Псевдобульбарный синдром - это заболевание двигательной системы, которое возникает у детей и взрослых. Это расстройство характеризуется наличием нарушений в актах жевания и глотания, также страдают походка и речь. Диагностика и лечение этой болезни осуществляется с помощью врача-невролога и логопеда. Прогноз заболевания неблагоприятный. При правильном лечении можно снизить выраженность проявлений.

• Показать всё

  Описание заболевания

  Псевдобульбарный синдром (ложный бульбарный паралич) - расстройство двигательной системы, характеризующееся наличием патологий жевания, глотания, речи и мимики. Это заболевание возникает у детей и взрослых. Псевдобульбарный синдром появляется при разрыве центральных путей, которые отходят от двигательных центров коры больших полушарий головного мозга к моторным (двигательным) ядрам черепно-мозговых нервов.

  Эта патология развивается при двустороннем поражении полушарий мозга (левом и правом соответственно). При повреждении одного полушария бульбарные расстройства практически не возникают. К факторам развития этого недуга можно отнести:

  • атеросклероз сосудов головного мозга;
  • мозговой сифилис;
  • нейроинфекции;
  • опухоли;
  • дегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, болезнь Пика).

  Основные клинические проявления

  Одним из основных симптомов этой патологии является нарушение жевания и глотания. Пациенты предъявляют жалобы на то, что пища постоянно застревает за зубами и на деснах, а жидкая вытекает через нос. Больной может поперхнуться.

  Из-за того, что происходит двусторонний парез мышц лица, оно становится невыразительным и маскообразным. Иногда возникают приступы насильственного смеха или плача, при которых веки пациентов смыкаются. Если попросить открыть или закрыть глаза, то они открывают рот. Больные могут начать плакать при показывании зубов, или поглаживании каким-либо предметом верхней губы.

  Отмечается повышение сухожильного рефлекса нижней челюсти, появляются признаки орального автоматизма, при которых возникает непроизвольное сокращение круговых мышц рта. К ним можно отнести следующие виды рефлексов:

  • симптом Оппенгейма, при котором возникают сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ;
  • губной рефлекс - сокращение круговой мышцы рта при ее постукивании;
  • симптом Тулуза-Вюрпа - движение щек и губ при постукивании боковой части губы;
  • ротовой рефлекс Бехтерева, который характеризуется движениями губ при постукивании вокруг рта;
  • назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботковое смыкание губ).

  Псевдобульбарный синдром сочетается с гемипарезом - частичным отсутствием двигательной активности в определенной части тела. У некоторых пациентов наблюдается экстрапирамидный синдром, характеризующийся наличием замедленных движений, чувством скованности в мышцах и повышением мышечного тонуса. Также отмечаются интеллектуальные нарушения, возникающие из-за поражений в нервной системе и головном мозге.

  Начало развития заболевания острое, но иногда оно появляется постепенно, медленно. В основном псевдобульбарный синдром возникает на фоне перенесенных двух и более нарушений мозгового кровообращения. Иногда наступает летальный исход. Он возникает по причине попадания пищи в дыхательные пути, появления инфекционного заболевания, нефрита (болезни почек), пневмонии и других соматических патологий.

  У пациентов наблюдаются нарушения познавательной сферы. Отмечаются жалобы со стороны памяти (ухудшение), расстройства мыслительной деятельности. Больные не могут концентрировать свое внимание на какой-либо работе.

  

  Виды заболевания

  Ученые выделяют пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую, детскую и спастическую формы псевдобульбарного паралича:

  Тип	Характеристика
  Пирамидный (паралитический)	Паралич одной стороны тела (гемиплегия) или всех четырех конечностей (тетраплегия). Отмечается повышение сухожильных рефлексов
  Экстрапирамидный	Замедленные движения, отсутствие мимики и повышение мышечного тонуса. Ходьба осуществляется мелкими шагами
  Смешанный	Сочетание проявлений пирамидного и экстрапирамидного синдромов
  Мозжечковый	Возникает при поражении мозжечка. Наблюдаются шаткость походки и нарушения координации
  Детский	Наличие пареза четырех конечностей, который наиболее выражен в нижних. Новорожденный (ребенок в возрасте до года) плохо сосет, захлебывается. По мере развития болезни наблюдается нарушение звукопроизношения
  Спастический	Двигательные расстройства и интеллектуальные нарушения

  

  Отличия бульбарного синдрома от псевдобульбарного

  При бульбарном синдроме возникает одностороннее и двустороннее поражение черепных нервов. Последнее приводит к летальному исходу. Это расстройство развивается при нарушениях кроовобращения в продолговатом мозге, опухолях, переломах основания черепной коробки и полиневрите. В процессе развития недуга возникает паралич мягкого неба, гортани и надгортанника.

  Голос у пациентов становится глухим и гнусавым, а речь невнятной или невозможной. Происходит нарушение акта глотания, при котором отсутствуют небный и глоточный рефлексы. При детальном осмотре человека обнаруживаются неподвижность голосовых связок, подергивания мышц языка или их атрофия. Иногда отмечаются нарушения в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

  Особенности у детей

  Обучение больных детей осуществляется в специальных школах, поскольку у них возникают нарушения интеллекта и речи. Помимо пареза мышц речевого аппарата, наблюдаются изменения тонуса мышц и непроизвольные подергивания в отдельных мышечных группах (гиперкинезы). Псевдобульбарный синдром является одним из проявлений ДЦП (детского церебрального паралича), который возникает у детей до 2 лет. Ребенок имеет трудности в пережевывании и глотании еды. Он не может задерживать слюну.

  Отмечаются нарушения мелкой моторики. Наблюдается поражение верхней части лица, из-за этого оно бывает неподвижным. У детей возникает неловкость и неуклюжесть. Родители больных жалуются на то, что ребенок не двигается активно и не может овладеть простыми навыками самообслуживания.

  Диагностика

  Диагностику этого заболевания проводит врач-невролог. Важное значение имеет сбор анамнеза, который заключается в изучении жалоб пациента (или родителей) и медицинской документации, где присутствуют или отсутствуют данные о тех или иных перенесенных заболеваниях. После этого необходимо пройти инструментальные и лабораторные исследования: анализ мочи, КТ (компьютерную томографию) и МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного мозга, электромиографию языка, конечностей и шеи, осмотр окулиста, исследование ликвора (спинномозговой жидкости) и ЭКГ (электрокардиографию).

  Специалисту необходимо различать псевдобульбарный синдром от бульбарного паралича, невритов и болезни Паркинсона. Для этого нужно знать клиническую картину каждой из патологий. Постановку диагноза затрудняет атерокслероз головного мозга.

  Лечение

  Псевдобульбарный синдром в настоящее время не поддается лечению, но возможна корректировка его проявлений при помощи врача-невролога и логопеда (при условии, что обнаружены нарушения речи). Терапия должна быть направлена против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить Прозерин по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

  Следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание и слюнотечение. Логопед с целью коррекции речевых патологий должен проводить артикуляционную гимнастику. Ее длительность зависит от возраста пациента и тяжести заболевания.

  

  Гимнастика при псевдобульбарном синдроме у детей

  Для снижения выраженности проявлений рекомендуется выполнять физиотерапевтические процедуры с целью восстановления двигательных функций мышц. Пациенты, страдающие таким недугом, требуют постоянного ухода и наблюдения. Кормление больных осуществляется через зонд. Если наблюдаются тревожные или депрессивные состояния, то применяются антидепрессанты (Амитриптилин, Ново-Пассит).

  
  

  Профилактика и прогноз

  Прогноз заболевания неблагоприятный, полностью избавиться от этого недуга невозможно. Профилактика заключается в своевременном выявлении болезней, которые могут спровоцировать развитие псевдобульбарного синдрома. Нужно вести активный и здоровый образ жизни. Это необходимо, чтобы предупредить появление инсульта.

  Рекомендуется соблюдать режим дня и стараться избегать стрессов. В рационе нужно ограничить калорийность питания, уменьшить употребление продуктов, которые в своем составе содержат холестерин. Чтобы тонус мышц был в норме, рекомендуется осуществлять ежедневные прогулки на свежем воздухе.

(интернет+ учебник)

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) возникает при поражении ядер или корешков и периферических волокон IX, X, XII пар черепных нервов в продолговатом мозге. Бульбарный синдром характеризуется развитием дизартрии(нарушение членораздельного произношения звуков), афония (утрата звучности голоса) , дисфагии (расстройство глотания), нарушением подвижности мягкого неба, голосовых связок, атрофией и фасцикуляциями в языке, снижением небного и глоточного рефлексов. Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним, выраженность симптомов может быть максимальной вплоть до анартрии, афонии и афагии. Иногда страдает половина поперечника продолговатого мозга. В результате, помимо поражения ядер черепных нервов на стороне очага, перерыв пирамидного пучка привлдит к развитию гемиплегии на портивоп.стороне (альтернирующая гемиплегия). Двусторонний переферич.паралич IX, X, XII пар черепных нервов несовместим с жизнью.

При двустороннем надъядерном поражении кортико-нуклеарных путей возникает псевдобулъбарный синдром (псевдобульбарных паралич). Псевдобульбарный синдром - всегда двусторонний, отличается отсутствием атрофии и фасцикулярных подергиваний, умеренной выраженностью дисфагии, дисфонии и дизартрии, сохранностью или повышением небного, глоточного и мандибулярного рефлексов, а также появлением патологических рефлексов лица - рефлексов орального автоматизма. Иногда отмечается появление насильственного смеха или плача. Двустороннее поражение корково-ядерных пучков сопровожд. Появлением патологич.рефлексов орального автоматизма.Удар молоточком по верхней или нижней губе вызывает сокращение круговой мышцы рта или вытягивание губ вперёд – губной рефлекс Вюрпа, или как при сосании-хоботковый рефлекс.

Одним из ранних признаков двустороннего поражения центр.или переферич.мотонейронов артикуляционной мускулатуруы явл.дизартрия (жалобы – язык заплетается или как будто каша во рту, отсутствие чёткости, смазанность и невнятность речи).Для выявления лёгких степеней дизартрии больных просят повторить ту или иную фразу, в которую включены трудноартикулируемые слова. Речь делается менее разборчивой при поптыке говорить быстро и во время волнения. В синдром псевдобульб.паралича входят: дизартрия, растр-во глотания и фонации. При этом постоянно выявл.симптомы орального автоматизма.

Симптомы и течение. У больных бульбарным параличом расстроено глотание, гнусавая речь, осиплость голоса. У больных с псевдобульбарным параличом жалобы аналогичные, по они всегда сочетаются с расстройствами типа "насильственного" плача или смеха: человек очень легко плачет (смеется) и никак не может остановиться. При псевдобульбарных параличах всегда выражены интеллектуальные расстройства.

Распознавание. При остро возникающих расстройствах глотания (поперхиваниях), изменении голоса, гнусавости голоса необходимо срочно вызвать скорую помощь. Если подобные расстройства возникают у пожилых людей и развиваются медленно, то это не требует экстренной помощи, по под маской заболевания может протекать и опухоль мозга, поэтому показать неврологу не помешает.

Лечение такое же, как при церебральном атеросклерозе или инсульте. включает в себя проведение курса сосудистой терапии, использование препаратов, улучшающих мозговой обмен, кислородотерапию, восстановительное лечение или реабилитацию (лечебная физкультура, физиолечение, массаж).

Прогноз при псевдобульбарном параличе серьезный, при бульбарном зависит от тяжести и причины развития паралича.

Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

Бульбарный паралич.

Это симптомокомплекс, возникающий в результате поражения двигательных ядер, корешков или самих 9, 10, 12 пар черепных нервов, с клиникой вялого атрофического (периферического) пареза, паралича мышц, иннервируемых этими нервами. Особенно выражен при двустороннем поражении.

Бульбарный паралич характерен для бокового амиотрофического склероза, прогрессирующего бульбарного паралича Дюшена, полиомиелита, полиомиелитподобных заболеваний, клещевого энцефалита, опухолей покрышки продолговатого мозга и мозжечка, сирингобульбии.

Этиология: при опухолях и арахноидитах в области задней черепной ямки, карциноматозе, саркоматозе, гранулематозных процессах, менингитах с преимущественной локализацией в задней черепной ямке, при дифтерийном полиневрите, инфекционно-аллергическом полирадикулоневрите.

Клиника: Возникает нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), глотания (дисфагия, афагия), фонации (дисфония, афония), отмечается носовой оттенок речи (назолалия). Наблюдается опущение мягкого неба, его неподвижность при произношении звуков, иногда отклонение небного язычка. Поражение 10 нерва проявляется расстройством дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Выявляются признаки периферического паралича (атрофия мышц языка, уменьшение его объема, складчатость слизистой оболочки языка). Поражение ядер характеризуется фасцикуляцией языка. Небный, глоточный, кашлевой, рвотный рефлексы снижены или отсутствуют, нередко отмечается парез круговой мышцы рта.

Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом. Лечение заключается в терапии основного заболевания. При двустороннем поражении 10 пары исход летальный.

Псевдобульбарный паралич.

Это симптомокомплекс, возникающий при двустороннем прерывании кортико-нуклеарных путей 9, 10, 12 черепных нервов, с клинической картиной центрального пареза или паралича мышц, иннервирующихся этими черепными нервами.

Наиболее часто сопровождаются псевдобульбарным параличом следующие заболевания: рассеянный склероз, глиомы основания и др. опухоли основания моста мозга, нарушение кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, центральный понтинный миелинолиз. Поражения кортико-нуклеарных волокон в области ножек мозга чаще связано с нарушением мозгового кровообращения и опухолями. Более орально расположенные двусторонние поражения корково-ядерных путей обычно наблюдаются при диффузных или многоочаговых процессах в обоих полушариях – сосудистые заболевания головного мозга, демиелинизирующие заболевания, энцефалиты, интоксикации, травмы головного мозга и их последствия.

Поражение корково-ядерных трактов 9, 10, 12 пар черепных нервов приводит к возникновению картины центрального паралича.

Клиника: Проявляется расстройствами глотания (дисфагия), фонации (дисфония), артикуляции речи (дизартрия). Имеется склонность к насильственному смеху и плачу, что обусловлено, двусторонним прерыванием нисходящих корковых волокон, проводящих тормозные импульсы.

В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном синдроме парализованные мышцы не атрофируются и не отмечается реакция перерождения. При этом рефлексы, связанные со стволом мозга, не только сохранены, но и патологически повышены – небный, глоточный, кашлевой, рвотный. Характерно наличие симптомов орального автоматизма.

Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика с бульбарным параличом. Лечение и прогноз зависят от характера и тяжести заболевания, вызвавшего данное патологическое состояние.

16. Клинические проявления поражения лобной доли головного мозга .

Синдром лобной доли – общее название совокупности синдромов различных, функционально значимых структур лобной доли больших полушарий головного мозга. Каждый из указанных синдромов может быть представлен в 2 вариантах – ирритативном и в варианте выпадения. Кроме того, на характеристику синдрома лобной доли оказывает влияние закон о функциональной асимметрии больших полушарий головного мозга, синдромы левого и правого полушарий имеют существенные различия. В соответствии с указанным законом левое полушарие у правшей ответственно за вербальные функции (у левшей – наоборот), правое – за невербальные, гностико-практические функции (у левшей – наоборот).

Синдром задних отделов лобной доли. Возникает при поражении следующих полей по Бродману: 6 (аграфия), 8 (содружественный поворот глаз и головы в противоположную сторону и «корковый» паралич взора в сторону, аспантанность, астазия-абазия), 44 (моторная афазия).

Синдром среднего отдела. Возникает при поражении 9, 45, 46, 47 полей Бродмана. Основными симптомами этого синдрома являются расстройства психики, которые могут быть представлены 2 основными синдромами:

· Апатико-абулический синдром – отсутствие инициативы ко всякому движению.

· Расторможенно-эйфорический синдром – противоположность первому синдрому. Т.е. инфантильность, дурашливость, эйфория.

К другим симптомам поражения среднего отдела лобной доли могут отнесены:

· Симптом «мимического фациалиса» (симптом Венсана) – наличие недостаточности нижнемимической иннервации при плаче, смехе, улыбке.

· Хватательные феномены – рефлекс Янишевского (при малейшем прикосновении к ладонной поверхности рука рефлекторно сжимается в кулак), рефлекс Робинзона (феномен автоматического навязчивого хватания и преследования);

· Типичные изменения позы (напоминает позу паркинсоника);

Синдром переднего отдела (полюса). Возникает при поражении 10 и 11 поля по Бродману. Ведущими симптомами этого синдрома являются нарушения статики и координации, означаемые как лобная атаксия (отклонение в покое тела в сторону, промахивание), адиадохокинез и нарушение координации на противоположной очагу стороне, реже на стороне очага. Иногда указанные симптомы обозначают как псевдомозжечковые. От истинно мозжечковых они отличаются меньшей интенсивностью нарушений, отсутствием гипотонии мышц конечностей и сочетанием их с изменениями тонуса мышц по экстрапирамидному типу (ригор, феномены «зубчатого колеса» и «противодержания»). Описанные симптомы вызваны поражением лобно-мостового и мосто-мозжечкового путей, начинающихся преимущественно в полюсах лобных долей.

Синдром нижней поверхности. Имеет сходство с синдромами среднего отдела лобной доли и лобного полюса, отличаясь наличием обязательного поражения обонятельного нерва. Ведущим симптомом, кроме нарушения психики (апатико-абулический или расторможенно-эйфорический синдромы), является гип- или аносмия (понижение или отсутствие обоняния) на стороне очага. При распространении патологического очага кзади может появиться синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия диска зрительного нерва, на стороне очага, в результате давления на зрительный нерв) и наличие застойного диска зрительного нерва. Также могут проявляться болезненность при перкуссии по скуловому отростку или лобной области головы и наличие гомолатерального очагу экзофтальма, указывающие на близость патологического процесса к основанию черепа и к орбите.

Синдром прецентральной области. Возникает при поражении прецентральной извилины (4 и частично 6 поле по Бродману), которая является двигательной областью коры большого мозга. Здесь представлены центры элементарных двигательных функций – сгибания, разгибания, приведения, отведения, пронации, супинации и др. Синдром известен в 2 вариантах:

· Вариант раздражения (ирритации). Дает синдром парциальной (фокальной) эпилепсии. Эти припадки (джексоновские, кожевниковские) выражаются клоническими или тонико-клоническими судорогами, стереотипно начинающимися с определенного участка тела соответственно соматотопической проекции: раздражение нижних участков прецентральной извилины дает парциальные припадки, начинающиеся в мышцах глотки, языка и нижнемимической группы (оперкулярный синдром – приступы жевательных или глотательных движений, облизывания губ, причмокивания). Одностороннее раздражение коры большого мозга в области средней части прецентральной извилины дает клонико-тонические пароксизмы – ирритативный синдром передней центральной извилины, - клонические или клонико-тонические судороги в контралатеральной очагу руке, начинающиеся с дистальных отделов (кисть, пальцы) последней. Раздражение коры больших полушарий в области парацентральной дольки обусловливает появление клонических или клонико-тонических судорог, начинающихся с мышц стопы противоположной части тела.

· Вариант церебрального выпадения. Проявляется нарушением произвольной двигательной функции – центральным парезом (параличом). Характерным признаком корковых нарушений моторной функции является моноплегический тип паралича или пареза, сочетание монопареза руки или ноги с центральным парезом мышц, иннервируемых лицевым и подъязычным нервами – синдром выпадения функций передней центральной извилины, обусловленной односторонним поражением определенного участка коры большого мозга в области передней центральной извилины.

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ (греч. pseudes ложный + лат. bulbus луковица; греч, paralysis расслабление; син.: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич ) - синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V, VII, IX, X, XII черепно-мозговыми нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов.

Впервые клин, проявления П. п. описал в 1837 г. Магнус (Magnus), а в 1877 г. Лепин (R. Lepine) дал название этому синдрому. В 1886 г. Г. Оппенгейм и Зимерлинг (E. Siemerling) показали, что П. п. наблюдается при выраженном атеросклерозе церебральных сосудов с образованием множественных кист в обоих полушариях головного мозга. При этом корково-ядерные пути (см. Пирамидная система) поражаются с двух сторон на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, варолиевом мосту, а также в коре головного мозга.

П. п. нередко наблюдается при повторных ишемических нарушениях мозгового кровообращения в обоих полушариях. Но возможно развитие и так наз. одноинсультного П. п., при к-ром, по-видимому, снижается мозговой кровоток или декомпенсируется скрытая регионарная недостаточность в другом полушарии мозга (см. Инсульт).

П. п. отмечается при диффузных сосудистых процессах в головном мозге (напр., сифилитическом эндартериите, ревматическом васкулите, системной красной волчанке), а также при перинатальных повреждениях головного мозга, наследственных изменениях корково-ядерных путей, болезни Пика (см. Пика болезнь), болезни Крейтцфельдта - Якоба (см. Крейтцфельдта-Якоба болезнь), постреанимационных осложнениях (см. Реанимация) у лиц, перенесших гипоксию головного мозга (см. Гипоксия). В остром периоде церебральной гипоксии П. п. может наблюдаться как следствие диффузного поражения коры головного мозга.

Чаще он наблюдается у лиц старше 50 лет, страдающих цереброваскулярной патологией.

Клиническая картина П. п. характеризуется расстройством глотания - дисфагией (см.), нарушением жевания, артикуляции - дизартрией или анартрией (см. Дизартрия). Параличи мышц губ, языка, мягкого неба, мышц, участвующих в акте глотания, жевания, фонации, не имеют атрофического характера и выражены значительно меньше, чем при бульбарном параличе (см.). Вызываются рефлексы орального автоматизма (см. Рефлексы патологические). Больные вынуждены принимать пищу крайне медленно из-за слабости жевательных мышц, поперхивания при глотании; жидкая пища во время еды выливается через нос; наблюдается слюнотечение. Рефлекс с мягкого неба обычно повышен, в некоторых случаях не вызывается или резко снижен даже при сохранной моторной функции небных мышц; нижнечелюстной рефлекс повышен; часто наблюдается парез мышц языка, при этом больные не могут долго удерживать язык высунутым изо рта.

Артикуляционные нарушения при П. п. проявляются различно в зависимости от поражения отдельных или всех мышечных групп гортани, голосовых связок, глотки, а также дыхательной мускулатуры.

Вследствие двустороннего пареза мимической мускулатуры наблюдается гипомимия с ограничением произвольного наморщивания лба. зажмуривания глаз, оскаливания зубов. Часто II. п. сопровождается приступами насильственного плача (реже смеха) вследствие спастического сокращения мимических мышц в гримасе страдания без слезоотделения и адекватных эмоций.

Иногда выявляются нарушения произвольных движений глазных яблок при сохранении их рефлекторных движений, повышение глубоких рефлексов с жевательных мышц, находящихся в спастическом состоянии. П. п. может сочетаться с гемипарезом или тетрапарезом (см. Параличи, парезы) различной степени выраженности, расстройствами мочеиспускания в виде императивных позывов или недержания мочи.

Двигательным нарушениям, характерным для П. п., могут сопутствовать слабодушие, нарушение внимания с последующим снижением интеллекта в зависимости от степени тяжести церебрального патол, процесса.

По сопутствующим симптомам, часто сопровождающим П. п., выделяют пирамидную, Экстрапирамидную, понтинную и смешанную его формы, а также наследственную и детскую формы.

При пирамидной форме наблюдаются геми- и тетрапараличи или парезы. При отсутствии заметных парезов конечностей нередко отмечается повышение сухожильных рефлексов в сочетании с пирамидными патол, кистевыми и стопными рефлексами (см. Рефлексы патологические).

При экстрапирамидной форме признаки П. п. сочетаются с акинетико-ригидным синдромом (см. Амиостатический симптомокомплекс), при смешанной - с симптомами пирамидной и экстрапирамидной недостаточности (см. Пирамидная система , Экстрапирамидная система).

Понтинная форма П. п., описанная впервые И. Н. Филимоновым в 1923 г., обусловлена изолированным поражением корково-ядерных волокон на уровне варолиева моста. Она характеризуется вялой тетраплегией или тетрапарезом с сохранением глубоких рефлексов, центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII, X, XII парами черепно-мозговых нервов, при сохранности функций глазодвигательных мышц и мышц, обеспечивающих движения головы (синдром Филимонова).

В основе наследственной формы П. п. лежит наследственно обусловленная недостаточность корково-ядерных путей с последующей их дегенерацией и склерозированием.

Детская форма П. п. развивается в результате родовой травмы или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется более диффузным, чем у взрослых, поражением двигательной сферы - спастическими парезами, хореотическими, атетоидными, торсионными гиперкинезами (см. Детские параличи , Гиперкинезы).

Распознавание П. п. в типичных случаях не представляет затруднений.

П. п. следует дифференцировать с бульбарным параличом (см.). В отличие от П. п. при бульбарном параличе отсутствуют рефлексы орального автоматизма, глоточный рефлекс, рефлекс с мягкого неба, наблюдаются атрофии, фибриллярные, фасцикулярные подергивания в мышцах языка. Определенное затруднение представляет дифференциальная диагностика с атеросклеротическим паркинсонизмом (см.), при к-ром к выраженному акинетико-ригидному синдрому в прогредиентной стадии присоединяется П. п.

При лечении показано применение лекарственных средств, нормализующих липидный обмен, содержание холестерина в крови, процессы свертывания крови, реологические свойства крови; препаратов, нормализующих мккроциркуляцию в церебральных сосудах, обменные процессы и биоэнергетику в головном мозге (церебролизина, ноотропила, энцефабола и др.), а также препаратов антихолинэстеразного действия (прозерина, оксазила и др.).

Прогноз П. п. зависит от характера основного заболевания и распространенности патол, процесса. П. п. не подвергается заметному обратному развитию даже при регрессе парезов конечностей. При тяжелых расстройствах глотания возможна обтурация дыхательных путей пищей, требующая проведения экстренных реанимационных мероприятий (см. Асфиксия).

Профилактика П. п. сосудистого происхождения включает выявле ние и лечение атеросклероза сосудов мозга (см. Атеросклероз), предупреждение церебральных инсультов (см.). Необходимо соблюдение режима труда и отдыха, питание с ограничением общей калорийности, уменьшением животных белков и продуктов, содержащих холестерин.

Библиография: Кроль М. Б. и Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966; Луговский Б. К. и Кузнецов М. Т. Псевдобульбарный паралич при болезни Пика, Здравоохр. Белоруссии, № 8, с. 84, 1968; С e р е б р о в А. М. К оценке рефлекса со слизистой оболочки носа у больных с псевдобульбарным синдромом сосудистого генеза, Журн. невропат, и психиат., т. 71, № 1, с. 55, 1971, библиогр.; Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, JI., 1974; Ф и л и м о н о в И. Н. К характеристике псевдобульбарных параличей мостовой локализации в связи с вопросом о ходе надъядерных проводников черепномозговых двигательных нервов, Неврол, записки, т. 2, с. 16, 1923; Ч у-гунов С. А. Наследственная форма псевдо-бульбарного паралича, Мед. журн., № 4, с. 44, 1922; Шендерович JI. М. Формы псевдобульбарного паралича, Совр. психоневрол., т. 5, № 12, с. 469, 1927, библиогр.; Buge А. е. а. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, p. 313,1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Méd. Chir., p. 909, 1877; Russell R. W. Supranuclear palsy of eyelid closure, Brain, v. 103, p. 71, 1980.

Л. Г. Ерохина, H. H. Лескова.

Бульбарный синдром, или бульбарный паралич — сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов : языкоглоточного, блуждающего, доба-вочного и подъязычного. Возникает при нарушении функции их ядер, кореш-ков, стволов. Проявляется:

1. бульбарной дизартрией или анартрией
2. носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией)
3. расстройством глотания (дисфагией)
4. атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке
5. проявления вялого па-реза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц

Так же угаса-ют нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны связанные с этим этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Дизартрия при бульбарном синдроме является расстройством речи, обусловленным вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной муску-латуры). Речь замедлена, быстро утомляет больного, дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости, смазана артику-ляция согласных звуков. Упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произнесения упомянутых звуков из-за различной степени вовлечения в патологический процесс мышц.

Синдром Бриссо (Описан французским невропатологом Е. Brissaud) характеризуется периодическим возникновением дрожи, побледнением кожи, холодным потом, расстройствами дыхания и кровообращения, сопровождающиеся состоянием тревоги, витального страха у пациентов с бульбарным синдромом.(Следствие дисфункции ретикулярной формации в стволе мозга).

Псевдобульбарный паралич — сочетанное нарушение функций бульбарной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей . Клиническая картина при этом напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы имеют центральный характер (тонус паретичных или парализованных мышц повышен, нет гипотрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний), а глоточный, нёбный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повышены.

При псевдобульбарном параличе отмечаются насильственные смех и плач, а так же - рефлексы орального автоматизма

• Рефлексы орального автоматизма — группа филогенетически древних проприоцептивных рефлексов, в формировании рефлекторных дуг которых принимают участие V и VII черепные нервы и их ядра, а также клетки ядра XII черепного нерва, аксоны которых иннервируют круговую мышцу рта. Являются физиологическими у детей в возрасте до 2—3 лет. Позже на них оказывают тормозное влияние подкорковые узлы и кора больших полушарий. При поражении этих структур мозга, а также их связей с отмеченными ядрами черепных нервов и проявляются рефлексы орального автоматизма. Они вызываются раздражением оральной части лица и проявляются вытягиванием вперед губ — сосательным или поцелуйным движением. Эти рефлексы характерны, в частности, для клинической картины псевдобульбарного синдрома.

Дизартрия при псевдобульбарном синдроме — расстройство речи, обусловленное центральным парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (псевдобульбарный синдром). Голос слабый, сиплый, хриплый; темп речи замедлен, тембр ее гнусавый, особенно при произнесении согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) и гласных "е", "и". Смычные согласные и «р» при этом обычно заменяются щелевыми согласными звуками, произнесение которых упрощается. Артикуляция твердых согласных звуков нарушается в большей степени, чем мягких. Концы слов нередко не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и нарастание проявлений дизартрии.

Насильственный плач и смех — спонтанная (часто - не уместная), не поддающаяся волевому подавлению и не имеющая адекватных причин мимическая эмоциональная реакция, присущая плачу или смеху, не способствующая разрешению внутреннего эмоционально-го напряжения.

Рефлексы орального автоматизма:

• Хоботковый рефлекс (оральный рефлекс Бехтерева) — непроизвольное выпячивание губ в ответ на легкое постукивание молоточком по верхней губе или по положенному на губы пальцу обследуемого Описал отечественный невропатолог В.М. Бехтерев.
• Оральный рефлекс Оппенгейма — жевательные, а иногда и глотательные движения (кроме сосательного рефлекса) в ответ на штриховое раздражение губ. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий невропатолог Н. Oppenheim.
• Сосательный рефлекс Оппенгейма — появление сосательных движений в ответ на штриховое раздражение губ. Описал немецкий невропатолог Н. Орреngeim.
• Назолабиальный рефлекс (носогубной рефлекс Аствацатурова) — сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ в ответ на постукивание молоточком по спинке или кончику носа. Описал отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров.
• Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску—Радовичи) — сокращение подбородочной мышцы в ответ на штриховое раздражени-е кожи ладони в области возвышения большого пальца на одноимённой стороне. Более поздний экстсрорецентивный кожный рефлекс (в сравнении с оральными реф-лексами). Рефлекторная дуга замыкается в стриатуме. Торможение рефлекса обеспечивает кора больших полушарий. В норме вызывается у детей до 4-летнего возраста. У взрослых может вызываться при корковой па-тологии и поражении корково-подкорковых, корково-ядерных связей, в част-ности при псевдобульбарном синдроме. Описали румынский невропатолог G. Marinesku и французский врач I.G. Radovici.
• Рефлекс Вюрпа—Тулуза (губной рефлекс Вюрпа) — непроизвольное вытягивание губ, напоминающее со-сательное движение, возникающее в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию. Опи-сали французские врачи С. Vurpas и Е. Toulouse.
• Рефлекс Эшериха — резкое вытягивание губ и застывание их в этом положении с формированием «морды козла» в ответ на раздражение слизистой оболочки губ или полости рта. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий врач Е. Escherich.
• Дистантно-оральный рефлекс Карчикяна—Растворова — выпячивание губ при приближении к губам молоточка или какого-либо другого предмета. От-носится к симптомам орального автоматизма. Описали отечественные невро-патологи И.С. Карчикян и И.И. Растворов.
• Дистантно-оральный рефлекс Боголепова. После вызывания хоботкового реф-лекса приближение молоточка ко рту ведет к тому, что он открывается и застыва-ет в положении «готовности к приему пищи». Описал отечественный невропатолог Н.К. Боголепов.
• Дистантно-подбородочный рефлекс Бабкина — сокращение мышц подбород-ка при приближении к лицу молоточка. Описал отечественный невропатолог П.С. Бабкин.
• Оральный рефлекс Геннеберга — сокращение круговой мышцы рта в ответ на раздражение шпателем твердого нёба. Описал немецкий психоневролог R. Genneberg.
• Губоподбородочный рефлекс — сокращение мышц подбородка при раздра-жении губ.
• Нижнечелюстной рефлекс Рыбалкина — интенсивное смыкание приоткрытого рта при ударе молоточком по шпателю, положенному поперек нижней челюсти на ее зубы. Может быть положителен при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал отечественный врач Я.В. Рыбалкин.
• Рефлекс «бульдога» (рефлекс Янишевского) — тоническое смыкание челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, твердого нёба, десен. Обычно проявляется при поражении лобных долей мозга. Описал отечественный невропатолог А.Е. Янишевский.
• Носоглазной рефлекс Гийена — закрытие глаз при постукивании молоточком по спинке носа. Может вызываться при псевдобульбарном синдроме. Описал французский невролог G. Guillein
• Клонус нижней челюсти (симптом Даны) — клонус нижней челюсти при постукивании молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на зубы нижней челюсти больного, у которого приоткрыт рот. Может выявляться при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал американский врач Ch.L. Dana

Краткая сводная таблица по синдромам для простоты запоминания:

	Бульбарный синдром	Псевдобульбарный синдром
Сходства		Дизфагия, дисфония и дизартрия; свисание дужек мягкого неба, снижение их подвижности; паралич голосовых связок (при ларингоско-пии)
Различия	Утрата небного и гло-точного рефлексов	Оживление небного и глоточного рефлек-сов; симптомы ораль-ного автоматизма, насильственный схем или плач
Локализация поражения	Продолговатый мозга (двоякое ядро) или языкоглоточный, блуждающий и подъ-язычный нервы	Двустороннее поражение корково-ядерных путей на уровне больших полушарий или ствола мозга