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Defecto de la oreja. Anomalías en el desarrollo de la oreja - indicaciones de cirugía

Hay anomalías en el desarrollo del oído externo, medio e interno. Las anomalías congénitas del órgano de la audición se observan en aproximadamente 1 de cada 7000-15000 recién nacidos, con mayor frecuencia en la localización del lado derecho. Los niños se ven afectados en promedio de 2 a 2,5 veces más que las niñas. La mayoría de los casos de malformaciones del oído son esporádicos, alrededor del 15% son hereditarios.

Exposición durante el embarazo:

Infecciones (gripe, sarampión, rubéola, herpes, CMV, varicela).
La edad de la madre es mayor de 40 años.
Efectos tóxicos de fármacos (aminoglucósidos, citostáticos, barbitúricos), tabaquismo, alcohol.
Radiación ionizante.

Grados de defectos:

1er grado - anotia.
Grado 2: hipoplasia completa (microtia).
Grado 3: hipoplasia de la parte media de la aurícula.
Grado 4: hipoplasia de la parte superior de la aurícula.
5 grados - orejas sobresalientes.

Ausencia congénita del pabellón auricular (Q16.0) - ausencia completa del pabellón auricular.

Cuadro clinico

En lugar de la aurícula que falta, hay una pequeña depresión (fosa). El meato auditivo externo está ausente. Hay un subdesarrollo de los huesos del esqueleto facial, pérdida de audición. La cara no es simétrica, la línea del cabello es baja.

Diagnóstico de ausencia congénita del pabellón auricular

consulta con un otorrinolaringólogo;
otoscopia;
TC, resonancia magnética del cerebro.

Diagnóstico diferencial: otras malformaciones congénitas, enfermedades adquiridas del oído externo, medio e interno.

Tratamiento de la ausencia congénita del pabellón auricular

El tratamiento se prescribe solo después de la confirmación del diagnóstico por un médico especialista. Se realiza tratamiento quirúrgico, audífonos.

microtia- una anomalía congénita en la que hay un subdesarrollo de la aurícula. La afección tiene cuatro grados de gravedad (desde una ligera disminución del órgano hasta su ausencia total), puede ser unilateral o bilateral (en el primer caso, el oído derecho se ve afectado con mayor frecuencia, la patología bilateral es 9 veces menos común) y ocurre en aproximadamente el 0,03% de todos los recién nacidos (1 caso por cada 8000 nacimientos). Los niños sufren este problema 2 veces más que las niñas.

En aproximadamente la mitad de los casos, se combina con otros defectos faciales y casi siempre con una violación de la estructura de otras estructuras de la oreja. A menudo se observan deficiencias auditivas de diversos grados (desde una ligera disminución hasta la sordera), que pueden deberse tanto al estrechamiento del canal auditivo como a anomalías en el desarrollo del oído medio e interno.

Causas, manifestaciones, clasificación.

No se ha identificado una única causa de la patología. La microtia suele acompañar enfermedades determinadas genéticamente en las que se altera la formación de la cara y el cuello (microsomía hemifacial, síndrome de Treacher-Collins, síndrome del primer arco branquial, etc.) en forma de subdesarrollo de los maxilares y tejidos blandos (piel, ligamentos y músculos), a menudo hay papilomas preariculares (crecimientos benignos en la zona parotídea). A veces, la patología ocurre cuando una mujer toma ciertos medicamentos durante el embarazo que interrumpen la embriogénesis normal (desarrollo fetal) o después de haber experimentado infecciones virales (rubéola, herpes). Al mismo tiempo, se observó que la frecuencia de aparición del problema no se ve afectada por el uso de alcohol, café, tabaquismo y estrés por parte de la futura madre. Muy a menudo, no se puede encontrar la causa. Al final del embarazo, es posible el diagnóstico prenatal (prenatal) de la anomalía por ultrasonido.

La microtia del pabellón auricular tiene cuatro grados (tipos):

I - se reducen las dimensiones del pabellón auricular, conservando todos sus componentes (lóbulo, rizo, antihélix, trago y antitrago), el conducto auditivo se estrecha.
II - el pabellón auricular está deformado y parcialmente subdesarrollado, puede tener forma de S o de gancho; el canal auditivo se estrecha bruscamente, se observa pérdida de audición.
III - el oído externo es un rudimento (tiene una estructura rudimentaria en forma de rodillo cutáneo-cartilaginoso); ausencia completa del canal auditivo (atresia) y del tímpano.
IV - la aurícula está completamente ausente (anotia).

Diagnostico y tratamiento

Una aurícula subdesarrollada se detecta de manera bastante simple y se requieren métodos de examen adicionales para determinar el estado de las estructuras internas de la oreja. El meato auditivo externo puede estar ausente, pero el oído medio e interno normalmente están desarrollados, según lo determinado por tomografía computarizada.

En presencia de microtia unilateral, la segunda oreja suele estar completa, tanto anatómica como funcionalmente. Al mismo tiempo, los padres deben prestar mucha atención a los exámenes preventivos periódicos de un órgano auditivo sano para prevenir posibles complicaciones. Es importante detectar rápidamente y tratar radicalmente las enfermedades inflamatorias de los órganos respiratorios, la boca, los dientes, la nariz y sus senos paranasales, ya que la infección de estos focos puede invadir fácilmente las estructuras del oído y empeorar una situación ENT ya grave. La pérdida auditiva severa puede afectar negativamente el desarrollo general del niño, quien al mismo tiempo no recibe suficiente información y tiene dificultades para comunicarse con otras personas.

Tratamiento de la microtia es un problema difícil por varias razones:

Se requiere una combinación de corrección de un defecto estético con la corrección de una pérdida auditiva.
Los tejidos en crecimiento pueden provocar un cambio en los resultados obtenidos (por ejemplo, desplazamiento o cierre completo del conducto auditivo formado), por lo que es necesario elegir correctamente el momento óptimo para la intervención. Las opiniones de los expertos fluctúan entre los 6 y los 10 años de vida de un niño.
La edad infantil de los pacientes dificulta la realización de medidas diagnósticas y terapéuticas, que habitualmente deben realizarse bajo anestesia general.

Los padres de un niño a menudo se preguntan qué intervención se debe realizar primero: ¿restauración de la audición o corrección de defectos en el oído externo (prioridad a la corrección funcional o estética)? Si se conservan las estructuras internas del órgano auditivo, primero se debe reconstruir el conducto auditivo y luego se debe realizar la plástica del pabellón auricular (otoplastia). El canal auditivo recreado puede deformarse, moverse o volver a cerrarse por completo con el tiempo, por lo que a menudo se instala un audífono para transmitir el sonido a través del tejido óseo, fijado en el cabello del paciente o directamente en su hueso temporal con un tornillo de titanio.

La otoplastia para la microtia consta de varias etapas, cuyo número y duración depende del grado de anomalía. En general, la secuencia de acciones del médico es la siguiente:

Modelado del marco de la oreja, cuyo material puede ser su propio cartílago costal o un fragmento de una aurícula sana. También es posible utilizar implantes artificiales (sintéticos) hechos de silicona, poliacrílico o cartílago de donante, sin embargo, los compuestos extraños a menudo provocan una reacción de rechazo, por lo que siempre son preferibles los tejidos "propios".
En el área de la aurícula subdesarrollada o ausente, se forma un bolsillo subcutáneo, donde se coloca el marco terminado (su injerto y la formación del llamado bloqueo de la oreja pueden demorar hasta seis meses).
Se crea la base del oído externo.
El bloque auditivo completamente formado se levanta y se fija en la posición anatómica correcta. Al mover un colgajo cutáneo-cartilaginoso (tomado de un oído sano), se reconstruyen los elementos de una aurícula normal (la duración de la etapa es de hasta seis meses).

Las contraindicaciones para la cirugía no difieren de las de ninguna. En el período de rehabilitación, a menudo se observa asimetría de las orejas, distorsión de la “nueva” aurícula debido a la cicatrización y desplazamiento del injerto, etc.. Estos problemas se eliminan mediante intervenciones correctivas.

El aspecto psicológico de la microtia

Los niños notan una anomalía en el pabellón auricular alrededor de los 3 años de edad (generalmente se refieren a ella como "oreja pequeña"). Importante es el comportamiento correcto de los padres, que no deben centrarse en el problema, lo que puede llevar a la fijación del niño en él con la posterior formación de un complejo de inferioridad. Debe saber que esto no es para siempre: ahora solo está enfermo, pero pronto los médicos lo curarán. Aunque algunos expertos insisten en realizar la operación no antes de los 10 años, la reconstrucción del oído externo se realiza mejor a los seis años, antes de que el niño ingrese a la escuela, lo que evita las burlas de los compañeros y un trauma psicológico adicional.

La microtia es una anomalía en el desarrollo del pabellón auricular, que a menudo se combina con pérdida de audición y casi siempre requiere corrección funcional y estética mediante cirugía.

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Trabajo independiente

Anatomía, fisiología y patología de los órganos de la audición y el habla.

Tema: Enfermedades y malformaciones del oído interno

enfermedad del oído otosclerosispérdida de la audición

Moscú, 2007

1.Enfermedades y anomalías en el desarrollo del oído interno

2. Enfermedades no inflamatorias del oído interno

3. Pérdida de audición. Pérdida auditiva neurosensorial

4. Daño en el área auditiva de la corteza cerebral. Daños en la sección de conducción del analizador auditivo

5. Daño a las estructuras del oído interno

6. La experiencia de Rinne. Experiencia Webber. Conducción (ósea, aérea) en la pérdida auditiva neurosensorial

7. Audiograma de pacientes con hipoacusia neurosensorial

Literatura

1.Enfermedades y anomalías en el desarrollo del oído interno

De la sección de fisiología, sabemos que en el órgano auditivo hay aparatos conductores y receptores de sonido. El aparato conductor del sonido incluye el oído externo y medio, así como algunas partes del oído interno (el líquido del laberinto y la membrana principal); a la percepción del sonido: todas las demás partes del órgano de la audición, comenzando con las células ciliadas del órgano de Corti y terminando con las células nerviosas de la región auditiva de la corteza cerebral. Tanto el fluido del laberinto como la membrana base se refieren al aparato conductor del sonido, respectivamente; sin embargo, casi nunca se encuentran enfermedades aisladas del líquido laberíntico o de la membrana principal, y también suelen ir acompañadas de una violación de la función del órgano de Corti; por lo tanto, casi todas las enfermedades del oído interno pueden atribuirse a la derrota del aparato de percepción del sonido.

Los defectos de nacimiento incluyen anomalías del desarrollo del oído interno, que pueden variar. Hubo casos de ausencia total del laberinto o subdesarrollo de sus partes individuales. En la mayoría de los defectos congénitos del oído interno se observa subdesarrollo del órgano de Corti, y es precisamente el aparato terminal específico del nervio auditivo, las células ciliadas, el que está subdesarrollado. En lugar del órgano de Corti, en estos casos, se forma un tubérculo, que consiste en células epiteliales inespecíficas, ya veces este tubérculo no existe, y la membrana principal resulta completamente lisa. En algunos casos, el subdesarrollo de las células ciliadas se observa solo en ciertas partes del órgano de Corti, y en el resto de la longitud sufre relativamente poco. En tales casos, puede quedar parcialmente conservada la función auditiva en forma de islas de audición.

En la aparición de defectos congénitos en el desarrollo del órgano auditivo, son importantes todo tipo de factores que interrumpen el curso normal del desarrollo del embrión. Estos factores incluyen el efecto patológico sobre el feto del cuerpo de la madre (intoxicación, infección, traumatismo en el feto). La predisposición hereditaria puede desempeñar un cierto papel.

El daño al oído interno, que a veces ocurre durante el parto, debe distinguirse de los defectos congénitos del desarrollo. Tales lesiones pueden ser el resultado de la compresión de la cabeza fetal por canales de parto estrechos o una consecuencia de la imposición de fórceps obstétricos durante el parto patológico.

A veces se observa daño en el oído interno en niños pequeños con hematomas en la cabeza (caída desde una altura); al mismo tiempo, se observan hemorragias en el laberinto y desplazamiento de secciones individuales de su contenido. A veces, en estos casos, tanto el oído medio como el nervio auditivo también pueden dañarse al mismo tiempo. El grado de deficiencia auditiva en el caso de lesiones del oído interno depende de la extensión del daño y puede variar desde la pérdida auditiva parcial en un oído hasta la sordera bilateral completa.

La inflamación del oído interno (laberinto) ocurre de tres maneras:

1) debido a la transición del proceso inflamatorio del oído medio;

2) debido a la propagación de la inflamación de las meninges;

3) debido a la introducción de infección por flujo sanguíneo (con enfermedades infecciosas comunes).

Con inflamación purulenta del oído medio, la infección puede ingresar al oído interno a través de una ventana redonda u ovalada como resultado del daño a sus formaciones membranosas (membrana timpánica secundaria o ligamento anular). En la otitis media purulenta crónica, la infección puede pasar al oído interno a través de la pared ósea destruida por el proceso inflamatorio, que separa la cavidad timpánica del laberinto.

Desde el lado de las meninges, la infección ingresa al laberinto, generalmente a través del conducto auditivo interno a lo largo de las vainas del nervio auditivo. Tal laberinto se llama meningogénico y se observa con mayor frecuencia en la primera infancia con meningitis cerebral epidémica (inflamación purulenta de las meninges). Es necesario distinguir la meningitis cerebroespinal de la meningitis del conducto auditivo, o la llamada meningitis otogénica. La primera es una enfermedad infecciosa aguda y da complicaciones frecuentes en forma de daño al oído interno.

Según la prevalencia del proceso inflamatorio, se distinguen laberintos difusos (difusos) y limitados. Como resultado de un laberinto purulento difuso, el órgano de Corti muere y la cóclea se llena de tejido conjuntivo fibroso.

Con un laberinto limitado, el proceso purulento no captura toda la cóclea, sino solo una parte, a veces solo un rizo o incluso parte del rizo.

En algunos casos, con la inflamación del oído medio y la meningitis, no son los microbios los que ingresan al laberinto, sino sus toxinas (venenos). El proceso inflamatorio que se desarrolla en estos casos transcurre sin supuración (laberinto seroso) y por lo general no conduce a la muerte de los elementos nerviosos del oído interno.

Por tanto, tras un laberinto seroso no suele producirse una sordera completa, sin embargo, se suele observar una disminución importante de la audición debido a la formación de cicatrices y adherencias en el oído interno.

El laberinto purulento difuso conduce a la sordera completa; el resultado de un laberinto limitado es una pérdida auditiva parcial para ciertos tonos, dependiendo de la ubicación de la lesión en la cóclea. Como las células nerviosas muertas del órgano de Corti no se restablecen, la sordera, total o parcial, que surgió después de un laberinto purulento, es persistente.

En los casos en que la parte vestibular del oído interno también está involucrada en el laberinto, además de la alteración de la función auditiva, también se observan síntomas de daño en el aparato vestibular: mareos, náuseas, vómitos, pérdida del equilibrio. Estos fenómenos están disminuyendo gradualmente. Con un laberinto seroso, la función vestibular se restaura en un grado u otro, y con uno purulento, como resultado de la muerte de las células receptoras, la función del analizador vestibular desaparece por completo y, por lo tanto, el paciente tiene un largo o para siempre incertidumbre al andar, un ligero desequilibrio.

2. Enfermedades no inflamatorias del oído interno

Otoesclerosis - enfermedad del laberinto óseo de etiología poco clara, que afecta principalmente a mujeres jóvenes. El deterioro se produce durante el embarazo y las enfermedades infecciosas.

El examen anatómico patológico revela una violación de la mineralización del tejido óseo con la formación de focos otoscleróticos en la región de la ventana del vestíbulo y la pata anterior del estribo.

Clínicamente La enfermedad se manifiesta por pérdida progresiva de la audición y tinnitus. La audición se reduce al principio por el tipo de violación del aparato conductor del sonido, luego, cuando la cóclea está involucrada en el proceso, el aparato de percepción del sonido se ve afectado. A menudo se observan fenómenos de audición paradójica: el paciente oye mejor en un entorno ruidoso.

A otoscopia no se notan los cambios por parte del tímpano. Llama la atención el adelgazamiento de la piel del conducto auditivo externo y la ausencia de azufre.

Tratamiento quirúrgica, la operación se llama estapedoplastia. La movilidad del sistema conductor del sonido se restablece retirando el estribo empotrado en la ventana oval y sustituyéndolo por una prótesis de teflón. Como resultado de la operación, se produce una mejora permanente de la audición. Los pacientes están sujetos al registro del dispensario.

La enfermedad de Meniere. Las causas de la enfermedad aún no están claras, se supone que el proceso está asociado con una violación de la formación de linfa en el oído interno.

Signos clínicos Las enfermedades se caracterizan por:

Ataque repentino de mareos, náuseas, vómitos;

la aparición de nistagmo;

ruido en el oído, pérdida auditiva unilateral.

En el período interictal, el paciente se siente saludable, sin embargo, la pérdida auditiva progresa gradualmente.

Tratamiento en el momento del ataque - estacionario, en el período interictal, se utiliza tratamiento quirúrgico.

Las lesiones del oído interno pueden ocurrir con la sífilis. Con la sífilis congénita, el daño al aparato receptor en forma de una fuerte disminución de la audición es una de las manifestaciones tardías y generalmente se detecta a la edad de 10 a 20 años. El síntoma se considera característico del daño al oído interno en la sífilis congénita Ennebera- la aparición de nistagmo con aumento y disminución de la presión del aire en el conducto auditivo externo. Con la sífilis adquirida, el daño al oído interno a menudo ocurre en el período secundario y puede ser agudo, en forma de una pérdida auditiva que aumenta rápidamente hasta la sordera completa. A veces, la enfermedad del oído interno comienza con episodios de mareos, tinnitus y sordera repentina. En las últimas etapas de la sífilis, la pérdida de audición se desarrolla más lentamente. Se considera que la característica de las lesiones sifilíticas del oído interno es un acortamiento más pronunciado de la conducción del sonido óseo en comparación con el aire. La derrota de la función vestibular en la sífilis es menos común. El tratamiento de las lesiones sifilíticas del oído interno es específico. En cuanto a los trastornos de las funciones del oído interno, es tanto más eficaz cuanto antes se inicia.

Los neurinomas del nervio vestibulococlear y los quistes en la región del ángulo pontocerebeloso del cerebro a menudo se acompañan de síntomas patológicos del oído interno, tanto auditivo como vestibular, debido a la compresión del nervio que pasa aquí. Gradualmente, aparece tinnitus, disminuye la audición, se producen trastornos vestibulares hasta la pérdida completa de funciones en el lado afectado en combinación con otros síntomas focales. El tratamiento se dirige a la enfermedad subyacente.

- un grupo de patologías congénitas que se caracterizan por la deformación, el subdesarrollo o la ausencia del caparazón completo o de sus partes. Clínicamente puede manifestarse como anotia, microtia, hipoplasia del tercio medio o superior del cartílago de la oreja externa, incluyendo oreja plegada o fusionada, orejas protuberantes, hendidura del lóbulo y anomalías específicas: “oreja satírica”, “oreja macaca”. oreja”, “oreja de Wildermuth”. El diagnóstico se basa en la historia clínica, el examen físico, la evaluación de la percepción del sonido, la audiometría, la prueba de impedancia o ABR y la tomografía computarizada. Tratamiento quirúrgico.

Información general

Las anomalías en el desarrollo de la aurícula son un grupo de patologías relativamente raro. Según las estadísticas, su frecuencia en diferentes partes del mundo oscila entre 0,5 y 5,4 por cada 10.000 recién nacidos. Entre los caucásicos, la prevalencia es de 1 en 7000 a 15 000 bebés. En más del 80% de los casos, las violaciones son esporádicas. En el 75-93% de los pacientes, solo se ve afectado 1 oído, de los cuales en 2/3 de los casos, el derecho. Aproximadamente en un tercio de los pacientes, las malformaciones del pabellón auricular se combinan con defectos óseos del esqueleto facial. En los niños, tales anomalías ocurren entre 1,3 y 2,6 veces más que en las niñas.

Causas de anomalías en el desarrollo de la aurícula.

Los defectos del oído externo son el resultado de violaciones del desarrollo intrauterino del feto. Los defectos hereditarios son relativamente raros y forman parte de los síndromes determinados genéticamente: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Una parte importante de las anomalías en la formación de la concha se debe a la influencia de factores teratogénicos. La enfermedad es provocada:

infecciones intrauterinas. Incluyen patologías infecciosas del grupo TORCH, cuyos patógenos pueden penetrar la barrera hematoplacentaria. Esta lista incluye citomegalovirus, parvovirus, treponema pálido, rubéola, virus de la rubéola, herpesvirus tipos 1, 2 y 3, toxoplasma.
teratógenos físicos. Las anomalías congénitas del pabellón auricular potencian la radiación ionizante durante los estudios de rayos X, exposición prolongada a altas temperaturas (hipertermia). Con menos frecuencia, la radioterapia para el cáncer, el yodo radiactivo actúa como factor etiológico.
Malos hábitos de la madre. Con relativa frecuencia, una violación del desarrollo intrauterino de un niño provoca intoxicación crónica por alcohol, sustancias narcóticas, el uso de cigarrillos y otros productos del tabaco. Entre las drogas, la cocaína juega el papel más importante.
medicamentos Un efecto secundario de algunos grupos de medicamentos farmacológicos es una violación de la embriogénesis. Estos medicamentos incluyen antibióticos de tetraciclina, antihipertensivos, medicamentos a base de yodo y litio, anticoagulantes y agentes hormonales.
Enfermedades de la madre. Las anomalías en la formación del pabellón auricular pueden deberse a trastornos metabólicos y al trabajo de las glándulas endocrinas de la madre durante el embarazo. La lista incluye las siguientes patologías: diabetes mellitus descompensada, fenilcetonuria, lesiones tiroideas, tumores productores de hormonas.

Patogénesis

La formación de anomalías del caparazón de la oreja se basa en una violación del desarrollo embrionario normal del tejido mesenquimatoso ubicado alrededor del bolsillo ectodérmico: arcos branquiales I y II. En condiciones normales, los tejidos precursores del oído externo se forman al final de la séptima semana de desarrollo intrauterino. A las 28 semanas obstétricas, el aspecto del oído externo corresponde al de un recién nacido. La influencia de factores teratogénicos durante este intervalo de tiempo es la causa de defectos congénitos en el cartílago de la aurícula. Cuanto antes se produzca el impacto negativo, más graves serán sus consecuencias. El daño posterior no afecta la embriogénesis del sistema auditivo. La exposición a teratógenos durante un máximo de 6 semanas se acompaña de malformaciones graves o ausencia total de la cubierta y la parte externa del canal auditivo.

Clasificación

En la práctica clínica, las clasificaciones se utilizan en función de los cambios morfológicos clínicos en la aurícula y las estructuras adyacentes. Los objetivos principales de dividir la patología en grupos son simplificar la evaluación de las capacidades funcionales del paciente, la elección de las tácticas de tratamiento y la decisión sobre la necesidad y viabilidad de los audífonos. Se usa ampliamente la clasificación de R. Tanzer, que incluye 5 grados de gravedad de las anomalías de la aurícula:

yo - anotia. Es una ausencia total de tejidos del caparazón del oído externo. Por regla general, se acompaña de atresia del conducto auditivo.
II - microtia o hipoplasia completa. La aurícula está presente, pero severamente subdesarrollada, deformada o faltan partes distintas. Hay 2 opciones principales:

Opción A - combinación de microtia con atresia completa del conducto auditivo externo.
Opción B - microtia, en la que se conserva el canal auditivo.

III - hipoplasia del tercio medio de la aurícula. Se caracteriza por el subdesarrollo de las estructuras anatómicas ubicadas en la parte media del cartílago de la oreja.
IV - subdesarrollo de la parte superior de la aurícula. Morfológicamente está representado por tres subtipos:

Subtipo A - oreja doblada. Hay una inflexión del rizo hacia adelante y hacia abajo.
Subtipo B - oído encarnado. Se manifiesta por la fusión de la parte superior de la superficie posterior de la concha con el cuero cabelludo.
Subtipo C: hipoplasia total del tercio superior de la concha. Las secciones superiores del rizo, la parte superior del antehélix, las fosas triangular y navicular están completamente ausentes.

V - orejas sobresalientes. Una variante de deformidad congénita, en la que existe una pasión por el ángulo de unión de la aurícula a los huesos de la parte cerebral del cráneo.

La clasificación no incluye defectos locales en ciertas partes del caparazón: el rizo y el lóbulo de la oreja. Estos incluyen el tubérculo de Darwin, la oreja de sátiro, la bifurcación o el agrandamiento del lóbulo de la oreja. Además, no incluye un aumento desproporcionado de la oreja debido al tejido cartilaginoso - macrotia. La ausencia de estas variantes en la clasificación se debe a la baja prevalencia de estos defectos en comparación con las anomalías anteriores.

Síntomas de anomalías en el desarrollo del pabellón auricular.

Los cambios patológicos ya se pueden detectar en el momento del nacimiento del niño en la sala de partos. Dependiendo de la forma clínica, los síntomas tienen diferencias características. Anotia se manifiesta por la agenesia del caparazón y la apertura del canal auditivo; en su lugar, hay un tubérculo cartilaginoso sin forma. Esta forma a menudo se combina con malformaciones de los huesos del cráneo facial, con mayor frecuencia la mandíbula inferior. En la microtia, la concha está representada por una cresta vertical desplazada hacia adelante y hacia arriba, en cuyo extremo inferior hay un lóbulo. En varios subtipos, el canal auditivo puede conservarse o cerrarse.

La hipoplasia de la mitad de la aurícula se acompaña de defectos o subdesarrollo del tallo helicoidal, trago, pedúnculo antihélix inferior, copa. Las anomalías en el desarrollo del tercio superior se caracterizan por la "flexión" del borde superior del cartílago hacia afuera, su fusión con los tejidos de la región parietal ubicada detrás. Más raramente, la parte superior del caparazón está completamente ausente. El canal auditivo en estas formas generalmente se conserva. Con orejas sobresalientes, la oreja externa está casi completamente formada, sin embargo, los contornos del caparazón y el antihélix se alisan, y el ángulo entre los huesos del cráneo y el cartílago es de más de 30 grados, por lo que este último es algo " sobresaliendo” hacia el exterior.

Las variantes morfológicas de los defectos del lóbulo de la oreja incluyen un aumento anormal en comparación con todo el caparazón, su ausencia total. Cuando se divide, se forman dos o más colgajos, entre los cuales hay un pequeño surco que termina al nivel del borde inferior del cartílago. Además, el lóbulo puede crecer hasta la piel que se encuentra detrás. Una anomalía en el desarrollo de la hélice en forma de tubérculo de Darwin se manifiesta clínicamente por una pequeña formación en la esquina superior del caparazón. Con la "oreja del sátiro" hay un afilado del polo superior en combinación con un alisado del rizo. Con la "oreja del macaco", el borde exterior se agranda ligeramente, la parte media del rizo se alisa o desaparece por completo. La "oreja de Wildermuth" se caracteriza por una protuberancia pronunciada del antihélix por encima del nivel del rizo.

Complicaciones

Las complicaciones de las anomalías en el desarrollo de la aurícula se asocian con la corrección inoportuna de las deformidades del canal auditivo. Existiendo en tales casos, la pérdida auditiva conductiva severa en la infancia conduce a la sordomudez o trastornos adquiridos severos del aparato articulatorio. Los defectos cosméticos afectan negativamente la adaptación social del niño, lo que en algunos casos provoca depresión u otros trastornos mentales. La estenosis de la luz del oído externo dificulta la excreción de células epiteliales muertas y cerumen, lo que crea condiciones favorables para la actividad vital de los microorganismos patógenos. Como resultado, se forman otitis externa recurrente y crónica y otitis media, miringitis, mastoiditis y otras lesiones bacterianas o fúngicas de las estructuras regionales.

Diagnósticos

El diagnóstico de cualquier patología de este grupo se basa en un examen externo del área de la oreja. Independientemente de la variante de la anomalía, se remite al niño a una consulta con un otorrinolaringólogo para excluir o confirmar violaciones del aparato de conducción o percepción del sonido. El programa de diagnóstico consta de los siguientes estudios:

Evaluación de la percepción auditiva. Método básico de diagnóstico. Se lleva a cabo con la ayuda de juguetes sonoros o habla, sonidos agudos. Durante la prueba, el médico evalúa la reacción del niño a estímulos sonoros de diferente intensidad en general y de cada oído.
Audiometría de umbral tonal. Está indicado para niños mayores de 3-4 años, debido a la necesidad de comprender la esencia del estudio. Con lesiones aisladas del oído externo o su combinación con patologías de los huesecillos auditivos, el audiograma muestra un deterioro en la conducción del sonido manteniendo la conducción ósea. Con anomalías concomitantes del órgano de Corti, ambos parámetros disminuyen.
Prueba de impedancia acústica y ABR. Estos estudios se pueden realizar a cualquier edad. El propósito de la impedanciometría es estudiar la funcionalidad de la membrana timpánica, los huesecillos auditivos e identificar un mal funcionamiento del aparato de percepción del sonido. En caso de contenido de información insuficiente del estudio, se utiliza adicionalmente la prueba ABR, cuya esencia es evaluar la reacción de las estructuras del SNC a un estímulo sonoro.
TC del hueso temporal. Su uso está justificado en caso de sospecha de malformaciones graves del hueso temporal con cambios patológicos en el sistema de conducción del sonido, colesteatoma. La tomografía computarizada se realiza en tres planos. Además, con base en los resultados de este estudio, se está decidiendo la cuestión de la factibilidad y el alcance de la operación.

Tratamiento de anomalías en el desarrollo del pabellón auricular.

El principal método de tratamiento es quirúrgico. Sus objetivos son eliminar defectos estéticos, compensar la pérdida auditiva conductiva y prevenir complicaciones. La selección de la técnica y el volumen de la operación se basa en la naturaleza y gravedad del defecto, la presencia de patologías concomitantes. La edad recomendada para la intervención es de 5-6 años. En este momento, la formación de la aurícula se completa y la integración social aún no juega un papel tan importante. En otorrinolaringología pediátrica se utilizan las siguientes técnicas quirúrgicas:

Otoplastia. La restauración de la forma natural del pabellón auricular se realiza de dos formas principales: mediante implantes sintéticos o un autoinjerto tomado del cartílago de las costillas VI, VII u VIII. La operación Tanzer-Brent está en marcha.
Meatotimpanoplastia. La esencia de la intervención es la restauración de la permeabilidad del canal auditivo y la corrección cosmética de su entrada. La técnica más común es según Lapchenko.
Audífono. Es aconsejable en hipoacusias severas, lesiones bilaterales. Se utilizan prótesis clásicas o implantes cocleares. Si es imposible compensar la pérdida auditiva conductiva con la ayuda de meatotimpanoplastia, se utilizan dispositivos con un vibrador óseo.

Pronóstico y prevención

El pronóstico de salud y el resultado cosmético dependen de la gravedad del defecto y de la oportunidad del tratamiento quirúrgico. En la mayoría de los casos, es posible lograr un efecto cosmético satisfactorio, eliminar parcial o completamente la pérdida auditiva conductiva. La prevención de anomalías en el desarrollo del pabellón auricular consiste en la planificación del embarazo, la consulta con un genetista, la medicación racional, el abandono de los malos hábitos, la prevención de la exposición a la radiación ionizante durante el embarazo, el diagnóstico oportuno y el tratamiento de enfermedades del grupo de infecciones TORCH, endocrinopatías.

Como ya se mencionó, el fluido del laberinto y la membrana principal pertenecen al aparato conductor del sonido. Sin embargo, las enfermedades aisladas del líquido laberíntico o de la membrana principal casi nunca ocurren y suelen ir acompañadas también de una alteración de la función del órgano de Corti; por lo tanto, casi todas las enfermedades del oído interno pueden atribuirse a la derrota del aparato de percepción del sonido.

Defectos y daños en el oído interno. A Los defectos de nacimiento incluyen anomalías del desarrollo del oído interno, que pueden variar. Hubo casos de ausencia total del laberinto o subdesarrollo de sus partes individuales. En la mayoría de los defectos congénitos del oído interno se nota un subdesarrollo del órgano de Corti, y es precisamente el aparato terminal específico del nervio auditivo, las células ciliadas, el que no está desarrollado. En lugar del órgano de Corti, en estos casos, se forma un tubérculo, que consiste en células epiteliales inespecíficas, ya veces este tubérculo no existe, y la membrana principal resulta completamente lisa. En algunos casos, el subdesarrollo de las células ciliadas se observa solo en ciertas partes del órgano de Corti, y en el resto de la longitud sufre relativamente poco. En tales casos, puede quedar parcialmente conservada la función auditiva en forma de islas de audición.

Inflamación del oído interno (laberintitis) ocurre de tres maneras: 1) debido a la transición del proceso inflamatorio desde el oído medio; 2) debido a la propagación de la inflamación de las meninges y 3) debido a la introducción de infección por flujo sanguíneo (con enfermedades infecciosas comunes).

Desde el lado de las meninges, la infección ingresa al laberinto, generalmente a través del conducto auditivo interno a lo largo de las vainas del nervio auditivo. Tal laberintitis se llama meningogénica y se observa con mayor frecuencia en la primera infancia con meningitis cerebroespinal epidémica (inflamación purulenta de las meninges). Es necesario distinguir la meningitis cerebroespinal de la meningitis de origen auricular, o la llamada meningitis otogénica. La primera es una enfermedad infecciosa aguda y presenta complicaciones frecuentes en forma de daño al oído interno, y la segunda en sí misma es una complicación de la inflamación purulenta del oído medio o interno.

Según la prevalencia del proceso inflamatorio, se distinguen laberintitis difusa (difusa) y limitada. Como resultado de la laberintitis purulenta difusa, el órgano de Corti muere y la cóclea se llena de tejido conectivo fibroso.

Con laberintitis limitada, el proceso purulento no captura toda la cóclea, sino solo una parte, a veces solo un rizo o incluso parte del rizo.

En algunos casos, con la inflamación del oído medio y la meningitis, no son los microbios los que ingresan al laberinto, sino sus toxinas (venenos). El proceso inflamatorio que se desarrolla en estos casos transcurre sin supuración (laberintitis serosa) y por lo general no conduce a la muerte de los elementos nerviosos del oído interno.

Por tanto, tras una laberintitis serosa no suele producirse una sordera completa, sin embargo, se suele observar una disminución importante de la audición debido a la formación de cicatrices y adherencias en el oído interno.

La laberintitis purulenta difusa conduce a la sordera completa; el resultado de una laberintitis limitada es una pérdida parcial de la audición para ciertos tonos, dependiendo de la ubicación de la lesión en la cóclea. Como las células nerviosas muertas del órgano de Corti no se restablecen, la sordera, total o parcial, que surgió después de una laberintitis purulenta, es persistente.

En los casos en que, con laberintitis, la parte vestibular del oído interno también está involucrada en el proceso inflamatorio, además de la función auditiva alterada, también se observan síntomas de daño en el aparato vestibular: mareos, náuseas, vómitos, pérdida del equilibrio. Estos fenómenos están disminuyendo gradualmente. Con la laberintitis serosa, la función vestibular se restaura en un grado u otro, y con la laberintitis purulenta, como resultado de la muerte de las células receptoras, la función del analizador vestibular desaparece por completo y, por lo tanto, el paciente no está seguro de caminar por un tiempo. mucho tiempo o para siempre, un ligero desequilibrio.