Tez sahifa navigatsiyasi
Bu nima? Trombotsitopenik purpura (Werlhof kasalligi) gemorragik (qonli) diatezlarning katta guruhiga kiruvchi patologiya. Bolalar va kattalardagi teri osti qonashlari (qon ketishi) va shilliq qavatlardan qon ketishining shakllanishi bilan tavsiflanadi.
Uning namoyon bo'lishi trombotsitlarning sifat yoki miqdoriy etishmovchiligi - trombotsitopeniya, etarli darajada sekretsiya yoki qizil qon tanachalarining parchalanishining kuchayishi bilan bog'liq. Va trombotsitopatiya, gemostaz jarayonining buzilishi tufayli trombotsitlar va trombotsitlar faoliyatining buzilishiga olib keladi.
Har ikki jinsdagi bolalarda trombotsitopenik purpuraning birinchi belgilari balog'atga etishdan oldin ham paydo bo'lishi mumkin. Katta yoshdagi (20-40 yosh) ayol jinsi kasallikka ko'proq moyil bo'ladi.
- Bularning barchasi disfunktsiyalarga qarzdormiz organizmdagi ko'plab jarayonlar, jumladan, gematopoez va immunitet uchun javobgardir.
Trombotsitopenik purpuraning turlari, fotosurat
teri belgilari, 2-rasm
Kasallikning turli turlarining rivojlanishi bir necha omillarga bog'liq - genezisga, klinik ko'rinishga va boshqa ko'plab sabablarga ko'ra. Mustaqil turlarni o'z ichiga oladi va orttirilgan (immun va noimmun omil):
- Idiopatik - trombotsitopenik purpuraning immun turi (otoimmün kasallik) - mustaqil turdagi, trombotsitlarni yo'q qilishning halokatli jarayonlarini tezlashtiradigan antikorlar tomonidan qo'zg'atiladigan asosiy ko'rinish;
- Alloimmun (izoimmun va transimmun) - Rh-mojaro turi, neonatal patologiya. Trombotsitlar mos kelmasligi (ona va bolaning intrauterin to'qnashuvi, kasal onaning infektsiyasi yoki ko'p qon quyish - qon quyish uchun tananing immunitet reaktsiyasi tufayli) sabab bo'ladi.
- Hapten (heteroimmun) - trombotsitlarning strukturaviy tuzilishini o'zgartiruvchi tashqi omillar (viruslar, dorilar va boshqalar) ta'siriga antikorlarning sekretsiyasi oqibati.
Klinik belgilarga ko'ra, trombotsitopenik purpura:
- O'tkir kurs, asosan bolalarda o'zini namoyon qiladi. Bu yarim yildan ortiq davom etmaydi. Davolanishdan keyin relapslar bo'lmaydi.
- Surunkali, kattalardagi trombotsitopenik purpuraga xos. Kasallik uzoq davom etishi mumkin - olti oydan ortiq.
- Takroriy, tsiklik namoyon bo'lish bilan tavsiflanadi.
Purpuraning klinik belgilari izolyatsiya qilingan teri osti qonashlari - "quruq shakl" va shilliq tuzilmalardan qon ketishi bilan birgalikda - "ho'l shakl" bilan ifodalanadi.
Kattalardagi trombotsitopenik purpuraning belgilari
Kattalardagi surunkali otoimmun trombotsitopenik purpuraning rivojlanishi asta-sekin boshlanadi. Bu holatda qo'zg'atuvchi omil, qoida tariqasida, aniqlanmaydi. Genesisning organizmda surunkali infektsiya o'choqlarining mavjudligi yoki zararli kimyoviy moddalar bilan bog'liqligi haqida versiya mavjud.
Kasallikning o'chirilgan (subklinik) uzoq davri uni o'z vaqtida aniqlashga imkon bermaydi, bu uning muntazam tekshiruv vaqtida tasodifiy aniqlanishini tushuntiradi.
Gemorragik sindrom asta-sekin rivojlanib, dastlab bir martalik ko'karishlar va aniq teri osti qonashlari sifatida namoyon bo'ladi, asta-sekin aniq qon ketishlarga - gemoptizi, qonli qusish va diareya, siydikda qon aralashmalari bilan rivojlanadi.
Teri osti qon ketishining lokalizatsiyasi odatda oyoq-qo'llar va torso oldida terida bo'ladi. Ko'pincha in'ektsiya joylarida. Yuz, kon'yunktiva shilliq qavati va lablardagi teri osti qonashlari qiyin jarayonni ko'rsatadi. O'ta og'ir klinika og'ir anemiya rivojlanishi bilan retinada va miyada qon ketishi bilan tavsiflanadi.
Og'iz bo'shlig'i shilliq qavati yuzasida turli o'lchamdagi qon bilan to'ldirilgan buqalar va pufakchalar mavjudligi miya tuzilishidagi gemorragik jarayonlarning rivojlanishining xabarchisi bo'lishi mumkin. O'z-o'zidan, kattalardagi kasallik juda kam uchraydi.
Bolalarda trombotsitopenik purpura, fotosurat
Bolalar fotosuratida trombotsitopenik purpura
Ko'pincha, bolalik davrida idyopatik trombotsitopenik purpura o'tkir rivojlanishga ega. 2 yoshdan 6 yoshgacha bo'lgan bolalarda virusli kasallik yoki emlashdan keyin ikki-to'rt hafta o'tgach boshlanadi. Bunday chaqaloqlarda kasalliklarning chastotasi jinsga qarab farq qilmaydi, faqat balog'atga etganidan so'ng, qizlar bu kasallikka ikki baravar ko'p uchraydi.
Patologiyaning rivojlanishi tez, qon ketishi tez va to'satdan paydo bo'ladi. Xarakterli xususiyat - ko'p rangli rang berish (polixrom). Teri osti gemorragik izlari turli xil ranglarda - qizil, binafsha va yashil rangda paydo bo'ladi.
Ular o'z-o'zidan va assimetrik tarzda, punktat lokalizatsiyada va undan kattaroq - birlashishi mumkin bo'lgan bir nechta ekximozlar shakllanishi mumkin. Ular tushida noqulay holatda siqish va chimchilash yoki eng ahamiyatsiz ko'karishlar tufayli yuzaga kelishi mumkin.
O'tkir trombotsitopenik purpuraning tipik belgilari burun va bachadondan qon ketishi, yaradan qon ketishi, olingan tishdir. Jiddiy jarayonlarda bolaning ahvolining kuchayishi najas va siydikda qon aralashmalari paydo bo'lishi bilan oshqozon-ichak yoki buyrakdan qon ketish shaklida qayd etiladi.
Keyingi rivojlanish postgemorragik anemiya, og'iz bo'shlig'idagi qonli pufakchalar, ko'p miqdorda qon ketishi va retinaning shikastlanishi bilan murakkablashadi.
Miyadagi qon ketishining belgilari paydo bo'lishi mumkin:
- Kuchli bosh og'rig'i va bosh aylanishi;
- To'satdan qusish va konvulsiyalar;
- Patologik nevrologik alomatlar - og'iz burchaklarining cho'kishi, ko'zlarning assimetriyasi, faol vosita funktsiyalari va nutqning buzilishi.
Ba'zi bolalarda taloq hajmi biroz kattalashadi (mo''tadil splenomegali). Bolaning harorati va umumiy farovonligi, qoida tariqasida, o'zgarmaydi.
O'smir qizlarning hayz davri uzoq davom etadi. ITPning o'tkir jarayonining davomiyligi bir oydan ikki oygacha, ba'zida olti oygacha davom etishi mumkin. Bolalarning ma'lum bir toifasida kasallikning surunkali bosqichga o'tishi mumkin.
O'smirlar va yosh bolalarda surunkali trombotsitopenik purpurada spontan remissiyaning namoyon bo'lishi mumkin. Boshqa belgilar uchun bolalardagi kasallik kattalardagi trombotsitopenik purpuraga o'xshaydi.
Trombotsitopenik purpurani davolash, dorilar
Trombotsitopenik purpurani davolash usullarini tanlash kompleksi klinik ko'rinishlarning og'irligi va kasallikning davri bilan belgilanadi. Konservativ va operativ usullarni o'z ichiga oladi. Davolashning asosiy printsipi quriladi:
- Majburiy kasalxonaga yotqizish.
- Barqaror trombotsitlar gemogrammasi tiklanmaguncha to'liq dam olish rejimi.
- To'liq yuqori kaloriya dietasi (sovutilgan suyuq oziq-ovqatni qisman iste'mol qilish bilan).
- Gemostatik davolanishni buyurish - Epsilon aminokaproik kislotasini tomir ichiga va tomchilab yuborish va trombin, peroksid yoki epsilon aminokaproik kislota bilan singdirilgan gubkalar, fibrin plyonkalari, tamponlar ko'rinishidagi mahalliy vositalar.
- Trombotsitlarning yopishqoqligini va qon ketishining oldini oladigan qon pıhtılarının shakllanishini yaxshilaydigan dorilar - "Dacyon", "Kaltsiy pantotenat", "Adroxon" yoki "Etamzilat".
- Ko'p, takroriy qon ketishlar uchun "Prednizolon" shaklida kortikosteroidlar.
- Immunoglobulinlarni tomchilatib yuborishning 4 kunlik kursi.
- Vitamin komplekslari va fitoterapiya preparatlari - yovvoyi gul, qichitqi o'ti, suv qalampiri va boshqalar.
Bemorning hayotiga tahdid soladigan sharoitlarda yoki anemiyaning og'ir rivojlanishi bilan ular qon quyish usuliga murojaat qilishadi. Trombotsitopenik genezis purpurasini konservativ davolash samarasiz bo'lgan taqdirda, taloqni olib tashlashning jarrohlik usuli - splenektomiya qo'llanilishi mumkin.
Eng o'ta og'ir holatlarda, gormonal dorilar bilan birgalikda sitostatik preparatlar buyuriladi - Imuran, Siklofosfan, Vinblastin, Merkaptopurin yoki Vinkristin.
Prognoz trombotsitopenik purpura bilan, ko'pincha - qulay. Bemor kattalar va bolalar o'limi istisno hollarda qayd etilgan. Bunday tashxis qo'yilgan bemorlar kamida besh yil davomida dispanserda ro'yxatga olinishi kerak.
Trombotsitopenik purpura o'smirlar va yosh bolalarda qon ketishi va qon ketishining keng tarqalgan sababidir. Bunday vaziyatda chalkashmaslik va nima uchun bu sodir bo'ldi va keyin nima qilish kerakligi haqidagi savollarga javob topishga harakat qilish muhimdir.
Bu nima?
Trombotsitopenik purpura - bu qondagi trombotsitlar sonining kamayishi tufayli qon ketishining rivojlanish tendentsiyasi bilan tavsiflangan patologiya. Bu gemorragik diatez guruhining keng tarqalgan kasalliklaridan biridir.
Kasallikning birinchi namoyonlari bolalik davridayoq bemorni bezovta qila boshlaydi. Kasallik yosh bolalikdagi o'g'il bolalarda ham, qizlarda ham bir xil darajada keng tarqalgan, ammo 10-12 yoshdan keyin bu patologiya asosan ayollar vakillariga ta'sir qiladi.
Trombotsitopenik purpura, 1-rasm
Ushbu muammoning rivojlanishining aniq sababi to'liq tushunilmagan. Infektsiyalar, gormonal inqirozlar va boshqalar qo'zg'atuvchi omillar deb hisoblanadi.Kasallikning rivojlanishining immun va immun bo'lmagan mexanizmlari mavjud.
Idiopatik trombotsitopenik purpura (ITP), Verlhof kasalligining ikkinchi nomi ma'lum bo'lgan birinchi gemorragik kasalliklardan biridir. "Trombotsitopeniya" so'zi ushbu patologiya bilan trombotsitlar sonining kamayishini ko'rsatadi. Bular tromb hosil bo'lishi va qon ketishini to'xtatish reaktsiyalarida ishtirok etadigan qon ivish tizimining hujayralari.
"Idiopatik" atamasi bu jarayonni qo'zg'atgan sabab noma'lumligini anglatadi. ITP boshlanishini boshlaydigan omil travma, ultrabinafsha nurlanishining haddan tashqari ta'siri, stress, dori-darmonlar, emlashlar va boshqalar bo'lishi mumkin, ammo bemorlarning uchdan biridan ko'prog'i hech qanday sababsiz kasallikni rivojlantiradi.
Ushbu patologiyada nima sodir bo'ladi?
Taloqda bu immun-kompleks bilan belgilangan trombotsitlar yo'q qilinadi va o'ldiriladi va makrofaglar tomonidan qabul qilinadi. Qondagi trombotsitlar miqdori kamayadi va organizm ularni intensiv ravishda ishlab chiqarishni boshlaydi, bu esa asta-sekin bu hujayralar ta'minotining kamayishiga va ularning sifatli deformatsiyasiga olib keladi.
Bu qandaydir shafqatsiz doiraga aylanadi: bir tomondan, immun tizimining o'zi trombotsitlarni yo'q qiladi va o'zi sintezning ko'payishi orqali ularning sonini tiklashga harakat qiladi, bu esa qayg'uli oqibatlarga olib keladi.
Odamlarda trombotsitopenik purpuraning turlari
Rivojlanish mexanizmiga ko'ra patologiyaning ikki shakli ajratiladi:
- Otoimmün trombotsitopenik purpura. Tez-tez relapslar bilan surunkali davom etadi, rivojlanish sababi aniq emas. Antikorlar o'zlarining o'zgarmagan trombotsitlariga qarshi ishlab chiqariladi. Bundan tashqari, bunday antikorlar ushbu hujayralarning prekursorlariga, shuningdek, boshqa qon hujayralari va ildiz hujayralariga ham hujum qilishi mumkin.
- Geteroimmun. Bunday hollarda antikorlar faqat viruslar, bakteriyalar, allergenlar yoki preparatning ta'siri ostida tuzilishini o'zgartirgan trombotsitlarga hujum qiladi. Bunday immun trombotsitopenik purpura yanada qulayroq kursga ega, chunki qo'zg'atuvchi omil bartaraf etilgandan so'ng hamma narsa normal holatga qaytadi va antikorlar ishlab chiqarishni to'xtatadi. Ushbu shakl odatda bolalarda uchraydi.
Kasallik o'tkir (olti oygacha) va surunkali shaklda (olti oydan ortiq) sodir bo'lishi mumkin. Surunkali shakl tez-tez va kam uchraydigan relapslar bilan yuzaga keladi. Kattalardagi trombotsitopenik purpura ko'pincha o'tkir bo'lsa-da, ITPning doimiy ravishda qaytalanuvchi surunkali shakli mavjud.
Trombotsitlar soniga va klinik belgilariga qarab, kasallikning engil, o'rtacha va og'ir zo'ravonliklari ajralib turadi. Bundan tashqari, klinik belgilarga ko'ra, u quyidagilarga bo'linadi:
- "quruq" - teri osti qonashlari ustunlik qiladi;
- "ho'l" - qon ketishi va qon ketishining kombinatsiyasi.
trombotsitopenik purpura, bolalardagi fotosurat
Ko'pgina hollarda, bolalik davrida trombotsitopenik purpura o'tkir boshlanadi. Kasallikning birinchi ko'rinishlari ota-onalar tomonidan sezilmasligi mumkin, chunki bolalar yoshiga qarab juda harakatchan va jarohatlar va aşınmalarga moyil.
Shifokor anamnezni to'plashni boshlagandan so'ng, bolada patologiya belgilari va shikastlanishga mos kelmaydigan zarar uzoq vaqt davomida sodir bo'lganligini aniqlash mumkin.
Klinik jihatdan kasallik o'zini namoyon qiladi:
1. Terining gemorragik sindromi. Uning belgilari:
- Teri osti qon ketishining o'z-o'zidan paydo bo'lishi (qon ketishi). Ular odatda tunda minimal travmatik kuchlar ta'sirida shakllanadi: engil siqish, chimchilash, ko'karishlar;
- Bunday qon ketishining turli o'lchamlari: nuqtadan kattagacha, bir-biri bilan birlashadi;
- Shikastlanish kuchiga etkazilgan zararning hajmi va tabiati o'rtasidagi nomuvofiqlik, ya'ni. kichik ko'karish keng qon ketishiga olib kelishi mumkin;
- Ba'zi bemorlarda shilliq qavatlarda yoki sklerada qon ketish paydo bo'ladi. Bu noqulay belgidir, chunki ITP ning og'ir asoratlari, miya qon ketishi xavfi ortadi;
- Polikrom - bu ularning paydo bo'lishi tashqi ko'rinishning retseptida farqlanishini anglatadi: teskari rivojlanish bosqichida yangi yorqin qizil elementlar va ko'k-yashil mavjud;
- Ular deyarli hamma joyda shakllanadi, qon ketishini lokalizatsiya qilish uchun sevimli joylar yo'q.
2. Qon ketishi. Ularning xarakteristikasi:
- Teri gemorragik ko'rinishlari bilan birgalikda rivojlaning;
- Ko'pincha burun, gingival va bachadon qon ketishi, kamdan-kam hollarda qizilo'ngach, oshqozon, buyraklar mavjud. Qizlarda kasallik uzoq muddatli, ko'p miqdorda hayz ko'rishi bilan namoyon bo'lishi mumkin;
- Miya qon ketishi va boshqa og'ir qon ketishlar o'limga olib kelishi mumkin.
Muhim! Aniqlanmagan trombotsitopenik purpura bilan og'rigan bemorlarda tish chiqarishdan keyin qon ketish jiddiy xavf hisoblanadi. Bunday qon ketish aralashuvdan so'ng darhol boshlanadi va uzoq vaqt davomida to'xtamaydi, o'tkir anemiya rivojlanishiga sabab bo'ladi.
Qon ketishining ko'payishiga bunday moyillikdan tashqari, bolaning umumiy holati buzilmaydi. Uning isitmasi yo'q, titroq yo'q, mastlikning boshqa belgilari yo'q. Kamdan kam hollarda taloq va jigar hajmining oshishi kuzatiladi.
Bundan tashqari, tez-tez uzoq muddatli qon ketishi bilan anemiya belgilari rivojlanadi, bu esa tegishli dori-darmonlarni qabul qilish orqali yo'q qilinadi.
Davrga qarab kasallikning ikki shakli ajratiladi:
1. O'tkir (gemorragik inqiroz). Gemorragik sindrom namoyon bo'ladi va qonning laboratoriya ko'rsatkichlari o'zgaradi.
2. Remissiya:
Klinik. Laboratoriya ma'lumotlariga ko'ra, trombotsitlar sonining kamayishi kuzatiladi, ammo kasallikning klinik ko'rinishi yo'q;
Klinik va gematologik. Kasallikning belgilari yo'q, qon testlarida o'zgarishlar yo'q.
Tashxis tarix, laboratoriya ko'rsatkichlari va trombotsitopeniyaning boshqa mumkin bo'lgan variantlarini istisno qilish asosida amalga oshiriladi.
Trombotsitopenik purpurani davolash kasallikning shakli va bosqichiga bog'liq. O'tkir bosqichda yotoqda dam olish va qon ketishini to'xtatishga qaratilgan chora-tadbirlar tavsiya etiladi: qon quyish, gemostatik vositalar va boshqalar.
Remissiya davrida barcha choralar boshqa qon ketishining rivojlanishining oldini olishga qaratilgan.
Davolashning munozarali usullaridan biri splenektomiya (taloqni olib tashlash) edi va shunday bo'lib qolmoqda. Ushbu organda trombotsitlarning o'limiga olib keladigan antikorlar ishlab chiqariladi, deb ishoniladi, ammo bu nuqta hali ham to'liq tushunilmagan.
- Operatsiya faqat remissiya davrida amalga oshiriladi.
Trombotsitopenik purpura - teri ostidagi qon ketishlar va qon ivishi uchun javobgar bo'lgan trombotsitlar sonining kamayishi natijasida qon ketish shaklida gemorragik ko'rinishlar bilan tavsiflangan kasallik. Bu bolalarda qon kasalliklarining eng keng tarqalgan shakllaridan biridir. Kasallikning sabablari. Trombotsitopenik purpuraning birlamchi va ikkilamchi (simptomatik) shakllari mavjud.
Birlamchi shakllar ham irsiy, ham o'tmishdagi kasallik natijasida orttirilgan bo'lishi mumkin, ikkilamchi shakllar bir qator kasalliklarda belgilar sifatida namoyon bo'ladi. Birlamchi va ikkilamchi trombotsitopenik purpuraning rivojlanish mexanizmi o'xshash bo'lishi mumkin (masalan, otoimmün jarayon tufayli - immunologik hujum - tananing hujayralari tomonidan o'zining u yoki bu tuzilishini yo'q qilish). Ko'pincha kasallik bolalik davrida rivojlanadi.
Purpura nima
Purpura- gemostazning bir yoki bir nechta bo'g'inlari patologiyasiga xos bo'lgan tibbiy alomat. Purpura terida, teri ostida yoki shilliq pardalarda mayda nuqtali kapillyar qon ketishlar deb tushuniladi. Yagona qon ketishlar nuqta (petexiya), kamroq tez-tez chiziqli (vibeks), kichik (ekximoz) yoki katta dog'li (ko'karishlar) bo'lishi mumkin. Odatda diametri 1 sm gacha bo'lgan bir nechta petechiae va ekximoz shaklida kuzatiladi.Purpura bir qator kasalliklarda o'zini namoyon qiladigan o'ziga xos bo'lmagan simptomdir, lekin umumiy rivojlanish mexanizmlariga asoslanadi.
Trombotsitopenik purpura - bu birlamchi gemorragik diatez bo'lib, qondagi trombotsitlar sonining kamayishi suyak iligida trombotsitlar hosil bo'ladigan hujayralarning ko'payishi yoki normal tarkibi bilan belgilanadi. Bu gemorragik diatezning eng keng tarqalgan shakllaridan biridir. Trombotsitopenik purpura trombotsitlar soni kamaygan, sabablari noma'lum bo'lgan va boshqa kasalliklarning belgisi bo'lmagan holatlarni o'z ichiga oladi.
Shuningdek, trombotsitopenik purpuraning paydo bo'lishiga ta'sir qiluvchi omillar oxir-oqibat aniqlanmagan. Kasallik hatto chaqaloqlarda ham rivojlanadi, garchi u 3-6 yoshli bolalarda tez-tez uchraydi. 14 yoshida kasallik o'g'il bolalarda ham, qizlarda ham tez-tez uchraydi. Ammo kattaroq maktab yoshida qizlarda kasallik o'g'il bolalarga qaraganda 2-3 baravar yuqori. Trombotsitopenik purpuraning rivojlanishidan oldingi yuqumli omilga ahamiyat beriladi. Ko'pincha bolalarda kasallik virusli infektsiyadan keyin, kamroq bakterial infektsiyadan keyin boshlanadi.
Hozirgi vaqtda ushbu kasallikda trombotsitlarning kamayishi trombotsitlarni yo'q qilishning kuchayishi bilan bog'liq deb hisoblanadi. Buzilgan trombotsitlar soni suyak iligining qondagi trombotsitlar etishmasligini to'ldirish qobiliyatidan oshib ketganda, trombotsitopeniya paydo bo'ladi. Trombotsitlarni yo'q qilishda kasallikning rivojlanishida tananing himoya kuchlarining pasayishi, oz miqdordagi himoya hujayralarining shakllanishi kabi immunologik kasalliklar muhim rol o'ynaydi.
Ammo trombotsitopenik purpuraning rivojlanish mexanizmida kasallikning borishini aniqlaydigan bir nechta reaktsiyalar ishtirok etadi deb taxmin qilinadi. Taloq trombotsitopenik purpuraning rivojlanishida ham muhim rol o'ynaydi, chunki unda immunologik jarayon tufayli trombotsitlarning ko'payishi sodir bo'ladi. Shu bilan birga, taloq otoimmün trombotsitopenik purpurada trombotsitlarni yo'q qiladigan antikorlarni ishlab chiqarish uchun asosiy joy bo'lib, ikkita shakl - otoimmun va heteroimmun trombotsitopenik purpura ajralib turadi.
Otoimmün shaklda antikorlar taloq va timusda ishlab chiqariladi, bu esa trombotsitlarning ko'payishiga olib keladi, bu organizm tomonidan, xususan, suyak iligi tomonidan qoplana olmaydi. Otoimmün jarayonda o'z o'zgarmagan trombotsitlarga qarshi antikorlar ishlab chiqariladi. Bu surunkali kursni olib, trombotsitopenik purpuraning belgilarini aniqlaydi. Trombotsitopenik purpuraning heteroimmun shakli trombotsitlar tuzilishi buzilganida paydo bo'ladi, ya'ni. viruslar, dorilar yoki boshqa begona moddalar ta'sirida hosil bo'lgan yangi kompleks hosil bo'lganda.
Ushbu kompleksga qarshi antikorlar ishlab chiqariladi, bu ham trombotsitlarni yo'q qilishga olib keladi. Bunday mexanizm o'tkir kursga ega bo'lgan kasallikning belgilarini aniqlaydi. Heteroimmun shaklning klassik namunasi trombotsitopeniya bo'lib, u dori-darmonlarni qabul qilishda rivojlanadi. Bunday preparatlar xinin, salitsilatlar, sulfanilamidlar, antibiotiklar va boshqalarni o'z ichiga olishi mumkin.
Xuddi shunday rivojlanish mexanizmlari viruslar va bakteriyalar ishtirokida hosil bo'lgan trombotsitopenik purpuraning (Verlxof kasalligining o'tkir shakli) heteroimmun shakliga ega. Trombotsitopenik purpurada qon ketishining rivojlanishida qon tomir devori va qon ivish tizimining mag'lubiyati muhim o'rinni egallaydi.
Trombotsitlar organizmda muhim funktsiyalarni bajaradi: ular qon tomirlari devorlarini shikastlanishdan himoya qiladi, qon ivishida ishtirok etadi va fibrinolizga ta'sir qiladi - tomir ichidagi qon pıhtılarının erishi. Trombotsitlar qon va limfa tomirlari hujayralarining tabiiy oziqlantiruvchilaridir, shuning uchun ularning etishmasligi bilan tomirlarning o'tkazuvchanligi oshadi (moddalar osongina chiqib ketadi va ularga kiradi) va ularning mo'rtligi oshadi, bu esa qon tomirlarida yamoqli qon ketishining rivojlanishiga olib keladi. teri.
Qon ketishining rivojlanishida trombotsitopenik purpura bilan og'rigan bemorlarda qondagi serotonin darajasining pasayishi ma'lum rol o'ynaydi. Ushbu moddaning yordami bilan nerv impulslari organlardan miyaga va aksincha amalga oshiriladi. Shuningdek, serotonin vazokonstriktiv ta'sirga ega va trombotsitlarning yopishishini rag'batlantiradi.
Ushbu omillarning kombinatsiyasi (trombotsitopeniya, qon tomir devorining funktsional buzilishlari, serotonin darajasining pasayishi) trombotsitopenik purpuraning namoyon bo'lishini aniqlaydi. Trombotsitopenik purpurada qon ketishining rivojlanishida qon koagulyatsiyasi va fibrinoliz jarayonlarining buzilishi muhim ahamiyatga ega.
Trombotsitopenik purpuraning belgilari
Kurs davomida trombotsitopenik purpuraning o'tkir va surunkali shakllari ajratiladi. O'tkir shakl 6 oygacha davom etadi va tiklanish bilan tugaydi. Keyinchalik kasallik belgilarining qayta rivojlanishi sodir bo'lmaydi. Bolalarda trombotsitopenik purpuraning o'tkir shakli surunkali shaklga qaraganda tez-tez uchraydi, asosan kichik yosh guruhida - 1 yoshdan 5 yoshgacha. Qoidaga ko'ra, undan oldin ma'lum omillar mavjud: virusli infektsiyalar, emlashlar va boshqalar. Faktorga ta'sir qilish va kasallikning boshlanishi o'rtasidagi 1-3 haftalik davr odatiy hisoblanadi.
Kasallikning boshlanishi o'tkir, teri va shilliq pardalarda qon ketishi, burundan qon ketishi, bolaning umumiy holatining yomonlashishi, qon ketish belgilari (terining rangi oqarib, qon bosimining pastligi), tana harorati 38 ° S gacha ko'tariladi. Trombotsitopenik purpuraning o'tkir shaklida kasallikning davomiyligi, qoida tariqasida, 1 oydan oshmaydi, bu davrda barcha buzilishlarning tez tiklanishi va tiklanish sodir bo'ladi.
O'tkir kursi bo'lgan ko'plab bolalarda limfadenopatiya - limfa tugunlarining yallig'lanishi mavjud. O'tkir trombotsitopenik purpura o'z-o'zidan tiklanishiga olib kelishi mumkin. Bir qator bolalarda kasallik tashxis qo'yilmaydi, chunki u osonlikcha davom etadi, qon ketishining minimal namoyon bo'lishi bilan. O'tkir shaklda kasallikning borishi qulay - to'liq tiklanish odatda 1-3 oy ichida sodir bo'ladi. Trombotsitopenik purpuraning surunkali shakli uchun o'tkir boshlanish xarakterli emas. Kasallikning dastlabki belgilari kasallikning xarakterli namoyon bo'lishidan ancha oldin paydo bo'ladi va ko'pincha bemor yoki uning qarindoshlari tomonidan sezilmaydi.
Qon ketishining dastlabki belgilari terida petechial qonashlar, engil burun qonashlari va operatsiyadan keyin qon ketish shaklida namoyon bo'ladi. Trombotsitopenik purpuraning kuchayishi davrida turli xil qon ketishlar ustunlik qiladi. Ularning orasida, paydo bo'lish chastotasi bo'yicha birinchi o'rinda terining namoyon bo'lishi - purpuraning o'zi. Qon ketishi odatda sababsiz yoki mikrotraumadan keyin to'satdan paydo bo'ladi. Bundan tashqari, o'z-o'zidan qon ketishlar ko'pincha kechalari qayd etiladi.
Trombotsitopenik purpura bilan ko'zdan qon ketishi tufayli "qonli ko'z yoshlari" alomati juda kamdan-kam hollarda kuzatiladi. Trombotsitopenik purpuraning ikkinchi eng keng tarqalgan alomati qon ketishidir. Qoida tariqasida, terining namoyon bo'lishi bilan birga qon ketishi kuzatiladi. Ko'pincha burundan qon ketish kuzatiladi. Odatda ular o'jar, mo'l-ko'l, anemiyaga olib keladi.
Og'iz bo'shlig'ining shilliq qavatidan, bodomsimon bezlar va faringeal orqa devordan tez-tez qon ketish. Oshqozon-ichakdan, buyrakdan, qizlarda - bachadondan qon ketish kamroq uchraydi. Trombotsitopenik purpurada tez-tez yoki og'ir qon ketish postgemorragik anemiya rivojlanishiga olib keladi.
Trombotsitopenik purpura uchun qon va gemartrozning mushaklararo to'planishi xarakterli emas, ya'ni. bo'g'im bo'shlig'ida qonning to'planishi, teri osti gematomalari va uzoq muddatli qon ketishi kamdan-kam hollarda terining yaxlitligini buzgan holda kuzatiladi. Trombotsitopenik purpura bilan og'rigan ko'plab bolalarda hech qanday shikoyat yo'q. Qoida tariqasida, ular postgemorragik anemiya rivojlanishi bilan paydo bo'ladi.
Letargiya, asabiylashish, zaiflik, charchoq qayd etiladi. Harorat normal. Jigar va taloqning kengayishi trombotsitopenik purpuraga xos emas. Kasallikning 6 oydan ortiq davom etishi kasallikning surunkali shakli hisoblanadi, ko'pincha 7-10 yoshli bolalarda bunday kurs o'tadi. Trombotsitopenik purpuraning surunkali shakli uzoq davom etadigan to'lqinli kursga ega, bunda yaxshilanish davrlari yana kuchayish davrlari bilan almashtiriladi.
Semptomlarning batafsil tavsifi
Trombotsitopenik purpurani davolash
Davolash usullari. Trombotsitopenik purpura uchun chora-tadbirlar majmui kasallikning og'irligi, kursi va davri bilan belgilanadi va konservativ (dorilar yordamida) va jarrohlik usullaridan iborat. Purpuraning har qanday namoyon bo'lishi uchun kasalxonaning ixtisoslashtirilgan bo'limlarida kasalxonaga yotqizish va yotoqda dam olish tavsiya etiladi. Ratsion to'liq, yuqori kaloriya bo'lishi kerak, oziq-ovqat sovutilgan, suyuq, kichik qismlarda beriladi.
Trombotsitopenik purpurani dori vositalari bilan davolashda qon tomirlarining o'tkazuvchanligini kamaytiradigan, qon ivishini oshiradigan va immunitetni oshiradigan gormonal preparatlar alohida o'rin tutadi. Gormonlar terining keng lezyonlari, shilliq qavatlardan qon ketishi, turli lokalizatsiya qon ketishi, ichki organlarda qon ketishi, og'ir trombotsitopeniya uchun ishlatiladi. Prednizolon ko'pincha, birinchi navbatda katta dozalarda qo'llaniladi.
Davolashning ta'siri 1-2 hafta o'tgach paydo bo'ladi, keyin dozani asta-sekin kamaytiradi. Bemorlarga vitaminlar kompleksi buyuriladi - P va C vitaminlarini kiritish maqsadga muvofiqdir S vitaminining katta dozalari tavsiya etilmaydi, chunki bu trombotsitlarning funktsional xususiyatlarini yomonlashtiradi. Kaltsiy tuzlari (kaltsiy pantotenat), aminokaproik kislota og'iz orqali kuniga 3-4 marta 0,2 g / kg tana vazniga yoki 5% eritma shaklida tomir ichiga yuboriladi.
Dicinon tomir devoriga ta'sir qiladi, u og'iz orqali yoki mushak ichiga buyuriladi. ATP magniy sulfat bilan birgalikda trombotsitlarning funktsional xususiyatlariga ma'lum ta'sir ko'rsatadi. Gemostatik vositalar sifatida qichitqi o'ti, yovvoyi gul, makkajo'xori stigmasi, suv qalampiri, yarrow kabi dorivor kolleksiya ishlatiladi.
Qon tarkibiy qismlarini quyish faqat hayot uchun xavf tug'diradigan o'tkir og'ir anemiya yoki boshqa usullar bilan bartaraf etilmaydigan katta qon ketishini to'xtatish uchun qo'llaniladi. Trombotsitopenik purpura uchun konservativ terapiyaning samarasizligi bilan ular splenektomiyaga (taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash) murojaat qilishadi.
Hujayralarning o'sishi va ko'payishini kamaytiradigan sitostatik preparatlar faqat o'ta og'ir holatlarda, barcha mavjud vositalar qo'llanganda buyuriladi. Sitotoksik preparatlar bilan davolash odatda gormonal dorilar bilan birgalikda amalga oshiriladi. Quyidagi dorilar qo'llaniladi:
- imuran,
- siklofosfamid,
- 6-merkaptopurin vinkristin,
- vinblastin.
Trombotsitopenik purpura bilan og'rigan bemorlar 5 yil davomida dispanser ro'yxatidan o'tkaziladi.
"Trombotsitopenik purpura" mavzusida savol-javoblar
Savol:Salom! Ikkita bunday tashxis bilan qanday bo'lishni taklif qiling. U uchinchi tug'ilishdan keyin varikoz tomirlarini oldi, u taklif qilingan operatsiyadan bosh tortdi, chunki ko'p tanishlar uchun bu operatsiya relapslarsiz o'tmagan va operatsiyadan keyin "o'zini saqlash" (tortishish, doimiy) rejimini saqlab qolish mumkin emas edi. oyoq ustida). Men oyoqlarimni turli xil damlamalar bilan qo'llab-quvvatladim. Va kecha menga purpura tashxisi qo'yildi - trombotsitlar 20, ular medrol32, kalipoz, etamsilatni buyurdilar. Qanday qilib oyoqlarimning holatini og'irlashtirmasligim mumkin, qon tiklanayotganda uni qanday qo'llab-quvvatlay olaman. Shifokor, menda varikoz tomirlari borligi hech qanday ta'sir ko'rsatmadi, lekin oyog'im xiralashgan va talvasalar rejalashtirilgan.
Javob: Salom! Ayni paytda biz haqiqatan ham qon tiklanmaguncha tomirlarning holatini saqlab qolish haqida gapirishimiz kerak. Buning uchun eng samarali vosita - bu tibbiy siqish paypoqlari (dorixonalarda sotib olinadigan barcha paypoqlar emas, balki faqat emas). Flebolog bilan bog'laning. Trikotaj buyumlari qat'iy individual ravishda tanlanadi (o'lchamidan siqilish darajasiga qadar). Har xil turdagi malhamlar, jellar, planshetlar va kapsulalar yordamchi vositadir, men siz purpurani davolash uchun qabul qilgan dori-darmonlarni nazarda tutmayapman.
Savol:Hayrli kun! Men 35 yoshdaman. Idiopatik trombotsitopeniya tashxisi bilan chidab tug'ishim mumkinmi, ayting. Kasallik tug'ma emas, balki 23 yoshda orttirilgan. 1999 yildan 2006 yilgacha trombotsitlarimni saqlab qolish uchun prednizolon qabul qildim. 2006 yilda men splenektomiya qildim va trombotsitlar soni deyarli normal holatga qaytdi. Hayotimning bu bosqichida mendan qon ketmaydi. Trombotsitlar darajasi o'zgarib turadi, lekin u 80-90 dan pastga tushmaydi (va hatto hayz paytida ham). Hayz ko'rish ma'lum bir vaqtda, uzilishlarsiz, 2-3 kun davomida soat kabi o'tadi. Ayollar bilan bog'liq muammolar yo'q. Yordam bering.
Javob: Ko'pgina hollarda homiladorlik idyopatik trombotsitopenik purpura bilan og'rigan bemorlarning ahvolini yomonlashtirmaydi, ammo homilador ayollarning 20-30 foizida kasallikning kuchayishi mumkin. Shuningdek, men umumiy amaliyot shifokori va gematolog bilan maslahatlashishni tavsiya qilaman.
Trombotsitopenik purpura - trombotsitlar sonining kamayishi, odatda immun kelib chiqishi. Bu terida qon ketishining paydo bo'lishi, tashqi va ichki qon ketishi bilan tavsiflanadi. Uning belgilari, turlari va davolash usullari haqida ushbu maqolada o'qing.
Kasallik juda keng tarqalgan va qon ketishining ko'payishi sabablari orasida birinchi o'rinda turadi. U erta bolalik davrida, maktabgacha yoshdagi davrda namoyon bo'ladi, kattalardagi bemorlar orasida ayollarda ko'proq uchraydi. Yarim hollarda patologiyaning sababini aniqlash mumkin emas.
Trombotsitopenik purpura bilan kasallangan har 3 bemordan 1 nafari infektsiyadan keyin rivojlanadi. Odatda birinchi belgilar virusli yoki bakterial kasalliklarning o'tkir namoyon bo'lishidan 15-20 kun o'tgach paydo bo'ladi.
Qo'zg'atuvchi omil sifatida quyidagilar bo'lishi mumkin:
- gripp, adenovirus infektsiyasi;
- suvchechak, qizamiq, qizilcha, ko'k yo'tal;
- bezgak;
- parotit;
- septik endokardit;
- vaktsinalar va sarumlarni yuborish;
- gormonal dorilarni qabul qilish;
- radiatsiya terapiyasi;
- keng qamrovli operatsiya;
- ko'p travma;
- ochiq quyoshda, solaryumda uzoq vaqt ta'sir qilish.
Kasallikning oilaviy shakllari aniqlangan. Ammo ko'p holatlar qonda o'z trombotsitlariga qarshi antikorlarning paydo bo'lishi bilan bog'liq. Ular o'zlarining membranasiga o'rnatiladi va uni yo'q qiladi. Natijada, hujayralar odatdagidek 1-2 hafta ichida o'lmaydi, lekin 5-12 soat ichida.
Antikorlar, shuningdek, qon quyish, trombotsitlar massasi yoki onadan homilaga prenatal davrda tanaga kirishi mumkin. Hujayra membranalarining sifatli tarkibi viruslar, dorilar ta'sirida yoki tizimli otoimmün kasalliklar (lupus, gemolitik anemiya) fonida o'zgaradi.
Aplastik anemiya, vitamin B12 etishmovchiligi, leykemiya, suyak iligi kasalliklari, shu jumladan o'simta metastazlarida ularning shakllanishini buzgan holda trombotsitlar etishmasligi ham mavjud.
Kattalar va bolalarda simptomlar
Kasallikning namoyon bo'lishi qon pıhtılarının shakllanishining buzilishi, shuningdek, kapillyar o'tkazuvchanlikning oshishi va qisqarishning etarli emasligi bilan bog'liq. Natijada, qon ketish uzoq vaqt to'xtamaydi, chunki qon quyqalari to'qimalarning shikastlanish joyini to'sib qo'ymaydi.
Trombotsitopenik purpuraning birinchi belgilari trombotsitlar soni 150 million / l dan 50 va undan pastroqqa tushganda paydo bo'ladi. Kasallikning kuchayishi bilan qonda faqat bitta trombotsitlar topiladi.
Qon ketish paydo bo'ladi va terida mayda dog'lar - "ko'karishlar" sezilarli bo'ladi. Ularning soni asta-sekin o'sib boradi - kichik nuqtali döküntüden katta dog'largacha va rangi yorqin binafsha rangdan ko'k bilan och sariq-yashil ranggacha o'zgaradi. Odatda lokalizatsiya - tananing, oyoq va qo'llarning old yuzasi, kamdan-kam hollarda toshma yuz va bo'yin terisini qoplaydi. Joylashuvi assimetrik, döküntünün elementlari og'riqsizdir.
Xuddi shu qon ketishini quyidagi joylarda topish mumkin:
- bodomsimon bezlar, og'izning palatin qismi;
- ko'zning kon'yunktiva va retinal membranalari (xavfli belgi, chunki u ko'pincha miya qon ketishi bilan birga keladi);
- quloq pardasi;
- ichki organlarning ishlaydigan to'qimalari;
- miyaning qon tomir qatlamlari.
Patologiyaning xarakterli belgisi terining kichik shikastlanishi bilan to'satdan (ko'pincha tungi) qon ketishdir. Kichkina jarrohlik yoki diagnostik manipulyatsiyalardan so'ng, burundan, tish go'shtidan kuchli qon ketish paydo bo'lishi mumkin.
Ayollarda hayz ko'rish odatda qiyin, og'ir qon yo'qotish bilan birga keladi. Hayz ko'rish boshlanishidan oldin terida toshma, burundan qon ketish tez-tez paydo bo'ladi. Ovulyatsiya davrida qorin bo'shlig'ida ektopik homiladorlikni taqlid qiluvchi qon ketishlar mavjud.
Shuningdek, qonning ko'rinishi balg'am, qusish va ichak massalari, siydikda topiladi. Harorat ko'pincha normal, taxikardiya paydo bo'ladi, zaif birinchi ton (anemiya oqibati). Taloq ko'pincha normal darajada yoki biroz kattalashgan.
Ikki yoshgacha bo'lgan bolalarda kasallikning maxsus shakli tashxis qilinadi - infantil trombotsitopenik purpura. U o'tkir boshlanadi, tanada va shilliq pardalarda toshma paydo bo'ladi, qondagi trombotsitlar soni keskin kamayadi.
Rivojlanish bilan yuzaga kelishi mumkin. Uning mavjudligi quyidagilardan dalolat beradi:
- bosh aylanishi,
- Bosh og'rig'i,
- qusish,
- konvulsiv sindrom,
- oyoq-qo'llarning falajlanishi,
- ongning buzilishi.
Trombotsitopenik purpuraning turlari
Kasallikning kechishining sabablari va variantlariga qarab, kasallikning bir nechta klinik ko'rinishlari ajralib turadi.
Idiopatik (Verlhof kasalligi)
Kasallikning ushbu shaklining aniq sababi aniqlanmagan bo'lsa-da, uning immun kelib chiqishi shubhasizdir. Qon testida trombotsitlarga qarshi antikorlar, shuningdek trombotsitlar membranalarining antigenik tarkibiga sezgir bo'lgan limfotsitlar topiladi.
Taloqning makrofaglari (yutuvchi hujayralar) faolligining o'zgarishi boshlang'ich nuqta bo'lib xizmat qiladi. trombotsitlarni begona deb qabul qiladiganlar.
Gemorragik
Qon ketishi va gemorragik toshmalar trombotsitopenik purpuraning asosiy belgilaridir. Shuning uchun kasallik kursining bu varianti klassik hisoblanadi. Bundan tashqari, o'tkir boshlangan va og'ir buyrak etishmovchiligi bilan trombotik purpura ham mavjud. U bilan qon mikrosirkulyatsiyasini buzadigan kichik tomirlarda gialin qon pıhtıları hosil bo'ladi.
Gemorragik sindrom qon ketishining kuchayishi inqirozi va trombotsitlarning keskin pasayishi shaklida kuchayishi mumkin. Remissiya bosqichida qon ketish vaqti kamayadi, ammo laboratoriya belgilari saqlanib qoladi yoki holat va gematologik parametrlarning to'liq normallashishi sodir bo'ladi.
O'tkir
Ko'pincha bolalik davrida sodir bo'ladi. Semptomlar olti oy davom etadi va keyin qondagi trombotsitlar soni tiklangandan keyin yo'qoladi. Surunkali shakllar odatda kattalardagi bemorlarda tashxis qilinadi, kasallikning belgilari remissiya davridan keyin takrorlanadi.
immunitetga ega
Asosiy simptom trombotsitlar membranasiga antikorlarning shakllanishi. Agar uning xususiyatlari viruslar, bakteriyalar yoki dorilar ta'sirida o'zgargan bo'lsa, unda bu shakl (heteroimmun) juda qulay kursga ega. Tanani tozalashdan so'ng hujayralar o'z tarkibini tiklaydi va antikorlarning shakllanishi to'xtaydi. Ko'pincha o'tkir, u asosan bolalik davrida tashxis qilinadi.
Otoimmün, odatda idiopatik. Ya'ni, o'z hujayralariga antikorlarning paydo bo'lishining sababini aniqlash mumkin emas. U qaytalanuvchi (takroriy) kursga ega, zo'ravonlik immunitet tizimining holatiga bog'liq. Bu ikkinchi darajali, allaqachon mavjud bo'lgan tizimli biriktiruvchi to'qima kasalligi (lupus, tiroidit, skleroderma) fonida paydo bo'lishi mumkin.
Izoimmun trombotsitopenik purpura tashqi tomondan antikorlarni qabul qilish bilan bog'liq - transfüzyon qilingan qon yoki homilaning onadan platsenta orqali.
Trombotsitopenik purpuraning sabablari va davolash haqida videoni tomosha qiling:
Kasallikning diagnostikasi
Klinik belgilarga ko'ra, trombotsitopenik purpura suyak iligi shikastlanishi, leykemiya, vaskulit, buzilishlar va trombotsitopatiyalarga o'xshaydi. To'g'ri tashxis qo'yish uchun gematologik tekshiruvdan o'tish kerak. Trombotsitopenik purpuraning xarakterli belgilari:
- qondagi trombotsitlar kamayishi;
- qon ketish vaqtini uzaytirish (har doim ham zo'ravonlikni aks ettirmaydi, chunki hujayralarning xususiyatlari ham unga ta'sir qiladi);
- qisman tromboplastin vaqtini oshirish va faollashtirish;
- qon pıhtısı qisqarmaydi yoki uning orqaga chekinish (qisqarish) darajasi sezilarli darajada kamayadi;
- qondagi serotonin kontsentratsiyasining pasayishi;
- leykotsitlar normal, qon ketishi bilan anemiya paydo bo'ladi;
- suyak iligi ponksiyonida normal gematopoez aniqlanadi;
- antiplatelet antikorlarining paydo bo'lishi.
Gemorragik inqiroz davrida tomirlarning mo'rtligi kuchayishi aniqlanadi - bolg'a bilan urilganda (tendon reflekslarini o'rganish), bosimni o'lchash uchun manjet qo'llaniladi, igna sanchiladi, chimchiladi, xarakterli dog'li gemorragik toshma paydo bo'ladi. .
Manjet tekshiruvidan so'ng trombotsitopenik purpurali bemorning terisi Differentsial diagnostika uchun suyak iligi ponksiyoni, immunologik qon testlari va trombotsitlarning xususiyatlari va tuzilishini o'rganish qo'llaniladi.
Trombotsitopenik purpurani davolash
- intensiv jismoniy faoliyatni cheklash, maktab o'quvchilari jismoniy tarbiyadan ozod qilinadi yoki maxsus guruhga o'tkaziladi;
- ochiq quyoshga, hipotermiyaga uzoq vaqt ta'sir qilishdan saqlaning;
- og'izning shilliq qavatini shikastlamaydigan issiq yoki sovuq ovqat harorati tanlanadi, kofeinli ichimliklar taqiqlanadi;
- rejalashtirilgan emlashlardan oldin gematolog bilan maslahatlashish talab qilinadi.
Har qanday dori-darmonlarni qabul qilishdan oldin, ular qon ivishiga ta'sir qilmasligiga ishonch hosil qilishingiz kerak. Ko'pgina og'riq qoldiruvchi va yallig'lanishga qarshi dorilar (aspirin, paratsetamol, naproksen, indometazin, ibuprofen), sulfanilamidlar, furosemid, geparin, beta-blokerlar, dipiridamol, penitsillin va sefalosporin antibiotiklari, barbituratlar, nitrofuratlar kontrendikedir.
Trombotsitopenik purpurani davolash uchun dori-darmonlarni qo'llash ko'rsatmalari trombotsitlarning 30 - 45 million / l gacha pasayishi va qon ketish xavfini oshirishi mumkin bo'lgan oshqozon yarasi mavjudligi.
Qizil plitalar darajasi 30 million / l dan pastga tushganda, shoshilinch kasalxonaga yotqizish ko'rsatiladi.
Terapiyada foydalanish:
- Gemostatik vositalar - Traneksam, Aminokaproik kislota, Etamzilat ichkariga yoki tomir ichiga tomiziladi. Mahalliy gemostaz uchun gemostatik shimgich, fibrin yoki jelatin plyonkalari, adrenalinli tamponlar, vodorod periks ishlatiladi.
- Gormonal preparatlar - Prednisolon 2 hafta davomida dozani kamaytirish yoki besh kunlik tanaffus bilan 7 kunlik kurslar. Gemorragik inqiroz bilan puls terapiyasi buyuriladi - Metipredning yuqori dozalarini tomir ichiga yuborish.
- Gormonlar bilan birgalikda yoki mustaqil foydalanish uchun inson immunoglobulini normal.
- Interferonlar (Roferon, Intron).
- Danazol.
Trombotsitlar massasi ishlatilmaydi, chunki u holatni yomonlashtirishi, otoimmun hujayralarni yo'q qilishning kuchayishini va gemorragik inqirozni keltirib chiqarishi mumkin. Yuvilgan eritrotsitlar faqat qon ketishidan keyin og'ir anemiya uchun tavsiya etiladi, bu boshqa antianemik vositalar bilan tuzatilishi mumkin emas.
Gormonlarning samarasizligi bilan ba'zida terapiyaga sitostatiklar qo'shiladi yoki ularning qopqog'i ostida Prednisolonning dozasi asta-sekin kamayadi. Ammo ko'pincha gormonlar to'xtatilganda takrorlanadigan og'ir shakllar splenektomiya - taloqni olib tashlash uchun ko'rsatma hisoblanadi. Ushbu organ trombotsitlarni yo'q qilishda ishtirok etadi va operatsiyadan keyin hujayralar soni ortadi.
Bolalarda bu davolash usuli 5 yoshdan boshlab belgilanadi va 80% hollarda qon miqdorini to'liq tiklashga olib keladi.
Bemorlar gematologning doimiy nazorati ostida. Buzilish davrida haftalik qon tekshiruvlari ko'rsatiladi, remissiya sodir bo'lganda, ular oyiga kamida bir marta, shuningdek, har qanday kasallikdan keyin o'tkaziladi.
Trombotsitopenik purpura - bu qondagi trombotsitlar kamayishi bilan bog'liq kasallik.. Immunologik buzilishlar bilan yuzaga keladi, u viruslar, dori-darmonlar, qon quyish bilan qo'zg'atiladi. Onaning antikorlari homilaga kirganda, bu tug'ma hisoblanadi.
Gemorragik punktat va dog'li toshmalar, shilliq qavatlardan qon ketishi bilan namoyon bo'ladi. Tashxis qo'yish uchun to'liq gematologik tekshiruv talab etiladi. Davolash gemostatik, gormonal dorilar, immunoglobulinlarni kiritish bilan amalga oshiriladi. Dori vositalarining samarasizligi bilan splenektomiya buyuriladi.
Shuningdek o'qing
Gemorragik vaskulit (teri shakli) toshma va qizarish bilan namoyon bo'ladi. Ko'pincha bolalar ta'sir qiladi. Qanday davolash kerak va nima qilish kerak?
Trombotsitopenik purpura eng keng tarqalgan gemorragik kasalliklardan biridir. Kasallik yuz millionlab tekshirilgan bolalarda tashxis qilinadi. Kichkintoylar noma'lum sabablarga ko'ra paydo bo'lgan ko'karishlardan azob chekishadi. Trombotsitlar etishmovchiligi normal qon ivishini buzadi - eng kichik chizish yoki ko'karish ko'rinadigan ko'karishlarga olib keladi.
Ota-onalar chaqaloqning tanasida doimiy ko'karishlarni payqab, bolani gematologga ko'rsatishlari kerak. Shifokor kerakli davolanishni belgilaydi - to'liq tiklanish ehtimoli juda yuqori. Davolanmagan trombotsitopeniya hayot bilan mos kelmaydigan ichki qon ketishiga olib kelishi mumkin. Ayniqsa, xavfli miya qon ketishi, nogironlikka olib kelishi mumkin.
Trombotsitopenik purpura nima?
Trombotsitopenik purpura qon aylanish tizimining patologiyasi bo'lib, unda teri qon ketishi bilan birga trombotsitlar sonining kamayishi kuzatiladi. Ushbu kasallikning yana bir nomi Verlhof kasalligidir. Bu immunitet tizimidagi muvaffaqiyatsizliklar tufayli rivojlanadi. Kasallik barcha yoshdagi bolalarda, ko'pincha qizlarda uchraydi. Birinchi marta maktabgacha yoshdagi davrda tashxis qilinadi.
Qon aylanish tizimida qon ketishini to'xtatish uchun mas'ul bo'lgan hujayralar mavjud - bu trombotsitlar. Turli omillar ta'siri ostida aylanma qon hajmida trombotsitlar sonining kamayishi kuzatiladi. Ushbu hujayralar kerakli miqdorda sintez qilishni to'xtatadi, konglomeratlarga to'plana boshlaydi - trombotsitopeniya rivojlanadi, unga qarshi to'qimalarda va shilliq pardalarda qon ketishlar paydo bo'ladi.
Kasallik tasnifi
Davomiyligiga qarab kasallikning ikki bosqichi ajratiladi. O'tkir - bir oydan olti oygacha davom etadi va tiklanish bilan tugaydi. Surunkali - olti oydan ortiq, alevlenme bosqichlari beqaror remissiyalar bilan almashadi. Agar remissiyalar orasidagi davrlar deyarli yo'q bo'lsa, unda ular surunkali takrorlanuvchi purpura haqida gapirishadi.
Trombotsitopenik purpuraning rivojlanish mexanizmi boshqacha. Kasallikning to'rt turi mavjud:
- Otoimmun turi - immunitet tizimining buzilishi bilan yuzaga keladigan boshqa kasallik natijasida yuzaga keladi. Ko'pincha u tizimli qizil yuguruk bilan og'rigan yoki o'tkir leykemiya fonida bolada rivojlanadi.
- Transimmun (neonatal davrda) - yangi tug'ilgan chaqaloqlarda paydo bo'ladi. Buning sababi homiladorlik paytida onadan homilaga antikorlarning kirib borishi.
- Izoimmun - bu immunitet tizimining qon quyishga javobidir. Ko'pincha takroriy transfüzyondan keyin tashxis qilinadi.
- Heteroimmun trombotsitlarning antijenik tuzilishini yo'q qilish natijasidir. Yo'q qilish viruslar, kimyoviy zaharli moddalar, yuqori dozalarda rentgen nurlari ta'sirida sodir bo'ladi.
Kasallikning sabablari
Trombotsitopenik purpuraning ko'plab sabablari bor. Sabablariga qarab kasallikning turi aniqlanadi. Kasallikning rivojlanishi quyidagi omillar ta'siri ostida sodir bo'ladi:
- o'tkazilgan virusli infektsiyalar (tashxislangan patologiyaning barcha holatlarining 40% gacha);
- kimyoviy moddalar bilan zaharlanish;
- suyak iligi saratoni;
- rentgen nurlaridan noto'g'ri foydalanish;
- yurak jarrohligi, qon tomirlarini protezlash (past sifatli materiallardan foydalanish trombotsitlar membranalarining yaxlitligini buzadi);
- ko'p qon quyish.
Trombotsitopenik purpura hech qanday sababsiz o'z-o'zidan rivojlanishi mumkin - bu kasallikning idyopatik shakli. Bunday holatlarning 45% gacha bemorlarning umumiy sonidan qayd etilgan. Ba'zida kasallik bolaning faol immunizatsiyasidan so'ng tashxis qilinadi. Ba'zi dorilar (taxminan ellikta mahsulot) purpuraning rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Eng katta xavf sefalosporinlar, beta-blokerlar, sasilatlar va sulfanilamidlarni uzoq muddatli qo'llash bilan yuzaga keladi.
Bolalardagi xarakterli alomatlar
Vizual ravishda trombotsitopenik purpuraning belgilari qondagi trombotsitlar 50 ming / mkl darajasiga tushishi bilan namoyon bo'la boshlaydi. Ota-onalar bolaning terisida binafsha-binafsha rangning og'riqli toshmalarini topadilar.
Toshmalarning kattaligi har xil: bitta nuqtadan (potechia) bir nechta yirik klasterlargacha. Bu teri osti gematomalarini hosil qiluvchi qon tomir kasalliklari. Yangi gematomalar yorqin, ko'k-qizil va eski gematomalar sariq-yashil rangga ega bo'ladi.
Qon ketishi nafaqat terida, balki shilliq qavatlarda, shu jumladan ko'zlarda ham paydo bo'ladi. Döküntü quruq yoki nam bo'lishi mumkin, tungi qon ketishi bilan. U qo'l va oyoqlarda, kamroq tez-tez yuzda, tomoqdagi bodomsimon bezlar atrofida, yumshoq tanglayda, to'r pardada lokalizatsiya qilinadi. Burun va tish go'shtidan qon ketishi mumkin. Ba'zida najas, siydik va qusishda qon aralashmasi kuzatiladi.
Bolalarda to'qimalarda va ichki organlarda ishemik o'zgarishlar tashxisi qo'yiladi - qon quyqalari bilan kichik tomirlarning lümenlerinin tiqilib qolishi tufayli qon aylanishi buziladi. Miyada blokirovka naqshlari kuzatilganda, ayniqsa xavflidir. Bilan bog'liq alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- haroratning biroz ko'tarilishi;
- ko'ngil aynishi, qorinning pastki qismida og'riq;
- qondagi gemoglobinning kamayishi, anemiya rivojlanishi;
- ba'zi bolalarda taxikardiya bor.
Davolash usullari
Konservativ terapiya
Agar chaqaloqning qon ketishi bo'lmasa va ko'karishlar aniqlanmasa, u holda davolanish uyda o'tkazilishi mumkin. Kasallikning engil kursi bilan kaltsiy pantotenat, etamzilat natriy buyuriladi. Tarkib. Boladagi gemorragik alomatlarning har qanday namoyon bo'lishi (ko'karishlar, tanadagi qon nuqtalari) kasalxonaga yotqizishni talab qiladi. Kasallikning o'tkir bosqichida mumkin bo'lgan jarohatlarni kamaytirish uchun yotoqda dam olishni kuzatish kerak. Dori terapiyasi trombotsitlarning degradatsiyasini oldini olishga va ularning qondagi kontsentratsiyasini oshirishga qaratilgan.
Kasallikning og'ir bosqichida quyidagi usullar qo'llaniladi:
- O'tkazilgan kortikosteroid terapiyasi (Prednisolone, Hydrocortisone), otoimmün jarayonlarni kechiktirishga qaratilgan.
- Mahalliy qon ketishni to'xtatish uchun Askorutin, Trombin buyuriladi (o'qishni tavsiya qilamiz :).
- Trental yordamida yotoqda qon aylanishi normallashadi.
- Katta qon yo'qotishlari tufayli anemiyaning oldini olish uchun temir o'z ichiga olgan Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek preparatlari buyuriladi.
- Katta qon yo'qotish plazma va sof qizil qon hujayralarini shoshilinch infuzionni talab qilishi mumkin.
Terapevtik dieta
Trombotsitopenik purpura bilan og'rigan bola yaxshi ovqatlanishi kerak. Qon yo'qotilishi tufayli chaqaloq past gemoglobinga ega, shuning uchun ovqatlanish mineral tarkibi bo'yicha muvozanatli bo'lishi kerak (o'qishni tavsiya qilamiz :). Glyukokortikosteroidlar bilan terapiya kilogramm halok bo'lishiga olib keladi, shuning uchun oziq-ovqat oqsillarga boy bo'lishi kerak. Organizmni kaltsiy, vitamin C, A va R bilan ta'minlash kerak 5-sonli dieta va vitamin preparatlari kompleksi buyuriladi. Idishlar qaynatilgan va pishirilgan shaklda ruxsat etiladi. Ichimlik rejimi tashkil etilgan - kuniga kamida 2 litr toza suv.
Yog'li ovqatlar, konservalangan sabzavotlar, ziravorlar, tuzlangan bodring, tez ovqat, kofeindan voz kechish kerak. Ratsiondan barcha turdagi konservalar va sirka o'z ichiga olgan idishlar chiqarib tashlanadi, chunki ular trombotsitlar shakllanishini sekinlashtiradi. Har qanday bulyon (go'sht, baliq, qo'ziqorin) taqiqlanadi. Qovoq pyuresi, kartoshka, sabzi, grechka yoki guruch yormalari bilan faqat vegetarian sho'rva tayyorlang. Bunday sho'rvaga 5-7 g sariyog 'qo'shishga ruxsat beriladi. Ezilgan va pyuresi bo'lgan taomga ustunlik beriladi. Kuniga besh marta ovqat, barcha taomlar iliq holda beriladi.
Jarrohlik
Jarrohlik davolash ekstremal holatlarda amalga oshiriladi. Agar glyukokortikosteroid terapiyasining bir nechta takroriy kurslari natija bermasa, taloqni qisman (kamdan-kam hollarda) olib tashlash ko'rsatiladi. Ushbu protsedura splenektomiya deb ataladi. Trombotsitlar 10 ming / mkl ga tushganda yoki bolaning hayotiga tahdid soladigan to'xtovsiz qon yo'qotish bilan buyuriladi.
Tiklanish prognozi va mumkin bo'lgan asoratlar
Kasallikning prognozi qulay. O'z vaqtida tibbiy yordam so'rash bilan chaqaloqlarda to'liq tiklanish 90% hollarda qayd etiladi. Splenektomiya uzoq muddatli remissiyalarni beradi. Bolalar sog'lom bolalar bilan birga ta'lim muassasalariga boradilar, ochiq o'yinlarda qatnashadilar. Biroq, ular doimiy ravishda gematolog tomonidan nazorat qilinishi va qon miqdorini kuzatishi kerak. Asetilsalitsil kislotasi va kofeinni o'z ichiga olgan preparatlarni qo'llash mumkin emas, chunki ular qon ivishiga salbiy ta'sir qiladi.
Trombotsitlar darajasi 20 ming / mkl ga tushganda, bolaga faol harakat qilish, sport bilan shug'ullanish taqiqlanadi va agar ko'rsatkich 15 ming / mkl dan past bo'lsa, u kasalxonaga yotqiziladi. Kasallikning o'tkir bosqichining mumkin bo'lgan asoratlari gemorragik insult - miya to'qimalarida keng qon ketishi. Nutqning buzilishi, til mushaklarining letargiyasi mavjud. Agar bola gemorragik komaga tushib qolsa, dastlabki besh kun ichida halokatli oqibatlarga olib kelishi mumkin.
Oldini olish
Hech qanday profilaktika choralari yo'q, chunki bolalarning immuniteti tanaga ta'sir qiluvchi ba'zi omillarga qanday ta'sir qilishini oldindan aytib bo'lmaydi. Biz faqat ikkilamchi profilaktika, ya'ni allaqachon kasal bolaga nisbatan ehtiyot choralari haqida gapirishimiz mumkin. Trombotsitopenik purpura bilan og'rigan bolalar yaxshi ovqatlanishlari, quyoshga ta'sir qilishdan qochishlari, travmatik sport turlari (xokkey, kurash, gimnastika) bilan shug'ullanmasliklari, hipotermiya va asabiy stressga duchor bo'lmasliklari kerak.
