Периодическая болезнь - это целая группа наследственных патологий, которые передаются ребёнку от обоих родителей. Само заболевание регистрируется преимущественно у жителей средиземноморского региона - турки, армяне, евреи и др. Это наследственная патология, передающаяся от одного члена в семье к другому. Согласно статистическим данным, от патологии чаще всего страдают мальчики, и первый дебют патологии регистрируется в юном возрасте, чаще всего в период полового созревания.
Это одно из самых древних заболеваний и в его основе лежит нарушение обменных процессов - нарушение генной структуры определённого белка. Патология касается преимущественно серозных оболочек, а также оболочек суставов. Все это, становится причиной повышенной проницаемости сосудов, склонности к отёкам, и разрастанию соединительной ткани, в которой происходит отложение амилоида.
Симптомы
Само заболевание может длительное время оставаться не распознанным, и сказать о том, если у новорождённого патология сложно. Единственным методом диагностирования будет генетическое исследование.
Впервые дебют заболевания приходится на юношеский возраст. Периодическая болезнь характеризуется доброкачественным воспалением серозных оболочек. Первыми симптомами патологии будет появление лихорадки, выраженный болевой синдром. Это и будут так называемые атаки, которые могут длиться несколько дней. Между приступами больной ребёнок чувствует себя вполне удовлетворительно. Светлые промежутки, т.е. периоды между обострениями составляют непродолжительное время, не превышают недели.
Для заболевания характерно множественно форм, при одной, преимущественно поражается респираторный тракт - бронхиты, пневмонии и др. При другой форме, характерный симптом боль - острая боль в животе, грудной клетке, эта патология регистрируется в 85% случаев. Также характерно поражение суставов, причём, кроме боли, регистрируется ограничение подвижности.
Нельзя исключать и сочетанную форму патологии, при которой поражаются лимфоузлы, увеличивается селезёнка, появляется кожная сыпь, которая внешне похожа на рожистое воспаление. В некоторых случаях, может развиваться асептический, т.е. не бактериальный менингит.
Диагностика периодической болезни у новорождённых
Постановка диагноза начинается с опроса и выяснения жалоб. В первую очередь, докторов будет интересовать как давно появились первые симптомы, что им предшествовало. Симптомы заболевания могут указывать и на другие патологии, но при расовой принадлежности патологии, может быть заподозрена патология.
В процесс диагностики может включаться сразу несколько специалистов, и в первую очередь, это генетик. Докторами, перед постановкой диагноза, учитывается несколько критериев:
- как долго длятся приступы, связаны и они с провоцирующими факторами;
- какова национальность ребёнка, были в семье подобные случаи заболевания;
- когда произошёл дебют патологии;
- амилоидоз почек.
Необходимы и дополнительные методы исследования. В обязательном порядке, это общий и биохимический анализ крови, исследование мочи. При вовлечении в процесс воспаления суставов, необходимы визуальные методы исследования - рентгенография. Также необходима консультация нефролога и ведение патологии почек с соответствующими методами исследования.
Осложнения
Частые приступы могут существенно повлиять на способность к обучению ребёнка, ведения нормальной жизни. При стабильном поражении почек, может развиваться почечная недостаточность с последующей инвалидностью.
Прогноз может быть положительным, в случае если лечение было проведено в полном объёме и своевременно.
Лечение
Что можете сделать вы
Как и любое генетическое заболевание, периодическая болезнь неизлечима. И все силы докторов будут направлены на улучшение качества жизни ребёнка, т.е. симптоматическую терапию. Главная задача лечения - уменьшить количество приступов и не допустить развития серьёзных осложнений. Поэтому, дети с подозрением на диагноз, должны пройти ряд исследований и строго выполнять все рекомендации специалистов.
Что делает врач
Докторами назначается курс противовоспалительных препаратов, особенно в период острых приступов. Кроме того, подбирается комплекс физиотерапевтических процедур. Для уменьшения числа повторных приступов, назначаются препараты, которые будут регулировать обмен мочевой кислоты. При правильно подобранной дозе препаратов, удаётся избежать приступов вовсе.
Стоит помнить, что не всегда удаётся добиться положительных результатов лечения, тем более что назначаемые препараты имеют некоторую степень токсичности.
Профилактика
Профилактические мероприятия сводятся к медико-генетическому консультированию ещё на этапах планирования беременности. Особенно внимательно необходимо относиться тем семьям, у ближайших родственников которых было диагностировано заболевание.
Статьи на тему
Показать всёПользователи пишут на эту тему:
Показать всёВооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании периодическая болезнь у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».
Узнайте, что может вызвать недуг периодическая болезнь у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.
В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как периодическая болезнь у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?
Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга периодическая болезнь у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить периодическая болезнь у новорожденных детей и не допустить осложнений. Будьте здоровы!
Периодическая болезнь - один из самых странных и труднодиагностируемых недугов. Обычно больной успевает пройти безрезультатное лечение у врачей чуть ли не всех специализаций, пока, наконец, узнает о диагнозе, доставляющем невыносимые страдания.
Гены и колхицин
Приступ начинается внезапно и так же внезапно исчезает. Иногда болезнь уходит на длительное время, а порой и навсегда. Но чаще, без серьезного лечения периодическая болезнь может иметь необратимые последствия. В связи с разнообразными клиническими проявлениями недуг получил несколько названий: ереванская болезнь, еврейская болезнь, семейная средиземноморская лихорадка, эпанолепсия и т.д. Долгое время считалось, что эта болезнь носит исключительно генетический характер. Наиболее часто она диагностировалась у армян, евреев, арабов, греков, что дало болезни еще одно полуофициальное название – «болезнь старой крови», причиной заболевания большинство специалистов считают особую генетическую мутацию, возникающую у старых наций.
Все эти сложные объяснения в какой-то степени были удобны, поскольку позволяли медицине найти достойное оправдание своему бессилию. Боль, которую не снимают самые сильные препараты, угнетенное состояние, онемение мышц - увы, генетика. Сделать ничего нельзя. Наконец, изобрели колхицин, чудесный препарат, который приносит сильное облегчение во время лихорадки. Однако оказалось, что препарат бессилен перед одним из страшнейших последствий болезни – амилоидозом, необратимым изменением тканей, чаще всего в почках. Но с недавних пор у больных появилась серьезная надежда на значительное облегчение, а у многих и на полное исцеление.
Метод Нерсисяна
Большой резонанс в научном мире вызвала кандидатская диссертация психотерапевта Армена Нерсисяна «Психосоматические расстройства при периодической болезни». Нерсисян представил результаты исследований психогенных, стрессовых факторов и личностных особенностей больного. По мнению врача, именно они имеют важнейшее значение при возникновении и течении болезни. Им впервые были изучены факторы ранее предполагаемого генетического происхождения средиземноморской лихорадки. Их доктор Нерсисян условно разделяет на три группы. К первой относятся предрасполагающие факторы: генетические, личностные и социокультурные, фактор развития и познания окружающего мира. Вторая группа включает условия, ускоряющие начало болезни. Это жизненные события или ситуации, которые являются стрессогенными для личности, вследствие субъективного значения потери и угрозы. И, наконец, факторы, закрепляющие постоянство течения болезни.
Многолетние наблюдения психотерапевта Армена Нерсисяна за больными вывели этот страшный недуг из темного, запутанного лабиринта неизлечимых заболеваний. Впрочем, не все так просто. Волшебной пилюли, снимающей все боли, нет, и в случае с этой болезнью тоже. Залог успешного лечения в первую очередь - труд самого больного. А медицинская специализация доктора Нерсисяна - психотерапия.
Хорошо забытое старое
Сам Нерсисян не считает себя новатором. Связь течения болезни с психическими расстройствами рассматривалась корифеями медицины и до него. Так, в одной из монографий выдающегося терапевта, профессора Левона Оганесяна «О взаимоотношениях между психической и соматической сферами в клинике внутренних болезней», опубликованной еще в середине 60-х годов ХХ века, описаны периодическая болезнь и ее лечение психотерапией. Существовали и другие исследования. Например, основоположник армянской школы периодической болезни профессор А. А. Айвазян считал, что причину и лечение этой болезни нужно искать в нервно-психической системе больного, он же категорически отвергал существующий терапевтический нигилизм относительно неизлечимости этой болезни.
В ранние годы практики Армен Нерсисян опирался на опыт врачей средневековья, в частности использовал работу средневекового армянского врача Мхитара Гераци «Утешение при лихорадках». Изучая рукописи, он выяснил, что это заболевание было известно и в те далекие времена, но оно не относилось к категории неизлечимых. Армен Нерсисян соединил методы академической науки и традиционной медицины
Факторы риска
Причиной болезни часто является психологическая травма. В большинстве случаев болезнь обостряется, когда человек попадает в такую жизненную ситуацию, в которой длительное время чувствует себя угнетенным, подавленным, незащищенным. Большое значение для развития болезни имеют пережитые страхи. Приступы в раннем возрасте могут быть спровоцированы нарушением связи ребенка с матерью. Не случайно у подавляющего большинства больных присутствуют все признаки депрессии, в частности маскированных депрессий, когда они проявляются не в психических признаках, а в болях в разных частях тела: голове, суставах, брюшной полости, мышцах.
В ХХ веке у армянского народа было великое множество факторов, способствующих распространению болезни, увеличению числа заболевших. Геноцид, переселение, разрушение старых устоев при СССР, а затем разрушение самого СССР, землетрясение, митинги, резня в Сумгаите, Баку, война и блокада. Сегодня во всем мире психиатрия рассматривает психосоматические расстройства «техногенного характера» - возникающие у людей, переживших различного рода катастрофы. Описание этих факторов - суть корни возникновения периодической болезни. То есть, говоря о роли наследственности в развитии этого страшного недуга, необходимо помнить, что это болезнь глубинного генетического страха.
В 2006 году на конференции в Стамбуле (Турция) доктор Нерсисян выступил с докладом «Посттравматические стрессовые расстройства. Геноцид армян 90 лет спустя». В этом труде показано, что остаточные явления проявляются в ночных кошмарах, у детей и взрослых, больных периодической болезнью. Становится очевидным, почему периодической болезнью большей частью болеют потомки армян, переживших ужасы Геноцида. Также в этом выступлении была высказана другая очень важная мысль: посттравматическим стрессовым расстройством страдают не только жертвы, но и исполнители погромов и резни. Жертва и палач болеют одинаково.
Многим пациентам Нерсисяна, в том числе и самым юным, снятся кошмары со сценами масштабных избиений, так напоминающих Геноцид. В тестовых рисунках одна общая тема - страх, в самых разных образах и проявлениях. Страх передается из поколения в поколение через стереотип поведения. Особенно актуально это у народов, много лет находящихся в эмиграции - у армян, евреев и греков. Ведь в их семьях учат главному, что позволяет выжить в условиях переселения - осторожности. Но очень часто она сопряжена с тревогой об утрате жизненных ресурсов. Именно потому, как и при любом расстройстве, связанном с изменением личности, успех лечения при периодической болезни во многом зависит от пациента.
Что лечит периодическую болезнь
Результаты исследований Армена Нерсисяна по нарекотерапии уже вызвали интерес у специалистов, они представлены в России, странах Европы. Лучшей профилактикой от периодической болезни Нерсисян считает осознание пациентом своего прошлого, только отпустив которое можно отказаться от давления своих переживаний и страхов, осознавая, что у каждого из нас небывалый неиспользованный потенциал, благодаря которому человек может жить в реальности и радоваться жизни. Метод Нерсисяна не стал аналогом колхицина, но болезнь он, на самом деле, останавливает навсегда. В средневековье, когда болезнь эта именовалась лихорадкой, ее лечили несколькими доверительными беседами, так и не позволив развиться до чудовищных болевых атак. Кажется, у нас появился шанс вернуться к хорошо забытому старому методу.
Любой врач подтвердит, что у того пациента, который борется за свою жизнь, верит в успех лечения и, самое главное, верит в Бога, в себя и в свои силы, шансов неизменно больше. А доктор Нерсисян уверен, что нет неизлечимых болезней, а есть неизлечимые больные. При этом он, назначая лекарства, неизменно повторяет «Бог в помощь» – как это делали до него традиционные армянские врачи, дававшие исцеление тем, от кого отворачивается современная медицина.
Нарине Эйрамджянц
Армянская периодическая болезнь - синонимы: пароксизмальный синдром Джейнуэя-Мозенталя, синдром Рейманна, периодический перитонит, болезнь Сигала-Маму, средиземноморская лихорадка. Что это такое?
Это сравнительно редко встречающееся заболевание, проявляющееся периодическими рецидивами серозита и развитием амилоидоза.
Название «Армянская болезнь», вероятно, связано с тем, что болезнь имеет преимущественное распространение среди народностей, предки которых жили в ареале Средиземноморья, в особенности у евреев, армян, арабов, причем независимо от их места проживания. Болезнь проявляется впервые уже в детстве или в юношестве и наблюдается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.
Армянская болезнь - одна из самых загадочных болезней, при этом труднодиагностируемых. Как правило, больной человек успевает пройти у всех узких специалистов безрезультатное лечение, пока не узнает о своем диагнозе, который доставляет невыносимые страдания.
Симптомы
Болезнь начинается внезапным приступом, который так же внезапно заканчивается. Приступ может больше никогда не повторяться и уйти навсегда, но может через длительное время вернуться. Без серьезного лечения армянская болезнь примет форму необратимого состояния.
Своими многочисленными названиями болезнь обязана разнообразным клиническим проявлениям. Долгое время считалось, что средиземноморская лихорадка - генетически обусловленное заболевание. Есть и названия - ереванская болезнь, еврейская, болезнь старой крови и т. д.
Причины
Причиной болезни специалисты называли особую генетическую мутацию, которая возникает у старых наций. Такие сложные объяснения были удобны - они позволяли медицине выдвигать достойное оправдание медицинскому бессилию: боль, не снимаемую никакими сильнейшими препаратами, онемение мышц, угнетенное состояние - все списывалось на генетику. Сделать ничего нельзя.
Лечение
Но вот изобрели, наконец, колхицин - чудодейственный препарат, приносящий облегчение во время приступа лихорадки. Однако выяснилось,что это лекарство бессильно перед страшнейшим осложнением армянской болезни - амилоидозом. , обычно в почках.
Но недавно появилась надежда на серьезное облегчение и даже полное исцеление - в научном мире большое впечатление произвела кандидатская диссертация врача-психотерапевта А. Нерсесяна. Ненсесян считает, что корень армянской болезни лежит в психосоматических расстройствах. Именно психотерапия , по мнению врача, способна помочь больным, страдающим армянской болезнью и ее последствиями.
Периодическая болезнь (Семейная Средиземноморская лихорадка) - аутосомно-рецессивное заболевание, начинающееся, как правило, до 30 лет. Более раннее начало соответствует более тяжелому фенотипу. Периодическую болезнь делят на 2 типа. Тип 1 характеризуется вспышками (обычно раз в неделю или каждые несколько лет) лихорадки и серозита, длящимися около 1-4 дней и спонтанно исчезающими. Стресс воздействие холода, жирная еда, инфекции, определенные лекарства и месячный цикл могут спровоцировать обострение. Легкие симптомы (миалгия, головная боль, тошнота, диспноэ, артралгия, боли в пояснице, астения и беспокойство) предвещают вспышки заболевания и длятся около 17 часов. Вспышки манифестируют как лихорадка (38°-40°С, длящаяся 12-72 часа, которая не отвечает на антибиотики), диффузная или локализованная в области живота боль (часто имитируя острый живот), запор (диарея у детей), артралгии (в больших суставах), артрит (в верхних/ нижних конечностях/ коленных суставах), и боль в груди, вызванная плевритом и/или перикардитом. У 7-40% пациентов также присутствует рожистое воспаление кожи. Амилоидоз типа АА является распространенным осложнением. Периодическая болезнь типа 2 характеризуется амилоидозом, который является первым и единственным симптомом заболевания.
Заболевание встречается в основном в определенных этнических группах (армяне, турки, евреи-сефарды, арабы), при этом частота носительства достигает 1/10. Ген, ответственный за возникновение Периодической болезни в этих этнических группах, названный MEFV , расположен в районе 16р13.3. Ген MEFV кодирует белок маренострин (пирин), принимающий участие в регуляции воспалительных процессов.
Также описана доминантная форма заболевания (OMIM#134610)
В настоящее время описано 177 мутации в гене MEFV , из которых 154 являются миссенс-мутациями. Большинство мутаций, включая две наиболее частые, регистрируемые у 75% больных - M694V и V726A - локализуются в 10 экзоне гена MEFV . В Центре молекулярной генетики проводится прямая ДНК-диагностика, основанная на исследовании фрагмента 10 экзона гена. Информативность такого исследования составляет 98%. Кроме этого, возможно секвенирование всех экзонов и прилегающих интронных областей гена MEFV .
При проведении пренатальной (дородовой) ДНК-диагностики в отношении конкретного заболевания, имеет смысл на уже имеющемся плодном материале провести диагностику частых анеуплоидий (синдромы Дауна, Эдвардса, Шерешевского-Тернера и др), пункт 54.1 . Актуальность данного исследования обусловлена высокой суммарной частотой анеуплоидий - около 1 на 300 новорожденных, и отсутствием необходимости повторного забора плодного материала.
Периодическая болезнь - это отдельная нозологическая форма, характеризующаяся периодическими остро возникающими приступами жестоких болей в животе (реже в грудной клетке, суставах), лихорадкой (температура поднимается до 40° и выше). После приступа, длящегося 2-3 дня, больные быстро выздоравливают и восстанавливается полная трудоспособность. Болезнь имеет хроническое, чаще благоприятное, течение, продолжаясь десятки лет.
Термином «периодическая болезнь» Рейманн (H. A. Reimann) объединил в 1948 г. известные и раньше заболевания: доброкачественный пароксизмальный перитонит, периодическую лихорадку и рецидивирующую артральгию.
Периодическая водянка суставов известна с 1840 г. В 1898 г. И. Сявцилло описал в диссертации о невропатических отеках доброкачественный рецидивирующий перитонит, интермиттирующую водянку суставов и другие близкие синдромы; в 1938 г. Л. А. Оганесян - абдоминальные пароксизмы с лихорадкой как хроническую перемежающуюся шестидневную лихорадку.
Впервые в советской литературе современное освещение периодической болезни дали Е. М. Тареев и В. А. Насонова (1959), наблюдавшие свыше 30 больных, перенесших каждый 100 пароксизмов и более; детально периодическая болезнь изучена О. М. Виноградовой. До настоящего времени периодическая болезнь имела много синонимов - периодический перитонит, рецидивирующий полисерозит, семейная средиземноморская лихорадка, средиземноморская «эпаналепсия», семейный рецидивирующий полисерозит, семейная периодическая болезнь, болезнь Сигаля - Маму и т. д.
Этиология и патогенез периодической болезни полностью не выяснены. Однако утверждается учение о периодической болезни как о генотипической болезни, поражающей до 4-5 поколений, чаще у народностей бассейна Средиземного моря - армян (что подтверждается и опытом отечественных авторов), арабов, евреев.
Периодическая болезнь нередко начинается с первых лет жизни, обычно же в подростковом возрасте, может осложняться после многолетнего течения амилоидозом; последний (установлено наблюдениями в поражаемых семьях) может возникать и самостоятельно как эквивалент болевых лихорадочных приступов.
Предполагавшаяся инфекционная природа периодической болезни не подтверждается наблюдениями клиницистов, стремившихся всевозможными современными методами, включая удаление ряда органов, выявить и ликвидировать очаг инфекции у больных.
Патогенез проявлений периодической болезни сближался с ангионеврозом, для которого также характерна повторяемость пароксизмов [например, у больного, описанного Ослером (W. Osier), в течение 74 лет приступообразный ангионевротический отек всегда сочетался с лихорадкой], с диэнцефальными синдромами, для которых характерны периодические синдромы и возникновение более значительных нарушений обмена, в частности глобулинов, что позволяет приблизиться к пониманию развития амилоидоза. Не нашли подтверждения эндокринная концепция периодической болезни [оказалось, что повышенное содержание в крови пирогенного вещества этиохоланолона (деривата тестостерона) свойственно не периодической болезни, а особой этиохоланолоновой лихорадке], а также аллергическая, или аутоиммунная, концепция авторов, пытавшихся сблизить периодическую болезнь с коллагенозами. Своеобразные воспалительно-лихорадочные реакции, развитие амилоидоза при семейном генотипическом характере заболевания заставляют предполагать наличие при периодической болезни более глубоких обменно-ферментативных нарушений, как при ряде других генотипических заболеваний. Однако эта область еще недостаточно изучена.
Патологическая анатомия. Морфологические изменения при периодической болезни сводятся к гиперемии, отеку серозных оболочек (брюшина, плевра) с отложением фибрина и стерильным выпотом во время пароксизма, устанавливаемым при лапароторакоскопии и лапаротомии, к развитию сращений, особенно над печенью и селезенкой.
Васкулитов, плазмоцитарно-ретикулярных инфильтратов не обнаруживают.
При развитии гнойного перитонита в результате тяжелых дискинезий кишечника (инвагинации), а также при амилоидозе находят обычные для этих состояний анатомические изменения (с обширным отложением амилоида в стенках сосудов).
Клиническая картина отдельных приступов периодической болезни весьма характерна. Неожиданно или после неярко выраженных продромальных явлений, вне связи с нарушением пищевого режима, травмой, охлаждением разыгрывается приступ разлитых болей около пупка или по всему животу (чаще всего), длящихся несколько часов или даже дней, с ригидностью брюшной стенки, рвотой, вздутием живота, прекращением отхождения газов и кала, начальным потрясающим ознобом и высокой постоянной лихорадкой до 39-41° с крутым падением ее на 2-3-й день болезни. Именно боли, рвота, озноб наиболее тягостны и страшат больного при ожидании очередных приступов. При пароксизмах торакальгии больной вынужден фиксировать грудную клетку, не в состоянии сделать нормальный вдох. Во время приступа находят нейтрофильный лейкоцитоз до 15 000, иногда до 40 000 и выше, ускорение РОЭ до 30 мм и выше, другие неспецифические проявления воспалительного процесса, обнаруживаемые лабораторно, немного белка в моче. Могут припухать печень и селезенка, что сопровождается небольшой желтухой, реже увеличиваются лимфатические узлы. Нередко пароксизм разрешается поносами, длящимися 2-3 дня и до недели. Больной теряет в весе, выглядит утомленным, удручен фатальностью повторения все новых пароксизмов.
Рентгенологически во время пароксизма обнаруживают раздутые петли кишок, особенно тонких, с «уровнями», задержку продвижения бария, явления паралитической непроходимости, в редких случаях инвагинацию толстого кишечника в результате дискинезии.
Лабораторно находят повышенное содержание фибриногена в плазме крови при мало измененной в остальном белковой формуле, иногда умеренное повышение билирубинемии или содержания белка в спинномозговой жидкости.
При развитии амилоидоза наблюдаются обычные для этого состояния изменения (лабораторные и в органах).
Для течения периодической болезни характерны многократные приступы (до 100-300 раз и более за годы болезни), которые обычно со временем учащаются, например сначала раз в 1-2 месяца, позже - ежемесячно и даже чаще.
У отдельных больных приступы строго связаны, по крайней мере в отдельные периоды болезни, с определенным числом месяца или днем недели; у женщин отмечается связь с менструальным циклом. Приступы могут иметь сезонный характер, отсутствуя зимой (чаще) или летом (реже); в это время больные как бы забывают о своей болезни, занимаются спортом и др. Однако периодическая болезнь может истощать больных частыми приступами, нарушать питание, приводить к астенизации личности, наркомании (злоупотребление морфином, промедолом). Беременность может снижать частоту припадков.
Периодическая болезнь не поддается лечению антибиотиками, антигистаминными препаратами, хлорохином, дифенином, анальгином, витаминами и кортикостероидами.
Симптоматический противоболевой эффект оказывают ганглиоблокаторы (гексоний). Урегулирование обстановки, режима и седативная терапия могут оказать благоприятное влияние. Примерно у 1/5 больных развивается амилоидоз, приводящий к смерти от уремии.
Диагноз ставится на основании клинической картины болезни, семейного характера ее, преимущественного заболевания людей определенных национальностей, неэффективности противоинфекционной и иной обычной терапии. При первых приступах и при поступлении под наблюдение новых врачей больных нередко подвергают оперативному вмешательству (удаление аппендикса, желчного пузыря, почки) вследствие ошибочного распознавания местного органного заболевания. При диагностировании периодической болезни надо исключить другие заболевания, протекающие с повторными обострениями: инфекционные (сепсис, бруцеллез, малярия и т. д.), аллергические [сенная лихорадка и астма, впервые описанная Бостокком (J. Bostock, 1819) как «периодическое заболевание глаз и грудной клетки», лекарственная лихорадка с крапивницей, лейкопенией и т. д.]; коллагенозы, ретикулезы, лейкозы и т. д.; неврогенную лихорадку - «лихорадочную неврастению» (В. Д. Шервинский), условно-рефлекторные ознобы (Е. В. Симонович), вегетативную болезнь (Б. А. Черногубов), вегетативный субфебрилитет и т. д. Важно помнить, что периодическая болезнь в первую очередь характеризуется болевым синдромом, наводящим на мысль об «остром хирургическом животе», который отсутствует, как правило, при заболеваниях, перечисленных в дифференциальном диагнозе.
Лечение и профилактика недостаточно разработаны. При редких истинных хирургических осложнениях (например, при инвагинации кишечника, перфоративном перитоните) показано срочное оперативное вмешательство. Для профилактики и лечения раннего амилоидоза рекомендуют длительную гепатотерапию.
