пока не развились тяжелые последствия. При своевременном выявлении мегаколона, лечение начинают с консервативных методов. В некоторых случаях в операции нет необходимости. Однако, при высоком риске осложнений, хирургическое вмешательство должно быть произведено незамедлительно.

Выраженное увеличение части толстого кишечника или всего органа называется мегаколоном. Зачастую, это заболевание наблюдается в раннем детском возрасте. В некоторых случаях оно проявляется уже в первые дни или месяцы жизни. При этом гипертрофию кишки относят к врожденным порокам развития пищеварительной системы. Реже – патологическое увеличение органа наблюдается во взрослом возрасте. В подобных случаях заболевание считают вторичным, то есть – развивающимся на фоне какого-либо другого недуга. Гипертрофия кишечника возникает за счёт его удлинения, утолщения стенок и расширения просвета. Зачастую, изменения охватывают дистальные отделы. Для диагностики мегаколона применяются инструментальные исследования пищеварительного тракта. Тактика лечения заболевания в большинстве случаев зависит от причины, вызвавшей гипертрофию кишки. Основным показанием к операции считаются осложнения или риск или развития.

Причины возникновения мегаколона

Если заболевание диагностировано в период новорожденности или на первом году жизни, то такое состояние расценивают как врожденное. Причиной дефекта толстой кишки считаются тератогенные факторы. К ним относятся:

1. Стрессовые воздействия. Они особо неблагоприятны в первой половине беременности, когда происходит развитие эмбриона.
2. Влияние токсичных препаратов и химикатов.
3. Алкоголизм и наркомания у будущей матери.
4. Излучение.

Причина врожденного мегаколона заключается в нарушении миграции нервных клеток у эмбриона. Вследствие этого возникает рецепторная недостаточность, приводящая к замедлению или отсутствию проводимости импульсов по нервным волокнам пищеварительного тракта.

Приобретенный мегаколон может развиться в любом возрасте. Чаще он диагностируется среди детского населения. Одним из фоновых заболеваний для возникновения мегаколона считается болезнь Гиршпрунга. Это патологическое состояние характеризуется отсутствием иннервации участка кишки. Подобные изменения в работе пищеварительной системы развиваются и при других заболеваниях. Среди них:

1. Токсическое воздействие на организм. Вследствие влияния химических веществ происходит поражение нервных волокон и узлов (ганглиев), которые имеются в кишечнике.
2. Парез органов ЖКТ. Может возникать после ОНМК, являться симптомом грыжи позвоночника и т. д.
3. Системные патологии соединительной ткани.
4. Опухоли головного или спинного мозга, периферических нервов.
5. Амилоидоз кишечника.
6. Запоры, вызванные недостаточностью гормональной активности щитовидной железы, лекарственными препаратами.

В некоторых случаях установить причину гипертрофии органа нельзя. При этом выставляется диагноз: идиопатический мегаколон.

Механизм развития гипертрофии толстой кишки

Из-за нарушения иннервации толстой кишки страдают её функции. Происходит расслабление поражённой части органа. Вследствие этого сформированные каловые массы продвигаются по кишечнику медленнее, или вовсе – застаиваются в его просвете. Из-за скопления кала проксимальные отделы органа начинают растягиваться и увеличиваться в размерах. Стенки расширенного участка истончаются, а мышечная ткань в них подвергается повреждению. В результате она заменяется соединительной тканью, которой в норме там быть не должно. Даже после опорожнения кишечника атония остаётся. Из-за застоя каловых масс часто возникает интоксикация организма, повреждённый участок кишки воспаляется. Фиброз и отёк приводят к ещё большей гипертрофии.

Классификация мегаколона у детей

Мегаколон у детей развивается гораздо чаще, чем у взрослого населения. Это касается не только врождённой патологии, но и приобретенной гипертрофии кишки. Высокую частоту встречаемости мегаколона среди маленьких пациентов связывают с отсутствием жалоб, а также невозможностью их выяснить (в раннем возрасте). Кроме того, стоит учесть, что дети не могут самостоятельно наладить питание. В зависимости от локализации поражения, происхождения и причины заболевания, выделяют различные виды мегаколона.

В зависимости от того, какой участок органа поражён, различают: ректальную, сигмовидную, смешанную, сегментарную, тотальную и субтотальную формы мегаколона. Зачастую, гипертрофия возникает в ректосигмоидном отделе толстой кишки. По течению заболевание может быть острым, подострым (субкомпенсированным) и хроническим.

Мегаколон у детей: симптомы болезни

Симптомы патологического состояния у детей чаще всего обнаруживают родители. В раннем возрасте первым признаком заболевания могут быть: отказ от груди матери, плач и нарушение сна. Позже – присоединяется специфическая клиническая картина. При врожденном дефекте пищеварительной системы наблюдаются следующие признаки:

1. Стул у ребенка самостоятельно не отходит. Если протяженность поражения не большая, то возникают запоры. При отхождении каловые массы имеют гнилостный запах, примесь слизи.
2. Прогрессирующее увеличение окружности живота.
3. Рвота.
4. Бледность кожи, снижение тургора.
5. Медленная прибавка массы тела.

При длительных запорах развиваются признаки интоксикации. Повышается температура тела, наблюдается слабость.

Те же симптомы беспокоят детей при приобретенном мегаколоне. Хроническая гипертрофия кишечника приводит к дряблости мышц и кожи брюшного пресса. Из-за постоянного вздутия толстой кишки наблюдается характерный признак – «лягушачий живот». При осмотре можно увидеть перистальтические движения. У детей выражен метеоризм, болевые ощущения в нижних отделах живота, хронические запоры.

Диагностика

К диагностическим мероприятиям относятся: оценка жалоб и анамнеза (зачастую – со слов родителей), физикальное обследование органов ЖКТ, лабораторные и инструментальные методы. Помимо запоров, у детей наблюдается тошнота, отрыжка неприятным запахом, в тяжелых случаях – рвота кишечным содержимым. Помимо «лягушачьего живота», отмечаются уплотнения на определенных участках передней брюшной стенки. Дети становятся беспокойными, капризными, не спят. Чтобы опорожнить кишечник требуется клизма или газоотводная трубка.

Изменения в анализах отмечаются при хроническом течении мегаколона. Чаще всего наблюдается анемия, лейкоцитоз. В некоторых случаях возникает нарушение ионного равновесия и водно-солевого баланса, что можно диагностировать по биохимическому анализу крови. В кале обнаруживается слизь, реже – примесь крови. При копрологическом исследовании выявляют бактерии (вследствие застоя и присоединения инфекции), жирные кислоты и мышечные волокна.

Чтобы поставить диагноз, требуется выполнение инструментальной диагностики. Основным методом считается рентгенологическое исследование кишечника – ирригоскопия. Она позволяет выявить участок кишки, на котором отсутствует иннервация. Это характеризуется следующими рентгенологическими признаками:

1. Сужение просвета в месте застоя и расширение в проксимальном отделе.
2. Сглаженность контуров.
3. Отсутствие гаустр, складок на стенках кишки.

Эндоскопическое исследование позволяет выявить утолщение стенки органа, удлинение толстой кишки. Также, при ректороманоскопии или колоноскопии определяют: имеется ли воспалительная реакция в данный момент. Для определения этиологического фактора выполняют взятие биоптата с гипертрофированного участка.

Лечение при гипертрофии кишки

Если заболевание не приводит к острой кишечной непроходимости, то его лечат консервативными способами. К ним относят применение очистительной клизмы, массаж живота и физиотерапию. Также, показано назначение ферментных препаратов и средств для усиления моторики ЖКТ (медикамент «Церукал», «Маалокс»). Важно соблюдать режим питания для профилактики запоров.

При остром мегаколоне, вызванном болезнью Гиршпрунга, выполняют резекцию участка толстой кишки. Если наблюдается тотальное поражение органа, прибегают к установке колостомы.

Заболевания кишечника занимают главенствующую позицию среди всех патологий желудочно-кишечного тракта. Спровоцировать нарушения в работе ЖКТ способно большое количество причин, одной из которых является запор. Проблемы с дефекацией могут привести к такому опасному состоянию, как мегаколон.

Что представляет собой мегаколон

Мегаколон - порок развития толстой кишки, характеризуется гигантизмом на всём её протяжении или только на определённых участках.

В норме кишка имеет различные диаметры на своём протяжении. Поэтому говорить о патологическом увеличении можно только при преодолении этих показателей.

Кишечник считается увеличенным, если слепая кишка больше 12 см, восходящая ободочная и поперечно ободочная > 8 см, ректосигмоидальной отдел > 6,5 см.

Патология встречается как у взрослых, так и у детей.

Виды заболевания

На сегодняшний день различают 7 видов заболевания. Деление происходит по причинному фактору. Такого рода классификация необходима для грамотного подбора терапии.

Приобретённая форма заболевания в основном встречается у взрослых, в то время как врождённая (болезнь Гиршпрунга) превалирует у детей.

Причины возникновения

Врождённый мегаколон

В норме у здорового человека в стенках органа имеются особые нервные узлы, закладка которых происходит при внутриутробном развитии на сроке от 8 до 12 недель. Их функция заключается в возбуждении мышечного слоя, это способствует дальнейшему продвижению пищи. При болезни Гиршпрунга в определённых участках или по всей длине кишки данные узлы отсутствуют, что приводит к застою содержимого. Так как нарушается моторная функция - запоры приобретают постоянный характер, что и провоцирует патологическое увеличение.

На сегодняшнее время учёные ещё не могут определить точную причину этой врождённой патологии. Выдвигаются предположения, что это связано с мутациями в ДНК. Если у ближайшего родственника есть данная аномалия, то риск возникновения мегаколона у ребёнка возрастает.

Болезнь Гиршпрунга у детей - видео

Приобретённый мегаколон

Причинами приобретённого мегаколона являются:

• недостаточность тиамина (витамин В1);
• кишечные инфекции;
• различные преграды на пути каловых масс;
• травмы живота;
• поражения центральной нервной системы, при которых нарушается регуляция кишечника.

Отдельно стоит отметить идиопатическую форму, при которой не удаётся определить конкретную причину заболевания.

Симптомы заболевания

Основным клиническим проявлением этого заболевания является хронический запор, который впоследствии приводит к следующим симптомам:

• вздутие живота;
• кишечная непроходимость;
• интоксикация.

Раздуваясь, петли толстого кишечника оттесняют другие органы вокруг себя, что приводит к отстранению грудной клетки вверх и приобретению формы бочки.

Это проявляется:

• одышкой;
• цианозом (посинением);
• болями в сердце;
• частым воспалением бронхов и лёгочной ткани.

Для взрослых характерно более лёгкое течение болезни или полное отсутствие каких-либо симптомов.

Признаки у детей и взрослых - таблица

Симптомы	Особенности
	у взрослых	у детей
Запор	Протекает легче, нежели у детей. Носит временный характер. Запор по истечении какого-то времени сменяется самостоятельным отхождением каловых масс.	Может выявляться и с первых дней жизни, но чаще наблюдается через несколько месяцев. Обычно запор бывает постоянным, возможно отсутствие каловых масс на протяжении 2–3 недель. Как правило, без применения клизм малыш не может сам сходить в туалет.
Вздутие живота и боль	Возникают по причине запора. После отхождения каловых масс боль и вздутие живота могут полностью исчезнуть, вплоть до следующего запора.	Сопровождаются увеличением живота. Такой живот по-другому называют «лягушачьим». Проявления не стихают даже после опорожнения кишечника.
Кишечная непроходимость	Начинается этот симптом резко - с сильнейших болей в животе, потливости, слабости, отсутствия кишечной перистальтики.	Проявляется после нескольких месяцев, когда родители вводят прикорм. Малыш становится капризным, постоянно плачет, отказывается от пищи. Жалуется на сильную боль в животе.
Интоксикация	В основном выявляется у больных с тяжёлой формой заболевания. Возможны: слабость; тошнота; отсутствие аппетита; потеря массы тела.	Отчётливо заметна с первых дней. Масса тела малыша не соответствует временным нормам, он отказывается от еды. Впоследствии возможно его физическое отставание от сверстников.
Поражение других систем	Данные симптомы наблюдаются при запущенных формах болезни. Чаще выявляются признаки со стороны сердца.	На фоне гигантизма толстого кишечника происходит оттеснение органов грудной полости вверх. Она становится похожей на бочку.

Диагностика

Диагностика мегаколона включает в себя:

1. Опрос больного на предмет жалоб.
2. Физикальное исследование. При пальпации (ощупывании) передней брюшной стенки характерен симптом «глины» - при надавливании на животе остаются впадины. По своей консистенции кишечник может быть похож на тесто или же камень, если кишка заполнена каловыми камнями. При пальцевом ректальном исследовании возможно обнаружение пустой ампулы прямой кишки, что будет говорить о вышележащей помехе на пути содержимого кишечника.
3. Анализ кала на дисбактериоз. Положительный результат свидетельствует об инфекционной природе заболевания.
   

   Обратите внимание! За несколько дней до сдачи анализа необходимо перестать принимать любые препараты, которые воздействуют на моторику кишечника и его микрофлору. Забор следует осуществлять до назначения антибактериальной терапии. Предварительно не рекомендуется ставить клизму.

4. Инструментальные обследования:
   1. Рентгенография. На обзорном снимке брюшной полости будут выявляться раздутые петли кишечника, смещение диафрагмы выше своего местонахождения. Возможно обнаружение так называемых чашей Шварца-Клойбера, которые специфичны для острой кишечной непроходимости.
   2. Рентгеноконтрастная ирригоскопия. С помощью данного метода можно определить аганглионарную зону - участок сужения толстой кишки с увеличением отделов, которые лежат выше, сглаженность контуров, отсутствие естественных складок. В основе исследования лежит ретроградное (через задний проход) заполнение органа рентгеноконтрастным веществом, например, бариевой взвесью.
   3. Аноректальная манометрия. Проводится с целью оценки ректального рефлекса. Его наличие говорит о врождённой аномалии, отсутствие - о приобретённом мегаколоне.
   4. Колоноскопия. С помощью специального аппарата (колоноскопа) проводится визуальный осмотр кишки. В случае болезни будут видны области расширения. Кроме того, этот метод позволяет провести биопсию (забор материала) для дальнейшего анализа.

Методы обследования - галерея

Взвесь бария вводится ретроградно для определения поражённого участка Колоноскоп вводится в анальное отверстие, после чего исследуется стенка кишечника Рентгеновский снимок приобретённой патологии Рентгеновсий снимок врождённой патологии Пальцевое ректальное исследование Пальпация передней брюшной стенки

Лечение

Консервативная терапия

При болезни Гиршпрунга показано оперативное вмешательство, так как консервативная терапия малоэффективна в данных эпизодах. Применяется в этом случае резекция (удаление) поражённого участка кишки.

Для терапии приобретённой формы в современной практике используют различные методики. Они направлены на исключение поражающего фактора и профилактику осложнений.

Диета

Целью диеты является профилактика запоров. Следует отдать предпочтение продуктам, содержащим большое количество клетчатки - овощам и фруктам. И, напротив, отказаться от пищи, приводящей к брожению.

Нужно включить в рацион:

• свежие фрукты и овощи;
• сухофрукты (курага, чернослив);
• пюре из овощей (морковное и пр.);
• злаковые каши из серых или коричневых зёрен, приготовленные на воде (гречневая, овсяная);
• мясо и рыба, приготовленные на пару;
• овощные бульоны.

Отказаться следует от:

• жареных, копчёных, консервированных продуктов;
• мяса, рыбы и бульонов на их основе;
• пряностей и специй;
• белого хлеба;
• манной крупы.

Клизмы

Применяются различные очистительные клизмы. В практике используются гипертонические или сифонные клизмы.

Массаж

Хорошую эффективность показывает массаж передней брюшной стенки. Он направлен на стимуляцию работы кишечника. Манипуляции необходимо осуществлять за 10–20 минут до приёма пищи: сверху вниз по часовой стрелке совершать надавливающие круговые движения.

Лекарственная терапия - таблица

Группа препарата	Действующее вещество	Торговое название	Цель назначения
Антибиотики	амоксициллин	Амоксициллин; Флемоксин Солютаб.	для устранения инфекционного агента в кишечнике
	азитромицин	Азитромицин; Азидроп.
Ферментные препараты	панкреатин	Мезим форте; Фестал.	для улучшения обработки пищи при недостаточности внутренних ферментов
Пробиотики	лебенин	Линекс	для нормализации кишечной микрофлоры при обнаружении дисбактериоза

Лечебная физкультура

Лечебная физкультура направлена на улучшение тонуса брюшных мышц. При терапии заболеваний кишечника она даёт довольно хорошие результаты. Существует множество упражнений.

1. Исходная позиция - лёжа на спине, руки вдоль туловища. Поднимать ноги до вертикального положения.
2. Исходная позиция - стоя на коленях, руки вдоль туловища. Положить руки на поясницу и прогнуться назад.
3. Исходная позиция - сидя, ноги согнуты в коленях, руки на ширине плеч прижаты к полу позади туловища. Выпрямить руки, ноги и поднять таз.
4. Исходная позиция - положение для отжиманий. Двигать тазом к полу, а затем выполнять обратное движение.
5. Исходная позиция - сидя на полу, руки параллельно полу. Медленно повернуть корпус сначала влево, а затем вправо. Ноги при этом тянуть в противоположную сторону.

Электростимуляция

Этот метод также нацелен на улучшение перистальтики кишечника. Электроимпульсы направляются на поражённые участки, что приводит к увеличению моторики в этих областях. Существует два способа воздействия:

1. Накожная электростимуляция. Электроды устанавливаются на переднюю брюшную стенку - в области места нахождения отделов толстого кишечника.
2. Внутрикишечная. Электрод вводится через задний проход непосредственно в просвет прямой кишки.

Операция по удалению поражённого участка кишечника

Оперативное вмешательство является методом выбора в тех ситуациях, когда консервативная терапия не приводит к улучшению состояния больного.

При врождённой патологии оптимальным возрастом для операции считаются 2–3 года. До этого времени следует проводить консервативную терапию.

Суть операции заключается в удалении поражённого участка кишки. Все манипуляции проводятся под наркозом, в процессе которого пациент спит и не чувствует никаких болевых ощущений. После проведения резекции накладывается анастомоз (соединение между участками кишечника). Если это не удаётся сделать сразу, то приводящую кишку на время выводят наружу через брюшную стенку и устанавливают калоприемник. Спустя какое-то время осуществляют ещё одну операцию по наложению анастомоза.

В среднем процедура занимает около 2–3 часов. Почти сразу после хирургического вмешательства пациенту дают есть мягкую пищу. Полное восстановление происходит через несколько недель, но первые 2 месяца больному рекомендуют избегать активных физических нагрузок.

Возможные осложнения и последствия

1. Кишечная непроходимость - одно из самых грозных осложнений мегаколона, без вмешательства врача приводит к летальному исходу. При этом возможен разрыв кишечника и развитие перитонита, при котором спасти пациента крайне тяжело.
2. Хронический запор - систематическое недостаточное опорожнение кишечника.
3. Воспаление кишечника - характерно после токсической формы заболевания.
4. Дисбактериоз - уменьшение своей микрофлоры кишечника приводит к компенсаторному увеличению количества патогенных бактерий, что, в свою очередь, может привести к сепсису и смерти пациента.
5. Внутреннее кровотечение.
6. Перфорация (образования отверстия в стенке кишки).

Профилактические меры

Профилактические мероприятия можно проводить только в отношении приобретённого мегаколона, так как врождённую форму предотвратить нельзя. Но можно диагностировать её на ранних стадиях и свести к минимуму все осложнения.

Чтобы снизить вероятность возникновения патологии, необходимо:

1. Употреблять в пищу достаточное количество овощей и фруктов. Исключить острую, жареную пищу.
2. Отказаться от вредных привычек (алкоголь и курение).
3. Заниматься физической культурой - для поддержания в тонусе мышц организма.
4. Регулярно проходить профилактические осмотры - для ранней диагностики болезни.

На сегодняшний день мегаколон не является неизлечимым заболеванием. Благодаря современным методам диагностики и терапии врачам удаётся эффективно бороться с этой патологией. Однако прогноз благоприятный только в случае раннего обнаружения аномалии, поэтому при появлении специфических признаков необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Токсический мегаколон - финальный этап многих, несвязанных между собой заболеваний толстой кишки, с большим риском летального исхода. Проявления: сочетание сегментарной или тотальной дилатации толстой кишки (на фоне острого колита) и признаков системной токсичности (критерии Jalan: лихорадка, тахикардия, лейкоцитоз). Упреждающее агрессивное лечение - единственный шанс на спасение больного. Велика вероятность того, что придется выполнить колэктомию в экстренном, срочном или отсроченном порядке.

Возникает на фоне различных заболеваний : ВЗК (язвенный колит, болезнь Крона в форме колита), инфекционного колита (С. difficile, Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia, Entamoeba, цитомегаловирус, и т.д.), ишемического колита и т.д.

Патогенез токсического мегаколона . Воспаление со сложным взаимодействием медиаторов и высвобождением цитокинов и оксида азота => нарушение двигательной активности толстой кишки => снижение сократительной способности гладкой мускулатуры кишки => снижение внутрипросветного давления за счет дилатации просвета. Токсическая декомпенсация может возникнуть после инструментального обследования или ирригоскопии на фоне острого колита.

Осложнения токсического мегаколона . Перфорация, сепсис, коагулопатия, абдоминальный компартмент-синдром, полиорганная недостаточность, смерть.

а) Эпидемиология :
Заболеваемость: зависит от причины; например, при язвенном колите риск при поступлении составляет 5-10% случаев, при колите, вызванном С. difficile - до 3%.

б) Симптомы токсического мегаколона :
Признаки тяжелого/фульминантного обострения колита: диарея, кровотечение, отхождение слизи из , боли в животе.
Более позднее развитие системных эффектов: лихорадка, анемия, анорексия, потеря веса/истощение, дегидратация, переход диареи в парез ЖКТ с прогрессирующим вздутием живота.

в) Дифференциальный диагноз :
- Другие причины вздутия живота (без признаков токсичности, без пускового воспалительного механизма):
Толстокишечная обструкция.
Толстокишечная псевдообструкция (синдром Огилви).
Болезнь Гиршпрунга, болезнь Чагаса. - Тяжелый/фульминантный колит без токсической дилатации.

Обзорная рентгенограмма брюшной полости при тяжелом остром колите. Установлено значительное количество газа в толстой и тонкой кишке без остатков фекалий.
Поперечно-ободочная кишка расширена, на шероховатом крае слизистой оболочки гаустры отсутствуют.
При гистологическом исследовании препарата, полученного после колэктомии, обнаружены ранние проявления токсического мегаколона:
1 - поперечно-ободочная кишка; 2 - нисходящая ободочная кишка; 3 - шероховатый неровный край слизистой оболочки; 4 - сигмовидая кишка; 5 - печеночный изгиб

г) Патоморфология :

Макроскопическое исследование :
Выраженная дилатация толстой кишки, истонченная «как бумага» или утолщенная/ отечная стенка (распространение отека на забрюшинную клетчатку), очаги геморрагического или ишемического некроза, прикрытые или свободные перфорации, соответствующие изменения слизистой.

Микроскопическое исследование :
Сочетание острого и хронического воспаления, вовлекающего все слои кишечной стенки, с некрозом мышечного слоя, кровенаполнением, геморрагиями.

Токсический мегаколон. В середине толстой кишки, фактически лишенной слизистой оболочки, видны сохранившиеся маленькие островки относительно нормальной слизистой оболочки.

д) Обследование при токсическом мегаколоне

Необходимый минимальный стандарт :
Анамнез: был ли выявлен колит или токсический мегаколон является первичной причиной обращения, боль в животе, диарея или запор, тошнота, рвота, лихорадка?
Причины: инструментальное обследование, ирригоскопия, опиаты, противодиарейные препараты? Предшествующий прием лекарственных препаратов: стероиды (=> стертость клинической картины), другие иммунодепрессанты?
Клиническое обследование: жизненно важные показатели - высокая лихорадка, тахикардия, нестабильность гемодинамики, нарушения сознания, системная токсичность? Болезненность живота при пальпации, вздутие, уменьшение перистальтических шумов, перитонеальные симптомы (часто могут отсутствовать)?
Лабораторные анализы: клинический анализ крови (лейкоциты? анемия? тромбоцитопения?), электролитный дисбаланс, почечная недостаточность, коагулопатия, повышение уровня лактатов?

Методы лучевой диагностики :
Обзорный снимок брюшной полости: дилатация толстой кишки >6 см (1,5 позвонка) для поперечно-ободочной кишки или > 12 см для слепой кишки, нарушение гаустрации, признаки перфорации. Внимание: диаметр толстой кишки не является точным предиктором риска перфорации!
КТ органов брюшной полости/таза: дилатация толстой кишки, утолщение стенки, отек/гиперемия слизистой, тяжистость мезентериальной клетчатки, асцит, свободный газ, пневматоз кишечника, газ в воротной вене.

Дополнительные исследования (необязательные) :
Колоноскопия (для диагностики и декомпрессии) у отобранных больных.
Рентгеноконтрастные исследования (ирригоскопия с барием или гастрографином) противопоказаны при остром колите, т.к. могут способствовать возникновению токсической дилатации.

и) Классификация :
Токсический мегаколон без сопутствующего нарушения функции органов.
Токсический мегаколон с сопутствующим нарушением функции органов (почки, печень, сердце, легкие и т.д.), перфорация или перитонит.

Токсический мегаколон и симптом «ригидной трубки» при язвенном колите (ЯК)

к) Лечение без операции токсического мегаколона
Первоначальное консервативное лечение приемлемо только при отсутствии признаков перфорации, компартмент-синдрома или полиорганной недостаточности => при последовательных исследованиях не должно наблюдаться признаков ухудшения, а значимое улучшение должно наступить в течение максимум 3-5 дней, в противном случае - хирургическое лечение.
Поддерживающая терапия с мониторингом в ПИТ, стабилизация гемодинамических показателей.
Антибиотики => соответствующая коррекция (возможно назначение противовирусных препаратов) при выявлении специфических причин, вызвавших колит, или колит, обусловленный С. difficile.
Иммуносупрессоры (при токсическом мегаколоне, обусловленном ВЗК): стероиды (возможно, в стрессовых дозах, если больной принимал гормоны <6 месяцев), циклоспорин А и т.д.

л) Операция при токсическом мегаколоне
Показания . Хирургическое лечение показано во всех случаях, за исключением благоприятных обстоятельств, позволяющих провести консервативную терапию:
Абсолютные показания: перфорация толстой кишки, прогрессирующая дилата-ция, абдоминальный компартментсиндром, полиорганная недостаточность.
Отсутствие ответа на лечение или ухудшение в течение 3-5 дней консервативного лечения.

Хирургический подход :
Колэктомия (абдоминальная) с концевой илеостомой (т.е. с сохранением прямой кишки без тазовой диссекции).
Наложение стомы по Торнболлу имеет в большей степени исторический интерес, чем практическое значение, поскольку пораженная кишка не удаляется.

л) Результаты лечения токсического мегаколона :
- Летальность при токсическом мегаколоне по-прежнему высока:
Любая резекция дает худшие результаты, чем колэктомия.
Решение оперировать принято слишком поздно!
Плохие прогностические признаки: вторичная дисфункция органов, перфорация, перитонит, коагулопатия, запоздалое вмешательство.
- Если гемодинамические показатели пациента после операции стабильны, и коагулопатия отсутствует => снижение летальности с 30% до 1%.
- Необходимость наложения стомы варьирует от 50% до 90%.