Клинические проявления атрезии кишечника наблюдаются. Врождённая кишечная непроходимость

Различные виды нарушения непрерывности тон­кой кишки являются наиболее частыми причи­нами врожденной кишечной непроходимости у новорожденных и могут быть с морфологической точки зрения подразделены на стенозы и атрезии, Атрезия тонкой кишки - наибо­лее частая из этих аномалий и встречается у 1:1000 новорожденных, причем 1/3 этих детей рождаются или недоношенными, или с массой тела меньшей, чем должна быть при данном сроке гестации. Ано­малия редко бывает генетически обусловленной, менее 1% детей имеют хромосомные или другие сочетанные аномалии.

Большинство атрезий тонкой кишки являются результатом локального антенатального нарушения кровообращения разви­вающегося кишечника с ишемическим некрозом и последующей реабсорбцией («рассасыванием») пораженного сегмента (сегментов). Ишемическая гипотеза подтверждается наличием такой сопутству­ющей патологии, как внутриутробная , мальротация и заворот средней кишки, тромбоэм­болическая окклюзия, внутренние грыжи брыжейки и ущемление кишечных петель при гастрошизисе или омфалоцеле. и гистохими­ческие изменения наблюдаются на протяжении 20 см выше «дна» проксимального атрезированного сегмента. Дистальные отделы кишки спавшиеся, поскольку ничем не наполнялись во внутриутроб­ном периоде, но потенциально они нормальные как анатомически, так и функционально.

Диагностика

Как можно более ранняя диагностика атрезии кишечника чрезвычайно важна для своевременного начала лечения. Пренатальное выявление многоводия и, поданным , расширенных кишечных петель плода - объективные показатели врожден­ной атрезии кишечника. Наличие в семье врож­денной атрезии свидетельствует о наследственной форме порока. Постнатально проявления кишеч­ной атрезии или стеноза заключаются в значитель­ном объеме содержимого желудка при рождении (>20 мл), а также рвотах с примесью желчи. У 20% детей симптомы появляются спустя более чем 24 ч после рождения. Часто уже при рождении отмечает­ся вздутие живота, при этом чем ниже обструкция, тем более выражено вздутие. При наличии атрезии проксимальных отделов тощей кишки отмечается вздутие лишь верхних отделов живота, при этом через брюшную стенку могут контурироваться рас­ширенный желудок и 1-2 кишечные петли, причем это вздутие исчезает после отсасывания содержимо­го через назогастральный зонд. При отсроченных проявлениях и поздней диагностике повышение внутрипросветного (внутрикишечного) давления и/ или вторичный заворот проксимального растянуто­го атрезированного сегмента могут вести к ишемии, перфорации и перитониту.

Дифференциальную диагностику следует про­водить со следующими заболеваниями: заворот средней кишки, стеноз кишечника, мекониевый илеус, кистозное удвоение, внутренняя , ущемленная , функциональная при сепсисе или родовой травме, а также в результа­те приема матерью различных медикаментозных препаратов, кроме того, при недоношенности или гипотиреоидизме.

Диагноз атрезии тонкой киш­ки может быть в большинстве случаев установлен по данным обзорной рентгенографии. На рентге­нограммах видны растянутые воздухом кишечные петли с уровнями жидкости.

Чем ниже кишечная непроходимость, тем боль­шее количество растянутых кишечных петель с уровнями жидкости видны на рентгенограммах. Иногда в брюшной полости определяются каль цификаты, что свидетельствует о внутриутробной перфорации кишечника с выхождением мекония в свободную брюшную полость и дистрофической его кальцификации. При наличии полной непро­ходимости обычно производят ирригографию для выявления уровня обструкции, определения диа­метра толстой кишки, исключения атрезии толстой кишки и определения положения слепой кишки как показателя мальротации. При неполной обструкции верхних отделов тонкой кишки показано исследо­вание верхних отделов ЖКТ с контрастным вещест­вом, чтобы определить место и характер обструкции и исключить заворот средней кишки.

Клинические и рентгенологические проявления стеноза тонкой кишки определяются уровнем и сте­пенью стеноза. Диагноз нередко ставится поздно, в возрасте нескольких лет, что объясняется субклиническими симптомами и данными обследования.

Морфологическая классификация атрезий тонкой кишки с подразделением их на 4 типа (І-IV) имеет значение как прогностическое, так и для опреде­ления лечебной тактики. Чаще всего встречается единичная атрезия, однако в 6-12% случаев имеется множественная атрезия, кроме того, у 5% детей ат­резия тонкой кишки сочетается с атрезией толстой кишки. Внешний вид атрезированного сегмента определяется типом окклюзии, но во всех случаях проксимальный сегмент наиболее расширен не­посредственно над местом обструкции, причем при поздних проявлениях, а соответственно, и поздней диагностике этот участок обычно не перистальтирует и жизнеспособность его вызывает сомнения.

• ? Стенозы (12%) характеризуются локальным сужением кишки на ограниченном протяжении без перерыва проходимости и без дефекта бры­жейки. Длина кишечника нормальная.
• ? Атрезия I типа (23%) представляет собой внут­ри просветную мембрану или короткий атрезированный сегмент с полной кишечной не­проходимостью. Непрерывность кишечника не нарушена, брыжейка без дефектов, длина кишечника нормальная.
• ? Атрезия II типа (10%) выглядит в виде слепо заканчивающегося проксимального сегмента, соединенного со спавшимся дистальным от­делом фиброзным тяжем, идущим вдоль края брыжейки. Проксимальный отдел расширен и гипертрофирован на протяжении нескольких сантиметров. Брыжейка без дефекта, и длина кишечника обычная.
• ? Атрезия 111(a) типа (16%) подобна атрезии II типа, но при этом есть V-образный дефект брыжейки. Кишечник в этих случаях может быть укорочен.
• ? Атрезия 111(b) типа (яблочная кожура - apple peel) (19%) представляет собой атрезию прок­симального отдела тощей кишки, часто с мальротацией, отсутствием на большом протяжении верхней брыжеечной артерии и большим дефек­том брыжейки. Дистальный отдел винтообразно закручен вокруг единственной артерии, иду­щей от правой тол сто кишечной аркады. Всегда имеется значительное укорочение кишечника. Дети с этим видом атрезии обычно рождаются с низкой массой тела и могут иметь сочетанные аномалии.
• ? При атрезии IV типа (20%) имеются множест­венные участки атрезии в виде «связки сосисок» или комбинация типов I-III. Кишечник всегда укорочен.

Операция

Положение ребенка на операционном столе на спи­не, на подогреваемом матраце. Обрабатывают живот и обкладывают операционное поле. Разрез брюш­ной стенки поперечный супраумбиликальный, с пе­ресечением прямой мышцы живота. Круглую связку пересекают между двумя лигатурами.

Тонкую кишку эвентрируют в рану. Характер вмешательства определяется анатомическими осо­бенностями патологии.

Этапы следующие:

• ? Определение характера патологии и возможной этиологии.
• ? Подтверждение проходимости дистального от­дела тонкой и толстой кишки путем введения в просвет физиологического раствора (проходи­мость толстой кишки обычно подтверждается по данным ирригографии до операции).
• ? Резекция проксимального расширенного участка атрезированной кишки.
• ? При наличии заворота кишку осторожно «рас­кручивают», устраняя заворот, особенно при III (Ь) типе атрезии.
• ? Ограниченная резекция дистального отдела.
• ? По возможности, точное определение длины ос­тавшейся части кишечника проксимальнее и дистальнее анастомоза, который будут накладывать.
• ? Наложение однорядного анастомоза конец-в- конец или конец-в-бок.

Вмешательства, направленные на удлинение кишечника, во время первой операции не про­изводят.

После операции обязательно осуществляют пос­тоянную декомпрессию желудка через двухпросветный назогастральный зонд. Мы не рекомен­дуем ни наложение гастростомы, ни проведение зонда за зону анастомоза.

Наложение стом показано лишь при наличии перитонита или признаках нарушения крово­снабжения оставшейся части кишечника. Кроме описанного вмешательства может по­надобиться деротация проксимального отдела атрезированной тошей кишки, его резекция вплоть до дистального отдела вертикальной вет­ви двенадцатиперстной кишки и иссечение или «тейпирование» двенадцатиперстной кишки, если она значительно расширена. Если общая длина кишечника значительно уменьшена (тип III и IV атрезии), расширенный отдел кишки проксимальнеє атрезии сохраняют. Поскольку перистальтика этого отдела всегда нарушена, то просвет кишки следует уменьшить. Максималь­ное сохранение слизистой оболочки достигается инверсионной пликацией, которую производят до наложения анастомоза с дистальным отде­лом.

Определение других участков атрезии. Во вре­мя операции необходимо исключить множест­венную атрезию, которая встречается в 6-21% случаев. С этой целью до операции производят ирригографию, чтобы исключить сочетанную атрезию толстой кишки, а также во время опе­рации вводят физиологический раствор в дис­тальный отдел тонкой кишки и следят за его продвижением до слепой кишки.

Измерение длины кишечника. Общая длина тон­кой кишки измеряется по противобрыжеечному краю. Длина оставшейся после резекции кишки имеет прогностическое значение и определяет выбор метода реконструкции, особенно при ат­резии III и 1Утипа. В норме длина кишки у доно­шенного новорожденного составляет примерно 250 см, у недоношенного - 115-170 см.

Зону атрезии с проксимальным расширенным сег­ментом и суженным дистальным отграничивают влажными салфетками. Содержимое кишки «выда­ивают» в желудок, откуда аспирируют с обязатель­ным взятием на посев и чувствительность. В качес­тве альтернативы содержимое кишечника может быть «выдоено» в расширенный сегмент, если его собираются резецировать. Кишечный жом накла­дывают на несколько сантиметров выше предпола­гаемой линии резекции.

Если общая длина кишечника нормальная (более 80 см до илеоцекального угла), тогда расширенный проксимальный участок резецируют (5-15 см) до нормального диаметра, стараясь производить ре­зекцию как можно ближе к кишке, максимально сохраняя брыжейку, чтобы в последующем при не­обходимости ее можно было использовать. Кишку отсекают поперечно таким образом, чтобы ши­рина просвета была 0,5-1,5 см. Важно следить за адекватностью кровоснабжения кишечника, чтобы «обезопасить» анастомоз. Затем производят мини­мальную резекцию (2-3 см) дистального отдела, причем линия резекции должна идти в косом на­правлении к противобрыжеечному краю, чтобы диаметры анастомозируемых отделов были пример­но равными, что облегчает наложение однорядного анастомоза конец-в-конец или конец-в-бок (по Денис-Брауну). Однако разница в ширине просвета проксимального и дистального отделов может ва­рьировать от 2-5 см, в зависимости от расстояния от желудка.

При Ш(Ь) типе атрезии или при высокой атре­зии тощей кишки проксимальный отдел должен быть деротирован и резекция расширенной части может быть произведена до нижней или средней части двенадцатиперстной кишки без повреждения фатеровой ампулы. Дистальный отдел («яблочная кожура») при Ш(Ь) типе атрезии может потребо­вать освобождения от сдавливающих тяжей вдоль свободного края дистально закрученной и узкой брыжейки, чтобы избежать перекручивания и на­рушения кровообращения. Большие дефекты бры­жейки обычно оставляют открытыми, однако при резекции проксимального отдела оставшаяся после резекции брыжейка может быть использована для закрытия дефекта. Кроме того, чтобы предотвра­тить перекрут краевой артерии после завершения анастомоза, кишечник следует очень осторожно погрузить в брюшную полость в положении неза­вершенной ротации.

Анастомоз конец-в-конец или конец-в-бок (по Денис-Брауну) накладывают рассасывающимися швами 5/0 или 6/0. Брыжеечный и противобрыжеечный края анастомозируемых участков соединяют швами-держалками. «Передние» края кишки за­тем соединяют отдельными серозно-мышечными швами, не захватывая слизистую оболочку. Швы завязывают снаружи.

После завершения полуокружности анастомоза кишечник поворачивают на 180° и завершают «зад­нюю» полуокружность анастомоза. В качестве аль­тернативы можно сначала анастомозировать зад­нюю полуокружность, завязывая узлы вовнутрь, а затем - переднюю полуокружность, завязывая узлы снаружи. Линию швов тщательно осматривают, убеждаясь в герметичности анастомоза.

Хотя при I типе атрезии лучше всего произвести резекцию с наложением анастомоза, однако при множественных мембранах можно вполне эффек­тивно их «перфорировать», вводя в просвет буж.

Множественные атрезии IV типа, встречающи­еся в 18% случаев, обычно расположены таким об­разом, что необходимо резецировать все участки эн блок с наложением одного анастомоза, не пытаясь накладывать несколько анастомозов. При этом важ­но, однако, сохранить максимально длину кишки, чтобы избежать синдрома короткой кишки.

Подобное вмешательство производится и при стенозе и атрезии 1 типа. Такие операции, как про­стая поперечная энтеропластика, иссечение мемб­раны, обходные анастомозы или анастомозы бок-в-бок, в настоящее время не используются. Поскольку при этих вмешательствах не удаляются функцио­нально неполноценные сегменты кишки, высок риск развития синдрома слепой петли.

Дефект брыжейки ушивают отдельными швами, стараясь не захватить в шов сосуды и не перекрутить анастомоз. Закрытие больших дефектов брыжейки может быть облегчено использованием брыжейки, оставшейся (сохраненной) при резекции прокси­мального отдела.

Ушивание раны. Брюшную полость тщательно орошают теплым физиологическим раствором. Кишечник погружают в брюшную полость, вни­мательно следя за тем, чтобы не перекрутить анас­томоз. Брюшную стенку ушивают через все слои еп mass, кроме Скарповской фасции, непрерывным рассасывающимся швом мононитью 4/0. Затем накладывают рассасывающиеся швы на подкожную клетчатку и субэпидермально. В брюшной полости не оставляют и не проводят трансанастомотические трубки.

В случае, когда при атрезии имеется нарушение кровообращения (ишемический инсульт), значи­тельно укорочен кишечник, а после резекции зна­чительной части или множественных атрезированных участков оставшаяся длина кишечника меньше 80 см, могут быть произведены иные вмешательс­тва, описываемые ниже, одним из которых является тейпирование.

Показания к тейпированию:

Расширение проксимального сегмента на зна­чительном протяжении, что довольно типично для атрезии Ш(Ь) типа и высокой атрезии тощей кишки. В этом случае тейпирование позволяет сохранить длину кишечника.

Необходимость «уравнять» размеры анастомозируемых сегментов.

Для коррекции неудачно проведенной операции инверсионной пликации.

Для улучшения функции стойко расширен­ной нефункционирующей мегадуоденум после операции по поводу высокой атрезии тощей кишки.

Тейпирующая дуоденоеюнопластика. При пер­вичном вмешательстве этот метод показан для сохранения длины кишечника (при высокой атрезии тощей кишки и при атрезии 111(b) типа) и для уменьшения разницы в диаметрах анастомозируемых сегментов. Атрезированный участок тощей кишки вместе с duodenum деротируют и противобрыжеечную часть расши­ренного сегмента резецируют над катетером 22-24F. Резекция может быть в проксимальном направлении продлена до вертикальной ветви duodenum. Для облегчения резекции и нало­жения анастомоза может быть использован ки­шечный степлер. Продольная линия анастомоза укрепляется рассасывающимся швом Ламберта нитью 5/0 или 6/0. Тейпирование может быть спокойно (безопасно) произведено на протяже­нии 20-35 см, после чего кишку анастомозируют с дистальным отделом и размещают в брюшной полости в таком же положении, как после опе­раций по поводу мальротации, т.е. слепая кишка должна находиться в левом подреберье.

Пликация с образованием складки. Начальную де ротацию и резекцию производят так же, как при тейпировании. Пликация имеет преимущества, за­ключающиеся в снижении риска несостоятельности швов и сохранении слизистой оболочки кишки. Кроме того, данное вмешательство может способс­твовать восстановлению перистальтики. Более чем половина противобрыжеечной окружности может быть «ввернута» в просвет на протяжении расши­ренной части кишки без опасности обструкции, но при этом следует соблюдать осторожность, чтобы не слишком сузить просвет. «Киль» должен быть аккуратно «выровнен» и ушит отдельными швами. Главный недостаток этого метода в возможности расхождения линии швов в течение нескольких ме­сяцев, что может потребовать ревизии. Кишечник оставляют в положении деротации со «свисающим» дуоденоеюнальным переходом, расправленным широким основанием брыжейки и слепой кишкой в левом подреберье.

Инверсионная пликация с удалением серозно-мы­шечного слоя (по противобрыжеечному краю). При использовании этого метода устраняется недостаток предыдущего (расхождение швов) и максимально сохраняется всасывающая поверхность слизистой. Резецируют одну (или две) суживающуюся серо­зно-мышечную полоску. Это несложно сделать, «стабилизировав» (зафиксировав) предполагаемую линию резекции прямым атравматическим зажи­мом. Полоску иссекают, стараясь не повредить сли­зистую. Края раны ушивают непрерывным швом мононитью. «Киль» ввернутой стенки должен быть выпрямлен и края кишки ушиты (со стороны про­света) отдельными швами до наложения анастомоза с дистальным отделом. Диаметры просветов анастомозируемых участков должны соответствовать друг другу, что облегчает наложение анастомоза.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Средняя выживаемость новорожденных с кишеч­ной атрезией увеличилась с катастрофических 10% в 1952 г. до 90% в настоящее время. Это произошло прежде всего благодаря изменению хирургической тактики - от первичного анастомоза без резекции до широкой резекции проксимального и дисталь­ного концов с анастомозом конец-в-конец.

Понимание патогенеза атрезии и применение хирургических методик, способствующих мини­мальной потере кишечника и сохранению его дли­ны, обеспечивают большинству детей достаточную длину кишечника для удовлетворительной его фун­кции и возможности нормального роста и развития. Несмотря на достижения хирургии, анестезиологии и реаниматологии, атрезия II 1(Ь) типа продолжает сопровождаться летальностью до 19%, связанной с гангреной проксимального конца дистального сег­мента (7%), несостоятельностью анастомоза (15%) и формированием стриктуры (15%). Прогноз при кишечной атрезии определяется, кроме того, гене­тическими факторами, недоношенностью (30%), поздними проявлениями, сопутствующей патоло­гией, в частности кистофиброзом, мальротацией (45%), омфалоцеле, гастрошизисом и , а также наличием множественных атрезий, некрозом проксимального атрезированного сегмента, сепсисом, пневмонией и осложнениями длительного парентерального питания.

Частота послеоперационных осложнений, таких как несостоятельность анастомоза, образование стриктуры, нарушение функции кишечника, син­дром слепой петли и синдром короткой кишки, может быть снижена за счет внимательной оценки анатомической ситуации, тщательной хирургичес­кой техники и применения методов, обеспечиваю­щих максимальное сохранение длины кишечника. Из-за высокой частоты расхождения швов метод пликации используется редко.

Синдром короткой кишки - один из главных факторов, определяющих результаты лечения. Он может быть связан с изначально предрасполагающи­ми факторами, такими как внутриутробный некроз кишки на большом протяжении, с хирургическими факторами, например неоправданно обширной ре­зекцией кишечника или нарушением кровообраще­ния, обусловленными непосредственными действи­ями , а также с послеоперационными ослож­нениями. При идеальных условиях у большинства детей, у которых осталось меньше 25 см тонкой киш­ки, можно ожидать выживаемости 46-70%.

Существует несколько хирургических методов, способствующих улучшению результатов лечения синдрома короткой кишки, включая антиперистальтический поворот сегмента кишки, вшивание в тонкую кишку сегмента толстой, а также методы увеличения поверхности слизистой оболочки киш­ки для улучшения всасывания. Многие из этих ме­тодов, за исключением способов удлинения кишки, находятся в стадии экспериментального изучения. Методы удлинения не должны применяться изна­чально, пока не использованы все консервативные методы лечения синдрома короткой кишки, на­правленные на адаптацию кишечника. Для полной кишечной адаптации требуется от 6 до 18 мес.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Атрезия и стеноз тонкой кишки бывают разных форм. Чаще они локализуются в области подвздошной кишки. По частоте атрезия тонкой кишки среди других врожденных пороков развития кишечника занимает третье место. Один случай атрезии и стеноза тонкой кишки приходится на 8500 живых новорожденных.

Клиника и диагностика . Клиническая картина непроходимости тонкой кишки зависит от уровня непроходимости и при наличии стеноза - от степени сужения. При высокой тонкокишечной непроходимости клиническая картина будет близка к таковой непроходимости двенадцатиперстной кишки; при низкой непроходимости - к клинической картине непроходимости толстой кишки. Наиболее характерным симптомом для высокой атрезии тонкой кишки является рвота с примесью желчи и зелени, которая появляется вскоре после рождения ребенка и затем становится повторной, возникающей и после кормления, и между кормлениями. Живот увеличивается в объеме, особенно в верхней половине. Небольшое количество мекониевидного стула может отходить в первые дни, что иногда вводит в заблуждение в отношении диагноза полной тонкокишечной непроходимости.

При непроходимости в области подвздошной кишки, особенно в терминальной части подвздошной кишки, ранним симптомом будет отсутствие отхождения мекония. Из прямой кишки может выделяться небольшое количество белесоватой слизи, но мекония не будет. Рвота появляется к началу 2-х суток от рождения. Она так же, раз возникнув, больше не прекращается. Живот весь увеличен в объеме. Иногда кожные покровы лоснятся и становятся отечными. Это наблюдают при присоединении перитонеальных явлений.

При поступлении больного с подозрением на атрезию тонкой кишки в желудок вставляют постоянный зонд и промывают его до чистых вод. Ставят очистительную клизму для выяснения характера мекония. Полезно ставить очистительную клизму с 3 % раствором панкреатина для того, чтобы растворить возможную мекониевую пробку, которая также может вызывать клиническую картину непроходимости. В неясных случаях проводят пальцевое обследование прямой кишки для исключения атрезии ее.

12. Рентгенограмма новорожденного с тонкокишечной непроходимостью (описание в тексте)

Диагноз подтверждают при рентгенологическом обследовании. Кроме обзорной рентгенографии, произведенной в вертикальном положении новорожденного (в прямой и правой боковой проекциях), при которой выявляют уровни жидкости в расширенных петлях тонкой кишки и арки (рис. 12), производят ирригографию с бариевой взвесью либо йодолиполом. Ирригографию с контрастным веществом полезно производить только в том случае, если у ребенка не отходил меконий. Если меконий, даже в небольшом количестве, отходил, ирригография малоцелесообразна. В случае атрезии подвздошной кишки при ирригографии находят суженную толстую кишку и расширенные петли тонкой кишки (положительный симптом «тонкой» толстой кишки). Этот симптом является абсолютным подтверждением полной кишечной непроходимости. При подозрении на низкую тонкокишечную непроходимость не назначают контрастного рентгенологического исследования через рот, так как это удлиняет сроки диагностики порока развития.

Лечение оперативное. До операции проводят коррекцию водно-солевого обмена и нормализуют функцию сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Операцию выполняют под наркозом и капельным переливанием жидкостей.

Операция заключается в наложении анастомоза «конец в конец» между приводящей и отводящей кишкой. После операции зонд из желудка не удаляют и систематически (каждые 3-4 ч) отмывают желудок 1 % раствором соляной кислоты до чистых вод. В первую неделю после операции новорожденный находится в основном на парентеральном питании. Питание начинают с 5-10 мл раствора глюкозы каждые 2 ч, в том случае, если в желудке полностью не будет застойного содержимого и функция желудочно-кишечного тракта восстановлена. Затем добавляют сцеженное грудное молоко дробно каждые 2 ч, начиная с 5-10 мл и постепенно увеличивая количество молока на каждое кормление. При рвоте вставляют постоянный желудочный зонд.

Швы после операции снимают на 9-10-й день. Если операция прошла без осложнений, ребенок впоследствии развивается соответственно здоровым детям.

Справка для операционной сестры . Минимальный набор инструментов и порядок операции аналогичны, как при мекониевом илеусе. Отличие заключается в том, что не производят промывание просвета кишки раствором панкреатина. Резецируют 10-12 см расширенного атрезированного конца тонкой кишки, расширяют суженный участок кишки и срезают конец его под углом. Накладывают анастомоз конец в конец. Дренирование брюшной полости обязательно.

Врождённая кишечная непроходимость - состояние, при котором нарушено прохождение кишечных масс по пищеварительному тракту.

В статье подробно описаны причины и механизмы развития, клиническая картина и методы диагностики, оперативное лечение и прогноз непроходимости кишечника у новорожденных детей.

Код по МКБ-10

P76.9 Непроходимость кишечника у новорожденного неуточненная

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

P75* Мекониевый илеус Е84.1*

P76.1 Преходящий илеус у новорожденного

Эпидемиология

Частота встречаемости разных форм кишечной непроходимости 1 на 2 000- 20 000 новорождённых.

Причины врождённой кишечной непроходимости

Причины врождённой кишечной непроходимости - целая группа заболеваний и пороков развития органов брюшной полости:

• атрезия или стеноз кишечника,
• сдавление кишечной трубки (кольцевидная поджелудочная железа, энтерокистома),
• пороки развития кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга),
• муковисцидоз,
• нарушение поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, заворот средней кишки).

Патогенез

Большинство пороков кишечной трубки возникают на ранних стадиях внутриутробного развития (4-10-я неделя) и связаны с нарушением формирования кишечной стенки, просвета кишки, роста кишечника и его вращения. С 18-20-й недели внутриутробного развития у плода появляются глотательные движения, и заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом непроходимости, вызывая расширение кишки. Аномалии развития заднего участка поджелудочной железы на 5-7-й неделе внутриутробного развития способны вызвать полную обструкцию двенадцатиперстной кишки. Генетически обусловленный кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисцидозе приводит к формированию плотного и густого мекония - причины обтурации подвздошной кишки на уровне терминального отдела. В основе генеза болезни Гиршпрунга лежит задержка миграции клеток нервных ганглиев из невральных гребешков в слизистую кишки, вследствие чего возникает аперистальтическая зона, через которую становится невозможным продвижение кишечного содержимого. При завороте кишки нарушается кровоснабжение кишечной стенки, что может привести к некрозу и перфорации кишки.

Симптомы врождённой кишечной непроходимости

После рождения ребёнка сроки появления клинических признаков и их выраженность зависят не столько от вида порока, сколько от уровня препятствия. Врожденную кишечную непроходимость следует предположить, если при аспирации из желудка сразу после рождения у ребёнка получено более 20 мл содержимого. Выделяют два основных характерных симптома рвота с патологическими примесями (желчь, кровь, кишечное содержимое) и отсутствие стула более чем 24 ч после рождения. Чем дистальнее уровень непроходимости, тем позднее появляются клинические симптомы и тем более выражено вздутие живота у ребенка. При странгуляции (заворот кишечника) возникает болевой синдром, для которого характерны приступы беспокойства и плача.

Формы

Выделяют высокую и низкую кишечную непроходимость, уровень деления - двенадцатиперстная кишка.

Для дуоденальной непроходимости в 40-62% случаев характерны хромосомные заболевания и сочетанные аномалии развития:

• пороки сердца,
• дефекты гепатобилиарной системы,
• синдром Дауна,
• анемия Фанкони

При атрезии тонкой кишки у 50% детей обнаруживают внутриутробный заворот кишечника, сочетанные аномалии встречаются в 38-55% случаев, хромосомные аберрации редки.

Толстокишечная врожденная непроходимость часто сочетается с врожденными пороками сердца (20-24%), опорно-двигательного аппарата (20%) и мочеполовой системы (20%), хромосомные заболевания редки.

При мекониевом илеусе дыхательные нарушения могут проявиться сразу же после рождения, или поражение легких присоединяется позже (смешанная форма муковисцидоза).

При болезни Гиршпрунга возможно сочетание с пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата и генетическими синдромами.

Осложнения и последствия

Осложнения раннего послеоперационного периода:

• сепсис,
• кишечное кровотечение,
• кишечная непроходимость,
• перитонит.

Диагностика врождённой кишечной непроходимости

Рентгенограмма органов брюшной полости (обзорная и с контрастным веществом) позволяет обнаружить уровни жидкости при низкой непроходимости, симптом «двойного пузыря» при дуоденальной непроходимости, кальцинаты при мекониальном илеусе или антенатальной перфорации кишечника. Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждают на основании биопсии кишки и при ирригографии.

Пренатальная диагностика

Врожденную кишечную непроходимость можно заподозрить начиная с 16-18-й недели внутриутробного развития, по расширению участка кишки или желудка плода. Средний срок диагностики тонкокишечной непроходимости - 24-30 нед, точность - 57-89%. Многоводие появляется рано и встречается в 85-95% случаев, его возникновение связано с нарушением механизмов утилизации околоплодных вод в организме плода. Толстокишечная врожденная кишечная непроходимость в большинстве случаев не диагностируется, так как жидкость абсорбируется слизистой оболочкой кишечника, в результате чего кишка не расширяется. Важный критерий - отсутствие гаустр и увеличение размеров живота.

Лечение врождённой кишечной непроходимости

Выявление признаков кишечной непроходимости требует срочного перевода ребенка в хирургический стационар. В родильном доме вводят назогастральный зонд для декомпрессии желудка и налаживают постоянную эвакуацию желудочного содержимого. Значительные потери жидкости с рвотой и в «третье пространство», часто сопровождающие кишечную непроходимость, быстро приводят к тяжёлой дегидратации, вплоть до гиповолемического шока Именно поэтому инфузионную терапию следует начинать в родильном доме, катетеризировав периферическую вену.

Длительность предоперационной подготовки зависит от вида и уровня врожденной кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка

Если у ребенка заподозрен заворот кишки, операцию проводят в экстренном порядке. Предоперационная подготовка в этом случае ограничивается 0,5-1 ч, проводят инфузионную терапию 10-15 мл/(кгхч) и коррекцию КОС, назначают гемостатические препараты, обезболивание [тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг], при необходимости - ИВЛ. Диагностические мероприятия включают определение:

• группы крови и резус-фактора,
• уровня гемоглобина,
• гематокрита,
• времени свёртывания крови.

У всех детей с кишечной непроходимостью проводят катетеризацию центральной вены, так как предполагается проведение длительной инфузионной терапии в послеоперационном периоде.

При низкой врожденной кишечной непроходимости операция не столь неотложна. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка выявить аномалии развития других органов и добиться более полной коррекции имеющихся нарушений водно-электролитного обмена. Проводят постоянное дренирование желудка и строгий учёт количества отделяемого. Назначают инфузионную терапию, вводят антибиотики и гемостатические препараты.

При высокой врожденной кишечной непроходимости операцию можно отложить на 1-4 сут, провести полное обследование ребёнка и лечение всех выявленных нарушений со стороны жизненно важных органов и водно-электролитного статуса. Во время предоперационной подготовки проводят постоянное дренирование желудка, кормления исключают. Назначают инфузионную терапию 70-90 мл/кг в сутки, через 12-24 ч от рождения можно присоединить препараты парентерального питания. Проводят коррекцию электролитных нарушений и гипербилирубинемии, назначают антибактериальную и гемостатическую терапию.

Хирургическое лечение врожденной кишечной непроходимости

Цель операции - восстановить проходимость кишечной трубки, тем самым обеспечив возможность кормления ребёнка. Объем операции зависит от причины кишечной непроходимости:

• наложение кишечной стомы,
• резекция участка кишки с наложением анастомоза или стомы,
• наложение Т-образного анастомоза,
• расправление заворота,
• наложение обходного анастомоза,
• вскрытие просвета кишки и эвакуация мекониевой пробки Интенсивная терапия в послеоперационный период.

При малотравматичных вмешательствах у доношенных новорожденных без сопутствующих заболеваний экстубацию можно провести сразу после операции. У большинства детей с кишечной непроходимостью после операции показано проведение продленной ИВЛ в течение 1-5 сут. В течение этого времени обезболивание проводят внутривенной инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 3-7 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,1-0, мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия в дозе 10 мг/кг или парацетамолом в дозе 10 мг/кг. Если установлен эпидуральный катетер, возможно использовать постоянную инфузию местных анестетиков в эпидуральное пространство.

Антибактериальная терапия обязательно включает препараты с активностью по отношению к анаэробным бактериям. При этом необходим контроль микроэкологического статуса, осуществляемый минимум два раза в неделю. При появлении перистальтики проводят пероральную деконтаминацию кишечника.

Через 12-24 ч после операции назначают препараты, стимулирующие перистальтику кишечника неостигмина метилсульфат в дозе 0,02 мг/кг

Всем детям после операции по поводу врожденной кишечной непроходимости показано раннее (через 12-24 ч после операции) парентеральное питание.

Возможность полноценного энтерального кормления будет возможна только через 7-20 сут, а в некоторых случаях потребность в парентеральном питании будет сохраняться в течение многих месяцев (синдром «короткой кишки»). Энтеральное кормление становится возможным при появлении пассажа по ЖКТ. После операции по поводу дуоденальной непроходимости кормление проводят густыми смесями (Фрисовом, Нутрилон антирефлюкс, Энфамил АР), способствующими быстрому восстановлению моторики желудка и двенадцатиперстной кишки.

При больших резекциях кишечника или высоких кишечных стомах (синдром «короткой кишки») кормления осуществляют элементными смесями (Прогестимил, Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Хумана ЛП+СЦТ) в сочетании с ферментными препаратами (панкреатин).

Если после операции сохранены все отделы кишечника (выведение колостомы, резекция небольшого участка кишки), можно сразу проводить кормление грудным молоком.

Во всех случаях обязательно назначают биопрепараты (лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум, премадофилюс).

Прогноз

Выживаемость после операции составляет 42-95%. Часть детей нуждается в повторном оперативном лечении (2-й этап). Если после операции на врожденной кишечной непроходимости сохранены все отделы ЖКТ, прогноз благоприятный. Возникающие проблемы связаны с нарушением питания (гипотрофия, аллергия) и дисбактериозом. При значительных кишечных резекциях формируется синдром «короткой кишки», при котором возникают значительные проблемы, связанные с питанием и тяжёлой гипотрофией. Требуются многократные длительные госпитализации для проведения парентерального питания, а иногда - и повторных операций. При муковисцидозе прогноз неблагоприятный.

Недиагностированная или неправильно контролируемая непроходимость приводит к повреждениям сосудистой системы кишечника. Это уменьшает его кровоснабжение, далее происходит гибель тканей, разрушение стенок кишечника, инфицирование всего организма. Это чревато смертельным исходом.

Разновидности кишечной непроходимости у новорождённого: критерии для классификации

Много различных патологических процессов могут вызвать непроходимость кишечника у детей.

Разделяют врождённую и приобретённую непроходимость. Врождённая кишечная непроходимость вызвана нарушением внутриутробного развития ребёнка.

Её причинами могут быть:

• эмбриональные пороки развития кишечника;
• нарушение процесса вращения кишечника в процессе формирования желудочно-кишечного тракта;
• патология развития других органов брюшной полости.

Приобретенная кишечная непроходимость у детей является следствием воспалительных процессов или проведенной операции.

Существует несколько классификаций кишечной непроходимости по различным критериям:

1) Наличие или отсутствие физического препятствия

Кишечные непроходимости разделяются на: механические и динамические.

• механическая непроходимость — это физическая блокировка кишечника опухолью, рубцовой тканью или другим типом блока, который препятствует проникновению содержимого кишечника через точку закупорки;
• динамическая непроходимость возникает, когда здоровые волнообразные сокращения мышц кишечных стенок (перистальтика), перемещающие продукты пищеварения по желудочно-кишечному тракту, нарушаются или прекращаются в целом.

2) Уровень задействованного участка кишечника

Это высокая и низкая непроходимость кишечника:

• высокая кишечная непроходимость у новорождённых наблюдается при атрезии (заращении) или стенозе (сужении) двенадцатиперстной кишки;
• низкая кишечная непроходимость может стать следствием атрезии или стеноза тонкой кишки, подвздошной кишки и восходящего ободочного отдела кишечника.

3) Степень непроходимости:

• полная непроходимость кишечника. При ней наблюдается абсолютное отсутствие стула;
• при частичной непроходимости проходит небольшое количество стула.

4) Скорость развития симптомов:

• острая кишечная непроходимость у детей характеризуется быстро развивающимися симптомами;
• хроническая. Для неё характерны медленно развивающиеся симптомы, боль может не проявляться. Чаще встречается при высокой кишечной непроходимости.

Симптомы кишечной непроходимости в острой форме, в отличие от хронической, медленно прогрессируют, но имеют свойство внезапно усиливаться или ускоряться.

5) Число точек непроходимости:

• простая непроходимость. Это когда происходит нарушение движения содержимого кишечника из-за наличия физического препятствия, закрывающего просвет, но содержимое просвета может двигаться назад;
• замкнутый контур. Это происходит, когда просвет кишечника закупорен в двух точках, в которых у содержимого кишечника нет возможности двигаться вперёд или назад;
• ущемлённая непроходимость. Возникает в случае, когда есть нарушение кровоснабжения закупоренного сегмента.

Причины непроходимости тонкого кишечника у детей чаще всего могут быть следующие:

• инвагинация, заворот, спайки;
• грыжа.

Наиболее частыми причинами непроходимости толстого кишечника являются:

• заворот кишок;
• опухоли;
• дивертикулы. Это небольшие мешочки, образующиеся в стенке кишечника, которые могут заполняться продуктами пищеварения и расширяться, блокируя кишечник.

Механическая непроходимость у детей до года может быть возникать из-за инвагинации, заворота и грыжи.

Мекониевая непроходимость

Мекониевая кишечная непроходимость у новорождённых – расстройство, при котором меконий (первородный кал) является аномально плотным и волокнистым, а не сбором слизи и жёлчи, который обычно легко выходит. Аномальный меконий блокирует кишечник и должен быть удалён при помощи клизмы или хирургической операции.

Это обусловлено дефицитом трипсина и других ферментов пищеварения, продуцируемых в поджелудочной железе. Также это один из ранних признаков развития у младенца кистозного фиброза. Инвагинация обычно следует за инфекцией, которая вызывает увеличение размера лимфатического узла в кишечнике, действующего, как точка складывания при инвагинации.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (врождённый мегаколон), возможно, связанная с мекониевой непроходимостью, представляет собой расстройство моторики, которое встречается у 25 процентов новорождённых с динамической кишечной непроходимостью, хотя симптомы могут развиваться только в позднем младенчестве или в детском возрасте, что задерживает диагностику.

У детей с болезнью Гиршпрунга отсутствуют нервные клетки (ганглии) в стенках толстого кишечника. Это серьёзно сказывается на волнообразных движениях, которые продвигают переваренную пищу. В большинстве случаев у детей с этим заболеванием первым признаком является отсутствие стула с меконием в первые двое суток после рождения.

От рождения до двух лет у этих малышей будут развиваться другие признаки, такие как хронический запор, периодический водянистый стул в незначительном количестве, растянутый живот, плохой аппетит, рвота, плохой набор массы тела и задержка развития. Большинству детей потребуется операция для удаления поражённой части толстого кишечника.

Хирургическое вмешательство может быть осуществлено в возрасте полугода, или сразу после постановки правильного диагноза у ребёнка более старшего возраста.

Симптомы могут быть устранены, как минимум, в 90 процентах случаев, родившихся с болезнью Гиршпрунга. Болезнь иногда связана с другими врождёнными состояниями, например, с синдромом Дауна.

Заворот кишок

Заворот кишок — это самоскручивание тонкого или толстого кишечника (мальротация). Заворот толстого кишечника редко возникает у маленьких детей. Это обычно происходит в сигмовидной кишке – нижнем отделе толстого кишечника.

Дуоденальный затвор

Дуоденальный затвор появляется при скручивании двенадцатиперстной кишки — отдела кишечника, который соединяет желудок и тонкую кишку. Скручивание любой части кишечника прерывает подачу крови в петлю кишечника (удушение), уменьшая поток кислорода в тканях (ишемию) и приводя к гибели тканей кишечника (гангрене).

Удушение происходит примерно в 25 % случаев непроходимости кишечника и является серьёзным заболеванием, прогрессирующим до гангрены в течение полусуток.

Инвагинация

Инвагинация — это состояние, когда кишечник складывается сам в себя, наподобие радиоантенны. Инвагинация — наиболее частая причина кишечной непроходимости у детей от трёх месяцев до шестилетнего возраста.

Спайки и грыжи

Грыжи также могут блокировать часть кишечника и перекрывать прохождение пищи.

Врождённые или постхирургические спайки также приводят к кишечной непроходимости у детей. Спайки представляют собой полоски фиброзной ткани, которые соединяются друг с другом, или с органами брюшной полости и петлями кишечника. Таким образом сужается пространство между стенками кишечника, и, зажимая части кишки, блокируется проход пищи.

У взрослых спайки чаще всего вызваны хирургическим вмешательством. У детей, которые подвергались операциям на животе, может также развиваться спаечная кишечная непроходимость. Неизвестно точно, что вызывает аномальный рост фиброзной ткани при врождённых спайках.

Симптомы непроходимости кишечника вариативны.

Некоторые из них более распространены или появляются раньше других. Это зависит от локализации и типа закупорки.

1. Рвота обычно возникает на ранней стадии, за ней следует запор. Это характерно в случае, когда задействована тонкая кишка.
2. Раннее начало запора, сопровождаемое рвотой, более характерно для закупорки толстой кишки.
3. Симптомы закупорки тонкой кишки имеют тенденцию к более быстрому прогрессированию, тогда как симптомы непроходимости толстой кишки обычно более мягкие и развиваются постепенно.

Трудно диагностировать тот или иной вид непроходимости кишечника у грудных детей, так как маленькие дети не в состоянии описать свои жалобы.

Родителям необходимо наблюдать за своим ребёнком, за изменениями и признаками, указывающими на непроходимость.

1. Первые признаки кишечной непроходимости механического типа — это боль или спазмы в животе , которые появляются и исчезают волнами. Малыш, как правило, поджимает ножки и плачет от боли, а потом вдруг перестаёт. Он может вести себя спокойно в течение четверти или получаса между приступами плача. Потом начинает плакать снова, когда подступает очередной приступ. Спазмы возникают из-за неспособности мышц кишечника протолкнуть переваренную пищу через образовавшийся блок.
2. Классическим симптомом при инвагинации является стул с кровью у грудных детей после приступа плача.
3. Рвота — ещё один типичный симптом кишечной непроходимости. Время её появления является ключом к уровню расположения препятствия. Рвота следует вскоре после боли, если закупорка находится в тонком кишечнике, но задерживается, если находится в толстой кишке. Рвотные массы могут иметь зелёный цвет от примеси жёлчи или иметь вид фекального характера.
4. При полной блокировке кишечник ребёнка не будет пропускать газ или фекалии . Однако если непроходимость является лишь частичной, может возникнуть понос.
5. В начале заболевания лихорадка отсутствует .

Осложнения при непроходимости

Когда содержимое в кишечнике не проходит мимо препятствия, организм всасывает из просвета кишки много жидкости. Область живота становится болезненной на ощупь, кожа на нём выглядит растянутой и блестящей. Постоянная рвота приводит организм к обезвоживанию.

Дисбаланс жидкости нарушает баланс отдельных значимых химических элементов (электролитов) в крови, что может вызывать такие осложнения, как нерегулярное биение сердца и, если не восстановить электролитный баланс, шок.

Почечная недостаточность является опасным осложнением, возникающим из-за серьёзной дегидратации (обезвоживания) и/или системного инфицирования по причине нарушения целостности кишечника.

Исследования и процедуры, которые используются для диагностирования кишечной непроходимости:

• физический осмотр . Врач спросит об истории развития болезни и симптомах. Чтобы оценить ситуацию, он также проведёт физикальный осмотр ребёнка. Доктор может подозревать непроходимость кишечника, если живот малыша вздутый или чувствительный или если в животе прощупывается комок. Врач также послушает звуки в кишечнике с помощью стетоскопа;
• рентгенография . Чтобы подтвердить диагноз кишечной непроходимости, врач может порекомендовать рентген брюшной полости. Однако некоторые препятствия в кишечнике не могут быть замечены при использовании стандартных рентгеновских лучей;
• компьютерная томография (КТ). КТ-сканирование сочетает в себе серию рентгеновских изображений, снятых под разными углами для получения изображений поперечного сечения. Эти изображения более подробные, чем стандартные рентгеновские снимки, и с большей вероятностью показывают непроходимость кишечника;
• ультразвуковое исследование . Когда кишечная непроходимость возникает у детей, ультразвук часто является предпочтительным видом исследования;
• воздушная или бариевая клизма . При проведении процедуры доктор будет вводить жидкий барий или воздух в толстый кишечник через прямую кишку. При инвагинации у детей воздушная или бариевая клизма может фактически устранить проблему, и дальнейшее лечение не потребуется.

Лечение кишечной непроходимости у детей

Дети с подозрением на кишечную непроходимость будут госпитализированы после первичного диагностического осмотра. Лечить начнут немедленно, дабы избежать защемления петель кишок, которое может быть фатальным.

1. Первым шагом в лечении является введение назогастральной трубки для удаления содержимого желудка и кишечника.
2. Внутривенные жидкости будут вводиться для предотвращения обезвоживания и устранения электролитного дисбаланса ионов, который, возможно, уже произошёл.
3. В отдельных случаях возможно избежать операции. С заворотом, например, можно справиться с помощью ректальной трубки, вставленной в кишечник.
4. У младенцев бариевая клизма может справиться с инвагинацией в 50 — 90 % случаев.
5. Может быть использован другой, более новый контрастный агент – гастрограф. Он, как полагают, обладает терапевтическими свойствами, а также способностью улучшать сканирование кишечника.
6. Иногда вместо клизмы барием или гастрографа используют воздушную клизму. Эта манипуляция успешно лечит частичную непроходимость у многих младенцев.

Дети обычно остаются в больнице для наблюдения на два — три дня после этих процедур.

Хирургическое лечение обязательно, если другими усилиями не удаётся выправить или устранить блокировку.

Как правило, полная непроходимость требует хирургического вмешательства, а частичная — нет. Ущемленные места кишечника требуют неотложной операции. Поражённую область удаляют и часть кишечника вырезают (резекция кишечника).

Если непроходимость вызвана опухолью, полипами или рубцовой тканью, они будут удалены хирургическим путем. Грыжи, если они присутствуют, устраняются, чтобы исправить непроходимость.

Антибиотики можно назначать до или после операции, чтобы избежать угрозы заражения в месте блокировки. Пополнение жидкости производится внутривенно по мере необходимости.

Немедленная (ургентная) хирургия часто остаётся единственным способом исправления непроходимости кишечника. В качестве альтернативного лечения можно порекомендовать диету с большим содержанием волокон для стимуляции правильного формирования стула.

Однако обычный запор не является причиной кишечной непроходимости.

Прогноз

Большинство типов кишечной непроходимости можно скорректировать с помощью своевременного лечения, и пострадавший ребёнок будет выздоравливать без осложнений.

Неконтролируемая кишечная непроходимость может быть смертельной.

Кишечник либо защемляется, либо теряет свою целостность (перфорируется), вызывая массивное инфицирование организма. Вероятность рецидива достигает 80 % у тех, у кого заворот кишок лечат медикаментозно, а не хирургически.

Рецидивы у младенцев с инвагинацией, как правило, возникают в течение первых 36 часов после ликвидации блокировки. Коэффициент смертности у безуспешно леченых детей составляет 1 — 2 %.

Большинство случаев непроходимости кишечника невозможно предотвратить. Хирургическое удаление опухолей или полипов в кишечнике помогает предотвратить рецидивы, хотя спайки могут образовываться и после операции, становясь ещё одной причиной непроходимости.

Предотвращение некоторых типов кишечных проблем, приводящих к кишечной непроходимости, заключается в обеспечении диеты, включающей достаточное количество клетчатки, которая способствует формированию нормального стула и регулярному опорожнению кишечника.

Профилактическое питание включает:

• продукты с высоким содержанием грубого волокна (цельнозерновой хлеб и злаки);
• яблоки и другие свежие фрукты;
• сушеные фрукты, чернослив;
• свежие сырые овощи;
• бобы и чечевица;
• орехи и семена.

Диагностика кишечной непроходимости у ребёнка зависит от распознавания родственных симптомов.

Важно помнить, что здоровая диета с большим количеством фруктов, овощей, злаков, и употребление достаточного количества воды в течение дня поможет сохранить здоровье кишечника.

Родители должны знать об особенностях работы кишечника ребёнка, и сообщать педиатру о случаях запора, диареи, болей в животе и рвоты, когда это происходит.

Существует много потенциальных причин кишечной непроходимости. Часто этот недуг невозможно предотвратить. Своевременное диагностирование и лечение имеют определяющее значение. Неконтролируемая непроходимость кишечника может быть фатальной.

Intestinal Atresia (Pyloric Atresia; Duodenal Atresia; Ilial Atresia; Jejunal Atresia; Colonic Atresia; Atresia, Intestinal)

Описание кишечной атрезии

Кишечная атрезия присутствует при рождении. При атрезии неправильно формируется некоторая область кишечника. В некоторых случаях кишечник может быть полностью закрыт. Атрезия делает невозможной проход по кишечнику пищи или жидкости.

Атрезия может возникнуть в любой части кишечника и называется по расположению:

• Пилорическая атрезия - располагается сразу после желудка;
• Атрезия двенадцатиперстной кишки - атрезия начальной части тонкой кишки;
• Атрезия тощей кишки - возникает в тонком кишечнике между верхней и нижней частями;
• Атрезия подвздошной кишки - возникает на последнем участке тонкой кишки;
• Атрезия толстой кишки - возникает в области толстой кишки и анального отверстия.

Причины кишечной атрезии

Причины возникновения кишечной атрезии пока неясны. Предполагается, что причиной может быть недостаточное поступление крови в кишечник во время развития плода.

Факторы риска кишечной атрезии

Некоторые типы атрезии имеют генетическую причину.

Факторы риска атрезии тощей и подвздошной кишки включают в себя потребление табака или кокаина во время беременности.

Симптомы атрезии кишечника

Атрезия может привести к накоплению жидкости, которая окружает ребенка во время беременности.

После рождения симптомы атрезии у ребенка могут включать:

• Рвота;
• Отек живота;
• Недостаточный первый стул;
• Отсутствие интереса к кормлению.

Диагностика атрезии кишечника

Пренатальное ультразвуковое обследование сможет обнаружить накопление лишней жидкости вокруг ребенка. Врач может заподозрить, что накопление жидкости обусловлено ​​атрезией. Будут запланированы дополнительные тесты, проводящиеся после рождения, чтобы подтвердить диагноз.

После родов врач следит за симптомами ребенка. Будут выполнены снимки кишечника, чтобы подтвердить диагноз и локализовать атрезию. Тесты, которые помогут выполнить снимки кишечника включают в себя:

Некоторые типы атрезии связаны с другими проблемами со здоровьем. Чтобы обнаружить связанные проблемы, врач может назначить следующие тесты:

• Генетический скрининг с использованием амниоцентеза - до рождения;
• Снимки почек;
• Тест на определении концентрации хлоридов пота, чтобы проверить ребенка на муковисцидоз.

Лечение атрезии кишечника

Лечение кишечной атрезии возможно только после рождения.

Лечение будет включать в себя операцию на кишечнике и поддерживающее лечение.

Искусственное питание

Пища попадает в организм через кишечник. Так как кишечник не работает должным образом, питательные вещества поставляются ​​непосредственно в кровоток. Питательные жидкости подаются внутривенно или через трубку в области пупка. Они вводятся до и после операции.

Восстановление после операции на кишечнике займет несколько дней или недель. Малышу также необходимо давать небольшие количества грудного молока или смеси для искусственного питания. В период восстановления продолжается внутривенное введение питательной жидкости. Искусственное питание прекращается, когда ребенок сможет сам потреблять достаточное количество грудного молока или смеси для кормления.

Отвод газов и жидкости из организма

В кишечнике могут накапливаться жидкости и газы, что может вызвать вздутие живота и рвоту. Жидкости и газы могут вызвать осложнения во время операции.

Для отвода избытка газов и жидкости через нос в желудок вводится трубка. Это позволит снять часть давления в брюшной полости.

Хирургия атрезии кишечника

Чтобы удалить поврежденную часть кишечника будет необходима операция. Здоровые части кишечника будут сшиты вместе. Дополнительные процедуры будут зависеть от состояния кишечника. Иногда может потребоваться более одной операции.

Через брюшную стенку в желудок вставляется трубка для кормления. Она помогает дренировать содержимое желудка и доставлять в него питательные вещества.

Операция в нижних отделах кишечника может также потребовать создания колостомы . Верхняя часть оставшегося кишечника прикрепляется к отверстию в стенке брюшной полости. Это позволит выводить отходы из организма и ускорит заживание нижних отделов кишечника.

Большинство детей хорошо переносят операцию. Последующее наблюдение проводится для того, чтобы удостоверится, что кишечник работает, как ожидалось.

Профилактика атрезии кишечника

На данный момент неизвестны методы предотвращения кишечной атрезии. Считается, что курение и потребление кокаина во время беременности может привести к возникновению атрезии.