Purpura thrombopénique idiopathique ou maladie de Werlhof chez l'enfant et l'adulte. Purpura thrombocytopénique : formes, symptômes chez l'enfant et l'adulte, traitement Purpura thrombocytopénique chez l'enfant

Le purpura thrombocytopénique est l'une des maladies hémorragiques les plus courantes. La maladie est diagnostiquée chez des centaines de millions d'enfants examinés. Les tout-petits souffrent d'ecchymoses qui surviennent pour des raisons inconnues. La carence en plaquettes perturbe la coagulation sanguine normale - la moindre égratignure ou ecchymose entraîne des ecchymoses visibles.

Les parents, remarquant des ecchymoses permanentes sur le corps du bébé, doivent montrer l'enfant à un hématologue. Le médecin vous prescrira le traitement nécessaire - les chances de guérison complète sont très élevées. Une thrombocytopénie non traitée peut provoquer une hémorragie interne incompatible avec la vie. Les hémorragies cérébrales sont particulièrement dangereuses, ce qui peut entraîner une invalidité.

Qu'est-ce que le purpura thrombocytopénique ?

Le purpura thrombocytopénique est une pathologie du système circulatoire, dans laquelle il y a une diminution du nombre de plaquettes en combinaison avec des hémorragies cutanées. Un autre nom pour cette maladie est la maladie de Werlhof. Il se développe en raison de défaillances du système immunitaire. La maladie survient chez les enfants de tous les groupes d'âge, plus souvent chez les filles. Il est d'abord diagnostiqué dans la période préscolaire.

Dans le système circulatoire, il existe des cellules responsables de l'arrêt des saignements - ce sont les plaquettes. Sous l'influence de divers facteurs, il y a une diminution du nombre de plaquettes dans le volume de sang en circulation. Ces cellules cessent d'être synthétisées dans la quantité requise, commencent à se rassembler en conglomérats - une thrombocytopénie se développe, contre laquelle des hémorragies se produisent dans les tissus et les muqueuses.

Classement des maladies

Selon la durée, on distingue deux phases de la maladie. Aigu - dure d'un mois à six mois et se termine par une récupération. Chronique - plus de six mois, les stades d'exacerbation alternent avec des rémissions instables. Si les périodes entre les rémissions sont presque absentes, alors elles parlent de purpura chroniquement récurrent.

Le mécanisme de développement du purpura thrombocytopénique est différent. Il existe quatre types de maladies :

1. Type auto-immun - survient à la suite d'une autre maladie qui survient avec une violation du système immunitaire. Le plus souvent, il se développe chez un enfant après avoir souffert de lupus érythémateux disséminé ou dans le contexte d'une leucémie aiguë.
2. Transimmune (pendant la période néonatale) - survient chez les nouveau-nés. La raison en est la pénétration d'anticorps de la mère dans le fœtus pendant la grossesse.
3. Isoimmun - est la réponse du système immunitaire à une transfusion sanguine. Le plus souvent diagnostiqué après transfusion répétée.
4. L'hétéro-immunité est une conséquence de la destruction de la structure antigénique des plaquettes. La destruction se produit sous l'action de virus, de substances chimiques toxiques, de rayons X à fortes doses.

Causes de la maladie

Il existe de nombreuses causes de purpura thrombocytopénique. Selon les causes, le type de maladie est déterminé. Le développement de la maladie se produit sous l'influence des facteurs suivants:

• infections virales transférées (jusqu'à 40% de tous les cas de pathologie diagnostiquée);
• intoxication aux produits chimiques;
• cancer de la moelle osseuse;
• mauvaise utilisation des rayons X;
• chirurgie cardiaque, prothèses vasculaires (l'utilisation de matériaux de mauvaise qualité viole l'intégrité des membranes plaquettaires);
• plusieurs transfusions sanguines.

Le purpura thrombocytopénique peut se développer sans raison sur une base spontanée - il s'agit d'une forme idiopathique de la maladie. Jusqu'à 45% de ces cas sont enregistrés sur le nombre total de patients. Parfois, la maladie est diagnostiquée après l'immunisation active de l'enfant. Certains médicaments (une cinquantaine d'articles) peuvent provoquer l'apparition d'un purpura. Le plus grand risque survient avec l'utilisation à long terme de céphalosporines, de bêta-bloquants, de sacylates et de sulfamides.

Symptômes caractéristiques chez les enfants

Visuellement, les symptômes du purpura thrombocytopénique commencent à apparaître avec une diminution des plaquettes dans le sang au niveau de 50 000 / μl. Les parents trouvent des éruptions cutanées douloureuses d'une teinte violet-violet sur la peau de l'enfant.

La taille des éruptions cutanées est différente : des points uniques (potechies) à plusieurs grandes grappes. Ce sont des troubles vasculaires qui forment des hématomes sous-cutanés. Les nouveaux hématomes sont brillants, bleu-rouge et les hématomes plus anciens acquièrent une couleur jaune-vert.

Les hémorragies apparaissent non seulement sur la peau, mais également sur les muqueuses, y compris dans les yeux. L'éruption peut être sèche ou humide, avec des saignements nocturnes. Il est localisé sur les bras et les jambes, moins souvent sur le visage, autour des amygdales dans la gorge, sur le palais mou, dans la rétine. Des saignements de nez et des gencives sont possibles. Parfois, un mélange de sang est observé dans les matières fécales, l'urine et le vomi.

Les enfants sont diagnostiqués avec des changements ischémiques dans les tissus et les organes internes - la circulation sanguine est perturbée en raison du colmatage des lumières des petits vaisseaux avec des caillots sanguins. C'est particulièrement dangereux lorsque le schéma de blocage est observé dans le cerveau. Les symptômes associés peuvent inclure :

• une légère augmentation de la température;
• nausées, douleurs dans le bas-ventre;
• diminution de l'hémoglobine dans le sang, développement de l'anémie;
• certains enfants ont de la tachycardie.

Méthodes de traitement

Thérapie conservatrice

Si le bébé ne saigne pas et qu'aucune ecchymose n'est diagnostiquée, le traitement peut être effectué à domicile. Avec une évolution bénigne de la maladie, le pantothénate de calcium, l'étamzilat sodique sont prescrits. Contenu . Toute manifestation de symptômes hémorragiques chez un enfant (ecchymoses, points sanguins sur le corps) nécessite une hospitalisation. Dans la phase aiguë de la maladie, le repos au lit doit être observé pour minimiser les blessures possibles. La pharmacothérapie vise à prévenir la dégradation des plaquettes et à augmenter leur concentration dans le sang.

Au stade sévère de la maladie, les méthodes suivantes sont utilisées:

1. Corticothérapie conduite (prednisolone, hydrocortisone), visant à retarder les processus auto-immuns.
2. Pour arrêter les saignements locaux, l'ascorutine, la thrombine sont prescrites (nous vous recommandons de lire :).
3. La circulation sanguine dans le lit est normalisée à l'aide de Trental.
4. En raison de pertes de sang importantes, les médicaments contenant du fer Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek sont prescrits pour prévenir l'anémie.
5. Une perte de sang importante peut nécessiter une perfusion urgente de plasma et de globules rouges purs.

Régime thérapeutique

Un enfant atteint de purpura thrombocytopénique doit bien manger. Le bébé a un faible taux d'hémoglobine en raison de la perte de sang, la nutrition doit donc être équilibrée en termes de composition minérale (nous vous recommandons de lire :). La thérapie avec des glucocorticostéroïdes entraîne une perte de poids, de sorte que les aliments doivent être riches en protéines. Il est nécessaire de fournir au corps du calcium, des vitamines C, A et R. Le régime n ° 5 et un complexe de préparations vitaminées sont prescrits. Les plats sont autorisés sous forme bouillie et cuite au four. Un régime de consommation est organisé - au moins 2 litres d'eau propre par jour.

Il est nécessaire d'abandonner les aliments gras, les légumes en conserve, les assaisonnements, les cornichons, la restauration rapide, la caféine. Tous les types d'aliments en conserve et de plats contenant du vinaigre sont exclus de l'alimentation, car ils ralentissent la formation de plaquettes. Tous les bouillons (viande, poisson, champignon) sont interdits. Préparez uniquement une soupe végétarienne avec de la purée de courgettes, des pommes de terre, des carottes, du sarrasin ou du gruau de riz. Il est permis d'ajouter 5 à 7 g de beurre à une telle soupe. La préférence est donnée aux aliments écrasés et en purée. Cinq repas par jour, tous les plats sont servis chauds.

Opération

Le traitement chirurgical est effectué dans des situations extrêmes. Dans le cas où plusieurs cures répétées de glucocorticothérapie n'ont pas donné de résultats, une ablation partielle (rarement complète) de la rate est indiquée. Cette procédure s'appelle une splénectomie. Il est prescrit lorsque les plaquettes chutent à 10 000 / μl ou avec une perte de sang imparable qui menace la vie de l'enfant.

Pronostic de guérison et complications possibles

Le pronostic de la maladie est favorable. Avec une aide médicale en temps opportun, une récupération complète chez les bébés est enregistrée dans 90% des cas. La splénectomie donne des rémissions à long terme. Les enfants, ainsi que les enfants en bonne santé, fréquentent des établissements d'enseignement, participent à des jeux de plein air. Cependant, ils doivent être surveillés en permanence par un hématologue et surveiller la numération globulaire. Il est inacceptable d'utiliser des médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique et de la caféine, car ils affectent négativement la coagulation du sang.

Lorsque le taux de plaquettes tombe à 20 000 / μl, il est interdit à l'enfant de bouger activement, de faire du sport et si l'indicateur est inférieur à 15 000 / μl, il est placé à l'hôpital. Une complication possible du stade aigu de la maladie est un accident vasculaire cérébral hémorragique - des hémorragies étendues dans le tissu cérébral. Il y a des troubles de la parole, une léthargie des muscles de la langue. Dans le cas où un enfant tombe dans un coma hémorragique, une issue fatale est possible dans les cinq premiers jours.

La prévention

Il n'y a pas de mesures préventives, car il est impossible de prédire comment l'immunité des enfants réagira à certains facteurs affectant le corps. On ne peut parler que de prévention secondaire, c'est-à-dire de mesures de précaution par rapport à un enfant déjà malade. Les enfants atteints de purpura thrombocytopénique doivent bien manger, éviter l'exposition au soleil, ne pas pratiquer de sports traumatisants (hockey, lutte, gymnastique), ne pas être exposés à l'hypothermie et au stress nerveux.

Une maladie caractérisée par une tendance aux saignements due à la thrombocytopénie (diminution de la teneur en plaquettes dans le sang à 150x10 9 / l) avec un nombre normal ou accru de mégacaryocytes dans la moelle osseuse rouge est le purpura thrombocytopénique (maladie de Werlhof). Considérez les causes de la maladie, ainsi que la manière dont elle est traitée chez les jeunes enfants.

Causes du purpura thrombocytopénique

C'est la maladie la plus courante du groupe des diathèses hémorragiques. La fréquence de détection des nouveaux cas de la maladie est de 10 à 125 pour 1 million d'habitants par an. En règle générale, la maladie se manifeste dans l'enfance. Avant l'âge de 10 ans, les symptômes de la maladie surviennent avec la même fréquence chez les garçons et les filles, et après 10 ans et chez les adultes - 2 à 3 fois plus souvent chez les femmes.

Causes du purpura thrombocytopénique

L'apparition des symptômes de la maladie est provoquée par des infections virales, des vaccinations, des traumatismes physiques et mentaux; la prédisposition héréditaire compte également.

La thrombocytopénie se développe en raison de la destruction des plaquettes par des mécanismes immunitaires. AT propre plaquettes peut apparaître après 1 à 3 semaines. après avoir souffert d'infections virales ou bactériennes, de vaccinations préventives, de prise de médicaments avec intolérance individuelle, d'hypothermie ou d'insolation, après des opérations chirurgicales, des blessures.

Dans certains cas, aucune cause spécifique ne peut être identifiée. Les antigènes qui ont pénétré dans l'organisme (par exemple, les virus, les médicaments, y compris les vaccins) se déposent sur les plaquettes du patient et induisent une réponse immunitaire. Les anticorps antiplaquettaires sont majoritairement des IgG. La réaction "Ag-AT" se produit à la surface des plaquettes. L'espérance de vie des plaquettes chargées d'AT dans le purpura thrombocytopénique est réduite à plusieurs heures au lieu de 7 à 10 jours normalement. La mort prématurée des plaquettes se produit dans la rate.

Un symptôme tel que le saignement est causé par une diminution du nombre de plaquettes, des dommages secondaires à la paroi vasculaire dus à la perte de la fonction angiotrophique des plaquettes, une violation de la contractilité vasculaire due à une diminution de la concentration de sérotonine dans le sang, et l'impossibilité de rétraction du caillot sanguin.

Quels sont les symptômes du purpura thrombocytopénique ?

La maladie peut débuter progressivement ou de manière aiguë par un syndrome hémorragique.

Symptômes pathognomoniques - hémorragies cutanées, hémorragies des muqueuses, saignements. Les caractéristiques sont les suivantes: polychromie (hémorragies sur la peau simultanément à différents stades de développement - du rouge au verdâtre), polymorphisme des éruptions cutanées (des pétéchies aux hémorragies importantes), asymétrie, spontanéité d'apparition (sans lien avec des blessures graves, principalement la nuit ), indolore.

Il y a souvent des saignements du trou de la dent extraite, nasale et gingivale, des hémorragies dans les organes internes sont possibles.

Pendant la rémission clinique, le syndrome hémorragique disparaît, le temps de saignement est réduit, les modifications du système de coagulation sanguine sont arrêtées. Cependant, la thrombocytopénie persiste dans la plupart des cas.

Le nombre d'ecchymoses varie du simple au multiple. Les principales caractéristiques du syndrome hémorragique cutané dans la TH sont les suivantes :

• Écart entre la gravité de l'hémorragie et le degré d'impact traumatique ; leur apparition spontanée est possible (principalement la nuit).
• Polymorphisme des éruptions hémorragiques (des pétéchies aux grosses hémorragies).
• Polychromie des hémorragies cutanées (couleur du violet au bleu-vert et au jaune, selon la prescription de leur apparence), qui est associée à une transformation progressive, mais par des étapes intermédiaires de décomposition en bilirubine.
• Asymétrie (pas de localisation favorite) des éléments hémorragiques.
• Indolore.

Il y a souvent des hémorragies dans les muqueuses, le plus souvent dans les amygdales, le palais mou et dur. Hémorragies possibles dans le tympan, la sclère, le corps vitré, le fond d'œil. Le traitement doit être commencé rapidement.

Une hémorragie dans la sclérotique peut indiquer la menace de la complication la plus grave et la plus dangereuse du purpura thrombocytopénique - une hémorragie cérébrale. En règle générale, il se produit soudainement et progresse rapidement. Cliniquement, l'hémorragie cérébrale se manifeste par des maux de tête, des étourdissements, des convulsions, des vomissements et des symptômes neurologiques focaux. Le résultat de l'hémorragie cérébrale dépend du volume, de la localisation du processus pathologique, de la rapidité du diagnostic et du traitement adéquat.

La maladie se caractérise par des saignements des muqueuses. Souvent, ils sont de nature abondante, provoquant une anémie post-hémorragique sévère qui menace la vie du patient. Les enfants ont le plus souvent des saignements de la muqueuse nasale. Les saignements des gencives sont généralement moins abondants, mais ils peuvent également devenir dangereux lors d'une extraction dentaire, en particulier chez les patients atteints d'une maladie non diagnostiquée. Les saignements après extraction dentaire dans cette maladie surviennent immédiatement après l'intervention et ne reprennent pas après son arrêt, contrairement aux saignements tardifs et retardés dans l'hémophilie. Chez les filles pubères, des méno sévères et des métrorragies sont possibles. Les saignements gastro-intestinaux et rénaux sont moins fréquents.

Il n'y a pas de changements caractéristiques dans les organes internes de LT. La température corporelle est généralement normale. Parfois, des symptômes de tachycardie sont détectés, avec auscultation du cœur - souffle systolique à l'apex et au point Botkin, affaiblissement du premier ton, dû à l'anémie. Une hypertrophie de la rate est rare et exclut plutôt le diagnostic d'AFL.

L'évolution du purpura thrombocytopénique chez les enfants

Au cours de l'évolution, on distingue les formes aiguës (jusqu'à 6 mois) et chroniques (plus de 6 mois) de la maladie. Lors de l'examen initial, il est impossible d'établir la nature de l'évolution de la maladie. Selon le degré de manifestation du syndrome hémorragique, les paramètres sanguins au cours de l'évolution de la maladie, on distingue trois périodes : crise hémorragique, rémission clinique et rémission hématologique clinique.

La crise hémorragique se caractérise par un syndrome hémorragique prononcé, des modifications importantes des paramètres de laboratoire.

Au cours de la rémission clinique, le syndrome hémorragique disparaît, le temps de saignement diminue, les modifications secondaires du système de coagulation sanguine diminuent, mais la thrombocytopénie persiste, même si elle est moins prononcée que lors d'une crise hémorragique.

La rémission hématologique clinique implique non seulement l'absence de saignement, mais également la normalisation des paramètres de laboratoire.

Comment diagnostique-t-on le purpura thrombocytopénique ?

Elle se caractérise par une diminution de la teneur en plaquettes dans le sang jusqu'à une seule dans la préparation et une augmentation du temps de saignement. La durée du saignement ne correspond pas toujours au degré de thrombocytopénie, car elle dépend non seulement du nombre de plaquettes, mais également de leurs caractéristiques qualitatives. La rétraction du caillot sanguin est considérablement réduite ou ne se produit pas du tout. Secondairement (suite à une thrombocytopénie), les propriétés de coagulation plasmatique du sang se modifient, ce qui se manifeste par l'insuffisance de la formation de thromboplastine due à un déficit en 3ème facteur plaquettaire. La violation de la formation de thromboplastine entraîne une diminution de la consommation de prothrombine dans le processus de coagulation sanguine.

Dans certains cas, pendant la crise, on note une activation du système fibrinolytique et une augmentation de l'activité anticoagulante (antithrombines, héparine). Chez tous les patients, la concentration de sérotonine dans le sang est réduite. Les tests endothéliaux (torsion, pincement, maillet, piqûre) lors de la crise hématologique sont positifs.

Dans le sang rouge et le leucogramme (en l'absence de perte de sang), aucun changement n'est trouvé. L'examen de la moelle osseuse rouge révèle généralement un nombre de mégacaryocytes normal ou élevé.

Diagnostic différentiel du purpura thrombocytopénique

La maladie doit être différenciée des leucémies aiguës, hypo ou aplasie de la moelle osseuse rouge, LED, thrombocytopathies.

1. Dans des conditions hypo- et aplasiques, un test sanguin révèle une pancytopénie. Le ponctué de la moelle osseuse rouge est pauvre en éléments cellulaires.
2. La métaplasie de puissance dans la moelle osseuse rouge est le principal critère de leucémie aiguë.
3. L'AFL peut être une manifestation de maladies diffuses du tissu conjonctif, le plus souvent SLE. Dans ce cas, il faut s'appuyer sur les résultats d'une étude immunologique. Un titre élevé de facteur antinucléaire et la présence de cellules LE indiquent un LED.
4. La principale différence entre la TP et les thrombocytopathies est une diminution du nombre de plaquettes.

Comment traite-t-on le purpura thrombocytopénique chez l'enfant ?

Pendant la période d'une crise hémorragique, on montre à l'enfant l'alitement avec son extension progressive au fur et à mesure que les phénomènes hémorragiques s'estompent. Un régime spécial n'est pas prescrit, cependant, avec des saignements de la muqueuse buccale, les enfants doivent recevoir de la nourriture sous une forme réfrigérée.

La thérapie pathogénétique pour la forme auto-immune de la maladie comprend la nomination de glucocorticoïdes, la splénectomie et l'utilisation d'immunosuppresseurs.

Traitement du purpura thrombocytopénique chez un enfant

1. Comme thérapie pathogénique, les glucocorticoïdes (2 mg/kg par jour par voie orale), la splénectomie et les immunosuppresseurs sont utilisés.
2. L'Ig humaine est également utilisée à une dose de 0,4 ou 1 g/kg pendant 5 ou 2 jours, respectivement.
3. Les immunosuppresseurs (cytostatiques) ne sont utilisés que si les méthodes ci-dessus sont inefficaces (vincristine 1,5 - 2 mg / m 2 de surface corporelle à l'intérieur, cyclophosphamide 10 mg / kg 5 - 10 injections pendant 1 à 2 mois).
4. Récemment, le danazol (un médicament synthétique à action androgène), des préparations d'interféron (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D) ont été utilisés.
5. Parmi les médicaments symptomatiques utilisés : acide aminocaproïque (0,1 g/kg), agent hémostatique etamzilat (5 mg/kg par jour), transfusion plaquettaire, phytothérapie, thérapie hémostatique locale (tampons avec peroxyde d'hydrogène, adrénaline, éponge hémostatique, film de fibrine) .

Traitements du purpura thrombocytopénique

La prednisolone est prescrite à la dose de 2 mg/kg/jour pendant 2 à 3 semaines. suivi d'une réduction de dose et d'un sevrage complet du médicament. La prednisolone à fortes doses (3 mg/kg/jour) est prescrite en cures courtes de 7 jours avec une pause de 5 jours (pas plus de 3 cures). Avec un syndrome hémorragique prononcé, la menace d'hémorragie cérébrale, une "thérapie pulsée" avec de la méthylprednisolone (30 mg / kg / jour par voie intraveineuse pendant 3 jours) est possible. Dans la plupart des cas, cette thérapie est assez efficace. Au départ, le syndrome hémorragique disparaît, puis le contenu plaquettaire commence à augmenter. Chez certains patients, après l'abolition des hormones, une rechute se produit.

Ces dernières années, dans le traitement du purpura thrombocytopénique, l'administration intraveineuse d'Ig humaines normales à la dose de 0,4 ou 1 g/kg pendant 5 ou 2 jours respectivement (dose de cure de 2 g/kg), en monothérapie ou en association avec glucocorticoïdes, a été utilisé avec succès.

La splénectomie ou la thromboembolisation des vaisseaux de la rate est réalisée en l'absence ou l'instabilité de l'effet du traitement conservateur, des saignements abondants et prolongés répétés, entraînant une anémie post-hémorragique sévère, des saignements sévères menaçant la vie du patient. L'opération est généralement réalisée dans le contexte d'une corticothérapie chez les enfants de plus de 5 ans, car à un âge plus précoce, le risque de septicémie post-splénectomie est élevé. Chez 70 à 80% des patients, la chirurgie conduit à une guérison presque complète. Le reste des enfants et après la splénectomie doivent continuer le traitement.

Les immunosuppresseurs (cytostatiques) ne sont utilisés pour le traitement qu'en l'absence de l'effet d'autres types de thérapie, car l'efficacité de leur utilisation est bien inférieure à celle de la splénectomie. La vincristine est utilisée à une dose de 1,5 à 2 mg/m 2 de la surface corporelle à l'intérieur, le cyclophosphamide à une dose de 10 mg/kg - 5 à 10 injections, l'azathioprine à une dose de 23 mg/kg/jour en 2 à 3 doses pendant 1 à 2 mois.

Récemment, le danazol (un médicament synthétique à action androgène), les préparations d'interféron (reaferon, intronA, roféronA), l'antiDIg (antiD) ont également été utilisés pour traiter le purpura thrombocytopénique. Cependant, l'effet positif de leur utilisation est instable, des effets secondaires sont possibles, ce qui rend nécessaire d'étudier plus avant le mécanisme de leur action et de déterminer leur place dans la thérapie complexe de cette maladie.

Pour réduire la gravité du syndrome hémorragique pendant la période d'augmentation des saignements, l'acide aminocaproïque est prescrit par voie intraveineuse ou par voie orale à raison de 0,1 g / kg (contre-indiqué dans l'hématurie). Le médicament de traitement appartient aux inhibiteurs de la fibrinolyse et améliore également l'agrégation plaquettaire.

L'agent hémostatique etamzilat est également utilisé à la dose de 5 mg/kg/jour par voie orale ou intraveineuse. Le médicament a également une action angioprotectrice et proagrégante. Pour arrêter les saignements de nez, des écouvillons avec du peroxyde d'hydrogène, de l'adrénaline sont utilisés; l'acide aminocaproïque; éponge hémostatique, fibrine, films de gélatine.

Dans le traitement de l'anémie posthémorragique chez les enfants atteints de purpura thrombocytopénique, des agents stimulant l'hématopoïèse sont utilisés, car les capacités de régénération du système hématopoïétique ne sont pas altérées dans cette maladie. La transfusion d'érythrocytes lavés, sélectionnés individuellement, n'est réalisée qu'avec une anémie aiguë sévère.

Pronostic du traitement. Le résultat peut être la guérison, la rémission clinique sans normalisation des paramètres de laboratoire, une évolution chronique récurrente avec des crises hémorragiques et, dans de rares cas, la mort due à une hémorragie cérébrale (1-2 %). Avec les méthodes de traitement modernes, le pronostic vital est dans la plupart des cas favorable.

Prévention du purpura thrombocytopénique

La prévention primaire n'a pas été développée. La prévention secondaire consiste à prévenir la récidive de la maladie. La vaccination des enfants nécessite une approche individuelle et des soins particuliers. Les écoliers sont exemptés de l'éducation physique; l'exposition au soleil doit être évitée. Afin de prévenir le syndrome hémorragique, les patients ne doivent pas se voir prescrire de médicaments qui inhibent l'agrégation plaquettaire (par exemple, les salicylates, l'indométhacine, les barbituriques, la caféine, la carbénicilline, les nitrofuranes, etc.) Après le traitement du purpura thrombocytopénique et la sortie de l'hôpital, les enfants sont sous réserve d'observation au dispensaire pendant 5 ans. Montré est un test sanguin avec numération plaquettaire 1 fois en 7 jours, à l'avenir (tout en maintenant la rémission) tous les mois. Une prise de sang est exigée après chaque maladie.

Le purpura thrombocytopénique est une maladie caractérisée par des manifestations hémorragiques sous forme d'hémorragies sous-cutanées et de saignements résultant d'une diminution du nombre de plaquettes responsables de la coagulation du sang. C'est l'une des formes les plus courantes de maladies du sang chez les enfants. Causes de la maladie. Il existe des formes primaires et secondaires (symptomatiques) de purpura thrombocytopénique.

Les formes primaires peuvent être à la fois héréditaires et acquises à la suite d'une maladie passée, les secondaires apparaissent comme des signes dans un certain nombre de maladies. Le mécanisme de développement du purpura thrombocytopénique primaire et secondaire peut être similaire (par exemple, en raison d'un processus auto-immun - une attaque immunologique - la destruction de l'une ou l'autre de ses propres structures par les cellules du corps). Le plus souvent, la maladie se développe dans l'enfance.

Qu'est-ce que le purpura

Purpura- un symptôme médical caractéristique de la pathologie d'un ou plusieurs maillons de l'hémostase. Le purpura est compris comme des hémorragies capillaires à petites taches dans la peau, sous la peau ou dans les muqueuses. Les hémorragies uniques peuvent être ponctuelles (pétéchies), moins souvent en forme de bandes (vibex), petites (ecchymoses) ou à gros points (ecchymoses). Habituellement observé sous la forme de multiples pétéchies et ecchymoses d'un diamètre allant jusqu'à 1 cm, le purpura est un symptôme non spécifique qui se manifeste dans un certain nombre de maladies, mais repose sur des mécanismes de développement communs.

Le purpura thrombocytopénique est une diathèse hémorragique primaire, dans laquelle une diminution du nombre de plaquettes dans le sang est déterminée avec une teneur accrue ou normale en cellules à partir desquelles les plaquettes se forment dans la moelle osseuse. C'est l'une des formes les plus courantes de diathèse hémorragique. Le purpura thrombocytopénique comprend les conditions avec un nombre réduit de plaquettes, dont les causes sont inconnues et qui ne sont pas des signes d'autres maladies.

De plus, les facteurs influençant la survenue du purpura thrombocytopénique n'ont pas été définitivement élucidés. La maladie se développe même chez les nourrissons, bien qu'elle survienne plus souvent chez les enfants de 3 à 6 ans. À l'âge de 14 ans, la maladie survient aussi souvent chez les garçons que chez les filles. Cependant, en âge scolaire plus avancé, l'incidence chez les filles est 2 à 3 fois plus élevée que chez les garçons. L'importance est attachée au facteur infectieux précédant le développement du purpura thrombocytopénique. Le plus souvent chez les enfants, la maladie débute après une infection virale, moins souvent après une infection bactérienne.

On pense maintenant que la diminution des plaquettes dans cette maladie est causée par une destruction accrue des plaquettes. Lorsque le nombre de plaquettes brisées dépasse la capacité de la moelle osseuse à compenser le manque de plaquettes dans le sang, une thrombocytopénie survient. Dans le développement de la maladie dans la destruction des plaquettes, un rôle important est joué par des troubles immunologiques tels qu'une diminution des défenses de l'organisme, la formation d'un petit nombre de cellules protectrices.

Mais on suppose que plusieurs réactions sont impliquées dans le mécanisme de développement du purpura thrombocytopénique, qui déterminent l'évolution de la maladie. La rate joue également un rôle important dans le développement du purpura thrombocytopénique, car c'est en elle que se produit la destruction accrue des plaquettes, en raison du processus immunologique. Dans le même temps, la rate est le principal site de production d'anticorps qui détruisent les plaquettes dans le purpura thrombocytopénique auto-immun, et on distingue deux formes - le purpura thrombocytopénique auto-immun et hétéro-immun.

Dans la forme auto-immune, des anticorps sont produits dans la rate et le thymus, entraînant par la suite une destruction accrue des plaquettes, qui ne peut être compensée par l'organisme, en particulier la moelle osseuse. Dans le processus auto-immun, des anticorps sont produits contre ses propres plaquettes inchangées. Cela détermine les signes du purpura thrombocytopénique, prenant une évolution chronique. La forme hétéro-immune du purpura thrombocytopénique survient lorsque la structure plaquettaire est perturbée, c'est-à-dire lorsqu'un nouveau complexe se forme, qui se forme sous l'influence de virus, de médicaments ou d'autres substances étrangères.

Des anticorps sont produits contre ce complexe, ce qui entraîne également la destruction des plaquettes. Un tel mécanisme détermine les signes d'une maladie qui a une évolution aiguë. Un exemple classique de forme hétéro-immune est la thrombocytopénie, qui se développe lors de la prise de médicaments. Ces médicaments peuvent comprendre la quinine, les salicylates, les sulfamides, les antibiotiques, etc.

Des mécanismes de développement similaires ont une forme hétéro-immune de purpura thrombocytopénique (une forme aiguë de la maladie de Werlhof), qui se forme avec la participation de virus et de bactéries. Dans le développement des saignements dans le purpura thrombocytopénique, une place importante est occupée par la défaite de la paroi vasculaire et du système de coagulation sanguine.

Les plaquettes remplissent des fonctions importantes dans l'organisme : elles protègent les parois des vaisseaux sanguins contre les dommages, participent à la coagulation du sang et affectent la fibrinolyse - la dissolution des caillots sanguins intravasculaires. Les plaquettes sont les nourrisseurs naturels des cellules des vaisseaux sanguins et lymphatiques, donc, avec leur déficience, la perméabilité des vaisseaux augmente (les substances sortent et y pénètrent facilement) et leur fragilité, ce qui conduit au développement d'hémorragies inégales sur le peau.

Dans le développement des saignements, un certain rôle appartient à une diminution du taux de sérotonine dans le sang chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique. Avec l'aide de cette substance, les impulsions nerveuses sont transportées des organes vers le cerveau et vice versa. De plus, la sérotonine a un effet vasoconstricteur et stimule l'adhésion des plaquettes.

L'association de ces facteurs (thrombocytopénie, troubles fonctionnels de la paroi vasculaire, diminution du taux de sérotonine) détermine la manifestation du purpura thrombocytopénique. Dans le développement de saignements dans le purpura thrombocytopénique, les perturbations des processus de coagulation sanguine et de fibrinolyse sont importantes.

Symptômes du purpura thrombocytopénique

Au cours de l'évolution, des formes aiguës et chroniques de purpura thrombocytopénique sont isolées. La forme aiguë dure jusqu'à 6 mois et se termine par une récupération. Par la suite, le redéveloppement des signes de la maladie ne se produit pas. Chez les enfants, la forme aiguë du purpura thrombocytopénique est plus fréquente que la forme chronique, principalement dans le groupe d'âge plus jeune - de 1 à 5 ans. En règle générale, il est précédé de certains facteurs : infections virales, vaccinations, etc. La période entre l'exposition au facteur et l'apparition de la maladie, qui est de 1 à 3 semaines, est typique.

Le début de la maladie est aigu, hémorragies de la peau et des muqueuses, saignements de nez, détérioration de l'état général de l'enfant, signes de saignement (peau pâle, pression artérielle basse), la température corporelle monte à 38 ° C. La durée de la maladie dans la forme aiguë du purpura thrombocytopénique ne dépasse généralement pas 1 mois, au cours duquel il y a une récupération rapide de tous les troubles et une récupération se produit.

De nombreux enfants avec une évolution aiguë ont une lymphadénopathie - une inflammation des ganglions lymphatiques. Le purpura thrombocytopénique aigu peut entraîner une guérison spontanée. Chez un certain nombre d'enfants, la maladie n'est pas diagnostiquée, car elle progresse facilement, avec des manifestations minimes de saignement. Dans la forme aiguë, l'évolution de la maladie est favorable - une guérison complète se produit généralement en 1 à 3 mois. Pour la forme chronique du purpura thrombocytopénique, un début aigu est inhabituel. Les premiers signes de la maladie apparaissent bien avant les manifestations caractéristiques de la maladie et ne sont souvent remarqués ni par le patient ni par ses proches.

Les premiers signes de saignement apparaissent sur la peau sous la forme d'hémorragies pétéchiales, de saignements de nez légers et de saignements après la chirurgie. Pendant la période d'exacerbation du purpura thrombocytopénique, divers types d'hémorragies prédominent. Parmi eux, en premier lieu en termes de fréquence d'apparition se trouvent les manifestations cutanées - le purpura lui-même. Les hémorragies apparaissent généralement soudainement sans raison ou après un microtraumatisme. De plus, des hémorragies spontanées sont souvent notées la nuit.

Avec le purpura thrombocytopénique, le symptôme de «larmes sanglantes» causées par un saignement des yeux est très rarement observé. Le deuxième symptôme le plus courant au cours du purpura thrombocytopénique est le saignement. En règle générale, des saignements sont observés avec des manifestations cutanées. Les saignements de nez sont les plus fréquents. Habituellement, ils sont têtus, abondants, entraînant une anémie.

Saignements fréquents des muqueuses de la cavité buccale, des amygdales et de la paroi postérieure du pharynx. Les hémorragies gastro-intestinales, rénales, chez les filles - les hémorragies utérines se rencontrent moins souvent. Des saignements fréquents ou abondants dans le purpura thrombocytopénique entraînent le développement d'une anémie posthémorragique.

Pour le purpura thrombocytopénique, les accumulations intermusculaires de sang et l'hémarthrose ne sont pas caractéristiques, c'est-à-dire une accumulation de sang dans la cavité articulaire, des hématomes sous-cutanés et des saignements prolongés sont rarement observés en violation de l'intégrité de la peau. De nombreux enfants souffrant de purpura thrombocytopénique ne se plaignent pas. En règle générale, ils apparaissent avec le développement de l'anémie posthémorragique.

Léthargie, irritabilité, faiblesse, fatigue sont notées. La température est normale. L'hypertrophie du foie et de la rate n'est pas caractéristique du purpura thrombocytopénique. La durée de la maladie pendant plus de 6 mois est considérée comme une forme chronique de la maladie, le plus souvent elle suit une telle évolution chez les enfants de 7 à 10 ans. La forme chronique du purpura thrombocytopénique a une évolution ondulante prolongée, lorsque les périodes d'amélioration sont à nouveau remplacées par des périodes d'exacerbation.

Descriptions détaillées des symptômes

Traitement du purpura thrombocytopénique

Méthodes de traitement. L'ensemble des mesures pour le purpura thrombocytopénique est déterminé par la gravité, l'évolution et la période de la maladie et comprend des méthodes conservatrices (avec l'aide de médicaments) et chirurgicales. Pour toute manifestation de purpura, l'hospitalisation dans les services spécialisés de l'hôpital et le repos au lit sont recommandés. Le régime doit être complet, riche en calories, les aliments sont réfrigérés, liquides, en petites portions.

Dans le traitement du purpura thrombocytopénique avec des médicaments, les préparations hormonales occupent une place particulière, qui réduisent la perméabilité vasculaire, augmentent la coagulation du sang et augmentent l'immunité. Les hormones sont utilisées pour les lésions étendues de la peau, les saignements des muqueuses, les saignements de diverses localisations, les hémorragies dans les organes internes, les thrombocytopénies sévères. La prednisolone est le plus souvent utilisée, d'abord à fortes doses.

L'effet du traitement apparaît après 1-2 semaines, puis la dose est progressivement réduite. Les patients se voient prescrire un complexe de vitamines - il est conseillé d'introduire des vitamines P et C. De fortes doses de vitamine C ne sont pas recommandées, car cela aggrave les propriétés fonctionnelles des plaquettes. Attribuez des sels de calcium (pantothénate de calcium), de l'acide aminocaproïque par voie orale 0,2 g / kg de poids corporel 3 à 4 fois par jour ou par voie intraveineuse sous la forme d'une solution à 5%.

Le dicynone a un effet sur la paroi vasculaire, il est prescrit par voie orale ou intramusculaire. L'ATP en combinaison avec le sulfate de magnésium a un certain effet sur les propriétés fonctionnelles des plaquettes. En tant qu'agents hémostatiques, une collection médicinale est utilisée, notamment l'ortie, la rose sauvage, les stigmates de maïs, le poivre d'eau, l'achillée millefeuille.

Les transfusions de composants sanguins ne sont utilisées qu'en cas d'anémie aiguë sévère mettant en danger la vie ou pour arrêter une hémorragie massive qui ne peut être éliminée par d'autres moyens. Devant l'inefficacité du traitement conservateur du purpura thrombocytopénique, ils ont recours à la splénectomie (ablation chirurgicale de la rate).

Les médicaments cytostatiques qui réduisent la croissance et la reproduction des cellules ne sont prescrits que dans des cas extrêmes, lorsque tous les moyens disponibles ont été utilisés. Le traitement avec des médicaments cytotoxiques est généralement effectué en association avec des médicaments hormonaux. Les médicaments suivants sont utilisés :

• imuran,
• cyclophosphamide,
• 6-mercaptopurine vincristine,
• vinblastine.

Les patients atteints de purpura thrombocytopénique sont soumis à une inscription au dispensaire pendant 5 ans.

Questions et réponses sur le thème "purpura thrombocytopénique"

Question:Bonjour! Invite comment être avec deux de ces diagnostics. Elle a acquis des varices après la troisième naissance, elle a refusé l'opération proposée, car pour de nombreuses connaissances cette opération ne s'est pas déroulée sans rechutes, et il n'était pas possible après l'opération de maintenir le régime de "préservation de soi" (gravité, constamment sur ses pieds). J'ai soutenu mes jambes avec diverses teintures. Et hier, on m'a diagnostiqué un purpura - plaquettes 20, ils m'ont prescrit medrol32, kaliposis, etamsylate. Comment puis-je ne pas aggraver l'état de mes jambes, comment puis-je le soutenir pendant que le sang est en cours de restauration. Le médecin, le fait que j'ai des varices n'a en rien réagi, mais ma jambe s'engourdit et des convulsions sont prévues.

Réponse: Bonjour! À l'heure actuelle, nous devrions vraiment parler de maintenir l'état des veines jusqu'à ce que le sang soit rétabli. Le moyen le plus efficace pour cela est le bas de compression médical (tous les bas qui peuvent être achetés dans les pharmacies, et pas seulement, ne le sont pas). Contactez un phlébologue. Les tricots sont sélectionnés strictement individuellement (de la taille au degré de compression). Toutes sortes de pommades, gels, comprimés et gélules sont des aides, je ne parle pas des médicaments que vous prenez pour traiter le purpura.

Question:Bon après-midi! J'ai 35 ans. Veuillez me dire si je peux endurer et donner naissance à un enfant avec un diagnostic de thrombocytopénie idiopathique. La maladie n'est pas congénitale, mais acquise à l'âge de 23 ans. De 1999 à 2006 j'ai pris de la prednisolone pour entretenir mes plaquettes. En 2006, j'ai subi une splénectomie et mon nombre de plaquettes est revenu presque à la normale. A ce stade de ma vie, je ne saigne pas. Le niveau de plaquettes fluctue, mais il ne tombe pas en dessous de 80-90 (et même alors pendant la menstruation). Les menstruations vont comme sur des roulettes à une certaine heure, sans interruption, pendant 2-3 jours. Il n'y a pas de problèmes féminins. Aider.

Réponse: Dans la plupart des cas, la grossesse n'aggrave pas l'état des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique, cependant, chez 20 à 30% des femmes enceintes, une exacerbation de la maladie peut survenir. Je recommande également de consulter un médecin généraliste et un hématologue.

Le purpura thrombocytopénique est une diminution du nombre de plaquettes, généralement d'origine immunitaire. Elle se caractérise par l'apparition d'hémorragies sur la peau, d'hémorragies externes et internes. En savoir plus sur ses symptômes, types et méthodes de traitement dans cet article.

La maladie est assez fréquente et se classe au premier rang des causes d'augmentation des saignements. Il se manifeste dans la petite enfance, la période préscolaire, chez les patients adultes, il est plus fréquent chez les femmes. Dans la moitié des cas, la cause de la pathologie ne peut être établie.

1 patient sur 3 atteint de purpura thrombocytopénique se développe après une infection. Habituellement, les premiers signes apparaissent 15 à 20 jours après la disparition des manifestations aiguës de maladies virales ou bactériennes.

Comme facteur provoquant peut être:

• grippe, infection à adénovirus;
• varicelle, rougeole, rubéole, coqueluche;
• paludisme;
• parotidite;
• endocardite septique;
• administration de vaccins et de sérums;
• prendre des médicaments hormonaux;
• Radiothérapie;
• opération étendue;
• traumatismes multiples ;
• exposition prolongée au soleil, dans le solarium.

Des formes familiales de la maladie ont été identifiées. Mais la plupart des cas sont associés à l'apparition dans le sang d'anticorps dirigés contre leurs propres plaquettes. Ils se fixent sur leur membrane et la détruisent. En conséquence, les cellules ne meurent pas en 1 à 2 semaines, comme c'est normal, mais en 5 à 12 heures.

Les anticorps peuvent également pénétrer dans l'organisme par transfusion sanguine, masse plaquettaire ou de la mère au fœtus pendant la période prénatale. La composition qualitative des membranes cellulaires change sous l'influence de virus, de médicaments ou dans le contexte de maladies auto-immunes systémiques (lupus, anémie hémolytique).

Il existe également un manque de plaquettes en violation de leur formation dans l'anémie aplasique, la carence en vitamine B12, la leucémie, les maladies de la moelle osseuse, y compris les métastases tumorales.

Symptômes chez les adultes et les enfants

Les manifestations de la maladie sont associées à une violation de la formation de caillots sanguins, ainsi qu'à une augmentation de la perméabilité capillaire et à une contraction insuffisante. En conséquence, le saignement ne s'arrête pas pendant longtemps, car les caillots sanguins ne bloquent pas le site des lésions tissulaires.

Les premiers symptômes du purpura thrombocytopénique apparaissent lorsque le nombre de plaquettes passe de 150 millions/l à 50 et moins. Avec une exacerbation de la maladie, on ne trouve que des plaquettes uniques dans le sang.

Des saignements se produisent et de petites taches - des «ecchymoses» deviennent visibles sur la peau. Leur nombre augmente progressivement - d'une petite éruption ponctuée à de grandes taches, et la couleur passe du violet vif au bleu au jaune-vert clair. La localisation typique est la surface antérieure du corps, des jambes et des bras, rarement l'éruption couvre la peau du visage et du cou. L'emplacement est asymétrique, les éléments de l'éruption sont indolores.

Les mêmes hémorragies peuvent être retrouvées sur :

• amygdales, partie palatine de la bouche;
• membranes conjonctivales et rétiniennes des yeux (signe dangereux, car il est souvent suivi d'une hémorragie cérébrale);
• tympan;
• tissu fonctionnel des organes internes;
• couches vasculaires du cerveau.

Un signe caractéristique de pathologie est un saignement soudain (souvent nocturne) avec des lésions cutanées mineures. Des hémorragies intenses peuvent survenir du nez, des gencives, après des manipulations chirurgicales ou diagnostiques mineures.

Chez les femmes, les menstruations sont généralement difficiles, accompagnées de pertes de sang importantes. Avant le début des menstruations, une éruption cutanée sur la peau, des saignements de nez apparaissent souvent. Pendant la période d'ovulation, il y a des hémorragies dans la cavité abdominale, simulant une grossesse extra-utérine.

En outre, l'apparition de sang se retrouve dans les crachats, les vomissures et les masses intestinales, l'urine. La température est souvent normale, une tachycardie survient, un premier tonus faible (conséquence de l'anémie). La rate est souvent de taille normale ou légèrement hypertrophiée.

Chez les enfants de moins de deux ans, une forme particulière de la maladie est diagnostiquée - le purpura thrombocytopénique infantile. Il commence de manière aiguë, une éruption cutanée sur le corps et les muqueuses est prononcée, le nombre de plaquettes dans le sang diminue fortement.

Peut survenir avec progression. Sa présence est attestée par :

• vertiges,
• mal de tête,
• vomir,
• syndrome convulsif,
• paralysie des membres,
• perturbation de la conscience.

Types de purpura thrombocytopénique

Selon les causes et les variantes de l'évolution de la maladie, plusieurs manifestations cliniques de la maladie sont distinguées.

Idiopathique (maladie de Werlhof)

Bien que la cause exacte de cette forme de la maladie n'ait pas été établie, son origine immunitaire ne fait aucun doute. Dans un test sanguin, on trouve des anticorps contre les plaquettes, ainsi que des lymphocytes sensibles à la composition antigénique des membranes plaquettaires.

La modification de l'activité des macrophages (cellules dévoreuses) de la rate sert de point de départ qui perçoivent leurs plaquettes comme étrangères.

Hémorragique

Les saignements et les éruptions cutanées hémorragiques sont les principaux symptômes du purpura thrombocytopénique. Par conséquent, cette variante de l'évolution de la maladie est considérée comme un classique. En plus de cela, il existe également un purpura thrombotique avec un début aigu et une insuffisance rénale sévère. Avec lui, des caillots sanguins hyalins se forment dans de petits vaisseaux qui perturbent la microcirculation sanguine.

Le syndrome hémorragique peut être exacerbé sous la forme d'une crise de saignement accru et d'une forte baisse des plaquettes. Au stade de la rémission, le temps de saignement diminue, mais les signes de laboratoire persistent ou une normalisation complète de l'état et des paramètres hématologiques se produit.

Aigu

Se produit plus souvent dans l'enfance. Les symptômes persistent pendant six mois, puis disparaissent après la restauration du nombre de plaquettes dans le sang. Les formes chroniques sont généralement diagnostiquées chez des patients adultes, les signes de la maladie ayant tendance à réapparaître après une période de rémission.

immunitaire

Le principal symptôme est la formation d'anticorps dirigés contre la membrane plaquettaire. Si ses propriétés ont changé sous l'influence de virus, de bactéries ou de médicaments, alors cette forme (hétéro-immune) a une évolution assez favorable. Après avoir nettoyé le corps, les cellules restaurent leur composition et la formation d'anticorps s'arrête. Elle est plus souvent aiguë, elle est diagnostiquée principalement dans l'enfance.

Auto-immune, généralement idiopathique. Autrement dit, la cause de l'apparition d'anticorps dirigés contre leurs propres cellules ne peut être établie. Il a un cours récurrent (répétitif), la gravité dépend de l'état du système immunitaire. Elle peut survenir secondairement, dans le contexte d'une maladie systémique du tissu conjonctif déjà existante (lupus, thyroïdite, sclérodermie).

Le purpura thrombocytopénique iso-immun est associé à l'apport d'anticorps de l'extérieur - avec du sang transfusé ou du fœtus de la mère à travers le placenta.

Regardez la vidéo sur les causes et le traitement du purpura thrombocytopénique :

Diagnostic de la maladie

Selon les signes cliniques, le purpura thrombocytopénique s'apparente à des atteintes médullaires, des leucémies, des vascularites, des troubles et des thrombocytopathies. Afin de diagnostiquer correctement, il est nécessaire de procéder à un examen hématologique. Les signes caractéristiques du purpura thrombopénique sont :

• diminution des plaquettes dans le sang;
• allongement du temps de saignement (ne reflète pas toujours la gravité, car les propriétés des cellules l'affectent également);
• augmenter et activer le temps de thromboplastine partielle ;
• le caillot sanguin ne se contracte pas ou le degré de sa rétraction (contraction) est considérablement réduit;
• concentration réduite de sérotonine dans le sang;
• les leucocytes sont normaux, une anémie hémorragique se produit;
• la ponction de la moelle osseuse révèle une hématopoïèse normale ;
• l'apparition d'anticorps antiplaquettaires.

Pendant la période d'une crise hémorragique, une fragilité accrue des vaisseaux est détectée - lorsqu'ils sont frappés avec un marteau (étude des réflexes tendineux), un brassard est appliqué pour mesurer la pression, une piqûre d'aiguille, un test de pincement, une éruption hémorragique tachetée caractéristique apparaît .

Peau d'un patient atteint de purpura thrombocytopénique après test du brassard

Pour le diagnostic différentiel, la ponction de la moelle osseuse, les tests sanguins immunologiques et l'étude des propriétés et de la structure des plaquettes sont utilisés.

Traitement du purpura thrombocytopénique

• limitation de l'activité physique intense, les écoliers sont dispensés d'éducation physique ou transférés dans un groupe spécial;
• éviter l'exposition prolongée au soleil, l'hypothermie;
• une température des aliments chaude ou froide est choisie qui ne blesse pas les muqueuses de la bouche; les boissons contenant de la caféine sont interdites;
• avant les vaccinations programmées, une consultation avec un hématologue est nécessaire.

Avant de prendre des médicaments, vous devez vous assurer qu'ils n'affectent pas la coagulation du sang. De nombreux antalgiques et anti-inflammatoires sont contre-indiqués (aspirine, paracétamol, naproxène, indométhacine, ibuprofène), sulfamides, furosémide, héparine, bêta-bloquants, dipyridamole, antibiotiques pénicilline et céphalosporine, nitrofuranes, barbituriques.

Les indications d'utilisation de médicaments pour le traitement du purpura thrombocytopénique sont une diminution des plaquettes à 30 - 45 millions / l et la présence d'un ulcère peptique, ce qui peut augmenter le risque de saignement.

Lorsque le niveau de plaques rouges descend en dessous de 30 millions/l, une hospitalisation urgente est indiquée.

En utilisation thérapeutique :

• Agents hémostatiques - Tranexam, Acide aminocaproïque, Etamzilat à l'intérieur ou goutte à goutte par voie intraveineuse. Pour l'hémostase locale, une éponge hémostatique, des films de fibrine ou de gélatine, des tampons avec de l'adrénaline, du peroxyde d'hydrogène sont utilisés.
• Médicaments hormonaux - Prednisolone pendant 2 semaines avec une réduction de dose ou des cours de 7 jours avec une pause de cinq jours. En cas de crise hémorragique, une thérapie par impulsions est prescrite - administration intraveineuse de fortes doses de Metipred.
• Immunoglobuline humaine normale en association avec des hormones ou pour un usage indépendant.
• Interférons (Roferon, Intron).
• Danazol.

La masse plaquettaire n'est pas utilisée, car elle peut aggraver l'état, provoquer une exacerbation de la destruction des cellules auto-immunes et une crise hémorragique. Les érythrocytes lavés ne sont recommandés qu'en cas d'anémie sévère après saignement, qui ne peut pas être corrigée avec d'autres agents antianémiques.

Avec une efficacité hormonale insuffisante, des cytostatiques sont parfois ajoutés au traitement ou, sous leur couvert, la dose de prednisolone est progressivement réduite. Mais le plus souvent, les formes sévères qui réapparaissent à l'arrêt des hormones sont une indication de splénectomie - ablation de la rate. Cet organe est impliqué dans la destruction des plaquettes et après la chirurgie, le nombre de cellules augmente.

Chez l'enfant, ce mode de traitement est prescrit dès l'âge de 5 ans et conduit dans 80% des cas à une restauration complète de la formule sanguine.

Les patients sont sous la surveillance constante d'un hématologue. Pendant la période de détérioration, des tests sanguins hebdomadaires sont indiqués, en cas de rémission, ils sont effectués au moins une fois par mois, ainsi qu'après toute maladie.

Le purpura thrombocytopénique est une maladie associée à une diminution des plaquettes dans le sang.. Se produit avec des troubles immunologiques, il est provoqué par des virus, des médicaments, des transfusions sanguines. Elle est congénitale lorsque les anticorps de la mère pénètrent dans le fœtus.

Manifesté par une éruption hémorragique ponctuée et tachetée, saignant des muqueuses. Le diagnostic nécessite un examen hématologique complet. Le traitement est effectué avec des médicaments hémostatiques, hormonaux, l'introduction d'immunoglobulines. Avec l'inefficacité des médicaments, une splénectomie est prescrite.

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C'est un symptôme d'un état pathologique appelé thrombocytopénie. Elle est associée à un nombre réduit de cellules plaquettaires dans le sang périphérique.

La thrombocytopénie se manifeste par diverses maladies du sang et s'accompagne d'un syndrome sanguin hémorragique selon le type pétéchial-ecchymose, c'est-à-dire genre violet.

Classement des maladies

Considérant mécanisme d'origine thrombocytopénie, le purpura est classé comme suit :

1. Syndromes thrombocytopéniques de nature héréditaire congénitale: thrombocytopénie avec absence du radius, syndrome de Wiskott-Aldrich, syndrome de Hegglin, syndrome de Bernard-Soulier.

2. La thrombocytopénie est congénitale mais pas héréditaire. Il survient à la suite de lésions infectieuses intra-utérines du fœtus, par exemple la rubéole ou la varicelle. La thrombocytopénie immunitaire survient chez la mère avec des anticorps à travers le placenta. Le purpura allo-immun se forme chez les nouveau-nés lorsque les plaquettes des enfants héritent d'antigènes que la mère ne possède pas.

3. Thrombocytopénie, acquise. La maladie peut se présenter sous plusieurs formes : immunitaire, lorsque prédominent le purpura idiopathique auto-immun et les maladies infectieuses cliniques (infection à VIH, mycoplasmes, paludisme, etc.) ; purpura thrombotique; hypersplénisme; Syndrome DIC (syndrome de consommation); syndrome des transfusions massives ; thrombocytopénie pendant la grossesse.

Symptômes et signes

Dans de rares cas, la science médicale est confrontée à un diagnostic tel que Purpura thrombotique thrombotique. Cette forme de manifestation de la thrombocytopénie se caractérise par un début aigu et une évolution rapidement progressive. La maladie touche les jeunes et est souvent mortelle.

À ce jour, les causes de la maladie ne sont pas claires. Aux stades initiaux du purpura de ce type, des microthrombi plaquettaires se forment, se propageant dans de petits vaisseaux (capillaires et artérioles) de tout le corps, affectant en particulier le cerveau, les reins et le foie, ce qui perturbe le flux sanguin, les cellules et les tissus sont endommagés.

Purpura thrombocytopénique se manifeste de manière complexe et comprend un certain nombre de symptômes: un faible nombre de plaquettes dans le sang, la présence d'une anémie hémolytique, des modifications neurologiques, une violation du fonctionnement fonctionnel des reins et l'apparition d'un état fébrile.

Dans le cas de la forme acquise, on retrouve souvent purpura allergique ou Purpura de Schonlein. Dans la plupart des cas, le système circulatoire des enfants âgés de 3 à 7 ans est affecté. À ce jour, aucun signe spécifique de la maladie n'a été identifié, mais la VS dans le sang est en corrélation avec le degré aigu de vascularite.

Purpura chronique pigmentaire a une nature polymorphe de signes, mais il existe des symptômes qui lui sont caractéristiques exclusivement: la présence d'érythème, de pigmentation et d'hémorragie, dont le degré dépend du niveau de lésion vasculaire. Un tel purpura s'accompagne de démangeaisons et a un caractère récurrent : chaque fois localisé sur une surface croissante, l'éruption acquiert une couleur plus vive.

Forme hémorragique du purpura se manifeste par une éruption semblable à une éruption diathèse, mais fusionnant progressivement en de grandes taches. Les éruptions cutanées sont réparties sur les membres, moins souvent sur le tronc. C'est l'éruption cutanée qui est le seul signe de la maladie.

Complications possibles

La complication la plus grave du purpura est une hémorragie dans le cerveau et les méninges, rarement dans la sclérotique ou la rétine.

Avec le purpura, des saignements importants sont possibles lors d'opérations abdominales, d'extractions dentaires et lors de l'accouchement.

Causes de la maladie

En médecine, un certain nombre de facteurs peuvent provoquer une diminution du nombre de plaquettes dans le sang, suivie de l'apparition de microthrombi: la nature infectieuse des maladies, incl. infection par le VIH ; prendre certains médicaments; période de grossesse; maladies de nature auto-immune en présence d'un processus inflammatoire; syndromes hémolytiques et urémiques chez les enfants provoqués par Escherichia coli et la présence de toxines.

Apparence purpura vasculaire associée à un dysfonctionnement des vaisseaux sanguins dans l'hémostase. Le plus souvent purpura vasculaire est congénital et se présente sous la forme d'un hémangiome. De telles taches apparaissent chez un nouveau-né sur dix et finissent par disparaître ou sont éliminées au laser.

À purpura congénital génétique souvent isolée Le syndrome de Marfan ou Ehlara-Danlosa. Dans de tels cas, des troubles complexes du tissu conjonctif sont révélés, à la suite desquels les vaisseaux sanguins, en particulier les artères, reçoivent également des défauts.

causes purpura allergique sont des processus inflammatoires dans les capillaires, mais leur étiologie est encore inconnue. Il existe des hypothèses sur l'influence des facteurs environnementaux, de la nutrition et des maladies infectieuses.

Les symptômes spécifiques du purpura comprennent l'apparition de douleurs dans les articulations, une inflammation de l'œsophage, ainsi que des symptômes neurologiques.

Apparence purpura vasculaire fréquente chez les personnes âgées. Parfois on l'appelle aussi pigmentation sénile. L'apparition de la maladie est associée à l'usure des vaisseaux sanguins, à la détérioration de leur fonctionnement, notamment dans les zones particulièrement exposées aux rayonnements ultraviolets (membres, visage).

L'éruption cutanée et les plaques peuvent devenir plus intenses en raison de l'augmentation de la pression artérielle. Le plus souvent, la raison réside dans une complication soudaine causée par un thrombus formé dans une veine, une forte augmentation d'une charge lourde, une forte toux, lors d'une période d'accouchement angoissante et même des vomissements. La régénération vasculaire peut se produire sans recours à un traitement médicamenteux.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic est établi après avoir reçu les résultats d'un test sanguin conformément aux indicateurs suivants:

1. Le niveau de thrombocytopénie dans l'analyse du sang périphérique est inférieur à 100,0 × 109/l.
2. Des auto-anticorps contre les plaquettes sont présents.
3. Les signes de maladies telles que l'anémie et la leucémie aiguë, caractérisées par une altération des fonctions hématopoïétiques, sont exclus.
4. Ne prenez pas de médicaments pouvant provoquer une thrombocytopénie.
5. Le contenu des mégacaryocytes dans les structures de la moelle osseuse est normal. Mais il y a une particularité - la ponction de la moelle osseuse n'est possible que si le patient a atteint l'âge de 60 ans ou si une splénectomie est nécessaire.

Le traitement du purpura vise principalement à corriger le syndrome hémorragique, puis seulement à augmenter le nombre de plaquettes dans le sang. Cela est dû au fait que les patients sont dans la plupart des cas résistants à une faible numération plaquettaire, mais les effets secondaires du traitement peuvent être plus graves que les effets du purpura.

Le purpura, qui ne gêne pas le patient et ne s'accompagne pas de modifications graves de la composition du sang, ne nécessite pas de traitement spécifique. Dans ce cas, une surveillance constante par le médecin traitant est nécessaire.

En cas de saignement, des médicaments hémostatiques locaux (crèmes, pommades), ainsi que des agents hormonaux, sont prescrits.

Une méthode efficace de traitement est une transfusion de sang et/ou de plaquettes.

Si le saignement devient systématique et que l'utilisation de médicaments ne donne pas de résultats dans les six mois, une splénectomie est alors prescrite. L'ablation de la rate est une méthode cardinale, à laquelle on a recours lorsqu'il existe une menace d'hémorragie dans le cerveau.

Avant l'opération, un examen médical est obligatoire, un examen de la cavité abdominale et du thorax est prescrit et une deuxième prise de sang est effectuée. Le médecin peut prescrire en plus : radiographie, ECG, imagerie par résonance magnétique.

Brèves données intéressantes
- Le purpura thrombopénique idiopathique jusqu'à 10 ans survient avec la même fréquence chez les garçons et les filles, et après 10 ans chez les adultes, et beaucoup plus souvent chez les femmes que chez les hommes.
- Le plus souvent, le purpura apparaît au printemps et en automne.
- Dans 10% des cas, une issue fatale est possible, associée non pas au purpura en tant que maladie, mais à ses conséquences - une hémorragie cérébrale. Cela est dû au fait que les patients retardent la période de contact avec les spécialistes.

Immédiatement avant l'opération, le patient est vacciné afin de prévenir d'éventuels processus inflammatoires après l'ablation de la rate.

La splénectomie est réalisée sous anesthésie générale. Une laparoscopie ou une chirurgie abdominale est effectuée, selon les indications et les capacités de l'établissement médical.

La récupération complète après une telle opération se produit après 1 à 1,5 mois. Après la chirurgie, le risque d'infection augmente, il est donc nécessaire de se faire vacciner régulièrement contre le virus de la grippe et d'autres infections, tel que prescrit par un médecin.

Après un traitement ou une sortie de l'hôpital, il est nécessaire de respecter une certaine routine quotidienne afin d'éviter les manifestations récurrentes.

Il est important d'établir un régime de sommeil et d'éveil à part entière (vous devez vous reposer au moins 8 à 10 heures par jour); effectuer des exercices matinaux quotidiens (environ une demi-heure) et des procédures d'eau sous forme de douche chaude; faire de l'exercice physique en évitant la surcharge; prendre 1 à 2 heures pour dormir pendant la journée; les promenades quotidiennes au grand air (au moins 1,5 heure) devraient devenir une habitude; éviter la lumière directe du soleil.

Une attention particulière doit être accordée à la question de la nutrition: les aliments doivent être pris de manière fractionnée 5 à 6 fois par jour. Tout d'abord, l'alimentation comprend des protéines (poisson, viande blanche), des aliments végétaux et des produits laitiers.

Un composant nécessaire devrait être les baies, les légumes et les fruits de saison, ainsi que toutes sortes de boissons non gazeuses et non alcoolisées (mousses, compotes, tisanes).

Le pronostic de récupération est assez favorable lors de l'élaboration d'un programme de traitement compétent et en suivant toutes les instructions du médecin traitant. Les décès ne sont possibles que dans de rares cas et sont dus au fait que les patients retardent la période de contact avec un établissement médical et qu'une hémorragie se produit dans le cerveau.

La prévention

L'apparition du purpura dans l'enfance et l'adolescence est l'occurrence la plus fréquente, il est donc nécessaire de porter une attention particulière à la santé des enfants qui ont eu des maladies infectieuses graves. La décision la plus compétente des parents devrait être l'observation par un hématologue pendant plusieurs années.

Les mesures préventives en matière de rechutes sont réduites à l'évitement maximum des infections virales et à la prévention des maladies bactériennes.

Il est nécessaire d'entrer le moins possible dans la lumière directe du soleil, mais il est préférable d'exclure complètement de telles situations.

De plus, les mesures préventives consistent à éliminer au maximum les foyers d'infection: caries, amygdalites, etc.

Méthodes folkloriques de traitement

Un remède efficace contre le purpura est l'utilisation d'huile de sésame. Un résultat particulièrement significatif peut être obtenu s'il est utilisé dans une thérapie hormonale complexe. L'huile aide à augmenter le nombre de plaquettes et augmente la coagulation du sang. Il suffit d'utiliser de l'huile de sésame 3 fois par jour 30 minutes avant les repas à raison de 1 cuillère à café.

En cas de saignement et pour renforcer le système immunitaire avec purpura, une infusion de cynorhodon est prise. Un verre de baies séchées est versé avec 1 litre d'eau bouillante et infusé pendant 10 à 12 heures (il est bon de faire infuser l'infusion pendant la nuit). Buvez pendant la journée au lieu du thé. Vous pouvez ajouter du miel ou une petite quantité de sucre.

Pour un usage externe, une teinture de sophora japonaise est utile. La composition est préparée comme suit: 1 cuillère à café de fruits est versée dans 100 ml d'eau bouillante, infusée pendant 1 à 1,5 heure, filtrée. Les zones touchées sont enduites de teinture matin et soir.