GASTROENTEROLOGIE

Yu.V.VASILIEV, MD, Professeur, Institut central de recherche en gastroentérologie, Moscou

LE SYNDROME DE ZOLLINGER-ALLISON

L'article est consacré aux questions importantes d'étiologie, de pathogenèse, de clinique, de diagnostic, de traitement du syndrome de Zollinger-Ellison.

Mots clés : syndrome de Zollinger-Ellison, antagonistes des récepteurs H2 de l'histamine, inhibiteurs de la pompe à protons

En 1955, les chirurgiens américains R.M. Zollmger et E. Ellison ont rendu compte dans leur article de deux patients présentant une hypersécrétion sévère d'acide gastrique, une ulcération peptique primaire de localisation inhabituelle et des îlots non spécifiques de cellules tumorales dans le pancréas. En leur honneur, cette triade de découvertes cliniques a été nommée "syndrome de Zollinger-Ellison". Il s'agit actuellement du syndrome clinique le plus fréquent dans le diagnostic différentiel des ulcères gastriques et intestinaux bénins.

Dans la plupart des cas, le syndrome de Zollinger-Ellison est diagnostiqué avec les symptômes suivants :

■ hypersécrétion élevée et hyperchlorhydrie du suc gastrique (avec sécrétion presque normale de pepsine) ;

■ ulcère peptique récidivant du tractus gastro-intestinal avec une tumeur provenant de cellules non productrices d'insuline (cellules non p) de « l'appareil des îlots » du pancréas ;

■ douleurs abdominales récurrentes.

Cependant, les trois fonctionnalités ne sont pas toujours présentes. Par exemple, en plus des ulcères uniques du tractus gastro-intestinal, des ulcères multiples (20 à 55 %), ainsi qu'une tumeur maligne de la gastrine, peuvent être notés.

La cause du syndrome de Zollinger-Ellison est la prolifération de cellules endocrines sécrétant de la gastrine. Chez certains patients, l'hyperplasie de la partie endocrine du pancréas peut être due à la présence de

tumeurs. Au cours de l'étude des cellules tumorales, qui ont été retirées pendant l'opération et placées dans un milieu nutritif, il a été conclu que les cellules de la culture tumorale et le milieu contiennent principalement de la gastrine de poids moléculaire 34 et, en moindre quantité, de la gastrine G-17 ^-17), et la concentration de gastrine a progressivement diminué et après 2 semaines l'hormone n'a pas été détectée dans la culture. Cela est peut-être dû à la dédifférenciation progressive des cellules épithéliales endocrines ou à une augmentation de l'activité des fibroblastes.

Les tumeurs productrices de gastrine qui sécrètent de grandes quantités de gastrine (2 000 pg/ml à un taux de 75 pg/ml) dans le sang circulant dans les vaisseaux sanguins, entraînant une augmentation de la sécrétion acide avec formation d'ulcères, sont appelées "gastrine ". Dans la plupart des cas, ils sont localisés dans le pancréas (principalement dans le corps et la queue), moins souvent - dans la partie proximale du duodénum, ​​très rarement - dans les portes de la rate. Parfois, le syndrome de Zollinger-Ellison peut être associé à un pancréas aberrant localisé dans le duodénum. Les gastrinomes sont caractérisés par une hyperplasie et une prolifération. Les cellules contiennent de nombreux granules sécrétoires acidophiles, souvent vacuolisés.

Dans le sérum sanguin, il existe différentes formes de gastrine, identiques à la gastrine antrale G-17. Dans le sang des patients atteints du syndrome de Zollinger

Ellison est dominé par la gastrine G-34 avec un poids moléculaire élevé (environ 38 000), contenant de la gastrine G-17. Comparée à la gastrine G-17, la gastrine G-34 est physiologiquement moins active. Environ 2 % de la gastrine sérique chez les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison est de la gastrine d'un poids moléculaire de 21 000, et dans le mucus

dans la coquille, des fragments de gastrine G-17 ont été trouvés.

Manifestations cliniques. Lors du diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison, il est important d'analyser les symptômes et l'anamnèse de la maladie, ainsi que de prescrire des tests de laboratoire et de procéder à un examen instrumental. Les symptômes cliniques de cette maladie peuvent varier selon la présence ou l'absence de complications. La plupart des patients se plaignent de douleurs fréquentes, pas toujours associées à la prise de nourriture, périodiques, parfois prononcées, moins souvent - constantes et insignifiantes dans la région pilo-roduodénale et / ou épigastrique. Les patients sont également préoccupés par les brûlures d'estomac, les éructations, moins

Selles molles, nausées, vomissements du contenu gastrique acide (survenant au plus fort de la douleur), dysphagie. Manger peut réduire l'intensité de la douleur. Caractérisé par des selles aqueuses, copieuses, contenant une quantité importante de selles grasses (stéatorrhée). La diarrhée et la stéatorrhée indiquent une insuffisance de la fonction exocrine du pancréas. La violation de l'absorption et l'apparition de stéatorrhée contribuent à l'hypersécrétion d'acide chlorhydrique, entraînant des lésions de l'épithélium gastrique et intestinal, l'inactivation des enzymes intestinales, incl. lipolytique.

Avec le développement de l'anémie hypo- et normochrome, une diminution du taux d'albumine dans le sérum sanguin, l'état des patients s'aggrave, la perte de poids augmente. Chez presque tous les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison, une augmentation de la concentration sérique de gastrine est observée. Un niveau élevé de sécrétion basale (10 mEq/h ou plus) et une augmentation relativement faible de la sécrétion du suc gastrique en réponse à l'administration d'histamine (par rapport à la période basale) sont l'un des signes caractéristiques du syndrome de Zollinger.

Allisson. De nombreux patients ont une hypersécrétion prononcée d'acide gastrique, cependant, chez certains, la sécrétion d'acide chlorhydrique varie de 150 à 300 mEq avec la libération de 3 000 à 12 000 ml de suc gastrique sur la même période, principalement la nuit.

Des îlots de cellules tumorales sont diagnostiqués dans 10 à 48 % des cas, en raison de leur petite taille. Chez les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison, dans 38 à 68% des cas, un seul ulcère duodénal est détecté et dans 14 à 25%, il n'y a pas d'ulcère. Les ulcères sont localisés dans la partie postbulbaire du duodénum, ​​parfois dans l'estomac et le jéjunum, et chez les patients ayant déjà subi une résection gastrique pour un ulcère duodénal précédemment suspecté, dans le jéjunum à proximité de la gastro-entéroanastomose.

Diagnostic instrumental. L'examen radiologique permet d'identifier les ulcères dans le tractus gastro-intestinal supérieur. Lors de l'angiographie dans 20% des cas, il est possible d'identifier des signes indiquant la présence d'une tumeur de l'appareil des îlots du pancréas. Le scanner montre un pancréas hypertrophié. Dans les études endoscopiques, une grande quantité de liquide se trouve dans l'estomac, un gonflement de la membrane muqueuse, un épaississement de ses plis est observé. Chez certains patients, des érosions, une œsophagite, une sténose peptique de l'œsophage, des ulcères gastriques et (ou) duodénaux sont détectés.

Diagnostic de laboratoire. Le principal moyen de diagnostiquer les formes «effacées» du syndrome de Zollinger-Ellison est de déterminer le taux de gastrine dans le sérum sanguin par radioimmunodosage.

Les critères de laboratoire pour le diagnostic sont des taux élevés de gastrine, un test de sécrétine positif supérieur à 200 pg/ml et une sécrétion basale d'acide gastrique supérieure à 15 mEq/h (pas avant la chirurgie gastrique) ; la présence d'une sécrétion basale d'acide chlorhydrique par les cellules pariétales de la muqueuse gastrique (avant la chirurgie gastrique) ; détection d'un taux de gastrine sérique supérieur à 1 000 pg/ml et d'un taux de sécrétion basale d'acide chlorhydrique dans l'estomac supérieur à 15 mEq/h (sans chirurgie gastrique antérieure) ; détection du niveau de sécrétion basale d'acide chlorhydrique dans l'estomac, supérieur à 5 mEq (avant chirurgie gastrique).

GASTRO-ENTÉROLOGIE

GASTRO-ENTÉROLOGIE

Pour établir un diagnostic, des tests de provocation alimentaire, de sécrétine et de calcium sont effectués. En utilisant la méthode radioimmunologique, la gastrine sérique lors d'un test alimentaire est déterminée 30, 15, 1 minute avant et 15, 30, 45, 60, 90, 120 et 150 minutes après un repas

Une tranche de pain, 200 ml de lait, 50 g de fromage, un œuf à la coque (30 g de protéines, 20 g de matières grasses et 25 g de carbonate). Avec un résultat positif, le niveau de gastrine sérique augmente (par rapport au niveau basal). L'hyperfonctionnement et l'hyperplasie des cellules G dans l'antre de l'estomac dans le syndrome de Zollinger-Ellison sont extrêmement rares.

Lors d'un test de sécrétine, 10 minutes avant l'injection, la gastrine sérique est déterminée pour le patient, puis la sécrétine est injectée par voie intraveineuse (à raison de 2i / kg de poids corporel) et les taux de gastrine sont mesurés 1, 2, 5, 10 , 20 et 30 minutes après l'injection. Un résultat positif est une augmentation de la gastrine sérique de plus de 200 pg/ml. Des résultats faux négatifs surviennent dans moins de 5 % des cas, et aucun résultat faux positif ne se produit.

Dans les 4 heures suivant l'administration intraveineuse de gluconate de calcium à la dose de 5 mg/kg/h, des prélèvements sanguins sont effectués toutes les 30 minutes pour déterminer la concentration en gastrine. Avec l'administration intraveineuse de calcium aux patients présentant un taux élevé de gastrine dans le sérum sanguin, il y a une augmentation significative de la production d'acide dans l'estomac.

Lors du diagnostic différentiel, il convient de garder à l'esprit qu'une éventuelle hypergastrinémie est souvent associée à des maladies accompagnées d'une sécrétion normale ou réduite d'acide chlorhydrique dans l'estomac (gastrite chronique, cancer gastrique, phéochromocytome, anémie pernicieuse, affections survenant après une vagotomie chez les patients ) et une augmentation de la sécrétion d'acide chlorhydrique dans l'estomac (gastrite associée à une sténose de la sortie gastrique, insuffisance rénale, hyperfonctionnement et/ou hyperplasie des cellules G dans l'antre de l'estomac, syndrome de l'intestin court).

Les ulcères du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent se compliquer de pénétration dans les organes adjacents et/ou de saignement. Le pronostic de l'état des patients dépend du niveau d'inhibition ou de neutralisation de l'acide chlorhydrique dans l'estomac et de l'élimination de l'hypergastrinémie. Les métastases tumorales aux organes vitaux, les complications postopératoires et les saignements entraînent le plus souvent la mort.

Thérapie médicale. L'efficacité du traitement médicamenteux est mise en évidence par l'arrêt de la diarrhée et la disparition de la douleur dans la région épigastrique. Le traitement médicamenteux du syndrome de Zollinger-Ellison a longtemps été inefficace. L'utilisation d'antiacides n'a que brièvement amélioré l'état des patients. En 1977, on a remarqué qu'avec une seule introduction dans l'estomac à travers une sonde de certaines préparations antiacides contenant de l'aluminium (dont le Phosphalugel), le pH et la concentration de gastrine dans le sérum sanguin augmentaient significativement. À cet égard, il a été suggéré qu'une augmentation de la gastrine sérique chez les patients atteints d'ulcère duodénal après l'administration (réception) d'antiacides est associée à une augmentation du pH intragastrique, de l'état de l'ulcère, des influences vagales, de la réactivité individuelle de l'organisme et autres facteurs. Une légère amélioration de l'état des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison qui ont pris des antiacides est due à leur effet sur le niveau d'acide sécrété dans l'estomac par les cellules muqueuses pariétales.

L'utilisation d'autres médicaments à fortes doses a entraîné des complications et, à des doses thérapeutiques, elle était inefficace.

La gastrectomie (gastrectomie totale) a été utilisée comme traitement radical. Cependant, lors de cette opération, le niveau de mortalité opérationnelle était assez élevé. Après une gastrectomie, les patients ont souvent présenté une œsophagite par reflux et des symptômes associés, ainsi que des signes de syndrome de dumping, une sensation de satiété précoce après avoir mangé, une anémie.

mia, diarrhée, perte de poids. Les patients atteints de tumeurs multiples ont parfois développé un syndrome néoplasique endocrinien, associé à une hyperparathyroïdie.

Efficacité de la thérapie pour le syndrome de Zollinger

Ellison n'a augmenté de manière significative qu'avec l'avènement des antagonistes des récepteurs de l'histamine H2, en particulier la cimétidine et la ranitidine, qui peuvent inhiber de manière significative la formation d'acide dans l'estomac. Cependant, les tentatives d'augmentation de la dose standard de médicaments se sont accompagnées du développement d'effets secondaires et de complications.

L'incidence des effets secondaires a considérablement diminué avec l'avènement des antagonistes des récepteurs de l'histamine H2 de troisième génération (famotidine). Il a été remarqué que la famotidine (Gastrosidin, Kvamatel) à une dose de 40 mg 2 fois par jour améliore significativement l'état des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison. L'utilisation d'antagonistes des récepteurs de l'histamine H2 et d'antiacides peut non seulement réduire le niveau d'acide dans l'estomac, mais également augmenter l'efficacité du traitement.

Plus tard, il a été découvert que les inhibiteurs de la pompe à protons peuvent supprimer la formation d'acide dans l'estomac pendant une période plus longue. Les inhibiteurs de la pompe à protons sont généralement prescrits pour le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison avec tout type de formation d'acide, cependant, leur nomination est particulièrement indiquée chez les patients réfractaires aux antagonistes des récepteurs de l'histamine H2 (y compris en l'absence d'un niveau suffisant d'inhibition de la libération d'acide chlorhydrique par les cellules pariétales de la muqueuse gastrique).

Un test de diminution de la production d'acide et / ou du pH quotidien vous permet d'ajuster en temps opportun le schéma thérapeutique. Dans les cas graves, il est plus approprié d'utiliser des inhibiteurs de la pompe à protons. Avec une évolution modérée de la maladie, vous pouvez vous limiter à des doses standard, mais sur une base individuelle, elles sont prescrites à une dose allant jusqu'à 160 mg / jour.

L'oméprazole est le premier médicament du groupe des inhibiteurs de la pompe à protons synthétisé

trouvé en Suède en 1979. L'ésoméprazole, un isomère de l'oméprazole, a été développé un peu plus tard.

La biodisponibilité de l'oméprazole est de 40 à 60%, la liaison aux protéines plasmatiques est de 95%, la concentration plasmatique maximale est observée après 1 à 3 heures, la demi-vie est de 0,7 heure. Actuellement, l'oméprazole seul ou en association avec des antibiotiques est le médicament standard pour le traitement des patients souffrant de maladies liées à l'acide.

■ Lors de la réalisation d'un diagnostic différentiel, il convient de garder à l'esprit que les maladies accompagnées d'une sécrétion normale ou réduite d'acide chlorhydrique dans l'estomac sont souvent associées à une éventuelle hypergastrinémie.

L'ésoméprazole est le premier inhibiteur de la pompe à protons, un isomère de l'oméprazole, qui a un mécanisme d'action similaire, un effet inhibiteur plus prononcé et persistant sur la sécrétion acide par les cellules pariétales de la muqueuse gastrique pendant la journée. Comparé à l'oméprazole, au lansoprazole et au rabéprazole, il provoque des fluctuations d'acidité interindividuelles moins prononcées. La création de l'ésoméprazole, qui a des paramètres pharmacodynamiques et pharmacocinétiques constants, a permis de réduire la dépendance de ces paramètres au métabolisme hépatique avec la participation du cytochrome P450, c'est-à-dire. assurer l'aire maximale possible sous la courbe concentration-temps.

L'oméprazole, le lansoprazole, le pantoprazole et l'ésoméprazole, contrairement au rabéprazole, sont significativement métabolisés par le système enzymatique du cytochrome P450 chez les individus porteurs du gène CYP2C19 et légèrement - avec le gène CYP2A4. L'ésoméprazole (Nexium) inhibe efficacement la formation d'acide dans l'estomac, a une composition homogène et, contrairement aux autres inhibiteurs de la pompe à protons qui ont

GASTRO-ENTÉROLOGIE

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deux isomères (isomères K et S), de structure chimique identique, mais de propriétés différentes, sont constitués du même type de molécules isomères optiques (isomère ^).

L'ésoméprazole est absorbé dans l'intestin grêle, puis à travers les vaisseaux sanguins est envoyé à l'estomac. La concentration d'ésoméprazole (par diffusion) est notée dans la lumière des tubules sécrétoires de la cellule pariétale de la muqueuse gastrique. La conversion en sulfénamide (la forme active de l'ésoméprazole) vous permet de contacter les groupes thiol de la cystéine dans la pompe à protons, d'inhiber cette enzyme et de réduire la sécrétion d'acide chlorhydrique. Contrairement aux autres inhibiteurs de la pompe à protons, l'ésoméprazole est métabolisé plus lentement dans le foie et sa biodisponibilité est plus élevée. Déjà après la première dose du médicament, une plus grande quantité de substance active atteint les cellules pariétales de la muqueuse gastrique et, par conséquent, un plus grand nombre de pompes à protons sont bloquées. Une augmentation de la biodisponibilité de l'ésoméprazole (due à une clairance plus faible par rapport aux autres inhibiteurs de la pompe à protons) permet d'augmenter la concentration de ce médicament pour inhiber le "travail" de la cellule pariétale. Ceci explique l'effet inhibiteur plus prononcé de l'ésoméprazole sur la sécrétion d'acide chlorhydrique par rapport aux autres inhibiteurs de la sécrétion gastrique.

Ainsi, l'oméprazole et l'ésoméprazole présentent les avantages suivants :

■ un effet d'apparition relativement rapide de l'élimination des brûlures d'estomac (brûlure) et/ou des douleurs derrière le sternum et dans la région épigastrique, en particulier le jour chez les patients souffrant de diverses maladies acido-dépendantes (ulcère et reflux gastro-oesophagien, syndrome de Zollinger-Ellison, gastropathie non stéroïdienne, etc.) ;

■ inhibition plus intense de la formation d'acide dans l'estomac pendant une durée plus longue par rapport aux antagonistes des récepteurs de l'histamine H2 (ranitidine et famotidine) et aux antiacides ;

■ haute efficacité lorsqu'il est utilisé dans divers schémas de thérapie antihelicobacter et efficacité dans le traitement des patients présentant une hypersécrétion d'acide chlorhydrique.

Les avantages ci-dessus de l'oméprazole et de l'ésoméprazole déterminent l'efficacité de l'utilisation de ces médicaments à des doses thérapeutiques dans le traitement des maladies liées à l'acide, incl. dans le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison. Dans les cas graves du syndrome de Zollinger

Ellison pour le traitement des patients est plus approprié d'utiliser l'ésoméprazole. La posologie quotidienne du médicament est choisie par le médecin, en tenant compte de l'état du patient.

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Le syndrome de Zollinger-Ellison (gastrinome) présente un certain nombre de symptômes dus à une tumeur productrice de gastrine dans le duodénum ou le pancréas, tandis que l'hypersécrétion d'acide salin dans le tractus gastro-intestinal se produit, il a un effet ulcérogène sur la membrane muqueuse du tube digestif tract. Dans ce cas, la maladie présente des symptômes prononcés caractéristiques de. Il est très important de diagnostiquer correctement la maladie et de commencer à la traiter.

Symptômes d'un gastrinome

Le diagnostic de la maladie peut être basé sur la quantité de gastrine basale, l'endoscopie et les rayons X, il est également nécessaire d'effectuer une TDM, une échographie, une angiographie sélective. Le traitement de la maladie peut dépendre du stade de la maladie, il peut être nécessaire de retirer le gastrinome, une vagotomie, une gastrectomie totale, une chimiothérapie, de prendre des anti-H2, des m-anticholinergiques.

La diarrhée survient le plus souvent en raison du fait que le contenu du jéjunum est oxydé, que le péristaltisme augmente, que l'inflammation commence à se développer et que l'absorption est altérée.

La nature maligne du syndrome de Zollinger est lorsque le poids corporel diminue, tandis que des processus destructeurs et des complications peuvent se développer - des saignements dans le tractus gastro-intestinal.

Qu'est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison ?

Il se développe en raison du fait qu'une tumeur hormonalement active se développe dans le pancréas ou le duodénum, ​​à cause de laquelle une grande quantité de gastrine est libérée, à cause de cela, l'acidité dans l'estomac augmente et des ulcérations peptiques et duodénales se développent.

Les gastrinomes peuvent avoir un ou plusieurs nœuds de couleur rouge foncé, qui ont une forme arrondie, une texture dense, une petite taille.

Avec le syndrome de Zollinger, les gastrinomes commencent à se localiser dans le pancréas, certains dans le duodénum, ​​très rarement dans le foie, l'estomac et la rate.

Les deux tiers du gastrinome sont une tumeur maligne, il se développe lentement, des métastases se produisent dans les ganglions lymphatiques, le foie, le médiastin, la peau, le péritoine.

Avec le syndrome de Zollinger, de nombreux ulcères surviennent dans le tractus gastro-intestinal supérieur, qui ont une localisation atypique, ils durent longtemps et se reproduisent souvent. Cette maladie n'est pas si fréquente, le plus souvent elle est typique des hommes de 20 à 50 ans.

Causes du syndrome de Zollinger-Ellison

La principale cause de la maladie est l'hypergastrinémie, qui a une nature persistante et incontrôlée, le plus souvent elle est causée par une tumeur productrice de gastrine dans le duodénum, ​​le pancréas. Un quart des patients trouvent la maladie non seulement dans le pancréas, mais également dans la glande thyroïde, les glandes surrénales.

Diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison

Il est très difficile de diagnostiquer précocement le syndrome car tous les symptômes ressemblent à un ulcère. Au toucher, vous pouvez identifier la zone de douleur. Lors du diagnostic, il est très important d'examiner le niveau de gastrine basale dans le sang et dans la sécrétion de l'estomac, pour cela, vous devez effectuer un test fonctionnel. Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, les taux de gastrine sont significativement plus élevés que dans les ulcères.

Une excellente méthode de diagnostic est le test à la sécrétine, le test de charge au gluconate de calcium et au glucagon.

Les diagnostics peuvent être complétés par des méthodes de recherche instrumentales. Le syndrome se produit en raison de lésions ulcéreuses et d'ulcères inhabituellement localisés, ils peuvent être détectés sur l'EGD et la radiographie de l'estomac.

À l'aide de la tomodensitométrie et de l'échographie dans les organes abdominaux, vous pouvez découvrir une tumeur au pancréas. Si le gastrinome est malin, le foie peut augmenter et des formations tumorales peuvent y apparaître.

Une méthode de diagnostic complexe pour le syndrome de Zollinger-Ellison est l'angiographie, qui aidera à déterminer le niveau de gastrine.

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Le déroulement du traitement dépend de la difficulté de la maladie. Une méthode plus radicale est l'ablation chirurgicale du gastrinome, pour cela, une diaphanoscopie à fibre optique est réalisée dans le duodénum. Souvent avant la chirurgie, des métastases de gastrinome se retrouvent dans différents organes, il est presque impossible de se débarrasser complètement de la maladie.

Dans certains cas, une résection gastrique ou une pyloroplastie est pratiquée, mais ce n'est pas une méthode efficace car les ulcères ne cessent de réapparaître. Auparavant, la gastrectomie totale était largement utilisée, maintenant elle ne peut être utilisée que s'il n'y a pas de méthodes de traitement conservatrices et que les processus ulcéreux sont graves.

Dans le traitement, des médicaments sont utilisés pour aider à réduire la libération de sels acides - famotidine, ranitidine, parfois associés à des platifillines, des pirenzepinos, de l'oméprazole, du lansoprazole.

Des médicaments peuvent être prescrits à prendre constamment, car l'ulcère peut réapparaître à tout moment, mais rappelez-vous que la posologie est beaucoup plus élevée que dans le traitement d'un ulcère normal et doit tenir compte du niveau d'acide chlorhydrique.

Si le gastrinome est malin et inopérable, une chimiothérapie peut être utilisée en associant fluorouracile, streptozocine, doxorubicine.

Pronostic du syndrome de Zollinger-Ellison

Cette maladie n'est pas aussi agressive que d'autres tumeurs malignes. Parce que la tumeur se développe très lentement, même si les métastases sont dans le foie, une personne peut vivre encore 5 ans, après des opérations radicales, il est également possible de prolonger la vie d'une personne. La mort peut survenir non pas en raison d'une tumeur, mais en raison de complications, lorsque des lésions ulcéreuses graves se produisent.

Ainsi, le syndrome de Zollinger-Ellison se développe en raison du fait que la teneur en gastrine dans le sang augmente, il est causé par un gastrinome qui se produit dans le duodénum et le pancréas. La maladie se caractérise par le fait qu'il existe des ulcères peptiques et duodénaux, ils sont très difficiles à traiter. Les gastrinomes sont bénins et malins.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est un ensemble de signes cliniques provoqués par le développement d'un néoplasme hormonalement actif dans le pancréas ou le duodénum. Il s'agit d'un cancer dont le développement conduit à la production de gastrine, il se caractérise par la présence de multiples ulcères sur la muqueuse du pancréas ou du duodénum 12. Avec ce syndrome, les patients éprouvent :

• la douleur;
• diarrhée;
• brûlures d'estomac;
• saignement gastro-intestinal;
• violation de l'acte de défécation;
• rots constants.

Souvent, la pathologie se manifeste par des symptômes non spécifiques, ce qui complique grandement le diagnostic de la maladie elle-même. Cette pathologie peut être facilement confondue avec la survenue d'un processus ulcératif ordinaire dans l'estomac ou le duodénum. Le traitement de cette maladie est effectué de manière complexe, combinant des manipulations chirurgicales avec une thérapie conservatrice, grâce à l'utilisation de préparations spéciales. Sans chirurgie, vous ne pouvez que légèrement améliorer l'état du patient.

Qu'est-ce que le syndrome de Zollinger Ellison

Le syndrome de Zollinger a été identifié pour la première fois en 1955, lorsque deux patients ont développé des ulcères peptiques dans le tube digestif supérieur. Cette affection est causée par le développement d'une tumeur hormonalement active dans le pancréas - le gastrinome. La nature du gastrinome est très agressive, elle produit une quantité excessive de gastrine, à la suite de quoi la production d'acide gastrique augmente et des ulcères d'estomac se développent.

Les gastrinomes appartiennent au groupe des adénomes à cellules endocriniennes. Une partie importante (soixante-quinze pour cent) des gastrinomes sont de nature maligne et se caractérisent par une croissance lente avec des métastases à :

• foie;
• rate;
• Les ganglions lymphatiques ;
• médiastin ;
• péritoine;
• revêtement cutané.

Extérieurement, les néoplasmes sont des nœuds rouges foncés simples ou multiples avec une texture dense et une forme arrondie, le plus souvent ils ne sont pas gros et n'atteignent que 0,2 à 2 cm.La localisation des formations le plus souvent au cours de ce syndrome est détectée dans la queue et le corps du pancréas . Chez un tiers des patients atteints de gastrinome, le site de localisation est les ganglions lymphatiques péripancréatiques ou l'intestin grêle. Parfois, il est possible de former des néoplasmes dans la rate, les tissus hépatiques et l'estomac. Le développement d'une telle pathologie est rare, seulement quatre cas pour un million d'habitants. Le plus souvent, les hommes de vingt à cinquante ans sont exposés à la maladie.

causes

À ce jour, les causes du syndrome de Zollinger-Ellison n'ont pas été entièrement comprises. Le principal facteur d'apparition de cette maladie est la présence d'un ulcère duodénal, qui produit constamment et de manière incontrôlable de la gastrine. Environ vingt-cinq pour cent des patients au cours du syndrome ont des dommages à la glande thyroïde, ainsi qu'aux glandes surrénales et pituitaire du cerveau.

Parfois, le syndrome de Zollinger est associé à une hyperplasie des cellules qui produisent de la gastrine dans l'antre de l'estomac. La sécrétion de l'hormone est régulée par la libération d'acide chlorhydrique, mais lorsqu'elle est produite par le néoplasme résultant, ce processus n'est pas contrôlé, ce qui conduit à une hypergastrinémie de l'organe dans lequel le processus oncologique s'est développé.

Classification

Dans le syndrome de Zollinger, les tumeurs gastrinomes sont classées en fonction du nombre de néoplasmes formés :

• solitaire (solitaire) - survient chez environ 70% des patients atteints de cette maladie;
• multiple - diagnostiqué dans 25% des cas de tumeurs productrices de gastrine.

Selon la zone de localisation, on distingue les types de gastrinome suivants:

• tumeur gastro-productrice du pancréas - la tumeur la plus courante affectant le corps, la tête et la queue de cet organe;
• gastrinome duodénal - une tumeur affectant le duodénum;
• gastrinome de l'estomac.

Dans de rares cas, le foie ou la rate peuvent servir de site de localisation du gastrinome.

Afin de demander une aide médicale en temps opportun, il convient de vous familiariser à l'avance avec les symptômes possibles de cette maladie.

Les symptômes

Lorsque le syndrome de Zollinger-Ellison survient, les symptômes ne sont pas spécifiques, ce qui peut rendre un diagnostic plus difficile. Souvent, avec ce syndrome, les maladies identifiées du duodénum et de l'estomac ont des foyers d'ulcération atypiques qui ne se prêtent pas aux méthodes thérapeutiques standard. Le tableau clinique comprend les principales caractéristiques suivantes :

• Douleur dans le haut de l'abdomen, qui survient indépendamment du fait qu'une personne ait pris de la nourriture ou non. Ce symptôme est plus fréquent chez les patients de sexe masculin.
• Violations de l'acte de défécation, tout en observant des matières fécales de consistance liquide. Il s'agit généralement d'une manifestation unique de gastrinome, qui survient plus souvent chez les femmes.
• Brûlure et inconfort dans la région rétrosternale.
• éructations avec une odeur désagréable de liquide et des brûlures d'estomac ;
• Saignement gastro-intestinal - détecté lors de l'examen instrumental du patient.

Parfois, il existe d'autres signes indiquant la présence d'un gastrinome:

• nausées avec rafales de vomissements ;
• couleur de peau pâle;
• diminution du poids corporel total;
• déformations superficielles des dents;
• formation de structures rétrécissant l'œsophage.

Lorsque le syndrome de Zoligner survient chez les enfants, les symptômes sont plus intenses que chez les patients adultes.

Méthodes diagnostiques

Il est difficile de diagnostiquer avec précision le syndrome de Zollinger, car le tableau clinique de la maladie converge avec une lésion ordinaire de l'estomac ou de l'ulcère duodénal. Pour établir un diagnostic précis, il est nécessaire de mener un ensemble de diverses méthodes de recherche. La consultation et la recherche préliminaires sont effectuées par un gastro-entérologue spécialisé, au cours desquelles le médecin examine le patient, effectue une palpation de la paroi antérieure de la cavité abdominale, étudie ses antécédents médicaux et fait une anamnèse préliminaire. Le diagnostic en gastro-entérologie implique les tests de laboratoire suivants :

• numération globulaire complète - vous permet d'identifier une éventuelle anémie résultant d'un saignement dans le tractus gastro-intestinal;
• un test sanguin biochimique - est nécessaire pour étudier le taux de gastrine dans le sang, qui dans cette maladie peut atteindre 1000 pg / ml ou plus dans le sang;
• un test qui détermine la quantité d'acide gastrique produit et d'autres contenus;
• test avec sécrétine - la substance est administrée au patient à jeun pour contrôler le niveau de gastrine basale, qui diminue avec ce syndrome (il diminue avec une ulcération duodénale ordinaire).

Les patients peuvent se voir attribuer les études instrumentales suivantes :

• EFGDS - avec une biopsie pour déterminer la structure des cellules et des tissus tumoraux;
• Échographie des organes abdominaux;
• IRM et scanner du tractus gastro-intestinal - sont prescrits pour établir la localisation exacte de la tumeur qui produit la gastrine.

Lors du diagnostic de ce syndrome, il est impératif de différencier la maladie des autres maladies possibles avec un tableau clinique similaire.

Traitement

Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison est effectué de manière radicale, c'est-à-dire que le médecin enlève complètement la tumeur et effectue une diaphanoscopie à fibre optique du duodénum et de la duodénotomie latérale. Souvent avant la chirurgie, les métastases gastrinomes se trouvent dans des zones éloignées, ce qui conduit à une guérison complète chez seulement trois pour cent des patients.

Les méthodes de traitement conservatrices comprennent l'utilisation de médicaments dont l'action vise à réduire la sécrétion de sels acides:

• Bloqueurs des récepteurs H2.

Ces médicaments en grande quantité peuvent être prescrits au patient à vie.

En fonction de l'emplacement de la tumeur, il est possible d'effectuer des interventions chirurgicales en utilisant différentes méthodes:

• duodénotomie latérale avec ablation de la muqueuse duodénale ;
• diaphanoscopie à fibre optique du duodénum;
• vagotomie sélective proximale ;
• résection partielle ou complète de l'estomac;
• gastrectomie totale;
• pyloroplastie.

Si l'opération est contre-indiquée, une radiothérapie et une thérapie chimique sont effectuées. L'efficacité de toutes les méthodes ci-dessus pour une telle pathologie est faible, car les ulcérations peuvent se reproduire.

Complications

Les complications possibles incluent :

• rétrécissement de la lumière oesophagienne;
• saignement dans le tractus gastro-intestinal et anémie subséquente;
• ulcération de perforation;
• une forte diminution du poids corporel;
• perturbation du cœur;
• compression tumorale des voies biliaires;
• malignité et autres métastases du néoplasme.

La cause des complications est généralement l'ignorance des symptômes cliniques du patient ou un traitement inadéquat. Par conséquent, dès les premiers signes indiquant le syndrome de Zollinger, il faut immédiatement subir un examen médical et un traitement ultérieur.

Prévention et pronostic

Pour prévenir l'apparition et la récurrence du gastrinome, vous devez suivre quelques règles simples :

• abandonner les mauvaises habitudes, en particulier le tabagisme et l'abus d'alcool ;
• adhérer à une alimentation saine et aux conseils d'un diététicien;
• essayez d'éviter le stress chronique;
• traiter en temps opportun les maladies du tractus gastro-intestinal et du système endocrinien;
• subir des examens médicaux réguliers.

Le pronostic des patients atteints de ce syndrome est souvent favorable, car les tumeurs se caractérisent par un développement lent. Même en cas de métastase, une survie à cinq ans est observée chez environ 50 à 80 % des patients. Après des manipulations chirurgicales radicales, la probabilité de récidive ne dépasse pas 30%.

Syndrome de Zollinger-Ellison

Qu'est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison (informations générales)

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie rare caractérisée par le développement d'une tumeur appelée gastrinome trouvée dans le pancréas et/ou le duodénum. Les gastronomes sécrètent des niveaux excessifs de gastrine, une hormone qui stimule la production.

Normalement, le corps lui-même libère une petite quantité de gastrine après avoir mangé, ce qui amène l'estomac à produire de l'acide gastrique, qui aide à décomposer les aliments et les liquides dans l'estomac. Cependant, un excès d'acide provoque la formation d'ulcères peptiques ailleurs dans l'intestin supérieur.

Bien que n'importe qui puisse contracter le syndrome de Zollinger-Ellison, la maladie est plus fréquente chez les hommes âgés de 30 à 50 ans. La prévalence de la maladie touche environ 10 personnes par million d'habitants.

Les chercheurs médicaux étudient toujours la cause exacte du syndrome de Zollinger-Ellison. Environ 25 à 30 % des cas de gastrinome sont causés par une maladie génétique héréditaire appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1). MEN1 provoque des tumeurs libérant des hormones dans les glandes endocrines et le duodénum. Les symptômes du NEM1 comprennent des niveaux élevés d'hormones sanguines, des calculs rénaux, du diabète, une faiblesse musculaire, des os affaiblis et des fractures.

Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Les signes et les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison sont similaires symptômes d'ulcère peptique. Une douleur sourde ou brûlante ressentie quelque part entre le nombril et le milieu de la poitrine est le symptôme le plus courant d'un ulcère peptique.

Les autres symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison comprennent :

• douleurs abdominales légères ou sévères ;
• stéatorrhée (augmentation de la quantité de graisse dans les selles) ;
• ballonnements;
• nausée;
• vomissement;
• perte de poids;

Certaines personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison n'ont que la diarrhée sans autres symptômes. D'autres se développent (GER), qui se produit lorsque le contenu de l'estomac remonte dans l'œsophage.

Il est recommandé de consulter votre médecin si vous avez des douleurs abdominales ou supra-abdominales persistantes accompagnées d'épisodes récurrents de diarrhée, de vomissements et de nausées. Il est important de ne pas négliger ces troubles, car une maladie comme le syndrome de Zollinger-Ellison, si elle est diagnostiquée tardivement, est difficile à traiter avec succès.

Complications

La récidive de l'ulcère peptique due à la présence constante de sécrétions acides dans l'estomac peut provoquer gastro-intestinalsaignement et perforation. De plus, les gastrinomes étant des tumeurs malignes, il existe un risque qu'ils se propagent métastases, en particulier dans .

Les métastases sont des cellules cancéreuses qui se sont déplacées de leur emplacement d'origine vers un autre emplacement, contaminant les ganglions lymphatiques et/ou d'autres organes du corps.

Les raisons

Chez la plupart des gens, le syndrome de Zollinger-Ellison semble survenir spontanément pour des raisons inconnues (sporadiquement). Cependant, chez environ 25 à 30 % des personnes touchées, le syndrome survient en association avec une maladie génétique connue sous le nom de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1). Chez la plupart des patients, MEN1 est hérité comme une maladie génétique autosomique dominante.

Les troubles génétiques dominants surviennent lorsqu'une seule copie d'un gène brisé est transmise à une personne pour provoquer une maladie particulière. Le gène non fonctionnel peut être hérité de l'un ou l'autre des parents, ou il peut être le résultat d'une mutation (changement) du gène chez la personne affectée. Le risque de transmettre le gène brisé d'un parent affecté à la progéniture est de 50 % pour chaque grossesse.

MEN-1 est causé par des changements (mutations) dans le gène MEN1. Gène MEN1 régule la production d'une protéine (appelée "ménine") qui semble jouer un rôle dans la prévention du développement tumoral (suppresseur de tumeur).

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison est basé sur une évaluation clinique approfondie, une histoire détaillée du patient et des tests spécifiques, y compris certains tests de laboratoire et des techniques d'imagerie avancées. Le syndrome de Zollinger-Ellison peut être causé par une variété de facteurs, y compris le développement d'ulcères peptiques fréquents ou multiples qui résistent à certains traitements standards contre les ulcères et/ou qui surviennent dans des endroits inhabituels (par exemple, dans le jéjunum).

Chez les personnes suspectées d'avoir le syndrome de Zollinger-Ellison, les tests de diagnostic peuvent inclure un test sanguin pour rechercher des niveaux élevés de gastrine et une évaluation des échantillons de liquide gastrique pour rechercher des niveaux élevés d'acide. Chez certains patients, des tests de laboratoire supplémentaires peuvent également être effectués pour confirmer le syndrome. De tels tests peuvent comprendre la mesure du taux de gastrine dans la partie liquide du sang (sérum) avant et après une perfusion intraveineuse de calcium ; injection de l'hormone digestive sécrétine. Des tests de laboratoire supplémentaires peuvent également être effectués pour confirmer ou exclure MEN1.

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Dans le cas du syndrome de Zollinger-Ellison, la meilleure solution thérapeutique est l'ablation chirurgicale de la gastrine. Cependant, les conditions de mise en œuvre de ce type d'opération ne sont pas toujours réunies.

Une solution alternative consiste à traiter la maladie comme un ulcère de l'estomac, dans lequel les patients prennent des inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) et des antagonistes H2 (anti-H2). L'utilisation de ces médicaments n'agit que sur les symptômes, en les supprimant, mais ne fait pas régresser la tumeur et ne protège pas le patient d'une éventuelle propagation de métastases.

Les métastases hépatiques ne peuvent être enlevées chirurgicalement que si les cellules malignes qui ont atteint le foie sont concentrées dans un espace limité et ne sont pas profondément à l'intérieur.

Intervention chirurgicale

Les gastrinomes sont enlevés chirurgicalement avec laparoscopique ou chirurgie laparotomique, à condition qu'ils soient uniques et bien localisés. Si au contraire les gastrinomes sont multiples et dispersés sur plusieurs sites, ou s'ils sont associés à des NEM1, la chirurgie n'est pas une solution pratique.

Alternativement, mais seulement dans certaines situations, vous pouvez essayer de résoudre le problème de l'une des manières suivantes :

• Ablation chirurgicale uniquement du plus gros gastrinome.
• Embolisation. Le médecin coupe l'approvisionnement en sang dans la zone où se trouvent les tumeurs, provoquant la mort des cellules cancéreuses.
• Destruction des cellules tumorales par ablation par radiofréquence.
• Chimiothérapie et/ou Radiothérapie.

Inhibiteurs de la pompe à protons et antagonistes H2

Les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) et les antagonistes H2 (anti-H2) réduisent la production d'acide dans l'estomac, soulageant les symptômes causés par la production massive de gastrine.
Ces médicaments sont efficaces, mais seulement s'ils sont pris à fortes doses et pendant de longues périodes.

Traitement à long terme avec des IPP (par exemple, médicaments Ésoméprazole, Oméprazole, Rabéprazole) et anti-H2 (par exemple, Ranitidine, Nizatidine) peut provoquer des effets indésirables graves chez les personnes de plus de 50 ans, tels que des fractures de la hanche, du poignet et/ou des vertèbres.

Si la tumeur a métastasé au foie

Si les métastases hépatiques ont été concentrées dans une seule zone du foie et isolées du reste de l'organe, elles peuvent être enlevées chirurgicalement.
En l'absence de telles conditions, le seul recours possible est greffe du foie, une opération délicate et non sans complications possibles.

Autres traitements

Si les ulcères pénètrent dans l'estomac, une intervention spéciale est prévue.
S'ils provoquent une perte de sang importante, immédiatement transfusion sanguine pour .

Prévoir

Si le diagnostic est posé en temps opportun, il y a une forte probabilité d'une intervention chirurgicale positive (puisque la tumeur est probablement apparue sous une forme unique), qui guérira complètement le patient.

Dans les cas où le gastrinome n'est pas retiré à temps, se trouve dans un endroit difficile à atteindre ou est associé à MEN1, l'intervention chirurgicale devient impossible, de sorte que le patient est obligé de vivre avec les symptômes caractéristiques du syndrome de Zollinger-Ellison (diarrhée , etc.).

Intéressant

Enseignement supérieur (Cardiologie). Cardiologue, thérapeute, médecin en diagnostic fonctionnel. Je connais bien le diagnostic et le traitement des maladies du système respiratoire, du tractus gastro-intestinal et du système cardiovasculaire. Diplômée de l'académie (à temps plein), a beaucoup d'expérience de travail derrière elle.

Spécialité : Cardiologue, Thérapeute, Docteur en Diagnostic Fonctionnel.

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Les formations tumorales dans le duodénum, ​​le pancréas et l'estomac sont des maladies courantes. Il est fréquemment considéré Syndrome de Zollinger-Ellison. C'est tout un complexe symptomatique. Le développement de la tumeur est associé à une production excessive de gastrine et à une hypersécrétion d'acide chlorhydrique.

Étiologie

La maladie est associée à des lésions ulcéreuses de l'estomac, du duodénum et du pancréas. Les rechutes fréquentes sont un facteur fondamental dans la progression de la maladie. Les manifestations cliniques du syndrome sont persistantes et intenses. En raison de sa non-spécificité, il est assez difficile de faire un diagnostic préliminaire.

Le groupe à risque comprend les personnes ayant une prédisposition héréditaire. Un traitement intempestif des lésions du tractus gastro-intestinal peut entraîner l'apparition de la maladie.

Pathogénèse

Il a été établi que dans 90% des cas, la tumeur est localisée dans le pancréas. Dans 10% des cas, il peut être trouvé dans le duodénum, ​​extrêmement rarement dans l'estomac et d'autres organes. Au cours de l'étude, le patient ne révèle pas la tumeur elle-même, mais la présence d'une hyperplasie des cellules G.

Près de 25% de toutes les victimes développent des symptômes d'adénomatose endocrinienne de type I. Malheureusement, dans 60% des cas, la formation est maligne, caractérisée par une croissance lente. Les métastases peuvent se propager à la rate, au foie et aux ganglions lymphatiques. La taille de la formation varie de 2 mm à 5 cm.

Cette pathologie est peu fréquente, elle ne survient pas plus de 4 fois pour 1 000 000 de personnes. Il est noté à l'âge de 20-50 ans, principalement les hommes sont sensibles à la maladie.

Pourquoi le syndrome de Zollinger-Ellison est-il dangereux ?

Aux premiers stades de développement, la maladie n'est pas dangereuse. La forme bénigne du syndrome est éliminée par l'exposition aux médicaments. La dégénérescence en un type malin est difficile à traiter. La probabilité d'un résultat positif diminue rapidement.

Les symptômes

Les manifestations cliniques de la maladie ne sont pas spécifiques. Les principaux symptômes sont :

• syndrome douloureux, localisé dans le bas-ventre;
• diarrhée fréquente;
• brûlure dans le sternum;
• brûlures d'estomac sévères;
• éructation avec un goût amer;
• vite;
• la présence de formations dans le foie;
• saignements intestinaux et gastriques;
• hépatite.

Lors de l'examen du tractus gastro-intestinal, des ulcères simples ou multiples sont observés. Il est impossible de parvenir à leur élimination complète. Il existe une forte probabilité de développer une œsophagite avec un rétrécissement ultérieur de l'œsophage.

Diagnostique

Avec le développement d'un tableau clinique désagréable, il est nécessaire d'aller à l'hôpital du lieu de résidence. L'examen doit être effectué par un gastro-entérologue expérimenté. Au cours de l'étude initiale, l'histoire du patient est étudiée. Un examen physique est obligatoire, grâce auquel le syndrome douloureux dans la région épigastrique est déterminé. Lors de la palpation, une hypertrophie du foie est détectée.

Un premier examen ne suffit pas pour poser un diagnostic précis. Comme mesures de diagnostic supplémentaires sont:

1. test sanguin général et biochimique;
2. détermination de l'acidité;
3. œsophagogastroduodénoscopie ;
4. radiographie;
5. tomodensitométrie ;
6. Imagerie par résonance magnétique;
7. procédure échographique.

Sur la base des données obtenues, le spécialiste pose le bon diagnostic et prescrit le schéma thérapeutique optimal.

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Il existe deux façons d'éliminer la maladie:

1. médicament;
2. chirurgical.

L'ablation radicale est appropriée en cas d'extension tumorale et de présence d'une lésion unique. Avec l'apparition de multiples formations et métastases, la thérapie chimique et l'exposition aux médicaments sont utilisées.

La pharmacothérapie implique l'utilisation d'inhibiteurs de la pompe à protons. Il s'agit notamment de l'oméprazole, du Kvamatel et de l'octréotide. La chimiothérapie est utilisée comme traitement adjuvant. Il vous permet de réduire la taille de la formation et d'arrêter la progression de la tumeur.

Dans certains cas, recourir à l'ablation chirurgicale. Il ne peut pas être utilisé dans tous les cas. S'il est trouvé, l'organe est réséqué. Dans la plupart des cas, une gastrectomie est réalisée.

Il est impossible d'obtenir une guérison complète. Une issue létale d'une tumeur bénigne ne se produit pas. Les complications ulcéreuses peuvent entraîner des conséquences néfastes.

Prévoir

Cette maladie a l'évolution la plus favorable, en comparaison avec d'autres tumeurs malignes. Cela est dû à la lente progression du processus tumoral. Dans 80 % des cas, une survie à cinq ans est observée, même en présence de métastases hépatiques.

Si une opération radicale est effectuée, Syndrome de Zollinger-Ellison a un résultat positif. Dans 70% des cas, tout se termine favorablement. Une issue fatale peut survenir non pas à cause de la formation tumorale elle-même, mais à cause de complications. Les conséquences graves provoquent des lésions ulcéreuses. Un traitement rapide permettra d'obtenir un bon résultat thérapeutique, mais il n'est pas possible de guérir complètement la maladie.