Форма и симметрия лица определяются строением и объемом его мышц, нервов, сосудов, жировой клетчатки и связок. Именно аномалии развития лицевого отдела черепа или последствия травм, патологических процессов, сказавшихся на костных структурах, равно как и патология мимических мышц, являются главными причинами развития лицевой асимметрии. Таким образом, асимметрия лица может быть обусловлена как индивидуальными морфо-анатомическими особенностями (физиологическая асимметрия лица), таки и какой-либо патологией, в т.ч. сочетанием этих факторов (кроме типа асимметрии, важно учитывать и ее степень: это более точная характеристика, которую можно измерить [см. далее]).
При общении первое, на что невролог обращает внимание, это лицо человека. Небольшая неровность бровей, век, углов рта, различные размеры и положение крыльев носа, ушей, выпуклости щек - достаточно частое явление. С точки зрения неврологии особое значение в данном аспекте имеет мимическая асимметрия, природа которой достаточно сложна. Прежде всего, мимическая асимметрия определяется асимметрией межполушарной. Мы знаем, что разные полушария мозга по-разному регулируют моторику и сенсорику двух половин тела, а потому и мимическая активность разных сторон лица несколько отличается. Но, оказывается, что и восприятие мимики зависит о т состояния межполушарного взаимодействия у конкретного человека. Поэтому если мы, глядя на лицо пациент а, считаем его асимметричным, то можем и ошибаться: другой человек, глядя на это же самое лицо, видит иную картину в силу особенностей своего межполушарного взаимодействия (запомните: восприятие лица субъективно). Таким образом, можно выделить статическую и динамическую асимметрию лица:
■ статическая (морфологическая) асимметрия характеризуется наличием отличий в строении, размере, пропорциях и форме отдельных элементов лица, выявляющихся в покое; они обусловлены индивидуальными особенностями развития или патологией лицевого скелета, мышц, последствиями травм и заболеваний; так, например, у пациента (см. фото 1) присутствует незначительная степень асимметрии, которая выявляется только при детальном изучении отдельных областей лица: имеется асимметрия лобной кости, положения бровей, орбит, правая глазная щель чуть уже левой, неравнозначны ширина и изгиб костей в скуловой области. Спинка и крылья носа также несимметричны; мышцы работают синхронно и содружественно, однако при мимике асимметрия незначительно усиливается (см. среднее фото 1);
■ динамическая (функциональная) асимметрия связана с несинхронной моторикой лица, проявляющейся при мимике; динамическая асимметрия является следствием патологии со стороны мимических мышц врожденного либо приобретенного характера или остаточных явлений периферической (паралич Белла) или центральной (инсульт) патологии лицевого нерва (при этом степень выраженности нейропатии определяет и степень асимметрии); так, например, у пациентки (см. фото 2) имеется динамическая асимметрия лица, обусловленная парезом мимической мускулатуры, иннервируемой щечной ветвью лицевого нерва справа. Асимметрия, присутствующая в покое, значительно усиливается при улыбке.
Основной блок проблем при рассмотрении мимической асимметрии лица, с точки зрения невролога, составляют неврологические заболевания - поражение лицевого нерва, гиперкинезы, боли в области лица. Рассмотрим некоторые примеры. Гемиатрофия Ромберга является заболеванием неизвестной этиологии, которое приводит к развитию атрофии всех тканей одной половины лица - костной, хрящевой, мышечной, жировой, кожи. Пораженная часть лица уменьшается в размерах, кожа натягивается, наблюдаются дисхромия, поседение и выпадение волос, часто снижено (но бывает и усилено) пото- и салоотделение. Иногда отмечаются дистрофия и выпадение зубов, в тяжелых случаях - атрофия скуловой кости и нижней челюсти. Это состояние связано не с патологией лицевого нерва, а, возможно, с какими-то процессами в противоположном полушарии головного мозга. К сожалению, данное заболевание не лечится, есть только возможность проведения симптоматической коррекции, например методами волюмизации. Опухоль околоушной железы и последствия ее сдавливающего воздействия на ствол лицевого нерва также могут привести к развитию выраженной асимметрии. Поэтому случаи постепенно развивающейся гемиатрофии лица, нейропатии, асимметрии одной половины лица требуют особого внимания. Птоз при миастеническом синдроме час то бывает асиммеричным. Для этого заболевания характерна динамика мышечной слабости в течение дня с усугублением к вечеру. Травматическое, в том числе послеоперационное, поражение лицевого нерва нередко приводит к парезу мышц и развитию картины асимметрии лица. Однако, самая частая причина развития асимметрии лица - нейропатия лицевого нерва или паралич Белла (в т.ч. и ее последствия в виде постпаралитических контрактур и патологических синкинезий мимических мышц, которые выявляются не в покое, а только при мимических движениях). По данным ВОЗ, паралич Белла встречается в 13 - 25 случаях на 100 тыс. населения.
Шкала House-Brackman для выявления степени дисфункции лицевого нерва (1985):
Наиболее распространенные виды патологических синкинезий:
Рассматривая проблему «асимметрия лица» не возможно не затронуть такую ее составляющую, как «морщины» (мимические), которые могут быть связаны не только с процессами старения, но и с «неврологической подоплекой». Природа мимических морщин с позиций неврологии складывается из нескольких составляющих. Во-первых, это генетически детерминированные характерологические особенности личности, предопределяющие способы и интенсивность мимической эмоциональной экспрессии. Во-вторых, это различные факторы внешней среды (холод, атмосферные явления), в ответ на действие которых может развиваться гипертонус мышц. Ведь любое воздействие на чувствительное звено активирует двигательное звено физиологического сенсорно-моторного рефлекса. Сюда же можно отнести и болевые воздействия, которые провоцируют спазм как мимических, так и жевательных мышц (например, у молодых пациенты, которые страдают головной болью, нередко выявляется характерный паттерн ранних статических морщин - горизонтальных в области лба и вертикальных в межбровной области). В виде мимических морщин могут манифестировать насильственные движения в области лица - лицевые гиперкинезы (так называемые «тики»). Несимметричный характер расположения и глубины морщин и складок на лице может быть следствием (указанной выше) нейропатии лицевого нерва, как первичной, так и после перенесенных пластических операций или травм.
Прямое отношение к активности мимических мышц имеют жевательные мышцы. Гипертонус жевательных мышц возникает не только как следствие болезни (бруксизм, оромандибулярная дистония), но и как реактивное состояние после неадекватного или продолжительного стоматологического вмешательства (следует помнить, что облик нижней половины лица отражает тесную взаимосвязь с состоянием зубочелюстной системы). Анализируя горизонтальные морщины фронтальной зоны, следует иметь в виду возможную компенсаторную активацию лобной мышцы при некоторых вариантах птоза, прежде всего при миастении. Однако и здоровые люди напряжением фронтальной мышцы пытаются приподнять брови и верхние веки, расширяя таким образом поле зрения (этот факт обязательно учитывается при назначении ботулинотерапии).
Лицо развивается в результате сращения различных отростков. В действительности, однако, полного объединения отростков не происходит - в области их слияния мезенхима одного отростка отделяется от мезенхимы другого бороздкой - зоной, содержащей небольшое количество клеток. В ходе развития эти бороздки сглаживаются, благодаря чему формируется окончательная конфигурация лица. В связи с формированием лица и полости рта из различных сливающихся друг с другом структур возможно возникновение ряда челюстно-лицевых аномалий, причина которых кроется в нарушении процессов нормального слияния отростков.
Щели лица разделяются на передние и задние . Точкой распознавания служит резцовое отверстие. К передним щелям относятся: боковая щель губы, щель верхней челюсти и щель между первичным и вторичным нёбом. К задним щелям относятся: щель вторичного нёба и щель язычка. Передние щели лица, в свою очередь делятся на прямые и косые .
Среди таких пороков развития наиболее часто встречается врожденная расщелина губы - так называемая заячья губа (частота 0,1-0,14% несколько чаще у мальчиков). Она возникает вследствие нарушения срастания среднего носового отростка с максиллярным. Заячья губа обычно бывает односторонней (80 % всех расщелин губы), реже - двусторонней . Еще реже эта аномалия сочетается с зияющей глазо-носовой щелью. Может также сочетаться с голопрозэнцефалией. При несращении небных отростков возникает врожденный дефект, называемый волчьей пастью (частота 0.04% у девочек встречается чаще, чем у мальчиков), при котором имеется расщелина твердого и мягкого неба различной протяженности. При срединном расщеплении губы дефект возникает в результате нарушения слияния медиальных носовых отростков.
Указанные пороки развития вызывают у ребенка нарушения питания и дыхания и требуют хирургического лечения.
Причины возникновения расщелины неба, как и расщелины губы, связаны с действием многих факторов. Эти пороки чаще развиваются при некоторых хромосомных аномалиях, описано их возникновение под действием тератогенных препаратов (противоконвульсивные лекарства, фенобарбитал и дифенилгидатоин) , инфекционных заболеваний, облучения, гормонов. Критический период действия вредных факторов, вызывающих пороки развития челюстно-лицевой области, соответствует времени наибольшей активности процессов формирования структур лица (4-8-я неделя).
Механизмы образования расщелин области лица и неба неодинаковы. Расщелины губы и передних отделов верхней челюсти возникают вследствие нарушения развития первичного нёба эмбриона. Часто при возникновении таких расщелин небные отростки оказываются не в состоянии войти в соприкосновение при переходе в горизонтальное положение. При этом к расщелине первичного неба присоединяются расщелины вторичного. Расщелины тканей лица обычно развиваются из-за дефектов мезенхимы области лица, которые обусловлены нарушениями миграции клеток нервного гребня или пролиферации клеток мезенхимы. При развитии расщелины неба в отсутствие расщелин лица механизмы отличаются от указанных. Они включают:
- нарушение слияния небных отростков вследствие недостаточного роста или отсутствия их перехода в горизонтальное положение;
- неспособность небных отростков слиться друг с другом после установления контакта из-за отсутствия разрушения эпителия;
- разъединение после первичного слияния;
- дефектное слияние мезенхимы отростков.
Макростомия, или поперечная расщелина лица , возникает вследствие несращения максиллярных и мандибулярных отростков в их латеральных участках, что приводит к формированию необычно большой ротовой щели.
Микростомия является результатом избыточного сращения латеральных зон максиллярных и мандибулярных отростков.
Этиология, клинические проявления, принципы лечения пороков развития лица.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА.
К врожденным порокам развития лица относятся расщелина верхней Губы и неба, поперечные и косая (колобома) расщелины лица, врожденные дефекты носовой перегородки и отдельных частей наружного носа, макростомия, атрезия ротовой щели и носовых ходов и т. д. .
Лечение всех пороков развития лица хирургическое.
Дефекты развития лица:
а-г - несращение губы распространяется на основание носа;
д - открытая глазнично-носовая щель;
е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы.
Аномалии развития лица:
а - раздвоенный нос;
б - недоразвитая нижняя челюсть (микрогнатия), дистопия ушной раковины;
в - несращение зачатков нижней челюсти;
г - кнопко-образный нос без ноздрей;
д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом;
е - циклопия; трубчатый нос.
Циклопия
Циклопия - порок развития, при котором глазные яблоки полностью или частично сращены и помещены в одной глазнице, которая расположена по средней линии лица. «Циклопы» погибают на первых днях жизни.
Аномалия развития языка
Аглоссия
Отсутствие языка. Наблюдается крайне редко при тяжелых гипоплазиях лица и челюстей.
Анкилоглоссия (короткая уздечка языка)
Прикрепление уздечки в области кончика языка или ее укорочение, приводящее к ограничению подвижности языка. Крайняя степень такой аномалии - приращение языка.
Глоссоптоз
Сочетание врожденного недоразвития и западения языка.
Макроглоссия
Чрезмерное увеличение языка с выраженной складчатостью слизистой оболочки. Нередко сочетается с макрогенией, встречается сравнительно часто.
Микроглоссия
Малые размеры языка. Как изолированная аномалия не описана. Односторонняя микроглоссия является одним из признаков сочетанных пороков I и II жаберных дуг, при срединной расщелине нижней челюсти, аномаладе Робена.
Двойной язык
Расщепление языка по средней линии.
Добавочный язык
Наличие у корня языка добавочного слизи-сто-мышечного выступа. Внешним видом и подвижностью напоминает язык, только гораздо меньших размеров. Крайне редко встречающийся порок.
Аномалия развития ушной раковины
Врожденные уродства ушной раковины определяются сразу после рождения из-за косметических недостатков
чрезмерной величины (макротия)
уменьшенного размера ушной раковины (микротия)
отстоянием от головы (оттопыренность ушных раковин).
Эти дефекты могут быть исправлены хирургически. При оттопыренности ушей из области заушной складки вырезают овальной формы кожный лоскут; при зашивании раны ушную раковину притягивают к поверхности головы. Макротия и мокротия могут быть устранены с помощью ряда пластических операций.
Аномалия развития носа
Врожденные аномалии наружного носа обусловленные нарушением эмбрионального развития встречаются относительно редко. Это полное отсутствие или недостаточное развитие носа, избыточный рост его частей, ненормальное расположение и развитие всего носа или его отделов.
В практике отмечены такие уродства носа, как:
двойной нос
расщепление носа
формирование носа в виде одного или двух хоботов
отсутствие одной или обеих половин наружного носа
свищи или кисты носа
пороки развития носовых раковин
атрезия хоан (отверстий через которые нос соединяется с глоткой).
Уродства носа нередко сочетаются с пороками развития других органов и частей тела, например с незаращением твердого или мягкого неба, верхней губы, недоразвитием мозга, конечностей и т.д.
Лечение уродств носа только хирургическое. Показания к операции зависит от характера аномалии, степени дефекта и наличия других пороков развития.
Менее тяжелы и более доступны для хирургического лечения свищи спинки носа и дермоидные кисты, возникающие в связи с нарушением эмбрионального развития зачатков эпителия. Обычно киста находится под спинкой носа в области соединения носовых костей с хрящем. Киста может открываться свищем из которого выступают волосы. Давление кисты вызывает атрофию прилежащих участков костей, что обусловливает деформацию наружного носа.
Операции производят в раннем детском возрасте, что позволяет добиться лучших косметических результатов и предупреждает неправильное развитие костей лицевого скелета в связи с уродством.
Врожденная атрезия хоан возникает в связи с тем, что в эмбриональном периоде мезенхимальная ткань, закрывающая в виде мембраны просветы хоан, полностью или частично не рассасывается. В дальнейшем эта мембрана чаще всего окостеневает (образуется костная атрезия хоан) или превращается в соединительную ткань.
Двусторонняя атрезия хоан может явиться причиной асфиксии и смерти новорожденного, поскольку у него нет рефлекса открывать рот для дыхания.
При частичной атрезии хоан также возникают патологические явления в виде неправильного развития лицевого скелета, в частности передние верхние зубы растут неправильно, формируется высокое небо, а если атрезия односторонняя, то образуется высокое небо только с одной стороны, носовая перегородка отклоняется в сторону атрезии.
Диагностика врожденной атрезии хоан осуществляется с помощью зондирования, вливания в нос через катетер воды (при полной атрезии она выливается обратно).
Необходимо раннее оперативное вмешательство на первом году жизни. В случаях, когда заращение хоан угрожает жизни необходимо оперировать новорожденного.
Аномалии развития губ
Значительное место среди пороков развития лица занимают врожденные расщелины губ, обусловленные как наследственными факторами, так и нарушениями внутриутробного развития. Образование этого дефекта может быть связано с нарушениями срастания нижнечелюстных отростков (срединная расщелина нижней губы), верхнечелюстных и срединного носового отростков (так называемая заячья губа). Величина расщелин колеблется от незначительной выемки в области красной каймы до полного сообщения ее с отверстием носа. Когда расщепление тканей ограничивается мышечным слоем, возникает скрытая расщелина в виде западения кожи или слизистой оболочки. В основном расщелины губы и нёба являются полигенными мульти-факторными заболеваниями. Они могут встречаться как изолированный порок развития или быть одним из симптомов врожденных синдромов (синдром Робена и др.).
Расщелина верхней губы (незаращение верхней губы, «заячья губа»)
Щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двухсторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой. Врожденная неполная расщелина верхней губы может быть как с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, так и без этого дефекта.
При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. В случае неполной расщелины ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не срастаются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатомическое соотношение отделов губы нарушено, а красная кайма растянута вдоль краев расщелины.
Полные расщелины верхней губы во всех случаях характеризуются неправильной формой крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощенное, растянутое, кончик носа несимметричен. Кроме того, искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомической и функциональной неполноценностью тканевого слоя верхних отделов губы.
Сквозная расщелина верхней губы и нёба (хейлогнатопалатосхиз)
Щель губы, альвеолярного отростка и нёба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта. Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата.
Срединная расщелина верхней губы (пренебная расщелина верхней губы)
Щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Данная аномалия сопровождается диастемой, может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой.
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Это очень редкий порок развития. Встречаются частичные и полные формы. В последнем случае альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.
Микроформы расщелин верхней губы и нёба
Представляют собой скрытую или явную расщелину только языка, диастему, скрытую и начальную расщелину красной каймы губ, деформацию крыла носа без наличия расщелины губы.
Ахейлия
Отсутствие одной или обеих губ.
Брахихейлия
Врожденное укорочение средней части верхней губы, при котором она не перекрывает верхние зубы.
Двойная губа (удвоение губ)
Складка слизистой оболочки, располагающаяся параллельно красной кайме верхней губы и напоминающая дополнительную губу. Встречается преимущественно у мужчин.
Макрохейлия
Чрезмерно увеличенные губы вследствие разрастания в их толще соединительной ткани.
Микрохейлия
Очень малые размеры губ.
Свищ нижней губы
Обычно парное поражение, которое располагается на красной кайме губы по обе стороны от средней линии. Представляет собой проток добавочных слизистых желез. Встречается очень редко.
Синхейлия
Срастание верхней и нижней губ.
Уздечка верхней губы
Низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов. Короткая уздечка языка - это складка слизистой оболочки, ограничивающая движения языка из-за короткого прикрепления передней трети языка к слизистой оболочке дна полости рта. Она прикрепляется непосредственно к десневому сосочку между центральными резцами и влияет на подвижность верхней губы (затруднение выворота верхней губы наружу). Нередко сочетается с центральной диастемой. Встречается очень часто.
Карагандинский Государственный Медицинский УниверситетКафедра стоматологии детского возраста с курсом хирургической
стоматологии
Лекция: Врожденная патология лица.
Клаcсификация, этиология, патогенез,
клиника, диагностика. Сроки и принципы
комплексного лечения
Лектор Тулеутаева С.Т.План лекции:
Статистика и классификация
врожденных аномалий челюстнолицевой области.
Этиология врожденных дефектов лица
и челюстей
Патогенез врожденных дефектов лица и
челюстей
Боковые кисты и свищи жаберного
происхождения
Срединные кисты и свищи шеиСтатистика и классификация врожденных
аномалий челюстно-лицевой области.
Под пороками развития понимают грубые изменения
анатомического строения, сопровождающимися
стойкими нарушениями функции органа или
системы.По данным ВОЗ врожденные пороки
развития встречаются у 11,3% из общего числа
новорожденных, из них в хирургической корреляции
нуждаются от 1,5 до 3% детей (Ю.Ф. Исаков, С.Я.
Долецкий, 1978). Актуальность данной проблемы
подтверждается тем, что среди общей детской
смертности летальность от пороков развития
занимает 3 место; около ¼ всех новорожденных и
1/10 детей, умерших на первом году жизни, погибают
от пороков развития.
Пороки развития, особенно челюстно-лицевой
области чрезвычайно разнообразны и с трудом
поддаются систематизации.Часто встречающимися пороками развития являются
следующие:
1.Врожденные кисты и свищи лица
а) срединные
б) боковые
Срединные – а) кисты корня языка
б) кисты, расположенные над или под подъязычной
костью.
2.Аномалии уздечки языка.
3. Поперечная и косая расщелина лица.
4. Пороки развития носа – изолированные пороки
грыжа и др.)
5. Синдром Пьера Робена – недоразвитие н/ч,
языка), расщелина неба.6. Хондродистрофия – наблюдается отставание в
процессе оссификации первично-хрящевых костей,
особенно основания черепа и связанной с ним в/ч,
что приводит к недоразвитию среднего отдела лица.
Нарушение роста кости в эпифизарных концах
приводит к укорочению конечностей.
Разновидностью остеохондродистрофии в раннем
возрасте является болезнь Пфаундлера-Гундера
(гаргойлизм), когда она сочетается с умственной
отсталостью.
7. Различные дизостозы.
челюстно-лицевой
черепно-лицевой (болезнь Крузона)
черепно-ключичный8. Синдромы первой и второй жаберных дуг.
Различные изолированные и
комбинированные уродства: недоразвитие
в/ч, скуловой кости, различные аномалии
ушной раковины, слюнных желез, языка,
мягкого неба и более тяжелые.
К крайне редким видам уродств относятся:
а) Полное отсутствие лица (апрозопия)
б) Отсутствие среднего отдела в/ч,
межчелюстной кости вместе с носом и всем
средним отделом лица (циклопия)
в) Врожденная расщелина в/ч
г) Прогрессивная гемиатрофия лица и другие.Врожденные расщелины челюстно-лицевой области
являются одним из распространенных уродств
человека и составляют около 30% всех пороков
развития. Принято считать, что в среднем на 1000
новорожденных один ребенок рождается с
расщелиной лицевой области, причем чаще это
бывает расщелина неба. Однако ряд иностранных
авторов приводит более высокие цифры. Например,
в США эта частота колеблется от 1:578 до 1:750 по
Т.Ф.Виноградовой, 1976г. По данным М.Д.Дубова
(1960), среди всех расщелин ЧЛО расщелины неба
составляют 77,2%, расщелины губы 22,8%. Наиболее
часто встречаются сочетание порока развития губы и
неба, что составляет около 60%. Ежегодно
рождается около 5 тыс. детей с расщелинами губы и
неба (З.И.Часовская, 1972г).Этиология врожденных дефектов лица и челюстей.
Этиологические факторы уродств человека, в т.ч. и ЧЛО,
делятся на экзогенные и эндогенные:
I. Экзогенные причины
Физические факторы.
а) Механические – повышенное давление на развивающийся
плод, многоплодная беременность, пороки развития матки,
опухоли матки, сужение таза. Тератогенным агентом может
явиться однократная травма матери в ранние сроки
беременности, аборты.
б) Термические – установлен вредный эффект высокой
температуры матери в патологии человека, что может вызвать
нарушение обмена веществ эмбриона (повышение температуры
ускоряет, а понижение замедляет развитие) или воздействие
температуры происходит через эндокринную и нервную
системы.
в) Радиационное воздействие – внешнее облучение,
действующее в критические периоды эмбриогенеза (на 3-6
неделе) на организм матери в значительных дозах, закономерно
вызывает тератогенный эффект. Внешнее облучение иногда
вызывает мутацию в половых клетках отца и матери, в
результате чего у потомства могут возникнуть пороки развития
(примеры гг. Хиросима и Нагасаки в Японии). Такое же действие
может оказать внутреннее облучение, когда радиоактивное
вещество проникает в организм.Химические факторы.
а) Гипоксия - тератогенное воздействие недостатка
кислорода известно давно (расстройство кровообращения у
матери, местное расстройство кровообращения вследствие
порочной имплантации яйца, патология плаценты, а также
болезни самого плода).
Неукротимая рвота в первый период беременности
способствует появлению гипоксии с последующей
гипогликемией, вследствие чего может образоваться
тератогенный эффект.
Гипоксия может быть связана с географическими условиями;
в частности, на высоте 3600-4000м над уровнем моря,
млекопитающие не размножаются, а у жителей высокогорных
местностей, н-р Мексико-сити (2300м), у детей в 75% случаев
встречается открытый баталлов проток; в высокогорьях
Непала 50% детей имеют расщелину верхней губы и неба.
б) Неполноценное питание в критические периоды развития
эмбриона может вызвать уродство плода. Отрицательное
влияние оказывает недостаток вит. А, В, В2, В6, В12 и др.
Тератогенное влияние микроэлементов изучено главным
образом в отношении йода, недостаток которого в пище
матери вызывает пороки развития, чаще всего зоб и
кретинизм.в) Гормональные дискорреляции – в патологии человека
наиболее изучены пороки развития детей рожденных
женщинами, больными диабетом. У них уродства детей
встречаются в 6 раз чаще.
г) Тераитогенные яды – химические вещества, наличие которых
в организме матери или плода вызывают уродства. К ним
относятся:
дезоксиданты (алкоголь, хлороформ и др.). Они вызывают
гипоксию плода.
антиметаболиты для витаминов и гормонов (антивитамины,
антиэнзимы)
некоторые вещества растительного происхождения (н-р, фактор
душистого горошка), они обуславливают избирательное
повреждение эмбриона вследствие угнетения активности
некоторых половых гормонов.
влияние радиохимических веществ, т.е. химических соединений,
имитирующих действие ионизирующих излучений, н-р, иприта.
Тератогенные яды относятся к числу химических мутагенов.
Малые дозы мутагенов не оказывают сразу заметного влияния
на организм. Но в его половых клетках мутагены вызывают
скрытые изменения, которые в соответствии с законами
Менделя обнажают яркое многообразие новых признаков в
потомстве.3. Биологические факторы.
Вирусы, бактерии и их токсины в критический период
эмбриогенеза обитая в организме матери, могут оказать прямое
действие на эмбрион, проникая в ткани последнего через
плаценту, и вызвать уродство, путем повышения температуры,
изменяя снабжение кислородом, нарушая эндокринные
функции или витаминный баланс. Из бактерий, которые
проходят через плаценту и вызывают заболевание плода,
следует отметить бактерии сифилиса. Тератогенное
воздействие оказывает инфекция матери стафилококками,
стрептококками, пневмококками, гонококками и бактериями
парофита, туберкулеза, микобактериями проказы. Из
простейших наибольшим тератогенным влиянием обладают т
о к с о п л а з м ы. 50% всех случаев рождения детей с
пороками развития ЦНС и до 30% др. пороков развития
связано с болезнью матери токсоплазмозом. Токсоплазмоз
может передаваться и внутриутробно, но обычно при
отсутствии признаков у матери. Различают приобретенный и
врожденный токсоплазмоз. Врожденный токсоплазмоз
возникает как результат инфицирования плода. Поэтому
рекомендуют организовать обследование на токсоплазмоз всех
женщин в самые ранние сроки беременности и при
установлении диагноза токсоплазмоз проводить специальное
лечение.4. Психические факторы.
Патогенез психической травмы
объясняется гиперадреналинемией,
которая может вызвать расстройства
плацентарного кровоснабжения, а
последнее, будучи даже
кратковременным, может послужить
причиной уродств (т.е. объясняется
теорией стресса).II. Эндогенные причины.
В настоящее время насчитывается около 500
болезней человека, наследственное
возникновение которых не вызывает
сомнений.
Наследственность – расщелина губы и неба
может передаваться как по доминантному,
так и по рецессивному признаку. В настоящее
время наследственным болезням человека, в
т.ч. и врожденными пороками развития,
уделяется большое внимание. По отношению
к различным этиологическим факторам
наследственный характер расщелин верхней
губы и неба составляет 10%.Биологическая неполноценность половых
клеток – это неполноценность в
оплодотворении, образовать полноценную
зиготу. Это неполноценность м.б.
обусловлена наследственностью,
"прорезыванием" половых клеток при
длительной задержке в половых путях и
повреждением половых клеток. Ряд авторов
считают, что нарушение обмена у отца
могут привести к расстройствам
сперматогенеза. Например, патологические
сперматозоиды определяются у 75%
хронических алкоголиков.Патогенез врожденных дефектов лица и челюстей.
Врожденные расщелины губы и неба развиваются в связи с
нарушением развития плода в первые три месяца
эмбрионального развития. На третьей неделе эмбрионального
периода в карниальной части человеческого зародыша
появляется первичная ротовая или носо-ротовая ямкауглубление, именуемое "стомодеум". На четвертой неделе эта
пластинка промывается, образуя ротовое отверстие,
покрывающееся в передний конец кишки. В процессе
формирования это углубление приобретает пятиугольную
форму, окруженную валиками: сверху непарным лобным
отростком, снизу парными нижнечелюстными отростками
(первая жаберная дуга) и с боков верхнечелюстными
отростками. Формирование неба происходит в конце второго и
в течение третьего месяца эмбрионального периода.
При нормальном развитии плода обеспечивается отделение
ротовой полости от носовой и правой половины от левой. В
результате срастания отростков существующие в
эмбриональном периоде щели исчезают при формировании
лица.Отсутствие частичного или полного срастания
упомянутых выше образований приводит к
возникновению врожденных дефектов лица (к
расщелинам губы и неба, поперечной и косой щели
лица и др.)
Изолированные расщелины губы, изолированные
расщелины твердого мягкого неба и сочетанные
дефекты губы и неба могут возникать вследствие
того, что формирование губы в эмбриональном
периоде происходит раньше, чем формирование
неба.
Т.о. образование губы и неба начинается на 6-й
неделе утробной жизни; к 11-й неделе образуется
губа и твердое небо, а к 12-й неделе срастаются друг
с другом фрагменты мягкого неба.Боковые кисты и свищи жаберного
происхождения. Боковые – в области внутр. края
кивательной мышцы, в области средней ее трети. Верхний
полюс кисты расположен под задним брюшком 2
брюшной мышцы и шилоязычной мышцей, латеральная
стенка прилегает к внутренней яремной вене на уровне
бифуркации общей сонной артерии. Так же после
вскрытия – свищ (полный, неполный).
Свищи жаберной дуги или предушные свищи. Находятся в
типичном месте на ушной раковине. Развитие их связано
с нарушением эмбриогенеза наружного слухового прохода
и ушной раковины. Этот порок развития часто передается
по наследству (аутосомнодоминантный тип
наследования). У большинства детей его выявляют при
рождении в виде отверстия в коже верхнего основания
завитка. Значительно реже отверстие располагается у
основания козелка уха. Стенки свища выстланы кожей, из
отверстия выделяется салоподобное содержимое. Свищи
легко инфицируются и нагнаиваются.Просвет предушных свищей неравномерный,
около наружного слухового прохода часто
обнаруживают его широкое ампулообразное
расширение в виде кисты, которое может
пальпироваться под кожей впереди козелка
уха. Свищ заканчивается слепо на одной из
поверхностей кожно-хрящевого отдела
наружного слухового прохода.
Лечение. Хирургическое. Стенки свища или
кисты необходимо удалить полностью, в
противном случае развивается рецидив.2. Боковые кисты и свищи. Источноком их образования
являются сохранившиеся эпителиальные остатки
жаберного аппарата 2 жаберной щели, 3 глоточного
кармана и зобно-глоточного протока.
Эти эпителиальные остатки в боковых отделах шеи редко
проявляют себя в раннем детском возрасте, лишь в 12-16
лет они под влиянием ряда фактором (воспаление,
травма) начинают расти.
Боковые кисты, как правило, неудобств не причиняют.
Лишь по достижении больших размеров или нагноения
они могут затруднять прием пищи, вызывать боли,
оказывать давление на сосудисто-нервный пучок.
Располагаются они в типичном месте – сонном
треугольнике. Размеры кист варьируют от грецкого ореха
до детской головки. При пальпации выявляют мягко
эластическое образование, подвижное и безболезненное.
Боковые кисты шет часто нагнаиваются.
Лечение. Хирургическое. Эффективность операции
зависит от выделения кисты целиком с оболочкой.
Операция сложная, т.к. оболочка кисты очень тонкая,
интимно связана с фасциальным влагалищем сосудистонервного пучка шеи.Боковые свищи. Различают полные и неполные
свищи. Ход полного свища представляет собой
непрерывную трубку от кожи шеи до небной
миндалины. Неполный наружный боковой свищ
имеет лишь наружное устье на коже шеи, второй
конец свища заканчивается слепо в тканях.
Неполный внутренний боковой свищ шеи имеет устье
в области небной миндалины и слепой ход в тканях
шеи. Типичное расположение – поверх сосудистого
пучка шеи над внутренней яремной веной. Из утья
свища выделяется небольшое количество прозрачной
жидкости, состоящей из клеток эпителия и
лимфоидных элементов.
Лечение. Хирургическое. Для того, чтобы более
точно определить направление хода свища в его
наружное устье, перед началом операции вводят 1%
водный раствор метиленового синего.Срединные кисты и свищи шеи. Срединные кисты
и свищи впервые диагностируются в возрасте 2-3 лет,
до этого протекают скрытно. Часто восполняются,
вскрываются и остаются свищи (полные и неполные).
Срединные кисты и свищи шеи образуются из
остатков нередуцированного щитовидно-язычного
протока, который образуется у 3-5 недельного
эмбриона при развитии щитовидной железы.
Срединные кисты шеи возникают на любом уровне
щитовидно-язычного протока – от слепого отверстия
в области корня языка до перешейка щитовидной
железы.В зависимости от локализации различают
кисты корня языка и срединные кисты шеи в
области подъязычной кости. Кисты мягкоэластической консистенции, округлой формы.
Срединную кисту дифференцируют от
хронического лимаденита подбородочных
лимфатических узлов. Различают неполные
нарудные и полные внутренние срединные
свищи шеи. Полный – заканчивается на дне
полости рта у корня языка. Неполный –
заканчивается слепым утолщением на дне
полости рта. Лечение. Хирургическое. Производят
радикальную операцию – удаляют кисту,
подъязычную кость, с которой она интимно связана.2.Аномалии уздечки языка. Клиническая картина
представлена нарушением акта сосания и речи,
хирургическое лечение в грудном возрасте, реже
позднее. Пороки развития языка – микроглоссия,
неправильное положение языка.
3. Пороки развития носа – изолированные пороки
самого носа, в сочетании с окружающими тканями и
органами (гипертелоризм, микрофтальм, мозговая
грыжа и др.)
4. Синдром Пьера Робена – недоразвитие н/ч,
глоссоптоз (нарушение двигательной иннервации
языка), расщелина неба. Вид – "птичье лицо".
Первые симптомы – западение языка, затрудненное
дыхание вскоре после рождения. Дети беспокойны,
выраженный цианоз, может наступить удушье. Во
время кормления часто развивается приступ
асфиксии.
Заболевания лица соответственно локализации патологического процесса относятся к ряду специализированных медицинских дисциплин, в том числе хирургии, стоматологии, оториноларингологии, дерматовенерологии и др.
Аномалии развития . На ранних стадиях внутриутробного развития могут возникать нарушения, приводящие к несращению отдельных участков эмбриональных образований, из которых формируется лицо.
В результате возникают уродства, среди которых относительно более часто встречаются врожденные незаращения (расщелины) верхней губы (см.) и неба (см.) в различных вариантах и сочетаниях (частичные, полные, одно- и двусторонние, сквозные, комбинированные). По статистике разных стран частота рождения детей с такими дефектами составляет примерно 1 на 800-1000 новорожденных. Значительно реже возникают другие виды врожденных аномалий - косые и поперечные расщелины лица, срединная расщелина нижней челюсти, а также нетипичные нарушения формирования разных участков лица или даже полное их отсутствие (циклопия - отсутствие среднего отдела лица, верхней челюсти и носа, агнатия - отсутствие нижнего отдела лица и нижней челюсти). Нарушения формы лица, как врожденные, так и развившиеся в процессе его дальнейшего формирования и роста, связаны обычно с неправильным (недостаточным или избыточным) или неравномерным развитием лицевых костей, в первую очередь челюстей. Лечение аномалий развития и деформаций лица и челюстей в основном хирургическое (см. Пластические операции) в сочетании с исправлением формы челюстей и зубных рядов (см. Ортодонтические методы лечения).
Воспалительные процессы на поверхности кожи лица (гнойничковые поражения, фурункулы) по характеру клинического течения в общем те же, что и при любой другой локализации. Очень тяжелое течение может иметь карбункул лица, особенно верхней губы и носа (см. Карбункул). Абсцессы и флегмоны клетчатки, расположенной между мышцами, фасциями и костями в области лица, чаще всего обусловлены проникновением инфекции из зубов и околозубных очагов (одонтогенные воспалительные процессы).
Лечение воспалительных процессов производится по общим правилам, принятым в хирургии. При абсцессах и флегмонах вскрывают очаг воспаления и создают свободный отток его содержимого. При процессах, связанных с зубами, необходимо лечение зубов, а в острых случаях - раннее удаление зуба, послужившего источником инфекции. Оперативное вмешательство сочетают с общим лечением (антибиотики, общеукрепляющие средства и т. д.). Из специфических поражений лица раньше довольно часто встречались волчанка (туберкулез кожи), проявления : первичные (твердый шанкр), вторичные (характерные высыпания на коже) и третичные (гуммы). Однако в связи с резким снижением заболеваемости туберкулезом и сифилисом и успешным их лечением такие поражения лица стали большой редкостью.
Рожа лица когда-то считалась тяжелым и грозным заболеванием, но с внедрением в практику антибиотиков и сульфаниламидных препаратов прогноз при своевременном лечении стал благоприятным (см. Рожа). Актиномикоз лица и шеи отличается длительным и в редких случаях тяжелым течением. В настоящее время для его диагностики и лечения успешно применяют иммунотерапевтический препарат актинолизат, а при необходимости прибегают к хирургическому вмешательству (см. Актиномикоз).
Опухоли лица . Из доброкачественных новообразований на лице наиболее часто встречаются поражения кожи и подкожной клетчатки - атеромы, липомы, дермоидные кисты, папилломы, которые удаляют оперативным путем. Сосудистые опухоли- гемангиомы и лимфангиомы - могут локализоваться в различных отделах лица и достигать разных размеров. Методы их лечения те же, что и при другой локализации,- удаление, обшивание, инъекции склерозирующих средств, реже - лучевая терапия. Поверхностные сосудистые образования и пигментные (родимые) пятна на коже, если они небольших размеров, могут быть устранены прижиганием (точечная диатермокоагуляция), воздействием твердой двуокиси углерода или путем иссечения. Родимые пятна большей протяженности иссекают одномоментно или в несколько этапов. Образующуюся раневую поверхность закрывают кожей, перемещенной с соседних участков (местная пластика), или свободной пересадкой кожных лоскутов. Из злокачественных опухолей лица на первом месте стоит рак нижней губы, значительно реже бывает рак других отделов.
Дефекты и деформации отдельных органов и участков лица устраняют пластическими операциями. Для изменения формы и размеров отдельных частей лица из косметических соображений при отсутствии какой-либо патологии производят косметические операции.
Боли в области лица (прозопальгия) могут быть обусловлены заболеванием зубов, глаз, языка, гортани, органов грудной, брюшной полостей и др. Правильное соотнесение зон прозопальгии (см.) и очагов поражения имеет большое диагностическое значение.
Гемиатрофия лица характеризуется постепенно нарастающей атрофией одной (чаще левой) половины лица. Вначале поражается какой-либо отдельный участок (нижняя челюсть, щека, глазничная область); прогрессируя, процесс захватывает всю половину лица, а в отдельных случаях и всю одноименную или противоположную половину тела. Кожа резко истончается, становится сухой (нарушается функция сальных желез), похожей на пергамент, депигментируется (но нередко становится желто-бурой или коричневой), нарушается нормальная работа потовых желез (гипер- или гипогидроз), прекращается рост волос, ресницы выпадают; атрофируются подкожный жировой слой и кости, отмечается раннее выпадение зубов. С развитием процесса лицо приобретает характерный вид: оно становится асимметричным, глазное яблоко западает, половина носа уменьшается, ушная раковина становится как бы сморщенной. Некоторые больные жалуются на боли в соответствующей половине лица. У ряда больных гемиатрофия сочетается со склеродермией (см.). Этиология и патогенез гемиатрофии лица не выяснены. Подавляющее большинство авторов связывает это заболевание с поражением соответствующих отделов вегетативной нервной системы. Эффективных методов лечения не существует. В далеко зашедших случаях для выпячивания глубоко запавшей щеки применяют специальные пластмассовые протезы.
Гемигипертрофия лица - увеличение одной половины лица, обусловленное чрезмерным развитием подкожного жирового слоя, жевательных мышц и лицевого скелета - наблюдается значительно реже. Этиология и патогенез неизвестны. Многие авторы связывают и это заболевание лица с патологией вегетативного отдела нервной системы.
Для того чтобы отдифференцировать гемигипертрофию лица от тех редких случаев гипертрофии жевательных мышц, когда патологический процесс локализуется только на одной стороне, рекомендуется сделать рентгенографию: отсутствие на рентгенограмме асимметрии со стороны лицевых костей говорит о том, что гипертрофированы лишь жевательные мышцы и гемигипертрофии лица в подлинном смысле этого слова нет. Поводом для диагностической ошибки может также служить и крайне редко наблюдающийся «односторонний» херувизм (см.). В последнем случае речь идет об увеличении только нижней челюсти со своеобразной рентгенологической картиной; кроме того, к пубертатному периоду при херувизме без всякого лечения начинается обратное развитие процесса.
