анонимно
Андрей Анатольевич,здравствуйте!Мне 32 года.У меня в 2008 году случайно при обследовании шейного отдела позвоночника (беспокоила шея) помимо грыжи с5-с6 в 4 мм, нашли аномалию Киари 1 типа (минадлики опущены на 4 мм)Спустя 5 лет,в 2012 году по причине плохого самочувствия(дрожь во всем теле,головные боли до тошноты, головокружения)обследовали шею и голову,в итоге констатировали помимо грыжи-мелкие очаги глиоза,гипоплазию правой позвоночной артерии,гемангиому в шее позвонка с7 и все ту же Аномалию Киари 1,но с опущением миндаликов в большое затылочное отверстие уже на 5-6 мм. С "букетом"болячек помимо Киари я поняла,что и как нужно и не нужно делать.Вопрос в чем. Считается ли.что данная Аномалия Киари за эти годы спрогрессировала судя по тому,что миндалики уже ниже на 1-2 мм (МРТ делала в разных местах).И второй вопрос:Что можно и что нельзя делать с этой аномалией.Правда ли что нельзя много пить воды,заниматься спортом и тужиться не при каких обстоятельствах?Думаем о втором ребенке с мужем,неврологи отправляют к гинекологам,а те обратно к Вам. Никто ничего внятно ответить не может.а годы идут.Первую доченьку рожала естественным путем сама (не зная свою особенность).Стоит ли рисковать?И правда,что это заболевание зачастую прогрессирует именно во время беременности.Потому что вроде как не знала пока и не беспокоило,а сейчас по наслушалась всяких кошмаров и не знаешь, как жить дальше. Спасибо Вам огромное за ответ! Успехов!
Ну что касается "букета" проблем сильно не преувеличивайте. В принципе ничего такого уж прямо существенного нет. 1. с5-с6 в 4 мм, если нет компрессии спинного мозга - они «текут» без симптомов и больные с ними живут великолепно, и 3 грыжами тоже.2. гемангиома в шее позвонка С7 – это вообще ни о чём. 3. гипоплазия правой позвоночной артерии – встречается у каждого третьего. Если бы не было Арнольда–Киари – сказал бы что всё у Вас нормально. Что касается Арнольда-Киари. а) 4-5 мм не является каким либо критическим уровнем. б) 1-2 мм – может быть техническая погрешность измерения (делали на разных аппаратах, мерил разный врач). в) никакого отношения Арнольда-Киари к употреблению воды не имеет. Это врождённая аномалия, и от количества воды она не увеличивается, от мочегонных она не уменьшается; г) что касается спорта – смотря каким? И Вы что спортсменка? Или в фитнесс залах до умопомрачения занимаетесь? А если нет – то противопоказаний к гимнастике обычной нет; д) что касается «тужиться» - в принципе да – не рекомендуется, так как повышается внутричерепное давление. Но повторяю – Арнольда-Киари врождённое!!! образование, и в принципе не имеет тенденции к росту, тем более в 32 года. В 32 года обычно всё уже проявляется. И если бы она имела значение – то она проявилась бы у Вас раньше. И уж тем более не прогрессирует во время , это не то заболевание. Ну не тужтесь, выносите – и сделайте Кесарево сечение. И всё. Противопоказаний к беременности у Вас нет. е) Ваши жалобы – «дрожь во всем теле, до тошноты, головокружения» могут быть связаны: - проверьте сахар, гормоны щитовидной железы, проведите лечение банальной схемой банального остеохондроза шейного отдела. Всё не напишешь – ну пока так. Удачи.
анонимно
Андрей Анатольевич, здравствуйте! Я у Вас уже спрашивала совета по поводу своих диагнозов,Вы очень позитивный человек и высококвалифицированный специалист, поэтому осмелюсь задать Вам еще пару вопросов.Если вкратце.Мне 33 года,пол женский.Грыжа с5-с6, МРТ головы показало наличие глиозных мелких очагов 02,-04 мм,Аномалию Киари 1 (опущение миндаликов 4-5 см в большое затылочное отверстие),синдром правой ПА, вазоспазм 1 степени (по Доплеру)и гемангиому на уровне шейного позвонка с7. Пила антистакс полгода от вазоспазма,по самочувствию помогло,хотя не понимаю до конца как вытяжка из виноградных листьев могла снять тот самый вазоспаз. Периодически на погоду после 30 лет стала реагировать. Иногда сильно болит правый висок или оба,головокружение, внутренняя дрожь и слабость.Замечаю,что чаще это происходит где-то за пару недель до менструации.Спасалась стугероном,но только на ночь,так как у меня от него жуткая вялость и сонливость,работать невозможно.С середины ноября с утра стала просыпаться с онемением и болью в руках и ногах,жуткая усталость по всей спине.Пошла к неврологу.сказала,чтобы я срочно пошла к остеопату, обострился хондроз,вся спина "ступеньками",выписала на месяц мексидол.Сказала носить воротник Шанца по полчаса вечером.И все.Отпустила до весны..Мне конечно значительно лучше от мексидола, но в чем вопрос. Боль в спине за неделю приема таблеток прошла, а вот онемение и боль в руках еще осталось.Достаточно ли этого лечения или Вы бы еще добавили что-то. Сколько раз в год мне нужно и можно проводить лечение мексидолом для профилактики и лечения?Невролого сказала,что в перерывах мне следует пожизненно пить гинко билоба,но я становлюсь почему-то от него раздаржительной.Фитнесом Вы мне вроде как в прошлый раз разрешили заниматься.На Ваш взгляд остеопат мне сможет стабилизировать мое состояние? И последнее. Могут ли боли и онемение в руках и ногах (без хромоты) могут ли указывать, не дай Бог, на признаки рассеянного склероза (со зрением все хорошо, глазное дно в порядке)или это банальный хондроз.Извените снова за сумбур.Прислушиваюсь к Вашим советам!Всего наилучшего!
Здравствуйте! Во-первых, и понимать не надо почему помогло. Значит, что то есть в виноградных листьях, или в тех дополнительных компонентах, входящих в «Антистакс» – что помогло. Сразу вопрос – а почему сейчас его не пьёте, если помогло? Второе, если происходит за пару недель до mensis – может это происходит на овуляцию? Поговорите с гинекологом – может, да наверно? и есть гормональные или ещё какие препараты в этот период (овуляция), которые помогут Вам в этот период. Потому что в период овуляции происходит выраженный гормональный сбой, сосудистые нарушения – что подтверждается тем, что Вы спасались «Стугероном». Если такая вялость – можно попробовать «цинноризин» (то же, да не то). По поводу Ваших жалоб – «онемение и боль в руках и ногах, жуткая усталость по всей спине» - я писал Вам проверьте сахар, гормоны щитовидной железы. Кроме этого, если вся «спина ступеньками» - какой у Вас вес? Потому что эти состояния бывают когда имеется несоответствие весо-ростового коэффициента. Третье. Если от назначенного лечения отпустило до весны – делайте снова такие же курсы. Сложив всё где то высвечивается курс – воротник Шанса, правда можно больше (5-6 часов), а не только на вечер, цинноризин, мексидол, ладастен, лёгкий массаж, для коррекции боли и онемения в руках и ногах – можно попробовать октолипен. Если препараты рецептурные – выпишите рецепт у врача. Гинко-билоба – стимулятор, поэтому Вы становитесь раздражительной. Может наоборот нужно типа «ладастен» . Не очень верю, что остеопат стабилизирует Ваше состояние. но попробуйте. Поможет, может быть, но полностью не излечит. Что касается РС – сделайте электронейромиографию.
Консультация врача-невролога на тему «Аномалия киари 1» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
О консультанте
МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) нормального кранио-цервикального сочленения. Миндалины мозжечка сферической формы и лежат над уровнем большого затылочного отверстия. Стрелка указывает на скопление спинномозговой жидкости под миндалинами мозжечка (размер этой полости различен у здоровых людей).
У небольшого количества людей миндалины мозжечка спускаются ниже большого затылочного отверстия, ущемляются там и/или блокируют ток спинно-мозговой жидкости. Это смещение называют аномалией Арнольда-Киари.
Более 100 лет назад профессор Сhiari в своих работах определил три типа патологических изменений.Этой классификацией мы пользуемся до настоящего времени.
Аномалия первого типа
— характеризуется выпячиванием миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия (по данным разных исследователей, более 3 — 5 мм). При этом IV желудочек лишь иногда слегка опущен, продолговатый мозг в ряде случаев может принимать уплощенную форму.
МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) у пациента с аномалией Киари 1 типа. Стрелка указывает на клиновидные заостренные миндалины мозжечка, которые опущены до уровня С2 позвонка. Миндалины деформируют расположенный рядом ствол головного мозга, но спинной мозг не изменен — полостей, характерных для сирингомиелии не наблюдается
Схема аномалии Арнольда-Киари
Аномалия второго типа
— характеризуется более грубыми изменениями заднего мозга, которые заключаются в каудальном смещении нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга, IV желудочка. Эти изменения почти всегда сочетаются с пояснично-крестцовым миеломенингоцеле и прогрессирующей гидроцефалией.
МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) у ребенка с аномалией Киари 2 типа
Аномалия третьего типа
— встречается редко и проявляется грубым смещением заднего мозга в позвоночный канал, а также высоким цервикальным или субокципитальным энцефаломенингоцеле. Эти изменения обычно несовместимы с жизнью и являются истинно врожденной патологией.
Аномалия четвертого типа и Аномалия 0 «Zero»
Так же Chiari выделил аномалию четвертого типа, которая характеризуется гипоплазией мозжечка без смещения его вниз (в последнее время этот тип аномалии предпочитают относить к группе патологии Денди-Уокера).
В последнее время встречаются описания групп пациентов, у которых сирингомиелия не сопровождается заметным опущением миндалин мозжечка. Данное состояние назвали аномалия Арнольда-Киари 0 Типа (Chiari «Zero»)
. Эти наблюдения подтверждают концепцию частичной блокады циркуляции СМЖ различного происхождения, обусловливающей возникновение сирингомиелии (в сравнении с концепцией «опущения миндалин мозжечка»).
МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) у ребенка и аномалией Арнольда-Киари 0 (смещения миндалин мозжечка нет, однако большая затылочная цистерна отсутствует, ток ликвора нарушен) типа и сирингомиелией.
Многие врачи считают что АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ 1 типа и АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ 2 типа являются непохожими заболеваниями и требуют абсолютно разного подхода к лечению.
Мальформация Арнольда-Киари
Мальформация Арнольда-Киари часто связана с такими дефектами костной системы, как ахондроплазия, наследственная остеодистрофия Олбрайта, деформация стоп типа Фридрейха, шейные ребра, шейный гиперлордоз, плоскостопие, асимметрия лица, конвексобазия. При мальформации Арнольда-Киари отмечаются аномалии костных структур краниовертебрального перехода: недоразвитие затылочной кости, платибазия, базилярная импрессия, частичная ассимиляция атланта с затылочной костью и его гипоплазия, патологическая сегментация зубовидного отростка, атлантоаксиальная дислокация, аномалии развития шейных позвонков вплоть до синдрома Клиппеля-Фейля.
Мальформации Арнольда-Киари 2-го и 3-го типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum), часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне L позвонков и ниже.
В практике мы, как правило, сталкиваемся с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ 1 типа, которая так же называется «взрослой», хотя нередко встречается и у детей, и АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ 2 типа, которая встречается исключительно у больных с spinabifida, требующих хирургической коррекции в младенчестве. Большинство врачей, занимающихся лечением АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ, расценивают 1-ый тип заболевания и 2-ой как разные состояния, требующие абсолютно разного подхода к диагностике и лечению.
АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ может протекать с или без образования сирингомиелических полостей в спинном мозге и мы до настоящего времени не знаем почему эти полости развиваются у одних пациентов и не развивается у других.
МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) у пациента с аномалией Киари и большой сирингомиелической кистой. Заостренные миндалины мозжечка опущены до уровня С1 позвонка.
- Головная боль
- Слабость
- Головокружение
- Ухудшение зрения
- Звон в ушах
- Потеря сознания
- Боль в шее
- Нарушение координации движения
- Потеря чувствительности
- Повышенное внутричерепное давление
- Дрожание конечностей
- Боль в затылке
- Расстройства мочеиспускания
- Деформация стоп
- Усиленная двигательная работа глаз
- Деформация позвоночника
- Ослабление глоточного рефлекса
- Временная остановка дыхания
- Неконтролируемые движения глаз
- Уменьшение мышечной силы рук
Синдром или Аномалия Арнольда-Киари (Мальформация Арнольда-Киари) – группа патологий развития головного мозга. Нарушения связаны с функционированием мозжечка, который отвечает за равновесие человека. Еще в эту группу входят патологии продолговатого мозга, что проявляется в нарушении работы центров, которые отвечают за дыхательную систему, сердечно-сосудистую и ЦНС.
- Причины
- Классификация
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
При нормальном развитии мозжечок и его миндалины находятся в черепной коробке выше затылочного отверстия. Во время прогрессирования аномалии Арнольда-Киари происходит опущение миндалин мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.
Если верить статистике, то аномалии Арнольда-Киари бывают у 3–8 человек со 100 тысяч. Зависимо от степени развития болезни, а также типа аномалии, диагноз можно установить в первые недели жизни новорожденного, если во время беременности были факторы, негативно влияющие на развитие плода. Еще патологию специалисты могут обнаружить у взрослого человека. Это может стать неожиданностью, так как ярко выраженные симптомы и жалобы возникают не во всех случаях.
Синдром Арнольда-Киари в частных случаях передается по наследству, поэтому существует фактор риска развития патологии у плода во время беременности у женщины.
Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.
У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:
- употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
- если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
- если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.
Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.
Синдром Арнольда-Киари врожденным может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Еще может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.
Приобретенная мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребенку во время рождения.
Синдром Арнольда-Киари
Классификация болезни
- аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
- аномалия 2 типа. Врожденная форма, так как она начинает прогрессировать еще во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования - через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
- аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
- аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;
Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвертого типа считается несовместимой с жизнью.
Симптомы болезни
Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Еще могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.
В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.
Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать спинного или головного мозга. Еще одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.
Диагностика
Если нет определенных жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.
Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.
Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Еще пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить четкое изображение. Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.
Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести еще и томографию позвоночника.
Лечение болезни
Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает прием НПС и миорелаксантов.
Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции. Во время нее следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки. После оперативного вмешательства пациент проходит курс реабилитации около семи дней.
В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.
Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.
Профилактика аномалии
Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Еще следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.
Что делать?
Если Вы считаете, что у вас Синдром (аномалия) Арнольда-Киари и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: нейрохирург, генетик, педиатр.
Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение функций мозга . Оно проявляется с самого рождения и идентифицируется отличием от нормальных параметров затылочной черепной ямки и составляющих мозга, которые расположены в этом районе.
Такие нарушения ведут к тому, что миндалины мозжечка опускаются в затылочную часть и ущемляются там.
В этом случае они спускаются таким образом, что достигают уровня первого или второго шейных позвонков и блокируют нормальное протекание спинно-мозговой жидкости.
На данный момент причины возникновения этого заболевания полностью не изучены, хотя сейчас их выделяют несколько разновидностей.
Аномалия Арнольда Киари 1 степени – это врождённые изменения, которые передались от родителей. Аномалия Арнольда Киари 2 степени – это травмы, которые получил ребёнок при рождении.
Статистика говорит, что от этого заболевания страдают в 3,3-8,2 случаев из 100000 наблюдавшихся. В среднем чаще от этого заболевания страдают люди 25-40 лет.
Типы болезни и особенности каждого из них
В 1891 году учёным Киари были выделены четыре вида данного заболевания. Эта классификация актуальна и в наши дни, поэтому врачи ею активно пользуются:
- Аномалия Арнольда Киари 1 типа — для него характерно снижение вдоль оси позвоночного столба составляющих затылочной черепной ямки до уровня первого или второго позвонка.
- II тип – очень часто можно встретить развитие гидроцефалии.
- III тип – встречается не так часто, как первые два, и характеризуется значительным перемещением большинства составляющих задней черепной ямки.
- IV тип – происходит гипоплазия мозжечка, при этом он не смещается вниз.
Если у человека наблюдается аномалия III или IV типа, то жить с ней невозможно.
Причины возникновения болезни
Нельзя наверняка сказать из-за чего может развиться аномалия Арнольда-Киари. Может быть, что вероятность рождения ребёнка с этим заболеванием увеличивают такие факторы, которые имеют влияние на организм женщины, которая ждёт ребёнка:
Симптомы и признаки
Чаще всего можно встретить аномалии Арнольда-Киари I типа. Зачастую она даёт о себе знать в период полового созревания или уже у взрослых. В таком случае проявляются следующие симптомы аномалии Арнольда-Киари:
- головные боли, возникающие в результате кашля, чихания или физических нагрузок;
- нарушение нормальной походки, вызванное проблемами с поддержанием равновесного состояния;
- проблемы с мелкой моторикой рук;
- нарушенная температурная чувствительность;
- онемение в области кистей рук;
- ощущение болей в области затылка и шеи.
Что касается II и III типов этого заболевания, то они проявляются такими же симптомами, только это происходит ещё с самого рождения.
В чём состоит сложность диагностики?
Очень сложно диагностировать аномалию Арнольда-Киари. Если делать неврологическое обследование, то оно сможет указать только на повышение уровня внутричерепного давления, которое называется гидроцефалией.
Если делать рентген головного мозга, то он диагностирует только нарушение строения костей, которыми обычно сопровождается это заболевание.
Единственный метод, который даёт возможность точно определить аномалию Арнольда-Киари – это . Для того, чтобы получить правильный и достоверный результат, нужно чтобы пациент лежал неподвижно. Для этого дети должны находится в медикаментозном сне.
Иногда это заболевание может себя не проявлять абсолютно никаким образом. И тогда его можно диагностировать только в результате усиленного медицинского осмотра.
На фото МРТ при аномалии Арнольда Киари
Лечение болезни
Существует два способа лечения аномалии Арнольда-Киари – консервативный или нехирургический и хирургический .
В случае, когда это заболевание протекает без проявления каких-либо симптомов, тогда оно не нуждается в лечении.
Если аномалия Арнольда-Киари проявляется только болевыми ощущениями в затылочной области и шее , то в этом случае назначается консервативное лечение. Тогда назначаются обезболивающие или противовоспалительные препараты. Это и есть нехирургический способ лечения.
В случае, когда симптомы болезни не поддаются консервативному лечению, тогда назначают хирургическое.
Целью такого лечения является устранение факторов, из-за которых происходит сжимание структур головного мозга.
В результате проведения операции расширяется затылочная часть головы, улучшается передвижение цереброспинальной жидкости по организму. Возможно проведение шунтирующих операций.
Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть
Осложнения, которые может вызвать заболевание
В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари может быть очень прогрессивно развивающимся заболеванием и привести к определенным осложнениям. Ими могут быть:
- , возникающая в результате накопления большего чем допускается количества жидкости.
- Паралич, причиной которого может выступать сдавливание спинного мозга.
- Сирингомиелия, что подразумевает образование полости или кисты в позвоночнике. В такие полости, после их возникновения, может поступать жидкость и приводить к нарушению нормальной работы спинного мозга.
- Возможно нарушение дыхательного процесса, которое развивается вплоть до его остановки.
- Могут быть случаи застойной пневмонии, возникающие как результат того, что пациент теряет способность передвигаться самостоятельно.
Прогноз
Бывают случаи, когда аномалия Арнольда-Киари I типа не проявляет свои симптомы на протяжении всей жизни человека, имеющего это заболевание.
Аномалия Арнольда-Киари III типа чаще всего приводит к неблагоприятному исходу.
Если при аномалии Арнольда-Киари I и III типов возникают какие-либо новрологические симптомы, то необходимо как можно раньше провести хирургическое лечение
.
Это нужно потому, что такой неврологический недостаток очень сложно полностью устранить даже после успешного проведения операция, особенно если она была несвоевременной или затянутой.
Статистика показывает, что эффективность проведения хирургического лечения составляет 50-85%.
Аномалия Арнольда Киари 1 типа являе6тся патологическим процессом, при котором содержащий мозжечок отдел головного мозга имеет чрезмерно маленькие размеры. При патологии у пациентов диагностируется деформация отдела, что приводит к сдавливанию мозга. Это патология, которая наблюдается у взрослых людей. У детей заболевание имеет 3 тип.
На данный момент причины развития заболевания не до конца изучены. Существует ряд провоцирующих факторов, при воздействии которых развивается заболевание. Если женщина при беременности бесконтрольно принимает медикаментозные препараты, то это приводит к патологии. Она развивается, если при вынашивании женщина курит или регулярно принимает спиртные напитки. Если во время беременности протекают заболевания вирусного характера, то это повышает риск развития болезни.
Мальформация Киари диагностируется при врожденных патологиях – чрезмерно маленьких размерах задней черепной ямки или большом затылочном отверстии. У взрослых пациентов патологический процесс появляется после травм черепа. Синдром возникает при гидроцефалии.
Существует большое количество причин возникновения болезни, которые рекомендуется устранять из жизни.
Классификация патологии
В соответствии с особенностями протекания заболевания, его разделяют на несколько разновидностей:
- . При заболевании наблюдается опущение миндалин мозжечка из черепной коробки в позвоночный канал.
- Киарь 2 типа . Диагностируется патология при опущении большей части мозжечка, четвертого желудочка и продолговатого мозга в позвоночный канал.
- Болезнь 3 типа . Все части задней черепной ямки расположены ниже, чем находится большое затылочное отверстие. Зачастую местом их расположения является мозговая грыжа шейно-затылочного отдела.
Заболевание сопровождается дефектом в позвоночном канале – незаращении позвоночных дужек. При этом типе заболевания наблюдается увеличение диаметра большого затылочного отдела.
- Мальформация Киари 4 типа . Заболевание развивается при недоразвитии мозжечка. При патологии диагностируется правильное расположение этого органа.
Наиболее часто у пациентов диагностируют мальформацию Киари 1 и 2 типа. Остальные два вида заболевания являются опасными и приводят к мгновенному летальному исходу. Такой патологический процесс сопровождается сирингомиелией. При заболевании в спинном мозге образовываются полости, которыми осуществляется замещение мозговой ткани.
Симптоматика болезни
Мальформация Киари сопровождается определенными симптомами, которые объясняются сдавливанием структур мозга. Одновременно наблюдается сдавливание сосудов, корешков нервов черепно-мозгового отдела, путей ликворотока.
- Мозжечкового;
- Гипертензионно-гидроцефального;
- Спирингомиелитического;
- Бульбарно-пирамидного;
- Вертебробазилярной недостаточности;
- Корешкового.
При аномалии Арнольда Киари не обязательно одновременное присутствие всех шести синдромов. Их выраженность зависит от особенности и интенсивности сдавливания структур.
Если нарушается циркуляция спинномозговой жидкости, то это приводит к развитию гипертензионно-гидроцефального синдрома. Если пациент здоров, то ликвор нормально перетекает из головного в спинной мозг. При опущении мозжечка диагностируется блокировка этого процесса. Местом скопления ликвора являются сосудистые сплетения головного мозга. Это приводит к увеличению давления внутри черепа и развитию гидроцефалии.
При мальформации Киари пациенты жалуются на возникновение головной боли, которая имеет распирающий характер и усиливается во время чихания, кашля, натуживания, смеха. Боль иррадирует в область затылка и шеи. У пациентов может наблюдаться внезапная рвота, которая не зависит от приема пищи.
При мозжечковом синдроме у пациента нарушается процесс согласованности движений. При аномалии Арнольда Киари 1 степени пациенты жалуются на возникновение головокружения и дрожи конечностей.
Патология сопровождается нарушением речи, которая характеризуется скандированностью. У больных появляется нистагм, на фоне которого может появляться двоение в глазах.
При бульбарно-пирамидном синдроме сдавливаются нервные волокна продолговатого мозга. У больного появляется мышечная слабость в конечностях, онемение. Они говорят об утрате чувствительности к боли и перепадам температур. При патологии сдавливаются ядра нервов черепно-мозгового отдела, на фоне чего нарушается речь и слух.
У больного становится гнусавым голос. В период приема пищи больной поперхивается. Патология сопровождается затруднением дыхания. У больных утрачивается мышечный тонус и при этом сохраняется чувствительность. Патология сопровождается кратковременной потерей сознания.
При синдроме вертебробазилярной недостаточности нарушается кровоснабжение в соответствующем отделе головного мозга. На фоне этого у пациентов диагностируют потерю сознания, головокружение. Больные утрачивают тонус мышц. У них диагностируется снижение качества зрения.
При корешковом синдроме нарушается работа нервов черепно-мозгового отдела, что сопровождается гнусавым и осиплым голосом. У больных нарушена подвижность языка при патологии и развиваются дефекты слуха. Заболевание характеризуется нарушением чувствительности лица.
Если одновременно с мальформацией Киари диагностируется кистозное изменение головного мозга, то это приводит к развитию сирингомиелитического синдрома. При патологии наблюдается диссоциированное нарушение чувствительности, что объясняется изолированным нарушением тактильной, болевой и температурной чувствительности. При заболевании появляется характерный симптом — онемение и мышечная слабость в области конечностей. У больных нарушается функция тазовых органов.
Выраженность симптоматики зависит от того, какая степень заболевания диагностируется у пациента. Признаки разных синдромов сочетаются, поэтому их трудно распознать.
Особенности развития патологии
Виды мальформации Киари характеризуются наличием разнообразных клинических проявлений. При первом типе заболевания у пациентов могут отсутствовать симптомы до достижения пациентом 30-40-летнего возраста. У молодых людей наблюдается компенсация сдавливания структур головного мозга. Этот вид заболевания обнаруживается зачастую случайно во время проведения магниторезонансной томографии.
Второй тип аномалии протекает одновременно с другими заболеваниями. У пациентов диагностируют стеноз водопровода мозга или менингоцеле поясницы. Эта форма болезни имеет не только основную симптоматику, но и сопровождается громким дыханием, которое имеет периодические остановки. У пациента нарушается процесс глотания, что приводит к попаданию пищи в носовую полость.
Третий тип заболевания сопровождается другими болезни мозга, шеи и затылка. Мозговая грыжа характеризуется наличием мозжечка, продолговатого мозга и затылочных долей. При этом заболевании жизнедеятельность человека практически невозможна. Современные исследователи не относят 4 тип к мальформации Киари. Это объясняется тем, что при патологии в большое затылочное отверстие не опускается недоразвитый мозжечок.
Клинические проявления заболевания напрямую зависят от его вида, который рекомендовано определять для назначения действенного лечения
Диагностические мероприятия
При возникновении признаков заболевания пациенту рекомендуется обратиться к доктору, который проведет сбор анамнеза и осмотр пациента. На основе полученных данных специалист поставит предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано проводить компьютерную томографию. Исследование проводится с использованием специальной аппаратуры, что позволяет получить трехмерное изображение позвонков шеи и затылка.
Высокоинформативным диагностическим методом является . В период проведения исследования пациент должен быть полностью неподвижным. Именно поэтому перед магниторезонансной томографией маленьких детей вводят в медикаментозный сон.
Для того чтобы определить сирингомиелические кисты или менингоцеле рекомендовано проведение магниторезонансной томографии позвоночника. С помощью диагностической процедуры проводится определение не только аномалии, но и других болезней, которые протекают в мозге.
Диагностика заболевания должна быть комплексной, что позволяет определить его тип и разработать эффективную схему лечения.
Терапия патологии
Лечение заболевания, которое протекает бессимптомно, не проводится. Если у пациентов в области затылка или шеи наблюдается болезненности и при этом отсутствует другая симптоматика, то проводится консервативная терапия. Пациентам рекомендован прием миорелактирующих, анальгезирующих и противовоспалительных лекарств.
При наличии неврологических нарушений в виде расстройств чувствительности, парезов, нарушения тонуса мышц, а также болезненности, которую невозможно купировать препаратами, назначается хирургическое вмешательство.
Хирургическое вмешательство, при которых задние половины двух первых позвонков шеи и мозжечок поддается резекции, позволяет ликвидировать сдавливание ствола. В ходе операции подшивается заплата из искусственного материала в твердую мозговую оболочку, что нормализует циркуляцию цереброспинальной жидкости.
При заболевании пациентам назначаются шунтирующие операции, в ходе которых дренируется цереброспинальная жидкость из центрального канала спинного мозга, который предварительно расширяется. При люмбоперитонеальном дренировании цереброспинальную жидкость отводят в область грудной или брюшной полости.
Существует несколько способов лечения заболевания. Выбор определенного способа проводится доктором в соответствии с особенностями протекания патологии.
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания зависит от типа аномалии. Иногда заболевание протекает у пациента бессимптомно всю жизнь. Третий тип патологического процесса приводит к смерти пациента.
При первом и втором типе заболевания рекомендовано проведение своевременного лечения неврологических нарушений, что объясняется недостаточным восстановлением возникающего дефицита. В соответствии с проведенными исследованиями было установлено, что эффективность хирургического вмешательства составляет 50 процентов .
При несвоевременном лечении патологического процесса у пациентов диагностируют развитие осложнений. У большинства пациентов при заболевании нарушается дыхание. Частым осложнением болезни являются увеличенные показатели внутричерепного давления. При аномалии у больных развивается застойная пневмония. У пациентов развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром.
Так как данных об особенностях развития болезни недостаточно, то специфическая профилактика не разработана. Во избежание развития патологии у грудничков женщине необходимо во время беременности отказаться от курения и приема спиртных напитков. Профилактика заключается в здоровом питании представительницы слабого пола.
При возникновении инфекционных заболеваний вирусного характера, их рекомендовано своевременно лечить. Беременная должна регулярно посещать акушера-гинеколога. Прием медикаментозных препаратов при вынашивании ребенка должен проводиться только после предварительной консультации с доктором.
В профилактических целях взрослым пациентам рекомендовано вести здоровый образ жизни. Они должны правильно питаться и обеспечить двигательную активность в течение дня. Специалисты советуют регулярно заниматься спортом. Люди должны соблюдать режим дня и иметь полноценный сон.
Аномалия Киари является серьезным заболеванием головного мозга, которое развивается по разным причинам. Симптоматика заболевания зависит от его типа. При первых признаках патологии рекомендовано обратиться к доктору, который назначит действенное медикаментозное или хирургическое лечение после проведения диагностики. При несвоевременной терапии болезни у пациента развиваются серьезные осложнения.
