La púrpura trombocitopénica es una de las enfermedades hemorrágicas más comunes. La enfermedad se diagnostica en cientos de millones de niños examinados. Los niños pequeños sufren de moretones que ocurren por razones desconocidas. La deficiencia de plaquetas interrumpe la coagulación normal de la sangre: el más mínimo rasguño o hematoma provoca hematomas visibles.
Los padres, al notar moretones permanentes en el cuerpo del bebé, deben mostrarle al niño a un hematólogo. El médico le recetará el tratamiento necesario: las posibilidades de una recuperación completa son muy altas. La trombocitopenia no tratada puede causar una hemorragia interna incompatible con la vida. Especialmente peligrosas son las hemorragias en el cerebro, que pueden provocar discapacidad.
¿Qué es la púrpura trombocitopénica?
La púrpura trombocitopénica es una patología del sistema circulatorio, en la que se produce una disminución del número de plaquetas en combinación con hemorragias cutáneas. Otro nombre para esta enfermedad es enfermedad de Werlhof. Se desarrolla debido a fallas en el sistema inmunológico. La enfermedad ocurre en niños de todos los grupos de edad, con mayor frecuencia en niñas. Se diagnostica por primera vez en el período preescolar.
En el sistema circulatorio hay células responsables de detener el sangrado: estas son las plaquetas. Bajo la influencia de varios factores, hay una disminución en el número de plaquetas en el volumen de sangre circulante. Estas células dejan de sintetizarse en la cantidad requerida, comienzan a acumularse en conglomerados: se desarrolla trombocitopenia, contra la cual se producen hemorragias en tejidos y membranas mucosas.
Clasificación de enfermedades
Dependiendo de la duración, se distinguen dos fases de la enfermedad. Agudo: dura de un mes a seis meses y termina con la recuperación. Crónico: más de seis meses, las etapas de exacerbación se alternan con remisiones inestables. Si los períodos entre remisiones están casi ausentes, entonces hablan de púrpura recurrente crónica.
El mecanismo de desarrollo de la púrpura trombocitopénica es diferente. Hay cuatro tipos de aparición de enfermedades:
- Tipo autoinmune: ocurre como resultado de otra enfermedad que ocurre con una violación del sistema inmunológico. La mayoría de las veces se desarrolla en un niño después de sufrir lupus eritematoso sistémico o en el contexto de una leucemia aguda.
- Transinmune (en el período neonatal): ocurre en los recién nacidos. La razón es la entrada de anticuerpos de la madre al feto durante el embarazo.
- Isoinmune - es la respuesta del sistema inmunológico a una transfusión de sangre. La mayoría de las veces se diagnostica después de transfusiones repetidas.
- La heteroinmunidad es una consecuencia de la destrucción de la estructura antigénica de las plaquetas. La destrucción ocurre bajo la acción de virus, sustancias químicas tóxicas, rayos X en altas dosis.
Causas de la enfermedad
Hay muchas causas de la púrpura trombocitopénica. Dependiendo de las causas, se determina el tipo de enfermedad. El desarrollo de la enfermedad ocurre bajo la influencia de los siguientes factores:
- infecciones virales transferidas (hasta el 40% de todos los casos de patología diagnosticada);
- intoxicación con productos químicos;
- cáncer de médula ósea;
- mal uso de las radiografías;
- cirugía cardíaca, prótesis vasculares (el uso de materiales de baja calidad viola la integridad de las membranas plaquetarias);
- múltiples transfusiones de sangre.
La púrpura trombocitopénica puede desarrollarse sin motivo de forma espontánea; esta es una forma idiopática de la enfermedad. Se registran hasta un 45% de estos casos del total de pacientes. A veces, la enfermedad se diagnostica después de la inmunización activa del niño. Algunas drogas (alrededor de cincuenta artículos) pueden provocar el desarrollo de púrpura. El mayor riesgo ocurre con el uso a largo plazo de cefalosporinas, betabloqueantes, sacilatos y sulfonamidas.
Síntomas característicos en niños.
Visualmente, los síntomas de la púrpura trombocitopénica comienzan a aparecer con una disminución de las plaquetas en la sangre al nivel de 50 mil / l. Los padres encuentran erupciones dolorosas de un tono violeta violeta en la piel del niño.
El tamaño de las erupciones es diferente: desde puntos únicos (potechia) hasta múltiples grupos grandes. Estos son trastornos vasculares que forman hematomas subcutáneos. Los hematomas nuevos son brillantes, de color rojo azulado, y los hematomas más antiguos adquieren un color amarillo verdoso.
Las hemorragias aparecen no solo en la piel, sino también en las membranas mucosas, incluso en los ojos. La erupción puede ser seca o húmeda, con sangrado nocturno. Se localiza en los brazos y las piernas, con menos frecuencia en la cara, alrededor de las amígdalas en la garganta, en el paladar blando, en la retina. Las hemorragias nasales y las encías sangrantes son posibles. A veces se observa una mezcla de sangre en las heces, la orina y el vómito.
A los niños se les diagnostican cambios isquémicos en los tejidos y órganos internos: la circulación sanguínea se altera debido a la obstrucción de los lúmenes de los vasos pequeños con coágulos de sangre. Es especialmente peligroso cuando el patrón de bloqueo se observa en el cerebro. Los síntomas asociados pueden incluir:
- un ligero aumento de la temperatura;
- náuseas, dolor en la parte inferior del abdomen;
- disminución de la hemoglobina en la sangre, desarrollo de anemia;
- algunos niños tienen taquicardia.
Métodos de tratamiento
terapia conservadora
Si el bebé no sangra y no se diagnostican hematomas, el tratamiento se puede realizar en casa. Con un curso leve de la enfermedad, se prescriben pantotenato de calcio, etamzilat sódico. Contenido . Cualquier manifestación de síntomas hemorrágicos en un niño (hematomas, puntos de sangre en el cuerpo) requiere hospitalización. En la fase aguda de la enfermedad se debe observar reposo en cama para minimizar posibles lesiones. La terapia con medicamentos tiene como objetivo prevenir la degradación de las plaquetas y aumentar su concentración en la sangre.
En la etapa grave de la enfermedad, se utilizan los siguientes métodos:
- Realizó terapia con corticosteroides (Prednisolona, Hidrocortisona), dirigida a retrasar los procesos autoinmunes.
- Para detener el sangrado local, se recetan ascorutina, trombina (recomendamos leer :).
- La circulación sanguínea en la cama se normaliza con la ayuda de Trental.
- Debido a las grandes pérdidas de sangre, las preparaciones que contienen hierro Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek se prescriben como prevención de la anemia.
- Una pérdida importante de sangre puede requerir una infusión urgente de plasma y glóbulos rojos puros.
dieta terapéutica
Un niño con púrpura trombocitopénica debe comer bien. El bebé tiene la hemoglobina baja por la pérdida de sangre, por lo que la alimentación debe ser equilibrada en cuanto a composición mineral (recomendamos leer :). La terapia con glucocorticosteroides conduce a la pérdida de peso, por lo que los alimentos deben ser ricos en proteínas. Es necesario suministrar al cuerpo calcio, vitamina C, A y R. Se prescribe la dieta No. 5 y un complejo de preparaciones vitamínicas. Los platos están permitidos en forma hervida y horneada. Se organiza un régimen de bebida: al menos 2 litros de agua limpia por día.
Es necesario renunciar a los alimentos grasos, las verduras enlatadas, los condimentos, los encurtidos, la comida rápida, la cafeína. Se excluyen de la dieta todo tipo de conservas y platos que contengan vinagre, ya que ralentizan la formación de plaquetas. Cualquier caldo (carne, pescado, champiñones) está prohibido. Prepare solo sopa vegetariana con puré de calabacín, papas, zanahorias, trigo sarraceno o sémola de arroz. Se permite agregar 5-7 g de mantequilla a tal sopa. Se da preferencia a los alimentos triturados y en puré. Cinco comidas al día, toda la comida se sirve caliente.
Cirugía
El tratamiento quirúrgico se lleva a cabo en situaciones extremas. En el caso de que varios cursos repetidos de terapia con glucocorticosteroides no produzcan resultados, está indicada la extirpación parcial (rara vez completa) del bazo. Este procedimiento se llama esplenectomía. Se prescribe cuando las plaquetas bajan a 10 mil/μl o con pérdida de sangre imparable que pone en peligro la vida del niño.
Pronóstico de recuperación y posibles complicaciones
El pronóstico de la enfermedad es favorable. Con la búsqueda oportuna de ayuda médica, la recuperación completa de los bebés se registra en el 90% de los casos. La esplenectomía da remisiones a largo plazo. Los niños, junto con los niños sanos, asisten a instituciones educativas y participan en juegos al aire libre. Sin embargo, deben ser monitoreados constantemente por un hematólogo y controlar los hemogramas. Es inaceptable usar medicamentos que contengan ácido acetilsalicílico y cafeína, ya que afectan negativamente la coagulación de la sangre.
Cuando el nivel de plaquetas desciende a 20 mil / μl, se prohíbe que el niño se mueva activamente, practique deportes y, con un indicador inferior a 15 mil / μl, se lo interna en un hospital. Una posible complicación de la etapa aguda de la enfermedad es el accidente cerebrovascular hemorrágico: hemorragias extensas en el tejido cerebral. Hay trastornos del habla, letargo de los músculos de la lengua. En el caso de que un niño caiga en coma hemorrágico, es posible un desenlace fatal dentro de los primeros cinco días.
Prevención
No existen medidas preventivas, ya que es imposible predecir cómo reaccionará la inmunidad de los niños a ciertos factores que afectan el cuerpo. Solo podemos hablar de prevención secundaria, es decir, de medidas de precaución en relación a un niño ya enfermo. Los niños con púrpura trombocitopénica deben comer bien, evitar la exposición al sol, no practicar deportes traumáticos (hockey, lucha libre, gimnasia), no exponerse a hipotermia y estrés nervioso.
Una enfermedad caracterizada por una tendencia al sangrado debido a la trombocitopenia (una disminución en el contenido de plaquetas en la sangre a 150x10 9 / l) con un número normal o aumentado de megacariocitos en la médula ósea roja es la púrpura trombocitopénica (enfermedad de Werlhof). Considere las causas de la enfermedad, así como las formas en que se trata en niños pequeños.
Causas de la púrpura trombocitopénica
Esta es la enfermedad más común del grupo de las diátesis hemorrágicas. La frecuencia de detección de nuevos casos de la enfermedad es de 10 a 125 por 1 millón de habitantes por año. Como regla general, la enfermedad se manifiesta en la infancia. Antes de los 10 años, los síntomas de la enfermedad ocurren con la misma frecuencia en niños y niñas, y después de 10 años y en adultos, 2-3 veces más a menudo en mujeres.
Causas de la púrpura trombocitopénica
La aparición de los síntomas de la enfermedad es provocada por infecciones virales, vacunas, traumatismos físicos y mentales; la predisposición hereditaria también importa.
La trombocitopenia se desarrolla debido a la destrucción de plaquetas a través de mecanismos inmunitarios. AT a propias plaquetas puede aparecer después de 1 a 3 semanas. después de sufrir infecciones virales o bacterianas, vacunas preventivas, tomar medicamentos con intolerancia individual, hipotermia o insolación, después de operaciones quirúrgicas, lesiones.
En algunos casos, no se puede identificar una causa específica. Los antígenos que ingresan al cuerpo (por ejemplo, virus, medicamentos, incluidas las vacunas) se depositan en las plaquetas del paciente e inducen una respuesta inmunitaria. Los anticuerpos antiplaquetarios son predominantemente IgG. La reacción "Ag-AT" ocurre en la superficie de las plaquetas. La vida útil de las plaquetas cargadas con AT en la púrpura trombocitopénica se reduce a varias horas en lugar de los 7-10 días normales. La muerte prematura de plaquetas ocurre en el bazo.
Un síntoma como el sangrado es causado por una disminución en el número de plaquetas, daño secundario a la pared vascular debido a la pérdida de la función angiotrófica de las plaquetas, una violación de la contractilidad vascular debido a una disminución en la concentración de serotonina en la sangre, y la imposibilidad de retracción del coágulo de sangre.
¿Cuáles son los síntomas de la púrpura trombocitopénica?
La enfermedad puede comenzar de forma gradual o aguda con síndrome hemorrágico.
Síntomas patognomónicos: hemorragias en la piel, hemorragias en las membranas mucosas, sangrado. Los rasgos característicos son: policromía (hemorragias en la piel simultáneamente en diferentes etapas de desarrollo, de rojo a verdoso), polimorfismo de erupciones (desde petequias hasta grandes hemorragias), asimetría, espontaneidad de aparición (fuera de conexión con lesiones graves, principalmente en la noche ), ausencia de dolor.
A menudo hay sangrado del alvéolo del diente extraído, nasal y gingival, son posibles hemorragias en los órganos internos.
Durante la remisión clínica, el síndrome hemorrágico desaparece, se reduce el tiempo de sangrado, se detienen los cambios en el sistema de coagulación de la sangre. Sin embargo, la trombocitopenia persiste en la mayoría de los casos.
El número de equimosis varía de único a múltiple. Las principales características del síndrome hemorrágico cutáneo en el TH son las siguientes:
- Discrepancia entre la gravedad de la hemorragia y el grado de impacto traumático; es posible su aparición espontánea (principalmente de noche).
- Polimorfismo de erupciones hemorrágicas (desde petequias hasta grandes hemorragias).
- Hemorragias cutáneas policromadas (color de púrpura a azul verdoso y amarillo, dependiendo de la duración de su aparición), que se asocia con una transformación gradual, pero a través de etapas intermedias de descomposición en bilirrubina.
- Asimetría (sin localización favorita) de elementos hemorrágicos.
- Indoloro.
A menudo hay hemorragias en las membranas mucosas, con mayor frecuencia en las amígdalas, paladar blando y duro. Posibles hemorragias en tímpano, esclerótica, cuerpo vítreo, fundus. El tratamiento debe iniciarse de inmediato.
La hemorragia en la esclerótica puede indicar la amenaza de la complicación más grave y peligrosa de la púrpura trombocitopénica: hemorragia en el cerebro. Como regla, ocurre de repente y progresa rápidamente. Clínicamente, la hemorragia cerebral se manifiesta por cefalea, mareos, convulsiones, vómitos y síntomas neurológicos focales. El resultado de la hemorragia cerebral depende del volumen, la localización del proceso patológico, la oportunidad del diagnóstico y la terapia adecuada.
La enfermedad se caracteriza por sangrado de las membranas mucosas. A menudo son de naturaleza abundante y causan una anemia poshemorrágica grave que amenaza la vida del paciente. Los niños con mayor frecuencia experimentan sangrado de la mucosa nasal. El sangrado de las encías suele ser menos profuso, pero también puede volverse peligroso durante la extracción del diente, especialmente en pacientes con enfermedades no diagnosticadas. El sangrado después de la extracción del diente en esta enfermedad ocurre inmediatamente después de la intervención y no se reanuda después de su finalización, a diferencia del sangrado tardío en la hemofilia. En las niñas en la pubertad, son posibles la meno y la metrorragia severas. Menos frecuentes son las hemorragias gastrointestinales y renales.
No hay cambios característicos en los órganos internos en LT. La temperatura corporal suele ser normal. A veces se detectan síntomas de taquicardia, con auscultación del corazón - soplo sistólico en el vértice y en el punto de Botkin, debilitamiento del primer tono, por anemia. Un bazo agrandado es poco común y más bien descarta el diagnóstico de AFL.
El curso de la púrpura trombocitopénica en niños.
A lo largo del curso, se distinguen formas agudas (que duran hasta 6 meses) y crónicas (que duran más de 6 meses) de la enfermedad. En el examen inicial, es imposible establecer la naturaleza del curso de la enfermedad. Según el grado de manifestación del síndrome hemorrágico, los parámetros sanguíneos durante el curso de la enfermedad, se distinguen tres períodos: crisis hemorrágica, remisión clínica y remisión clínica hematológica.
La crisis hemorrágica se caracteriza por un síndrome hemorrágico pronunciado, cambios significativos en los parámetros de laboratorio.
Durante la remisión clínica, el síndrome hemorrágico desaparece, el tiempo de sangrado disminuye, los cambios secundarios en el sistema de coagulación de la sangre disminuyen, pero la trombocitopenia persiste, aunque es menos pronunciada que durante una crisis hemorrágica.
La remisión clínica hematológica implica no solo la ausencia de sangrado, sino también la normalización de los parámetros de laboratorio.
¿Cómo se diagnostica la púrpura trombocitopénica?
Se caracteriza por una disminución en el contenido de plaquetas en la sangre hasta una sola en la preparación y un aumento en el tiempo de sangrado. La duración del sangrado no siempre corresponde al grado de trombocitopenia, ya que depende no solo del número de plaquetas, sino también de sus características cualitativas. La retracción del coágulo de sangre se reduce significativamente o no se produce en absoluto. Secundariamente (como resultado de la trombocitopenia), las propiedades de coagulación del plasma de la sangre cambian, lo que se manifiesta por una insuficiencia en la formación de tromboplastina debido a una deficiencia del tercer factor plaquetario. La violación de la formación de tromboplastina conduce a una disminución en el consumo de protrombina en el proceso de coagulación de la sangre.
En algunos casos, durante la crisis, se observa la activación del sistema fibrinolítico y un aumento de la actividad anticoagulante (antitrombinas, heparina). En todos los pacientes, la concentración de serotonina en la sangre se reduce. Las pruebas endoteliales (twist, pinch, mazo, prick) durante la crisis hematológica son positivas.
En sangre roja y leucograma (en ausencia de pérdida de sangre), no se encuentran cambios. El examen de la médula ósea roja generalmente revela un recuento de megacariocitos normal o elevado.
Diagnóstico diferencial de la púrpura trombocitopénica
La enfermedad debe diferenciarse de leucemia aguda, hipo o aplasia de la médula ósea roja, LES, trombocitopatías.
- En condiciones hipoplásicas y aplásicas, un análisis de sangre revela pancitopenia. El punteado de la médula ósea roja es pobre en elementos celulares.
- La metaplasia de potencia en la médula ósea roja es el criterio principal para la leucemia aguda.
- La AFL puede ser una manifestación de enfermedades difusas del tejido conjuntivo, con mayor frecuencia LES. En este caso, es necesario confiar en los resultados de un estudio inmunológico. Un título alto de factor antinuclear y la presencia de células LE son indicativos de LES.
- La principal diferencia entre TP y trombocitopatías es una disminución en el recuento de plaquetas.
¿Cómo se trata la púrpura trombocitopénica en niños?
Durante el período de una crisis hemorrágica, se muestra al niño reposo en cama con su expansión gradual a medida que los fenómenos hemorrágicos se desvanecen. No se prescribe una dieta especial, sin embargo, con sangrado de la mucosa oral, los niños deben recibir alimentos refrigerados.
La terapia patogenética para la forma autoinmune de la enfermedad incluye el nombramiento de glucocorticoides, esplenectomía y el uso de inmunosupresores.
Tratamiento de la púrpura trombocitopénica en un niño
- Como terapia patogénica se utilizan glucocorticoides (2 mg/kg por día por vía oral), esplenectomía e inmunosupresores.
- También se utiliza Ig humana a dosis de 0,4 ó 1 g/kg durante 5 ó 2 días, respectivamente.
- Los inmunosupresores (citostáticos) se usan solo si los métodos anteriores no son efectivos (vincristina 1.5 - 2 mg / m 2 de superficie corporal en el interior, ciclofosfamida 10 mg / kg 5 - 10 inyecciones durante 1 - 2 meses).
- Recientemente, se han utilizado danazol (un fármaco sintético con acción androgénica), preparaciones de interferón (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D).
- De los fármacos sintomáticos utilizados: ácido aminocaproico (0,1 g/kg), agente hemostático etamzilat (5 mg/kg por día), transfusión de plaquetas, fitoterapia, terapia hemostática local (tampones con peróxido de hidrógeno, adrenalina, esponja hemostática, película de fibrina) .
Tratamientos para la púrpura trombocitopénica
La prednisolona se prescribe a una dosis de 2 mg/kg/día durante 2 a 3 semanas. con posterior reducción de la dosis y retirada completa del fármaco. La prednisolona en dosis más altas (3 mg/kg/día) se prescribe en ciclos cortos de 7 días con un descanso de 5 días (no más de tres ciclos). Con un síndrome hemorrágico pronunciado, la amenaza de hemorragia cerebral, es posible la "terapia de pulso" con metilprednisolona (30 mg / kg / día por vía intravenosa durante 3 días). En la mayoría de los casos, esta terapia es bastante efectiva. Inicialmente, el síndrome hemorrágico desaparece, luego el contenido de plaquetas comienza a aumentar. En algunos pacientes, después de la abolición de las hormonas, se produce una recaída.
En los últimos años, en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica, la administración intravenosa de Ig humana normal a dosis de 0,4 o 1 g/kg durante 5 o 2 días, respectivamente (dosis de curso de 2 g/kg), como monoterapia o en combinación con glucocorticoides, se ha utilizado con buenos resultados.
La esplenectomía o tromboembolización de los vasos del bazo se lleva a cabo en ausencia o inestabilidad del efecto del tratamiento conservador, sangrado abundante y prolongado repetido, que conduce a una anemia poshemorrágica grave, sangrado grave que amenaza la vida del paciente. La operación generalmente se realiza en el contexto de la terapia con glucocorticoides en niños mayores de 5 años, ya que a una edad más temprana existe un alto riesgo de sepsis posterior a la esplenectomía. En el 70 - 80% de los pacientes, la cirugía conduce a una recuperación casi completa. El resto de los niños y después de la esplenectomía necesitan continuar el tratamiento.
Los inmunosupresores (citostáticos) se usan para el tratamiento solo en ausencia del efecto de otros tipos de terapia, ya que la efectividad de su uso es mucho menor que la esplenectomía. La vincristina se utiliza a una dosis de 1,5 - 2 mg/m 2 de superficie corporal en el interior, la ciclofosfamida a una dosis de 10 mg/kg - 5-10 inyecciones, la azatioprina a una dosis de 23 mg/kg/día en 2 - 3 dosis para 1 - 2 meses .
Recientemente, el danazol (un fármaco sintético con acción androgénica), las preparaciones de interferón (reaferon, intronA, roferonA), antiDIg (antiD) también se han utilizado para tratar la púrpura trombocitopénica. Sin embargo, el efecto positivo de su uso es inestable, los efectos secundarios son posibles, lo que hace que sea necesario estudiar más a fondo el mecanismo de su acción y determinar su lugar en la terapia compleja de esta enfermedad.
Para reducir la gravedad del síndrome hemorrágico durante el período de aumento del sangrado, se prescribe ácido aminocaproico por vía intravenosa u oral a razón de 0,1 g / kg (contraindicado en hematuria). El medicamento de tratamiento pertenece a los inhibidores de la fibrinólisis y también mejora la agregación plaquetaria.
El agente hemostático etamzilat también se usa a una dosis de 5 mg/kg/día por vía oral o intravenosa. El fármaco también tiene acción angioprotectora y proagregante. Para detener las hemorragias nasales, se usan hisopos con peróxido de hidrógeno, adrenalina; ácido aminocaproico; esponja hemostática, fibrina, películas de gelatina.
En el tratamiento de la anemia poshemorrágica en niños con púrpura trombocitopénica, se utilizan agentes que estimulan la hematopoyesis, ya que en esta enfermedad no se violan las capacidades regenerativas del sistema hematopoyético. La transfusión de eritrocitos lavados, seleccionados individualmente, se lleva a cabo solo con anemia aguda severa.
Pronóstico del tratamiento. El resultado puede ser la recuperación, la remisión clínica sin normalización de los parámetros de laboratorio, un curso crónico de recaídas con crisis hemorrágicas y, en casos raros, la muerte por hemorragia cerebral (1-2%). Con los métodos modernos de tratamiento, el pronóstico de vida en la mayoría de los casos es favorable.
Prevención de la púrpura trombocitopénica
La prevención primaria no ha sido desarrollada. La prevención secundaria consiste en prevenir la recurrencia de la enfermedad. La vacunación de los niños requiere un enfoque individual y un cuidado especial. Los escolares están exentos de educación física; se debe evitar la exposición al sol. Para prevenir el síndrome hemorrágico, no se deben prescribir a los pacientes medicamentos que inhiban la agregación plaquetaria (por ejemplo, salicilatos, indometacina, barbitúricos, cafeína, carbenicilina, nitrofuranos, etc.) Después del tratamiento de la púrpura trombocitopénica y el alta del hospital, los niños son sujeto a observación del dispensario durante 5 años. Se muestra un análisis de sangre con recuento de plaquetas 1 vez en 7 días, en el futuro (mientras se mantiene la remisión) mensualmente. Se requiere un análisis de sangre después de cada enfermedad.
La púrpura trombocitopénica es una enfermedad caracterizada por manifestaciones hemorrágicas en forma de hemorragias debajo de la piel y sangrado resultante de una disminución en el número de plaquetas responsables de la coagulación de la sangre. Esta es una de las formas más comunes de enfermedades de la sangre en los niños. Causas de la enfermedad. Hay formas primarias y secundarias (sintomáticas) de púrpura trombocitopénica.
Las formas primarias pueden ser tanto hereditarias como adquiridas como resultado de una enfermedad pasada, las secundarias aparecen como signos en varias enfermedades. El mecanismo de desarrollo de la púrpura trombocitopénica primaria y secundaria puede ser similar (por ejemplo, debido a un proceso autoinmune, un ataque inmunológico, la destrucción de una u otra de sus propias estructuras por parte de las células del cuerpo). Muy a menudo, la enfermedad se desarrolla en la infancia.
que es la purpura
Púrpura- un síntoma médico característico de la patología de uno o más enlaces de hemostasia. Se entiende por púrpura las hemorragias capilares en forma de pequeñas manchas en la piel, debajo de la piel o en las mucosas. Las hemorragias únicas pueden ser puntuales (petequias), con menos frecuencia en forma de tira (vibex), pequeñas (equimosis) o con manchas grandes (hematomas). Generalmente se observa en forma de múltiples petequias y equimosis con un diámetro de hasta 1 cm. La púrpura es un síntoma inespecífico que se manifiesta en una serie de enfermedades, pero se basa en mecanismos de desarrollo comunes.
La púrpura trombocitopénica es una diátesis hemorrágica primaria, en la que se determina una disminución en el número de plaquetas en la sangre con un contenido aumentado o normal de células a partir de las cuales se forman las plaquetas en la médula ósea. Esta es una de las formas más comunes de diátesis hemorrágica. La púrpura trombocitopénica incluye aquellas condiciones con un número reducido de plaquetas, cuyas causas se desconocen y que no son signos de otras enfermedades.
Además, los factores que influyen en la aparición de púrpura trombocitopénica no se han dilucidado finalmente. La enfermedad se desarrolla incluso en bebés, aunque ocurre con mayor frecuencia en niños de 3 a 6 años. A la edad de 14 años, la enfermedad ocurre con la misma frecuencia tanto en niños como en niñas. Sin embargo, en edad escolar avanzada, la incidencia en niñas es 2-3 veces mayor que en niños. Se concede importancia al factor infeccioso que precede al desarrollo de la púrpura trombocitopénica. Con mayor frecuencia en los niños, la enfermedad comienza después de una infección viral, con menos frecuencia después de una bacteriana.
Ahora se cree que la disminución de plaquetas en esta enfermedad es causada por una mayor destrucción de plaquetas. Cuando el número de plaquetas rotas supera la capacidad de la médula ósea para compensar la falta de plaquetas en la sangre, se produce la trombocitopenia. En el desarrollo de la enfermedad en la destrucción de las plaquetas, tales trastornos inmunológicos como la disminución de las defensas del cuerpo juegan un papel importante, la formación de una pequeña cantidad de células protectoras.
Pero se supone que varias reacciones están involucradas en el mecanismo de desarrollo de la púrpura trombocitopénica, que determinan el curso de la enfermedad. El bazo también juega un papel importante en el desarrollo de la púrpura trombocitopénica, ya que es en él donde se produce el aumento de la destrucción de plaquetas, debido al proceso inmunológico. Al mismo tiempo, el bazo es el sitio principal para la producción de anticuerpos que destruyen las plaquetas en la púrpura trombocitopénica autoinmune, y se distinguen dos formas: púrpura trombocitopénica autoinmune y heteroinmune.
En la forma autoinmune, los anticuerpos se producen en el bazo y el timo, provocando posteriormente una mayor destrucción de plaquetas, que no puede ser compensada por el cuerpo, en particular la médula ósea. En el proceso autoinmune, se producen anticuerpos contra las propias plaquetas sin cambios. Esto determina los signos de púrpura trombocitopénica, tomando un curso crónico. La forma heteroinmune de la púrpura trombocitopénica ocurre cuando se altera la estructura de las plaquetas, es decir, cuando se forma un nuevo complejo, que se forma bajo la influencia de virus, drogas u otras sustancias extrañas.
Se producen anticuerpos contra este complejo, lo que también conduce a la destrucción de las plaquetas. Tal mecanismo determina los signos de una enfermedad que tiene un curso agudo. Un ejemplo clásico de una forma heteroinmune es la trombocitopenia, que se desarrolla cuando se toman medicamentos. Dichos medicamentos pueden incluir quinina, salicilatos, sulfonamidas, antibióticos, etc.
Mecanismos de desarrollo similares tienen una forma heteroinmune de púrpura trombocitopénica (una forma aguda de la enfermedad de Werlhof), que se forma con la participación de virus y bacterias. En el desarrollo del sangrado en la púrpura trombocitopénica, la derrota de la pared vascular y el sistema de coagulación de la sangre ocupan un lugar importante.
Las plaquetas realizan funciones importantes en el cuerpo: protegen las paredes de los vasos sanguíneos del daño, participan en la coagulación de la sangre y afectan la fibrinólisis, la disolución de los coágulos sanguíneos intravasculares. Las plaquetas son los alimentadores naturales de las células de los vasos sanguíneos y linfáticos, por lo tanto, con su deficiencia, aumenta la permeabilidad de los vasos (las sustancias salen y penetran fácilmente en ellos) y su fragilidad, lo que conduce al desarrollo de hemorragias en parches en el piel.
En el desarrollo del sangrado, un cierto papel pertenece a una disminución en el nivel de serotonina en la sangre en pacientes con púrpura trombocitopénica. Con la ayuda de esta sustancia, los impulsos nerviosos se transportan desde los órganos hasta el cerebro y viceversa. Además, la serotonina tiene un efecto vasoconstrictor y estimula la adhesión de las plaquetas.
La combinación de estos factores (trombocitopenia, trastornos funcionales de la pared vascular, disminución de los niveles de serotonina) determina la manifestación de la púrpura trombocitopénica. En el desarrollo de sangrado en la púrpura trombocitopénica, son importantes las alteraciones en los procesos de coagulación sanguínea y fibrinólisis.
Síntomas de la púrpura trombocitopénica
A lo largo del curso, se aíslan formas agudas y crónicas de púrpura trombocitopénica. La forma aguda dura hasta 6 meses y termina con la recuperación. Posteriormente, no se produce el redesarrollo de los signos de la enfermedad. En los niños, la forma aguda de púrpura trombocitopénica es más común que la forma crónica, principalmente en el grupo de edad más joven, de 1 a 5 años. Como regla general, está precedido por ciertos factores: infecciones virales, vacunas, etc. El período entre la exposición al factor y el inicio de la enfermedad, que es de 1 a 3 semanas, es típico.
El inicio de la enfermedad es agudo, hemorragias en la piel y mucosas, sangrado nasal, deterioro del estado general del niño, signos de sangrado (palidez de la piel, presión arterial baja), la temperatura corporal se eleva a 38 ° C. La duración de la enfermedad en la forma aguda de la púrpura trombocitopénica, por regla general, no supera 1 mes, durante el cual se produce una rápida recuperación de todos los trastornos y se produce la recuperación.
Muchos niños con un curso agudo tienen linfadenopatía, inflamación de los ganglios linfáticos. La púrpura trombocitopénica aguda puede resultar en una recuperación espontánea. En varios niños, la enfermedad no se diagnostica, ya que avanza fácilmente, con manifestaciones mínimas de sangrado. En la forma aguda, el curso de la enfermedad es favorable: la recuperación completa generalmente ocurre en 1 a 3 meses. Para la forma crónica de púrpura trombocitopénica, un inicio agudo no es característico. Los primeros signos de la enfermedad aparecen mucho antes de las manifestaciones características de la enfermedad y, a menudo, ni el paciente ni sus familiares los notan.
Los primeros signos de sangrado aparecen en la piel en forma de hemorragias petequiales, hemorragias nasales leves y sangrado postoperatorio. Durante el período de exacerbación de la púrpura trombocitopénica, predominan varios tipos de hemorragias. Entre ellos, en primer lugar, en términos de frecuencia de aparición, se encuentran las manifestaciones cutáneas: la púrpura en sí. Las hemorragias suelen aparecer de forma repentina sin motivo o tras microtraumatismos. Además, a menudo se observan hemorragias espontáneas por la noche.
Con la púrpura trombocitopénica, el síntoma de "lágrimas con sangre" causado por el sangrado de los ojos se observa muy raramente. El segundo síntoma más común en el curso de la púrpura trombocitopénica es el sangrado. Como regla general, se observa sangrado junto con manifestaciones cutáneas. Las más comunes son las hemorragias nasales. Por lo general, son tercos, abundantes y conducen a la anemia.
Sangrado frecuente de las membranas mucosas de la cavidad bucal, de las amígdalas y de la pared faríngea posterior. Las hemorragias gastrointestinales, renales, a las muchachas - las hemorragias uterinas se encuentran más raramente. El sangrado frecuente o abundante en la púrpura trombocitopénica conduce al desarrollo de anemia poshemorrágica.
Para la púrpura trombocitopénica, las acumulaciones intermusculares de sangre y la hemartrosis no son características, es decir, la acumulación de sangre en la cavidad articular, los hematomas subcutáneos y el sangrado prolongado rara vez se observan en violación de la integridad de la piel. Muchos niños que sufren de púrpura trombocitopénica no se quejan. Como regla general, aparecen con el desarrollo de anemia poshemorrágica.
Se notan letargia, irritabilidad, debilidad, fatiga. La temperatura es normal. El agrandamiento del hígado y el bazo no es característico de la púrpura trombocitopénica. La duración de la enfermedad por más de 6 meses se considera una forma crónica de la enfermedad, la mayoría de las veces toma ese curso en niños de 7 a 10 años. La forma crónica de púrpura trombocitopénica tiene un curso ondulante prolongado, cuando los períodos de mejoría se reemplazan nuevamente por períodos de exacerbación.
Descripciones detalladas de los síntomas.
Tratamiento de la púrpura trombocitopénica
Métodos de tratamiento. El conjunto de medidas para la púrpura trombocitopénica está determinado por la gravedad, el curso y el período de la enfermedad y consiste en métodos conservadores (con la ayuda de medicamentos) y quirúrgicos. Para cualquier manifestación de púrpura, se recomienda hospitalización en departamentos especializados del hospital y reposo en cama. La dieta debe ser completa, hipercalórica, los alimentos se dan fríos, líquidos, en pequeñas porciones.
En el tratamiento de la púrpura trombocitopénica con medicamentos, las preparaciones hormonales ocupan un lugar especial, que reducen la permeabilidad vascular, aumentan la coagulación de la sangre y aumentan la inmunidad. Las hormonas se usan para lesiones extensas de la piel, sangrado de las membranas mucosas, sangrado de diversas localizaciones, hemorragias en los órganos internos, trombocitopenia severa. La prednisolona se usa con mayor frecuencia, primero en grandes dosis.
El efecto del tratamiento aparece después de 1-2 semanas, luego la dosis se reduce gradualmente. A los pacientes se les prescribe un complejo de vitaminas; es recomendable introducir vitaminas P y C. No se recomiendan grandes dosis de vitamina C, ya que esto empeora las propiedades funcionales de las plaquetas. Asigne sales de calcio (pantotenato de calcio), ácido aminocaproico por vía oral 0,2 g / kg de peso corporal 3-4 veces al día o por vía intravenosa en forma de una solución al 5%.
Dicynone tiene un efecto sobre la pared vascular, se prescribe por vía oral o intramuscular. ATP en combinación con sulfato de magnesio tiene un cierto efecto sobre las propiedades funcionales de las plaquetas. Como agentes hemostáticos, se utiliza una colección medicinal, que incluye ortiga, rosa silvestre, estigmas de maíz, pimienta de agua, milenrama.
Se recurre a las transfusiones de componentes sanguíneos sólo en caso de anemia aguda grave que pone en peligro la vida, o para detener hemorragias masivas que no se eliminan por otros medios. Ante la ineficacia de la terapia conservadora para la púrpura trombocitopénica, recurren a la esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo).
Los medicamentos citostáticos que reducen el crecimiento y la reproducción de las células se prescriben solo en casos extremos, cuando se han utilizado todos los medios disponibles. El tratamiento con fármacos citotóxicos suele realizarse en combinación con fármacos hormonales. Se utilizan los siguientes medicamentos:
- imuran,
- ciclofosfamida,
- 6-mercaptopurina vincristina,
- vinblastina.
Los pacientes con púrpura trombocitopénica están sujetos a registro de dispensario durante 5 años.
Preguntas y respuestas sobre el tema "Púrpura trombocitopénica"
Pregunta:¡Hola! Indicar cómo estar con dos diagnósticos de este tipo. Adquirió venas varicosas después del tercer parto, rechazó la operación propuesta, porque para muchos conocidos esta operación no pasó sin recaídas, y no fue posible después de la operación mantener el modo de "protección de uno mismo" (gravedad, constantemente en las piernas). Apoyé mis piernas con varias tinturas. Y ayer me diagnosticaron púrpura - plaquetas 20, me recetaron medrol32, kaliposis, etamsilato. ¿Cómo no voy a agravar la condición de mis piernas, cómo voy a sostenerla mientras se restaura la sangre? El médico, el hecho de que tengo venas varicosas no reaccionó de ninguna manera, pero mi pierna se adormece y se planean convulsiones.
Responder:¡Hola! Por el momento, realmente deberíamos hablar de mantener el estado de las venas hasta que se restablezca la sangre. El medio más efectivo para esto son las medias médicas de compresión (no todas las prendas de punto que se pueden comprar en las farmacias, y no solo, no lo son). Póngase en contacto con un flebólogo. Las prendas de punto se seleccionan estrictamente de forma individual (desde el tamaño hasta el grado de compresión). Todo tipo de ungüentos, geles, tabletas y cápsulas son ayudas, no me refiero a los medicamentos que toma para tratar la púrpura.
Pregunta:¡Buenas tardes! Tengo 35 años. Por favor, dígame si puedo soportar y dar a luz a un niño con un diagnóstico de trombocitopenia idiopática. La enfermedad no es congénita, sino adquirida a la edad de 23 años. De 1999 a 2006 tomé prednisolona para mantener mis plaquetas. En 2006, me sometí a una esplenectomía y mi recuento de plaquetas volvió a ser casi normal. En este momento de mi vida, no sangro. El nivel de plaquetas fluctúa, pero no cae por debajo de 80-90 (e incluso entonces durante la menstruación). La menstruación funciona como un reloj en un momento determinado, sin interrupción, durante 2-3 días. No hay problemas femeninos. Ayuda.
Responder: En la mayoría de los casos, el embarazo no empeora la condición de las pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática, sin embargo, la exacerbación de la enfermedad puede ocurrir en el 20-30% de las mujeres embarazadas. También recomiendo consultar a un médico general y un hematólogo.
La púrpura trombocitopénica es una disminución del número de plaquetas, generalmente de origen inmunológico. Se caracteriza por la aparición de hemorragias en la piel, hemorragias externas e internas. Lea más sobre sus síntomas, tipos y métodos de tratamiento en este artículo.
La enfermedad es bastante común y ocupa el primer lugar entre las causas del aumento del sangrado. Se manifiesta en la primera infancia, período preescolar, entre pacientes adultos es más común en mujeres. En la mitad de los casos no se puede establecer la causa de la patología.
1 de cada 3 pacientes con púrpura trombocitopénica se desarrolla después de la infección. Por lo general, los primeros signos aparecen 15 a 20 días después de que desaparecen las manifestaciones agudas de enfermedades virales o bacterianas.
Como factor provocador puede ser:
- gripe, infección por adenovirus;
- varicela, sarampión, rubéola, tos ferina;
- malaria;
- parotiditis;
- endocarditis séptica;
- administración de vacunas y sueros;
- tomar medicamentos hormonales;
- radioterapia;
- operación extensa;
- politraumatismo;
- exposición prolongada al sol abierto, en el solárium.
Se han identificado formas familiares de la enfermedad. Pero la mayoría de los casos están asociados a la aparición en sangre de anticuerpos contra sus propias plaquetas. Se fijan en su membrana y la destruyen. Como resultado, las células no mueren en 1-2 semanas, como es normal, sino en 5-12 horas.
Los anticuerpos también pueden ingresar al cuerpo a través de transfusiones de sangre, masa plaquetaria o de la madre al feto en el período prenatal. La composición cualitativa de las membranas celulares cambia bajo la influencia de virus, drogas o en el contexto de enfermedades autoinmunes sistémicas (lupus, anemia hemolítica).
También hay una falta de plaquetas en violación de su formación en anemia aplásica, deficiencia de vitamina B12, leucemia, enfermedades de la médula ósea, incluidas metástasis tumorales.
Síntomas en adultos y niños.
Las manifestaciones de la enfermedad están asociadas con una violación de la formación de coágulos de sangre, así como con una mayor permeabilidad capilar y una contracción insuficiente. Como resultado de esto, el sangrado no se detiene por mucho tiempo, ya que los coágulos de sangre no bloquean el sitio del daño tisular.
Los primeros síntomas de la púrpura trombocitopénica aparecen cuando el número de plaquetas cae de 150 millones / l a 50 o menos. Con una exacerbación de la enfermedad, solo se encuentran plaquetas individuales en la sangre.
Se produce sangrado y se notan pequeños puntos: "moretones" en la piel. Su número aumenta gradualmente, desde una pequeña erupción punteada hasta manchas grandes, y el color cambia de púrpura brillante con azul a amarillo verdoso claro. La localización típica es la superficie anterior del cuerpo, piernas y brazos, rara vez la erupción cubre la piel de la cara y el cuello. La ubicación es asimétrica, los elementos de la erupción son indoloros.
Las mismas hemorragias se pueden encontrar en:
- amígdalas, parte palatina de la boca;
- membranas conjuntivales y retinales de los ojos (un signo peligroso, ya que a menudo va seguido de una hemorragia cerebral);
- tímpano;
- tejido funcional de los órganos internos;
- capas vasculares del cerebro.
Un signo característico de la patología es el sangrado repentino (a menudo nocturno) con daño cutáneo menor. Pueden ocurrir hemorragias intensas de la nariz, las encías, después de manipulaciones quirúrgicas o de diagnóstico menores.
En las mujeres, la menstruación suele ser difícil, acompañada de una pérdida de sangre severa. Antes del inicio de la menstruación, a menudo aparece una erupción en la piel, hemorragias nasales. Durante el período de ovulación, se presentan hemorragias en la cavidad abdominal, simulando un embarazo ectópico.
Asimismo, la aparición de sangre se encuentra en esputos, vómitos y masas intestinales, orina. La temperatura suele ser normal, se produce taquicardia, un primer tono débil (consecuencia de la anemia). El bazo es a menudo de tamaño normal o ligeramente agrandado.
En niños menores de dos años, se diagnostica una forma especial de la enfermedad: púrpura trombocitopénica infantil. Comienza de forma aguda, se pronuncia una erupción en el cuerpo y las membranas mucosas, la cantidad de plaquetas en la sangre disminuye bruscamente.
Puede ocurrir con la progresión. Su presencia se evidencia por:
- mareo,
- dolor de cabeza,
- vómito,
- síndrome convulsivo,
- parálisis de extremidades,
- perturbación de la conciencia.
Tipos de púrpura trombocitopénica
Dependiendo de las causas y variantes del curso de la enfermedad, se distinguen varias manifestaciones clínicas de la enfermedad.
Idiopática (enfermedad de Werlhof)
Aunque no se ha establecido la causa exacta de esta forma de la enfermedad, su origen inmunitario no está en duda. En un análisis de sangre, se encuentran anticuerpos contra las plaquetas, así como linfocitos que son sensibles a la composición antigénica de las membranas de las plaquetas.
El cambio en la actividad de los macrófagos (células devoradoras) del bazo sirve como punto de partida que perciben sus plaquetas como extrañas.
Hemorrágico
El sangrado y la erupción hemorrágica son los principales síntomas de la púrpura trombocitopénica. Por lo tanto, esta variante del curso de la enfermedad se considera un clásico. Además de ella, también existe la púrpura trombótica de inicio agudo e insuficiencia renal grave. Con él, se forman coágulos de sangre hialinos en pequeños vasos que interrumpen la microcirculación sanguínea.
El síndrome hemorrágico puede exacerbarse en forma de una crisis de aumento del sangrado y una fuerte caída de las plaquetas. En la etapa de remisión, el tiempo de sangrado disminuye, pero los signos de laboratorio permanecen o se produce una normalización completa de la condición y los parámetros hematológicos.
Agudo
Más a menudo sucede en la infancia. Los síntomas persisten durante seis meses y luego desaparecen después de la restauración del número de plaquetas en la sangre. Las formas crónicas generalmente se diagnostican en pacientes adultos, los signos de la enfermedad tienden a reaparecer después de un período de remisión.
inmune
El síntoma principal es la formación de anticuerpos contra la membrana plaquetaria. Si sus propiedades han cambiado bajo la influencia de virus, bacterias o medicamentos, entonces esta forma (heteroinmune) tiene un curso bastante favorable. Después de limpiar el cuerpo, las células restauran su composición y se detiene la formación de anticuerpos. Es más a menudo agudo, se diagnostica principalmente en la infancia.
Autoinmune, generalmente idiopática. Es decir, no se puede establecer la causa de la aparición de anticuerpos contra sus propias células. Tiene un curso recurrente (repetitivo), la gravedad depende del estado del sistema inmunológico. Puede ocurrir de forma secundaria, en el contexto de una enfermedad sistémica del tejido conectivo ya existente (lupus, tiroiditis, esclerodermia).
La púrpura trombocitopénica isoinmune se asocia con la ingesta de anticuerpos del exterior, con sangre transfundida o el feto de la madre a través de la placenta.
Mire el video sobre las causas y el tratamiento de la púrpura trombocitopénica:
Diagnóstico de la enfermedad
Según los signos clínicos, la púrpura trombocitopénica es similar al daño de la médula ósea, leucemia, vasculitis, trastornos y trombocitopatías. Para diagnosticar correctamente, es necesario realizar un examen hematológico. Los signos característicos de la púrpura trombocitopénica son:
- disminución de plaquetas en la sangre;
- prolongación del tiempo de sangrado (no siempre refleja la gravedad, ya que las propiedades de las células también lo afectan);
- aumentar y activar el tiempo de tromboplastina parcial;
- el coágulo de sangre no se contrae, o el grado de su retracción (contracción) se reduce significativamente;
- concentración reducida de serotonina en la sangre;
- los leucocitos son normales, con hemorragia se produce anemia;
- la punción de la médula ósea revela hematopoyesis normal;
- la aparición de anticuerpos antiplaquetarios.
Durante el período de una crisis hemorrágica, se detecta una mayor fragilidad de los vasos: cuando se golpea con un martillo (estudio de los reflejos de los tendones), se aplica un manguito para medir la presión, se pincha con una aguja, una prueba de pellizco, aparece una erupción hemorrágica irregular característica. .
Piel de un paciente con púrpura trombocitopénica después de la prueba del manguito Para el diagnóstico diferencial se utilizan la punción de la médula ósea, los análisis de sangre inmunológicos y el estudio de las propiedades y estructura de las plaquetas.
Tratamiento de la púrpura trombocitopénica
- limitación de la actividad física intensa, los escolares están exentos de educación física o transferidos a un grupo especial;
- evitar la exposición prolongada al sol abierto, la hipotermia;
- se elige una temperatura de comida caliente o fría que no dañe las membranas mucosas de la boca, se prohíben las bebidas con cafeína;
- antes de las vacunas programadas, se requiere una consulta con un hematólogo.
Antes de tomar cualquier medicamento, debe asegurarse de que no afecten la coagulación de la sangre. Muchos analgésicos y antiinflamatorios están contraindicados (aspirina, paracetamol, naproxeno, indometacina, ibuprofeno), sulfonamidas, furosemida, heparina, betabloqueantes, dipiridamol, antibióticos penicilina y cefalosporina, nitrofuranos, barbitúricos.
Las indicaciones para el uso de medicamentos para el tratamiento de la púrpura trombocitopénica son una disminución de las plaquetas a 30 - 45 millones / ly la presencia de úlcera péptica, que puede aumentar el riesgo de hemorragia.
Cuando el nivel de placas rojas cae por debajo de 30 millones/l, está indicada la hospitalización urgente.
En uso de terapia:
- Agentes hemostáticos - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat dentro o por goteo intravenoso. Para la hemostasia local, se utilizan una esponja hemostática, películas de fibrina o gelatina, tampones con adrenalina, peróxido de hidrógeno.
- Medicamentos hormonales: prednisolona durante 2 semanas con una reducción de la dosis o cursos de 7 días con un descanso de cinco días. Con una crisis hemorrágica, se prescribe terapia de pulso: administración intravenosa de altas dosis de Metipred.
- Inmunoglobulina humana normal en combinación con hormonas o para uso independiente.
- Interferones (Roferon, Intron).
- Danazol.
La masa de plaquetas no se usa, ya que puede empeorar la condición, provocar una exacerbación de la destrucción de células autoinmunes y una crisis hemorrágica. Los eritrocitos lavados se recomiendan solo para la anemia grave después de un sangrado, que no se puede corregir con otros agentes antianémicos.
Con una efectividad insuficiente de las hormonas, a veces se agregan citostáticos a la terapia o, bajo su cubierta, la dosis de prednisolona se reduce gradualmente. Pero con mayor frecuencia, las formas graves que reaparecen cuando se interrumpen las hormonas son una indicación para la esplenectomía, es decir, la extirpación del bazo. Este órgano está involucrado en la destrucción de las plaquetas y después de la cirugía aumenta el número de células.
En los niños, este método de tratamiento se prescribe a partir de los 5 años y en el 80% de los casos conduce a una restauración completa de los recuentos sanguíneos.
Los pacientes están bajo la supervisión constante de un hematólogo. Durante el período de deterioro, se indican análisis de sangre semanales, cuando se produce la remisión, se realizan al menos 1 vez por mes, y también después de cualquier enfermedad.
La púrpura trombocitopénica es una enfermedad asociada con una disminución de las plaquetas en la sangre.. Ocurre con trastornos inmunológicos, es provocado por virus, medicamentos, transfusiones de sangre. Es congénita cuando los anticuerpos de la madre penetran en el feto.
Se manifiesta por erupción punteada y manchada hemorrágica, sangrado de las membranas mucosas. El diagnóstico requiere un examen hematológico completo. El tratamiento se lleva a cabo con medicamentos hemostáticos, hormonales, la introducción de inmunoglobulinas. Con la ineficacia de los medicamentos, se prescribe una esplenectomía.
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La vasculitis hemorrágica (forma de la piel) se manifiesta por una erupción y enrojecimiento. Los niños son los más afectados. ¿Cómo tratar y qué hacer?
Es un síntoma de una condición patológica llamada trombocitopenia. Se asocia con un número reducido de células plaquetarias en la sangre periférica.
La trombocitopenia se manifiesta por diversas enfermedades de la sangre y se acompaña del síndrome hemorrágico de la sangre según el tipo de petequias-hematomas, es decir, tipo morado.
Clasificación de enfermedades
Considerando mecanismo de origen trombocitopenia, la púrpura se clasifica de la siguiente manera:1. Síndromes trombocitopénicos de naturaleza hereditaria congénita: trombocitopenia con ausencia del radio, síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de Hegglin, síndrome de Bernard-Soulier.
2. La trombocitopenia es congénita pero no hereditaria. Ocurre como resultado de lesiones infecciosas intrauterinas del feto, por ejemplo, rubéola o varicela. La trombocitopenia inmune ocurre en la madre con anticuerpos a través de la placenta. La púrpura aloinmune se forma en los recién nacidos cuando las plaquetas de los niños heredan antígenos que la madre no tiene.
3. Trombocitopenia, adquirida. La enfermedad puede presentarse de varias formas: inmune, cuando predomina la púrpura idiopática autoinmune y la clínica de enfermedades infecciosas (infección por VIH, micoplasma, paludismo, etc.); púrpura trombótica; hiperesplenismo; síndrome DIC (síndrome de consumo); síndrome de transfusiones masivas; Trombocitopenia en el embarazo.
Síntomas y signos
En casos raros, la ciencia médica se enfrenta a un diagnóstico como púrpura trombocitopénica trombótica. Esta forma de manifestación de la trombocitopenia se caracteriza por un inicio agudo y un curso rápidamente progresivo. La enfermedad afecta a los jóvenes y suele ser mortal.Hasta la fecha, las causas de la enfermedad no están claras. En las etapas iniciales de la púrpura de este tipo, se forman microtrombos plaquetarios que se diseminan en pequeños vasos (capilares y arteriolas) de todo el organismo, afectando especialmente al cerebro, los riñones y el hígado, como resultado de lo cual se altera el flujo sanguíneo, células y los tejidos están dañados.
Púrpura trombocitopénica se manifiesta de manera compleja e incluye una serie de síntomas: un recuento bajo de plaquetas en la sangre, la presencia de anemia hemolítica, cambios neurológicos, una violación del funcionamiento funcional de los riñones y la aparición de un estado febril.
En el caso de la forma adquirida, a menudo se encuentra púrpura alérgica o púrpura de Schonlein. En la mayoría de los casos, el sistema circulatorio de los niños de 3 a 7 años se ve afectado. Hasta la fecha, no se han identificado signos específicos de la enfermedad, pero la VSG en la sangre se correlaciona con el grado agudo de vasculitis.
púrpura crónica pigmentaria tiene una naturaleza polimórfica de signos, pero hay síntomas que son característicos exclusivamente de ella: la presencia de eritema, pigmentación y hemorragia, cuyo grado depende del nivel de daño vascular. Tal púrpura se acompaña de picazón y tiene un carácter recurrente: cada vez que se localiza en una superficie creciente, la erupción adquiere un color más brillante.
forma hemorrágica de púrpura se manifiesta por una erupción similar a una erupción de diátesis, pero que se fusiona gradualmente en manchas grandes. Las erupciones se distribuyen en las extremidades, con menos frecuencia en el tronco. La erupción cutánea es el único signo de la enfermedad.
Posibles complicaciones
La complicación más grave de la púrpura es la hemorragia en el cerebro y las meninges, rara vez en la esclerótica o la retina.Con púrpura, es posible un sangrado severo durante operaciones abdominales, extracciones de dientes y durante el parto.
Causas de la enfermedad
En medicina, hay una serie de factores que pueden provocar una disminución en la cantidad de plaquetas en la sangre, seguida de la aparición de microtrombos: la naturaleza infecciosa de las enfermedades, incl. infección por VIH; tomando ciertos medicamentos; período de embarazo; enfermedades de naturaleza autoinmune en presencia de un proceso inflamatorio; síndromes hemolítico-urémicos en niños provocados por Escherichia coli y la presencia de toxinas.Apariencia púrpura vascular asociado con la disfunción de los vasos sanguíneos en la hemostasia. Más amenudo púrpura vascular es congénito y se presenta como un hemangioma. Tales manchas aparecen en uno de cada diez recién nacidos y finalmente desaparecen o se eliminan con láser.
A púrpura congénita a menudo genético aislado síndrome de Marfan o Ehlara-Danlosa. En tales casos, se revelan trastornos complejos del tejido conectivo, como resultado de lo cual los vasos sanguíneos, especialmente las arterias, también reciben defectos.
Causas púrpura alérgica son procesos inflamatorios en los capilares, pero su etiología es aún desconocida. Hay suposiciones sobre la influencia de los factores ambientales, la nutrición y las enfermedades infecciosas.
Los síntomas específicos de la púrpura incluyen la aparición de dolor en las articulaciones, inflamación en el esófago, así como síntomas neurológicos.
Apariencia púrpura vascular común en los ancianos. A veces también se le llama pigmentación senil. La aparición de la enfermedad está asociada con el desgaste de los vasos sanguíneos, el deterioro de su funcionamiento, especialmente en áreas particularmente susceptibles a la radiación ultravioleta (extremidades, cara).
La erupción y los parches pueden volverse más intensos debido al aumento de la presión arterial. En la mayoría de los casos, la razón radica en una complicación repentina causada por un trombo formado en una vena, un aumento brusco de una carga pesada, una tos fuerte, durante un período de agonía en el parto e incluso vómitos. La regeneración vascular puede ocurrir sin el uso de tratamiento farmacológico.
Diagnostico y tratamiento
El diagnóstico se establece después de recibir los resultados de un análisis de sangre de acuerdo con los siguientes indicadores:1. El nivel de trombocitopenia en el análisis de sangre periférica está por debajo de 100,0×109/l.
2. Hay autoanticuerpos contra las plaquetas.
3. Se excluyen los signos de enfermedades tales como anemia y leucemia aguda, que se caracterizan por funciones hematopoyéticas alteradas.
4. No tome medicamentos que puedan causar trombocitopenia.
5. El contenido de megacariocitos en las estructuras de la médula ósea es normal. Pero hay una peculiaridad: la punción de la médula ósea solo es posible si el paciente ha alcanzado la edad de 60 años o si se requiere esplenectomía.
El tratamiento de la púrpura tiene como objetivo principal corregir el síndrome hemorrágico y solo luego aumentar la cantidad de plaquetas en la sangre. Esto se debe al hecho de que los pacientes en la mayoría de los casos son resistentes a los recuentos bajos de plaquetas, pero los efectos secundarios de la terapia pueden ser más graves que los efectos de la púrpura.
La púrpura, que no causa molestias al paciente y no se acompaña de cambios graves en la composición de la sangre, no requiere un tratamiento específico. En este caso, existe la necesidad de un control constante por parte del médico tratante.
Cuando se produce sangrado, se prescriben medicamentos hemostáticos locales (cremas, ungüentos), así como agentes hormonales.
Un método efectivo de tratamiento es una transfusión de sangre y/o plaquetas.
Si el sangrado se vuelve sistemático y el uso de medicamentos no da resultados dentro de los seis meses, se prescribe la esplenectomía. La extirpación del bazo es un método cardinal, al que se recurre cuando existe una amenaza de hemorragia en el cerebro.
Antes de la operación, es obligatorio un examen médico, se prescribe un examen de la cavidad abdominal y el tórax y se realiza un segundo análisis de sangre. El médico puede prescribir adicionalmente: rayos X, ECG, resonancia magnética.
Breves datos interesantes
- La púrpura trombocitopénica idiopática hasta los 10 años se presenta con la misma frecuencia en niños y niñas, ya partir de los 10 años en adultos, y muchas veces más en mujeres que en hombres.
- La mayoría de las veces, la púrpura aparece en primavera y otoño.
- En el 10% de los casos, es posible un desenlace fatal, asociado no con la púrpura como enfermedad, sino con sus consecuencias: hemorragia cerebral. Esto se debe al hecho de que los pacientes retrasan el período de contacto con los especialistas.
Inmediatamente antes de la operación, se vacuna al paciente para prevenir posibles procesos inflamatorios tras la extirpación del bazo.
La esplenectomía se realiza bajo anestesia general. Se realiza laparoscopia o cirugía abdominal, según las indicaciones y capacidades de la institución médica.
La recuperación completa después de tal operación ocurre después de 1-1.5 meses. Después de la cirugía, el riesgo de infección aumenta, por lo que se requiere la vacunación regular contra el virus de la gripe y otras infecciones según lo prescrito por un médico.
Después de un curso de tratamiento o alta del hospital, es necesario seguir una cierta rutina diaria para evitar manifestaciones recurrentes.
Es importante establecer un régimen completo de sueño y vigilia (debe descansar al menos 8-10 horas al día); realice ejercicios matutinos diarios (alrededor de media hora) y procedimientos de agua en forma de ducha tibia; realizar ejercicio físico, evitando la sobrecarga; tome 1-2 horas para dormir durante el día; las caminatas diarias al aire libre (al menos 1,5 horas) deben convertirse en un hábito; evitar la luz solar directa.
Se debe prestar especial atención al tema de la nutrición: los alimentos deben tomarse fraccionadamente de 5 a 6 veces al día. En primer lugar, la dieta incluye proteínas (pescado, carnes blancas), alimentos vegetales y productos lácteos.
Un componente necesario deben ser las bayas, verduras y frutas de temporada, así como todo tipo de bebidas sin gas y sin alcohol (mousses, compotas, infusiones).
El pronóstico de recuperación es bastante favorable cuando se desarrolla un programa de tratamiento competente y se siguen todas las instrucciones del médico tratante. Las muertes son posibles solo en casos raros y se deben al hecho de que los pacientes retrasan el período de contacto con una institución médica y se produce una hemorragia en el cerebro.
Prevención
La aparición de púrpura en la infancia y la adolescencia es la ocurrencia más común, por lo que se debe prestar especial atención a la salud de los niños que han padecido enfermedades infecciosas graves. La decisión más competente de los padres debe ser la observación de un hematólogo durante varios años.Las medidas preventivas en materia de recaídas se reducen a la máxima evitación de infecciones virales y la prevención de enfermedades bacterianas.
Es necesario exponerse lo menos posible a la luz solar directa, pero es mejor excluir por completo tales situaciones.
Además, las medidas preventivas consisten en la eliminación máxima posible de focos de infección: caries, amigdalitis, etc.
Métodos populares de tratamiento.
Un remedio eficaz para la púrpura es el uso de aceite de sésamo. Se puede lograr un resultado particularmente significativo si se usa en terapia hormonal compleja. El aceite ayuda a aumentar el número de plaquetas y aumenta la coagulación de la sangre. Es suficiente usar aceite de sésamo 3 veces al día 30 minutos antes de las comidas en la cantidad de 1 cucharadita.Con sangrado y para fortalecer el sistema inmunológico con púrpura, se toma una infusión de escaramujos. Se vierte un vaso de bayas secas con 1 litro de agua hirviendo y se infunde durante 10-12 horas (es bueno preparar la infusión durante la noche). Beber durante el día en lugar de té. Puedes añadir miel o una pequeña cantidad de azúcar.
Para uso externo, es útil una tintura de sophora japonesa. La composición se prepara de la siguiente manera: se vierte 1 cucharadita de fruta en 100 ml de agua hirviendo, se infunde durante 1-1,5 horas, se filtra. Las áreas afectadas se untan con tintura por la mañana y por la noche.
