Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - болезнь, которая характеризуется существенным снижением уровня тромбоцитов в крови, что обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Употребляется и термин «болезнь Верльгофа» в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также предложено использовать термин «первичная иммунная тромбоцитопения ».

В организме больного образуются антитела к его собственным тромбоцитам, скорость разрушения тромбоцитов крови повышается в несколько раз, и возникает дефицит этих клеток. Именно ИТП является наиболее частой причиной геморрагического синдрома у больных, наблюдающихся врачами-гематологами.

Выделяют острые и хронические формы ИТП. Острые формы (составляющие большинство случаев болезни у детей) продолжаются менее 6 месяцев. Хронические формы различаются по частоте рецидивов: от ИТП с редкими рецидивами до непрерывно-рецидивирующего течения.

Частота встречаемости и факторы риска

Частота ИТП составляет, по разным данным, от 5 до 20 случаев на 100 000 человек. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста, но частота зависит от возраста: чаще всего заболевают молодые взрослые от 20 до 40 лет, реже всего - дети и пожилые люди. Девушки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем юноши и мужчины. У детей раннего возраста чаще наблюдается острая форма заболевания, у подростков и взрослых - хроническая.

Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью. Но известно, что болезнь может быть спровоцирована предшествующей вирусной инфекцией: ОРВИ, краснухой, корью, действием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) и др. Кроме того, среди возможных провоцирующих факторов называют беременность, прием ряда лекарств, стрессы, физические перегрузки, избыточное пребывание на солнце и др. ИТП не является наследственным заболеванием.

Признаки и симптомы

ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, то есть признаками повышенной кровоточивости. Как правило, болезнь возникает внезапно. Наблюдаются подкожные кровоизлияния: точечные (петехии) и более крупные (экхимозы), участки кровоизлияний могут сливаться между собой. Легко образуются синяки, особенно на руках и ногах. Могут возникнуть кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из них. Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек - маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии .

С другой стороны, если снижение числа тромбоцитов не слишком значительно, болезнь может не иметь никаких явных симптомов и обнаруживаться только по результатам анализа крови, появлению отдельных синяков, а у девушек – также по более продолжительным и обильным менструациям.

Диагностика

Первым признаком ИТП является сниженный уровень тромбоцитов крови - тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения. Однако для точной диагностики необходимо исключить другие причины снижения уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром , апластическая анемия , системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания и т. д. При исследовании костного мозга наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток, из которых образуются тромбоциты); это означает, что дефицит тромбоцитов связан не с недостаточной выработкой, а с их разрушением в крови. При анализах часто обнаруживаются антитела к тромбоцитам в значительных количествах. Увеличение селезенки для ИТП нехарактерно.

При диагностике может быть полезным изучение анамнеза, в том числе перенесенных вирусных инфекций, так как они, как сказано выше, могут спровоцировать развитие ИТП.

Лечение

Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов - ведь при глубокой тромбоцитопении возможны жизнеугрожающие кровоизлияния. Конкретная терапия определяется и такими факторами, такими как степень кровоточивости (выраженность геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.

Скажем, если уровень тромбоцитов снижен не слишком сильно, на коже нет признаков кровоизлияний или они постепенно уменьшаются, а сильных кровотечений нет, то может быть рекомендовано просто тщательное наблюдение за больным.

В более тяжелых случаях, однако, необходимо лечение. В качестве первой линии терапии часто используются гормоны-глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Но их длительное применение связано с нежелательными побочными эффектами. Может также применяться внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.), которые предотвращают усиленное разрушение тромбоцитов крови.

Если болезнь постоянно рецидивирует и не поддается терапии, то больным может быть показано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев приводит к успеху, однако связана с определенными рисками и ведет к нарушению иммунной защиты организма. Поэтому ее нередко стараются избегать, особенно у детей.

«Энплейт» (ромиплостим) - препарат, в последние 10-15 лет совершивший революцию в лечении многих больных хроническими и рецидивирующими формами ИТП. «Энплейт» стимулирует усиленную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстротой достижения результата, хорошей переносимостью. Другой препарат, эффективный при хронической форме заболевания, - «Револейд» (элтромбопаг). Оба препарата сохраняют эффективность даже при долгом применении, могут использоваться амбулаторно («Энплейт» вводится подкожно, «Револейд» применяется в форме таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их использование.

Иногда применяются и другие лекарства, такие как иммунодепрессанты («Мабтера», «Азатиоприн» и др.). Для улучшения состояния сосудов могут использоваться лекарства-ангиопротекторы. Есть и другие варианты лечения, которые могут подбираться индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением ситуаций жизнеугрожающего кровотечения, так как подобные переливания усиливают процесс образования антител к тромбоцитам.

Больные с ИТП должны соблюдать определенные ограничения, особенно в периоды обострений. Им необходимо избегать любых травм (что резко ограничивает возможности для занятий спортом); приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови; контакта с аллергенами, излишнего пребывания на солнце, вакцинаций и т.п.

Прогноз

Острые формы ИТП обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, так как антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.

Что такое Тромбоцитопеническая пурпура у детей -

Геморрагические заболевания — это патологические состояния системы крови, которые не редкие. В этой группе лидирует тромбоцитопеническая пурпура , случаи заболевания которой составляют, по статистике, от 43% до 50% во всех возрастных группах населения.

Оценивая тяжесть криза , нужно учитывать выраженность геморрагического синдрома, отсутствие или наличие кровоизлияний и профузных кровотечений в органы, важные для жизнедеятельности человека, а также, насколько выражена постгеморрагическая анемия. Течение болезни может быть острым или хроническим. Хронической тромбоцитопеническая пурпура считается, если она длится от полугода.

Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

На сегодня зафиксировано больше пятидесяти лекарственных веществ, которые могут спровоцировать гаптеновую, гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Некоторые из них:

• хинидин
• хинин
• сульфаниламиды
• фуросемид
• дипиридамол
• салицилаты
• парацетамол
• бетта-блокаторы
• тиазиды
• цефалоспорины
• ампициллин
• ванкомицин и пр.

Гаптеновый механизм ТПП может проявляться не только у маленьких детей, но также у недавно рожденных. Это следствие приема лекарств матерью. У матери антитела вырабатываются против комплекса «лекарство-тромбоцит», а потом попадают в кровь плода, реагируя там с фетальными тромбоцитами.

Аутоиммунная ТПП возникает от срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов.

Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пониженное количество эритроцитов в крови ребенка

Антитромбоцитарные антитела взаимодействуют с определенными антигенными детерминантами тромбоцитарной мембраны. При тромбоцитопенической пурпуре у маленьких пациентов иногда обнаруживают тромбоциты с выраженным гранулярным аппаратом и повышенным содержанием в альфа-гранулах серотонина, но его освобождение нарушается.

Поскольку количество и качество тромбоцитов становится ненормальным, это влечет за собой изменения происходят и в сосудистой стенке. Снижается содержание . А также происходит разрушение эндотелиоцитов под действием антитромбоцитарных антител, из-за чего признаки геморрагического синдрома начинают проявляться еще больше.

Патогенез у разных детей может отличаться, что нужно учитывать при диагностике и выборе методов и средств лечения.

Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Типичным является резкое появление пурпуры. Это генерализированный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, который выражен в зависимости от числа тромбоцитов в периферической крови. Значение имеет, если количество тромбоцитов меньше 100 000/мкл. Важно знать, что кровоточивость бывает, если их число менее 50 000/мкл.

Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в , слизистые оболочки, десневыми и носовыми кровотечениями, течениями крови из матки, удаленного зуба, гематурией, меленой (редко).

Типичные черты пурпуры у детей:

• несимметричность, полихромность, спонтанность возникновения кровоизлияний
• неадекватность кровоизлияний степени внешних влияющих факторов
• полиморфность кровоизлияний

Самым тяжелым (но очень редким) осложнением болезни считается кровоизлияние в головной мозг. Среди факторов риска выделяют такие:

• кровоизлияния в склеру
• кровоточивость слизистых оболочек
• кровотечения
• кровоизлияния в сетчатку глаза
• генерализованный кожный геморрагический синдром с локализацией петехий на лице
• прием ребенком средств, ухудшающих функцию тромбоцитов
• интенсивные и травмирующие диагностические процедуры
• снижение количество тромбоцитов до уровня 20 000 / мкл и меньше

Проявления кровоизлияния в мозг могут быть различными, зависят от того, в какую зону оно произошло. Чаще всего у ребенка появляются такие признаки:

• головокружение
• головная боль
• коматозные состояния
• менингеальные симптомы
• рвота
• очаговая неврологическая симптоматика

Кроме геморрагического синдрома, при тромбоцитопенической пурпуре не выявляют признаки интоксикации, гепатоспленомегалию или лимфоаденопатию. Геморрагический синдром является единственным проявлением болезни.

Диагностика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

При подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру нужно определить тип кровоточивости, постараться выяснить возможные факторы-провокаторы и преморбидный фон. Проводят оценку родословной. Собирая анамнез, врач узнает у родителей об эпизодах кровоточивости, которые проявлялись до тромбоцитопении у ребенка. Важны сведения об эпизодах кровоточивости у родителей, братьев и сестер.

Следующий этап диагностики - осмотр с целью выявления сопутствующих болезней. Обращают внимание на нарушение слуха, аномалии скелета, чтобы выявить врожденную дисплазию или же патологию соединительной ткани.

Необходимо проведение эндотелиальных проб на резистентность микрососудов. К примеру, проводят пробу «щипка» (обязательно для детей любого возраста). Манжеточная проба также входит в ряд обязательных.

Манжеточная проба для диагностики ТПП у детей

Выполняется она так: ребенку на плечо накладывается манжета аппарата, используемого для измерения АД. На протяжении 10 минут в этой манжете врач поддерживает давление, которое на 10-15 мм рт. ст. выше минимального артериального давления ребенка (это нужно выяснить до начала проведения пробы). Если после десяти минут у ребенка на месте наложения манжеты появились мелкие кровоизлияния в виде точек, которые называются в специализированной медицинской литературе петихиями, то результат пробы врач объявляет как положительный. Это плохой признак.

Положительная проба Румпеля-Лееде-Кончаловского (это второе название данного метода диагностики) применяется не только при подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Она указывает на то, что хрупкость капиляров повышена. А это может быть при васкулитах, ревматизме, заражении крови, инфекционном эндокардите, сыпном тифе, цинге. Потому при положительном результате этой пробы не стоит сразу думать о ТПП у ребенка. Нужны дополнительные диагностические методы.

В каких случаях пробы не проводятся

Проведение проб врачи не назначают, если у ребенка есть генерализированный кожный геморрагический синдром, если кровоточат слизистые, и особенно если ребенку до 3-х лет.

Популярные методы диагностики

Ребенку проводят клинический анализ крови, обязательно нужно подсчитывать количество ретикулоцитов и тромбоцитов. Определяют длительность кровотечения. Также среди актуальных диагностических методов называют пункцию костного мозга и анализ миелограммы. При тромбоцитопенической пурпуре миелограмма показывает, что количество мегакариоцитов нормальное или повышено. Это говорит о тромболитическом характере тромбоцитопении.

Исследование костного мозга - метод диагностики, который нужен, чтобы избежать ошибок в диагностике (и, как следствие, назначения неадекватного лечения малышу). Если, например, при у ребенка ему ставят диагноз ТПП, назначают лечения такими препаратами как глюкокортикоиды (монотерапия), то прогноз болезни становится только хуже.

Если проводится стернальная пункция, то родители и медперсонал должны успокоить маленького пациента, потому что повышение интракраниального давления может вызвать кровоизлияние внутри черепа. Успокоение достигается приемом седативных средств перед проведением пункции. Применяется также быстрая техника аспирации костного мозга, это актуально особенно для детей с повышенной возбудимостью. В иных случаях нужно решать вопрос, исходя из имеющейся ситуации с больным ребенком.

Необходимо морфологическое исследование тромбоцитов у больного и его родителей (вероятно также у братьев и сестер при их наличии), чтобы исключить неиммунные микро-и макроцитарные наследственные , например:

• синдром Вискотта-Олдрича,
• синдром Бернара-Сулье,
• тромбастению Гланцмана,
• синдром «серых» тромбоцитов,
• аномалию Мея-Хегглина,
• синдром Мерфи

Обязательно исследуют функциональную способность тромбоцитов у ребенка, если количество выявленных тромбоцитов составляет больше 80 тыс / мкл. То же самое нужно сделать для сиблингов, матери и отца малыша.

Оценивают состояние коагуляционного звена гемостаза по таким показателям:

• аутокоагуляционный тест
• протромбиновое время
• ортофенантролиновый тест

Информацию, полученную благодаря исследованиям этих составляющих системы гемостаза, учитывают, решая вопрос о спленэктомии и при прогнозировании эффективности этого метода.

Дополнительные методы исследования

• антитромбоцитарные анти-ДНК
• биохимические показатели крови
• антикардиолипиновые антитела
• тестирование на вирусы гепатита
• уровни иммуноглобулинов
• рентгенография органов грудной клетки
• анализы мочи
• цитогенетическое исследование
• УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости

Дифференциальная диагностика при подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру

Наука не доказала, что применяемые на сегодняшний день тесты точные. По наличию тромбоцитопении нельзя определить первичную иммунную ТПП, нужно уточнять ее причины. Потому при диагностике тромбоцитопенической пурпуры нужно, прежде всего, исключить целый список болезней, а также синдромов, которые могут в своих клинических проявлениях иметь такой страшный и опасный для детей симптом как тромбоцитопения.

Иммунные ТПП у детей могут быть не только лишь первичными. Их отличаются от других болезней и патологических состояний. С тромбоцитопенией протекают такие болезни и состояния:

ТП по причине недостаточного образования тромбоцитов

• Наследственные формы ТПП
• Тромбоцитопатии, сочетающиеся с тромбоцитопенией
• Коагулопатии потребления
• ТП при наследственных аномалиях обмена веществ
• Тромбоцитопения при врожденных аномалиях сосудов
• ТПП при лучевой болезни

Дифференциальная диагностика проводится с такими болезнями :

• TAP-синдром
• транзиторная гипопластическая ТП новорожденных
• циклическая амегакариоцитарная тромбоцитопения
• гемолитико-уремический синдром
• ДВС-синдром
• витамин В12-дефицитная анемия
• злокачественные болезни крови
• глистная инвазия
• множество других

Лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пир любых проявлениях геморрагического синдрома ребенка нужно госпитализировать. Когда болезнь находится в острой фазе, обязательно следует придерживаться постельного режима, чтобы свести к нулю вероятность получения совсем небольших травм, которые могут нести опасность при данном диагнозе. Режим расширяется, как только интенсивность геморрагического синдрома у ребенка или подростка становится меньше. Это нужно делать постепенно, как и при геморрагическом васкулите у детей. Если повышенной кровоточивости нет, образ жизни ребенка во время лечения всё равно должен быть спокойным, без риска травматизации (даже небольшой).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Ребенок должен питаться полноценно, в соответствии с нормам по возрасту, чтобы все необходимые ингредиенты сочетались в рационе гармонично. Врачи часто назначают детям диету 5. Глюкокортикостероиды оказывают катаболический эффект и отражаются на минеральном обмене, потому детям нужна диета, в которой будут богатые белком продукты и соли кальция.

В прошлом и сейчас кортикостероиды - это базовое лечение детей с тромбоцитопенической пурпурой.

Действие кортикостероидов:

• десенсибилизирующее
• противовоспалительное
• иммуносупрессивная активность
• антиаллергическое

При назначении кортикостероидов число тромбоцитов становится выше, поскольку срабатывают комплексные механизмы. Также действие этой группы препаратов заключается в нарушении связывания аутоантител с аутоантигеном. Потому ГК влияют на все этапы патогенеза и все звенья при ТПП у детей.

В ходе терапии необходимо исследование антитромбоцитарных антител в сыворотке крови и на поверхности тромбоцитов. Это нужно, чтобы оценить эффективность лечения и составить прогноз.

Симптоматическая терапия при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Такое лечение показано, если у маленького пациента есть кожные геморрагии и неглубокая тромбоцитопения. Новорожденным с нетяжелой кровоточивостью необходимо лечение симптомов (проявлений болезни). Прописывают эпсилон-аминокапроновую кислоту, которую нужно применять 4 раза в день внутрь по 0,05 г/кг тела ребенка. Но перед приемом нужно исключить . Может применяться также кальция пантотенат 3 раза в сутки внутрь по 0,01 грамма. Эффективен и этамзилат натрия, который ребенку дают внутрь по 3 раза в сутки, доза составляет 0,05 г/кг на 1 прием.

Спленэктомия

Этот метод является не обязательным для каждого больного ребенка. Показания для назначения :

• угроза опасных для жизни малыша кровотечений
• некупирующееся кровотечение
• глубокая тромбоцитопения (число тромбоцитов меньше 30 тыс / мкл)

При хронической ТПП у детей показания к плановой спленэктомии - это отсутствие стойкой ремиссии, даже если были проведены повторные курсы лечения глюкокортикостероидами. Спленэктомия после лечения глюкокортикостероидами, может сказаться по-разному, в зависимости от разных факторов. Признаки того, что спленэктомия дает эффект: короткие курсы ГК терапии, начальная доза глюкокортикостероидов не меньше 2 мг/кг, проведение спленэктомии в период клинической ремиссии и т.д.

Если плановая спленэктомия была проведена ребенку по нужным показаниям, то ремиссия бывает у 98 больных из 100. Только 2% больных остаются с прежними симптомами.

Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

1. Диспансерное наблюдение при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей необходимо на протяжении пяти лет. При хронической форме малыша наблюдают, пока он не будет по возрасту переведен во взрослую поликлинику.

2. Если у малыша резко выражен геморрагический синдром, то двигательный режим ограничивают. Нужно запретить даже игры на улице. Спорт запрещен, даже если число тромбоцитов менее 100 000 / мкл и геморрагический синдром выражен по-минимуму. Это позволяет избежать травматизации.

3. Из диеты исключают блюда с содержанием уксусов, например, майонез и любые маринады. Также ребенку нельзя кушать овощные консервы и консервированные продукты промышленного изготовления, потому что в их составе может быть аспирин, именуемый иначе салицилатом. Не всегда это указано на упаковке. Аспирин и уксус снижают функцию тромбоцитов. Нужно при построении диеты исключить из рациона малыша пищевые аллергены, потому что они могут увеличить степень тромбоцитопении. Пища должна быть богата витаминами С, Р, А.

10. Профилактические прививки больным тромбоцитопенической пурпурой детям проводят только при ремиссии симптомов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:

Гематолог

Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тромбоцитопенической пурпуры у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей

Аденовирусная инфекция у детей

Алиментарная диспепсия

Аллергический диатез у детей

Аллергический конъюнктивит у детей

Аллергический ринит у детей

Ангина у детей

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма у детей

Анемии у детей

Аритмия у детей

Артериальная гипертензия у детей

Аскаридоз у детей

Асфиксия новорожденных

Атопический дерматит у детей

Аутизм у детей

Бешенство у детей

Блефарит у детей

Блокады сердца у детей

Боковая киста шеи у детей

Болезнь (синдром) Марфана

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей

Болезнь легионеров у детей

Болезнь Меньера у детей

Ботулизм у детей

Бронхиальная астма у детей

Бронхолегочная дисплазия

Бруцеллез у детей

Брюшной тиф у детей

Весенний катар у детей

Ветряная оспа у детей

Вирусный конъюнктивит у детей

Височная эпилепсия у детей

Висцеральный лейшманиоз у детей

ВИЧ-инфекция у детей

Внутричерепная родовая травма

Воспаление кишечника у ребенка

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей

Геморрагический васкулит у детей

Гемофилия у детей

Гемофильная инфекция у детей

Генерализованая недостаточная обучаемость у детей

Генерализованное тревожное расстройство у детей

Географический язык у ребенка

Гепатит G у детей

Гепатит А у детей

Гепатит В у детей

Гепатит Д у детей

Гепатит Е у детей

Гепатит С у детей

Герпес у детей

Герпес у новорожденных

Гидроцефальный синдром у детей

Гиперактивность у детей

Гипервитаминоз у детей

Гипервозбудимость у детей

Гиповитаминоз у детей

Гипоксия плода

Гипотония у детей

Гипотрофия у ребенка

Гистиоцитоз у детей

Глаукома у детей

Глухота (глухонемота)

Гонобленнорея у детей

Грипп у детей

Дакриоаденит у детей

Дакриоцистит у детей

Депрессия у детей

Дизентерия (шигеллез) у детей

Дисбактериоз у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дифтерия у детей

Доброкачественный лимфоретикулез у детей

Железодефицитная анемия у ребенка

Желтая лихорадка у детей

Затылочная эпилепсия у детей

Изжога (ГЭРБ) у детей

Иммунодефицит у детей

Импетиго у детей

Инвагинация кишечника

Инфекционный мононуклеоз у детей

Искривление носовой перегородки у детей

Ишемическая нейропатия у детей

Кампилобактериоз у детей

Каналикулит у детей

Кандидоз (молочница) у детей

Каротидно-кавернозное соустье у детей

Кератит у детей

Клебсиелла у детей

Клещевой тиф у детей

Клещевой энцефалит у детей

Клостридиозы у детей

Коарктация аорты у детей

Кожный лейшманиоз у детей

Коклюш у детей

Коксаки- и ECHO инфекция у детей

Конъюнктивит у детей

Коронавирусная инфекция у детей

Корь у детей

Косорукость

Краниосиностоз

Крапивница у детей

Краснуха у детей

Крипторхизм у детей

Круп у ребенка

Крупозная пневмония у детей

Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей

Ку-лихорадка у детей

Лабиринтит у детей

Лактазная недостаточность у детей

Ларингит (острый)

Легочная гипертензия новорожденных

Лейкоз у детей

Лекарственная аллергия у детей

Лептоспироз у детей

Летаргический энцефалит у детей

Лимфогранулематоз у детей

Лимфома у детей

Листериоз у детей

Лихорадка Эбола у детей

Лобная эпилепсия у детей

Мальабсорбция у детей

Малярия у детей

МАРС у детей

Мастоидит у детей

Менингиты у детей

Менингококковая инфекция у детей

Менингококковый менингит у детей

Метаболический синдром у детей и подростков

Миастения у детей

Мигрень у детей

Микоплазмоз у детей

Миокардиодистрофия у детей

Миокардит у детей

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Митральный стеноз

Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей

Муковисцидоз у детей

Наружный отит у детей

Нарушения речи у детей

Неврозы у детей

Недостаточность митрального клапана

Незавершенный поворот кишечника

Нейросенсорная тугоухость у детей

Нейрофиброматоз у детей

Несахарный диабет у детей

Нефротический синдром у детей

Носовое кровотечение у детей

Обсессивно-компульсивное расстройство у детей

Обструктивный бронхит у детей

Ожирение у детей

Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей

Описторхоз у детей

Опоясывающий герпес у детей

Опухоли головного мозга у детей

Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей

Опухоль уха

Орнитоз у детей

Осповидный риккетсиоз у детей

Острая почечная недостаточность у детей

Острицы у детей

Острый гайморит

Острый герпетический стоматит у детей

Острый панкреатит у детей

Острый пиелонефрит у детей

Отек Квинке у детей

Отит среднего уха у детей (хронический)

Отомикоз у детей

Отосклероз у детей

Очаговая пневмония у детей

Парагрипп у детей

Паракоклюш у детей

Паратрофия у детей

Пароксизмальная тахикардия у детей

Паротит у детей

Перикардит у детей

Пилоростеноз у детей

Пищевая аллергия ребенка

Плеврит у детей

Пневмококковая инфекция у детей

Пневмония у детей

Пневмоторакс у детей

Повреждение роговицы у детей

Представляет собой симптом патологического состояния, именуемого тромбоцитопенией. Оно связано со сниженным количеством клеток-тромбоцитов в составе периферической крови.

Проявляется тромбоцитопения различными болезнями крови и сопровождается геморрагическим синдромом крови по петехиально-синячковому типу, т.е. по типу пурпуры.

Классификация болезни

Учитывая механизм возникновения тромбоцитопении, пурпура классифицируется следующим образом:

1. Тромбоцитопенические синдромы врожденного наследственного характера : тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости, синдром Вискотта–Олдрича, синдром Хегглина,синдром Бернара–Сулье.

2. Тромбоцитопения врожденная, но не наследственная . Возникает в результате внутриутробных инфекционных поражений плода, например, краснухи или ветряной оспы. Встречается иммунная тромбоцитопения у матери с антител через плаценту. Аллоиммунная пурпура формируется у новорожденных, когда тромбоциты детей наследуют антигены, которых нет у матери.

3. Тромбоцитопения приобретенная . Заболевание может быть представлено в нескольких формах: иммунной, когда преобладают аутоиммунная идиопатическая пурпура и инфекционная клиника болезни (вич-инфекции, микоплазмы, малярии и др.); тромботической пурпурой; гиперспленизмом; ДВС-синдромом (синдромом потребления); синдромом массивных трансфузий; тромбоцитопенией беременных.

Симптомы и признаки

В редких случаях медицинская наука сталкивается с таким диагнозом, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура . Эта форма проявления тромбоцитопении характеризуется острым началом и быстропрогрессирующим течением. Болезнь поражает людей молодого возраста и зачастую становится фатальной.

На сегодняшний день причины заболевания не ясны. На начальных этапах пурпуры данного вида образуются тромбоцитарные микротромбы, распространяющиеся в мелких сосудах (капиллярах и артериолах) всего организма, особенно поражая головной мозг, почки и печень, в результате чего нарушается ток крови, повреждаются клетки и ткани.

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется комплексно и включает ряд признаков: низкий показатель тромбоцитов в крови, наличие гемолитической анемии, изменения неврологического характера, нарушение функциональной работы почек, появление лихорадочного состояния.

В случае с приобретенной формой часто встречается аллергическая пурпура или пурпура Шенлейна . В большинстве случаев поражается кровеносная система детей в возрасте 3-7 лет. Специфических признаков заболевания на сегодняшний день не выявлено, но показатели СОЭ в крови коррелируют с острой степенью протекания васкулита.

Пигментная хроническая пурпура имеет полиморфную природу признаков, но выделяют симптомы, характерные исключительно для нее: наличие эритемы, пигментации и кровоизлияния, степень которого зависит от уровня повреждения сосудов. Подобная пурпура сопровождается зудом и имеет рецидивирующий характер: с каждым разом локализуясь на все большей поверхности, сыпь приобретает более яркий цвет.

Геморрагическая форма пурпуры проявляется сыпью, схожей с сыпью при диатезе, но постепенно сливающейся в крупные пятна. Высыпания распределяются на конечностях, реже на туловище. Именно кожная сыпь является единственным признаком заболевания.

Возможные осложнения

Наиболее тяжелым осложнением пурпуры является кровоизлияние в головной мозг и мозговые оболочки, редко – в склеру или сетчатку глаза.

При пурпуре сильные кровотечения возможны при проведении полостных операций, удалении зубов и во время родов.

Причины болезни

В медицине выделяют ряд факторов, способных спровоцировать снижение количества тромбоцитов в крови с последующим появлением микротромбов: инфекционная природа заболеваний, в т.ч. ВИЧ-инфекция; прием некоторых лекарственных препаратов; период беременности; заболевания аутоиммунной природы при наличии воспалительного процесса; гемолитико-уремические синдромы у детей, спровоцированные кишечной палочкой и наличием токсинов.

Появление сосудистой пурпуры связывают с нарушением функций кровеносных сосудов в гемостазе. Чаще всего сосудистая пурпура носит врожденный характер и появляется как гемангиома. Подобные пятна появляются у каждого десятого новорожденного и со временем проходят или удаляются лазером.

При врожденной пурпуре зачастую выделяется генетический синдром Марфана или Эхлара-Данлоса . В таких случаях выявляются сложные нарушения соединительной ткани, в результате которых дефекты получают и кровеносные сосуды, особенно артерии.

Причинами аллергической пурпуры являются воспалительные процессы в капиллярах, но их этиология до сих пор остается неизвестной. Существуют предположения о влиянии факторов окружающей среды, питания и инфекционных заболеваний.

К специфическим симптомам пурпуры можно отнести появление болевых ощущений в суставах, воспалительные процессы в области пищевода, а также неврологические симптомы.

Появление сосудистой пурпуры распространено у лиц пожилого возраста. Иногда ее еще называют старческой пигментацией . Появление заболевания связано с изнашиванием сосудов, ухудшением их функционирования, особенно на участках, которые особенно подвержены воздействию ультрафиолета (конечности, лицо).

Сыпь и пятна могут становиться более интенсивными из-за увеличения кровяного давления. Чаще всего причина кроется во внезапном осложнении, вызванном образовавшимся в вене тромбом, резким поднятием тяжелого груза, сильным кашлем, во время потужного периода в родах и даже рвотой. Регенерация сосудов может произойти и без применения медикаментозного лечения.

Диагностика и лечение

Диагноз устанавливается после получения результатов анализа крови в соответствии со следующими показателями:

1. Уровень тромбоцитопении в анализе периферической крови ниже 100,0×109/л.
2. Присутствуют аутоантитела к тромбоцитам.
3. Исключены признаки таких заболеваний, как анемия и острый лейкоз, для которых характерно нарушение функций кроветворения.
4. Не ведется прием лекарственных препаратов, способных вызвать тромбоцитопению.
5. Содержание мегакариоцитов в структурах костного мозга в норме. Но есть одна особенность - пункция костного мозга возможна только в том случае, если пациент достиг возраста 60 лет или требуется спленэктомия.

Лечение пурпуры в первую очередь направлено на корректировку геморрагического синдрома, и только потом на увеличение количества тромбоцитов в крови. Связано это с тем, что пациенты в большинстве случаев устойчивы к низким показателям тромбоцитов, но побочные эффекты терапии могут быть серьезнее, чем последствия пурпуры.

Пурпура, не доставляющая неудобств пациенту и не сопровождающаяся серьезными изменениями в составе крови, не требует специфического лечения. В этом случае существует необходимость постоянно наблюдения со стороны лечащего врач.

При появлении кровотечений назначаются лекарственные препараты местного кровоостанавливающего действия (крема, мази), а также гормональные средства.

Действенным методом лечения является переливание крови и/или тромбоцитной массы.

Если кровотечения становятся систематическими, а применение лекарственных средств не дает результатов в течение полугода, то назначают спленэктомию. Удаление селезенки – кардинальный метод, к которому прибегают при угрозе кровоизлияния в головной мозг.

Перед операцией обязательно проводится врачебный осмотр, назначается обследование органов брюшной полости и грудной клетки, сдается повторный анализ крови. Врач может назначить дополнительно: рентген, ЭКГ, магнитно-резонансную томографию.

Краткие интересные данные
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура до 10-летнего возраста встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых, причем в разы чаще у женщин, нежели у мужчин.
- Чаще всего пурпура проявляется весной и осенью.
- В 10% случаев возможен летальный исход, связанный не с пурпурой как заболеванием, а с ее последствием – кровоизлиянием в головной мозг. Это происходит из-за того, что больные затягивают период обращения к специалистам.

Непосредственно перед операцией пациента вакцинируют, дабы предотвратить возможные воспалительные процессы после удаления селезенки.

Спленэктомия проводится под общим наркозом. Проводится или лапароскопия, или полостная операция в зависимости от показаний и возможностей медицинского учреждения.

Полное восстановление после подобной операции происходит по истечении 1-1,5 месяцев. После операции возрастает риск инфицирования, поэтому требуется регулярное прививание от вируса гриппа и других инфекций по назначению врача.

После курса лечения или выписки из стационара необходимо придерживаться определенного распорядка дня, чтобы избежать рецидивных проявлений.

Важно наладить полноценный режим сна и бодрствования (отдыхать следует не менее 8-10 часов в сутки); проводить ежедневную утреннюю зарядку (около получаса) и водные процедуры в виде теплого душа; заниматься физическими упражнениями, избегая перегрузок; отводить 1-2 часа на дневной сон; должны войти в привычку ежедневные прогулки на свежем воздухе (не менее 1,5 часов); избегать прямых солнечных лучей.

Особое внимание стоит уделить вопросу питания: пища должна приниматься дробно по 5-6 раз в день. В первую очередь, в рацион питания включают белки (рыба, белое мясо), растительную пищу и молочные продукты.

Необходимым компонентом должны стать сезонные ягоды, овощи и фрукты, а также всевозможные негазированные и безалкогольные напитки (муссы, компоты, травяные чаи).

Прогноз выздоровления достаточно благоприятен при разработке грамотной программы лечения и соблюдения всех предписаний лечащего врача. Смертельные случаи возможны лишь в редких случаях и связаны с тем, что больные затягивают период обращения в медицинское учреждения и происходит кровоизлияние в головной мозг.

Профилактика

Появление пурпуры в детском и подростковом возрасте – наиболее частое явление, поэтому необходимо уделять особое внимание здоровью детей, перенесших тяжелые инфекционные заболевание. Наиболее грамотным решением родителей должно стать наблюдение у врача-гематолога на протяжении нескольких лет.

Профилактические меры в вопросе рецидивов сводятся к максимальному избеганию вирусных инфекций и предупреждению бактериальных заболеваний.

Необходимо как можно реже попадать под прямые солнечные лучи, а лучше полностью исключить подобные ситуации.

Кроме того, профилактические мероприятия заключаются в максимально возможном устранении очагов инфекции: кариеса, тонзиллитов и т.п.

Народные методы лечения

Эффективным средством для борьбы с пурпурой является применение кунжутного масла. Особенно значительного результата можно добиться, если применять его в комплексной гормональной терапии. Масло способствует повышению количества тромбоцитов и увеличивает свертываемость крови. Достаточно употреблять кунжутное масло 3 раза в день за 30 минут до еды в количестве 1 чайной ложки.

При кровотечениях и для укрепления иммунитета при пурпуре принимают настой из плодов шиповника. Стакан сушеных ягод заливают 1 литром кипятка и настаивают в течение 10-12 часов (хорошо заваривать настой на ночь). Пьют в течение дня вместо чая. Можно добавлять мед или небольшое количество сахара.

Для наружного применения полезна настойка японской софоры. Состав готовят следующим образом: 1 чайная ложка плодов заливается 100 мл кипятка, настаивается 1-1,5 часа, процеживается. Пораженные участки смазывают настойкой утром и вечером.

27. Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы. Методы обследования. Семиотика.

28. Анатомо-физиологические особенности органов кровообращения. Методика обследования. Семиотика.

29. Анатомо-физиологические особенности органов дыхания у детей. Методика обследования. Семиотика.

30. Особенности периферической крови у детей в различные периоды детства. Семиотика.

31. Анатомо-физиологические особенности печени, желчного пузыря и селезенки у детей. Методика обследования. Семиотика.

32. Анатомо-физиологические особенности органов пищеварения у детей. Методика обследования. Семиотика.

33. Анатомо-физиологические особенности органов мочеобразования и мочевыделения у детей. Методы обследования. Семиотика.

34. Естественное вскармливание и его преимущества для нормального развития грудного ребенка.

35. Режим и диета кормящей матери.

36. Лактация. Состав и калорийность молозива и зрелого женского молока.

37. Затруднения, абсолютные и относительные противопоказания при естественном вскармливании со стороны матери и ребенка.

38. Прикорм. Сроки введения. Характер. Коррекция витаминов и минеральных солей.

40. Смешанное вскармливание, его характеристика. Докорм.

41. Искусственное вскармливание, его характеристика. Сроки введения прикормов.

42. Состав и калорийность грудного молока, качественные его отличия от коровьего молока.

43. Характеристика основных питательных смесей для вскармливания детей 1 года жизни.

44. Особенности вскармливания детей 1 года жизни с рахитом

45. Особенности вскармливания детей 1 года жизни с гипотрофией.

46. Особенности вскармливания детей 1 года жизни с экссудативным диатезом

47. Особенности вскармливания детей 1 года жизни с анемией.

48. Врожденные пороки сердца, этиология, классификация

49. Впс: открытый артериальный проток

50. Впс: дмпп

51. Впс: дмжп

52. Впс: Тетрада Фалло

53. Впс: Коарктация аорты

54. Впс: стеноз легочной артерии

55. Дистрофии, определение, классификация

56. Гипотрофия. Определение, этиопатогенез, классификация.

57. Гипотрофия, клиника, лечение.

58. Паратрофия, определение, этиопатогенез, клиника и лечение

59. Рахит у детей. Этиология, патогенез, клиника.

60. Рахит у детей. Лечение и профилактика

61. Спазмофилия. Этиология, патогенез, клинические варианты, лечение и профилактика

62. Экссудативно-катаральный диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика.

63. Аллергический диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика.

64. Лимфатико-гипопластический диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика

65. Нейро-артритический диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика.

66. Жда. Этиопатогенез, классификация, диагностика.

67. Жда. Клиника, лечение, профилактика

68. Дифференциальный диагноз жда и нормохромной анемии.

69. Острая пневмония. Этиопатогенез, классификация, клиника

70. Острая пневмония. Диагностика, принципы антибактериальной терапии

71. Диагностические критерии острой пневмонии у детей.

72. Дифференциальный диагноз острой пневмонии и бронхитов

73. Острые бронхиты у детей. Классификация. Этиопатогенез. Клиника. Лечение.

74. Острый простой бронхит. Особенности клиники, критерии диагностики. Принципы лечения.

75. Острый обструктивный бронхит. Особенности клиники, критерии диагностики. Принципы лечения.

76. Бронхиолит. Особенности клиники, критерии диагностики. Принципы лечения.

77. Рецидивирующий бронхит. Критерии диагностики. Тактика лечения.

78. Хронические бронхиты у детей. Определение, этиология, патогенез, клиника, лечение.

79. Дыхательная недостаточность у детей. Причины, клиника, степени тяжести. Неотложная помощь

80. Бронхиальная астма. Этиопатогенез, классификация.

81. Бронхиальная астма, клиника, критерии тяжести и оценка тяжести приступа

82. Бронхиальная астма, понятие полного и неполного контроля астмы, оценка функции внешнего дыхания

83. Бронхиальная астма. Пинципы базисной терапии.

84. Бронхиальная астма. Принципы симптоматической терапии.

85. Бронхиальная астма. Астматический статус. Неотложная помощь

86. Острая ревматическая лихорадка у детей. Этиология, патогенез, классификация.

87. Острая ревматическая лихорадка у детей. Диагностические критерии, синдромы в клинике орл

88. Хроническая ревматическая болезнь сердца у детей. Определение. Классификация. Клиника.

89. Острая ревматическая лихорадка. Этапное лечение

90. Острая ревматическая лихорадка. Первичная и вторичная профилактика.

91. Острая сердечная недостаточность у детей. Классификация, клиника, неотложная помощь.

92. Системная красная волчанка. Критерии диагностики, классификация, лечение

93. Дерматомиозит. Критерии диагностики. Классификация. Лечение.

94. Склеродермия. Критерии диагностики, классификация, лечение

95. Ювенильный ревматоидный артрит у детей. Этиопатогенез, классификация, клиника.

96. Юра. Этапное лечение. Профилактика.

97. Острый гломерулонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клинические формы, этапное лечение.

98. Хронический гломерулонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клинические формы, лечение.

99. Острый пиелонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, особенности клиники у детей раннего и старшего возраста. Лечение и профилактика.

100. Хронический пиелонефрит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника. Лечение и профилактика.

101. Инфекции мочевыводящих путей. Критерии диагностики.

102. Дифференциальный диагноз пиелонефорита и цистита

103. Дифференциальный диагноз пиелонефрита и гломерулонефрита

104. Опн у детей. Причины. Классификация. Клиника. Неотложная помощь. Показания к гемодиализу.

105. Хпн, классификация, клиника.

106. Геморрагический васкулит у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение и профилактика.

107. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение.

108. Гемофилия у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение

109. Дифференциальный диагноз геморрагических диатезов

110. Хронические гастродуодениты у детей. Этиопатогенез, классификация

111. Хронический гастродуоденит, клиника, современные методы диагностики

112. Хронический гастродуоденит. Этапное лечение и профилактика. Схемы эрадикации h. Pylori

113. Язвенная болезнь у детей. Этиопатогенез, классификация.

114. Язвенная болезнь у детей. Клиника, особенности течения у детей на современном этапе.

115. Язвенная болезнь. Осложнения. Диагностика. Этапное лечение. Неотложная помощь при желудочном кровотечении.

116. Хронические холециститы у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика. Этапное лечение и профилактика

117. Жкб у детей. Этиопатогенез, особенности клиники.

118. Жкб у детей. Критерии диагностики. Принципы лечения

119. Гипомоторная дисфункция желчного пузыря у детей. Этиопатогенез, клиника, этапное лечение и профилактика

120. Гипермоторная дисфункция желчного пузыря. Этиопатогенез, клиника, лечение.

121.Аскаридоз

122. Трихоцефалез

123. Энтеробиоз.

124. Сахарный диабет у детей. Этиология, патогенез.

125. Сд у детей. Критерии диагностики. Клиника

126. Сд у детей. Критерии компенсации. Осложнения

127. Сд у детей. Принципы лечения

128. Гипергликемическая кома. Причины, клиника, неотложная терапия.

129. Гипогликемическая кома. Причины, клиника, неотложная терапия.

130. Дифференциальный диагноз кетоацидоческой и гипогликемической комы.

131. Дифтерия у детей. Формы редких локализаций. Клиника, диагностика, бактерионосительство, эпидемиологическое значение. Лечение и профилактика.

132. Дифтерия. Этиология, патогенез, патологическая анатомия. Классификация клинических форм.

133. Дифтерия ротоглотки: катаральная, локализованная, распространненая, особенности их течения. Дифференциальный диагноз. Полинейропатия при дифтерии

134. Дифтерия ротоглотки субтоксическая, токсическая 1-3 степени. Серотерапия, терапия осложнений.

135. Дифтерия гортани. Клиника, стадии, дифференциальный диагноз. Лечение, показания к оперативному вмешательству.

136. Дифференциальный диагноз менингококкового менингита с гнойными бактериальными менингитами другой этиологии

137. Дифференциальный диагноз гнойных и серозных менингитов у детей.

138. Скарлатина.

139. Корь. Этиология, эпидемиология, патогенез, классификация. Клиника типичной кори.

140. Корь. Этиология, патогенез, клиника митигированной, легкой, абортивной кори. Диагностика, роль в эпидемическом процессе.

141. Корь. Клиническая картина, диагностика, осложнения, лечение. Профилактика.

142. Корь. Вторичная и первичная пневмония при кори. Диагностика и лечение.

143. Специфическая профилактика кори по Национальному календарю прививок. Показания и противопоказания.

144. Стрептококковая инфекция. Скарлатина у детей. Лечение скарлатины и ее осложнений. Профилактика.

145. Коклюш. Этиология, эпидемиология, патогенез, классификация

146. Коклюш. Классификация, клиника, лечение, профилактика. Вакцины акдс и АаКдс. Противопоказания.

147. Эксикозы у детей при острых кишечных инфекциях. Клиника. Лечение. Принципы регидротации.

148. Национальный календарь профилактических прививок России

149. Эпидемический паротит. Эпидемиология, патогенез, этиология, классификация, клиника, лечение.

150. Эпидемический паротит. Осложнения, лечение, профилактика

151. Субмаксиллит, сублингвит, панкреатит при эпидемическом паротите. Клиника, лечение, профилактика.

152. Ветряная оспа. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиника, лечение и профилактика.

153. Ветряная оспа тяжелой степени. Ветряночный энцефалит. Клиника, лечение.

154. Респираторно-синтициальная инфекция у детей.

155. Грипп. Этиология, патогенез, классификация, клиника у детей раннего возраста. Лечение.

156. Нейротоксикоз при гриппе. Клиника, лечение

157. Грипп: осложнения у детей, клиника, диагностика, лечение. Специфическая профилактика. Виды вакцин. Противопоказания.

158. Аденовирусная инфекция. Этиология, патогенез, классификация, клиника фарингоконъюнктивальной лихорадки. Диагностика, лечение.

159. Опорные клинические симптомы тонзиллофарингита при аденовирусной инфекции

160. Парагрипп у детей. Этиология, эпидемиология, патогенез, классификация. Клиника сопутствующего ларинготрахеобронхита I и II степени.

161. Парагрипп у детей. Декомпенсированный стенозирующий ларинготрахеобронхит. Лечение

162. Энтеровирусные инфекции у детей. Этиология, Ведущие синдромы. Лечение и диагностика.

164. Острый вялый паралич. Дифференциальный диагноз с полиомиелитом

165. Опоясывающий герпес у детей. Этиология и патогенез. Клиника. Вакцины Окавак и Вариорикс. Показания.

166. Вирусный гепатит а. Этиология, эпидемиология, клиника, лечение. Профилактика

167. Базисная терапия гепатита а у детей. Специфическая профилактика.

168. Вирусный гепатит в. Этиология, эпидемиология, клиника, лечение. Профилактика неспецифическая. Вакцинация против вирусного гепатита в. Показания и противопоказания. Перечень вакцин.

169. Осложнения вирусного гепатита в. Клиника, лечение

170. Полиомиелит. Этиология, классификация, клиническая картина. Лечение и профилактика.

171. Полиомиелит. Эпидемиология. Клиника паралитической формы. Дифференциальный диагноз с вялыми параличами при энтеровирусной инфекции и дифтерии. Специфическая профилактика

172. Вирусный гепатит а. Безжелтушные формы. Клинико-лабораторная диагностика. Роль в распространении инфекции.

173. Дельта-инфекция у детей. Эпидемиология, клиника, осложнения. Лечение и профилактика.

174. Вакционоассоциированный полиомиелит. Клиника. Диагностика. Профилактика.

175. Острые шигеллезы у детей. Этиология, патогенез, эпидемиология, классификация. Особенности клиники у детей 1 года жизни. Лечение и профилактика.

176. Атипичные формы шигеллезов у детей. Клиника. Роль в распространении инфекции в детских коллективах. Профилактика.

177. Сальмонеллез внутрибольничный у детей. Клиника, диагностика, лечение и профилактика

178. Сальмонеллез у детей. Этиология, эпидемиология, классификация. Лечение и профилактика.

179. Сальмонеллез у детей. Легкие и среднетяжелые формы. Клиника, лечение, профилактика.

180. Сальмонеллез у детей. Редкие формы. Клиника, диагностика, лечение.

181. Эшерихиозы у детей. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиника, классификация, лечение, профилактика.

182. Осложнения при острых кишечных инфекциях у детей раннего возраста. Лечение.

183. Ротавирусная инфекция у детей. Этиология. Эпидемиология. Клиника, диагностика, лечение и профилактика

184. Оральная регидратация при оки. Показания к проведению. Осложнения

185. Менингококковая инфекция. Этиология, эпидемиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.

186. Менингококковая инфекция. Этиология, Эпидемилогия. Локализованные формы. Клиника. Лечение

187. Менингококковая инфекция. Менингиты. Клиника, диагностика. Лечение на догоспитальном этапе и в стационаре.

188. Менингококковая инфекция. Менингококцемия. Инфекционно-токсический шок. Клиника. Лечение.

189. Краснуха у детей. Этиопатогенез, эпидемиология, клиника, дифференциальный диагноз, лечение и профилактика. Роль в развитии эмбриопатий.

190. Синдром врожденной краснухи у детей.

191. Гемофильная инфекция у детей. Этиология, эпидемиология, классификация. Клиника, диагностика, лечение. Профилактика

192. Пневмококковая инфекция. Этиология, эпидемиология, классификация. Клиника менингита, диагностика, лечение. Специфическая профилактика.

193. Болезнь Эпштейн-Барр. Инфекционный мононуклеоз у детей. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиника, течение, лечение

194. Дифтерия: ранние и поздние осложнения. Клиника. Дифференциальный диагноз. Лечение.

195. Правила хранения и введения вакцин и сывороток

107. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение.

Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов (менее 100 000/мм3) при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.

Распространенность, факторы риска и этиология. Частота идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей около 1,5-2 на 100 000 детей без различий по полу при равной частоте острых и хронических форм. В подростковом возрасте число больных девушек становится вдвое больше, чем юношей.

Причины тромбоцитопенической пурпуры точно не установлена; среди предшествующих развитию идиопатической тромбоцитопенической пурпуры факторов отмечают вирусные и бактериальные инфекции (40% случаев), прививки и введение гамма-глобулина (5,5%), хирургические операции и травмы (6%); в 45% случаях заболевание возникает спонтанно без предшествующих причин. У большинства больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой преморбидный фон, физическое и психомоторное развитие не отличаются от здоровых детей.

Термин «идиопатическая» указывает на спонтанное начало болезни и не идентифицированную до настоящего времени этиологию.

Патогенез тромбоцитопенической пурпуры. Тромбоцитопения приводит к нарушению в тромбоцитарном звене гемостаза и способствует развитию геморрагического синдрома петехиально-пятнистого (микроциркуляторного) типа. Тромбоцитопения сопровождается ангиотрофической недостаточностью, что вызывает дистрофические изменения в эндотелии мелких сосудов и капилляров и приводит к снижению резистентности сосудистой стенки и повышению ее порозности для эритроцитов. Это проявляется мелкоточечными кровоизлияниями (петехиями) в местах с более высоким гидростатическим давлением (нижние конечности); количество петехий можно легко увеличить, используя сдавление конечностей жгутом.

Для геморрагического синдрома при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре характерны длительные кровотечения из мелких сосудов, в связи с неспособностью тромбоцитов сформировать тромбоцитарную пробку в местах повреждения эндотелия. Значительные изменения происходят в сосудистой стенке и под воздействием патоиммунного процесса. Из-за общности антигенных структур тромбоцитов и эндотелиальных клеток происходит разрушение эндотелиоцитов антитромбоцитарными антителами, что усиливает клинические проявления геморрагического синдрома.

В патогенезе идиопатической тромбоцитопенической пурпуры имеет ключевое значение иммунопатологический синтез лимфоцитами селезенки антитромбоцитарных аутоантител (IgG), которые фиксируются на различных рецепторах мембран тромбоцитов и мегакариоцитов, что подтверждает патоиммунную природу заболевания и гипотезу о первичной дисфункции лимфоидной системы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Вследствие аутоиммунного процесса тромбоциты теряют адгезивно-агрегационные свойства и быстро гибнут, поглощаясь мононуклеарами в селезенке, а в более тяжелых случаях - в печени и других органах ретикуло-эндотелиальной системы («диффузный» тип секвестрации). При «диффузном» типе секвестрации тромбоцитов спленэктомия недостаточно эффективна. Полупериод их исчезновения равен получасу и менее.

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре количество мегакариоцитов в костном мозге хотя и значительно увеличивается, но они отличаются функциональной незрелостью (количество незрелых форм увеличивается, а функционально активных - снижается).

Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура бывает острой, хронической и рецидивирующей. При острой форме количество тромбоцитов нормализуется (более 150 000/мм3) в течение 6 мес после постановки диагноза без возникновения рецидивов. При хронической форме тромбоцитопения менее 150 000/мм3 длится более 6 мес. При рецидивирующей форме количество тромбоцитов после возврата к нормальному уровню снова снижается. Для детей более характерна острая форма, для взрослых - хроническая.

Вследствие того, что идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура часто протекает транзиторно, истинная заболеваемость не установлена. Учтённая заболеваемость составляет около 1 на 10 000 случаев в год (3-4 на 10 000 случаев в год среди детей до 15 лет).

Как сказано выше, в основе патогенеза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - повышенное разрушение нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы. В опытах с меченными тромбоцитами установлено, что продолжительность жизни тромбоцитов снижается от 1-4 ч до нескольких минут. Повышение содержания иммуноглобулинов (IgG) на поверхности тромбоцитов и частота деструкции кровяных пластинок при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре пропорциональны уровню тромбоцит-ассоциированных IgG (PAIgG). Мишенями для аутоантител являются гликопротеины (Gp) мембраны тромбоцитов: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX и Gp V.

Люди с HLA-фенотипом В8 и В12 имеют повышенный риск развития заболевания при наличии у них преципитирующих факторов (комплексы антиген-антитело).

Пик заболеваемости идиопатической тромбоцитопенической пурпурой приходится на возраст от 2 до 8 лет, при этом мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. У детей младше 2 лет (инфантильная форма) заболевание характеризуется острым началом, тяжёлым клиническим течением с развитием глубокой тромбоцитопении менее 20 000/мм3, плохим ответом на воздействие и частой хронизацией процесса - до 30% случаев. Риск дебюта хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей также увеличен у девочек старше 10 лет при длительности заболевания более 2-4 нед до момента постановки диагноза и количестве тромбоцитов более 50 000/мм3.

В 50-80% случаев заболевание возникает через 2-3 нед после инфекционного заболевания или иммунизации (натуральная оспа, живая коревая вакцина и др.). Наиболее часто начало идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ассоциируют с неспецифическими инфекциями верхних дыхательных путей, приблизительно в 20% случаев - специфическими (коревая краснуха, корь, ветряная оспа, коклюш, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекции).

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зависят от выраженности тромбоцитопении. Геморрагический синдром проявляется в виде множественных петехиально-синячковых высыпаний на коже, кровоизлияний на слизистых оболочках. Так как петехии (1-2 мм), пурпура (2-5 мм) и экхимозы (более 5 мм) могут также сопровождать другие геморрагические состояния, дифференциальный диагноз ставят по количеству тромбоцитов в периферической крови и продолжительности кровотечения.

Кровоточивость появляется при снижении количества тромбоцитов менее 50 000/мм3. Угроза серьёзных кровотечений возникает при глубокой тромбоцитопении менее 30 000/мм3. В начале заболевания носовые, десневые, желудочно-кишечные и почечные кровотечения обычно нехарактерны, редко бывают рвота кофейной гущей и мелена. Возможны тяжёлые маточные кровотечения. В 50% случаев заболевание проявляется в склонности к образованию экхимозов в местах ушибов, на передней поверхности нижних конечностей, над костными выступами. Глубокие мышечные гематомы и гемартрозы также не характерны, но могут быть следствием внутримышечных инъекций и обширных травм. При глубокой тромбоцитопении происходят кровоизлияния в сетчатку глаза, редко - кровотечение в среднее ухо, приводящее к снижению слуха. Кровоизлияние в мозг бывает в 1% случаев при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, в 3-5% - при хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Обычно ему предшествует головная боль, головокружение и острое кровотечение какой-либо другой локализации.

При объективном обследовании у 10-12% детей, особенно раннего возраста, можно выявить спленомегалию. В этом случае дифференциальный диагноз проводят с лейкозом, инфекционным мононуклеозом, системной красной волчанкой, синдромом гиперспленизма. Увеличение лимфатических узлов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре быть не должно, если только это не связано с перенесённой вирусной инфекцией.

Вторичная тромбоцитопеническая пурпура

Как было сказано ранее, тромбоцитопения может быть идиопатической или вторичной в результате ряда известных причин. Вторичная тромбоцитопения, в свою очередь, может быть разделена в зависимости от количества мегакариоцитов.

Дефицит тромбопоэтина

Редкой врождённой причиной хронической тромбоцитопении с появлением многочисленных незрелых мегакариоцитов в костном мозге является дефицит тромбопоэтина.

Лечение состоит в трансфузиях плазмы от здоровых доноров или пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, которое приводит к повышению количества тромбоцитов и появлению признаков созревания мегакариоцитов, либо заместительного применения тромбопоэтина.

Лабораторная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

При лабораторном обследовании выявляют тромбоцитопению менее 100 000/мм3, увеличение среднего объёма тромбоцита (MPV) по данным автоматического анализатора крови до 8,9±1,5 мкм3.

В периферической крови у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, помимо тромбоцитопении, может быть умеренная эозинофилия. При выраженной кровопотере развивается анемия.

В пунктате костного мозга, который проводят для исключения других онкогематологических заболеваний, находят раздражение мегакариоцитарного ростка, слабую «отшнуровку» тромбоцитов при нормальных эритроидном и миелоидном ростках. У части больных обнаруживают умеренную эозинофилию.

При исследовании коагуляционного профиля, необязательном при стандартном идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, выявляют увеличение времени кровотечения, снижение или отсутствие ретракции сгустка, нарушение утилизации протромбина при нормальных уровнях фибриногена, протромбинового времени и активированного парциального тромбопластинового времени.

Лабораторные исследования у пациентов с тромбоцитопенией включают:

общий анализ крови с мазком и определением количества тромбоцитов;

исследование пунктата костного мозга;

анализ крови на АНФ, анти-ДНК, фракции комплемента СЗ, С4, антитромбоцитарные антитела, уровень плазменного гликокалицина, проведение пробы Кумбса;

определение протромбинового времени, активированного парциального тромбопластинового времени, уровня фибриногена, продуктов распада фибриногена;

определение мочевины, креатинина крови, печёночных проб;

анализ крови на оппортунистические инфекции (ВИЧ, Эпстайна-Барр вирус, парвовирус);

исключение вторичных форм тромбоцитопении.

Основные критерии для постановки диагноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:

отсутствие клинических признаков системных и онкогематологических заболеваний;

изолированная тромбоцитопения при нормальном количестве эритроцитов и лейкоцитов;

нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге при нормальных эритроидных и миелоидных элементах;

исключение вторичных форм тромбоцитопении при гиперспленизме, микро-ангиопатической гемолитической анемии, ДВС-синдроме, лекарственно-индуцированной тромбоцитопении, системная красная волчанка, вирусных инфекциях (Эпстайна-Барр вирус, ВИЧ, парвовирус).

Поскольку в основе патогенеза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лежит деструкция нагруженных аутоан-тителами тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы, основными принципами лечения тромбоцитопенической пурпуры являются:

уменьшение продукции аутоантител;

нарушение связывания аутоантител с тромбоцитами;

устранение деструкции сенсибилизированных антителами тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы.

При отсутствии кровотечений из слизистых оболочек, слабо выраженных экхимозах после ушибов, количестве тромбоцитов более 35 000/мм3 лечение обычно не требуется. Больным следует избегать занятий контактными видами спорта. Менструирующим девочкам полезны длительно действующие препараты прогестерона (Депо-провера и другие) для задержки менструации на несколько месяцев с целью профилактики интенсивных маточных кровотечений.

Глюкокортикоиды

Механизм действия

Угнетение фагоцитоза тромбоцитов с фиксированными на их поверхности антителами в селезёнке.

Нарушение выработки антител.

Нарушение связывания аутоантител с антигеном.

Показания

Кровотечения из слизистых оболочек; выраженная пурпура и обильные гематомы на местах ушибов, особенно на голове и шее; прогрессирующая пурпура; тромбоцитопения более 3 нед; рецидивирующая тромбоцитопения; количество тромбоцитов менее 20 000/мм3 у первичных пациентов с минимальной пурпурой.

Режимы введения

Стандартные дозы пероральных кортикостероидов - преднизолон 1-2 мг/кг в сутки или 60 мг/м2 в сутки в течение 21 дня с постепенной отменой. Дозу снижают независимо от количества тромбоцитов, ремиссию оценивают по окончании курса. При отсутствии ремиссии или снижение количества тромбоцитов после достижения нормальных показателей глюкокортикоидное воздействие не продолжают. При отсутствии полного гематологического ответа во время стандартного курса кортикостероидов отмену преднизолона производят «прерывистым курсом» (через день после перерыва по 5 мг). Возможно повторение курса кортикостероидов спустя 4 нед. Длительное применение кортикостероидов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре нежелательно, так как может привести к депрессии тромбоцитопоэза.

Высокие дозы пероральных кортикостероидов 4-8 мг/кг в сутки в течение 7 дней или 10-30 мг/кг в сутки метилпреднизолона в течение 3-7 дней с быстрой отменой препарата. Через неделю курсы повторяют (2-3 курса).

Высокие дозы парентеральных кортикостероидов 10-30 мг/кг в сутки метилпреднизолона или солюмедрол 500 мг/м2 в сутки внутривенно в течение 3-7 дней в тяжёлых случаях для более быстрого купирования геморрагического синдрома. При необходимости дальнейшего лечения пациента переводят на приём стандартных доз внутрь.

Для стероидорезистентных пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой возможна «пульс-терапия» дексаметазоном - 6 циклов по 0,5 мг/кг в сутки (максимально 40 мг/сут) по 4 дня каждые 28 дней, приём внутрь.

Эффективность приёма котрикостероидов, по данным разных авторов, составляет 50-80%. Побочные эффекты при их применении: симптому гиперкортицизма, язвенная болезнь, гипергликемия, гипертензия, увеличение риска инфекции, миопатия, гипокалиемия, стероидный психоз, нарушение функции яичников у девочек, задержка роста.

Внутривенный иммуноглобулин

Механизм действия:

обратимая блокада Fc-рецепторов макрофагов;

подавление синтеза аутоантител В-лимфоцитами;

защита тромбоцитов и/или мегакариоцитов от антител;

модуляция хелперной и супрессорной активности Т-лимфоцитов;

подавление комплемент-зависимого повреждения тканей;

выздоровление от персистирующих вирусных инфекций за счёт введения специфических антител.

Показания при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:

при возможности - воздействие первой линии;

неонатальная симптоматическая иммунная тромбоцитопения;

дети в возрасте до 2 лет, резистентные к воздействию кортикостероидов.

Современные препараты внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) должны соответствовать требованиям ВОЗ, определённым в 1982 г.: минимум 1000 порций крови, минимум 90% иммуноглобулинов G, нативный иммуноглобулин G (высокая активность Fc-фрагмента), нормальное деление иммуноглобулинов G на подклассы, физиологичный период полураспада. Кроме того, ВВИГ должны иметь низкую антикомплементарную активность и двойную вирус-инактивацию (чистый иммуноглобулин G).

Режимы введения внутривенного иммуноглобулина

При острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре - общая доза 1-2 г/кг на курс по схеме: 400 мг/кг в сутки в течение 5 дней или 1 г/кг в сутки в течение 1-2 дней. Дети моложе 2 лет легче переносят 5-дневный протокол приёма препаратов I и II поколений.

При хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре - начальная доза 1 г/кг в сутки в течение 1-2 дней, затем единичные инфузии в дозе 0,4-1 г/кг, в зависимости от ответа, для поддержания безопасного уровня тромбоцитов (более 30 000/мм3). Использование ВВИГ полезно сочетать с альтернирующими курсами кортикостероидов.

Ответ на воздействие у пациентов с острой идиопатической тромбоцитопенической пурпурой происходит в 80-96,5% случаев. По сравнению с применением кортикостероидов быстрее увеличивается количество тромбоцитов при эпизодах кровотечения сопоставимой длительности. Около 65% детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, резистентных к кортикостероидоам, достигают длительной ремиссии после курса ВВИГ.

Побочные эффекты препаратов ВВИГ:

анафилактические реакции (у пациентов со сниженным уровнем IgA);

головная боль (20% случаев);

лихорадка с ознобом (1-3% случаев);

гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса.

В научной литературе был описан случай развития асептического менингита после инфузии ВВИГ, а также инфицирование реципиентов ВВИГ (Гаммагард \ «Бакстер») вирусом гепатита С, но с 1994 г., после совершенствования технологии производства препаратов, такие ситуации больше не встречались.

Профилактическое назначение парацетамола (10-15 мг/кг каждые 4 ч) и дифенгидрамина (димедрола) (1 мг/кг каждые 6-8 ч) уменьшает частоту и тяжесть лихорадки с ознобом, а внутривенное введение дексаметазона в дозе 0,15-0,3 мг/кг позволяет купировать головную боль при инфузиях ВВИГ.

Комбинированное применение глюкокортикоидов и внутривенного иммуноглобулина

Показания:

кровотечение из слизистых оболочек;

обширные петехии, пурпура и экхимозы;

симптомы и/или признаки внутренних кровотечений, в особенности внутричерепных.

Комбинированное применение вызывает более быстрое увеличение числа тромбоцитов, чем каждый препарат по отдельности. Его применяют при угрожающих жизни кровотечениях и при подготовке к хирургическому вмешательству. В неотложных случаях в качестве глюкокортикоида можно применять метилпреднизолон 30 мг/кг в сутки в течение 3 дней или солюмедрол в дозе 500 мг/м2.

Анти-RhD-иммуноглобулии

Механизм действия:

блокада Fc-рецепторов макрофагов нагруженными антителами эритроцитами;

подавление образования антитромбоцитарных антител;

иммуномодулирующий эффект.

Условия применения при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре - RhD-позитивные не спленэктомированные пациенты.

Препараты анти-RhD-иммуноглобулина: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Канада), «NABI» (Boca Ration, FL, США), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Италия), «Resogam» (Genteon Pharma, Германия).

Режим введения:

оптимальная курсовая доза 50 мкг/кг на курс в виде однократной внутривенной инфузии или дробного внутримышечного введения в течение 2-5 дней;

при концентрации гемоглобина в крови больного менее 100 г/л, доза препарата составляет 25-40 мкг/кг на курс, при гемоглобине 100 г/л - 40-80-100 мкг/курс;

повторные курсы анти-D-иммуноглобулина с интервалом 3-8 нед для поддержания количества тромбоцитов более 30 000/мм3.

Количество тромбоцитов и уровень гемоглобина контролируют на 3-4-е сут после начала воздействия. Отсутствие гематологического ответа на первый курс анти-D-иммуноглобулина не является противопоказанием для проведения второго курса, так как 25% пациентов, не ответивших на лечение, достигают гематологического ответа при повторном введении препарата. Среди пациентов, резистентных к кортикостероидам 64% достигают ремиссии после курса анти-D-иммуноглобулина. Значимое увеличение количества тромбоцитов отмечают через 48 ч после введения препарата, поэтому его не рекомендуют применять в угрожающих жизни ситуациях.

Побочные реакции:

гриппоподобный синдром (температура, озноб, головная боль);

падение уровня гемоглобина и гематокрита вследствие гемолиза, подтверждаемого положительной пробой Кумбса.

Случаев инфицирования вирусами при применении препаратов анти-D-иммуноглобулина не зарегистрировано. Острые аллергические реакции маловероятны. Описаны IgE-опосредованные и вызванные иммунными комплексами аллергические реакции. У пациентов с дефицитом IgA аллергические реакции не описаны. Гемолиз обычно внесосудистый. В описанных немногочисленных случаях внутрисосудистого гемолиза хроническая почечная недостаточность не развивалась. Среднее снижение уровня гемоглобина составляет 5-20 г/л и бывает кратковременным (1-2 нед).

Применение анти-RhD-иммуноглобулина безопасно, удобно, дёшево и эффективно у 79-90% пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурjq, причём у детей больше, чем у взрослых.

Интерферон-альфа

Интерферон-альфа-2b может применяться при лечении пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, резистентных к кортикостероидами. Гематологический ответ достигается у 72% пациентов, в том числе у 33% не ответивших на кортикостероиды.

Механизм действия при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: подавление продукции аутоантител за счёт ингибирующего эффекта интерферон-альфа-2b на выработку иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

Режим введения: 0,5-2x106 ЕД, в зависимости от возраста, подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю (обычно понедельник-среда-пятница) в течение 1-1,5 мес. Гематологический ответ отмечают на 7-39-й день от начала лечения. При отсутствии гематологического ответа лечение прекращают, при наличии - продолжают до 3 мес. После окончания курса препарат либо отменяют, либо назначают в поддерживающей дозе с уменьшением кратности введения до 1-2 раз в неделю (подбирают индивидуально). При рецидиве заболевания (обычно через 2-8 нед после окончания применения) показан повторный курс, который имеет такую же эффективность. Длительность поддерживающего лечения интерферон-альфа-2b при наличии гематологического ответа не определена.

Побочные эффекты: гриппоподобный синдром (лихорадка, озноб, головная боль, миалгии), боль и покраснение в месте инъекции, печёночная токсичность, угнетение миелопоэза (при дозах, превышающих 2x106 ЕД), депрессии у подростков.

Для уменьшения выраженности побочных эффектов (гриппоподобный синдром) перед первыми введениями препарата рекомендуют профилактическое назначение парацетамола.

Даназол представляет собой синтетический андроген со слабой вирилизирующей активностью и иммуномодулирующим действием (восстановление функции Т-супрессоров).

Механизм действия даназола при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:

модулирует экспрессию Fc-гамма-рецепторов на мононуклеарных фагоцитах и препятствует деструкции нагруженных антителами тромбоцитов;

подавляет продукцию аутоантител;

обладает синергизмом с кортикостероидами, способствует освобождению стероидов от связи с глобулинами и увеличивает их доступ к тканям.

Режим введения:

10-20 мг/кг в сутки внутрь (300-400 мг/м2) в 2-3 приёма в течение 3 мес и более для стабилизации эффекта.

Побочные эффекты:

акне, гирсутизм, увеличение веса, печёночная токсичность.

Гематологический ответ происходит примерно у половины детей с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, в том числе у пациентов, резистентных к кортикостероидам. Эффективность лечения увеличивается после проведения спленэктомии. В большинстве случаев ответ неполный.

Винкристин

Применяют винкристин в дозе 0,02 мг/кг (максимально 2 мг) внутривенно, еженедельно, всего 4 введения.

Винбластин

Винбластин применяют в дозе 0,1 мг/кг (максимально 10 мг) внутривенно, еженедельно, всего 4 введения.

В случае эффективности воздействия винкристина и винбластина происходит быстрое увеличение количества тромбоцитов, часто до нормального уровня. Большинство детей нуждаются в повторных введениях препарата с 2-3-недельным интервалом для поддержания безопасного количества тромбоцитов. При отсутствии ответа на лечение в течение 4 нед дальнейшее использование препаратов не показано.

Полная гематологическая ремиссия в течение 0,5-4 лет описана приблизительно у 10% пациентов, транзиторный ответ - у половины.

Побочные эффекты: периферическая нейропатия, лейкопения, алопеция, запоры, некрозы при попадании в подкожную клетчатку.

Циклофосфамид

Циклофосфамид (циклофосфан) применяют в качестве иммунодепрессанта. Гематологический ответ у пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой во время лечения достигает 60-80% и сохраняется дольше по сравнению с другими препаратами. Полный гематологический ответ после окончания лечения происходит в 20-40% случаев. Лучшие результаты показаны у спленэктомированных пациентов с малой длительностью заболевания.

Механизм действия - подавление пролиферации лимфоцитарных клонов, участвующих в иммунном ответе.

Режим введения: 1-2 мк/кг в сутки, принимают внутрь. Гематологический ответ достигают через 2-10 нед от начала курса.

Побочные эффекты: угнетение миелопоэза, алопеция, печёночная токсичность, геморрагический цистит, лейкемия (отдалённое осложнение).

Азатиоприн

У пациентов с аутоиммунными заболеваниями азатиоприн применяют в качестве иммунодепрессанта. Увеличение числа тромбоцитов отмечают у 50% пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, а полный гематологический ответ - у 10-20%.

Режим введения: 1-5 мг/кг в сутки (200-400 мг). До достижения максимального ответа продолжительность лечения может составлять 3-6 мес. Так как после окончания применения препарата заболевание рецидивирует, необходимо поддерживающее лечение.

Побочные эффекты: анорексия, тошнота, рвота, умеренная нейтропения, лимфомы (отдалённое осложнение).

Преимущество данного препарата у детей заключается в более низкой частоте развития опухолей по сравнению с циклофосфамидом (циклофосфаном).

Циклоспорин

Циклоспорин (циклоспорин А) - нестероидный иммуносупрессант, вызывающий угнетение клеточного иммунитета. Препарат действует на активированные Т-лимфоциты-эффекторы, подавляя продукцию цитокинов (интерлейкина-2, интерферона-гамма, фактора некроза опухоли).

Режим введения: принимают внутрь в дозе 5 мг/кг в сутки в течение нескольких месяцев. Гематологический ответ наблюдается через 2-4 нед от начала приёма в виде некоторой стабилизации клинико-гематологических показателей, снижения уровня антитромбоцитарных антител. Рецидивы заболевания возникают сразу после отмены препарата.

Побочные эффекты: гипомагнийемия, гипертензия, печёночная и почечная токсичность, вторичные опухоли (отдалённые осложнения). Серьёзность побочных эффектов и неубедительный эффект, вызываемый применением циклоспорина, делает его применение при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре нежелательным.

Трансфузии тромбоцитов

Проведение трансфузии тромбоцитов показано в случае развития неврологической симптоматики, указывающей на возможность внутричерепных кровоизлияний, а также при проведении оперативных вмешательств у пациентов с глубокой тромбоцитопенией, резистентных к консервативному лечению. Хотя продолжительность жизни кровяных пластинок невелика, трансфузии тромбоцитов могут оказать временный гемостатический эффект. При этом боязнь увеличения продолжительности идиопатической тромбоцитопенической пурпуры вследствие риска сенсибилизации только теоретическая. Трансфузии тромбоцитов применяют у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой высокого риска с положительным клиническим эффектом. Переливание тромбоконцентрата осуществляют дробно по 1-2 дозы в час или по 6-8 доз каждые 4-6 ч до достижения клинико-гематологического ответа. Эффект трансфузии усиливают предварительным введением ВВИГ.

Спленэктомия

В случае отсутствия эффекта от консервативного лечения тромбоцитопенической пурпуры, наличия глубокой тромбоцитопении, геморрагического синдрома и угрозы развития опасных для жизни кровотечений, больным показано проведение спленэктомии. Вопрос об операции решают индивидуально при каждом случае.

Показания к спленэктомии:

тяжёлая острая идиопатической тромбоцитопенической пурпура с наличием жизнеугрожающих кровотечений при отсутствии ответа на медикаментозное воздействие;

длительность заболевания больше 12 мес, тромбоцитопения менее 10 000/мм3 и кровотечения в анамнезе;

хроническая идиопатической тромбоцитопенической пурпура с признаками кровоточивости и постоянным уровнем тромбоцитов менее 30 000/мм3 при отсутствии ответа на лечение в течение нескольких лет.

У ведущих активный образ жизни, часто травмирующихся пациентов спленэктомия может быть произведена ранее.

Вследствие риска развития после операции генерализованных инфекций, сплен-эктомию проводят только при наличии чётких показаний. Операция редко бывает необходима в течение 2 лет с момента постановки диагноза, так как тромбоцитопения хорошо переносится и легко контролируется благодаря применению кортикостероидов и ВВИГ. Спонтанное восстановление количества тромбоцитов может наступить через 4-5 лет, следовательно, необходим очень осторожный подход к выполнению операции. У детей с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой случаи спонтанной ремиссии отмечают в 10-30% случаев через несколько месяцев или лет после постановки диагноза, у взрослых очень редко.

Подготовка к спленэктомии включает в себя назначение кортикостероидов, ВВИГ или анти-D-иммуноглобулина. Кортикостероиды назначают в полной дозе за день до, в день операции и в течение нескольких дней после её проведения, так как большинство пациентов имеют надпочечниковую недостаточность вследствие предыдущего их применения. При появлении активного кровотечения непосредственно перед операцией может потребоваться трансфузия тромбоцитов и эритромассы, а также введение метилпреднизолона (солюмедрола) в дозе 500 мг/м2 в сутки. Перед плановой операцией обязательно ультразвуковое исследование органов брюшной полости для выявления дополнительных селезёнок (15% случаев), а в спорных случаях - радиоизотопное скенирование.

Полное и длительное восстановление количества тромбоцитов после спленэктомии бывает приблизительно у 50% пациентов. Хорошим прогностическим признаком считается ответ на приём кортикостероидов и ВВИГ до операции (эффективность спленэктомии в 80-90%), а также отсутствие антитромбоцитарных антител после её проведения. 25% детей, перенёсших спленэктомию, не достигают клинико-гематологического ответа и нуждаются в дальнейшем лечении.

Предпочтительно выполнение операции лапароскопическим методом (возможно у 90% пациентов) позволяет уменьшить объём оперативного вмешательства, уровень операционной кровопотери, обеспечить пациенту более быстрое возвращение к активной жизни и сократить сроки госпитализации. Послеоперационный рубец при этом имеет длину около 1 см и не вызывает дискомфорта.

Случаи смертельного исхода от бактериальных инфекций в позднем послеоперационном периоде, особенно у детей, перенесших спленэктомию до 5 лет, составляет 1:300 больных в год. Большинство из них происходит в течение 2 лет после операции. К основным причинам относят пневмококковую и менингококковую инфекции, развивающиеся по типу молниеносного сепсиса с ДВС крови и кровоизлияниями в надпочечники. Поэтому не позднее, чем за две недели до операции рекомендовано введение пневмококковой, менингококковой и вакцины против Haemophilus influenzae и длительный, не менее 2 лет, профилактический приём бензилпенициллина после спленэктомии. Некоторые авторы предлагают ограничиться введением бициллина-5 (бензатина бензилпенициллин + бензилпенициллин прокаин) ежемесячно в течение 6 мес после операции.

Возможной альтернативой спленэктомии является эндоваскулярная окклюзия селезёнки, проведение которой возможно и у пациентов с глубокой тромбоцитопенией. Для достижения стойкого клинико-гематологического эффекта необходимо поэтапное выключение 90-95% паренхимы органа. Иммунологическая реактивность организма после проведения эндоваскулярной окклюзии селезёнки сохраняется за счёт функционирования 2-5% селезёночной ткани, сохраняющих кровоснабжение за счёт коллатералей, что важно в педиатрической практике. Возможно использование проксимальной эндоваскулярной окклюзии селезёнки за несколько дней до спленэктомии с целью уменьшения риска операции.

Плазмаферез

У пациентов с персистирующей тромбоцитопенией и жизнеугрожающими кровотечениями, несмотря на медикаментозное вмешательство и проведение спленэктомии, возможно использование реинфузии плазмы, пропущенной через колонки с протеином А для быстрого удаления антитромбоцитарных антител. У пациентов с тяжёлой идиопатической тромбоцитопенической пурпурой при этом ускоряется элиминация циркулирующего антитромбоцитарного фактора.

Лечение детей с жизнеугрожающими кровотечениями:

трансфузии тромбоцитов;

солюмедрол 500 мг/м2 в сутки внутривенно в 3 введения;

внутривенно иммуноглобулин 2 г/кг на курс;

немедленная спленэктомия.

Данные мероприятия могут быть произведены по отдельности или в комбинации в зависимости от тяжести и ответа на лечение.

Прогноз у детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой

У 70-80% пациентов ремиссия наступает в течение 6 мес, у 50% - в течение 1 мес от начала заболевания.

Наступление спонтанной ремиссии после года заболевания нехарактерно, но может быть отмечено даже через несколько лет.

Прогноз заболевания не зависит от пола, тяжести инициального состояния и обнаружения эозинофилии в костном мозге.

При выявлении причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры прогноз зависит от её устранения.

Состояние приблизительно 50-60% пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой стабилизируется без какого-либо лечения и спленэктомии

Около 40% всех высыпаний геморрагического характера связаны с тромбоцитопенической пурпурой. Ее распространенность составляет от 1 до 13 человек на 100 тысяч населения в зависимости от региона.

Среди всех диатезов геморрагического характера тромбоцитопеническая пурпура стоит на первом месте по распространенности среди детей дошкольного возраста, у взрослых сидром встречается реже и поражает в основном женщин.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения ) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови ().

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

• изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
  • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
  • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
• гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
• аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины возникновения

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

• 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
• 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения ( , ветряная оспа, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

• сильное переохлаждение;
• травмы;
• чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
• радиация;
• осложнение после введения вакцины;
• прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
• нарушение работы системы кроветворения;
• новообразования, локализующиеся в костном мозге;
• протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
• прием некоторых пероральных контрацептивов.

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

• принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
• недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
• наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
• частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

При болезни Верльгофа основными признаками являются кровоизлияния.

Фото идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

• геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
• клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
• клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Симптомы острого течения

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Петехии на боковой поверхности языка.

Признаки хронического течения болезни

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

• петехии (мелкие точки);
• вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
• крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

• носовое кровотечение;
• из десен и в местах удаленных зубов;
• после операции по удалению миндалин;
• при кашле из дыхательных путей;
• из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

• геморрагическая сыпь;
• лихорадка;
• (именно она является причиной летального исхода);
• судороги, нарушение чувствительность;
• суставные боли;
• невроз, спутанность сознания, кома;
• абдоминальные боли.

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

• Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
• Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
• «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина ( отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение болезни Верльгофа

Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, ).

При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

• глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
• глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
• интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
• цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
• витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

В случае тяжелого течения применяется плазмаферез – переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативной терапии, тогда проводится операция по удалению – спленэктомия.

Сразу наблюдается значительное улучшение, однако есть риск послеоперационных осложнений и значительно уменьшается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.

Спленэктомия проводится по ряду показаний:

• длительность болезни более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность глюкокортикостероидной терапии;
• противопоказания к приему адренокортикостероидов;
• рецидив тромбоцитопении после курса медикаментозной терапии;
• тяжелое течениеидиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровоизлияния в жизненно-важные органы.

Средства народной медицины

Для лечения тромбоцитической пурпуры в дополнение к медицинским препаратам используют лечебные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. Среди них:

• двудомная крапива;
• хвощ полевой;
• кровохлебка;
• пастушья сумка;
• кора калины;
• кислица;
• мелиса;
• пастушья сумка;
• женьшень;
• лапчатка гусиная.

Диета

Важно, чтобы употребляемая пища была чуть теплой или прохладной. Полезны свежие овощи и фрукты, но нужно следить, чтобы они не вызывали аллергической реакции.

Запрещены:

• соленые продукты;
• копченые;
• пряности;
• продукты быстрого питания;
• напитки: газированные, алкогольные, кофе.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

• исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
• отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
• воздержание от длительного пребывания на солнце;
• ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
• избегание контакта с инфекционными больными;
• избегание травмоопасных видов спорта;
• исключение жестких диет;
• сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Видеозаписи по теме

Интересное