1. Введение
2. Краткая биография
3. Связь Балуева с Спасокукоцким
4. Заключение
5. Список литературы
ВВЕДЕНИЕ
«Лечить, учить и судить - сложное и ответственное дело. От него зависит жизнь человека. Нельзя заниматься врачеванием, не имея особого душевного настроя. Это действительно Божий дар».
Сказано просто и емко, с душевным трепетом и теплотой. Слова эти мог произнести мыслитель древности или средневековья. Грек, римлянин или араб, приверженец Христа или Магомета. То мог быть просто просвещенный человек, осознающий, сколь бесценна человеческая жизнь, сколь хрупка она и ранима. В словах этих, азбучно простых и немудреных, отцовская забота о согражданах и здравый смысл, столь часто попираемый. Сие суждение мог изречь Иоанн Златоуст, равно как и Авиценна. Оно было бы уместно и в устах Рабле, как впрочем и в устах простого эскулапа. Слова, отдающиеся эхом в столетиях. Ибо в них заключено радение о тех, кто рядом, о близких и не очень. О тех, кого врачуют и кто врачует.
А произнес их Президент России Владимир Путин, побывавший совсем недавно (13 июня 2002 г.) в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева. И душа каждого человека, если она не поражена полной глухотой, не могла не отозваться на те слова. И нам, погруженным в историю медицины, каждой судьбой врачевателя как бы конкретно и зримо подтверждающим эти слова, подумалось вот о чем. Углубившись в историю и воздавая должное тем, кто шел тернистыми путями медицины, мы можем попросту не успеть сказать слова благодарности тем, кто жил почти что рядом с нами и мог считаться нашим современником, внося посильный вклад в великое служение медицине. А потому вернемся на мгновение из средневековья в наши дни, в двадцатое столетие, и хотя бы кратко скажем - нет, не о всех! - о некоторых. К примеру, об А.Н.Бакулеве, имя которого - и не случайно! - носит научный центр, где были произнесены те самые слова. А назвав Бакулева, мы непременно вспомним и его учителя Спасокукоцкого, и целую когорту врачей-хирургов, ставших гордостью XX века.
Этюды о врачевателях и фармацевтах
Несколько простых умозаключений
Итак, Бакулев Александр Николаевич (1890-1967), один из основоположников сердечно-сосудистой хирургии, президент АМН СССР (1953-1960). Организатор и первый директор (1955-1958) Института сердечно-сосудистой хирургии АМН (ныне - имени Бакулева). Автор многочисленных трудов по хирургии легких и лечению огнестрельных ранений.
Но больше всего меня поразило открытие, сделанное как бы случайно, невзначай. А заключалось оно в том, что, не зная, даже понаслышке, выдающегося врача, автор этих строк тем не менее, занимаясь историей медицины, в течение двух лет тесно сотрудничал с ним, сам того не подозревая. Впрочем, каждый мыслящий и просто любознательный человек время от времени проходил, так сказать, интенсивную терапию интеллекта, о проведении которой позаботился почти полвека назад хирург Бакулев.
Углубившись в словари, энциклопедии и справочники в поисках, пусть даже кратких, сведений о хирурге, автор этих строк не мог обойти стороной «Большую медицинскую энциклопедию». Это воистину цитадель медицинских знаний, этакая твердыня, крепость, огромное хранилище столь нужной нам информации: 35 томов занимают две книжных полки. И вот, открывая очередной том этого бездонного кладезя мудрости, я вдруг обратил внимание на титульный лист фолианта, где черным по белому значилось: «Главный редактор А.Н. Бакулев».
А теперь давайте сделаем несколько простых умозаключений. Печатание энциклопедии длилось 8 лет, с 1956 по 1964-й. Чтобы это стало возможным, нужен был огромный коллектив авторов под началом человека многоопытного, обладающего энциклопедизмом мышления и незаурядными организаторскими способностями. Очевидно, качества эти были присущи крупнейшему советскому хирургу Бакулеву. Нам с вами, получившими в пользование уникальное издание медицинской энциклопедии, остается лишь выразить восхищение его талантами.
Обратите внимание: именно в эти годы, когда Бакулеву как главному редактору приходилось день за днем прочитывать сотни научных статей, идущих в печать, он был директором организованного им же Института сердечно-сосудистой хирургии, проводил наиболее сложные операции, решал массу хозяйственных вопросов. Именно в эти годы он был президентом Академии медицинских наук. А это должность весьма хлопотливая, требующая и масштабности мышления, и недюжинных дипломатических способностей, и умения общаться с сильными мира сего. Вспомним: то было время хрущевской оттепели, когда партия то ослабляла свой идеологический прессинг, давая видимость свободы, то закручивала гайки. То была эпоха самого непредсказуемого лидера Страны Советов, когда человека в одночасье могли вознести до головокружительных высот, но и с непредсказуемостью же низвергнуть. Так что от А.Н. Бакулева, занимавшего все эти высокие посты, требовались не только его выдающиеся способности врача, но и невероятная выдержка, железная воля, гибкий характер, изобретательный ум.
Перипетии судьбы
Александр Николаевич Бакулев окончил медицинский факультет Саратовского университета в 1915 г., в разгар Первой мировой войны, перешедшей для россиян в войну гражданскую. Так что представляется вполне естественным, что в продолжение трех лет по окончании университета он работал в должности полкового врача. С 1919 г. он ординатор госпитальной хирургической клиники Саратовского университета, которой руководил выдающийся хирург Сергей Иванович Спасокукоцкий. Личность Учителя, его воистину Божий дар врачевания не могли не сказаться на человеческих качествах будущего академика и на его профессиональном мастерстве.
Искренне увлеченный хирургией и предельно далекий от карьерных устремлений, А.Н. Бакулев сделал тем не менее головокружительную карьеру. Перипетии его судьбы (да и сами 20-е, 30-е и 40-е годы) непросты и порой драматичны (как, впрочем, и у большинства его современников). Но, слава Богу, его обошел своим вниманием всесильный НКВД, и у вождя всех времен и народов, по-видимому, руки не дошли. А может, он оставлял хирургов напоследок, понимая до поры до времени, что все мы ходим под Богом и что хорошие хирурги нужны отечеству ничуть не меньше, чем Туполевы и Калашниковы.
С.И. Спасокукоцкий, перейдя работать в хирургическую клинику 2-го Московского мединститута, зазвал сюда и любимого ученика, которому как бы и завещал свою должность.
В Великую Отечественную Н.И. Бакулев - фронтовой хирург, затем - главный хирург эвакогоспиталей Москвы и заведующий хирургическим отделением больницы Лечсанупра Кремля. Но Бог с ней, с карьерой. В конце концов, где бы он ни работал, он оставался хирургом.
Диапазон его исследовательских устремлений был чрезвычайно широк. Изучение результатов хирургического вмешательства при язвенной болезни желудка дало ему повод заняться выяснением причин неудач лечения этой болезни и значения роли дуоденальной непроходимости, до того сравнительно мало известных. Он исследовал контрастные вещества в хирургии почек, при пересадке мочеточника. Работал по костной хирургии, изучал опухоли заднего средостения, легких. Освоив энцефалографию и вертикулографию, одним из первых стал применять их при клинических исследованиях. Его докторская диссертация посвящена консервативному лечению абсцессов головного мозга пункциями.
В годы войны А.Н.Бакулев широко пропагандировал активную обработку огнестрельных ран и опять же активную тактику хирурга при ранениях позвоночника. При повреждении черепа с обнажением мозга Бакулев рекомендовал глухой шов, который должен охранять мозговую ткань даже от малейшей травмы. Он настаивал на более частом зашивании гнойных ран, которые, согласно его исследованиям, при этом быстрее и лучше заживали. После войны он приступил к изучению и разработке вопросов грудной хирургии, операций на легких и сердце. Первым в СССР произвел (1948) операцию при врожденном пороке сердца.
Судьба была к нему благосклонна. За разработку и внедрение легочной хирургии он удостоен Сталинской премии (1949), а за внедрение в практику сердечной хирургии - Ленинской (1957). Его именем, напомню, назван созданный им Институт сердечно-сосудистой хирургии (ныне - Научный центр). И говоря о Божьем даре врачевания, президент России имел в виду в первую очередь таких людей как Александр Николаевич Бакулев.
Рассказ о А.Н.Бакулеве будет неполным, если мы обойдем молчанием одну из знаковых фигур той эпохи, если не расскажем о его учителе - Сергее Ивановиче Спасокукоцком (1870-1943).
Для начала «визитная карточка» С.И. Спасокукоцкого. Основатель научной школы, академик, заслуженный деятель науки, лауреат Государственной премии. Автор трудов по хирургии желудочно-кишечного тракта, легких, мозга.
С.И.Спасокукоцкий - яркий представитель русской врачебной школы, основанной Сеченовым, Пироговым, Мечниковым. По окончании медицинского факультета Московского университета (1893) он работал в хирургический клинике Льва Львовича Лёвшина (1842-1911), крупного русского хирурга, одного из основоположников асептической хирургии в России. Широта мышления, удивительный практицизм и энергия Льва Львовича (он был инициатором и соредактором многотомного труда «Русская хирургия», выходившего в 1902-1916 гг.), конечно же, не могли не оказать влияния на молодого хирурга. Он, как говорится, рвался в бой. С замиранием сердца слушал рассказы учителя о русско-турецкой войне 1877-1878 гг., участником которой Лев Львович был. Сергей Иванович еще не знал, что волею судеб ему придется стать участником двух мировых войн XX века, кровопролитной гражданской войны. Душа жаждала подвигов, а главное - ему не терпелось применить свои знания и навыки в военно-полевой хирургии.
Нам неведомы подробности его биографии, известно, однако, что он принимал участие в греко-турецкой войне 1897 г. А в 1898-м защитил докторскую диссертацию по костной пластике при ампутации конечностей.
С 1912 г. С.И.Спасокукоцкий - профессор кафедры топографической анатомии и оперативной хирургии, а затем - кафедры госпитальной хирургической клиники Саратовского университета.
Революцию и трагедию гражданской войны он пережил как истинный врач, организовав в Саратове травматологический институт для лечения раненых бойцов Красной Армии. Его деятельная, кипучая натура требовала широкого поля деятельности. В 1926 г. он уезжает в Москву, становится зав. кафедрой факультетской хирургической клиники 2-го Московского медицинского института, заведует хирургическим сектором Института переливания крови, является главным хирургом больницы Лечсанупра Кремля.
Его считают одним из основоположников желудочно-кишечной хирургии в России. Им предложены инструменты для операций на желудке. Он первым ввел глухой шов при огнестрельных ранах черепа, брюшной полости с повреждением внутренностей. Основным способом обработки рук хирурга в России стал способ, предложенный Спасокукоцким и разработанный им в дальнейшем детально с И.Г. Кочергиным.
С.И.Спасокукоцким рекомендованы оригинальные урологические операции - наложение соустья на лоханку и мочеточник, удаление камней мочеточника через аппендикулярный разрез и т.д. Большая заслуга принадлежит ему в разработке методов хирургии гнойных поражений легких. Его опыт, охватывающий 800 (!) случаев хирургического лечения нагноений легких обобщен в монографии «Хирургия гнойных заболеваний легких и плевры». Выдающуюся роль сыграл он и в организации переливания крови (использование трупной и утильной крови, консервирование крови, ее транспортировка, создание аппаратуры, обучение врачей).
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
С.И. Спасокукоцким создана школа советских хирургов. Среди его учеников, кроме А.Н. Бакулева, такие выдающиеся врачи как В.И. Казанский. И.Г. Кочергин, В.С. Левит, Б.Э. Линберг. Каждый из них сказал свое слово в хирургии, каждый заслуживает отдельного и подробного разговора. И к каждому из них в равной степени относятся простые, мудрые слова о Божьем даре, которыми мы начали наш рассказ
ИСПОЛЬЗОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА
1. Мейер-Штейнег Т. Древняя медицина – М., Вузовская книга 1999
2. Заблудовский П.Е. Пути развития общественной медицины – М., Изд. ЦОЛИУВ 1970
3. Зудгоф Медицина древности и Средних веков. – М., Вузовская книга, 1999
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от, проверенной 17 июля 2018; проверки требуют.
Алекса́ндр Никола́евич Ба́кулев ( -) - советский учёный-хирург, академик АН СССР , один из основоположников сердечно-сосудистой хирургии в СССР. Герой Социалистического Труда . Лауреат Ленинской премии.
Профессиональная деятельность Бакулева связана с такими направлениями медицины, как хирургия почек , костная хирургия , хирургическое лечение язвенной болезни , хирургия сердца , опухоли средостения и лёгких. В 1948 году произвёл операцию по поводу врождённого порока сердца . Бакулев был также одним из пионеров нейрохирургии в СССР. Основатель и первый директор Института грудной хирургии (позднее). Один из организаторов Пироговских чтений .
Президент АМН СССР с 14 декабря 1953 года по 29 января 1960 года . Депутат ВС СССР 3-5 созывов (1951-1962).
Умер 31 марта 1967 года . Похоронен в Москве на Новодевичьем кладбище (участок № 6).
20 декабря 1991 года был открыт музей-усадьба академика А. Н. Бакулева в городе Слободском. Добротный, двухэтажный полукаменный дом, его строил ещё прадед Александра Николаевича Бакулева (по воспоминаниям родственников). После раскулачивания семьи младшего брата, которая проживала по наследству в доставшемся доме, он стал принадлежать сначала колхозу «Труд», потом совхозу «Слободской».
Восстановление музея-усадьбы было задумано по инициативе слобожан к 100-летию со дня рождения Героя Социалистического труда, выдающегося ученого, хирурга с мировым именем, академика А. Н. Бакулева. Решение о создании музея-усадьбы А. Н. Бакулева принимается Слободским городским и районным Советом народных депутатов «О создании музея А. Н. Бакулева». 15 марта 1989 года за подписью А. С. Неганова и Исполкомом Областного Совета народных депутатов «Об организации музея-усадьбы А. Н. Бакулева» от 18 декабря 1989 года № 602.
За 15-й период существования музея было выполнено много хозяйственных работ: декоративный ремонт фасада здания музея, декоративный ремонт внутренних помещений крестьянской избы. Произведена реконструкция центральных ворот, колодца с воротом, замена наката из брёвен и тротуар на подворье и усадьбе. Подведены фундаменты под стены из бревен подворья и амбаров. Дополнительно, усилены конструкции строипильной фермы, стен подворья и амбаров. Вновь проложены внешние сети водопровода и местной канализации. Проводилось благоустройство усадьбы и другие работы.
Экспозиции крестьянской избы, подворья усадьбы постоянно пополнялись предметами крестьянского хозяйства, быта, ремесел. Научная экспозиция в медицинских залах пополнялась новыми документами, фотографиями. Проводилась научно-исследовательская работа. Собирался научный материал. Тексты экскурсий, лекций, бесед постоянно совершенствовались, пополнялись новыми материалами. За этот период открыто много новых экспозиций: художественно оформлены актовый зал, в нём созданы два раздела экспозиции: «Историям здравоохранения Слободского района» и «Знатные земляки-медики - уроженцы Слободского», экспозиции о Саратовском университете, о пребывании А. Н. Бакулева на родине в 1963 году, о жизни и деятельности брата А. Н. Бакулева - Серафиме Николаевиче, «Дорожный быт старой России» и др. Создана небольшая постоянно-действующая выставка «Изделия ручного ткачества».
В настоящее время музей предлагает для своих посетителей 3 экскурсии: «Мир крестьянской семьи» - по экспозиции крестьянской избы, подворья, усадьбы; «А. Н. Бакулев - выдающийся учёный и хирург», «История Слободского здравоохранения» - на первом этаже.
Зав. музеем-усадьбой академика А. Н. Бакулева МУК «Слободской музейно-выставочный центр» - З. Окулова.
В 2005 году был снят документальный фильм, посвящённый памяти Бакулева. Проект создан на основе личных записей хирурга, а также воспоминаний родственников и коллег.
Один из великих хирургов России Александр Николаевич Бакулев родился в семье крестьян среднего достатка в деревне Невениковская Вятской губернии 25 ноября 1890 года. Окончив начальную сельскую школу, он продолжил учиться в Вятской мужской гимназии, после окончания, которой поступил в 1911 году в Императорский Николаевский университет города Саратова. Выбрав медицинский факультет, Александр Николаевич определил свою судьбу и судьбу многих людей, которых он спасет впоследствии. На третьем курсе, в будущем знаменитый хирург, а в то время простой студент-медик очень увлекся хирургией и устроился на работу в госпитальную клинику профессора С. И. Спасокукоцкого, где и начиналось его восхождение к вершине мастерства в области хирургии. После окончания четвертого курса, в 1915 году Бакулева призвали на военный фронт в звании зауряд-врача, где он полтора года нес службу, как младший врач полка в дивизионном лазарете. По условию, которое поставил ему Спасокукоцкий, Александр Николаевич все это время, не принимал участия в операциях на фронте, чтобы не испортилась постановка руки. Все это время Бакулев работал в инфекционном, кожном и венерологическом отделениях.
После окончания службы Александр Николаевич вернулся в свой университет, где завершил образование. Получив диплом врача, Бакулев стал работать сверхштатным ординатором в госпитальной хирургической клинике, но вскоре вновь был призван в Красную армию и направлен на колчаковский фронт. Затем Александра Николаевича перевели в Саратов, где он работал в госпитальной хирургии штатным ординатором, совмещая эту работу с военной деятельностью.
После того, как прошла демобилизация - Бакулев приступил к своей должности ординатора со всей ответственностью, где стал заниматься исследованием различного рода вопросов. Первым в России он начал введение воздуха в полости мозга (пневмомозгоэнцефалографию), что решило ряд таких проблем, которые раньше были неразрешимыми: возможность выявить локализацию опухоли, сделать безопасными подобного рода операции.
В 1926 году Бакулев по приглашению С.И. Спасокукоцкого переехал в Москву и стал сотрудником кафедры хирургии 2-го Московского университета. Здесь он работал и занимался научной деятельностью, продолжая разработки, начатые его учителем.
Бакулев известен своими нейрохирургическими исследованиями на тему лечения гнойников (абсцессов) головного мозга при помощи проколов и откачивания гнойной массы. На основе этих научных изысканий он в 1940 году защитил докторскую диссертацию. Также, Александр Николаевич разработал другой метод лечения абсцессов мозга хирургическим путем – удаление абсцесса со своей оболочкой (капсулой).
За годы Великой Отечественной войны научные изыскания А. Н. Бакулева получили широкое применение, ведь ранения головы довольно часто имели осложнения в виде абсцессов головного мозга. Для обработки черепно-мозговых ранений Бакулев предложил накладывать глухой шов после иссечения краев раны, что значительно ускоряло процесс заживления.
В первые годы после окончания войны, когда наблюдалось увеличение числа больных язвой двенадцатиперстной кишки и желудка, Александр Николаевич был одним из первых, кто использовал для лечения этих недугов пересечение блуждающих нервов – ваготомию. Этот метод значительно сокращает количество выделения слизистой оболочкой желудка соляной кислоты, вследствие чего начинается процесс заживления язвы. Этот метод оперирования получил признание и распространение у всех врачей мира.
Самым главным достижением Бакулева является то, что он провел множество исследований и операций на грудной полости, что принесло ему всемирную славу. А. Н. Бакулев, являлся одним из самых ярких представителей хирургической школы Спасокукуцкого, которая много времени уделяла грудной хирургии. Поэтому Бакулев начал тщательно, со всей старательностью, изучать методы хирургического лечения органов грудной полости, не смотря на то, что эта область хирургического вмешательства издавна считалась своего рода табу, так как вхождение в грудину воздуха может привести к нарушению работы сердца и дыхания. Следует заметить, что аспекты подобного лечения изучали хирурги и ученые различных специальностей, но все были объединены под руководством А. Н. Бакулева, который оказался не только отличным врачом, но и блестящим руководителем.
Первые годы после окончания университета в жизни А. Н. Бакулева знамениты тем, что он лечил гнойные заболевания плевры. В сотрудничестве со своим учителем находил лучшие способы операций во время нагноительного поражения легких. Потом он делал операции на тех органах, где были очаги болезни, тем самым освобождая от «панциря» сердце при сдавливающем перикардите. Благодаря труду в исследованиях и практике А. Н. Бакулева, а также выходу в свет его книги «Пневмоэктомия и лобэктомия» получила распространение радиальная легочная хирургия. Этот метод подразумевает под собой удаление одного из двух легких (пораженного туберкулезом, раком или хроническим процессом, в результате которого происходит нагноение). По всему Советскому Союзу в противотуберкулезных и онкологических диспансерах, а также в крупных больницах начали открывать отделения легочной хирургии. За внедрение этой практики Александр Николаевич получил Государственную премию. Хоть Бакулев завершил свою работу «проблемы радиальной легочной хирургии» и стоял на пороге своего 60-летия, он не остановился в своем мастерстве и исследованиях. Александр Николаевич принял решение начать хирургическое лечение пороков сердца. Сначала он проводил эксперименты на животных и трупах, изучал тонкие аспектов работы сердца, его пороки, нюансы диагностики его недугов, искал новые виды анестезии для сердечной мышцы. После долгой и кропотливой работы по сбору информации и проведенных экспериментов Бакулев в 1948 году совершил первую в России операцию врожденного порока сердца 15-ти летней девочке. Операция была проведена мастерски – и пациентка не просто выжила, а жила, потом полноценной жизнью и создала свою семью. Дальше эта чудесная история о спасении продолжилась тем, что девушка поступила в тот же институт (2-й Московский медицинский институт), где ей проводили операцию и, впоследствии стала врачом – такой она избрала путь в знак благодарности за своё спасение.
Спустя несколько лет впервые в России состоялось беспрецедентное явление – Бакулев впервые сделал операцию лечения приобретенного сердечного порока – митрального стеноза, когда происходит рубцовое сужение отверстия, которое соединяет левое предсердие и левый желудочек сердца. Александр Николаевич издал две книги «Хирургическое лечение митральных стенозов» и «Врожденные пороки сердца», первая из которых получила награду на всемирной выставке в Брюсселе – диплом «Гранд приз».
В 1955 году на 26 Всесоюзном съезде хирургов Бакулев произнес речь, в которой сообщил, что хирурги только делают первые шаги в проведении операций на сердце, но эти первые шаги означают многое, и дальше, возможно, будет легче. Через год был создан Институт грудной хирургии на базе клиники Бакулева. Позже этот медицинский ВУЗ стал Институтом сердечно – сосудистой хирургии. Александр Николаевич был его научным руководителем до конца своих дней. Однако жизнь этого замечательного хирурга впереди была еще полна достижений и побед. В 1957 году Бакулеву вручили Ленинскую премию за его деятельность по исследованию и лечению врожденных и приобретенных пороков сердца. Вслед за Александром Николаевичем, его методики проведения операций начали применять многие клиники страны, и эта отрасль хирургии получила широкое распространение и развитие.
Наряду с другими исследованиями, этот великий хирург одним из первых занимался проблемой патогенеза остановки сердца и способов нормализации работы сердечной мышцы с помощью искусственного дыхания и открытого массажа.
В последние годы своей жизни Александр Николаевич изучал еще две проблемы сердца: сердечную электростимуляцию и хирургические способы устранения острого инфаркта миокарда. Лечение заболеваний сердца хирургическим путем – это то, что стояло во главе всей научной и практической деятельности А. Н. Бакулева, это то, что венчало всю его жизнь, ведь Александр Николаевич всю её посвятил этому без остатка. Работы этого выдающегося хирурга служат и ныне для хирургов многих поколений и совсем не теряют своей актуальности, ведь многое из того что разработал Бакулев, было использовано, применено и открыто впервые.
Бакулев всегда, даже в старости отличался повышенной работоспособностью и притом, что он был постоянно загружен работой – с 1941 по 1953 год работал в Кремле главным хирургом.
Умер великий российский хирург в последний день марта 1967 года и был похоронен в Москве.
Александр Николаевич не просто был хорошим врачом. Он действительно любил людей и считал, что для врача самое главное – не материальные блага, а человеческая жизнь, спасение которой и есть главная цель давшего клятву Гиппократа. Ко всем своим ученикам он относился со строгостью и с любовью, очень серьезно отчитывал за недочеты, но разъясняя те моменты, которые были необходимы для понимания. Такая самоотдача любимому делу, понимание его и мастерство - это не может не восхищать в этом человеке, ведь стоит вспомнить, сколько лет было Бакулеву, когда он начал серьезно проводить операции на сердце – тогда все становится на места.
Стоит вспомнить, что этот хирург свою врачебную практику совмещал с организаторской и преподавательской деятельностью. Под его руководством было защищено свыше 30 докторских работ, сам Бакулев написал несколько монографий и его перу принадлежат около 200 научных трудов, было выпущено множество учеников под его руководством, которые в последствии успешно проводили самостоятельные операции на сердце, им создана большая и серьезная школа, которая занимается проблемами сердечно-сосудистых заболеваний. В 1965 году он удостоился международной награды «Золотой скальпель» - на тот момент таких людей насчитывалось всего 13 человек и очень немногие могли получить подобную награду. Александр Николаевич Бакулев за свои заслуги, за свою смелость в спасении чужих жизней целиком заслуженно удостоился многих наград, в честь него назвали улицу в городе Слободском. О Бакулеве можно сказать, что он был провидцем, в своем роде, врачом-футурологом, ведь его мысли по поводу искусственного сердца уже сбылись. Невозможно оценить роль этого человека в современной отечественной медицине, ведь благодаря его труду стали проводить операции на сердце, что позволило спасать гораздо больше новых жизней, и хирургия прошла еще один виток в своем развитии.
Бакулев был также одним из пионеров нейрохирургии в СССР. Основатель и первый директор Института грудной хирургии, ныне - Институт сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева.
Природа не только мудра, но и щедра. Она одаривает людей многими радостями, исполняя их заветные желания иметь здоровых детей, хотя время от времени преподносит «сюрпризы», застающие молодые семьи врасплох. Один из них принадлежит к сфере генетических закономерностей. Без наследственности и изменчивости, благодаря которым у потомства появляются новые признаки, невозможна была бы эволюция жизни на Земле, однако при этом человечество отягощается грузом разнообразных мутаций, то есть изменений в наследственных структурах. Болезни, передающиеся потомству по наследству, являются частью общей наследственной изменчивости человека. Они выявляются, у новорожденных во внешне вполне благополучных семьях. В этих случаях практически здоровые родители имеют патологический задаток того или иного наследственного заболевания, о чем они не знают.
Наталья Копылова
Врач-психиатр высшей категории, к.м.н. Республиканский центр неонатального скрининга
Редкое заболевание фенилкетонурия (ФКУ) - одна из форм наследственных дефектов обмена аминокислот. В нашей стране частота этого заболевания невелика: один больной ребенок приходится на семь тысяч здоровых новорожденных. Малыш рождается с генетическим дефектом, из-за которого аминокислота фенилаланин, поступающая в организм с пищевым белком, не может превращаться в тирозин, как это бывает в норме. В результате фенилаланин и его производные накапливаются в тканях и органах малыша, оказывая токсическое воздействие на нервную систему. Если не диагностировать ФКУ в период новорожденности и, соответственно, ничего не предпринимать, болезнь приведет к весьма серьезным последствиям: у ребенка разовьется выраженная умственная отсталость - олигофрения, вплоть до крайней степени - идиотии. При отсутствии своевременного лечения больные на всю жизнь останутся глубокими инвалидами, так как повернуть болезнь «вспять» невозможно. Однако недаром говорится, что береженого Бог бережет. Поэтому родители каждого новорожденного должны понимать, как важно вовремя обследовать ребенка, чтобы не упустить время начала лечения в случае установления диагноза ФКУ.
Причины заболевания
Больной ребенок с ФКУ может родиться только в той семье, где родители практически здоровы, но оба являются носителями патологического задатка, в данном случае - носителями гена ФКУ.
Определить носительство гена ФКУ у родительской пары возможно при генетическом обследовании на гетерозиготное носительство, проводимое в некоторых федеральных медико-генетических центрах страны. Если в семье уже есть больной ребенок с ФКУ, носительство гена ФКУ у родителей очевидно.
Однако даже если оба родителя являются носителями гена ФКУ, их дети не обязательно будут больны. Если принять за 100% всех детей, которые гипотетически могут родиться в данной семье, можно говорить о следующем риске возникновения заболевания ФКУ:
- риск рождения больных детей с ФКУ составляет 25%;
- риск рождения детей, являющихся, подобно их родителям, носителями гена ФКУ составляет 50%;
- в остальных 25% случаев родятся здоровые дети (см. рис.).
Известно, что носительство мутантного гена ФКУ среди населения составляет 2 -3%. Однако, как было сказано выше, риск рождения ребенка с ФКУ появится только в том случае, если оба родителя являются носителями патологического гена. Поэтому данное заболевание встречается довольно редко.
Симптомы
Ребенок с ФКУ рождается без каких-либо проявлений заболевания. Однако с началом кормления, при поступлении в организм белка грудного молока или его заменителей возникают первые микросимптомы, трудно распознаваемые не только родителями, но и педиатрами.
Так, в периоде новорожденности до начала лечения у ребенка с ФКУ возможны необоснованная вялость или беспокойство; обращают на себя внимание рассеянный, блуждающий взгляд, отсутствие улыбки, слабое двигательное оживление. К 6 месяцам у него выявляется задержка психомоторного развития: он перестает активно реагировать на происходящее; утрачивает способность узнавать мать; не переворачивается на живот; не пытается сесть.
Во втором полугодии жизни родители уже не могут не заметить непонимание речи взрослого, неумение выражать голосом и мимикой ребенка свои переживания. У детей старше трех лет нарастают умственная отсталость, возбудимость, повышенная утомляемость; нарушается поведение, что проявляется в расторможенности, психотических расстройствах.
Часто у нелеченых больных ФКУ моча имеет своеобразный «мышиный» запах. Иногда возникают судорожные приступы различной степени выраженности; экзематозные изменения на коже.
Диагностика
С первых дней после появления на свет здоровый ребенок должен очень быстро набирать темп развития, приобретая разнообразные физиологические навыки. Следите за его психомоторным развитием, постоянно консультируйтесь у врача-педиатра.
Из многочисленных наследственных заболеваний обмена веществ (а их насчитывается не менее 700) фенилкетонурия - самое «благоприятное», поскольку при ранней диагностике возможна полная реабилитация больного и его полноценная адаптация к социальной жизни, чего нельзя достигнуть при многих других видах наследственной патологии.
К сегодняшнему дню вопрос ранней диагностики у новорожденных заболевания ФКУ решен. В течение последних 10 лет отшлифовывалась методика массового обследования (скрининга) всех новорожденных в нашей стране по выявлению заболевания фенилкетонурией. Приказом Минздрава РФ №316 от 30.12.1993 г. организовано обеспечение массового скрининга новорожденных на фенилкетонурию на всей территории России. На службе у программы скрининга находятся все родовспомогательные учреждения страны, детские районные поликлиники, более 80 медико-генетических центров, консультаций и кабинетов.
Для раннего выявления ФКУ всем новорожденным проводится скрининг-тест (анализ крови). Это самый надежный способ позаботиться о здоровье малыша с первых дней его рождения.
Скрининг-тест заключается в следующем:
- У новорожденного не позднее чем на четвертый-пятый день его жизни натощак (через 3 часа после кормления) берется несколько капель крови из пяточки.
- Кровь наносится на специальный бумажный бланк, выданный лабораторией скрининга в медико-генетическом центре региона по месту рождения ребенка. Необходимо, чтобы капли крови были нанесены на бланк тремя насквозь пропитанными кровью кружками диаметром не менее 12 мм.
- Бланк с кровью как можно быстрее должен быть возвращен в лабораторию скрининга для проведения анализа крови на содержание в ней аминокислоты - фенилаланина (ФА).
- Анализ крови на ФА выполняется через сутки после поступления бланка в лабораторию.
- Результат скрининг-теста заносится в обменную карту ребенка в роддоме в виде штампа: «На ФКУ и ВГ 1 обследован».
При выписке из роддома обязательно проверьте, был ли проведен скрининг-тест на ФКУ.
Если роды происходили вне родильного дома (в обычной больнице, дома и т.д.) и скрининг-тест не производился, родителям самостоятельно без промедления следует обратиться в региональную медико-генетическую консультацию.
В Москве скрининг-тест и консультация врача-генетика проводятся в Московском центре неонатального скрининга по адресу: 119334, 5-й Донской проезд, д.21 а. Телефоны: 952-22-28, 954-41-27.
Если скрининг-тест окажется положительным, вас оповестят и пригласят на консультацию к врачу-генетику. При повторном положительном результате анализа на ФА следует немедленно начать лечение ребенка.
Диагноз ФКУ должен быть поставлен (или отвергнут) не позднее трехнедельного возраста ребенка!
Родителям не следует поддаваться панике: вероятность того, что заболевание будет обнаружено именно у вашего ребенка, очень невелика, но даже если это случится, - не волнуйтесь: развитие болезни можно предотвратить при своевременно начатом лечении.
Лечение
Единственным эффективным методом лечения больных ФКУ является специализированная диетотерапия с момента установления диагноза. Смысл диетического лечения сводится к резкому ограничению поступающего с пищей белка животного происхождения и замене его специализированными лечебными продуктами. Лечебный продукт - это сухая смесь аминокислот без фенилаланина, являющаяся практически единственным источником пищевого белка в рационе, необходимым для роста и развития ребенка. Родители детей, больных ФКУ, получают лечебные продукты в медико-генетической консультации бесплатно.
В случае выявления заболевания фенилкетонурии у новорожденного родители немедленно получают квалифицированную консультативную помощь и специализированную литературу у врача-генетика в медико-генетическом центре, консультации или кабинете по месту жительства. Госпитализации ребенка не требуется.
Течение беременности у женщины, являющейся носительницей гена ФКУ ничем не отличается от течения беременности здоровой женщины.
Желаю вам благополучных родов и исполнения заветной мечты - рождения здорового ребенка.
