Maison Aliments Défaut de l'oreille. Anomalies du développement de l'oreille - indications chirurgicales

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Défaut de l'oreille. Anomalies du développement de l'oreille - indications chirurgicales

Il existe des anomalies dans le développement de l'oreille externe, moyenne et interne. Des anomalies congénitales de l'organe de l'ouïe sont observées chez environ 1 nouveau-né sur 7 000 à 15 000, plus souvent une localisation du côté droit. Les garçons sont touchés en moyenne 2 à 2,5 fois plus souvent que les filles. La plupart des cas de malformations de l'oreille sont sporadiques, environ 15 % sont héréditaires.

Exposition pendant la grossesse :

Infections (grippe, rougeole, rubéole, herpès, CMV, varicelle).
L'âge de la mère est supérieur à 40 ans.
Effets toxiques des médicaments (aminosides, cytostatiques, barbituriques), tabac, alcool.
Rayonnement ionisant.

Degrés de défauts :

1er degré - anotie.
Grade 2 - hypoplasie complète (microtie).
Grade 3 - hypoplasie de la partie médiane de l'oreillette.
Grade 4 - hypoplasie de la partie supérieure de l'oreillette.
5 degrés - oreilles décollées.

Absence congénitale de l'oreillette (Q16.0) - absence complète de l'oreillette.

Image clinique

À la place de l'oreillette manquante, il y a une petite dépression (fosse). Le méat auditif externe est absent. Il y a un sous-développement des os du squelette facial, une perte auditive. Le visage n'est pas symétrique, la racine des cheveux est basse.

Diagnostic d'absence congénitale de l'oreillette

consultation avec un oto-rhino-laryngologiste;
otoscopie;
CT, IRM du cerveau.

Diagnostic différentiel : autres malformations congénitales, maladies acquises de l'oreille externe, moyenne et interne.

Traitement de l'absence congénitale de l'oreillette

Le traitement n'est prescrit qu'après confirmation du diagnostic par un médecin spécialiste. Un traitement chirurgical, des appareils auditifs sont effectués.

microtie- une anomalie congénitale caractérisée par un sous-développement de l'oreillette. La condition a quatre degrés de gravité (d'une légère diminution de l'organe à son absence complète), peut être unilatérale ou bilatérale (dans le premier cas, l'oreille droite est plus souvent touchée, la pathologie bilatérale est 9 fois moins fréquente) et survient chez environ 0,03 % de tous les nouveau-nés (1 cas pour 8 000 naissances). Les garçons souffrent de ce problème 2 fois plus souvent que les filles.

Dans environ la moitié des cas, il est associé à d'autres défauts du visage et presque toujours à une violation de la structure d'autres structures de l'oreille. On observe souvent une déficience auditive à des degrés divers (allant d'une légère diminution à la surdité), qui peut être due à la fois à un rétrécissement du conduit auditif et à des anomalies dans le développement de l'oreille moyenne et interne.

Causes, manifestations, classification

Une cause unique de la pathologie n'a pas été identifiée. La microtie accompagne souvent des maladies génétiquement déterminées dans lesquelles la formation du visage et du cou est perturbée (microsomie hémifaciale, syndrome de Treacher-Collins, syndrome du premier arc branchial, etc.) sous la forme d'un sous-développement des mâchoires et des tissus mous (peau, ligaments et muscles), il existe souvent des papillomes préariculaires (excroissances bénignes de la zone parotide). Parfois, la pathologie survient lorsqu'une femme prend certains médicaments pendant la grossesse qui perturbent l'embryogenèse normale (développement du fœtus) ou après avoir subi des infections virales (rubéole, herpès). Dans le même temps, il a été noté que la fréquence d'apparition du problème n'est pas affectée par la consommation d'alcool, de café, de tabac et de stress par la future mère. Très souvent, la cause est introuvable. En fin de grossesse, un diagnostic prénatal (prénatal) de l'anomalie par échographie est possible.

La microtie de l'oreillette a quatre degrés (types):

I - les dimensions de l'oreillette sont réduites, alors que tous ses composants sont préservés (lobe, boucle, antihelix, tragus et antitragus), le conduit auditif est rétréci.
II - l'oreillette est déformée et partiellement sous-développée, elle peut être en forme de S ou avoir la forme d'un crochet; le conduit auditif est fortement rétréci, une perte auditive est observée.
III - l'oreille externe est un rudiment (a une structure rudimentaire en forme de rouleau peau-cartilagineux); absence complète du conduit auditif (atrésie) et du tympan.
IV - l'oreillette est complètement absente (anotie).

Diagnostic et traitement

Une oreillette sous-développée est détectée assez simplement et des méthodes d'examen supplémentaires sont nécessaires pour déterminer l'état des structures internes de l'oreille. Le méat auditif externe peut être absent, mais l'oreille moyenne et l'oreille interne sont normalement développées, comme déterminé par la tomodensitométrie.

En présence de microtie unilatérale, la deuxième oreille est généralement complète - à la fois anatomiquement et fonctionnellement. Dans le même temps, les parents doivent accorder une grande attention aux examens préventifs réguliers d'un organe auditif sain afin de prévenir d'éventuelles complications. Il est important de détecter rapidement et de traiter radicalement les maladies inflammatoires des organes respiratoires, de la bouche, des dents, du nez et de ses sinus paranasaux, car l'infection de ces foyers peut facilement envahir les structures de l'oreille et aggraver une situation ORL déjà grave. Une perte auditive sévère peut nuire au développement global de l'enfant, qui en même temps ne reçoit pas suffisamment d'informations et a du mal à communiquer avec les autres.

Traitement de la microtie est un problème difficile pour plusieurs raisons :

Une combinaison de la correction d'un défaut esthétique avec la correction de la perte auditive est requise.
La croissance des tissus peut entraîner une modification des résultats obtenus (par exemple, déplacement ou fermeture complète du conduit auditif formé), il est donc nécessaire de choisir correctement le moment optimal pour l'intervention. Les avis d'experts fluctuent entre 6 et 10 ans de la vie d'un enfant.
L'âge des enfants des patients rend difficile la réalisation de mesures diagnostiques et thérapeutiques, qui doivent généralement être réalisées sous anesthésie générale.

Les parents d'un enfant posent souvent la question, quelle intervention doit être faite en premier - restauration de l'audition ou correction des défauts de l'oreille externe (priorité à la correction fonctionnelle ou esthétique) ? Si les structures internes de l'organe auditif sont préservées, le conduit auditif doit d'abord être reconstruit, puis le plastique de l'oreillette (otoplastie) doit être effectué. Le conduit auditif recréé peut se déformer, bouger ou se refermer complètement avec le temps, c'est pourquoi une aide auditive est souvent installée pour transmettre le son à travers le tissu osseux, fixée sur les cheveux du patient ou directement sur son os temporal avec une vis en titane.

L'otoplastie pour microtie se compose de plusieurs étapes, dont le nombre et la durée dépendent du degré d'anomalie. En général, la séquence d'actions du médecin est la suivante:

Modélisation du cadre de l'oreille, dont le matériau peut être votre propre cartilage costal ou un fragment d'oreillette saine. Il est également possible d'utiliser des implants artificiels (synthétiques) en silicone, en polyacrylique ou en cartilage de donneur, cependant, les composés étrangers provoquent souvent une réaction de rejet, de sorte que les "propres" tissus sont toujours préférables.
Dans la zone de l'oreillette sous-développée ou absente, une poche sous-cutanée se forme, où le cadre fini est placé (sa greffe et la formation du soi-disant bloc d'oreille peuvent prendre jusqu'à six mois).
La base de l'oreille externe est créée.
Le bloc d'oreille entièrement formé est soulevé et fixé dans la position anatomique correcte. En déplaçant un lambeau cutanéo-cartilagineux (prélevé sur une oreille saine), les éléments d'une oreillette normale sont reconstruits (la durée de l'étape peut aller jusqu'à six mois).

Les contre-indications à la chirurgie ne diffèrent pas de celles des autres. En période de rééducation, on observe souvent une asymétrie des oreilles, une déformation de la «nouvelle» oreillette due à la cicatrisation et au déplacement du greffon, etc.. Ces problèmes sont éliminés par des interventions correctives.

L'aspect psychologique de la microtie

Les enfants remarquent une anomalie dans leur pavillon vers l'âge de 3 ans (ils l'appellent généralement "petite oreille"). L'important est le comportement correct des parents, qui ne doivent pas se concentrer sur le problème, ce qui peut conduire à la fixation de l'enfant sur celui-ci avec la formation ultérieure d'un complexe d'infériorité. Il doit savoir que ce n'est pas pour toujours - maintenant il est simplement malade, mais bientôt les médecins le guériront. Bien que certains experts insistent pour que l'opération soit effectuée au plus tôt 10 ans, il est préférable de reconstruire l'oreille externe à l'âge de six ans, avant que l'enfant n'entre à l'école, ce qui évite le ridicule des pairs et un traumatisme psychologique supplémentaire.

La microtie est une anomalie du développement de l'oreillette, qui est souvent associée à une perte auditive et nécessite presque toujours une correction fonctionnelle et esthétique par chirurgie.

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Travail indépendant

Anatomie, physiologie et pathologie des organes de l'ouïe et de la parole

Sujet : Maladies et malformations de l'oreille interne

otosclérose maladie de l'oreilleperte d'audition

Moscou, 2007

1.Maladies et anomalies du développement de l'oreille interne

2. Maladies non inflammatoires de l'oreille interne

3. Perte auditive. Perte auditive neurosensorielle

4. Dommages à la zone auditive du cortex cérébral. Dommages à la section de conduction de l'analyseur auditif

5. Dommages aux structures de l'oreille interne

6. L'expérience de Rinne. Expérience Weber. Conduction (os, air) dans la perte auditive neurosensorielle

7. Audiogramme de patients atteints de surdité neurosensorielle

Littérature

1.Maladies et anomalies du développement de l'oreille interne

De la section de la physiologie, nous savons que dans l'organe auditif il y a des appareils conducteurs et récepteurs du son. L'appareil conducteur du son comprend l'oreille externe et moyenne, ainsi que certaines parties de l'oreille interne (le liquide du labyrinthe et la membrane principale); à la perception du son - toutes les autres parties de l'organe de l'ouïe, en commençant par les cellules ciliées de l'organe de Corti et se terminant par les cellules nerveuses de la région auditive du cortex cérébral. Le fluide labyrinthe et la membrane de base se réfèrent respectivement à l'appareil conducteur du son; cependant, les maladies isolées du liquide labyrinthique ou de la membrane principale ne se produisent presque jamais et s'accompagnent généralement également d'une violation de la fonction de l'organe de Corti; par conséquent, presque toutes les maladies de l'oreille interne peuvent être attribuées à la défaite de l'appareil de perception du son.

Les malformations congénitales comprennent les anomalies du développement de l'oreille interne, qui peuvent varier. Il y avait des cas d'absence complète du labyrinthe ou de sous-développement de ses parties individuelles. Dans la plupart des malformations congénitales de l'oreille interne, on note un sous-développement de l'organe de Corti, et c'est précisément l'appareil terminal spécifique du nerf auditif, les cellules ciliées, qui n'est pas développé. À la place de l'organe de Corti, dans ces cas, un tubercule se forme, constitué de cellules épithéliales non spécifiques, et parfois ce tubercule n'existe pas, et la membrane principale s'avère complètement lisse. Dans certains cas, le sous-développement des cellules ciliées n'est noté que dans certaines parties de l'organe de Corti, et dans le reste de la longueur, il souffre relativement peu. Dans de tels cas, il peut s'agir d'une fonction auditive partiellement préservée sous la forme d'îlots auditifs.

Dans l'apparition d'anomalies congénitales dans le développement de l'organe auditif, toutes sortes de facteurs qui perturbent le cours normal du développement de l'embryon sont importants. Ces facteurs incluent l'effet pathologique sur le fœtus du corps de la mère (intoxication, infection, traumatisme du fœtus). Un certain rôle peut être joué par la prédisposition héréditaire.

Des anomalies congénitales du développement, il convient de distinguer les lésions de l'oreille interne, qui surviennent parfois lors de l'accouchement. De telles blessures peuvent être le résultat d'une compression de la tête fœtale par des canaux génitaux étroits ou une conséquence de l'imposition de forceps obstétricaux lors d'un accouchement pathologique.

Des lésions de l'oreille interne sont parfois observées chez les jeunes enfants avec des ecchymoses à la tête (chute d'une hauteur); en même temps, des hémorragies dans le labyrinthe et le déplacement de sections individuelles de son contenu sont observés. Parfois, dans ces cas, l'oreille moyenne et le nerf auditif peuvent également être endommagés en même temps. Le degré de déficience auditive dans le cas de lésions de l'oreille interne dépend de l'étendue des dommages et peut varier d'une perte auditive partielle d'une oreille à une surdité bilatérale complète.

L'inflammation de l'oreille interne (labyrinthe) se produit de trois manières :

1) en raison de la transition du processus inflammatoire de l'oreille moyenne;

2) en raison de la propagation de l'inflammation des méninges ;

3) en raison de l'introduction d'une infection par le flux sanguin (avec des maladies infectieuses courantes).

Avec une inflammation purulente de l'oreille moyenne, l'infection peut pénétrer dans l'oreille interne par une fenêtre ronde ou ovale à la suite de lésions de leurs formations membraneuses (membrane tympanique secondaire ou ligament annulaire). Dans l'otite moyenne chronique purulente, l'infection peut passer dans l'oreille interne à travers la paroi osseuse détruite par le processus inflammatoire, qui sépare la cavité tympanique du labyrinthe.

Du côté des méninges, l'infection pénètre dans le labyrinthe, généralement par le méat auditif interne le long des gaines du nerf auditif. Un tel labyrinthe est dit méningogène et s'observe le plus souvent dans la petite enfance avec une méningite cérébrale épidémique (inflammation purulente des méninges). Il faut distinguer la méningite cérébro-spinale de la méningite du conduit auditif, ou méningite dite otogène. La première est une maladie infectieuse aiguë et entraîne des complications fréquentes sous forme de lésions de l'oreille interne.

Selon la prévalence du processus inflammatoire, on distingue les labyrinthes diffus (diffus) et limités. À la suite d'un labyrinthe purulent diffus, l'organe de Corti meurt et la cochlée est remplie de tissu conjonctif fibreux.

Avec un labyrinthe limité, le processus purulent ne capture pas toute la cochlée, mais seulement une partie de celle-ci, parfois une seule boucle ou même une partie de la boucle.

Dans certains cas, avec une inflammation de l'oreille moyenne et une méningite, ce ne sont pas les microbes eux-mêmes qui pénètrent dans le labyrinthe, mais leurs toxines (poisons). Le processus inflammatoire qui se développe dans ces cas se déroule sans suppuration (labyrinthe séreux) et n'entraîne généralement pas la mort des éléments nerveux de l'oreille interne.

Par conséquent, après un labyrinthe séreux, une surdité complète ne se produit généralement pas, cependant, une diminution significative de l'audition est souvent observée en raison de la formation de cicatrices et d'adhérences dans l'oreille interne.

Le labyrinthe purulent diffus conduit à une surdité complète; le résultat d'un labyrinthe limité est une surdité partielle pour certains tons, selon la localisation de la lésion dans la cochlée. Comme les cellules nerveuses mortes de l'organe de Corti ne sont pas restaurées, la surdité, complète ou partielle, survenue après un labyrinthe purulent, est persistante.

Dans les cas où la partie vestibulaire de l'oreille interne est également impliquée dans le labyrinthe, en plus d'une altération de la fonction auditive, des symptômes de lésions de l'appareil vestibulaire sont également notés: vertiges, nausées, vomissements, perte d'équilibre. Ces phénomènes s'atténuent progressivement. Avec un labyrinthe séreux, la fonction vestibulaire est restaurée à un degré ou à un autre, et avec une fonction purulente, à la suite de la mort des cellules réceptrices, la fonction de l'analyseur vestibulaire tombe complètement, et donc le patient reste incertain dans la marche longtemps ou pour toujours, un léger déséquilibre.

2. Maladies non inflammatoires de l'oreille interne

Otosclérose - maladie des os du labyrinthe d'étiologie incertaine, qui touche principalement les jeunes femmes. La détérioration se produit pendant la grossesse et les maladies infectieuses.

L'examen anatomique pathologique révèle une violation de la minéralisation du tissu osseux avec la formation de foyers otosclérotiques dans la région de la fenêtre du vestibule et de la jambe antérieure de l'étrier.

Cliniquement La maladie se manifeste par une perte auditive progressive et des acouphènes. L'audition est réduite au début par le type de violation de l'appareil conducteur du son, plus tard, lorsque la cochlée est impliquée dans le processus, l'appareil de perception du son est affecté. Des phénomènes d'audition paradoxale sont souvent notés - le patient entend mieux dans un environnement bruyant.

À otoscopie ne s'enregistrent pas les changements du tympan. L'attention est attirée sur l'amincissement de la peau du conduit auditif externe et l'absence de soufre.

Traitement chirurgicale, l'opération s'appelle stapédoplastie. La mobilité du système conducteur du son est restaurée en retirant l'étrier emboîté dans la fenêtre ovale et en le remplaçant par une prothèse en téflon. À la suite de l'opération, une amélioration permanente de l'audition se produit. Les patients sont soumis à l'inscription au dispensaire.

La maladie de Ménière. Les causes de la maladie ne sont toujours pas claires, on suppose que le processus est associé à une formation lymphatique altérée dans l'oreille interne.

Signes cliniques les maladies se caractérisent par :

Attaque soudaine de vertiges, nausées, vomissements ;

l'apparition de nystagmus;

bruit dans l'oreille, perte auditive unilatérale.

Dans la période intercritique, le patient se sent en bonne santé, cependant, la perte auditive progresse progressivement.

Traitement au moment de l'attaque - stationnaire, dans la période intercritique, un traitement chirurgical est utilisé.

Des lésions de l'oreille interne peuvent survenir avec la syphilis. Avec la syphilis congénitale, les dommages à l'appareil récepteur sous la forme d'une forte diminution de l'audition sont l'une des manifestations tardives et sont généralement détectés à l'âge de 10 à 20 ans. Le symptôme est considéré comme caractéristique des lésions de l'oreille interne dans la syphilis congénitale Ennebera- l'apparition de nystagmus avec augmentation et diminution de la pression atmosphérique dans le conduit auditif externe. Avec la syphilis acquise, les dommages à l'oreille interne surviennent souvent dans la période secondaire et peuvent être aigus - sous la forme d'une perte auditive augmentant rapidement jusqu'à la surdité complète. Parfois, la maladie de l'oreille interne commence par des étourdissements, des acouphènes et une surdité soudaine. Dans les derniers stades de la syphilis, la perte auditive se développe plus lentement. La caractéristique des lésions syphilitiques de l'oreille interne est considérée comme un raccourcissement plus prononcé de la conduction sonore osseuse par rapport à l'air. La défaite de la fonction vestibulaire dans la syphilis est moins fréquente. Le traitement des lésions syphilitiques de l'oreille interne est spécifique. En ce qui concerne les troubles des fonctions de l'oreille interne, il est d'autant plus efficace qu'il est débuté tôt.

Les neurinomes du nerf vestibulocochléaire et les kystes dans la région de l'angle cérébellopontin du cerveau sont souvent accompagnés de symptômes pathologiques de l'oreille interne, à la fois auditifs et vestibulaires, dus à la compression du nerf passant ici. Progressivement, des acouphènes apparaissent, l'audition diminue, des troubles vestibulaires surviennent jusqu'à la perte complète des fonctions du côté atteint en combinaison avec d'autres symptômes focaux. Le traitement est dirigé contre la maladie sous-jacente

- un groupe de pathologies congénitales caractérisées par une déformation, un sous-développement ou l'absence de toute la coquille ou de ses parties. Cliniquement, elle peut se manifester par une anotie, une microtie, une hypoplasie du tiers moyen ou supérieur du cartilage de l'oreille externe, incluant une oreille pliée ou fusionnée, des oreilles décollées, un dédoublement du lobe et des anomalies spécifiques : « oreille satirique », « macaque ». oreille », « oreille de Wildermuth ». Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen physique, l'évaluation de la perception sonore, l'audiométrie, le test d'impédance ou ABR et la tomodensitométrie. Traitement chirurgical.

informations générales

Les anomalies dans le développement de l'oreillette constituent un groupe de pathologies relativement rares. Selon les statistiques, leur fréquence dans différentes parties de la planète varie de 0,5 à 5,4 pour 10 000 nouveau-nés. Chez les Caucasiens, la prévalence est de 1 sur 7 000 à 15 000 nourrissons. Dans plus de 80% des cas, les violations sont sporadiques. Chez 75 à 93% des patients, une seule oreille est affectée, dont dans 2/3 des cas - la bonne. Chez environ un tiers des patients, les malformations de l'oreillette sont associées à des défauts osseux du squelette facial. Chez les garçons, ces anomalies surviennent 1,3 à 2,6 fois plus souvent que chez les filles.

Causes des anomalies dans le développement de l'oreillette

Les défauts de l'oreille externe sont le résultat de violations du développement intra-utérin du fœtus. Les malformations héréditaires sont relativement rares et font partie des syndromes génétiquement déterminés : Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Une partie importante des anomalies dans la formation de la coquille de l'oreille est due à l'influence de facteurs tératogènes. La maladie est provoquée:

infections intra-utérines. Il s'agit des pathologies infectieuses du groupe TORCH dont les pathogènes sont capables de pénétrer la barrière hématoplacentaire. Cette liste comprend le cytomégalovirus, le parvovirus, le tréponème pâle, la rubéole, le virus de la rubéole, les virus de l'herpès de types 1, 2 et 3, le toxoplasme.
tératogènes physiques. Les anomalies congénitales de l'oreillette potentialisent les rayonnements ionisants lors des études radiographiques, l'exposition prolongée à des températures élevées (hyperthermie). Plus rarement, radiothérapie du cancer, l'iode radioactif agit comme un facteur étiologique.
Mauvaises habitudes de la mère. Relativement souvent, une violation du développement intra-utérin d'un enfant provoque une intoxication chronique à l'alcool, des stupéfiants, l'utilisation de cigarettes et d'autres produits du tabac. Parmi les drogues, la cocaïne joue le rôle le plus important.
Médicaments. Un effet secondaire de certains groupes de médicaments pharmacologiques est une violation de l'embryogenèse. Ces médicaments comprennent les antibiotiques tétracyclines, les antihypertenseurs, les médicaments à base d'iode et de lithium, les anticoagulants et les agents hormonaux.
Maladies de la mère. Les anomalies dans la formation de l'oreillette peuvent être dues à des troubles métaboliques et au travail des glandes endocrines de la mère pendant la grossesse. La liste comprend les pathologies suivantes : diabète sucré décompensé, phénylcétonurie, lésions thyroïdiennes, tumeurs productrices d'hormones.

Pathogénèse

La formation d'anomalies de la coquille de l'oreille est basée sur une violation du développement embryonnaire normal du tissu mésenchymateux situé autour de la poche ectodermique - arcs branchiaux I et II. Dans des conditions normales, les tissus précurseurs de l'oreille externe se forment à la fin de la 7e semaine de développement intra-utérin. A 28 semaines d'obstétrique, l'apparence de l'oreille externe correspond à celle d'un nouveau-né. L'influence de facteurs tératogènes pendant cet intervalle de temps est à l'origine de malformations congénitales du cartilage de l'oreillette. Plus l'impact négatif a été précoce, plus ses conséquences sont graves. Les dommages ultérieurs n'affectent pas l'embryogenèse du système auditif. L'exposition aux agents tératogènes jusqu'à 6 semaines s'accompagne de malformations graves ou d'une absence complète de la coque et de la partie externe du conduit auditif.

Classification

Dans la pratique clinique, les classifications sont utilisées en fonction des changements cliniques et morphologiques de l'oreillette et des structures adjacentes. Les principaux objectifs de la division de la pathologie en groupes sont de simplifier l'évaluation des capacités fonctionnelles du patient, le choix des tactiques de traitement et la décision sur le besoin et la faisabilité des prothèses auditives. La classification de R. Tanzer est largement utilisée, qui comprend 5 degrés de gravité des anomalies de l'oreillette :

Je - anotie. C'est une absence totale de tissus de la coque de l'oreille externe. En règle générale, il s'accompagne d'une atrésie du conduit auditif.
II - microtie ou hypoplasie complète. L'oreillette est présente, mais gravement sous-développée, déformée ou manquant de parties distinctes. Il existe 2 options principales :

Variante A - combinaison de microtie avec atrésie complète du conduit auditif externe.
Variante B - microtie, dans laquelle le conduit auditif est préservé.

III - hypoplasie du tiers moyen de l'oreillette. Elle se caractérise par un sous-développement des structures anatomiques situées dans la partie médiane du cartilage de l'oreille.
IV - sous-développement de la partie supérieure de l'oreillette. Morphologiquement, il est représenté par trois sous-types :

Sous-type A - oreille pliée. Il y a une inflexion de la boucle vers l'avant et vers le bas.
Sous-type B - oreille incarnée. Elle se manifeste par la fusion de la partie supérieure de la face dorsale de la coque avec le cuir chevelu.
Sous-type C - hypoplasie totale du tiers supérieur de la coquille. Les sections supérieures de la boucle, la jambe supérieure de l'anthélix, les fosses triangulaires et naviculaires sont complètement absentes.

V - oreilles décollées. Une variante de malformation congénitale, dans laquelle il y a une passion pour l'angle de fixation de l'oreillette aux os de la partie cérébrale du crâne.

La classification n'inclut pas les défauts locaux dans certaines parties de la coquille - la boucle et le lobe de l'oreille. Ceux-ci incluent le tubercule de Darwin, l'oreille du satyre, la bifurcation ou l'élargissement du lobe de l'oreille. En outre, il n'inclut pas une augmentation disproportionnée de l'oreille due au tissu cartilagineux - macrotie. L'absence de ces variantes dans la classification est due à la faible prévalence de ces défauts par rapport aux anomalies ci-dessus.

Symptômes d'anomalies dans le développement de l'oreillette

Des changements pathologiques peuvent déjà être détectés au moment de la naissance de l'enfant dans la salle d'accouchement. Selon la forme clinique, les symptômes présentent des différences caractéristiques. L'anotie se manifeste par une agénésie de la coquille et l'ouverture du conduit auditif - à leur place se trouve un tubercule cartilagineux informe. Cette forme est souvent associée à des malformations des os du crâne facial, le plus souvent la mâchoire inférieure. En microtie, la coquille est représentée par une crête verticale déplacée vers l'avant et vers le haut, à l'extrémité inférieure de laquelle se trouve un lobe. Dans divers sous-types, le conduit auditif peut être préservé ou fermé.

L'hypoplasie du milieu de l'oreillette s'accompagne de défauts ou de sous-développement de la tige hélicoïdale, du tragus, du pédoncule antihelix inférieur, de la cupule. Les anomalies du développement du tiers supérieur se caractérisent par la "flexion" du bord supérieur du cartilage vers l'extérieur, sa fusion avec les tissus de la région pariétale située en arrière. Plus rarement, la partie supérieure de la coquille est totalement absente. Le conduit auditif dans ces formes est généralement préservé. Avec les oreilles saillantes, l'oreille externe est presque complètement formée, cependant, les contours de la coquille et de l'anthélix sont lissés, et l'angle entre les os du crâne et le cartilage est supérieur à 30 degrés, ce qui fait que ce dernier est quelque peu " saillie » vers l'extérieur.

Les variantes morphologiques des défauts du lobe de l'oreille incluent une augmentation anormale par rapport à la coque entière, son absence complète. Lorsqu'ils sont divisés, deux volets ou plus se forment, entre lesquels se trouve une petite rainure se terminant au niveau du bord inférieur du cartilage. En outre, le lobe peut se développer jusqu'à la peau située derrière. Une anomalie dans le développement de l'hélice sous la forme d'un tubercule de Darwin se manifeste cliniquement par une petite formation dans le coin supérieur de la coquille. Avec "l'oreille du satyre", il y a un affûtage du pôle supérieur en combinaison avec un lissage de la boucle. Avec «l'oreille du macaque», le bord extérieur est légèrement agrandi, la partie médiane de la boucle est lissée ou complètement absente. "L'oreille de Wildermuth" se caractérise par une saillie prononcée de l'anthélix au-dessus du niveau de la boucle.

Complications

Les complications des anomalies du développement de l'oreillette sont associées à une correction intempestive des déformations du conduit auditif. Existant dans de tels cas, une surdité de transmission sévère dans l'enfance entraîne une surdi-mutité ou des troubles acquis sévères de l'appareil articulatoire. Les défauts cosmétiques affectent négativement l'adaptation sociale de l'enfant, ce qui dans certains cas provoque une dépression ou d'autres troubles mentaux. La sténose de la lumière de l'oreille externe altère l'excrétion des cellules épithéliales mortes et du cérumen, ce qui crée des conditions favorables à l'activité vitale des micro-organismes pathogènes. En conséquence, une otite externe et une otite moyenne récurrentes et chroniques, une myringite, une mastoïdite et d'autres lésions bactériennes ou fongiques des structures régionales se forment.

Diagnostique

Le diagnostic de toute pathologie de ce groupe est basé sur un examen externe de la zone de l'oreille. Quelle que soit la variante de l'anomalie, l'enfant est référé pour une consultation avec un oto-rhino-laryngologiste pour exclure ou confirmer les violations de l'appareil conducteur ou percepteur du son. Le programme de diagnostic comprend les études suivantes :

Évaluation de la perception auditive. Méthode de diagnostic de base. Il est réalisé à l'aide de jouets sonores ou de la parole, de sons aigus. Pendant le test, le médecin évalue la réaction de l'enfant à des stimuli sonores d'intensité variable en général et de chaque oreille.
Audiométrie à seuil tonal. Il est indiqué pour les enfants de plus de 3-4 ans, en raison de la nécessité de comprendre l'essence de l'étude. Avec des lésions isolées de l'oreille externe ou leur association avec des pathologies des osselets auditifs, l'audiogramme montre une détérioration de la conduction sonore tout en maintenant la conduction osseuse. Avec des anomalies concomitantes de l'organe de Corti, les deux paramètres diminuent.
Impédance acoustique et test ABR. Ces études peuvent se faire à tout âge. Le but de l'impédancemétrie est d'étudier la fonctionnalité de la membrane tympanique, des osselets auditifs et d'identifier un dysfonctionnement de l'appareil de perception du son. En cas de contenu informatif insuffisant de l'étude, le test ABR est également utilisé, dont l'essence est d'évaluer la réaction des structures du SNC à un stimulus sonore.
TDM de l'os temporal. Son utilisation est justifiée en cas de suspicion de malformations sévères de l'os temporal avec modifications pathologiques du système conducteur du son, cholestéatome. La tomodensitométrie est réalisée dans trois plans. Aussi, sur la base des résultats de cette étude, la question de la faisabilité et de la portée de l'opération est en cours de décision.

Traitement des anomalies dans le développement de l'oreillette

La principale méthode de traitement est chirurgicale. Ses objectifs sont d'éliminer les défauts esthétiques, de compenser la surdité de transmission et de prévenir les complications. Le choix de la technique et du volume de l'opération est basé sur la nature et la gravité du défaut, la présence de pathologies concomitantes. L'âge recommandé pour l'intervention est de 5 à 6 ans. À ce stade, la formation de l'oreillette est terminée et l'intégration sociale ne joue pas encore un rôle aussi important. En oto-rhino-laryngologie pédiatrique, les techniques chirurgicales suivantes sont utilisées :

Otoplastie. La restauration de la forme naturelle de l'oreillette est réalisée de deux manières principales - à l'aide d'implants synthétiques ou d'une autogreffe prélevée sur le cartilage des côtes VI, VII ou VIII. L'opération Tanzer-Brent est en cours.
Méatotympanoplastie. L'essence de l'intervention est la restauration de la perméabilité du conduit auditif et la correction esthétique de son entrée. La technique la plus courante est selon Lapchenko.
Dispositif d'écoute pour malentendant. Il est conseillé pour les pertes auditives sévères, les lésions bilatérales. Des prothèses classiques ou des implants cochléaires sont utilisés. S'il est impossible de compenser la perte auditive conductrice à l'aide d'une méatotympanoplastie, des appareils avec un vibrateur osseux sont utilisés.

Prévision et prévention

Le pronostic pour la santé et le résultat esthétique dépendent de la gravité du défaut et de la rapidité du traitement chirurgical. Dans la plupart des cas, il est possible d'obtenir un effet cosmétique satisfaisant, d'éliminer partiellement ou complètement la surdité de transmission. La prévention des anomalies dans le développement de l'oreillette consiste en la planification de la grossesse, la consultation d'un généticien, la médication rationnelle, l'abandon des mauvaises habitudes, la prévention de l'exposition aux rayonnements ionisants pendant la grossesse, le diagnostic et le traitement en temps opportun des maladies du groupe des infections TORCH, les endocrinopathies.

Comme déjà mentionné, le fluide du labyrinthe et la membrane principale appartiennent à l'appareil conducteur du son. Cependant, les maladies isolées du fluide labyrinthique ou de la membrane principale ne sont presque jamais trouvées et s'accompagnent généralement également d'une violation de la fonction de l'organe de Corti; par conséquent, presque toutes les maladies de l'oreille interne peuvent être attribuées à la défaite de l'appareil de perception du son.

Défauts et dommages à l'oreille interne. À Les malformations congénitales comprennent les anomalies du développement de l'oreille interne, qui peuvent varier. Il y avait des cas d'absence complète du labyrinthe ou de sous-développement de ses parties individuelles. Dans la plupart des malformations congénitales de l'oreille interne, on note un sous-développement de l'organe de Corti, et c'est précisément l'appareil terminal spécifique du nerf auditif, les cellules ciliées, qui n'est pas développé. À la place de l'organe de Corti, dans ces cas, un tubercule se forme, constitué de cellules épithéliales non spécifiques, et parfois ce tubercule n'existe pas, et la membrane principale s'avère complètement lisse. Dans certains cas, le sous-développement des cellules ciliées n'est noté que dans certaines parties de l'organe de Corti, et dans le reste de la longueur, il souffre relativement peu. Dans de tels cas, il peut s'agir d'une fonction auditive partiellement préservée sous la forme d'îlots auditifs.

Inflammation de l'oreille interne (labyrinthite) se produit de trois manières: 1) en raison de la transition du processus inflammatoire de l'oreille moyenne; 2) en raison de la propagation de l'inflammation du côté des méninges et 3) en raison de l'introduction d'une infection par la circulation sanguine (avec des maladies infectieuses courantes).

Du côté des méninges, l'infection pénètre dans le labyrinthe, généralement par le méat auditif interne le long des gaines du nerf auditif. Une telle labyrinthite est dite méningogène et s'observe le plus souvent dans la petite enfance avec une méningite cérébro-spinale épidémique (inflammation purulente des méninges). Il faut distinguer la méningite cérébro-spinale de la méningite d'origine auriculaire, ou méningite dite otogène. La première est une maladie infectieuse aiguë et entraîne des complications fréquentes sous forme de lésions de l'oreille interne, et la seconde elle-même est une complication d'une inflammation purulente de l'oreille moyenne ou interne.

Selon la prévalence du processus inflammatoire, on distingue les labyrinthites diffuses (diffuses) et limitées. À la suite d'une labyrinthite purulente diffuse, l'organe de Corti meurt et la cochlée est remplie de tissu conjonctif fibreux.

Avec une labyrinthite limitée, le processus purulent ne capture pas toute la cochlée, mais seulement une partie de celle-ci, parfois une seule boucle ou même une partie de la boucle.

Dans certains cas, avec une inflammation de l'oreille moyenne et une méningite, ce ne sont pas les microbes eux-mêmes qui pénètrent dans le labyrinthe, mais leurs toxines (poisons). Le processus inflammatoire qui se développe dans ces cas se déroule sans suppuration (labyrinthe séreuse) et n'entraîne généralement pas la mort des éléments nerveux de l'oreille interne.

Par conséquent, après une labyrinthite séreuse, une surdité complète ne se produit généralement pas, cependant, une diminution significative de l'audition est souvent observée en raison de la formation de cicatrices et d'adhérences dans l'oreille interne.

La labyrinthite purulente diffuse conduit à une surdité complète ; le résultat d'une labyrinthite limitée est une perte partielle de l'audition pour certains tons, selon la localisation de la lésion dans la cochlée. Comme les cellules nerveuses mortes de l'organe de Corti ne sont pas restaurées, la surdité, complète ou partielle, survenue après une labyrinthite purulente, est persistante.

Dans les cas où, avec la labyrinthite, la partie vestibulaire de l'oreille interne est également impliquée dans le processus inflammatoire, en plus d'une altération de la fonction auditive, des symptômes de lésions de l'appareil vestibulaire sont également notés: vertiges, nausées, vomissements, perte d'équilibre. Ces phénomènes s'atténuent progressivement. Avec la labyrinthite séreuse, la fonction vestibulaire est restaurée à un degré ou à un autre, et avec la labyrinthite purulente, à la suite de la mort des cellules réceptrices, la fonction de l'analyseur vestibulaire tombe complètement, et donc le patient reste incertain de marcher pendant un longtemps ou pour toujours, un léger déséquilibre.