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L'extrait suivant du livre Chirurgie pédiatrique: notes de cours (M. V. Drozdova) fourni par notre partenaire de livre - la société LitRes.
CONFÉRENCE № 4. Malformations de l'œsophage. Obstruction de l'oesophage
Diverses maladies de l'œsophage surviennent chez les enfants de tous les groupes d'âge. Le plus souvent, la nécessité d'une intervention chirurgicale urgente se pose en relation avec des malformations congénitales et des lésions de l'œsophage.
Un peu moins souvent, les indications de soins d'urgence sont dues à un saignement des veines dilatées de l'œsophage avec hypertension portale.
Les malformations de l'œsophage font partie des maladies qui provoquent souvent la mort d'enfants dans les premiers jours de la vie ou la survenue de complications graves qui perturbent leur développement ultérieur. Parmi les nombreuses malformations congénitales de l'œsophage nécessitant une intervention chirurgicale d'urgence, les types incompatibles avec la vie d'un enfant sans correction chirurgicale urgente sont intéressants: obstruction congénitale (atrésie) et fistules œsophagiennes-trachéales.
Obstruction de l'oesophage
L'obstruction congénitale de l'œsophage est due à son atrésie. Cette malformation complexe se forme aux premiers stades de la vie intra-utérine du fœtus et, selon les études, survient relativement souvent (pour 3 500 enfants, 1 naît avec une pathologie œsophagienne).
Avec l'atrésie, dans la plupart des cas, l'extrémité supérieure de l'œsophage se termine à l'aveuglette et la partie inférieure communique avec la trachée, formant une fistule trachéo-œsophagienne (90-95%). Le liquide amniotique et le liquide que le bébé avale après la naissance ne peuvent pas pénétrer dans l'estomac et s'accumulent avec le mucus dans le sac aveugle supérieur de l'œsophage, puis régurgitent et aspirent. L'enfant développe rapidement une pneumonie par aspiration, qui est aggravée en jetant le contenu de l'estomac dans la trachée à travers la fistule trachéo-œsophagienne du segment inférieur. Quelques jours après la naissance, la mort survient par pneumonie par aspiration. Ces enfants ne peuvent être sauvés que par une correction chirurgicale urgente du défaut.
Le succès du traitement de l'obstruction congénitale de l'œsophage dépend de nombreuses raisons, mais surtout de la détection rapide de l'atrésie. L'initiation précoce d'un traitement spécial réduit la possibilité d'aspiration. Un diagnostic posé dans les premières heures de la vie d'un enfant (avant la première tétée) préviendra ou atténuera considérablement l'évolution de la pneumonie par aspiration.
Image clinique
Le premier signe le plus précoce et le plus constant suggérant une atrésie de l'œsophage chez un nouveau-né est une grande quantité d'écoulement mousseux de la bouche et du nez. La suspicion d'atrésie de l'œsophage doit être augmentée si, après l'aspiration habituelle du mucus, celui-ci continue à s'accumuler rapidement en grande quantité.
Le mucus a parfois une couleur jaune, qui dépend du rejet de bile dans la trachée par la fistule du segment distal de l'œsophage. Chez tous les enfants présentant une obstruction de l'œsophage, à la fin du 1er jour après la naissance, des troubles respiratoires bien distincts (arythmie, essoufflement) et une cyanose peuvent être détectés.
L'auscultation dans les poumons est déterminée par une quantité abondante de râles humides de différentes tailles. Lorsque l'œsophage supérieur communique avec la trachée, la pneumonie par aspiration est diagnostiquée immédiatement après la naissance. La distension abdominale indique une fistule existante entre l'œsophage distal et les voies respiratoires.
Si les premiers signes indirects d'atrésie ont été détectés à la maternité, le diagnostic doit être confirmé ou infirmé en sondant l'œsophage. Avec l'atrésie, un cathéter librement poussé est retardé au niveau du haut du sac du segment proximal de l'œsophage (à 10-12 cm du bord des gencives). Si l'œsophage n'est pas modifié, le cathéter passe facilement sur une plus grande distance.
Dans le même temps, il faut se rappeler que dans certains cas, le cathéter peut se développer, puis une fausse impression est créée sur la perméabilité de l'œsophage. Pour clarifier le diagnostic, le cathéter est porté à une profondeur de plus de 24 cm, puis son extrémité (s'il y a atrésie) se retrouve inévitablement dans la bouche de l'enfant.
Au premier affouragement se révèle tout à fait nettement l'obstruction de l'oesophage. Tout liquide bu (1-2 gorgées) revient immédiatement. L'alimentation s'accompagne d'une violation aiguë de la respiration : le nouveau-né devient bleu, la respiration devient superficielle, arythmique, elle s'arrête. Ces phénomènes se produisent lors de chaque repas.
Augmentation progressive de la cyanose. Lors de l'auscultation des poumons, une quantité abondante de râles humides de différentes tailles est révélée, plus à droite. L'état général de l'enfant s'aggrave progressivement.
Avec une exhaustivité et une fiabilité exhaustives, le diagnostic est posé sur la base d'un examen radiologique de l'œsophage à l'aide d'un agent de contraste, qui est effectué uniquement dans un hôpital chirurgical. Les données obtenues sont une partie nécessaire de l'examen préopératoire et servent de guide pour le choix de la méthode d'intervention chirurgicale. L'examen aux rayons X des enfants suspects d'atrésie de l'œsophage commence par une radiographie pulmonaire simple (il est très important d'évaluer soigneusement l'état des poumons).
Ensuite, un cathéter en caoutchouc est passé dans le segment supérieur de l'œsophage et le mucus est aspiré, après quoi 1 ml d'iodolipol est injecté à travers le même cathéter dans l'œsophage avec une seringue. L'introduction d'une grande quantité d'huile iodée peut entraîner une complication indésirable - débordement du segment supérieur aveugle de l'œsophage et aspiration avec remplissage de l'arbre bronchique avec un agent de contraste.
Les photos sont prises en position verticale de l'enfant dans deux projections. L'agent de contraste après examen radiographique est soigneusement aspiré.
L'utilisation du sulfate de baryum comme agent de contraste pour l'examen de l'œsophage chez les nouveau-nés atteints de toute forme d'atrésie est contre-indiquée, car son entrée dans les poumons, possible au cours de cette étude, provoque une pneumonie atélectasique.
Dans l'état général grave de l'enfant (admission tardive, prématurité de degré III-IV), il est possible de ne pas entreprendre d'examens avec un agent de contraste, mais de se limiter à l'introduction d'un cathéter en caoutchouc mince dans l'œsophage (sous le contrôle d'un écran à rayons X), ce qui permettra de déterminer assez précisément la présence et le niveau d'atrésie. Il convient de rappeler qu'avec l'introduction brutale d'un cathéter épais à faible élasticité, le film pliable du segment oral aveugle de l'œsophage peut être déplacé, puis une fausse impression est créée sur l'emplacement bas de l'obstruction.
Un symptôme radiographique caractéristique de l'atrésie de l'œsophage lorsqu'il est examiné avec un agent de contraste est un segment supérieur de l'œsophage modérément dilaté et se terminant à l'aveugle. Le niveau d'atrésie est plus précisément déterminé sur les radiographies latérales.
La présence d'air dans le tractus gastro-intestinal indique une anastomose entre le bas œsophage et les voies respiratoires.
Le caecum supérieur visible et l'absence de gaz dans le tractus gastro-intestinal suggèrent une atrésie sans fistule entre l'œsophage distal et la trachée. Cependant, cette constatation radiographique n'exclut pas toujours complètement une fistule entre l'œsophage distal et les voies respiratoires.
La lumière étroite de la fistule est obstruée par un bouchon muqueux, qui sert d'obstacle au passage de l'air dans l'estomac.
La présence d'une fistule entre le segment supérieur de l'œsophage et la trachée peut être détectée radiologiquement en jetant un produit de contraste à travers la fistule dans les voies respiratoires. Cet examen ne permet pas toujours de détecter une fistule qui, dans ce cas, n'est découverte qu'au cours de l'intervention chirurgicale.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel doit être effectué avec des conditions asphyxiques du nouveau-né causées par un traumatisme à la naissance et une pneumonie par aspiration, ainsi qu'une fistule trachéo-oesophagienne isolée et un "étranglement asphyxique" de la hernie diaphragmatique. Dans de tels cas, l'atrésie de l'œsophage est exclue par sondage.
Traitement
Le succès de l'intervention chirurgicale dépend du diagnostic précoce du défaut, et donc du début opportun de la préparation préopératoire, du choix rationnel de la méthode d'opération et du traitement postopératoire correct.
De nombreux défauts combinés ont un impact significatif sur le pronostic.
Il est extrêmement difficile de traiter les bébés prématurés ; les nouveau-nés de ce groupe ont une pneumonie à développement rapide, une résistance réduite et une réaction particulière à l'intervention chirurgicale.
Préparation préopératoire. La préparation de l'opération commence à partir du moment où le diagnostic est établi à la maternité. L'enfant reçoit en permanence de l'oxygène humidifié, des antibiotiques et de la vitamine K.
Une grande quantité de mucus est soigneusement aspirée à travers un cathéter en caoutchouc souple inséré dans le nasopharynx au moins toutes les 10 à 15 minutes. L'alimentation par la bouche est absolument contre-indiquée.
Le transport du patient au service de chirurgie est effectué selon les règles prévues pour les nouveau-nés avec l'apport continu obligatoire d'oxygène à l'enfant et l'aspiration périodique du mucus du nasopharynx.
La préparation de l'opération se poursuit dans le service de chirurgie, en s'efforçant principalement d'éliminer les phénomènes de pneumonie. La durée de la préparation dépend de l'âge et de l'état général de l'enfant, ainsi que de la nature des modifications pathologiques des poumons.
Les enfants admis dans les 12 premières heures après la naissance ne nécessitent pas de préparation préopératoire à long terme (1,5 à 2 heures suffisent).À ce moment, le nouveau-né est placé dans un incubateur chauffé, de l'oxygène humidifié est constamment administré et le mucus est aspiré de la bouche et le nasopharynx toutes les 10 à 15 minutes. Des antibiotiques, des médicaments pour le cœur et de la vitamine K sont administrés.
Les enfants admis plus tard après la naissance avec des symptômes de pneumonie par aspiration sont préparés pour la chirurgie 6 à 24 heures après la naissance.
L'enfant est placé en position surélevée dans un incubateur chauffé avec un apport constant d'oxygène humidifié. Toutes les 10 à 15 minutes, le mucus est aspiré de la bouche et du nasopharynx (l'enfant a besoin d'un poste d'allaitement individuel). Avec une préparation à long terme, toutes les 6 à 8 heures, le mucus est aspiré de la trachée et des bronches à l'aide d'un bronchoscope respiratoire ou par laryngoscopie directe.
Introduire des antibiotiques, des agents cardiaques, prescrire un aérosol avec des solutions alcalines et des antibiotiques. L'admission tardive montre une nutrition parentérale.
La préparation préopératoire est arrêtée avec une amélioration notable de l'état général de l'enfant et une diminution des manifestations cliniques de la pneumonie.
Si au cours des 6 premières heures la préparation préopératoire n'a pas un succès notable, il faut suspecter la présence d'un trajet fistuleux entre le segment supérieur et la trachée, dans lequel le mucus pénètre inévitablement dans les voies respiratoires.
La poursuite de la préparation préopératoire dans de tels cas sera inutile, il est nécessaire de procéder à une intervention chirurgicale.
Opérationà l'atrésie de l'oesophage passent sous l'anesthésie endotrachéale. L'opération de choix doit être considérée comme la création d'une anastomose directe. Cependant, ce dernier n'est possible que dans les cas où la diastasis entre les segments de l'œsophage ne dépasse pas 1,5 cm (avec un emplacement élevé du segment supérieur, l'anastomose ne peut être créée qu'avec une agrafeuse spéciale).
L'imposition d'une anastomose avec une tension élevée des tissus des segments de l'œsophage ne se justifie pas en raison de difficultés techniques et de l'éventuelle éruption de sutures dans la période postopératoire.
Chez les nouveau-nés pesant moins de 1500 g, des opérations "atypiques" en plusieurs étapes sont réalisées: anastomose retardée avec ligature préalable de la fistule oeso-trachéale.
Sur la base des données cliniques et radiologiques, il est quasiment impossible d'établir la véritable distance entre les segments. Enfin, ce problème n'est résolu que pendant la chirurgie.
Si, au cours d'une thoracotomie, une diastasis importante (plus de 1,5 cm) est trouvée entre les segments ou un segment inférieur mince (jusqu'à 0,5 cm), la première partie d'une opération en deux étapes est réalisée - la fistule œsophagienne-trachéale du le segment inférieur est éliminé et l'extrémité supérieure de l'œsophage est ramenée au cou.
Ces mesures empêchent le développement d'une pneumonie par aspiration, sauvant ainsi la vie du patient. L'oesophagostomie inférieure créée sert à nourrir l'enfant jusqu'à la deuxième étape de l'opération - la formation d'un œsophage artificiel à partir du gros intestin.
L'opération de création d'une anastomose de l'œsophage
Technique d'accès extrapleural. La position de l'enfant sur le côté gauche. La main droite est fixée en position antérieure relevée et rétractée. Une couche enroulée sous la forme d'un rouleau est placée sous la poitrine. L'incision est faite de la ligne du mamelon à l'angle de l'omoplate le long de la côte en V.
Les vaisseaux sanguins sont soigneusement ligaturés. Les muscles sont soigneusement disséqués dans le quatrième espace intercostal. La plèvre est lentement exfoliée (d'abord avec un doigt, puis avec une petite benne humide) le long de l'incision vers le haut et vers le bas par 3 à 4 côtes. Avec un écarteur à vis spécial de petites tailles, dont les crochets sont enveloppés de gaze humide, les bords de la plaie de la cavité thoracique sont séparés, après quoi avec une spatule
Buyalsky (également enveloppé de gaze), le poumon recouvert de plèvre est pris en avant. La plèvre médiastinale est exfoliée au-dessus de l'œsophage jusqu'au dôme et jusqu'au diaphragme.
Mesurez la longueur réelle du diastasis entre les segments. Si la relation anatomique vous permet de créer une anastomose directe, procédez à la mobilisation des segments de l'œsophage.
Technique de mobilisation du segment oesophagien. Trouvez le segment inférieur de l'œsophage. Le point de référence est l'emplacement typique du nerf vague. Ce dernier est retiré à l'intérieur, l'œsophage est relativement facilement isolé des tissus environnants et pris sur un support (bande de caoutchouc).
Le segment inférieur de l'œsophage est mobilisé sur une courte distance (2 à 2,5 cm), car son exposition importante peut entraîner une altération de l'apport sanguin. Directement au point de communication avec la trachée, l'œsophage est lié par de fines ligatures et croisé entre elles.
Les souches sont traitées avec de la teinture d'iode. Les extrémités du fil sur le moignon court de l'œsophage (près de la trachée) sont coupées. Une suture supplémentaire de la fistule trachéale n'est généralement pas nécessaire. Seule une lumière large (plus de 7 mm) est une indication pour appliquer une rangée de suture continue sur le moignon. Le deuxième fil à l'extrémité inférieure libre de l'œsophage sert temporairement de "support". Le segment supérieur de l'œsophage se trouve par le cathéter inséré dans celui-ci avant le début de l'opération par le nez.
Une suture est appliquée au sommet du sac aveugle, pour lequel il est tiré vers le haut, exfoliant la plèvre médiastinale, et soigneusement isolé vers le haut avec un tupfer humide. Le segment buccal est bien irrigué, ce qui lui permet d'être mobilisé le plus haut possible.
Les adhérences serrées à la paroi postérieure de la trachée sont soigneusement disséquées avec des ciseaux. S'il existe une fistule entre le segment supérieur et la trachée, cette dernière est croisée et les trous formés dans la trachée et l'œsophage sont suturés avec une suture marginale continue à double rangée avec des aiguilles atraumatiques.
Les segments mobilisés de l'œsophage sont tirés l'un vers l'autre par les fils. Si leurs extrémités vont librement l'une derrière l'autre (ce qui est possible avec une diastasis jusqu'à 1,5 cm, chez les bébés prématurés - 1 cm), alors elles commencent à créer une anastomose.
Technique d'anastomose. La création d'une anastomose est la partie la plus difficile de l'opération. Les difficultés surviennent non seulement en relation avec la diastasis entre les segments de l'œsophage, mais dépendent également de la largeur de la lumière du segment distal.
Plus sa lumière est étroite, plus la suture est difficile, plus la probabilité de leur éruption est grande et la survenue d'un rétrécissement du site d'anastomose dans la période postopératoire.
En raison de la variété des options anatomiques pour l'atrésie de l'œsophage, diverses méthodes de création d'une anastomose sont utilisées. Des aiguilles atraumatiques sont utilisées pour la suture.
Anastomose en connectant des segments de l'œsophage selon le type "bout à bout". La première rangée de sutures de soie séparées est appliquée à travers toutes les couches de l'extrémité inférieure de l'œsophage et de la muqueuse du segment supérieur.
La deuxième rangée de sutures est passée à travers la couche musculaire des deux segments de l'œsophage. La plus grande difficulté de cette méthode réside dans l'imposition de la première rangée de sutures sur des tissus extrêmement fins et délicats, qui éclatent à la moindre tension. L'anastomose est utilisée pour les petits diastasis entre les segments de l'œsophage et le segment inférieur large.
Pour relier les extrémités de l'œsophage, vous pouvez utiliser des coutures spéciales telles que l'emballage. Quatre paires de tels fils, superposés symétriquement sur les deux segments de l'œsophage, servent d'abord de supports, pour lesquels les extrémités de l'œsophage sont tirées vers le haut.
Après avoir approché leurs bords, les fils correspondants sont connectés. Lors de la fixation des sutures, les bords de l'œsophage sont vissés vers l'intérieur. L'anastomose est renforcée par une deuxième rangée de sutures de soie séparées. De telles sutures permettent d'imposer une anastomose avec une certaine tension sans crainte de couper les tissus délicats de l'organe avec des fils.
La technique d'anastomose oblique de l'œsophage réduit considérablement la possibilité de formation de sténose au site de suture.
Double oesophagostomie selon G. A. Bairov est la première étape d'une opération en deux étapes et consiste en l'élimination des fistules œsophagiennes-trachéales, l'ablation du segment oral de l'œsophage jusqu'au cou et la création d'une fistule à partir de son segment distal pour nourrir l'enfant en postopératoire période. Le lait provenant du trou inférieur de l'oesophagostomie ne s'écoule pas après la tétée, car pendant cette opération, le sphincter cardiaque reste préservé.
Technique de l'opération de l'oesophagostomie inférieure. Après s'être assuré que la création d'une anastomose directe est impossible, procéder à la mobilisation des segments de l'œsophage. Tout d'abord, le segment supérieur est isolé le plus longtemps possible.
En présence d'une fistule trachéale, cette dernière est croisée et le trou résultant dans l'œsophage et la trachée est suturé avec une suture marginale continue. Ensuite, le segment inférieur est mobilisé, ligaturé à la trachée et croisé entre deux ligatures.Plusieurs sutures de soie séparées sont appliquées sur le moignon court de la trachée.
Le nerf vague est retiré à l'intérieur, l'œsophage est soigneusement isolé du diaphragme. De manière brutale (ouverture de la pince de Billroth introduite), l'ouverture œsophagienne est élargie, l'estomac est tiré vers le haut et le péritoine est disséqué autour de la section cardiaque (il convient de prêter attention à la proximité du nerf vague).
Après cela, l'enfant est tourné sur le dos et une laparotomie supérieure est réalisée avec une incision paramédiane droite. Le segment distal mobilisé est passé dans la cavité abdominale à travers l'œsophage dilaté.
Dans la région épigastrique à gauche de la ligne médiane, une incision transversale (1 cm) est pratiquée à travers toutes les couches de la paroi abdominale. Un œsophage mobilisé est passé dans le trou formé de manière à ce qu'il s'élève au-dessus de la peau d'au moins 1 cm.Sa paroi est fixée de l'intérieur avec plusieurs sutures au péritoine et suturée à la peau de l'extérieur.
Un mince tube est inséré dans l'estomac à travers l'œsophage retiré, qui est fixé avec un fil de soie noué autour de la partie saillante de l'œsophage. Les plaies de la paroi abdominale et de la poitrine sont cousues étroitement. L'opération se termine par l'ablation du segment supérieur de l'œsophage.
Traitement postopératoire. Le succès de l'opération dépend en grande partie du bon déroulement de la période postopératoire. Pour des soins plus approfondis et une observation attentive dans les premiers jours après la chirurgie, l'enfant a besoin d'un poste de soins infirmiers individuel et d'une surveillance médicale constante. L'enfant est placé dans un incubateur chauffé, donnant au corps une position élevée, donnant constamment de l'oxygène humidifié. Continuer l'introduction d'antibiotiques, vitamines K, C, B, prescrire des courants UHF sur la poitrine. 24 heures après l'opération, une radiographie de contrôle de la cavité thoracique est réalisée. La détection d'une atélectasie du côté de l'opération est une indication d'assainissement de l'arbre trachéobronchique.
Fin du segment d'introduction.
Atrésie de l'œsophage, la malformation congénitale la plus fréquente du système digestif. La clinique apparaît immédiatement après la naissance du bébé. Du mucus mousseux et abondant est sécrété par le nez et la bouche, après aspiration, il réapparaît, en conséquence, une pneumonie par aspiration se développe inévitablement. Si le diagnostic n'est pas posé à temps et que l'enfant est nourri, l'état général de l'enfant se détériore fortement, les signes de pneumonie et d'insuffisance respiratoire augmentent. Les enfants toussent, agités. Les épisodes de violation aiguë de l'état général de l'enfant coïncident avec l'alimentation. Le lait maternel s'écoule par la bouche et le nez. L'état des enfants est encore plus grave si ce défaut est associé à une fistule trachéo-oesophagienne inférieure.
Fistule trachéo-oesophagienne, isolée, sans atrésie de l'œsophage est extrêmement rare, encore plus rarement elle est diagnostiquée en temps opportun, immédiatement après la naissance. Le tableau clinique dépend de la largeur de la fistule elle-même et de sa communication entre la trachée et l'œsophage. Plus la fistule est large, plus les signes de malformation sont importants, quelle que soit la largeur de la fistule, les manifestations cliniques sont les mêmes, mais d'intensité différente, ce sont des troubles respiratoires qui surviennent lors de l'alimentation : essoufflement, cyanose de la peau, étouffement . Et, c'est ce lien avec l'acte de succion qui doit alerter le néonatologiste sur la présence d'une fistule trachéo-oesophagienne chez un enfant. Avec une fistule suffisamment large, l'état de l'enfant est très difficile et nécessite parfois de le transférer sous ventilation pulmonaire artificielle. L'aspiration de la trachée du contenu gastrique est le principal critère de diagnostic. Pour clarifier le diagnostic, il suffit de transférer l'enfant à la nourriture à travers un tube et son état s'améliore. Ce type de nutrition est important non seulement pour le diagnostic, mais pour le traitement de l'enfant. Pour clarifier le diagnostic, une trachéobronchoscopie est réalisée.
occlusion intestinale congénitale, c'est un motif fréquent d'hospitalisation d'un enfant dans les services de chirurgie pour nouveau-nés. Les raisons peuvent être divisées en trois groupes: une violation de la formation de l'intestin lui-même, de son tube (son absence, sa sténose ou la présence d'une membrane); anomalies de la rotation de l'intestin et de sa fixation; malformations d'autres organes internes entraînant une compression intestinale (tumeurs, anomalies du développement du pancréas, etc.). Il faut préciser qu'il existe une occlusion intestinale dite "bénigne", c'est l'iléus méconial. Obstruction de la lumière intestinale par du méconium très épais, la cause est encore inconnue.
L'obstruction intestinale se manifeste de manière aiguë, dès les premiers jours, et parfois même les heures de la vie d'un bébé. Elle arrive bas et haut , dépend du niveau de malformation congénitale. Les défauts hauts sont ceux qui se situent au niveau du 12ème duodénum, et les bas sont en dessous. Une telle division est associée non seulement à un tableau clinique différent, mais à un pronostic supplémentaire. L'occlusion intestinale basse est plus sévère et le pronostic est plus défavorable. Des complications dangereuses pour la vie d'un bébé peuvent se développer: perforation de l'intestin grêle, qui entraîne une péritonite, mais elle peut se développer sans perforation, le taux de survie des enfants après de telles complications n'est pas élevé. Avec une obstruction élevée, de telles complications ne sont pas observées. Son tableau clinique est caractérisé par l'accumulation de nourriture dans l'estomac et l'intestin 12, qui est excrétée par des vomissements ou des régurgitations.
Symptôme principal obstruction intestinale élevée , est un vomissement, il est abondant, parfois avec un mélange de bile, peu fréquent 1 fois en 3-4 heures, apparaît pour la première fois un jour après la naissance, et parfois pour la première fois des heures de vie. Si l'obstruction n'a pas été suspectée après naissance, et l'enfant a commencé à se nourrir, puis des vomissements toujours associés à l'alimentation, se produisent immédiatement après, le volume de vomi correspond à la quantité de nourriture. L'état des enfants se détériore rapidement, une déshydratation se produit et une pneumonie par aspiration se développe avec la formation d'une insuffisance respiratoire. Le méconium (première selle) passe longtemps pendant 5 à 6 jours, mais plus tard il n'est plus présent, un tel écoulement s'explique par l'absence de motilité intestinale, l'estomac est gonflé. Avec une occlusion intestinale haute partielle, les manifestations cliniques sont "lissées", des vomissements peuvent apparaître au 2-3ème jour de la vie, peu abondants. La déshydratation se développe plus lentement, le méconium passe plus vite, et même partiellement il y a un tabouret, en petites portions, à l'avenir sa quantité diminue.
Image clinique occlusion intestinale basse , varie et dépend de la partie de l'intestin qui est touchée. Elle est rarement partielle et ses manifestations sont aiguës. Le plus souvent, il existe un trouble de la rotation, il peut survenir à la fois in utero et après la naissance. Il est basé sur la constriction des anses intestinales, ce qui entraîne une altération de la circulation sanguine, qui, à son tour, provoque une péritonite. La clinique est la même pour presque toutes les formes. L'anxiété paroxystique du bébé sans raison apparente, associée à la motilité intestinale, vient au premier plan. Les ballonnements sont notés immédiatement après la naissance, ils ne disparaissent pas même après avoir vidé l'estomac. Les vomissements avec un mélange de contenu intestinal et de sang surviennent plus tard qu'avec une obstruction élevée, généralement vers la fin du 2ème début du 3ème jour, pas abondants. Il n'y a pas de méconium, parfois il n'y a que des morceaux de mucus avec une teinte verdâtre. En cas d'intoxication grave, des anses intestinales peuvent être ressenties et, dans les cas graves, elles peuvent être vues à l'œil nu.
Les anomalies dans le développement du système digestif, si possible, devraient être diagnostiquées in utero, afin qu'il soit possible de se préparer à la naissance d'un bébé "inhabituel" dans le monde, la mère et le personnel médical. Cet accouchement doit avoir lieu dans des institutions spécialisées, car l'enfant après la naissance doit recevoir des soins chirurgicaux qualifiés. Et s'il n'est pas possible de diagnostiquer pendant la grossesse, autant que possible d'améliorer le diagnostic pour les premières heures de la vie.
Embryologie. L'œsophage et la trachée se développent à partir de l'intestin primaire de l'embryon. Leur séparation commence dans la zone de la carène et se poursuit dans le sens crânien. Avec des violations de ce processus complexe, des défauts tels que l'atrésie de l'œsophage et l'atrésie de la trachée peuvent survenir. Étant donné que la trachée a normalement du cartilage, puis avec des anomalies dans le développement de l'œsophage, en règle générale, elle a également des restes de cartilage dans sa paroi.
La paroi musculaire de l'œsophage est constituée de muscles circulaires internes et longitudinaux externes. L'œsophage n'a pas de membrane séreuse. Son tiers supérieur, représenté par des muscles striés, est sous contrôle volontaire, tandis que les deux tiers distaux, constitués de muscles lisses, sont contrôlés de manière autonome. La membrane muqueuse de l'œsophage est alimentée par ses propres glandes qui, en présence d'une obstruction aiguë, produisent une grande quantité de mucus.
D'un point de vue chirurgical, les parties cervicale, thoracique et abdominale peuvent être distinguées dans l'œsophage. La région cervicale est intimement liée au larynx. La paroi la plus mince de l'œsophage est située immédiatement en dessous et en arrière des muscles cricopharyngés. Cette partie de l'œsophage, où le risque de perforation est particulièrement élevé, et qui est irriguée par les vaisseaux thyroïdiens-cervicaux.
La partie thoracique de l'œsophage s'incurve autour du côté latéral de l'arc aortique et, avec une anomalie appelée anneau vasculaire, est considérablement comprimée. Dans cette section, l'œsophage est en contact intime avec l'aorte et le péricarde, qui, respectivement, peuvent également être affectés par des corps étrangers ou des brûlures chimiques de l'œsophage.
La partie abdominale de l'œsophage fournit le mécanisme d'action du sphincter inférieur de l'œsophage et est alimentée en sang par les branches diaphragmatiques et les vaisseaux gastriques. La rupture de la muqueuse de cette section à la suite de vomissements sévères et le développement de varices dans l'hypertension portale sont des sources potentielles de perte de sang abondante du tiers inférieur de l'œsophage.
4.7.1 Atrésie de l'œsophage(PA) – une malformation dans laquelle son segment supérieur se termine aveuglément et le segment inférieur se jette dans la plupart des cas dans la trachée, formant une anastomose. D'autres formes d'atrésie sont également connues.
Pathogénèse. Au 19e jour de gestation, l'intestin antérieur de l'embryon humain est représenté par un tube monocouche situé entre le pharynx et l'estomac. Au bout de quelques jours, la partie ventrale de cet intestin commence à s'épaissir et forme une gouttière tapissée d'épithélium cylindrique cilié stratifié, qui devient ensuite la muqueuse des voies respiratoires. La séparation de la partie dorsale de l'intestin antérieur (œsophage) de la partie ventrale (trachée) se produit d'abord dans la zone de la carène puis se propage dans la direction de la tête. Au 26e jour de gestation, ces deux structures se séparent complètement au niveau du larynx.
L'interruption pour une raison ou une autre du processus de séparation de l'œsophage et de la trachée entraîne la formation d'une fistule trachéo-œsophagienne (TPS). Grunewald et certains autres auteurs pensent que la cause de l'AP est le TPS formé initialement (avant l'AP). Selon ces chercheurs, la trachée se développe si rapidement dans la direction caudale que si l'œsophage est fixé avec une fistule à la trachée, alors sa paroi dorsale est tirée vers l'avant et vers le bas pour « suivre » la trachée et rester connectée à elle, ce qui conduit à la formation de PA.
L'étiologie de la PA n'est pas entièrement comprise. Et bien qu'il n'y ait aucune preuve évidente d'une nature héréditaire, cependant, il existe un certain nombre de rapports de cas familiaux de PA. Par exemple, plusieurs cas de PA ont été décrits chez des vrais jumeaux, ainsi que chez la mère et l'enfant, et chez le père et l'enfant. De plus, un cas est décrit alors que dans une famille, il y avait 5 membres masculins atteints de cette pathologie. De l'anamnèse de la grossesse, le polyhydramnios et la menace de fausse couche au premier trimestre sont typiques.
Souvent, la PA est associée à d'autres malformations - malformations congénitales du cœur, du tractus gastro-intestinal, du système génito-urinaire, etc. La fréquence de la population est de 0,3: 1000. La combinaison de mâle et femelle 1:1.
Anatomie et classification. AP et TPS peuvent apparaître comme des défauts isolés indépendants, mais leur combinaison est le plus souvent notée. Il existe de nombreuses classifications de ces défauts, en constante évolution et expansion.
Ø AP avec TJ distale (88 %)- la forme de vice la plus courante. Le segment supérieur de l'œsophage dans cette variante se termine aveuglément, généralement au niveau de Th 3, bien qu'il puisse être beaucoup plus haut (C 7), ou inversement, bas (Th 5). Sa paroi musculaire est épaissie et son diamètre est beaucoup plus grand que le diamètre du segment inférieur, qui part de la trachée, généralement de la partie membraneuse de sa partie inférieure. Parfois, la fistule part de la bifurcation de la trachée, dans ce cas la trachée a, pour ainsi dire, une "trifurcation". La connexion de la fistule avec la bronche est rare. Il existe généralement une diastasis entre les segments de l'œsophage, dont l'ampleur détermine le choix de la méthode de traitement.
Ø AP isolé (sans RTP - 5%) presque toujours accompagné d'un grand diastasis entre les segments. En l'absence de TJ inférieur, le segment distal est très court, ne dépassant parfois que de 1 à 2 cm au-dessus du diaphragme.
Ø TPS isolé (sans AP - 3%), dont le diamètre est généralement de 2 à 4 mm, a généralement une direction oblique depuis la paroi antérieure de l'œsophage vers le haut en diagonale jusqu'à la partie membraneuse de la trachée. Le TPS peut être à n'importe quel niveau, mais s'écarte le plus souvent de la partie cervicale inférieure ou thoracique supérieure de la trachée.
Ø En AP avec TPS proximal (1 %) la fistule commence généralement à 1-4 cm au-dessus du bas du segment supérieur et monte en diagonale vers le haut, se jette dans la partie membraneuse de la trachée. En règle générale, il n'y a pas de TJ distal dans cette variante du défaut ; par conséquent, le segment inférieur est court et la diastasis est proportionnellement grande.
Ø En AP avec TJ proximale et distale (deux) (3 %) le segment supérieur avec une fistule, ainsi que le segment inférieur, ne diffèrent pas anatomiquement de chacune de ces formes décrites ci-dessus lorsqu'elles se produisent séparément. Habituellement, la diastasis avec cette variante du défaut est petite.
Clinique. Diagnostique."Il semble que l'enfant ait très faim et attrape avidement avec sa bouche tout ce qu'on lui donne à la cuillère, mais lorsqu'il est sur le point d'avaler, la nourriture semble rencontrer un obstacle et ne rentre pas à l'intérieur, mais revient par le la bouche et le nez, tandis que l'enfant tombe dans un état convulsif." Cette première description par Gibson (1696) du comportement d'un enfant atteint d'atrésie de l'œsophage est encore valable aujourd'hui.
Le premier symptôme de la PA est une salivation abondante, que l'enfant ne peut pas avaler. Si le nouveau-né commence à se nourrir, il s'étouffe, tousse, souvent avec cyanose et régurgitation. Après aspiration du contenu du nasopharynx, il réapparaît bientôt. Très rapidement, une respiration sifflante commence à se faire entendre dans les poumons, l'essoufflement augmente. Le diagnostic est confirmé par cathétérisme oesophagien cathéter urétral mince avec une extrémité arrondie. Le cathéter est inséré par le nez; après avoir atteint une profondeur de 6 à 8 cm, le cathéter repose contre l'extrémité aveugle de l'œsophage ou, s'enveloppant, sort par le nez de l'enfant. Produire une aspiration de mucus. L'air introduit dans l'extrémité aveugle de l'œsophage est émis avec un bruit provenant du nasopharynx (symptôme positif d'Elefant). Compte tenu de la grande importance du diagnostic précoce de l'atrésie de l'œsophage - avant l'apparition de la pneumonie par aspiration, il est conseillé d'effectuer un sondage œsophagien chez tous les nourrissons atteints du syndrome de détresse respiratoire immédiatement après la naissance. Le tableau clinique peut avoir certaines caractéristiques en fonction de la forme de l'atrésie. Avec la forme la plus courante d'atrésie avec une fistule trachéo-oesophagienne distale, une distension abdominale est détectée, en particulier dans la région épigastrique. La sévérité du syndrome d'aspiration dépend du diamètre de l'anastomose trachéo-oesophagienne.
Le diagnostic final est fait après étude aux rayons X. Le cathéter est inséré dans l'œsophage jusqu'à ce qu'il s'arrête, après quoi une radiographie simple de la poitrine et des organes abdominaux est effectuée. Avec l'atrésie, un cathéter radio-opaque est clairement visible dans le segment aveugle de l'œsophage. La détection d'air dans l'estomac et les intestins indique la présence d'une fistule entre la trachée et le segment abdominal de l'œsophage.
Chez les enfants atteints de formes fistuleuses d'atrésie, la longueur du diastasis entre les extrémités de l'œsophage peut être jugée dans une certaine mesure par la radiographie latérale. L'utilisation de solutions radio-opaques pour le diagnostic, en particulier la suspension de baryum, est hautement indésirable en raison du risque de pneumonie par aspiration. Une variante anormale du défaut peut être spécifiée par bronchoscopie directement sur la table d'opération avant l'opération. Certains chirurgiens pensent que la bronchoscopie est indiquée pour tous les nouveau-nés atteints de PA pour détecter le TPS proximal et la trachéomalacie. La tomodensitométrie (TDM) sagittale peut aider à déterminer le diastasis entre les segments.
La PA peut être diagnostiquée prénatale si un polyhydramnios est détecté à l'échographie et que l'estomac fœtal n'est pas visible. Parfois, un œsophage proximal élargi est déterminé, ce qui confirme d'autant plus l'AP.
Anomalies associées. Environ la moitié des enfants atteints de PA et de TPS présentent des anomalies concomitantes, souvent graves et affectant négativement les résultats du traitement. La pathologie combinée est beaucoup plus susceptible que l'AP elle-même d'être la cause du décès. Les anomalies associées sont plus fréquentes chez les prématurés atteints de PA. En 1973, l'association VATER est décrite (voir chapitre 1), qui comprend AP. Si la combinaison de défauts est désignée par l'abréviation VACTER, la combinaison VATER est également complétée par des défauts cardiaques (cardiaques), qui sont le plus souvent combinés avec AP et déterminent, dans la plupart des cas, un résultat défavorable. Aussi souvent dans AP il y a des anomalies des membres (membre) et ensuite le terme acquiert le son le plus moderne - VACTERL. Chez les enfants avec association VACTERL, en règle générale, il y a un segment proximal élevé de l'œsophage, une évolution compliquée, une mortalité plus élevée que chez les nouveau-nés avec AP sans cette combinaison. Si un enfant présente l'une des anomalies comprises dans cette association, il faut en suspecter et en rechercher d'autres.
Traitement. Seule une intervention chirurgicale précoce peut sauver la vie d'un enfant atteint d'atrésie de l'œsophage. Déjà à la maternité, la préparation préopératoire doit être commencée, y compris l'aspiration du contenu de l'oropharynx et du nasopharynx toutes les 15 à 20 minutes, l'exclusion complète de l'alimentation par la bouche. Le transport doit être effectué par une équipe spécialisée dans les meilleurs délais. La durée totale de la préparation préopératoire est déterminée par la sévérité de l'homéostasie et des troubles hémodynamiques, l'insuffisance respiratoire et le degré de déshydratation. Avec des signes évidents d'aspiration, d'insuffisance respiratoire, et plus encore avec une pneumonie ou une atélectasie, il est nécessaire de recourir dès que possible à la laryngoscopie directe avec cathétérisme trachéal et aspiration. Si ce dernier est inefficace sous anesthésie, une bronchoscopie ou une intubation trachéale est réalisée avec aspiration soigneuse du contenu. Le patient est placé dans un incubateur, fournissant un apport continu d'oxygène, une aspiration du contenu de l'oropharynx et un réchauffement. Attribuer une perfusion, un traitement antibactérien et symptomatique. Le choix de la méthode d'intervention chirurgicale est déterminé par la forme de l'atrésie et l'état du patient. Dans la forme la plus fréquente d'atrésie avec fistule trachéo-oesophagienne distale chez les patients à faible risque opératoire (terme, sans malformations concomitantes des organes vitaux et symptômes de traumatisme intracrânien à la naissance), il est conseillé de débuter par une thoracotomie, section de la fistule trachéo-oesophagienne. Si la diastasis entre les extrémités de l'œsophage ne dépasse pas 1,5-2 cm, une anastomose directe est appliquée. Avec une grande diastasis des segments de l'œsophage, une œsophagostomie cervicale et une gastrostomie sont appliquées selon Kader. Dans les formes non fistuleuses, en raison d'un diastasis important, une gastrostomie et une oesophagostomie sont réalisées. Chez les patients à haut risque opératoire, la chirurgie débute souvent par l'imposition d'une double gastrostomie (la première pour l'alimentation par un tube inséré dans le duodénum, la seconde pour la décompression gastrique et la réduction de l'aspiration). La deuxième étape de l'opération est réalisée après l'amélioration de l'état après 2-4 jours. Dans la période postopératoire, la thérapie intensive commencée est poursuivie. L'enfant est alimenté par une sonde insérée en peropératoire à travers l'anastomose ou dans la gastrostomie après restauration du passage dans l'intestin. Le 6-7ème jour, la consistance de l'anastomose est examinée. En l'absence de complications, l'enfant commence à se nourrir par la bouche. 2 à 3 semaines après l'opération, une fibroœsophagogastroscopie de contrôle est réalisée avec une évaluation du degré de perméabilité de la zone d'anastomose, de l'état du cardia et des symptômes de l'œsophagite. Le rétrécissement de l'anastomose, qui survient dans 30 à 40 % des cas, nécessite un bougienage (bougie n° 22-24). La durée du boudinage est contrôlée par oesophagoscopie. Dans la période postopératoire au cours de la première année de vie, une observation constante du dispensaire est nécessaire. Phénomènes possibles de dysphagie, compliqués par une obstruction dans la zone de l'anastomose, qui nécessite une œsophagoscopie urgente. À cet égard, il est recommandé de donner aux enfants de la première année de vie une masse alimentaire homogénéisée. L'insuffisance cardiaque et le reflux gastro-oesophagien, qui compliquent souvent la période postopératoire, se manifestent cliniquement par des régurgitations nocturnes, des pneumonies à répétition, des régurgitations et nécessitent un diagnostic rapide. En relation avec la lésion chirurgicale du nerf récurrent chez les enfants, un enrouement de la voix est possible au cours des 6 à 12 prochains mois. Chez les enfants atteints d'œsophage et de gastrostomie âgés de 2-3 mois à 3 ans, la deuxième étape de l'opération est réalisée - plastie œsophagienne avec greffe colique.
4.7.2 Fistule trachéo-oesophagienne (ETP) congénitale isolée désigne des malformations sévères : sa fréquence est de 3 % parmi toutes les anomalies de l'œsophage. La première observation a été décrite par Lamb en 1873. La survenue d'une malformation est associée à une violation de la séparation de l'œsophage et de la trachée aux premiers stades du développement embryonnaire (4-5 semaines).
Il existe trois types de fistules trachéo-oesophagiennes en fonction du diamètre de l'anastomose (G. A. Bairov, Z. A. Trofimova, 1986):
avec un passage fistuleux étroit et long,
avec une fistule courte et large (la plus fréquente),
· avec le manque de séparation entre l'œsophage et la trachée pendant une longue période.
Dans la littérature, il existe des descriptions de cas où le patient a eu deux voire trois fistules en même temps. Dans certaines classifications Le TPS sans AP est généralement appelé TPS de type N et la perméabilité œsophagienne n'est pas altérée.
Clinique La sévérité des symptômes dépend du diamètre de la fistule et de l'angle d'entrée dans la trachée. Une fistule large se caractérise par une triade de symptômes :
1) quintes de toux lors de la prise de liquides et de nourriture;
2) expansion de l'estomac après avoir toussé;
3) dommages aux poumons (bronchite, bronchectasie, etc.).
Avec des passages fistuleux étroits, la maladie évolue soit de manière asymptomatique, soit sous le couvert d'une pneumonie chronique et de maladies respiratoires (V. I. Geraskin, 1971; Schlosser et al., 1969).
Diagnostique la fistule trachéo-oesophagienne est difficile, surtout avec des fistules étroites. Le complexe d'études comprend des méthodes de rayons X et instrumentales. radiographie effectuer dans une position horizontale de l'enfant. Un agent de contraste hydrosoluble est injecté par une sonde insérée dans la section initiale de l'œsophage. Son écoulement dans la trachée indique la présence d'une fistule. Le contenu informationnel de cette méthode est faible. La trachéoscopie a une plus grande valeur diagnostique. La trachée est examinée de la glotte à la bifurcation. Un signe direct d'une fistule est l'apparition de bulles d'air avec du mucus.
Traitement seulement opérationnel. La préparation préopératoire consiste en l'assainissement de l'arbre trachéobronchique, le traitement de la pneumonie par aspiration. À cette fin, une bronchoscopie d'assainissement est effectuée, une thérapie UHF, antibactérienne, par perfusion est prescrite. Exclure complètement l'alimentation par la bouche. L'opération de mobilisation, de ligature et d'intersection de l'anastomose est réalisée à l'aide d'un accès cervical droit, moins souvent une thoracotomie postérolatérale est réalisée. Avec un diagnostic rapide, le pronostic est favorable.
La fréquence des malformations congénitales de l'œsophage est de 1:1000 nouveau-nés.
Atrésie- l'absence complète de la lumière de l'œsophage dans n'importe quelle zone ou sur toute sa longueur. L'atrésie dans 40% des cas est associée à d'autres malformations. Au cours des premières heures et des premiers jours chez les nouveau-nés, une sécrétion constante de salive et de mucus de la bouche et du nez est notée, une toux sévère, un essoufflement et une cyanose peuvent survenir à la suite de l'aspiration du contenu de l'œsophage dans les voies respiratoires. Au début de la tétée, l'enfant recrache du lait cru.
Sténose peut se développer à la suite d'une hypertrophie de la membrane musculaire, de la présence d'un anneau fibreux ou cartilagineux dans la paroi de l'œsophage, de la formation de fines membranes par la muqueuse (sténose interne) ou de la compression de l'œsophage de l'extérieur par des kystes , vaisseaux anormaux. Les petites sténoses sont longtemps asymptomatiques et ne se manifestent par une dysphagie que lors de la consommation d'aliments grossiers. Avec une sténose sévère, une dysphagie, une régurgitation pendant et après les repas et une expansion de l'œsophage sont notées.
Fistules broncho-œsophagiennes et œso-trachéales congénitales voir "Fistules oeso-trachéales".
Doubler l'oesophage est une anomalie rare. La lumière du deuxième œsophage anormal peut avoir une communication avec le canal œsophagien principal, parfois elle est complètement remplie d'un secret sécrété par la membrane muqueuse. Le tube anormal peut être complètement fermé, il ressemble alors à des kystes qui peuvent communiquer avec la trachée ou les bronches. Au fur et à mesure que les kystes se développent, des symptômes de compression de l'œsophage et des voies respiratoires se développent. Dans ce cas, les patients développent une dysphagie, une toux, un essoufflement.
Chalazie congénitale(insuffisance du cardia) - conséquence du sous-développement de l'appareil neuromusculaire du sphincter inférieur de l'œsophage ou du redressement de l'angle de His. Le tableau clinique est similaire aux manifestations d'un œsophage court congénital.
oesophage court congénital- une malformation dans laquelle une partie de l'estomac est située au-dessus du diaphragme. Le tableau clinique est dû à une insuffisance du cardia, accompagnée d'un reflux gastro-oesophagien. Après avoir été nourris, les enfants présentent des régurgitations, des vomissements (parfois mélangés à du sang à la suite du développement d'une œsophagite).
Diagnostic les anomalies congénitales chez les nouveau-nés sont établies en introduisant dans l'œsophage (à travers un cathéter fin) une petite quantité de solution isotonique colorée. Dans le cas d'une atrésie, le liquide est immédiatement libéré à l'extérieur, et dans le cas d'une fistule oesotrachéale, il pénètre dans la trachée et provoque une toux. Pour clarifier la nature du défaut, un examen aux rayons X est effectué, au cours duquel 1 à 2 ml d'iodolipol sont injectés dans la lumière de l'œsophage, ce qui permet de détecter l'extrémité aveugle de l'œsophage, le niveau de son emplacement, la longueur et le degré de rétrécissement, la présence d'un message de la lumière de l'œsophage aux bronches ou à la trachée.
Lors du doublement de l'œsophage, une ombre supplémentaire aux contours clairs est notée adjacente à l'ombre du médiastin et poussant l'œsophage. Avec un œsophage court, une partie de l'estomac est située au-dessus du diaphragme. L'insuffisance du sphincter inférieur de l'œsophage se manifeste par un reflux gastro-œsophagien d'un produit de contraste lors d'un examen radiologique.
Le rôle principal dans le diagnostic des malformations de l'œsophage est joué par l'œsophage et la bronchoscopie.
Complications. La complication la plus fréquente des atrésies congénitales, des sténoses, des fistules oeso-trachéales et broncho-oesophagiennes est la pneumonie par aspiration. L'atrésie de l'œsophage peut affamer un enfant à mort en quelques jours. Avec la sténose, une œsophagite congestive se développe. La compression des bronches par un œsophage doublé provoque des pneumonies à répétition, le développement de bronchectasies. Leurs kystes avec une augmentation significative peuvent comprimer l'œsophage et provoquer une dysphagie. La suppuration des kystes et une percée de pus dans les voies respiratoires ou la cavité pleurale sont possibles. La muqueuse des kystes de la muqueuse gastrique ectopique peut être ulcérée avec saignement et perforation. Avec un œsophage court congénital et une insuffisance du sphincter inférieur de l'œsophage, une œsophagite par reflux, un ulcère peptique, puis une sténose de l'œsophage se produisent; la pneumonie par aspiration est une complication fréquente.
Traitement. Avec l'atrésie de l'œsophage, si l'écart entre les extrémités sélectionnées ne dépasse pas 1,5 cm, une anastomose bout à bout est appliquée. Avec une divergence significative des extrémités de l'œsophage, la partie proximale de celui-ci est amenée au cou sous la forme d'une œsophagostomie, une gastrostomie est appliquée pour nourrir l'enfant, puis une œsophagoplastie est réalisée.
Avec une sténose congénitale de l'œsophage jusqu'à 1,5 cm de long, une dissection longitudinale de sa paroi est réalisée avec une couture transversale des bords de la plaie au-dessus du cathéter. Si le site de rétrécissement ne dépasse pas 2,5 cm, une résection de l'œsophage avec anastomose bout à bout est possible; si la longueur du rétrécissement est supérieure à 2,5 cm, une oesophagoplastie est indiquée. Lorsque le rétrécissement est localisé dans la région du sphincter inférieur de l'œsophage, une myotomie extramuqueuse (cardiomyotomie de Geller) est réalisée avec une fundoplication de Nissen.
En cas de fistules oeso-trachéales et broncho-oesophagiennes, le passage fistuleux est traversé et les défauts formés dans les deux organes sont suturés.
En cas de duplication de l'œsophage, une exfoliation ou une résection de la zone diverticulaire est indiquée.
Avec un œsophage court congénital et l'absence de complications, un traitement conservateur est effectué. L'oesophagite sévère par reflux est une indication de pyloroplastie ou fundoplicature transpleurale, laissant l'estomac dans la cavité thoracique.
L'insuffisance congénitale du sphincter inférieur de l'œsophage est traitée de manière conservatrice. Habituellement, avec le temps, une normalisation de sa fonction se produit.
Anatomie et physiologie de l'oesophage.
L'œsophage est un tube musculaire d'environ 25 cm de long (du pharynx au cardia). Région cervicale - 5 cm, région thoracique - 15 cm, région cardiaque 3-4 cm.
Anatomie : l'œsophage est un tube cylindrique creux qui relie le pharynx à l'estomac et se situe au niveau de C6-Th11.
1.Département cervical.
Chez l'adulte, il s'étend du niveau du cartilage cricoïde (C6) à l'échancrure jugulaire du manubrium du sternum (Th2). Longueur environ 5-8 cm.
2. Thoracique
De l'échancrure jugulaire du manubrium du sternum à l'orifice oesophagien du diaphragme (Th10). Sa longueur est de 15 à 18 cm.D'un point de vue pratique, la topographie suivante est appropriée dans l'œsophage thoracique :
La partie supérieure est à la hauteur de l'arc aortique.
La partie médiane correspondant à la crosse aortique et à la bifurcation trachéale ;
La partie inférieure va de la bifurcation de la trachée à l'ouverture œsophagienne du diaphragme.
3. Département abdominal.
Longueur 2,5 - 3 cm La transition de l'œsophage à l'estomac correspond généralement à Th11.
Rétrécissement physiologique de l'œsophage :
1. Supérieur - au point de transition de la partie inférieure du pharynx dans l'œsophage (C6-C7).
2. Moyenne - à l'intersection avec la bronche gauche (Th4-Th5).
3. Inférieur - au passage de l'œsophage à travers l'ouverture du diaphragme (Th10). C'est là que se trouve le sphincter inférieur de l'œsophage, ce qui empêche le contenu gastrique acide d'être rejeté dans l'œsophage.
Malformations de l'oesophage.
Atrésie congénitale de l'oesophage et fistules oeso-trachéales.
Occurrence: survient 1 cas pour 7 à 8 000 nouveau-nés. La plus fréquente est l'atrésie complète de l'œsophage associée à une fistule trachéobronchique : l'extrémité proximale de l'œsophage est atrésée et l'extrémité distale est reliée à la trachée. Moins fréquente est l'atrésie complète de l'œsophage sans fistule trachéobronchique.
Clinique : la maladie se manifeste immédiatement après la naissance. Lorsqu'un nouveau-né avale de la salive, du colostrum, du liquide, une insuffisance respiratoire, une cyanose se produit immédiatement. Avec une atrésie complète sans fistule oeso-trachéale, des éructations et des vomissements se produisent au premier repas.
Diagnostique:
· Manifestations cliniques;
Sondage de l'œsophage;
Étude de contraste de l'œsophage avec la gastrografine ;
Radiographie simple du thorax et de l'abdomen : signes d'atélectasie, signes de pneumonie (aspiration), manque de gaz dans l'intestin. Le gaz dans les intestins peut être dans le cas où il y a une connexion du segment inférieur de l'œsophage avec la trachée (fistule).
· S'il n'y a aucun signe d'atélectasie, pneumonie - une opération en une étape consistant à fermer la fistule oeso-trachéale et à anastomoser les segments supérieur et inférieur de l'œsophage.
Si la maladie est compliquée par une pneumonie par aspiration, une atélectasie dans les poumons, le traitement suivant est effectué: au début, une gastrostomie est appliquée, un traitement intensif est effectué jusqu'à ce que l'état s'améliore, puis la fistule est fermée et une anastomose est faite entre les segments supérieur et inférieur de l'œsophage.
Dans les malformations multiples, chez les nouveau-nés gravement affaiblis, l'extrémité proximale de l'œsophage est amenée vers le cou pour éviter l'accumulation de salive dans celui-ci, et une gastrostomie est placée pour l'alimentation. Après quelques mois, une anastomose est réalisée. S'il est impossible de comparer les segments supérieur et inférieur, une chirurgie plastique de l'œsophage est effectuée.
Sténose congénitale de l'oesophage.
En règle générale, la sténose se situe au niveau du rétrécissement aortique.
Clinique : hernie hiatale, oesophagite, achalasie. Avec un rétrécissement important de l'œsophage, une expansion suprasténosée de l'œsophage se produit. Les symptômes n'apparaissent généralement pas tant que les aliments solides n'ont pas été introduits dans le régime alimentaire de l'enfant.
Diagnostique:
· Manifestations cliniques;
Fibrooesophagogastroscopie ;
Étude de contraste de l'œsophage ;
Traitement : dans la plupart des cas, l'expansion de l'œsophage par dilatation ou bougienage est suffisante. Le traitement chirurgical est effectué en cas d'échec conservateur.
Diaphragme membraneux congénital de l'oesophage.
Le diaphragme est constitué de tissu conjonctif recouvert d'épithélium kératinisé. Ce diaphragme a souvent des trous par lesquels les aliments peuvent entrer. Il est localisé presque toujours dans l'œsophage supérieur, beaucoup moins souvent dans la section médiane.
Clinique : la principale manifestation clinique est la dysphagie, qui survient lorsque des aliments solides sont introduits dans l'alimentation de l'enfant. Avec des trous importants dans la membrane, les aliments peuvent pénétrer dans l'estomac. Ces patients mâchent généralement tout à fond, ce qui empêche les aliments de rester coincés dans l'œsophage. La membrane s'enflamme souvent sous l'influence de débris alimentaires
Diagnostique:
· Manifestations cliniques
Étude de contraste de l'œsophage
Traitement : expansion progressive de l'œsophage avec des sondes de différents diamètres. Lorsque le diaphragme recouvre complètement la lumière, il doit être retiré sous contrôle endoscopique.
Oesophage court congénital.
On pense que pendant le développement intra-utérin, le développement de l'œsophage est plus lent et une partie de l'estomac, pénétrant à travers le diaphragme, forme l'œsophage inférieur. L'œsophage court congénital survient dans le syndrome de Marfan, il existe des cas familiaux de la maladie.
Clinique : les manifestations cliniques sont similaires à celles d'une hernie hiatale glissante - douleur dans la poitrine après avoir mangé, brûlures d'estomac, éventuellement vomissements.
Diagnostique:
· Manifestations cliniques
Il est souvent possible de différencier un œsophage court congénital d'une hernie hiatale glissante uniquement pendant la chirurgie
Fibrooesophagogastroscopie
Traitement: avec des symptômes - chirurgicaux, en règle générale, en l'absence d'adhérences de l'œsophage et de l'aorte, il est possible de rétablir la position normale de l'œsophage et de l'estomac en l'étirant.
Kystes congénitaux de l'œsophage.
Les kystes sont situés intra-muros, para-œsophagiens. Ces kystes sont tapissés d'épithélium bronchique et œsophagien.
Clinique : chez l'enfant, les kystes peuvent provoquer une dysphagie, une toux, une insuffisance respiratoire, une cyanose. Chez l'adulte, les kystes mesurent généralement moins de 4 cm, s'ils dépassent 4 cm, les symptômes cliniques sont les mêmes que pour les léiomyomes. Les kystes peuvent être compliqués par une médiastinite lorsqu'ils sont infectés, des saignements et une malignité.
Traitement : ablation du kyste lors de la fibrogastroscopie.
Anomalies vasculaires.
Les anomalies congénitales de l'aorte et des gros vaisseaux peuvent comprimer l'œsophage et provoquer une dysphagie. Par exemple, une artère sous-clavière droite anormale. En règle générale, la dysphagie se manifeste dans les 5 premières années de la vie. Parfois, il y a un double arc de l'aorte qui entoure la trachée et l'œsophage et en mangeant, une cyanose et une toux se produisent, et plus tard la dysphagie se joint
