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El siguiente extracto del libro Cirugía pediátrica: apuntes de conferencias (M. V. Drozdova) proporcionada por nuestro socio de libros - la empresa LitRes.
CONFERENCIA № 4. Malformaciones del esófago. Obstrucción del esófago
Varias enfermedades del esófago ocurren en niños de todas las edades. Muy a menudo, surge la necesidad de una intervención quirúrgica urgente en relación con malformaciones congénitas y lesiones del esófago.
Con algo menos de frecuencia, las indicaciones para la atención de emergencia se deben al sangrado de las venas dilatadas del esófago con hipertensión portal.
Las malformaciones del esófago se encuentran entre las enfermedades que a menudo causan la muerte de los niños en los primeros días de vida o la aparición de complicaciones graves en ellos que interrumpen el desarrollo posterior. Entre los numerosos defectos congénitos del esófago para cirugía de urgencia, interesan aquellos tipos que son incompatibles con la vida de un niño sin una corrección quirúrgica urgente: la obstrucción congénita (atresia) y las fístulas esofágico-traqueales.
Obstrucción del esófago
La obstrucción congénita del esófago se debe a su atresia. Esta malformación compleja se forma en las primeras etapas de la vida intrauterina del feto y, según los estudios, ocurre con relativa frecuencia (por cada 3500 niños, 1 nace con patología del esófago).
Con atresia, en la mayoría de los casos, el extremo superior del esófago termina a ciegas y la parte inferior se comunica con la tráquea, formando una fístula traqueoesofágica (90-95%). El líquido amniótico y el líquido que traga el bebé después del nacimiento no pueden ingresar al estómago y acumularse con mucosidad en el saco ciego superior del esófago, luego regurgitar y aspirar. El niño desarrolla rápidamente una neumonía por aspiración, que se agrava al arrojar el contenido del estómago a la tráquea a través de la fístula esofágico-traqueal del segmento inferior. Unos días después del nacimiento, se produce la muerte por neumonía por aspiración. Dichos niños solo pueden salvarse mediante la corrección quirúrgica urgente del defecto.
Un resultado exitoso del tratamiento de la obstrucción congénita del esófago depende de muchas razones, pero sobre todo, de la detección oportuna de la atresia. El inicio temprano de un tratamiento especial reduce la posibilidad de aspiración. Un diagnóstico realizado en las primeras horas de vida de un niño (antes de la primera alimentación) evitará o aliviará en gran medida el curso de la neumonía por aspiración.
Cuadro clinico
El primer signo más temprano y consistente que sugiere atresia esofágica en un recién nacido es una gran cantidad de secreción espumosa por la boca y la nariz. Debe aumentarse la sospecha de atresia esofágica si, después de la aspiración habitual de mucosidad, ésta continúa acumulándose rápidamente en grandes cantidades.
El moco a veces tiene un color amarillo, que depende del lanzamiento de bilis a la tráquea a través de la fístula del segmento distal del esófago. En todos los niños con obstrucción del esófago, al final del primer día después del nacimiento, se pueden detectar trastornos respiratorios bastante distintos (arritmia, dificultad para respirar) y cianosis.
La auscultación en los pulmones está determinada por una abundante cantidad de estertores húmedos de varios tamaños. Cuando el esófago superior se comunica con la tráquea, la neumonía por aspiración se diagnostica inmediatamente después del nacimiento. La distensión abdominal indica una fístula existente entre el esófago distal y las vías respiratorias.
Si los primeros signos indirectos de atresia se detectaron en la maternidad, el diagnóstico debe confirmarse o rechazarse mediante el sondaje del esófago. Con atresia, un catéter empujado libremente se retrasa al nivel de la parte superior de la bolsa del segmento proximal del esófago (10-12 cm desde el borde de las encías). Si el esófago no se cambia, entonces el catéter pasa fácilmente por una distancia mayor.
Al mismo tiempo, debe recordarse que, en algunos casos, el catéter puede desarrollarse y luego se crea una impresión falsa sobre la permeabilidad del esófago. Para aclarar el diagnóstico, el catéter se lleva a una profundidad de más de 24 cm y luego su extremo (si hay atresia) se encuentra inevitablemente en la boca del niño.
A la primera alimentación la obstrucción del esófago se revela completamente definitivamente. Todo el líquido bebido (1-2 sorbos) se vuelve a verter inmediatamente. La alimentación se acompaña de una fuerte violación de la respiración: el recién nacido se vuelve azul, la respiración se vuelve superficial, arrítmica, se detiene. Estos fenómenos ocurren durante cada alimentación.
Aumento gradual de la cianosis. Al auscultar los pulmones se revela abundante cantidad de estertores húmedos de diferentes tamaños, más a la derecha. El estado general del niño empeora progresivamente.
Con exhaustividad y confiabilidad, el diagnóstico se realiza sobre la base de un examen de rayos X del esófago con un agente de contraste, que se lleva a cabo solo en un hospital quirúrgico. Los datos obtenidos son una parte necesaria del examen preoperatorio y sirven como guía para elegir el método de intervención quirúrgica. El examen de rayos X de niños con sospecha de atresia esofágica comienza con una radiografía simple de tórax (es muy importante evaluar cuidadosamente el estado de los pulmones).
Luego, se pasa un catéter de goma en el segmento superior del esófago y se succiona la mucosidad, después de lo cual se inyecta 1 ml de yodolipol a través del mismo catéter en el esófago con una jeringa. La introducción de una gran cantidad de aceite yodado puede provocar una complicación indeseable: desbordamiento del esófago superior ciego y aspiración con relleno del árbol bronquial con un agente de contraste.
Las imágenes se toman en posición vertical del niño en dos proyecciones. El agente de contraste después del examen de rayos X se aspira cuidadosamente.
El uso de sulfato de bario como agente de contraste para el examen del esófago en recién nacidos con cualquier forma de atresia está contraindicado, ya que su entrada a los pulmones, que es posible durante este estudio, causa neumonía atelectásica.
En el estado general grave del niño (ingreso tardío, grado de prematuridad III-IV), no puede realizar exámenes con un agente de contraste, sino limitarse a la introducción de un catéter de goma delgado en el esófago (bajo el control de un X -pantalla de rayos), que le permitirá determinar con bastante precisión la presencia y el nivel de atresia. Debe recordarse que con la introducción brusca de un catéter grueso de baja elasticidad, la película flexible del segmento oral ciego del esófago se puede desplazar y luego se crea una falsa impresión sobre la ubicación baja de la obstrucción.
Un síntoma radiológico característico de la atresia esofágica cuando se examina con un agente de contraste es un segmento superior del esófago moderadamente dilatado y ciego. El nivel de atresia se determina con mayor precisión en las radiografías laterales.
La presencia de aire en el tracto gastrointestinal indica una anastomosis entre el esófago inferior y el tracto respiratorio.
El ciego superior visible y la ausencia de gas en el tracto gastrointestinal sugieren atresia sin fístula entre el esófago distal y la tráquea. Sin embargo, este hallazgo radiográfico no siempre descarta por completo una fístula entre el esófago distal y las vías respiratorias.
La luz estrecha de la fístula está obstruida con un tapón mucoso, que sirve como un obstáculo para el paso de aire hacia el estómago.
La presencia de una fístula entre el segmento superior del esófago y la tráquea puede detectarse radiográficamente arrojando un agente de contraste a través de la fístula hacia el tracto respiratorio. Este examen no siempre ayuda a detectar una fístula, que en tales casos se encuentra solo durante la cirugía.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se debe realizar con cuadros asfíxicos del recién nacido por traumatismo del nacimiento y neumonía aspirativa, así como con fístula traqueoesofágica aislada y “estrangulación asfixiante” de la hernia diafragmática. En tales casos, la atresia esofágica se excluye mediante sondaje.
Tratamiento
El éxito de la intervención quirúrgica depende del diagnóstico temprano del defecto y, por lo tanto, del inicio oportuno de la preparación preoperatoria, la elección racional del método de operación y el tratamiento postoperatorio correcto.
Muchos defectos combinados tienen un impacto significativo en el pronóstico.
Es extremadamente difícil tratar a los bebés prematuros; los recién nacidos de este grupo tienen neumonía que se desarrolla rápidamente, resistencia reducida y una reacción peculiar a la intervención quirúrgica.
Preparación preoperatoria. La preparación para la operación comienza desde el momento en que se establece el diagnóstico en la maternidad. El niño recibe continuamente oxígeno humidificado, antibióticos y vitamina K.
Se aspira con cuidado una gran cantidad de moco a través de un catéter de goma blanda que se inserta en la nasofaringe al menos cada 10 a 15 minutos. La alimentación por boca está absolutamente contraindicada.
El transporte del paciente al departamento quirúrgico se lleva a cabo de acuerdo con las reglas previstas para los recién nacidos con el suministro continuo obligatorio de oxígeno al niño y la succión periódica de moco de la nasofaringe.
La preparación adicional para la operación continúa en el departamento quirúrgico, esforzándose principalmente por eliminar los fenómenos de neumonía. La duración de la preparación depende de la edad y el estado general del niño, así como de la naturaleza de los cambios patológicos en los pulmones.
Los niños admitidos en las primeras 12 horas después del nacimiento no requieren preparación preoperatoria a largo plazo (1,5 a 2 horas es suficiente).En este momento, el recién nacido se coloca en una incubadora calentada, se le administra oxígeno humidificado constantemente y se le succiona la mucosidad. la boca y la nasofaringe cada 10 a 15 minutos. Se administran antibióticos, medicamentos para el corazón y vitamina K.
Los niños admitidos más tarde después del nacimiento con síntomas de neumonía por aspiración se preparan para la cirugía de 6 a 24 horas después del nacimiento.
El niño se coloca en una posición elevada en una incubadora calentada con un suministro constante de oxígeno humidificado. Cada 10 a 15 minutos, se succiona la mucosidad de la boca y la nasofaringe (el niño necesita un puesto de enfermería individual). Con la preparación a largo plazo, cada 6 a 8 horas, se aspira moco de la tráquea y los bronquios a través de un broncoscopio respiratorio o por laringoscopia directa.
Introduzca antibióticos, agentes cardíacos, prescriba un aerosol con soluciones alcalinas y antibióticos. Ingreso tardío muestra nutrición parenteral.
La preparación preoperatoria se detiene con una mejora notable en el estado general del niño y una disminución de las manifestaciones clínicas de neumonía.
Si durante las primeras 6 horas la preparación preoperatoria no tiene un éxito apreciable, debe sospecharse la presencia de un trayecto fistuloso entre el segmento superior y la tráquea, en el que inevitablemente la mucosidad entra en las vías respiratorias.
La continuación de la preparación preoperatoria en tales casos será inútil, es necesario proceder a la intervención quirúrgica.
Cirugía a la atresia del esófago pasan bajo la anestesia endotraqueal. La operación de elección debe considerarse la creación de una anastomosis directa. Sin embargo, esto último solo es posible en los casos en que la diástasis entre los segmentos del esófago no supera los 1,5 cm (con una ubicación alta del segmento superior, la anastomosis solo se puede crear con una grapadora especial).
La imposición de anastomosis con alta tensión de los tejidos de los segmentos esofágicos no se justifica por las dificultades técnicas y la posible erupción de puntos de sutura en el postoperatorio.
En recién nacidos que pesan menos de 1500 g, se realizan operaciones "atípicas" en varias etapas: anastomosis tardía con ligadura preliminar de la fístula esofágico-traqueal.
Sobre la base de datos clínicos y radiológicos, es casi imposible establecer la distancia real entre los segmentos. Finalmente, este problema se resuelve solo durante la cirugía.
Si durante una toracotomía se encuentra una diástasis significativa (más de 1,5 cm) entre los segmentos o un segmento inferior delgado (hasta 0,5 cm), se realiza la primera parte de una operación en dos etapas: la fístula esofágico-traqueal de la se elimina el segmento inferior y se lleva el extremo superior del esófago al cuello.
Estas medidas previenen el desarrollo de neumonía por aspiración, salvando así la vida del paciente. La esofagostomía inferior creada sirve para alimentar al niño hasta la segunda etapa de la operación: la formación de un esófago artificial a partir del intestino grueso.
La operación de crear una anastomosis del esófago.
Técnica de acceso extrapleural. La posición del niño en el lado izquierdo. La mano derecha está fija en una posición anterior levantada y retraída. Debajo del pecho se coloca un pañal enrollado en forma de rodillo. La incisión se hace desde la línea del pezón hasta el ángulo de la escápula a lo largo de la costilla en V.
Los vasos sangrantes se ligan cuidadosamente. Los músculos se disecan cuidadosamente en el cuarto espacio intercostal. La pleura se exfolia lentamente (primero con un dedo, luego con un pequeño bastoncillo húmedo) a lo largo de la incisión hacia arriba y hacia abajo por 3 o 4 costillas. Con un retractor de tornillo especial de tamaño pequeño, cuyos ganchos se envuelven con una gasa húmeda, se separan los bordes de la herida de la cavidad torácica, después de lo cual con una espátula
Buyalsky (también envuelto en gasa), el pulmón cubierto con pleura se toma anteriormente. La pleura mediastínica se exfolia por encima del esófago hasta la cúpula y hacia abajo hasta el diafragma.
Mida la longitud real de la diástasis entre los segmentos. Si la relación anatómica le permite crear una anastomosis directa, proceda a la movilización de los segmentos del esófago.
Técnica de movilización del segmento esofágico. Encuentra el segmento inferior del esófago. El punto de referencia es la ubicación típica del nervio vago. Este último se extrae por dentro, el esófago se aísla con relativa facilidad de los tejidos circundantes y se toma en un soporte (tira de goma).
El segmento inferior del esófago se moviliza en una distancia corta (2 a 2,5 cm), ya que su exposición significativa puede provocar un suministro sanguíneo deficiente. Directamente en el punto de comunicación con la tráquea, el esófago se ata con ligaduras delgadas y se cruza entre ellas.
Los tocones se tratan con tintura de yodo. Se cortan los extremos del hilo en el muñón corto del esófago (cerca de la tráquea). Por lo general, no se requiere sutura adicional de la fístula traqueal. Solo una luz ancha (más de 7 mm) es una indicación para aplicar una fila de sutura continua al muñón. El segundo hilo en el extremo inferior libre del esófago se usa temporalmente como "soporte". El segmento superior del esófago se encuentra mediante el catéter insertado en él antes del inicio de la operación a través de la nariz.
Se aplica una sutura en la parte superior del saco ciego, para lo cual se levanta, exfoliando la pleura mediastínica, y se aísla cuidadosamente hacia arriba con un tupfer húmedo. El segmento oral tiene un buen suministro de sangre, lo que le permite movilizarse lo más alto posible.
Las adherencias estrechas a la pared posterior de la tráquea se diseccionan cuidadosamente con tijeras. Si hay una fístula entre el segmento superior y la tráquea, se cruza esta última y se suturan los orificios formados en la tráquea y el esófago con una sutura marginal continua de doble hilera con agujas atraumáticas.
Los segmentos movilizados del esófago son atraídos unos hacia otros por los hilos. Si sus extremos van libremente uno detrás del otro (lo que es posible con diástasis de hasta 1,5 cm, en bebés prematuros - 1 cm), entonces comienzan a crear una anastomosis.
Técnica de anastomosis. Crear una anastomosis es la parte más difícil de la operación. Las dificultades surgen no solo en relación con la diástasis entre los segmentos del esófago, sino que también dependen del ancho de la luz del segmento distal.
Cuanto más estrecha sea su luz, más difícil será la sutura, mayor será la probabilidad de su erupción y la aparición de estrechamiento del sitio de la anastomosis en el período postoperatorio.
Debido a la variedad de opciones anatómicas para la atresia esofágica, se utilizan varios métodos para crear una anastomosis. Las agujas atraumáticas se utilizan para suturar.
Anastomosis conectando segmentos del esófago según el tipo "extremo a extremo". La primera fila de suturas de seda separadas se aplica a través de todas las capas del extremo inferior del esófago y la mucosa del segmento superior.
La segunda fila de suturas se pasa a través de la capa muscular de ambos segmentos del esófago. La mayor dificultad de este método está en la imposición de la primera fila de suturas sobre tejidos extremadamente finos y delicados, que erupcionan a la menor tensión. La anastomosis se usa para diástasis pequeñas entre los segmentos del esófago y el segmento inferior ancho.
Para conectar los extremos del esófago, puede usar costuras especiales, como envolver. Cuatro pares de tales hilos, superpuestos simétricamente en ambos segmentos del esófago, sirven primero como soportes, para los cuales se levantan los extremos del esófago.
Después de acercarse a sus bordes, los hilos correspondientes se conectan. Al atar las suturas, los bordes del esófago se atornillan hacia adentro. La anastomosis se fortalece con una segunda fila de suturas de seda separadas. Estas suturas permiten imponer una anastomosis con cierta tensión. sin temor a cortar con hilos los delicados tejidos del órgano.
La técnica de anastomosis oblicua del esófago reduce significativamente la posibilidad de formación de estenosis en el sitio de sutura.
Esofagostomía doble según G. A. Bairov es la primera etapa de una operación en dos tiempos y consiste en la eliminación de fístulas esofágico-traqueales, la extirpación del segmento oral del esófago hasta el cuello y la creación de una fístula desde su segmento distal para alimentar al niño en el postoperatorio período. La leche que sale por el orificio de la esofagostomía inferior no sale después de la alimentación, ya que durante esta operación se conserva el esfínter cardíaco.
Técnica de la operación de la esofagostomía inferior.. Después de asegurarse de que la creación de una anastomosis directa es imposible, proceda a la movilización de los segmentos del esófago. Primero, el segmento superior se aísla el mayor tiempo posible.
En presencia de una fístula traqueal, esta última se cruza y el orificio resultante en el esófago y la tráquea se sutura con una sutura marginal continua. Luego se moviliza el segmento inferior, se ata a la tráquea y se cruza entre dos ligaduras.Se aplican varias suturas de seda separadas al muñón corto en la tráquea.
El nervio vago se extrae por dentro, el esófago se aísla cuidadosamente del diafragma. De forma roma (apertura de la pinza Billroth insertada), se expande la abertura esofágica, se tira del estómago y se diseca el peritoneo alrededor de la sección cardial (se debe prestar atención a la ubicación cercana del nervio vago).
Después de eso, se coloca al niño boca arriba y se realiza una laparotomía superior con una incisión paramediana derecha. El segmento distal movilizado se pasa a la cavidad abdominal a través del esófago dilatado.
En la región epigástrica a la izquierda de la línea media, se realiza una incisión transversal (1 cm) a través de todas las capas de la pared abdominal. Se pasa un esófago movilizado en el orificio formado de tal manera que se eleva por encima de la piel por lo menos 1 cm Su pared se fija desde el interior con varias suturas al peritoneo y se sutura a la piel desde el exterior.
Se inserta un tubo delgado en el estómago a través del esófago extraído, que se fija con un hilo de seda atado alrededor de la parte que sobresale del esófago. Las heridas de la pared abdominal y el tórax se cosen herméticamente. La operación finaliza con la extirpación del segmento superior del esófago.
Tratamiento postoperatorio. El éxito de la operación depende en gran medida de la correcta realización del postoperatorio. Para un cuidado más completo y una observación cuidadosa en los primeros días después de la cirugía, el niño necesita un puesto de enfermería individual y una supervisión médica constante. El niño se coloca en una incubadora calentada, lo que le da al cuerpo una posición elevada y le proporciona oxígeno humidificado constantemente. Continúe la introducción de antibióticos, vitaminas K, C, B, prescriba corrientes UHF en el pecho. A las 24 horas de la operación se realiza una radiografía de control de la cavidad torácica. La detección de atelectasias del lado de la operación es una indicación para el saneamiento del árbol traqueobronquial.
Fin del segmento introductorio.
atresia esofágica, la malformación congénita más común del sistema digestivo. La clínica aparece inmediatamente después del nacimiento del bebé. La mucosidad espumosa y abundante se secreta por la nariz y la boca, después de la succión aparece nuevamente, como resultado, inevitablemente se desarrolla una neumonía por aspiración. Si el diagnóstico no se realiza a tiempo y se alimenta al niño, el estado general del niño se deteriora bruscamente, aumentan los signos de neumonía e insuficiencia respiratoria. Los niños tosen, inquietos. Los episodios de violación aguda del estado general del niño coinciden con la alimentación. La leche materna sale por la boca y la nariz. La condición de los niños es aún más grave si este defecto se combina con una fístula traqueoesofágica inferior.
Fístula traqueoesofágica, aislada, sin atresia del esófago es extremadamente raro, aún más raramente se diagnostica de manera oportuna, inmediatamente después del nacimiento. El cuadro clínico depende del ancho de la propia fístula y de su comunicación entre la tráquea y el esófago. Cuanto más ancha es la fístula, mayores son los signos de malformación; para cualquier ancho de la fístula, las manifestaciones clínicas son las mismas, pero diferentes en intensidad, se trata de trastornos respiratorios que se presentan durante la alimentación: dificultad para respirar, cianosis de la piel, atragantamiento . Y es esta conexión con el acto de succionar la que debe alertar al neonatólogo sobre la presencia de una fístula traqueoesofágica en un niño. Con una fístula suficientemente ancha, la condición del niño es muy difícil y, a veces, requiere transferirlo a ventilación pulmonar artificial. La succión de la tráquea del contenido gástrico es el principal criterio de diagnóstico. Para aclarar el diagnóstico, basta con transferir al niño a la alimentación a través de un tubo y su estado mejora. Este tipo de nutrición es importante no solo para el diagnóstico, sino para el tratamiento del niño. Para aclarar el diagnóstico, se realiza una traqueobroncoscopia.
obstrucción intestinal congénita, esta es una razón frecuente para la hospitalización de un niño en los departamentos de cirugía para recién nacidos. Las razones se pueden dividir en tres grupos: una violación de la formación del intestino en sí, su tubo (su ausencia, estenosis o la presencia de una membrana); anomalías de la rotación del intestino y su fijación; malformaciones de otros órganos internos, que conducen a la compresión intestinal (tumores, anomalías en el desarrollo del páncreas, etc.). Cabe señalar que existe una obstrucción intestinal denominada "benigna", se trata del íleo meconial. Obstrucción de la luz intestinal por meconio muy espeso, la causa aún se desconoce.
La obstrucción intestinal se manifiesta de forma aguda, desde los primeros días, ya veces incluso horas de vida del bebé. ella sucede bajo y alto , depende del nivel de malformación congénita. Los defectos altos son los que están a nivel del duodeno duodeno, y los bajos están por debajo de este. Tal división está asociada no solo con un cuadro clínico diferente, sino también con un pronóstico adicional. La obstrucción intestinal baja es más grave y el pronóstico más desfavorable. Pueden desarrollarse complicaciones que son peligrosas para la vida del bebé: perforación del intestino delgado, que conduce a peritonitis, pero puede desarrollarse sin perforación, la tasa de supervivencia de los niños después de tales complicaciones no es alta. Con una obstrucción alta, no se observan tales complicaciones. Su cuadro clínico se caracteriza por la acumulación de alimento en el estómago e intestino, el cual es excretado por vómito o regurgitación.
síntoma principal obstrucción intestinal alta , es vómito, es profuso, a veces con una mezcla de bilis, no frecuente 1 vez en 3-4 horas, aparece por primera vez un día después del nacimiento y, a veces, por primera vez horas de vida Si no se sospechó obstrucción después nacimiento, y el niño comenzó a alimentarse, luego el vómito siempre asociado con la alimentación, ocurre inmediatamente después, el volumen del vómito corresponde a la cantidad de comida. La condición de los niños se deteriora rápidamente, se produce deshidratación y se desarrolla neumonía por aspiración con la formación de insuficiencia respiratoria. El meconio (primera deposición) pasa durante mucho tiempo durante 5 a 6 días, pero luego no está presente, dicha descarga se explica por la ausencia de motilidad intestinal, el estómago está hinchado. Con obstrucción intestinal alta parcial, las manifestaciones clínicas se "suavizan", los vómitos pueden aparecer en el día 2-3 de vida, no abundantes. La deshidratación se desarrolla más lentamente, el meconio pasa más rápido e incluso parcialmente hay heces, en pequeñas porciones, en el futuro su cantidad disminuye.
Cuadro clinico obstrucción intestinal baja , varía y depende de qué parte del intestino esté afectada. Rara vez es parcial y sus manifestaciones son agudas. La mayoría de las veces hay un trastorno de rotación, puede ocurrir tanto en el útero como después del nacimiento. Se basa en la constricción de las asas intestinales, lo que conduce a un deterioro de la circulación sanguínea que, a su vez, provoca peritonitis. La clínica es la misma para casi todas las formas. La ansiedad paroxística del bebé sin motivo aparente, asociada a la motilidad intestinal, salta a la palestra. La hinchazón se nota inmediatamente después del nacimiento, no desaparece incluso después de vaciar el estómago. El vómito con una mezcla de contenido intestinal y con sangre ocurre más tarde que con una obstrucción alta, generalmente al final del segundo comienzo del tercer día, no abundante. No hay meconio, a veces solo hay grumos de moco con un tinte verdoso. Intoxicación severa, se pueden sentir asas intestinales y, en casos severos, se pueden ver a simple vista.
Las anomalías en el desarrollo del sistema digestivo, si es posible, deben diagnosticarse en el útero, de modo que sea posible prepararse para el nacimiento de un bebé "inusual" en el mundo, la madre y el personal médico. Dicho parto debe tener lugar en instituciones especializadas, ya que el niño después del nacimiento debe recibir atención quirúrgica calificada. Y si no es posible diagnosticar durante el embarazo, tanto como sea posible mejorar el diagnóstico por primera vez horas de vida.
Embriología. El esófago y la tráquea se desarrollan a partir del intestino primario del embrión. Su separación comienza en la zona de la carina y continúa en dirección craneal. Con violaciones de este proceso complejo, pueden ocurrir defectos como atresia esofágica y atresia traqueal. Dado que la tráquea normalmente tiene cartílago, entonces, con anomalías en el desarrollo del esófago, por regla general, también tiene restos de cartílago en su pared.
La pared muscular del esófago consta de músculos circulares internos y longitudinales externos. El esófago no tiene una membrana serosa. Su tercio superior, representado por músculos estriados, está bajo control voluntario, mientras que los dos tercios distales, que consisten en músculos lisos, están controlados de forma autónoma. La membrana mucosa del esófago está provista de sus propias glándulas que, en presencia de una obstrucción aguda, producen una gran cantidad de moco.
Desde el punto de vista quirúrgico, en el esófago se pueden distinguir las partes cervical, torácica y abdominal. La región cervical está íntimamente conectada con la laringe. La pared más delgada del esófago está inmediatamente debajo y detrás de los músculos cricofaríngeos. Esta parte del esófago, donde el riesgo de perforación es especialmente alto, y que recibe riego sanguíneo de los vasos tiroideo-cervicales.
La parte torácica del esófago se curva alrededor del lado lateral del arco aórtico y, con una anomalía llamada anillo vascular, está significativamente comprimida. En este tramo, el esófago está en íntimo contacto con la aorta y el pericardio, que, respectivamente, también pueden verse afectados por cuerpos extraños o quemaduras químicas del esófago.
La parte abdominal del esófago proporciona el mecanismo de acción del esfínter esofágico inferior y recibe sangre de las ramas diafragmáticas y los vasos gástricos. La rotura de la mucosa de este tramo como consecuencia de vómitos intensos y el desarrollo de varices en la hipertensión portal son fuentes potenciales de abundante pérdida de sangre del tercio inferior del esófago.
4.7.1 Atresia esofágica(AP) – una malformación en la que su segmento superior termina a ciegas y el inferior en la mayoría de los casos desemboca en la tráquea, formando una anastomosis. También se conocen otras formas de atresia.
Patogénesis. En el día 19 de gestación, el intestino anterior del embrión humano está representado por un tubo de una sola capa ubicado entre la faringe y el estómago. Después de unos días, la parte ventral de este intestino comienza a engrosarse y forma una canaleta revestida con epitelio cilíndrico ciliado estratificado, que posteriormente se convierte en la membrana mucosa del tracto respiratorio. La separación de la parte dorsal del intestino anterior (esófago) de la ventral (tráquea) ocurre primero en el área de la carina y luego se extiende en la dirección de la cabeza. En el día 26 de gestación, estas dos estructuras se separan completamente hasta el nivel de la laringe.
La interrupción por una u otra razón del proceso de separación del esófago y la tráquea conduce a la formación de fístula traqueoesofágica (TPS). Grunewald y algunos otros autores creen que la causa de AP es el TPS formado inicialmente (antes de AP). Según estos investigadores, la tráquea crece tan rápidamente en la dirección caudal que si el esófago se fija con una fístula a la tráquea, entonces su pared dorsal se tira hacia adelante y hacia abajo para “mantenerse” con la tráquea y permanecer conectado a ella. lo que conduce a la formación de AP.
La etiología de la PA no se comprende por completo. Y aunque no hay evidencia obvia de naturaleza hereditaria, sin embargo, hay una serie de informes de casos familiares de PA. Por ejemplo, se han descrito varios casos de PA en gemelos idénticos, así como en madre e hijo, y en padre e hijo. Además, se describe un caso en el que en una familia había 5 miembros varones con esta patología. De la anamnesis del embarazo, son típicos el polihidramnios y la amenaza de aborto espontáneo en el primer trimestre.
A menudo, la AP se combina con otras malformaciones: malformaciones congénitas del corazón, tracto gastrointestinal, sistema genitourinario, etc. La frecuencia de la población es de 0,3:1000. La combinación de macho y hembra 1:1.
Anatomía y clasificación. AP y TPS pueden ocurrir como defectos independientes aislados, pero su combinación se nota con mayor frecuencia. Existen numerosas clasificaciones de estos defectos, en constante evolución y expansión.
Ø AP con TJ distal (88%)- la forma más común de vicio. El segmento superior del esófago en esta variante termina a ciegas, generalmente al nivel de Th 3, aunque puede ser mucho más alto (C 7), o viceversa, bajo (Th 5). Su pared muscular está engrosada, y el diámetro es mucho mayor que el diámetro del segmento inferior, que parte de la tráquea, generalmente de la parte membranosa de su sección inferior. A veces, la fístula parte de la bifurcación de la tráquea, en este caso, la tráquea tiene, por así decirlo, una "trifurcación". La conexión de la fístula con el bronquio es rara. Suele haber diástasis entre los segmentos del esófago, cuya magnitud determina la elección del método de tratamiento.
Ø AP aislado (sin RTP - 5%) casi siempre acompañada de una gran diástasis entre los segmentos. En ausencia de un TJ inferior, el segmento distal es muy corto, a veces sobresaliendo sólo 1 a 2 cm por encima del diafragma.
Ø TPS aislado (sin AP - 3%), cuyo diámetro, por regla general, es de 2-4 mm, generalmente tiene una dirección oblicua desde la pared anterior del esófago hacia arriba en diagonal a la parte membranosa de la tráquea. El TPS puede estar en cualquier nivel, pero con mayor frecuencia parte de la parte cervical inferior o torácica superior de la tráquea.
Ø En AP con TPS proximal (1%) la fístula generalmente comienza 1-4 cm por encima de la parte inferior del segmento superior y va en diagonal hacia arriba, desemboca en la parte membranosa de la tráquea. Como regla general, no hay TJ distal en esta variante del defecto; por lo tanto, el segmento inferior es corto y la diástasis es correspondientemente grande.
Ø En AP con TJ proximal y distal (dos) (3%) el segmento superior con fístula, así como el inferior, no difieren anatómicamente de cada una de estas formas descritas anteriormente cuando se presentan por separado. Por lo general, la diástasis con esta variante del defecto es pequeña.
Clínica. Diagnósticos.“Parece que el niño tiene muchas ganas de comer y con avidez agarra con la boca todo lo que le dan de una cuchara, pero cuando está a punto de tragar, la comida parece toparse con un obstáculo y no entra, sino que vuelve por la boca y la nariz, mientras el niño cae en un estado convulsivo". Esta primera descripción de Gibson (1696) del comportamiento de un niño con atresia esofágica tiene valor hasta el día de hoy.
El primer síntoma de la PA es la salivación profusa, que el niño no puede tragar. Si el recién nacido comienza a alimentarse, se ahoga, tose, a menudo con cianosis y regurgitación. Después de la aspiración del contenido de la nasofaringe, pronto reaparece. Muy rápidamente, comienzan a escucharse sibilancias en los pulmones, aumenta la dificultad para respirar. El diagnóstico se confirma por cateterismo esofágico catéter uretral delgado con un extremo redondeado. El catéter se inserta por la nariz; habiendo pasado a una profundidad de 6-8 cm, el catéter se apoya contra el extremo ciego del esófago o, envolviéndose, sale por la nariz del niño. Produce succión de mucosidad. El aire introducido en el extremo ciego del esófago se emite con ruido desde la nasofaringe (síntoma positivo de Elefant). Dada la gran importancia del diagnóstico precoz de la atresia esofágica, antes de la aparición de la neumonía por aspiración, es recomendable realizar un sondaje esofágico en todos los lactantes con síndrome de dificultad respiratoria inmediatamente después del nacimiento. El cuadro clínico puede tener algunas características dependiendo de la forma de atresia. Con la forma más común de atresia con fístula traqueoesofágica distal, se detecta distensión abdominal, especialmente en la región epigástrica. La gravedad del síndrome de aspiración depende del diámetro de la anastomosis traqueoesofágica.
El diagnóstico final se hace después de estudio de rayos x. El catéter se inserta en el esófago hasta que se detiene, después de lo cual se realiza una radiografía simple de tórax y órganos abdominales. Con atresia, un catéter radiopaco es claramente visible en el segmento ciego del esófago. La detección de aire en el estómago y los intestinos indica la presencia de una fístula entre la tráquea y el segmento abdominal del esófago.
En niños con formas fistulosas de atresia, la longitud de la diástasis entre los extremos del esófago puede juzgarse hasta cierto punto por la radiografía lateral. El uso de soluciones radiopacas para el diagnóstico, especialmente la suspensión de bario, es altamente indeseable debido al riesgo de neumonía por aspiración. Se puede especificar una variante anormal del defecto. broncoscópicamente directamente en la mesa de operaciones antes de la operación. Algunos cirujanos creen que la broncoscopia está indicada para todos los recién nacidos con PA para detectar TPS proximal y traqueomalacia. La tomografía computarizada (TC) sagital puede ayudar a determinar la diástasis entre segmentos.
La AP se puede diagnosticar prenatalmente si se detecta polihidramnios en la ecografía y el estómago fetal no es visible. A veces se determina un esófago proximal agrandado, lo que confirma aún más AP.
Anomalías asociadas. Aproximadamente la mitad de los niños con AP y TPS tienen anomalías concomitantes, a menudo graves y que afectan negativamente a los resultados del tratamiento. La patología combinada es mucho más probable que la propia PA sea la causa de la muerte. Las anomalías asociadas son más frecuentes en los prematuros con PA. En 1973 se describió la asociación VATER (ver Capítulo 1), que incluye a AP. Si la combinación de defectos se indica con la abreviatura VACTER, entonces la combinación VATER también se complementa con defectos cardíacos (cardíacos), que se combinan con mayor frecuencia con AP y determinan, en la mayoría de los casos, un resultado desfavorable. También a menudo en AP hay anomalías de las extremidades (limb) y luego el término adquiere el sonido más moderno: VACTERL. En los niños con asociación VACTERL, por regla general, hay un segmento proximal alto del esófago, curso complicado, mayor mortalidad que en los recién nacidos con PA sin esta combinación. Si un niño presenta alguna de las anomalías incluidas en esta asociación, se debe sospechar y buscar otras.
Tratamiento. Solo la intervención quirúrgica temprana puede salvar la vida de un niño con atresia esofágica. Ya en el hospital de maternidad, se debe iniciar la preparación preoperatoria, incluida la aspiración del contenido de la orofaringe y la nasofaringe cada 15-20 minutos, la exclusión completa de la alimentación por la boca. El transporte debe ser realizado por un equipo especializado lo antes posible. La duración total de la preparación preoperatoria está determinada por la gravedad de la homeostasis y los trastornos hemodinámicos, la insuficiencia respiratoria y el grado de deshidratación. Ante signos evidentes de aspiración, insuficiencia respiratoria, y más aún ante neumonía o atelectasias, es necesario recurrir a la laringoscopia directa con cateterismo traqueal y aspiración lo antes posible. Si esta última es ineficaz bajo anestesia, se realiza broncoscopia o intubación traqueal con aspiración cuidadosa del contenido. El paciente se coloca en una incubadora, proporcionando un suministro continuo de oxígeno, aspiración del contenido de la orofaringe y calentamiento. Asignar infusión, terapia antibacteriana, sintomática. La elección del método de intervención quirúrgica está determinada por la forma de atresia y la condición del paciente. En la forma más frecuente de atresia con fístula traqueoesofágica distal en pacientes con bajo riesgo operatorio (a término, sin malformaciones concomitantes de órganos vitales y síntomas de trauma intracraneal del parto), se recomienda comenzar con toracotomía, división de la fístula traqueoesofágica. Si la diástasis entre los extremos del esófago no supera los 1,5-2 cm, se aplica una anastomosis directa. Con una gran diástasis de los segmentos del esófago, se aplican una esofagostomía cervical y una gastrostomía según Kader. En las formas no fistulosas, por diástasis importantes se realizan gastrostomía y esofagostomía. En pacientes con alto riesgo operativo, la cirugía suele comenzar con la imposición de una doble gastrostomía (la primera es para la alimentación a través de un tubo insertado en el duodeno, la segunda es para la descompresión del estómago y la reducción de la aspiración). La segunda etapa de la operación se realiza después de la mejora de la condición después de 2 a 4 días. En el período postoperatorio, se continúa con la terapia intensiva iniciada. El niño se alimenta a través de una sonda insertada intraoperatoriamente a través de la anastomosis o en la gastrostomía después de que se restablece el paso por el intestino. En el día 6-7, se examina la consistencia de la anastomosis. En ausencia de complicaciones, el niño comienza a alimentarse por la boca. A las 2-3 semanas de la operación se realiza una fibroesofagogastroscopia de control con valoración del grado de permeabilidad de la zona de la anastomosis, estado del cardias y síntomas de esofagitis. El estrechamiento de la anastomosis, que ocurre en el 30-40% de los casos, requiere bougienage (bougie n° 22-24). La duración del bougienage se controla mediante esofagoscopia. En el período postoperatorio durante el primer año de vida, es necesaria la observación constante del dispensario. Posibles fenómenos de disfagia, complicados por obstrucción en la zona de la anastomosis, que requieren esofagoscopia urgente. En este sentido, se recomienda que los niños en el primer año de vida reciban una masa alimentaria homogeneizada. La insuficiencia cardíaca y el reflujo gastroesofágico, que a menudo complican el postoperatorio, se manifiestan clínicamente por regurgitaciones nocturnas, neumonías a repetición, regurgitaciones y requieren un diagnóstico oportuno. En relación con la lesión quirúrgica del nervio recurrente en los niños, es posible que haya ronquera en los próximos 6 a 12 meses. En niños con esófago y gastrostomía de 2 a 3 meses a 3 años, se realiza la segunda etapa de la operación: plastia esofágica con injerto de colon.
4.7.2 Fístula traqueoesofágica congénita aislada (TPE) se refiere a malformaciones graves: su frecuencia es del 3% entre todas las anomalías del esófago. Lamb describió la primera observación en 1873. La aparición de una malformación se asocia con una violación de la separación del esófago y la tráquea en las primeras etapas del desarrollo embrionario (4-5 semanas).
Existen tres tipos de fístulas traqueoesofágicas según el diámetro de la anastomosis (G. A. Bairov, Z. A. Trofimova, 1986):
con un paso fistuloso estrecho y largo,
con una fístula corta y ancha (más común),
· con la falta de separación entre el esófago y la tráquea durante mucho tiempo.
En la literatura hay descripciones de casos en que el paciente tenía dos o incluso tres fístulas al mismo tiempo. En algunos clasificaciones TPS sin AP generalmente se conoce como TPS tipo N y la permeabilidad esofágica no se ve afectada.
Clínica La gravedad de los síntomas depende del diámetro de la fístula y del ángulo de entrada en la tráquea. Una fístula ancha se caracteriza por una tríada de síntomas:
1) ataques de tos al tomar líquidos y alimentos;
2) expansión del estómago después de toser;
3) daño a los pulmones (bronquitis, bronquiectasias, etc.).
Con pasajes fistulosos estrechos, la enfermedad procede de forma asintomática o bajo la apariencia de neumonía crónica y enfermedades respiratorias (V. I. Geraskin, 1971; Schlosser et al., 1969).
Diagnóstico La fístula traqueoesofágica es difícil, especialmente con fístulas estrechas. El complejo de estudios incluye rayos X y métodos instrumentales. radiografía realizar en una posición horizontal del niño. Se inyecta un agente de contraste soluble en agua a través de una sonda insertada en la sección inicial del esófago. Su flujo hacia la tráquea indica la presencia de una fístula. El contenido de información de este método es bajo. La traqueoscopia tiene mayor valor diagnóstico. La tráquea se examina desde la glotis hasta la bifurcación. Un signo directo de una fístula es la aparición de burbujas de aire con mucosidad.
Tratamiento solo operativa. La preparación preoperatoria consiste en el saneamiento del árbol traqueobronquial, tratamiento de la neumonía por aspiración. Para este propósito, se realiza una broncoscopia de saneamiento, se prescribe una terapia de infusión UHF, antibacteriana. Excluya completamente la alimentación por la boca. La operación de movilización, ligadura e intersección de la anastomosis se realiza mediante un acceso cervical del lado derecho, con menos frecuencia se realiza una toracotomía posterolateral. Con un diagnóstico oportuno, el pronóstico es favorable.
La frecuencia de malformaciones congénitas del esófago es de 1:1000 recién nacidos.
atresia- la ausencia total de la luz del esófago en cualquier área o en toda su longitud. La atresia en el 40% de los casos se combina con otras malformaciones. En las primeras horas y días en los recién nacidos, se nota una secreción constante de saliva y mucosidad de la boca y la nariz, puede ocurrir tos severa, dificultad para respirar y cianosis como resultado de la aspiración del contenido del esófago hacia el tracto respiratorio. Con el comienzo de la alimentación, el niño escupe leche sin curar.
Estenosis puede desarrollarse como resultado de la hipertrofia de la membrana muscular, la presencia de un anillo fibroso o cartilaginoso en la pared del esófago, la formación de membranas delgadas por parte de la membrana mucosa (estenosis interna) o la compresión del esófago desde el exterior por quistes , vasos anormales. Las estenosis pequeñas son asintomáticas durante mucho tiempo y se manifiestan por disfagia solo cuando se comen alimentos gruesos. Con estenosis severa, se observa disfagia, regurgitación durante y después de comer y expansión del esófago.
Fístulas broncoesofágicas y esófago-traqueales congénitas ver "Fístulas esofágico-traqueales".
Duplicar el esófago es una rara anomalía. La luz del segundo esófago anormal puede tener comunicación con el canal esofágico principal, a veces está completamente lleno de un secreto secretado por la membrana mucosa. El tubo anormal puede estar completamente cerrado, luego se ve como quistes que pueden comunicarse con la tráquea o el bronquio. A medida que crecen los quistes, se desarrollan síntomas de compresión del esófago y las vías respiratorias. En este caso, los pacientes desarrollan disfagia, tos, dificultad para respirar.
Chalazión congénito(insuficiencia del cardias) - consecuencia del subdesarrollo del aparato neuromuscular del esfínter esofágico inferior o del enderezamiento del ángulo de His. El cuadro clínico es similar a las manifestaciones de un esófago corto congénito.
esófago corto congénito- una malformación en la que parte del estómago se encuentra por encima del diafragma. El cuadro clínico se debe a insuficiencia del cardias, acompañado de reflujo gastroesofágico. Después de la alimentación, los niños experimentan regurgitación, vómitos (a veces mezclados con sangre como resultado del desarrollo de esofagitis).
Diagnóstico Las anomalías congénitas en los recién nacidos se establecen introduciendo en el esófago (a través de un catéter delgado) una pequeña cantidad de solución isotónica coloreada. En el caso de la atresia, el líquido sale inmediatamente al exterior, y en el caso de una fístula esotraqueal, entra en la tráquea y provoca tos. Para aclarar la naturaleza del defecto, se realiza un examen de rayos X, en el que se inyectan 1-2 ml de yodolipol en la luz del esófago, lo que permite detectar el extremo ciego del esófago, el nivel de su ubicación, la longitud y el grado de estrechamiento, la presencia de un mensaje de la luz del esófago a los bronquios o la tráquea.
Al doblar el esófago, se observa una sombra adicional con contornos claros junto a la sombra del mediastino y empujando el esófago. Con un esófago corto, parte del estómago se encuentra por encima del diafragma. La insuficiencia del esfínter esofágico inferior se manifiesta por el reflujo gastroesofágico de un agente de contraste durante el examen de rayos X.
El papel principal en el diagnóstico de malformaciones del esófago lo desempeñan el esófago y la broncoscopia.
Complicaciones. La complicación más común en la atresia congénita, estenosis, fístulas esofágico-traqueales y broncoesofágicas es la neumonía por aspiración. La atresia esofágica puede hacer que un niño muera de hambre en unos pocos días. Con estenosis, se desarrolla esofagitis congestiva. La compresión de los bronquios por un esófago duplicado provoca neumonía repetida, el desarrollo de bronquiectasias. Sus quistes con un aumento significativo pueden comprimir el esófago y causar disfagia. Es posible la supuración de quistes y la penetración de pus en el tracto respiratorio o la cavidad pleural. El revestimiento de los quistes de la mucosa gástrica ectópica puede ulcerarse con sangrado y perforación. Con un esófago corto congénito e insuficiencia del esfínter esofágico inferior, se produce esofagitis por reflujo, úlcera péptica y luego estenosis esofágica; la neumonía por aspiración es una complicación frecuente.
Tratamiento. Con atresia del esófago, si la discrepancia entre los extremos seleccionados no supera los 1,5 cm, se aplica una anastomosis de extremo a extremo. Con una divergencia significativa de los extremos del esófago, la parte proximal se lleva al cuello en forma de esofagostomía, se aplica una gastrostomía para alimentar al niño y luego se realiza una esofagoplastia.
Con estenosis congénita del esófago de hasta 1,5 cm de largo, se realiza una disección longitudinal de su pared con costuras transversales de los bordes de la herida por encima del catéter. Si el sitio del estrechamiento no supera los 2,5 cm, entonces es posible la resección del esófago con anastomosis de extremo a extremo; si la longitud del estrechamiento es mayor de 2,5 cm, está indicada la esofagoplastia. Cuando el estrechamiento se localiza en la región del esfínter esofágico inferior, se realiza una miotomía extramucosa (cardiomiotomía de Geller) con fundoplicatura de Nissen.
En caso de fístulas esofágico-traqueales y broncoesofágicas, se cruza el paso fistuloso y se suturan los defectos formados en ambos órganos.
En caso de duplicación del esófago, está indicada la exfoliación o resección del área similar a un divertículo.
Con un esófago corto congénito y la ausencia de complicaciones, se lleva a cabo un tratamiento conservador. La esofagitis por reflujo severa es una indicación para piloroplastia o fundoplicatura transpleural, dejando el estómago en la cavidad torácica.
La insuficiencia congénita del esfínter esofágico inferior se trata de forma conservadora. Por lo general, con el tiempo, se produce la normalización de su función.
Anatomía y fisiología del esófago.
El esófago es un tubo muscular de unos 25 cm de largo (desde la faringe hasta el cardias). Región cervical - 5 cm, región torácica - 15 cm, región cardíaca 3-4 cm.
Anatomía: el esófago es un tubo cilíndrico hueco que conecta la faringe con el estómago y se encuentra a nivel de C6-Th11.
1. Departamento de cuello uterino.
En adultos, se extiende desde el nivel del cartílago cricoides (C6) hasta la muesca yugular del manubrio del esternón (Th2). Longitud de unos 5-8 cm.
2. Torácica
Desde la muesca yugular del manubrio del esternón hasta la abertura esofágica del diafragma (Th10). Su longitud es de 15-18 cm Desde un punto de vista práctico, la siguiente topografía es apropiada en el esófago torácico:
La parte superior llega hasta el arco aórtico.
La parte media correspondiente al arco aórtico y bifurcación traqueal;
La parte inferior va desde la bifurcación de la tráquea hasta la abertura esofágica del diafragma.
3. Departamento abdominal.
Longitud 2,5 - 3 cm La transición del esófago al estómago, por regla general, corresponde a Th11.
Estrechamiento fisiológico del esófago:
1. Superior: en el punto de transición de la parte inferior de la faringe hacia el esófago (C6-C7).
2. Promedio: en la intersección con el bronquio izquierdo (Th4-Th5).
3. Inferior: en el paso del esófago a través de la abertura del diafragma (Th10). Aquí es donde se encuentra el esfínter esofágico inferior, que evita que los contenidos gástricos ácidos se arrojen al esófago.
Malformaciones del esófago.
Atresia congénita del esófago y fístulas esofagotraqueales.
Ocurrencia: ocurre 1 caso por cada 7-8 mil recién nacidos. La más común es la atresia completa del esófago en combinación con una fístula traqueobronquial: el extremo proximal del esófago está atrezado y el extremo distal está conectado a la tráquea. Menos común es la atresia completa del esófago sin fístula traqueobronquial.
Clínica: la enfermedad se manifiesta inmediatamente después del nacimiento. Cuando un recién nacido traga saliva, calostro, líquido, insuficiencia respiratoria, inmediatamente se produce cianosis. Con atresia completa sin fístula esofágica-traqueal, se producen eructos y vómitos en la primera alimentación.
Diagnósticos:
· Manifestaciones clínicas;
sondaje del esófago;
Estudio de contraste del esófago con gastrografin;
Radiografía simple de tórax y abdomen: signos de atelectasia, signos de neumonía (aspiración), falta de gas en el intestino. Puede haber gas en los intestinos en el caso de que haya una conexión del segmento inferior del esófago con la tráquea (fístula).
· Si no hay signos de atelectasia, neumonía - una operación de una etapa de cierre de la fístula esofagotraqueal y anastomosis de los segmentos superior e inferior del esófago.
Si la enfermedad se complica con neumonía por aspiración, atelectasia en los pulmones, entonces se lleva a cabo el siguiente tratamiento: al principio, se aplica una gastrostomía, se realiza una terapia intensiva hasta que la condición mejora, luego se cierra la fístula y se realiza la anastomosis. se hace entre los segmentos superior e inferior del esófago.
En malformaciones múltiples, en recién nacidos gravemente debilitados, se saca el extremo proximal del esófago hasta el cuello para evitar la acumulación de saliva en él, y se coloca una gastrostomía para la alimentación. Después de unos meses, se realiza una anastomosis. Si es imposible comparar los segmentos superior e inferior, se realiza una cirugía plástica del esófago.
Estenosis congénita del esófago.
Como regla general, la estenosis se ubica al nivel del estrechamiento aórtico.
Clínica: hernia de hiato, esofagitis, acalasia. Con un estrechamiento significativo del esófago, se produce una expansión supraestenótica del esófago. Los síntomas generalmente no aparecen hasta que se introducen alimentos sólidos en la dieta del niño.
Diagnósticos:
· Manifestaciones clínicas;
fibroesofagogastroscopia;
Estudio de contraste del esófago;
Tratamiento: en la mayoría de los casos es suficiente la expansión del esófago mediante dilatación o bougienage. El tratamiento quirúrgico se lleva a cabo en caso de conservador fallido.
Diafragma membranoso congénito del esófago.
El diafragma consiste en tejido conectivo cubierto con epitelio queratinizado. Este diafragma a menudo tiene agujeros a través de los cuales pueden entrar los alimentos. Se localiza casi siempre en la parte superior del esófago, con mucha menos frecuencia en la sección media.
Clínica: la principal manifestación clínica es la disfagia, que se produce cuando se introducen alimentos sólidos en la dieta del niño. Con agujeros significativos en la membrana, la comida puede ingresar al estómago. Dichos pacientes generalmente mastican todo bien, lo que evita que la comida se atasque en el esófago. La membrana a menudo se inflama bajo la influencia de los restos de comida.
Diagnósticos:
· Manifestaciones clínicas
Estudio de contraste del esófago.
Tratamiento: expansión gradual del esófago con sondas de varios diámetros. Cuando el diafragma cubre por completo la luz, debe retirarse bajo control endoscópico.
Esófago corto congénito.
Se cree que durante el desarrollo intrauterino, el desarrollo del esófago es más lento y parte del estómago, que penetra a través del diafragma, forma el esófago inferior. El esófago corto congénito ocurre en el síndrome de Marfan, hay casos familiares de la enfermedad.
Clínica: las manifestaciones clínicas son similares a las de una hernia hiatal deslizante: dolor en el pecho después de comer, acidez estomacal, puede haber vómitos.
Diagnósticos:
· Manifestaciones clínicas
A menudo es posible diferenciar un esófago corto congénito de una hernia hiatal deslizante solo durante la cirugía.
Fibroesofagogastroscopia
Tratamiento: con síntomas: quirúrgico, por regla general, en ausencia de adherencias del esófago y la aorta, es posible restaurar la posición normal del esófago y el estómago estirándolos.
Quistes esofágicos congénitos.
Los quistes se localizan intramuralmente, paraesofágicamente. Dichos quistes están revestidos con epitelio esofágico bronquial.
Clínica: en niños, los quistes pueden causar disfagia, tos, insuficiencia respiratoria, cianosis. En los adultos, los quistes suelen tener menos de 4 cm, si son más de 4 cm, los síntomas clínicos son los mismos que con los leiomiomas. Los quistes pueden complicarse con mediastinitis cuando están infectados, sangrando y con malignidad.
Tratamiento: extirpación del quiste durante la fibrogastroscopia.
Anomalías vasculares.
Las anomalías congénitas de la aorta y de los grandes vasos pueden comprimir el esófago y causar disfagia. Por ejemplo, una arteria subclavia derecha anormal. Como regla general, la disfagia se manifiesta en los primeros 5 años de vida. A veces hay un doble arco de la aorta que rodea la tráquea y el esófago y al comer se presenta cianosis y tos, y posteriormente se une la disfagia.
