A anemia aplástica é uma anemia normocrômica e normocítica causada pela diminuição do número de células precursoras da hemoloese. Os sintomas são causados ​​pelo desenvolvimento de anemia grave, trombocitopenia (petéquias, sangramento), leucopenia (infecção). O diagnóstico baseia-se na detecção de pancitopenia no sangue periférico e na ausência de células progenitoras na medula óssea. Talvez aplicação útil eritropoietina, fator estimulador de colônias de granulócitos-macrófagos.

O termo "anemia aplástica" inclui pan-hipoplasia medula óssea e é combinado com leucopenia e trombocitopenia.

Forma rara de anemia de ocorrência rápida, levando rapidamente à morte com sintomas de diátese hemorrágica e úlceras necróticas na ausência de glóbulos vermelhos jovens no sangue periférico. A medula óssea ativa sofre degeneração gordurosa ou mucosa completa, razão pela qual a doença também é chamada de “consumo” da medula óssea (panmieloftese).

Esses danos à medula óssea podem ser causados ​​por vários venenos (por exemplo, benzeno), infecções e exposição à radiação (raios X). Casos de anemia aplástica que se desenvolvem sem causa externa, é mais correto considerá-lo também o resultado da influência de diversos fatores externos, tóxico ou sensibilizante para o corpo, mas permanece não reconhecido. Com o rápido desenvolvimento da inibição da atividade da medula óssea, como é observado, por exemplo, na aleukia alérgica tóxica, há sem dúvida um grande envolvimento da regulação prejudicada da hematopoiese. O curso posterior dos casos curados, em que a doença não retorna por décadas, fala contra a presença de deficiência de medula óssea. vida comum doente. A anemia aplástica de origem desconhecida ocorre mais frequentemente antes dos 25-30 anos de idade e ocorre em mulheres em 2/3 dos casos.

Anemia aplástica adquirida idiopática primária

Esta é uma patologia rara em países desenvolvidos- 2-4 novos casos por 1 milhão de habitantes por ano; em algumas partes do mundo, por ex. Ásia Oriental, a doença é mais comum. O principal problema é a deficiência de células-tronco pluripotentes, causando hipoplasia da medula óssea com pancitopenia no sangue. Geralmente a causa não pode ser determinada, mas uma história cuidadosa deve ser feita para identificar possíveis causas, como medicamentos, exposição substancias químicas e radiação, infecções virais, especialmente hepatite; Além disso, devem ser excluídos casos congénitos raros, como a anemia de Fanconi.

Sintomas e sinais

O paciente apresenta sinais de supressão da função hematopoiética da medula óssea, geralmente anemia ou sangramento e, menos comumente, infecção. Exames de sangue revelam pancitopenia, número baixo reticulócitos e frequentemente macrocitose. O material da medula óssea por aspiração e trepanobiópsia está esgotado de elementos celulares.

Tratamento

Todos os pacientes necessitam de suporte com hemoderivados e tratamento agressivo de infecções. Se apenas for administrada terapia de manutenção, o prognóstico para anemia aplástica grave é ruim – mais de 50% dos pacientes morrem, geralmente no primeiro ano. O tratamento curativo para pacientes com menos de 30 anos de idade com anemia aplástica idiopática grave é o alotransplante de medula óssea, se um doador adequado estiver disponível. Um paciente que tem doador compatível, seu irmão ou irmã, o transplante deve ser realizado o mais rápido possível e a chance de cura a longo prazo é de 75-90%. Em idosos, o tratamento imunossupressor com ciclosporina e globulina antitimócita apresenta uma taxa de sobrevida em 5 anos de 75%. Nesses pacientes, são possíveis recidivas ou transição para outra patologia clonal de hematopoiese, como hemoglobinúria paroxística noturna, SMD e até LMA, seguidas de muito tempo observar.

Aplasia secundária

É importante verificar os conhecidos efeitos colaterais medicamentos que foram tomados nos meses anteriores. Em alguns casos, a citopenia pode ser mais seletiva e envolver apenas uma linhagem celular, geralmente neutrófilos. Isto é muitas vezes descoberto por acaso em pessoa saudável. Pode ter uma base imunológica, mas é difícil de provar.

Causas da anemia aplástica secundária

• Medicação
  • Drogas citotóxicas são idiossincrasias.
  • Antibióticos - cloranfenicol, sulfonamidas.
  • Medicamentos anti-reumáticos - penicilamina, preparações de ouro, fenilbutazona, indometacina.
  • Medicamentos antitireoidianos.
  • Anticonvulsivantes.
  • Imunossupressores - azatioprina
• Substancias químicas
  • Abuso de solventes benzeno-tolueno - inalação de vapores de cola.
  • Inseticidas - hidrocarbonetos clorados (CHH), compostos organofosforados e carbamatos.
• Radiação
• Hepatite viral
• Gravidez
• Hemoglobinúria paroxística noturna

Sintomas e sinais

Os sinais clínicos e os métodos de diagnóstico são os mesmos da anemia idiopática primária. A causa subjacente deve ser tratada ou eliminada, mas fora isso a terapia é a mesma da forma idiopática.

Causas da anemia aplástica

A verdadeira anemia aplástica é idiopática em quase metade dos casos. PARA razões estabelecidas doenças incluem exposição a certos produtos químicos, radiação, medicação. Os mecanismos deste efeito são desconhecidos, mas a hipersensibilidade seletiva é considerada a sua base.

A anemia de Fanconi é extremamente doença rara, qual é forma hereditária anemia aplástica, é acompanhada de anomalias ósseas, microcefalia, hipogonadismo e pigmentação marrom da pele. Muitas vezes pode ter corrente subterrânea antes da ocorrência de certas doenças concomitantes que causam citopenia periférica. Após a recuperação doença concomitante Os hemogramas periféricos estão normalizados, apesar da diminuição da massa da medula óssea.

A eritroblastopenia aguda é caracterizada pelo desaparecimento a curto prazo das células precursoras da eritropoiese da medula óssea durante vários episódios agudos. doenças virais(especialmente em infecções por parvovírus humano), mais comum em crianças. A anemia persiste por longo período após a recuperação infecção aguda. Aplasia eritróide parcial crônica pode ser causada por condições hemolíticas, timomas, mecanismos autoimunes, menos frequentemente - exposição a certos medicamentos (tranqüilizantes, anticonvulsivantes), toxinas (fosfatos orgânicos). Anemia Diamond-Blackfan, rara forma congênita anemia aplástica, geralmente ocorre no início infância, mas também pode ocorrer em adultos.

Sintomas e sinais de anemia aplástica

Embora o início da anemia aplástica seja geralmente gradual, muitas vezes semanas ou meses após a exposição à toxina, em alguns casos o início da doença pode ser agudo. Os sinais de anemia (por exemplo, palidez) são geralmente pronunciados.

A trombocitopenia grave pode ser acompanhada pela formação de petéquias e equimoses, sangramento nas gengivas, conjuntiva e outros tecidos. A agranulocitose geralmente leva a infecções potencialmente fatais. A esplenomegalia está ausente até o desenvolvimento da hemossiderose transfusional.

O quadro clínico consiste em uma série de síndromes graves que aumentam rapidamente.

Síndrome anêmicaé caracterizada pela palidez dos pacientes que se desenvolvem nos olhos, os lábios ficam sem sangue e têm quase a mesma cor da pele, ouvidos pálido. Os pacientes queixam-se de falta de ar e desmaios frequentes. A hemoglobina cai -5-8% a cada dois ou três dias, diminuindo após algumas semanas para números catastroficamente baixos - 10-8% e menos. Não há sinais de aumento da degradação do sangue: não há vestígios de icterícia, o soro sanguíneo é incolor, a bile duodenal está levemente colorida, o baço não está aumentado. Os glóbulos vermelhos retêm forma normal e cor, o índice de cor é próximo de um, poiquilocitose e anisocitose estão ausentes; apesar da anemia grave, não é possível detectar formas regenerativas: eritrócitos nucleares, policromatófilos, reticulócitos. Nenhuma forma jovem é encontrada no aspirado de medula óssea, o que confirma paralisia hematopoiética.

Síndrome hemorrágica O tipo trombopênico se manifesta por petéquias de rápido crescimento, equimoses na pele e nas mucosas, sangramento nasal persistente com necessidade de tamponamento, hematêmese, melena, hematúria. Hemorragias na pele podem ser facilmente causadas por beliscões na pele ou amarração de um membro com um torniquete; uma picada regular de agulha durante a administração subcutânea de medicamentos já causa hematomas, etc. Não há plaquetas no esfregaço de sangue e não há megacariócitos no puntiforme da medula óssea; retração coágulo sanguíneo não ocorre; o tempo de sangramento é acentuadamente prolongado. A coagulação do sangue muda pouco.

Síndrome da úlcera necrosante caracterizada por danos dolorosos nas amígdalas, palato, gengivas, mucosa bucal, etc., como na leucemia aguda, natureza do noma devido à simbiose fusospirilar.

Os pacientes queixam-se de sangramento nas gengivas, fetor ex minério, não conseguem engolir alimentos, quando o palato se desintegra, engasgam mesmo ao tentar beber, etc. As ulcerações também podem estar localizadas na pele, nos folículos intestinais, causando sintomas dolorosos no abdômen, etc. d. O número de neutrófilos cai para algumas centenas por 1 mm 3 ou eles desaparecem completamente da mesma forma que os eosinófilos. Como resultado dessa agranulocitose (ou seja, a ausência de formas granulares de leucócitos-neutrófilos e eosinófilos em primeiro lugar), patógenos anaeróbicos e piogênicos são introduzidos no tecido, o que muitas vezes leva à sepse fatal. Número total os leucócitos cairão para 1.000-800 e menos. Os linfócitos são relativamente dominantes, representando até 85-90% de todos os glóbulos brancos.

O baço, os gânglios linfáticos e o fígado não estão aumentados, não há aumento da hematopoiese na medula óssea; O esterno e as costelas são indolores quando tocados. Aquiles do estômago não são encontrados. Também não há sinais dano orgânico sistema nervoso.

Com uma rápida progressão da doença sinal constanteé uma febre debilitante, especialmente em estágio terminal. Os pacientes são adinâmicos e apresentam fraqueza extrema; as reclamações podem variar de caso para caso, dependendo, por exemplo, várias localizações hemorragias - no tecido retroperitoneal, em meninges etc.

Curso e prognóstico da anemia aplástica

Em casos graves típicos, a doença leva à morte após 1-2 meses, ou seja, o curso da doença parece se enquadrar em diagrama simples sobrevivência dos glóbulos vermelhos disponíveis no início da doença com a cessação completa da sua nova formação. No curso subagudo a doença se prolonga por até seis meses ou mais, com melhorias enganosas, especialmente nos meses de primavera e verão.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de anemia aplástica

• Exame da medula óssea.

Deve-se suspeitar de anemia aplástica em pacientes, especialmente pacientes jovens, com pancitopenia. Deve-se suspeitar de aplasia eritróide parcial (incluindo anemia Diamond-Blackfan) em pacientes com anomalias ósseas e anemia normocítica. Se houver suspeita de outra doença, deve ser realizado um exame da medula óssea.

A anemia aplástica é caracterizada por normocitose e normocromia dos eritrócitos (às vezes macrocitose com valores limítrofes de indicadores). Há diminuição do número de leucócitos, principalmente granulócitos. Os reticulócitos estão ausentes ou seu número é drasticamente reduzido. A celularidade da medula óssea é reduzida. A celularidade da medula óssea e o índice de maturação podem ser normais apesar da ausência de células precursoras da eritropoiese.

Formas clínicas. O diagnóstico da anemia aplástica é feito com base na totalidade dos síndromes clínicas. Os glóbulos vermelhos no esfregaço de sangue parecem normais, o que pode confundir o diagnóstico doença grave sangue.

É praticamente importante distinguir as formas sintomáticas de anemia aplástica causada pela exposição a fatores externos nocivos conhecidos de natureza infecciosa e tóxica, os raios X; com essas formas o prognóstico é um pouco melhor. Entre os medicamentos, o novarsenol, outros benzeno, sulfonamidas, derivados de antimônio, ouro, etc. levam a danos na medula óssea, e não tanto diretamente efeito tóxico, quanta intolerância biológica adquirida.

A chamada amigdalite séptica, ou aleukia tóxica alimentar, merece atenção especial quando envenenada por grãos que hibernaram no campo (milheto, menos frequentemente trigo, cevada, centeio), infectados com um tipo especial de mofo. A doença foi observada no final de abril-maio. As queixas iniciais são sensação de queimação na boca, náuseas e vômitos devido à efeito irritante grão estragado, então gradualmente se desenvolve fraqueza geral, fadiga no contexto de satisfação condição geral, embora um exame de sangue já revele leucopenia e um exame minucioso dos pacientes revele uma erupção cutânea petequial no tronco e nas pernas (estágio leucopênico). Em alguns casos, a pele manifestações alérgicas, o que permite supor uma origem tóxico-alérgica da doença. À medida que a doença progride, a temperatura sobe para 39-40°, são observados sintomas de dor de garganta necrótico-ulcerativa: placas sujas acinzentadas, inchaço do colo do útero gânglios linfáticos, propagação da necrose para céu suave; aumento da diátese hemorrágica com sangramento intestinal, pneumonia por aspiração, sepse terminal. O número de leucócitos cai para 1.500-500, até 300 por 1 mm3, neutrófilos para 1% com um aumento correspondente no número de linfócitos para 98%; o conteúdo de hemoglobina diminui para 10%, eritrócitos para quase 1.000.000. O índice de cor é cerca de um, não há reação de reticulócitos, observa-se trombopenia. No aspirado de medula óssea, a linhagem eritroblástica é representada por micronormoblastos com núcleo picnótico; extremamente poucas figuras de fissão de eritrócitos e megacariócitos; predominam os elementos linfáticos. O ROE é acentuadamente acelerado, a bilirrubina no sangue não aumenta, o colesterol diminui. A taxa de mortalidade chega a 50%. Durante a recuperação, as áreas necróticas são gradualmente rejeitadas e as úlceras são eliminadas.

Além da anemia aplástica com danos a todos os três germes da hematopoiese da medula óssea, são conhecidas formas de danos a apenas dois componentes (eritroleucopênico, leucotrombopgnichoskis, skps eritrombopênico) ou apenas um: agranulocitose e trombopenia, que são discutidos separadamente abaixo e dar um quadro clínico semelhante.

Na anemia pseudoaplástica, a hematopoiese continua, como pode ser observado pelo exame da infusão de medula óssea; apenas a flutuação de formas jovens de glóbulos vermelhos em sangue periférico. No curso posterior da doença, pode ocorrer uma melhora inesperadamente acentuada e recuperação total. O quadro clínico da anemia pseudoaplástica é geralmente um pouco mais leve e, juntamente com a anemia grave, a mesma supressão grave dos glóbulos brancos e uma diminuição acentuada no número de plaquetas no sangue periférico podem não ser observadas.

Um quadro semelhante ao da anemia aplástica é apresentado por aqueles com o mesmo Prognóstico pobre leucemias agudas, em particular suas formas leucopênicas, que não podem ser reconhecidas tanto pelos detalhes quadro clínico(ligeiro aumento dos gânglios linfáticos, baço), bem como um estudo cuidadoso da morfologia dos leucócitos mononucleares.

Pode ser confundido com anemia aplástica anemia maligna no auge da exacerbação do processo, quando com números de hemoglobina muito baixos pode haver muito poucas formas regenerativas de glóbulos vermelhos. Porém, um estudo detalhado da anamnese, indicando um curso longo e ondulado, a presença de sinais de aumento da degradação sanguínea, a idade avançada dos pacientes e a presença sintomas nervosos(mielose funicular) fundamentam o diagnóstico de anemia maligna.

Tratamento da anemia aplástica

• Globulina antitimócita equina, corticosteróides, ciclosporina.
• Em alguns casos, pode ser necessário o transplante de células hematopoiéticas.
• A terapia com citocinas pode ser usada.
• Para aplasia da linhagem eritróide causada pela presença de timoma, utiliza-se o tratamento cirúrgico.

Cerca de 60% dos pacientes respondem à terapia com ATG. Alguns especialistas recomendam a pré-execução testes cutâneos(para determinar alergia ao soro de cavalo) e administração simultânea de corticosteróides. O uso da ciclosporina tem eficiência semelhante: A resposta ao tratamento ocorre em aproximadamente 50% dos pacientes que não respondem ao ATG, sugerindo um mecanismo de ação diferente. A combinação de ATG e ciclosporina também é eficaz. Se a anemia aplástica se tornar grave e não responder ao tratamento com ATG e ciclosporina, pode ser utilizado transplante de medula óssea ou terapia com citocinas.

Em pacientes jovens (especialmente<30 лет) может быть эффективна аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, однако это требует наличия однояйцевого близнеца или HLA-совместимого сиблинга. При установлении данного диагноза все сиблинги пациента проходят исследование на HLA-совместимость.

A aplasia eritróide parcial pode ser tratada com sucesso com medicamentos imunossupressores, especialmente se houver suspeita de mecanismo autoimune.

É necessário oferecer aos pacientes bons cuidados, nutrição adequada, vitaminas C e K e medicamentos para o fígado.

A maior importância no tratamento da anemia aplástica, em particular da aleukia alimentar, é actualmente dada às transfusões de sangue (200-300-400 ml de cada vez) ou de glóbulos vermelhos (100-200 ml) e à terapêutica com penicilina, que previne ao máximo complicações infecciosas e sépticas graves e tem efeito benéfico no caso de lesões necrótico-ulcerativas desenvolvidas (neste último caso, a penicilina também é usada topicamente). Observou-se também que as sulfonamidas têm um bom efeito na aleukia alimentar (quando tomadas por via oral em doses habituais de sulfidina e outras drogas e quando as úlceras necróticas são polvilhadas com estreptocida), embora as sulfonamidas devam ser usadas com cautela, uma vez que em casos raros elas próprias causam danos no sangue.

Se houver motivos para suspeitar de supressão da medula óssea por baço hiperativo, a esplenectomia pode ser indicada.

Prevenção da anemia aplástica

No caso da aleukia nutricional, desde que se conheça a causa da doença, a prevenção consiste em evitar o consumo de grãos que hibernaram no campo. Deve-se também ter cautela ao prescrever medicamentos quimioterápicos que danificam a medula óssea, especialmente em pacientes que já demonstraram intolerância a esses medicamentos (erupções cutâneas medicamentosas, febre, leucopenia).

Anemia aplásticaé uma condição na qual o corpo para de produzir novas células sanguíneas suficientes.

A anemia aplástica deixa os pacientes fracos e cansados, e os torna muito suscetíveis a infecções e sangramentos.

A anemia aplástica, uma doença rara e grave, pode ocorrer em qualquer idade.

A anemia aplástica pode se desenvolver repentinamente, mas pode progredir lentamente, piorando o quadro do paciente ao longo de meses. O tratamento atual para a anemia aplástica inclui transfusões de sangue, medicamentos e transplantes de medula óssea.

Causas da anemia aplástica

A anemia aplástica ocorre quando um dano à medula óssea faz com que a produção de células sanguíneas diminua ou pare completamente. A medula óssea é uma substância vermelha e esponjosa dentro dos ossos que produz constantemente novas células sanguíneas - glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Na anemia aplástica, a medula óssea doente é descrita como “aplásica” ou “hipoplásica”, o que significa uma ausência completa de células sanguíneas jovens ou um número muito pequeno delas.

Os fatores que prejudicam temporária ou permanentemente a função hematopoiética da medula óssea incluem:

Exposição radioativa. Uma pessoa pode ser vítima de radiação tanto como resultado de acidentes em instalações nucleares quanto como resultado de exposição médica - por exemplo, durante o tratamento do câncer.
. Quimioterapia para câncer. Os efeitos de muitos medicamentos quimioterápicos são ruins não apenas para as células cancerígenas, mas também para outras células que se dividem rapidamente no corpo.
. Substâncias toxicas. A exposição a toxinas ambientais, como inseticidas, pesticidas e reagentes de laboratório, pode afetar adversamente a medula óssea. No entanto, o paciente às vezes se sente melhor se a exposição aos produtos químicos for interrompida.
. Alguns medicamentos. Os medicamentos usados ​​para tratar a artrite reumatóide e alguns antibióticos podem causar anemia aplástica. Este efeito colateral deve ser indicado nas instruções do medicamento.
. Doenças autoimunes. Este é um grande grupo de doenças nas quais o sistema imunológico do corpo ataca erroneamente as células hospedeiras. As células da medula óssea também podem se tornar vítimas da imunidade.
. Infecção viral. Alguns vírus desempenham um papel no desenvolvimento da anemia aplástica. Pesquisas recentes nos permitem classificar o vírus Epstein-Barr, o citomegalovírus (CMV), o parvovírus B19 e o vírus da imunodeficiência humana (HIV) como organismos perigosos.
. Gravidez. A anemia aplástica, que ocorre durante a gravidez, pode ser causada por um problema autoimune - o sistema imunológico da mulher grávida às vezes ataca erroneamente a medula óssea.
. Fatores desconhecidos. Em muitos casos, os médicos não conseguem determinar a causa exata da anemia aplástica. Depois falam da chamada anemia aplástica idiopática.

A anemia aplástica não deve ser confundida com a síndrome mielodisplásica.

Este é um grupo de doenças em que a medula óssea produz novas células sanguíneas, mas estas são deformadas ou subdesenvolvidas. Na síndrome mielodisplásica, a medula óssea é por vezes caracterizada como “hiperplásica”, o que significa que contém muitas células sanguíneas. Mas alguns pacientes com esta síndrome apresentam medula óssea quase vazia, por isso a doença às vezes é confundida com anemia aplástica.

A anemia aplástica está associada a várias outras doenças. Alguns pacientes com anemia aplástica apresentam outra doença rara - hemoglobinúria paroxística noturna. Esta doença é caracterizada pela destruição muito rápida dos glóbulos vermelhos.

A anemia de Fanconi é uma doença hereditária rara que resulta em anemia aplástica. Crianças com doença de Fanconi podem apresentar vários defeitos congênitos, como membros subdesenvolvidos. A doença é diagnosticada por meio de análise genética.

Fatores de risco para anemia aplástica

A anemia aplástica é rara.

Os fatores de risco incluem:

Radioterapia ou quimioterapia anterior para câncer.
. Exposição a substâncias tóxicas no trabalho e em casa.
. Uso de medicamentos prescritos, como cloranfenicol (cloranfenicol) e alguns medicamentos para artrite reumatóide.
. Algumas doenças do sistema hematopoiético.
. Doenças infecciosas graves.
. Processos autoimunes.
. Gravidez (raro).

Sintomas de anemia aplástica

Os sinais da doença aparecem como resultado da diminuição do número de certas células sanguíneas.

Os sinais de anemia aplástica podem incluir o seguinte:

Fraqueza.
. Falta de ar ao esforço.
. Batimento cardíaco rápido ou irregular.
. Palidez da pele.
. Infecções frequentes e graves.
. Tendência a hematomas.
. Sangramento nas gengivas e nariz.
. Sangramento prolongado após cortes.
. Erupção cutânea.
. Tontura.
. Dor de cabeça.

A anemia aplástica pode progredir lentamente ao longo de semanas ou meses. A doença pode ser curta e passageira ou pode tornar-se crónica. A anemia aplástica precisa ser levada a sério porque em casos graves é fatal.

Diagnóstico de anemia aplástica

Para diagnosticar esta doença, o seu médico pode prescrever o seguinte:

Exames de sangue. No sangue de uma pessoa saudável, o nível de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas está dentro de certos limites. Esses limites podem variar dependendo da idade, sexo, raça e outras características do corpo. Mas se os testes revelarem níveis muito baixos de todas as três classes de células sanguíneas, o médico suspeitará de anemia aplástica.
. Biópsia de medula óssea. Para confirmar o diagnóstico, o paciente terá que se submeter a um procedimento de biópsia doloroso, mas necessário. Durante uma biópsia, o médico inserirá uma agulha especial em um dos ossos e coletará uma amostra da medula óssea. As células da medula óssea serão examinadas ao microscópio em busca de sinais de anemia aplástica ou outras doenças. Na anemia aplástica, a medula óssea contém poucas células sanguíneas.

Após a confirmação da anemia aplástica, os médicos solicitarão exames complementares para descobrir a causa da doença. Este pode ser um processo longo e difícil.

Tratamento da anemia aplástica

O tratamento da anemia aplástica nos casos leves pode consistir na simples observação do paciente. Para formas mais graves da doença, podem ser utilizadas transfusões de sangue, transplante de medula óssea e medicamentos especiais que estimulam a hematopoiese. A anemia aplástica grave ameaça a vida de uma pessoa e requer hospitalização obrigatória.

1. Transfusão de sangue.

Quando o nível de plaquetas ou glóbulos vermelhos está baixo, os pacientes recebem transfusão de sangue de um doador. Isto não curará a anemia aplástica, mas ajudará a controlar os seus sintomas, reabastecendo as células sanguíneas que a medula óssea doente não produz. Para a transfusão, pode ser utilizada uma massa separada composta por glóbulos vermelhos ou plaquetas, dependendo das necessidades do paciente.

Geralmente não há limite para o número de transfusões por paciente. Mas tal procedimento pode ter complicações. As células sanguíneas transfundidas contêm ferro, que é liberado quando se decompõe e se acumula no corpo. Com transfusões repetidas, grandes reservas de ferro são depositadas no corpo, o que danifica órgãos vitais, a menos que sejam prescritos medicamentos especiais para removê-lo.

Outra complicação é que o corpo pode produzir anticorpos contra as células transfundidas. E isso tornará o tratamento menos eficaz.

2. Transplante de medula óssea.

Um transplante de células-tronco para “reiniciar” a medula óssea de um paciente às vezes é a única maneira de tratar com sucesso a anemia aplástica. O transplante de células-tronco, às vezes chamado de transplante de medula óssea, é o tratamento de escolha para pacientes jovens que possuem um doador adequado. Na maioria das vezes, um irmão ou irmã é um doador adequado.

Se um doador for encontrado, a medula óssea do paciente será primeiro esgotada com altas doses de radiação ou quimioterapia. Em seguida, as células-tronco saudáveis ​​do doador são filtradas do sangue e depois injetadas na corrente sanguínea do paciente. As próprias células migram para as cavidades ósseas e começam a produzir células sanguíneas ali, como a natureza pretendia. Mas todo o procedimento é muito complicado, caro e requer uma longa internação hospitalar. Após o transplante, o paciente deve receber medicamentos para evitar a rejeição das células do doador.

O transplante traz riscos. Existe a possibilidade de o corpo começar a rejeitar o transplante. Esta reação pode ser fatal para o destinatário. Além disso, nem todo paciente consegue encontrar um doador compatível em todos os aspectos.

3. Tratamento com imunossupressores.

Pacientes com doenças autoimunes que danificam a medula óssea necessitam de tratamento com imunossupressores – medicamentos que suprimem o sistema imunológico.

A droga ciclosporina (Gengraf, Neoral) e globulina antitimócito (Timoglobulina) podem ser usadas como exemplo. Esses medicamentos suprimem a atividade das células imunológicas que atacam a medula óssea. O tratamento ajuda a restaurar a medula óssea e aumentar os níveis de células sanguíneas. Os dois medicamentos mencionados acima são frequentemente usados ​​em combinação.

Hormônios corticosteróides como a metilprednisolona (Solu-Medrol, Medrol, Metypred) também são prescritos para suprimir o sistema imunológico, às vezes junto com outros medicamentos.

Os imunossupressores podem ser muito eficazes para a anemia aplástica. O outro lado da moeda é que a supressão imunológica leva ao risco de infecções. Além disso, existe a possibilidade de retorno da anemia aplástica após a interrupção dos medicamentos.

4. Estimulantes da medula óssea.

Alguns medicamentos ajudam a melhorar a hematopoiese na medula óssea. Estes incluem fatores estimuladores de colônias, como sargramostina (Leukine), filgrastim (Neupogen), pegfilgrastim (Neulasta) e epoetina alfa (Procrit, Epogen). Esses medicamentos foram desenvolvidos há relativamente pouco tempo, sua produção é um processo muito caro e demorado, então o custo dos medicamentos para o paciente médio é simplesmente fantástico. Fatores estimuladores de colônias são frequentemente prescritos junto com imunossupressores.

5. Antibióticos e agentes antivirais.

A anemia aplástica é acompanhada por uma diminuição do nível de leucócitos e um enfraquecimento da defesa imunológica do organismo. Isso torna o corpo do paciente muito suscetível a diversas infecções bacterianas, virais e fúngicas.

Ao primeiro sinal de infecção, como febre, deve contactar imediatamente o seu médico. Uma pessoa com um sistema imunológico enfraquecido tem poucas chances de que um resfriado comum desapareça “simplesmente”. Uma infecção que é inofensiva para outras pessoas pode ser fatal, por isso o médico usará antibióticos, antivirais e outros medicamentos para tratamento e prevenção.

6. Outras opções de tratamento.

A anemia aplástica causada por radiação ou quimioterapia para o câncer geralmente melhora quando o tratamento é interrompido. O mesmo vale para muitos medicamentos e toxinas que atacam a medula óssea.

Mulheres grávidas com anemia aplástica recebem transfusões de sangue porque outros tratamentos causarão danos permanentes ao bebê. Em muitas mulheres grávidas, a anemia aplástica desaparece espontaneamente logo após o parto. Se isso não acontecer, será necessário tratamento adicional.

Dicas para pacientes com anemia aplástica:

Descanse quando precisar. A anemia pode causar fadiga e falta de ar, mesmo com pequenos esforços. Faça pausas no trabalho, se estiver cansado, economize energia.
. Evite esportes de contato. Devido ao alto risco de sangramento associado à trombocitopenia, os esportes de contato podem causar problemas. Um pequeno corte, hematoma, queda - e o sangramento será difícil de estancar.
. Proteja-se dos germes. Você pode reduzir o risco de infecções lavando as mãos com frequência, evitando pessoas doentes e praticando uma boa higiene. Ao primeiro ligeiro sinal de infecção, contacte imediatamente o seu médico.

Prevenção de doença

Infelizmente, ainda não existem formas eficazes de prevenir a anemia aplástica. No entanto, você pode evitar inseticidas, solventes orgânicos e outras toxinas para reduzir o risco.

Konstantin Mokanov

A anemia aplástica é uma doença hematológica grave acompanhada de anemia, uma diminuição acentuada da imunidade, bem como distúrbios dos processos de coagulação sanguínea. Ocorre devido à supressão da função hematopoiética da medula óssea (ou aplasia da medula óssea).

A doença foi descrita pela primeira vez pelo famoso médico e cientista alemão Paul Ehrlich em 1888. Uma patologia até então desconhecida descoberta em uma jovem grávida foi acompanhada de anemia grave, diminuição do número de leucócitos, febre, sangramento e rapidamente levou à morte da paciente. Um exame post-mortem revelou substituição de medula óssea vermelha por tecido adiposo. Mais tarde, em 1907, Anatole Chauffard, um médico francês, propôs chamar esta doença de anemia aplástica.

A anemia aplástica é uma doença bastante rara. A incidência média é de 3-5 por 1 milhão da população total por ano. A maioria dos pacientes são crianças e jovens.

Tipos de anemia aplástica

Existem anemia aplástica hereditária (determinada geneticamente) e adquirida.

80% dos casos da doença são causados ​​por uma forma adquirida da patologia, 20% são causados ​​por fatores genéticos.

Os médicos usam a classificação da patologia de acordo com a CID-10 (Classificação Internacional de Doenças, 10ª revisão). Os seguintes tipos de anemia aplástica são diferenciados:

D61.0 Anemia aplástica constitucional

D61.1 Anemia aplástica induzida por drogas

D61.2 Anemia aplástica causada por outros agentes externos

D61.3 Anemia aplástica idiopática

D61.8 Outras anemias aplásticas especificadas

D61.9 Anemia aplástica, não especificada

Anemia aplástica em crianças

Nas crianças, na maioria dos casos, a doença é adquirida. A taxa de incidência é de 2-3 casos por 1 milhão de crianças (o pico de incidência ocorre na adolescência). Em 70% dos casos, a causa directa da doença não pode ser determinada; é geralmente aceite que as infecções virais, os produtos químicos e os medicamentos são da maior importância.

Na maioria das vezes, o diagnóstico é feito acidentalmente, durante um exame de sangue geral. Com tratamento adequado e diagnóstico oportuno, o prognóstico é favorável. A anemia aplástica em crianças é bem tratada. Os resultados do transplante de medula óssea e da terapia imunossupressora são aproximadamente iguais em eficácia, mas deve ser dada preferência ao transplante de medula óssea de um doador adequado (idealmente irmão). Os métodos modernos de tratamento da anemia aplástica na infância permitem manter a saúde e não afetam a capacidade de ter filhos no futuro.

Causas e fatores de risco para anemia aplástica

Distúrbios geneticamente determinados da função hematopoiética são observados em algumas patologias hereditárias, como anemia familiar de Fanconi, síndrome de Shwachman-Diamond, aplasia eritrocitária verdadeira e disqueratose congênita.

Mutações em genes críticos responsáveis ​​pela regulação do ciclo celular, síntese de proteínas, proteção e reparação de danos no DNA levam à formação de células-tronco (hematopoiéticas) defeituosas. Erros no código genético desencadeiam a apoptose, um mecanismo de morte celular programada. Ao mesmo tempo, o conjunto de células-tronco diminui muito mais rapidamente do que em pessoas saudáveis.

A forma adquirida da patologia ocorre como resultado de efeitos tóxicos diretos nas células hematopoiéticas. Esses fatores incluem:

· Exposição à radiação ionizante. Maria Sklodowska-Curie, física e duas vezes ganhadora do Prêmio Nobel, recebido por seu trabalho no campo da pesquisa da radioatividade e pela descoberta de novos elementos radioativos, morreu de anemia aplástica;

· Pesticidas, inseticidas, derivados de benzeno, sais de metais pesados, arsênico têm efeito tóxico direto na medula óssea, inibem a produção de células sanguíneas e levam à morte de células-tronco;

· Alguns medicamentos têm efeito semelhante. Antiinflamatórios não esteróides, antitumorais, analgin, cloranfenicol (causa a forma mais grave da doença, que, segundo as estatísticas, ocorre em 1 em cada 30 mil ciclos de tratamento com cloranfenicol), Mercazolil, carbamazepina, quinino podem causar anemia aplástica em algumas pessoas;

· O fator desencadeante da doença podem ser vírus. A hepatite viral, alguns tipos de parvovírus, CMV, vírus Epstein-Barr e HIV têm a capacidade de causar um mau funcionamento do sistema imunológico, fazendo com que ele comece a atacar os próprios tecidos do corpo. Por exemplo, em 2% dos pacientes com hepatite viral aguda, é detectada anemia aplástica;

· Doenças autoimunes (artrite reumatóide, LES) também podem ser acompanhadas de aplasia da medula óssea;

· Acredita-se também que a anemia aplástica durante a gravidez ocorre devido a distúrbios no sistema imunológico.

Em mais de 50% dos casos não é encontrada a causa direta da doença, então se fala em anemia aplástica idiopática.

O que acontece com a anemia aplástica

A medula óssea vermelha é o principal e mais importante órgão hematopoiético no qual ocorre a formação e maturação dos elementos sanguíneos. As células-tronco hematopoiéticas dão origem aos glóbulos vermelhos (responsáveis ​​​​pela transferência de O 2 e CO2 ), leucócitos (fornecem imunidade) e plaquetas (participam dos processos de coagulação do sangue). O número de células hematopoiéticas é limitado e diminui gradualmente ao longo da vida de uma pessoa.

Na anemia aplástica, ocorre a morte maciça das células-tronco da medula óssea e, como resultado, uma diminuição acentuada no conteúdo de glóbulos vermelhos, plaquetas e leucócitos na corrente sanguínea do paciente. A falta de glóbulos vermelhos leva à anemia, uma diminuição no número de leucócitos causa uma depressão acentuada do sistema imunológico, uma diminuição no número de plaquetas é a causa do sangramento e, como resultado, um risco aumentado de sangramento descontrolado .

Os resultados de estudos recentes dão motivos para acreditar que a forma adquirida da doença é quase sempre uma patologia autoimune. O ponto chave no desenvolvimento da aplasia da medula óssea vermelha é o efeito citotóxico direto dos linfócitos T. No entanto, a razão pela qual as células T começam a reconhecer as células-tronco hematopoiéticas como alvos de ataque ainda é desconhecida. O fator desencadeante pode ser mutações pontuais nos genes que codificam antígenos leucocitários humanos (sistema HLA) e explicar a resposta imune distorcida (como em outras patologias autoimunes).

Acredita-se também que para o desenvolvimento da patologia é necessária uma combinação de vários fatores - tanto internos (defeitos desconhecidos no DNA das células-tronco, mutações nos genes HLA, distúrbios imunológicos) quanto externos (medicamentos, infecções virais, exotoxinas e antígenos ).

Como suspeitar de anemia aplástica - sintomas e sinais da doença

Sintomas característicos da doença:

· Fraqueza inexplicável, fadiga, sonolência;

· Baixa performance;

· Falta de ar que ocorre mesmo com esforço físico leve;

· Tonturas, dores de cabeça;

· Interrupções cardíacas, palpitações, taquicardia;

· Pele pálida;

· Prolongamento do tempo de coagulação do sangue, hemorragias nos tecidos moles, no cérebro, formação de hematomas e hematomas com menor exposição, hemorragias nasais, menstruação prolongada e debilitante nas mulheres;

· Identificar hemorragias na pele e mucosas, sangramento nas gengivas;

· Infecções frequentes (respiratórias, pele, mucosas, vias urinárias), acompanhadas de febre;

· Úlceras indolores na mucosa oral;

· Perda de peso, perda de peso.

O curso da doença pode ser gradual ou extremamente rápido (com rápido desenvolvimento de anemia extremamente grave, imunodeficiência, distúrbios nos processos de coagulação sanguínea com complicações correspondentes).

Diagnóstico de anemia aplástica

Para o diagnóstico, são utilizados um exame de sangue detalhado e um exame histológico do material obtido da medula óssea.

Sinais laboratoriais de patologia detectados no sangue periférico:

· Diminuição da concentração de glóbulos vermelhos e hemoglobina no sangue sem deficiência de ferro;

· Diminuição da concentração de leucócitos de todos os tipos no sangue do paciente;

· Deficiência plaquetária;

· Baixo número de reticulócitos – formas imaturas de glóbulos vermelhos;

· Aumento da velocidade de hemossedimentação (até 40-60 mm/h).

Em casos muito graves, a concentração de hemoglobina cai abaixo de 20-30 g/l. O índice de cor, os níveis séricos de ferro e eritropoietina geralmente são normais ou elevados. O número de plaquetas está abaixo do normal, em casos graves estão completamente ausentes.

O diagnóstico é confirmado com uma biópsia da medula óssea. A histologia do puntiforme mostra alto teor de gordura no contexto de uma diminuição no número de células hematopoiéticas. A celularidade (conteúdo total de células-tronco hematopoiéticas) está abaixo de 30%; megacariócitos, células precursoras de plaquetas, podem estar ausentes.

Gravidade da anemia aplástica

Com base nos resultados da biópsia, a anemia aplástica é classificada em anemia aplástica leve, grave e extremamente grave.

Forma grave da doença: celularidade - abaixo de 25%; no sangue periférico: neutrófilos -< 0,5х10 9 /l, plaquetas -< 20х10 9 /l, reticulócitos -< 20х10 9 /l.

Forma extremamente grave da doença: celularidade - abaixo de 25; no sangue periférico: neutrófilos -< 0,2х10 9 /l, plaquetas -< 20х10 9 /l, reticulócitos -< 20х10 9 /l.

Forma leve de patologia, os desvios da norma não atingem indicadores tão críticos.

Tratamento da anemia aplástica

As táticas de tratamento dependem de vários fatores: o grau de gravidade, a idade do paciente, a capacidade de se submeter a um transplante de medula óssea de um doador adequado (de preferência, parentes próximos de sangue do paciente).

O método de tratamento ideal para formas graves e extremamente graves de patologia é considerado o transplante de medula óssea de um doador adequado. O efeito máximo é observado em pacientes jovens. Com um transplante de medula óssea de um doador adequado, a taxa de sobrevivência em 10 anos pode chegar a 85-90%.

Caso haja contraindicações ao transplante de medula óssea ou não seja possível realizá-lo (falta de doador adequado), utiliza-se terapia imunossupressora.

Os principais medicamentos utilizados na terapia conservadora são a imunoglobulina antitimócita (ATG) e a ciclosporina A.

ATG é um soro que contém anticorpos contra linfócitos T humanos obtidos de sangue de cavalo. A administração leva a uma redução na população de linfócitos T no corpo do paciente, como resultado da redução do efeito citotóxico nas células-tronco e da melhora da função hematopoiética.

A ciclosporina A é um imunossupressor seletivo que bloqueia seletivamente a ativação dos linfócitos T e a liberação de interleucinas, incluindo a interleucina-2. Como resultado, o processo autoimune que destrói as células-tronco é bloqueado e a função hematopoiética melhora. A ciclosporina A não suprime a função hematopoiética da medula óssea e não leva à imunossupressão total.

As indicações para o uso de glicocorticosteroides na anemia aplástica limitam-se à prevenção de complicações durante a terapia com ATG. Em todos os outros casos, os hormônios esteróides têm eficácia medíocre e causam uma série de complicações.

Apesar da alta eficácia da terapia imunossupressora, o tratamento mais radical é o transplante de medula óssea. O uso de ATG e ciclosporina A aumenta o risco de desenvolver síndrome mielodisplásica e leucemia e não garante a ausência de recidivas da doença.

Se a terapia imunossupressora for ineficaz, é realizado um transplante de medula óssea de um doador que não seja parente do paciente. Os resultados da operação podem variar. Em 28-94% dos casos, observa-se sobrevida de 5 anos, em 10-40% dos casos ocorre rejeição do enxerto.

Pacientes com anemia aplástica grave recebem hemoderivados como atendimento médico de emergência. A transfusão de glóbulos vermelhos pode compensar rapidamente a anemia e a transfusão de plaquetas evita hemorragias potencialmente fatais.

Estilo de vida correto para anemia aplástica

Mesmo com remissão estável, é necessário realizar exames periódicos (principalmente exames de sangue) e, se possível, evitar a exposição a fatores negativos.

Durante o período de tratamento, deve-se lembrar que pacientes com anemia aplástica apresentam sistema imunológico fraco. É necessário evitar frequentar locais lotados, lavar as mãos regularmente e não consumir alimentos preparados em locais duvidosos (pelo risco de infecção). A vacinação oportuna pode prevenir certas doenças (incluindo gripe).

O alto risco de sangramento ou hemorragia limita as atividades esportivas, principalmente as traumáticas. Apesar disso, um estilo de vida ativo com atividade física doseada regular tem um efeito positivo no bem-estar e no estado psicoemocional dos pacientes.

Uma alimentação balanceada, rica em vitaminas, minerais e proteínas contribui para a rápida restauração da hematopoiese. Você não deve comer alimentos perecíveis (devido ao risco de doenças de origem alimentar). Ao tratar com ciclosporina A, a ingestão de sal deve ser limitada.

Complicações da anemia aplástica

Infecções oportunistas (virais, fúngicas, bacterianas) causadas por imunodeficiência;

Sangramento, hemorragia, distúrbios de coagulação sanguínea (causados ​​por baixa contagem de plaquetas);

Complicações causadas por efeitos colaterais de medicamentos para tratamento de anemia aplástica (hemocromatose secundária, doença do soro);

Transformação da doença em síndrome mielodisplásica, leucemia e outras doenças hematológicas.

Prognóstico para anemia aplástica

Antes de serem esclarecidos as causas e mecanismos de desenvolvimento da patologia, a taxa de mortalidade por anemia aplástica chegava a 90%. Nos últimos 20-30 anos, a taxa de mortalidade da doença foi significativamente reduzida. Os métodos modernos de tratamento melhoraram significativamente o prognóstico - 85% dos pacientes atingem o limite de sobrevida de 5 anos.

Em crianças e jovens, com tratamento adequado, o prognóstico é favorável e a sobrevida em cinco anos chega a 90% (para pacientes com mais de 40 anos - 75%).

Prevenção da anemia aplástica

Atualmente não existem medidas eficazes para prevenir a anemia aplástica geneticamente determinada.

A prevenção da anemia aplástica adquirida envolve proteção adequada contra a exposição a substâncias tóxicas, pesticidas e radiações ionizantes. A autoadministração de medicamentos deve ser evitada, principalmente em longo prazo e em altas doses.

A anemia aplástica é uma patologia sanguínea na qual a função hematopoiética da medula óssea é inibida. É uma doença rara, porém de curso grave, pois se não tratada a probabilidade de morte é alta. O quadro é marcado pela insidiosidade, pois não se manifesta de forma alguma por um longo período de tempo. A anemia aplástica tem muitas causas e a doença se desenvolve em qualquer idade. Para detectá-lo em tempo hábil, você deve fazer exames regulares.

Tais distúrbios da hematopoiese da medula óssea têm duas variantes de origem - congênita e adquirida. É importante considerar que todos os tipos de células sanguíneas são frequentemente afetados, sendo esta variante a mais comum. Ao estudar a doença, constatou-se que em diferentes estágios do desenvolvimento da anemia aplástica, os brotos da medula óssea são suprimidos de diferentes maneiras, portanto, em alguns deles há uma quantidade normal de determinados elementos.

As seguintes lesões de brotos de medula óssea são diferenciadas:

• um (há deficiência de um elemento do sangue);
• dois (deficiência de dois dos três elementos);
• três (não são produzidas células-tronco suficientes).

O desenvolvimento da anemia aplástica geralmente ocorre de maneira típica, portanto, um médico competente não terá problemas para estabelecer um diagnóstico.

Causas do desenvolvimento de anemia aplástica

As causas da doença não podem ser determinadas em mais da metade dos casos. Os médicos descobriram melhor por que as anemias congênitas ocorrem porque estão associadas a mutações genéticas. Existem fatores exógenos e endógenos. Exógenos incluem:

• radiação;
• interação com compostos químicos;
• medicamentos – antibióticos, citostáticos, medicamentos antituberculose;
• agentes infecciosos.

Fatores endógenos:

• disfunção hormonal;
• disfunção do sistema imunológico.

Além dos gatilhos acima, há um mau funcionamento do sistema antígeno-anticorpo.

Métodos de diagnóstico

Os métodos de diagnóstico incluem certos procedimentos. Os pacientes devem ser submetidos a um exame de sangue clínico (também chamado geral), que permitirá suspeitar da inibição de todos os germes hematopoiéticos. É necessária a realização de biópsia de medula óssea para esclarecer a gravidade do processo. Normalmente, na anemia aplástica, a medula óssea é substituída por tecido adiposo, o que provoca violação de sua função básica. É importante compreender que este é um exame desagradável e doloroso. O diagnóstico inclui outras técnicas, como a citogenética, mas são usadas principalmente para detectar certas formas da doença – anemia de Fanconi.

Exame clínico de sangue

Um exame de sangue realizado para anemia aplástica mostra pancitopenia, ou seja, diminuição do número de todas as células sanguíneas. Os neutrófilos são os mais afetados. Às vezes há sinais de processo inflamatório, depende do estágio da doença. Os critérios diagnósticos são apresentados a seguir.

1. Diminuição da hemoglobina no sangue periférico.
2. Os glóbulos vermelhos, os glóbulos brancos e as plaquetas também caem devido ao baixo número de células maduras, com os glóbulos vermelhos tendo diferentes formas e tamanhos.
3. O indicador colorido permanece normal.
4. O hematócrito diminui.
5. Plaquetas – menos de 20 com valor mínimo de 180.
6. Leucopenia grave devido à diminuição na produção de formas jovens e células maduras.
7. Aparecem mielócitos.
8. A porcentagem de linfócitos e monócitos da fórmula leucocitária aumenta.
9. A taxa de hemossedimentação aumenta.

Sintomas

Os estágios iniciais da patologia não se manifestam de forma alguma, apenas alguns sintomas gerais são possíveis - fraqueza, palidez, falta de ar. Às vezes ocorrem tonturas e diminuição da atenção. As pessoas raramente prestam atenção nisso, atribuindo tudo ao cansaço. Mas a anemia aplástica tem seus sintomas típicos, que ocorrem nas fases posteriores. Esses incluem:

• hipertermia;
• tendência a processos infecciosos;
• sangramento nas gengivas;
• hemorragias nasais.

Essas manifestações indicam não apenas violação da eritropoiese, mas também diminuição da produção de outros elementos figurativos. Outras alterações na função hematopoiética podem ser determinadas após exame.

Sintomas de anemia aplástica em recém-nascidos

A anemia em uma criança pode ser determinada por vários sintomas. É importante compreender que esta patologia não se desenvolve por si só, por isso muitas vezes apresenta alguns precursores que afetam a saúde da gestante. Manifestações clínicas de anemia em recém-nascidos:

• pele seca e pálida;
• feridas nos cantos da boca;
• rachaduras nas palmas das mãos ou nas solas dos pés;
• presença de dispepsia grave;
• sinais gerais – letargia, irritabilidade, choro;
• diminuição da pressão arterial, desenvolvimento de taquicardia.

Anemia aplástica em crianças

A anemia aplástica em crianças é estabelecida exclusivamente com base em um exame de punção da medula óssea, cuja indicação é a pancitopenia como resultado de um exame clínico de sangue de rotina. Este procedimento diagnóstico permite excluir outros tipos de anemia.

Existem também outros sinais que não são característicos desta doença durante um exame minucioso - esplenomegalia (baço aumentado, que pode ocorrer com anemia aplástica), presença de anticorpos, teste de Coombs positivo.

Os sintomas típicos são:

• pele pálida e seca;
• aumento do sangramento do nariz e gengivas;
• letargia, sonolência;
• perda de apetite, dispepsia;
• geléias;
• alterações nos parâmetros hemodinâmicos - hipotensão, taquicardia, taquipneia.

Diagnóstico diferencial

A inibição da hematopoiese na medula óssea é possível não apenas na anemia aplástica. Portanto, deve ser diferenciada de outras doenças.

1. Processos oncológicos. Aqui é importante atentar para a idade do paciente e o resultado da punção esternal, em que a medula óssea não é substituída por tecido adiposo.
2. A anemia não ocorre com agranulocitose.
3. Hepatoesplenomegalia por 6 meses ou mais pode ocorrer com doença hepática, tromboflebite. Eles ocorrem com uma mudança na cor da pele.
4. A maioria dos casos de anemia aplástica na idade de 30-35 anos deve ser diferenciada da hemoglobinúria paroxística noturna. É uma patologia muito rara.
5. É necessário diagnosticar qualquer outra forma de anemia.

Tratamento

A anemia aplástica é caracterizada por tratamento a longo prazo. Este é um processo difícil que requer uma abordagem integrada. Nas primeiras etapas, agentes hormonais e citostáticos são utilizados para suprimir a reatividade do sistema imunológico. Muitas vezes esta abordagem apresenta um resultado positivo devido à ligação com as reações autoimunes da própria doença.

A terapia para anemia aplástica inclui três grupos principais de medicamentos:

• imunossupressores de origem hormonal;
• citostáticos;
• antibióticos.

Também é possível tratar a doença com monoterapia, principalmente nas fases iniciais do processo. Imunossupressores são usados ​​para isso. Mas o maior efeito é alcançado quando combinados com citostáticos e agentes antibacterianos, que são indicados devido à diminuição pronunciada e persistente das propriedades protetoras do organismo.

Transfusão

Para a transfusão de sangue, utiliza-se sangue total, contendo todos os seus componentes - glóbulos vermelhos, glóbulos brancos, plaquetas, bem como glóbulos vermelhos ou massas plaquetárias. Eles são preparados em estações de transfusão de sangue. Esta é uma medida temporária, pois as células têm vida útil própria e a causa da doença não é afetada. As transfusões de sangue frequentes contribuem para a acumulação de ferro nos órgãos internos, o que contribui para a perturbação do seu funcionamento normal.

Transplantação

Esta etapa envolve o transplante da medula óssea do doador para o receptor. É importante compreender que se trata de um procedimento muito complexo que exige o cumprimento de determinadas condições e regras. O corpo do receptor deve ser compatível com o do doador em pelo menos dois complexos HLA e três antígenos. Se esta condição não for atendida, o risco de complicações do transplante de medula óssea aumenta significativamente.

Segundo as estatísticas, o transplante heterogêneo de medula óssea é responsável por cerca de 70%, enquanto o transplante alogênico de medula óssea ocorre em 30% dos casos. Além disso, se for encontrada compatibilidade para todos os antígenos e complexos HLA, então o sexo ou a idade do doador não são decisivos.

É importante ressaltar que existem três tipos de transplante alogênico - singênico, de parente ou de doador compatível.

A operação para coletar células de medula óssea do doador é muito dolorosa e, portanto, é realizada sob anestesia. Para obter o número necessário de células, você precisa de 10 a 15 mililitros por quilograma de peso corporal. Em média, a quantidade de medula óssea retirada de um doador é de 700 a 1.500 mililitros. Praticamente não há complicações com tal manipulação. A próxima etapa do transplante é a infusão intravenosa da medula óssea resultante no receptor.

É importante ressaltar que o transplante direto é raro, por isso a medula óssea, após retirada do doador, é colocada em depósito especial. Lá é armazenado congelado em uma solução especial, e a temperatura de armazenamento chega a -200 graus. O descongelamento ocorre a 45 graus.

Antes de as células-tronco serem injetadas no receptor, as células da medula óssea são tratadas com citostáticos para combater células anormais ou malignas. Após o procedimento de transplante, os pacientes recebem uma terapia imunossupressora para prevenir a rejeição do transplante.

Esplenectomia

A remoção do baço é amplamente utilizada no tratamento da anemia aplástica. Isso se deve ao fato do órgão produzir linfócitos que participam de reações de citotoxicidade, que se manifesta pela diminuição da celularidade sanguínea.

O efeito de tal operação ocorre em menos da metade dos pacientes e não é imediatamente visível. A esplenectomia envolve a duplicação da dosagem de agentes hormonais e, para evitar sangramento no dia da cirurgia, são prescritas ao paciente grandes doses de massa plaquetária.

Prevenção

Se notar os sintomas descritos acima, você deve consultar um terapeuta e também fazer um exame de sangue geral. Se forem detectadas anormalidades, os pacientes são encaminhados para especialistas relacionados - hematologista, infectologista (devido a possíveis complicações infecciosas), otorrinolaringologista, dentista, cirurgião, ginecologista (para estancar ou prevenir sangramentos em vários locais).

Prognóstico para anemia aplástica

É importante compreender a gravidade da anemia aplástica, assim como da anemia hipoplásica, cujo prognóstico de vida depende de vários fatores:

• grau de gravidade do processo;
• resposta à terapia;
• idade e estado de saúde do paciente.

Nos jovens, o prognóstico é considerado mais favorável para a gravidade leve e moderada da doença e vice-versa para as formas graves. Ao receber apenas tratamento sintomático, a probabilidade de sobrevivência em um ano não excede 10%. Com a correção patogenética, assim como o transplante de medula óssea, é possível a cura completa da doença.

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Anemia aplástica idiopática

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Data de publicação: 23 de maio de 2013

    

A anemia aplástica idiopática é uma condição na qual a medula óssea não consegue produzir células sanguíneas adequadamente. A medula óssea é o tecido mole e gorduroso no centro dos ossos.

A anemia aplástica resulta de danos às células-tronco do sangue, células imaturas da medula óssea que dão origem a todos os outros tipos de células sanguíneas. O trauma faz com que o número de cada tipo de célula sanguínea no corpo – glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas – diminua. Números baixos de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas levam a uma condição chamada pancitopenia. Idiopática significa que a causa é desconhecida. No entanto, acredita-se que a anemia aplástica idiopática ocorre quando o sistema imunológico do corpo destrói erroneamente células saudáveis. Isso é chamado de distúrbio autoimune. A doença pode ser aguda ou crônica e pode piorar com o tempo. A anemia aplástica pode ser causada por certas doenças (como o lúpus) ou pela exposição a certas toxinas ou medicamentos (incluindo quimioterapia). Em alguns casos, a anemia aplástica está associada a outra doença sanguínea chamada hemoglobinúria paroxística noturna (HPN).

Sintomas

Os sintomas resultam de insuficiência da medula óssea e perda de células sanguíneas. Uma contagem baixa de glóbulos vermelhos (anemia) pode causar:

• Fadiga
• Palidez
• Cardiopalmo
• Falta de ar ao esforço
• Fraqueza

Uma contagem baixa de glóbulos brancos (leucopenia) aumenta o risco de infecção. Uma contagem baixa de plaquetas (trombocitopenia) causa sangramento, especialmente das membranas mucosas e da pele. Os sintomas incluem:

• Sangramento nas gengivas
• Infecções frequentes ou graves
• Sangramentos nasais
• Erupção cutânea – pequenas manchas vermelhas na pele (petéquias)

O médico realizará testes físicos.

Um exame de sangue mostrará:

• Contagem baixa de glóbulos vermelhos (anemia)
• Contagem baixa de glóbulos brancos
• Baixa contagem de reticulócitos
• Baixa contagem de plaquetas

Uma biópsia da medula óssea mostra menos células sanguíneas normais.

Casos leves de anemia aplástica podem não necessitar de tratamento. Os sintomas serão tratados adequadamente. Em casos moderados, as transfusões de sangue e de plaquetas ajudarão a corrigir a anemia e o risco de sangramento. No entanto, com o tempo, as transfusões de sangue podem deixar de funcionar. Muito ferro pode ser depositado nos tecidos do corpo, isso pode acontecer devido a múltiplas transfusões. A anemia aplástica grave ocorre quando há muito poucas células sanguíneas e é uma condição com risco de vida. O transplante de medula óssea ou de células-tronco é recomendado para doenças graves em pacientes com mais de 40 anos de idade. Porém, esse tratamento funciona melhor quando o doador é irmão. Pacientes idosos e aqueles sem tais doadores são tratados com medicamentos que suprimem o sistema imunológico, como a globulina antitimócita. Este medicamento pode permitir que a medula óssea produza novamente células sanguíneas.

Perspectivas

Sem tratamento para anemia aplástica grave, a morte ocorre rapidamente. Os transplantes de medula óssea têm sido bem sucedidos em jovens, com taxas de sobrevivência a longo prazo de cerca de 80%. Nos idosos, a taxa de sobrevivência é de 40–70%.