જનન અંગોના વિચલનની વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ. ગર્ભવિજ્ઞાન અને પુરૂષ જનન અંગોની વિકૃતિઓ

તમે ખોટા છો કે ઉત્ક્રાંતિની પ્રક્રિયા પૂરી થઈ ગઈ છે. કુદરત માનવીઓ પર અકલ્પનીય પ્રયોગો કરતી રહે છે, જેના પરિણામો ઘણીવાર એટલા ભયાનક હોય છે કે કોઈ હોરર ફિલ્મ નજીક પણ આવી શકતી નથી. અહીં, ઉદાહરણ તરીકે, આનુવંશિક અસાધારણતાના એક ડઝન દસ્તાવેજી કિસ્સાઓ છે, જેનું માત્ર દૃશ્ય જ તમને ચીસો પાડવા માંગે છે.

સાયક્લોપિયા

તે પ્રાણીઓમાં વધુ સામાન્ય છે, પરંતુ માનવોમાં અભિવ્યક્તિના કિસ્સાઓ પણ નોંધવામાં આવ્યા છે. કેટલાક કારણોસર, ગર્ભ આંખોને બે પોલાણમાં વિભાજિત કરતું નથી - 2006 માં, આવા બાળક ભારતમાં દેખાયા હતા.

ત્રણ પગ

લેન્ટિની (1881 - 1966) નો જન્મ સિસિલીના સની ટાપુ પર થયો હતો. તેની વિકૃતિ એક વિચિત્ર વિસંગતતાનું પરિણામ હતું: એક સિયામી જોડિયા આંશિક રીતે બીજાને ગર્ભાશયમાં શોષી લે છે. હયાત પુરાવા મુજબ, લેન્ટીની પાસે 16 આંગળીઓ અને કામ કરતા પુરૂષ જનનાંગના બે સેટ હતા.

સ્ટોન મેન

સ્ટોન મેન સિન્ડ્રોમ, અથવા ફાઈબ્રોડીસપ્લેસિયા એ અત્યંત દુર્લભ જોડાયેલી પેશીઓનો રોગ છે. ફાઈબ્રોડીસપ્લેસિયાથી પીડાતા લોકોમાં, અસ્થિ પેશી વધે છે જ્યાં સ્નાયુઓ, રજ્જૂ અને અન્ય જોડાયેલી પેશીઓ સામાન્ય રીતે સ્થિત હોય છે. જીવન દરમિયાન, અસ્થિ પેશી વધે છે, વ્યક્તિને જીવંત પ્રતિમામાં ફેરવે છે.

પૂંછડીવાળો માણસ

પશ્ચિમ બંગાળના ભારતીય યોગી ચંદ્ર ઓરમ તેમની લાંબી પૂંછડી માટે પ્રખ્યાત છે. સ્થાનિક લોકો ચંદ્રને હિંદુ દેવતા હનુમાનનો અવતાર માને છે. વાસ્તવમાં, ચંદ્રનો જન્મ સ્પિના બિફિડા તરીકે ઓળખાતી દુર્લભ સ્થિતિ સાથે થયો હતો.

ઉનેર ટેન સિન્ડ્રોમ

આ રોગનું નામ તુર્કીના ઉત્ક્રાંતિ જીવવિજ્ઞાની ઉનેર ટેન પરથી રાખવામાં આવ્યું છે. સિન્ડ્રોમ અત્યંત દુર્લભ છે - તેની સાથે, લોકો ચારેય તરફ ચાલે છે અને ગંભીર માનસિક મંદતાથી પીડાય છે. રસપ્રદ વાત એ છે કે આ રોગના તમામ કેસો ફક્ત તુર્કીમાં જ નોંધાયા હતા.

દેડકાનું બાળક

આ એક ભયંકર વિસંગતતાનો એક અલગ કેસ છે. બે સામાન્ય પુત્રીઓની માતાને એન્સેફાલી સાથેનું બાળક જન્મ્યું હતું. એન્સેફાલી સાથે, વ્યક્તિ મગજ, ખોપરી અને ખોપરી ઉપરની ચામડીના મુખ્ય ભાગો વિના જન્મે છે.

લાકડાનો માણસ

વિજ્ઞાન એપિડર્મોડિસ્પ્લેસિયા વેરુસિફોર્મિસના માત્ર થોડા જ કિસ્સાઓ જાણે છે, જે માનવ પેપિલોમા માટે આનુવંશિક રીતે અસામાન્ય સંવેદનશીલતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ કારણે, ગરીબ સાથીદારના શરીર પર લાકડાના શેવિંગ્સ જેવી વિચિત્ર રચનાઓ ઉગે છે.

એરિથેમા માઇગ્રન્સ

ભટકતી જીભની ફોલ્લીઓ ભૌગોલિક નકશા પરના ચિત્રની જેમ બરાબર દેખાય છે. આ રોગ સંપૂર્ણપણે હાનિકારક છે અને વિશ્વભરના 3% લોકોને અસર કરે છે.

હાર્લેક્વિન ઇચથિઓસિસ

હાર્લેક્વિન ઇચથિઓસિસ એ ખૂબ જ દુર્લભ અને ઘણીવાર જીવલેણ આનુવંશિક ત્વચા રોગ છે. બાળકો તેમના આખા શરીરમાં ચામડીના ખૂબ જાડા સ્તરો અને ઊંડા, રક્તસ્ત્રાવ તિરાડો સાથે જન્મે છે.

હાઇપરટ્રિકોસિસ

સામાન્ય રીતે એમ્બ્રાસ સિન્ડ્રોમ અથવા વેરવોલ્ફ સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખાય છે, હાઈપરટ્રિકોસિસ એ આનુવંશિક અસામાન્યતા છે જે ચહેરા અને શરીર પરના વાળના પ્રચંડ જથ્થા દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે. મધ્ય યુગમાં, આવા કમનસીબ લોકોને ફક્ત વેરવુલ્વ માનવામાં આવતા હતા અને સળગાવી દેવામાં આવતા હતા, પરંતુ હવે તેઓ તેમની સારવાર કરવાનો પ્રયાસ કરી રહ્યા છે.

જન્મજાત ખોડખાંપણ શું છે?

"જન્મજાત ખોડખાંપણ" શબ્દને અવયવ અથવા સમગ્ર જીવતંત્રમાં સતત મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો તરીકે સમજવો જોઈએ જે તેમની રચનામાં વિવિધતાઓથી આગળ વધે છે. ગર્ભાશયમાં જન્મજાત ખોડખાંપણ ગર્ભના વિકાસની પ્રક્રિયાના વિક્ષેપના પરિણામે અથવા બાળકના જન્મ પછી વધુ અવયવોની રચનામાં વિક્ષેપના પરિણામે (ઘણી વાર ઓછી વાર) થાય છે. "જન્મજાત વિસંગતતાઓ" શબ્દોનો ઉપયોગ "જન્મજાત ખોડખાંપણ" શબ્દ માટે સમાનાર્થી તરીકે થઈ શકે છે. (અસંગતતા;ગ્રીક "વિચલન"; જીવવિજ્ઞાનમાં - આપેલ જૈવિક પ્રજાતિમાં અંતર્ગત રચના અને/અથવા કાર્યમાંથી વિચલન, જે જીવતંત્રના વિકાસના ઉલ્લંઘનને પરિણામે થાય છે), "જન્મજાત ખામી" અને "વિકાસાત્મક ખામી", જો કે, ગર્ભાશયમાં ઉદ્ભવતા ખામીઓ સામાન્ય રીતે હોય છે. જન્મજાત કહેવાય છે. "જન્મજાત ખામી" ની વિભાવના વિકાસલક્ષી વિકૃતિઓ સુધી મર્યાદિત નથી, પરંતુ તેમાં ચયાપચયની જન્મજાત ભૂલો પણ શામેલ છે. જન્મજાત વિસંગતતાઓને વધુ વખત વિકાસલક્ષી ખામીઓ કહેવામાં આવે છે જે અંગની નિષ્ક્રિયતા સાથે નથી.

વિકાસલક્ષી ખામીઓ કેટલી સામાન્ય છે?

પ્રજનન તંત્રના વિકાસલક્ષી ખામી (DM) ની ઘટનાઓ લગભગ 2.5% છે. જાતીય વિકાસના લગભગ 30% વિકૃતિઓનું કારણ રંગસૂત્ર અને જનીન પેથોલોજી છે.

સામાન્ય જનન વિકાસના તબક્કા શું છે?

ગર્ભના વિકાસ દરમિયાન, ગોનાડ્સ સૌથી પહેલા વિકસિત થાય છે. ગર્ભમાં, વિકાસના 3-4મા અઠવાડિયામાં, પ્રાથમિક કિડનીની આંતરિક સપાટી પર ગોનાડ એન્લેજ રચાય છે. આ કિસ્સામાં, ગર્ભ અંડાશયના વિકાસમાં અસમપ્રમાણતા દર્શાવે છે, જે જમણા અંડાશયના શરીરરચના અને કાર્યાત્મક વર્ચસ્વમાં પ્રગટ થાય છે. આ પેટર્ન પ્રજનન યુગમાં ચાલુ રહે છે. આ ઘટનાનું ક્લિનિકલ મહત્વ એ છે કે જમણા અંડાશયને દૂર કર્યા પછી, સ્ત્રીઓને માસિક સ્રાવની તકલીફ અને ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન સિન્ડ્રોમનો અનુભવ થવાની શક્યતા ઘણી વધારે હોય છે.

પ્રજનન પ્રણાલીની રચના પેશાબની પ્રણાલીના વિકાસ સાથે ગાઢ રીતે સંબંધિત છે, તેથી તેમના વિકાસની પ્રક્રિયાને એક જ સિસ્ટમ તરીકે ધ્યાનમાં લેવી વધુ યોગ્ય છે.

પેશાબની વ્યવસ્થાના વિકાસની વિશેષતાઓ શું છે?

માનવ કિડની તેના અંતિમ શરીરરચના અને કાર્યાત્મક સ્વરૂપને તરત જ પ્રાપ્ત કરતી નથી, પરંતુ વિકાસના બે મધ્યવર્તી તબક્કાઓ પછી: કિડની (પ્રોનફોસ)અને પ્રાથમિક કિડની (મેસોનેફોસ),અથવા વોલ્ફિયન બોડી. આ બે પરિવર્તનના પરિણામે, અંતિમ, અથવા ગૌણ, કળી રચાય છે (મેટાનેફોસ).આ તમામ રૂડીમેન્ટ્સ કરોડના મૂળની સાથે સ્થિત નેફ્રોજેનિક કોર્ડના વિવિધ ઝોનમાંથી ક્રમિક રીતે રચાય છે. આ કિસ્સામાં, કિડની ટૂંકા સમય માટે અસ્તિત્વ ધરાવે છે, ઝડપથી વિપરીત વિકાસમાંથી પસાર થાય છે અને માત્ર પ્રાથમિક પેશાબના અવશેષો અથવા વોલ્ફિયન (મેસોનેફ્રિક) નળી પાછળ છોડી દે છે. પસંદગીના રીગ્રેસનની સમાંતર, વોલ્ફિયન બોડીની રચના થાય છે, જે કરોડના મૂળની સાથે સમપ્રમાણરીતે સ્થિત બે રેખાંશ પટ્ટાઓ છે. નિશ્ચિત કિડની નેફ્રોજેનિક કોર્ડના પુચ્છ ભાગમાંથી રચાય છે, અને યુરેટર વોલ્ફિયન નળીમાંથી બને છે. જેમ જેમ કાયમી કિડની અને યુરેટરનો વિકાસ થાય છે તેમ, વોલ્ફિયન બોડીઝ અને વોલ્ફિયન ડક્ટ્સનું રીગ્રેશન થાય છે. ઉપકલા સાથે રેખાવાળી પાતળા નળીઓના સ્વરૂપમાં તેમના અવશેષો સ્થળોએ સચવાય છે અને તેમાંથી કોથળીઓ (પેરોઓવરિયન) બની શકે છે. પ્રાથમિક કિડનીના ક્રેનિયલ અંતનો અવશેષ (એપોફોરોન)ટ્યુબ અને અંડાશય વચ્ચેના વ્યાપક અસ્થિબંધનમાં સ્થિત છે; પુચ્છ અંત (પેરોફોરોન)તે ટ્યુબ અને ગર્ભાશય વચ્ચેના વ્યાપક અસ્થિબંધનમાં પણ સ્થિત છે. વોલ્ફિયન (ગાર્ટનર) નળીના અવશેષો સર્વિક્સ અને યોનિમાર્ગના બાજુના વિભાગોમાં સ્થિત છે અને તે ફોલ્લો (ગાર્ટનરની નળીનો ફોલ્લો) ની રચના માટે પૃષ્ઠભૂમિ તરીકે સેવા આપી શકે છે, અને વોલ્ફિયન શરીરના અવશેષો - એક પેરોઓવરિયન ફોલ્લો.

પ્રજનન તંત્રના વિકાસના તબક્કા શું છે?

પેશાબની વ્યવસ્થાના વિકાસ સાથે સમાંતર, પ્રજનન તંત્રની રચના થાય છે. વિકાસના 5મા અઠવાડિયામાં, જંતુનાશક ઉપકલાના રોલર-આકારની જાડાઈ વોલ્ફિયન બોડીની આંતરિક સપાટી પર દેખાય છે, જે વોલ્ફિયન બોડીઝના પેશીમાંથી તીવ્ર રીતે સીમાંકિત થાય છે - ભાવિ ગોનાડ્સ (સ્ત્રીઓમાં અંડાશય અને અંડકોશ) માણસ). ગોનાડ્સની રચના સાથે જ, મ્યુલેરિયન કોર્ડ તરીકે ઓળખાતી દોરીઓના સ્વરૂપમાં જર્મિનલ એપિથેલિયમની જાડાઈ બંને વોલ્ફિયન શરીરની બાહ્ય સપાટી પર વિકાસ કરવાનું શરૂ કરે છે. તેઓ સ્થિત છે

વોલ્ફ બોડીમાંથી સમાંતર અને બહારની તરફ. જેમ જેમ તેઓ પુચ્છ દિશામાં વધે છે તેમ, મુલેરિયન કોર્ડ નક્કર ઉપકલા રચનાઓમાંથી નહેરો (પેરામેસોનેફ્રિક) માં પરિવર્તિત થાય છે. તે જ સમયે, સ્ત્રી ગર્ભમાં વુલ્ફિયન બોડી અને વોલ્ફિયન કેનાલ ધીમે ધીમે ઘટે છે. ત્યારબાદ, મુલેરિયન નહેરોના ઉપલા ભાગો વોલ્ફિયન નળીઓમાંથી બહારની તરફ રહે છે, અને નીચલા ભાગો અંદરની તરફ વિચલિત થાય છે અને જ્યાં સુધી તેઓ મર્જ ન થાય ત્યાં સુધી પરસ્પર નજીક આવીને એક સામાન્ય નળી બનાવે છે.

ગર્ભાવસ્થાના કયા તબક્કે આંતરિક જનન અંગો રચાય છે?

મુલેરિયન નહેરોના ઉપલા ભાગો ફેલોપિયન ટ્યુબ બનાવે છે, અને નીચલા ભાગો ગર્ભાશય અને મોટાભાગની યોનિ બનાવે છે. આ પ્રક્રિયા 5-6મા સપ્તાહથી શરૂ થાય છે અને ગર્ભાશયના વિકાસના 18મા સપ્તાહ સુધી સમાપ્ત થાય છે. ઉપલા વિભાગોના છેડા વિસ્તરે છે અને પાઇપ ફનલ બનાવે છે. ધીમે ધીમે લંબાતા, મુલેરિયન નહેરો યુરોજેનિટલ કેનાલ સુધી પહોંચે છે અને યોનિની રચનામાં ભાગ લે છે. મુલેરિયન નહેરોની રચના સાથે, યુરોજેનિટલ કેનાલ પેશાબ અને પ્રજનન નહેરોમાં વિભાજિત થાય છે. મુલેરિયન નહેરોનું સંપૂર્ણ સંમિશ્રણ અને ગર્ભાશયની રચના ગર્ભના વિકાસના 3જા મહિનાના અંતે થાય છે, અને યોનિમાર્ગની લ્યુમેનની રચના 5મા મહિનામાં થાય છે. મુલેરિયન નહેરોના વિભાગો કે જેણે ફેલોપિયન ટ્યુબ અને ગોનાડ્સ (અંડાશય) ની રચનામાં ભાગ લીધો હતો, જે શરૂઆતમાં ગર્ભના શરીરની ધરી (ઊભી) સાથે સ્થિત છે, ધીમે ધીમે આડી સ્થિતિમાં જાય છે અને, ગર્ભના વિકાસના 4ઠ્ઠા મહિનામાં. , એક પુખ્ત સ્ત્રીની સ્થિતિની લાક્ષણિકતા લો.

બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો કયા તત્વો બનાવે છે?

બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો યુરોજેનિટલ ક્લોકા અને ગર્ભના શરીરના નીચેના ભાગોની ચામડીમાંથી રચાય છે. ગર્ભના શરીરના નીચલા છેડે, એક ક્લોકા રચાય છે, જેમાં આંતરડાના અંતમાં, તેમાંથી વિકસતા યુરેટર સાથે વોલ્ફિયન નળીઓ, અને પછી મુલેરિયન નળીઓ તેમાં વહે છે. એલાન્ટોઈસ (પેશાબની નળી) ક્લોઆકાથી વિસ્તરે છે. ઉપરથી આવતા સેપ્ટમ ક્લોકાને ડોર્સલ વિભાગમાં વિભાજિત કરે છે (ગુદામાર્ગ)અને વેન્ટ્રલ વિભાગ - જીનીટોરીનરી સાઇનસ (સાઇનસ યુરોજેનિટલિસ).મૂત્રાશય જીનીટોરીનરી સાઇનસના ઉપરના ભાગમાંથી બને છે, અને મૂત્રમાર્ગ અને યોનિમાર્ગની વેસ્ટિબ્યુલ નીચેના ભાગમાંથી બને છે. ક્લોઆકા (ક્લોકલ મેમ્બ્રેન) ની વેન્ટ્રલ સપાટી શરૂઆતમાં સતત હોય છે (કોષ્ટક 12.1).

કોષ્ટક 12.1.સામાન્ય વિકાસની ઉત્પત્તિ અને આંતરિક જનન અંગોના ખોડખાંપણ

એમ્બ્રોયોજેનેસિસનો સમય*	સામાન્ય વિકાસ	પેથોલોજીકલ વિકાસ
2 અઠવાડિયા	જીનીટોરીનરી ફોલ્ડની રચના	પ્રિરેન્ડમ, વોલ્ફિયન ટ્રેક્ટ, મુલેરિયન ટ્રેક્ટ અને અંડાશયનો વિકાસ થતો નથી
4-5 અઠવાડિયા	મુલેરિયન નલિકાઓનું નિર્માણ	મુલેરિયન ટ્રેક્ટ એક અથવા બંને બાજુએ વિકસિત થતું નથી
5-6 અઠવાડિયા	બે જનનાંગ ફોલ્ડ્સનું ફ્યુઝન અને સેક્સ કોર્ડની રચના	મુલેરિયન નલિકાઓનું અપૂર્ણ સંમિશ્રણ અથવા તેમની એકબીજાથી સંપૂર્ણ અલગતા
7-11 અઠવાડિયા	મુલેરિયન નળીઓના દૂરના છેડાના સંમિશ્રણના પરિણામે, સર્વિક્સ અને યોનિ રચાય છે	મુલેરિયન નળીઓના દૂરના છેડા ફ્યુઝ થતા નથી; ડબલ ગર્ભાશય આંશિક અથવા સંપૂર્ણ યોનિમાર્ગ સાથે રચાય છે
13-14 અઠવાડિયા	આંતરિક જનન અંગોની સ્નાયુબદ્ધ પટલ રચાય છે; ગર્ભાશય, નળીઓ અને સર્વિક્સ	ગર્ભાશય અને નળીઓની સ્નાયુબદ્ધ અસ્તર રચાતી નથી. યોનિ અને સર્વિક્સનું એટ્રેસિયા થાય છે
15-16 અઠવાડિયા	ગર્ભાશયના શિંગડા મર્જ થાય છે; ગર્ભાશય તેનો અંતિમ આકાર લે છે	શિંગડાનું કોઈ ફ્યુઝન નથી; પ્રાથમિક શિંગડા સાથે બાયકોર્ન્યુએટ ગર્ભાશય, સેડલ આકારનું ગર્ભાશય રચાય છે; આંશિક સેપ્ટમ સાથે ગર્ભાશય

નૉૅધ:* - વિભાવનાની ક્ષણથી સમયગાળો (ઓવ્યુલેશન અવધિ)

પ્રજનન તંત્રના વિકાસલક્ષી વિકારને શું ગણવામાં આવે છે?

પ્રજનન પ્રણાલીના વિકાસની વિકૃતિઓમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

1) જાતીય વિકાસની વિસંગતતાઓ, ક્ષતિગ્રસ્ત લૈંગિક ભિન્નતા સાથે (ગર્ભાશય અને યોનિની વિકૃતિઓ, ગોનાડલ ડિસજેનેસિસ, જન્મજાત AGS);

જનનાંગ ખોડખાંપણ ક્યારે થાય છે?

જનન અંગોની ખોડખાંપણ ગર્ભના વિકાસ દરમિયાન પહેલેથી જ ઉદ્ભવે છે, જો કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં તેઓ જન્મ પછી વિકાસ કરી શકે છે. જનન અંગોની ખોડખાંપણ ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર હોઈ શકે છે, બંને તેમના શરીરરચનાત્મક સ્વભાવમાં અને સ્ત્રીના સ્વાસ્થ્ય પર તેમની અસરમાં. આવી ખામીઓની લાક્ષણિકતાઓનું યોગ્ય રીતે મૂલ્યાંકન કરવા માટે, જનનાંગોના વિકાસની સામાન્ય પ્રક્રિયાને ધ્યાનમાં લેવી જરૂરી છે.

શું છે કારણો

સામાન્ય એમ્બ્રોયોજેનેસિસને અસર કરે છે?

ગર્ભના વિકાસની સામાન્ય પ્રક્રિયાના માર્ગને પ્રભાવિત કરતા કારણો વિવિધ છે, તેથી દરેક ચોક્કસ કિસ્સામાં ખામીને ન્યાયી ઠેરવતા તમામ પરિબળોને સ્થાપિત કરવું અશક્ય છે, જોકે કેટલાક કિસ્સાઓમાં ખામીની ઘટના અને ચોક્કસ નુકસાન ( ટેરેટોજેનિક) પરિબળો સ્પષ્ટ રીતે સ્થાપિત કરી શકાય છે. બધા ટેરેટોજેનિક પરિબળોને નીચેના જૂથોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે (કોષ્ટક 12.2).

a) આનુવંશિક, સ્ત્રી અને પુરુષ જાતીય તફાવત નક્કી કરે છે;

b) બાહ્ય (પર્યાવરણ, આઘાત, ટેરેટોજેનિક અસરો);

c) આંતરિક (ઉત્સેચકો, હોર્મોન્સ).

કોષ્ટક 12.2.સંભવિત અને અસંભવિત ટેરેટોજેનિક પરિબળો (સ્લોટનિક આર., 1999)

સંભવિત પરિબળો	અસંભવિત પરિબળો
મદ્યપાન	ઇન્હેલેશનલ એનેસ્થેટિક
કોરિઓનિક વિલસ બાયોપ્સી	ડાયોક્સિન
કાર્બામાઝેપિન	એસ્પિરિન (એસિટિલસાલિસિલિક એસિડ)
ડિસલ્ફીરામ	બેન્ડેક્ટીન
એર્ગોટામાઇન	દવાઓ (કોકેન સિવાય)
હાયપરવિટામિનોસિસ એ	મેટ્રોનીડાઝોલ
લીડ	રૂબેલા રસી
પ્રિમિડન	શુક્રાણુનાશકો
સ્ટ્રેપ્ટોમાસીન	ટીવી અથવા કમ્પ્યુટરમાંથી રેડિયેશન
ઝીંકની ઉણપ

એમ્બ્રોયોજેનેસિસના કયા તબક્કામાં વિવિધ ખોડખાંપણ થાય છે?

તે પણ સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું છે કે એક અથવા બીજી ખોડખાંપણની રચના એમ્બ્રોયોજેનેસિસના સમયગાળા પર આધારિત છે જે દરમિયાન રોગકારક પરિબળ તેની અસર કરે છે.

મોર્ફોજેનેસિસની લાક્ષણિકતાઓ અને પેથોજેનિક પર્યાવરણીય પરિબળોના પ્રભાવ માટે ગર્ભ અને ગર્ભની લાક્ષણિક પ્રતિક્રિયાઓના આધારે, ગર્ભાશયના વિકાસના સમગ્ર સમયગાળાને નીચેના તબક્કામાં વિભાજિત કરી શકાય છે: પ્રિમપ્લાન્ટેશન વિકાસ (પ્રારંભિક સમયગાળો); ઇમ્પ્લાન્ટેશન, ઓર્ગેનોજેનેસિસ અને પ્લેસેન્ટેશન (ગર્ભનો સમયગાળો); ફેટોજેનેસિસ (ગર્ભ સમયગાળો).

ઇન્ટ્રાઉટેરિન વિકાસનો પ્રારંભિક સમયગાળો ગર્ભાધાનના ક્ષણથી બ્લાસ્ટોસિસ્ટના પ્રત્યારોપણ સુધી ચાલે છે. પ્રારંભિક સમયગાળાની એક વિશિષ્ટ વિશેષતા એ વિકાસશીલ ગર્ભની મહાન વળતર અને અનુકૂલનશીલ ક્ષમતાઓ છે. જો મોટી સંખ્યામાં કોષોને નુકસાન થાય છે, તો ગર્ભ મૃત્યુ પામે છે, અને જો વ્યક્તિગત બ્લાસ્ટોમેર્સને નુકસાન થાય છે, તો આગળના વિકાસ ચક્રમાં વિક્ષેપ પડતો નથી ("બધા અથવા કંઈ" સિદ્ધાંત).

ઇન્ટ્રાઉટેરિન વિકાસનો બીજો સમયગાળો એમ્બ્રોનિક છે (ગર્ભાધાન પછી 9-56 દિવસ). આ સમયે, જ્યારે ગર્ભ ટેરેટોજેનિક પરિબળો માટે સૌથી વધુ સંવેદનશીલ હોય છે, ત્યારે સૌથી ગંભીર ખોડખાંપણ રચાય છે. ગર્ભાશયના વિકાસના 36મા દિવસ પછી, એકંદર ખોડખાંપણ (સખત તાળવું, પેશાબની નળીઓ અને જનન અંગોની ખામીને બાદ કરતાં) ભાગ્યે જ બને છે.

ત્રીજો સમયગાળો ફળદ્રુપ સમયગાળો છે. વિકાસલક્ષી ખામીઓ આ સમયગાળા માટે લાક્ષણિક નથી. પર્યાવરણીય પરિબળોના પ્રભાવ હેઠળ, ગર્ભ કોષોના વિકાસમાં અવરોધ અને મૃત્યુ થાય છે, જે પાછળથી અવિકસિતતા અથવા કાર્યાત્મક અપરિપક્વતા તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે.

સ્ત્રી પ્રજનન પ્રણાલીની રચનામાં સૌથી નિર્ણાયક સમયગાળો એ ગર્ભાશયના વિકાસનું 9 મા અઠવાડિયું (ગર્ભાવસ્થાનો પ્રથમ ત્રિમાસિક) છે.

PR ની ઘટનાની પદ્ધતિ શું છે?

પ્રજનન અને પેશાબની પ્રણાલીઓનું નજીકનું ગર્ભ જોડાણ તેમની વિસંગતતાઓના વારંવાર સંયોજનોનું કારણ બને છે: જીનીટોરીનરી ખામીઓની સંખ્યા 10 થી 100% સુધીની છે.

PR ની ઘટનાની પદ્ધતિ સારી રીતે સમજી શકાતી નથી. એવું માનવામાં આવે છે કે PR ની રચના પ્રજનન, સ્થળાંતર અને કોષોના ભિન્નતા, વ્યક્તિના મૃત્યુની પ્રક્રિયાઓમાં વિક્ષેપના પરિણામે થાય છે.

કોષ સમૂહ, તેમના રિસોર્પ્શનને ધીમું કરે છે, પેશીઓના સંલગ્નતાને વિક્ષેપિત કરે છે. કોષના પ્રજનનને અટકાવવા અથવા ધીમું કરવાથી અંગના એપ્લાસિયા અથવા હાયપોપ્લાસિયા તરફ દોરી જાય છે, જે વ્યક્તિગત ગર્ભની રચનાના સંમિશ્રણમાં વિક્ષેપ છે, જે સામાન્ય રીતે કડક રીતે વ્યાખ્યાયિત સમયગાળા દરમિયાન થાય છે. કોશિકાઓની ઓછી પ્રજનન પ્રવૃત્તિના કિસ્સામાં, ગર્ભની રચનાઓ વચ્ચેના સંપર્કમાં વિલંબ થાય છે. સેલ સ્થળાંતરમાં ફેરફારોના પરિણામે, એપ્લાસિયા, હેટરોટોપિયા અને સંખ્યાબંધ જટિલ ખામીઓ વિકસી શકે છે. કોષના ભિન્નતામાં ફેરફાર એમ્બ્રોયોજેનેસિસના કોઈપણ સમયગાળામાં થઈ શકે છે અને અંગની ઉત્પત્તિ, તેની મોર્ફોલોજિકલ અને કાર્યાત્મક અપરિપક્વતાનું કારણ બની શકે છે. એમ્બ્રોયોજેનેસિસ દરમિયાન મૃત્યુ પામેલા કોષોના શારીરિક સડોમાં વિલંબ એટ્રેસિયા અને સ્ટેનોસિસ તરફ દોરી શકે છે.

કયા વિકાસલક્ષી વિકૃતિઓને જન્મજાત ખામી ગણવામાં આવે છે?

એજેનેસિસ- અંગની સંપૂર્ણ જન્મજાત ગેરહાજરી.

એપ્લાસિયા- તેના વેસ્ક્યુલર પેડિકલની હાજરી સાથે અંગની જન્મજાત ગેરહાજરી.

હાયપોપ્લાસિયા- અંગ અવિકસિત.

હાયપરપ્લાસિયા (હાયપરટ્રોફી) - કોષોની સંખ્યા (હાયપરપ્લાસિયા) અથવા વોલ્યુમ (હાયપરટ્રોફી) માં વધારાને કારણે અંગના સંબંધિત કદમાં વધારો.

હેટરોટોપિયા- કોષો, પેશીઓ અથવા અંગના સમગ્ર વિભાગોની હાજરી અન્ય અંગમાં અથવા તે જ અંગના તે વિસ્તારોમાં જ્યાં તેઓ ન હોવા જોઈએ.

હેટરોપ્લાસિયા- ચોક્કસ પ્રકારના પેશીના અશક્ત તફાવત.

એક્ટોપિયા- અંગનું વિસ્થાપન, એટલે કે અસામાન્ય જગ્યાએ તેનું સ્થાન.

બમણું કરવું,તેમજ એક અથવા બીજા અંગ અથવા તેના ભાગની સંખ્યામાં વધારો.

એટ્રેસિયા- ચેનલ અથવા કુદરતી ઉદઘાટનની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી. સ્ટેનોસિસ- નહેરનું સાંકડું થવું અથવા ખોલવું.

દ્રઢતા - ગર્ભની રચનાઓનું સંરક્ષણ જે સામાન્ય રીતે વિકાસના ચોક્કસ સમયગાળા સુધીમાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે. દ્રઢતાના સ્વરૂપોમાંનું એક છે ડિસરાફિયા (અરાફિયા) - ગર્ભની ફાટનું બિન-બંધ.

ડાયસ્ક્રોનિયા- વિકાસની ગતિમાં ખલેલ (પ્રવેગ અથવા મંદી). પ્રક્રિયા કોષો, પેશીઓ, અવયવો અથવા સમગ્ર જીવતંત્રની ચિંતા કરી શકે છે.

વિકાસલક્ષી ખામીઓને કયા આધારે ઓળખવામાં આવે છે?

જન્મજાત ખોડખાંપણ ઈટીઓલોજી, શરીરમાં ઘટનાનો ક્રમ, ટેરેટોજેનિક પરિબળના સંપર્કમાં આવવાનો સમય અને સ્થાનિકીકરણમાં ભિન્ન હોય છે. સૌથી સામાન્ય વર્ગીકરણ ઇટીઓલોજિકલ સિદ્ધાંત અને સ્થાનિકીકરણ પર આધારિત છે.

ઇટીઓલોજીના આધારે, ખામીના ત્રણ જૂથોને અલગ પાડવાની સલાહ આપવામાં આવે છે: a) વારસાગત, b) exogenous, c) multifactorial.

કયા ખામીને વારસાગત ગણવામાં આવે છે?

વારસાગત ખામીઓમાં એવી ખામીઓનો સમાવેશ થાય છે જે પરિવર્તનના પરિણામે ઉદ્ભવે છે, એટલે કે. ગેમેટ્સમાં વારસાગત બંધારણમાં સતત ફેરફારો - ગેમેટિક મ્યુટેશન, અથવા (ઘણી વાર ઓછા) ઝાયગોટમાં - ઝાયગોટિક મ્યુટેશન. પરિવર્તન કયા સ્તરે થયું તેના આધારે - જનીનો અથવા રંગસૂત્રોના સ્તરે, વારસાગત ખામીઓને જનીન અને રંગસૂત્રમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે.

કઈ ખામીઓને બાહ્ય તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે?

એક્ઝોજેનસ જૂથમાં ટેરેટોજેનિક પરિબળો દ્વારા ગર્ભ અને ગર્ભને સીધા નુકસાનને કારણે થતી ખામીઓનો સમાવેશ થાય છે. કારણ કે ટેરેટોજેન્સ દ્વારા થતી ખોડખાંપણ આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત ખોડખાંપણની નકલ કરી શકે છે, તેને ઘણીવાર કહેવામાં આવે છે ફિનોકોપીઝ

જીની વિકૃતિઓ શું છે?

પ્રજનન પ્રણાલીના વિકાસની વિકૃતિઓમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

1) જાતીય વિકાસની વિસંગતતાઓ, ક્ષતિગ્રસ્ત લૈંગિક ભિન્નતા સાથે (ગર્ભાશય અને યોનિની ખોડખાંપણ, ગોનાડલ ડિસજેનેસિસ, જન્મજાત એડ્રેનોજેનિટલ સિન્ડ્રોમ - એજીએસ, ટેસ્ટિક્યુલર ફેમિનાઈઝેશન, વિવિધ ઇન્ટરસેક્સ પરિસ્થિતિઓ);

2) અશક્ત જાતીય ભેદભાવ વિના જાતીય વિકાસની વિસંગતતાઓ (અકાળ તરુણાવસ્થા, વિલંબિત તરુણાવસ્થા).

પ્રજનન તંત્રની જન્મજાત ખામીઓની આવર્તન લગભગ 2.5% છે. જાતીય વિકાસના લગભગ 30% વિકૃતિઓનું કારણ રંગસૂત્ર અને જનીન પેથોલોજી છે.

જનન અંગોની સગર્ભાવસ્થા પહેલાથી જ ગર્ભના વિકાસ દરમિયાન થાય છે, જો કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં તેઓ જન્મ પછી વિકાસ કરી શકે છે.

નવજાત શિશુમાં જનન અંગોની જન્મજાત ખોડખાંપણની આવર્તન 0.2-0.9% છે, અને તમામ વિકૃતિઓના સંબંધમાં - લગભગ 4%.

જનન અંગોની ખોડખાંપણ ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર હોઈ શકે છે, બંને તેમના શરીરરચનાત્મક સ્વભાવમાં અને સ્ત્રીના સ્વાસ્થ્ય પર તેમની અસરમાં. આવી ખામીઓની લાક્ષણિકતાઓનું યોગ્ય રીતે મૂલ્યાંકન કરવા માટે, તમારે જનનાંગોના વિકાસની સામાન્ય પ્રક્રિયાને જાણવી જોઈએ (પ્રકરણ 1 જુઓ).

જીની વિકૃતિઓનું ઈટીઓલોજી શું છે?

ગર્ભના વિકાસની સામાન્ય પ્રક્રિયાને પ્રભાવિત કરતા કારણો વિવિધ છે, તેથી, દરેક ચોક્કસ કેસમાં ખામીને ન્યાયી ઠેરવતા તમામ પરિબળોને સ્થાપિત કરવું અશક્ય છે, જો કે કેટલીકવાર ખામીની ઘટના અને ચોક્કસ નુકસાનકારક (ટેરાટોજેનિક) વચ્ચે જોડાણ ) પરિબળો સ્પષ્ટ રીતે સ્થાપિત કરી શકાય છે. બધા ટેરેટોજેનિક પરિબળોને નીચેના જૂથોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે:

આનુવંશિક, પુરુષ અને સ્ત્રી જાતીય તફાવત નક્કી કરે છે;

બાહ્ય (પર્યાવરણ, ઇજા, ટેરેટોજેનિક અસરો);

આંતરિક (ઉત્સેચકો, હોર્મોન્સ).

પ્રજનન અને પેશાબની પ્રણાલીઓનું નજીકનું ગર્ભ જોડાણ તેમની વિસંગતતાઓના સંયોજનો દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે: પેશાબ અને જનન ખામીના સંયોજનોની આવર્તન 10 થી 100% સુધીની હોય છે.

વલ્વા અને હાઈમેનના વિકાસલક્ષી ખામીઓ શું છે?

14 વર્ષની છોકરીમાં ઇમ્પર્ફોરેટ હાઇમેન સાથે વલ્વા.

વલ્વર પીઆરમાં, હાયપોસ્પેડિયા (યોનિમાં ખોલવા સાથે મૂત્રમાર્ગની અવિકસિતતા) અથવા એપિસ્પેડિયાસ (મૂત્રમાર્ગની અગ્રવર્તી દિવાલના અવિકસિતતા સાથે અયોગ્ય રીતે વિકસિત બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો, ભગ્નની ફાટવું) અને અનિયમિતતા સાથે વલ્વર વિકૃતિઓ જોવા મળે છે. યોનિમાર્ગ અથવા ગુદામાર્ગના તેના વેસ્ટિબ્યુલમાં ખુલવું.

સૌથી સામાન્ય પેથોલોજી એ હાયમેનલ એટ્રેસિયા છે, જે 0.02-0.04% છોકરીઓમાં થાય છે. તબીબી રીતે, જ્યારે માસિક સ્રાવની ગેરહાજરી શોધી કાઢવામાં આવે છે, ત્યારે તરુણાવસ્થા દરમિયાન હાઇમેન એટ્રેસિયા પોતાને પ્રગટ કરે છે. માસિક રક્ત, યોનિમાર્ગમાં એકઠું થાય છે, તેની દિવાલોને ખેંચે છે (હેમેટોકોલ્પોસ). તેના ઉપલા ધ્રુવ, પર

જેમાં એક નાનું, ગાઢ ગર્ભાશય દેખાય છે, જે પેલ્વિસના પ્રવેશદ્વારની ઉપર સ્થિત છે. ધીમે ધીમે, માસિક રક્ત ગર્ભાશય (હેમેટોમેટ્રા) અને ફેલોપિયન ટ્યુબ (હેમેટોસાલ્પિનક્સ) ની પોલાણને ભરી અને ખેંચી શકે છે.

હાયમેનલ એટ્રેસિયા અમુક સમય માટે કોઈપણ રીતે પોતાને પ્રગટ કરી શકતું નથી, પરંતુ જેમ જેમ યોનિ, ગર્ભાશય અને ફેલોપિયન ટ્યુબમાં લોહી એકઠું થાય છે, તેમ મૂત્રાશય અને આંતરડાના સંકોચન સાથે સંકળાયેલા લક્ષણો, પીઠના નીચેના ભાગમાં દુખાવો, તેમજ ખેંચાણનો દુખાવો અને માસિક સ્રાવ દરમિયાન અસ્વસ્થતા દેખાય છે. જ્યારે માસિક રક્ત પેટની પોલાણમાં પ્રવેશ કરે છે અથવા ચેપ લાગે છે, ત્યારે પેરીટોનિયલ લક્ષણો જોવા મળે છે.

હાઈમેનલ એટ્રેસિયાનું નિદાન અને સારવાર શું છે?

અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડેટાના આધારે નિદાન પરીક્ષા (ફિગ. 12.1) દરમિયાન કરવામાં આવે છે. ઘન વાદળી રંગનું હાયમેન, સહેજ બહારની તરફ બહાર નીકળે છે, અને કેટલીકવાર સમગ્ર પેરીનિયમ દેખાય છે. રેક્ટો-પેટની તપાસ ગાંઠ જેવી સ્થિતિસ્થાપક રચના દર્શાવે છે, જેની ટોચ પર ગર્ભાશય ઓળખાય છે (ફિગ. 12.2).

ચોખા. 12.1.હાયમેનલ એટ્રેસિયા

ચોખા. 12.2.ઇમ્પર્ફોરેટેડ હાઇમેન સાથે પેલ્વિસનો સેગિટલ વિભાગ: 1 - હેમેટોસાલ્પિનક્સ; 2 - હિમેટોમીટર; 3 - હેમેટોકોલ્પોસ; 4 - સિમ્ફિસિસ; 5 - હિમેટોપેરીટોનિયમ

ચોખા. 12.3.ઇમ્પર્ફોરેટ હાઇમેન. ક્રોસ-આકારનો ચીરો અને ગોળાકાર કાપ

ડિસટોપિક (પેલ્વિક) કિડની અથવા અંડાશયની ગાંઠ સાથે વિભેદક નિદાન કરવું જોઈએ.

હાયમેનલ એટ્રેસિયાની સારવારમાં તેના ક્રુસિફોર્મ ડિસેક્શન અને ચીરાની કિનારીઓ અથવા તેના આંશિક વિચ્છેદન પર અલગ ટાંકા લગાવવાનો સમાવેશ થાય છે. ઓપરેશન એસેપ્ટિક પરિસ્થિતિઓ હેઠળ કરવામાં આવે છે; તે હિમેટોકોલ્પોસ (ફિગ. 12.3) ના ખાલી થવા સાથે છે. પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે.

સૌથી સામાન્ય યોનિમાર્ગ વિકૃતિઓ શું છે? તેમની ઘટનાના કારણો શું છે?

યોનિમાર્ગ વિસંગતતાઓની ઘટનાઓ 1:5000 જન્મો છે.

યોનિમાર્ગ એજેનેસિસ યોનિની પ્રાથમિક સંપૂર્ણ ગેરહાજરી દર્શાવે છે. તે તરુણાવસ્થા પહેલાં અથવા જાતીય પ્રવૃત્તિની શરૂઆત પહેલાં શોધી શકાય છે. જ્યારે તપાસ કરવામાં આવે છે, ત્યારે આવા દર્દીઓમાં લેબિયા વચ્ચે થોડો ઉદાસીનતા હોય છે - 2-3 સે.મી. સુધી.

યોનિમાર્ગ એપ્લેસિયા મુલેરિયન (પેરામેસોનેફ્રિક) નળીઓના નીચલા ભાગોના અપૂરતા વિકાસના પરિણામે જોવા મળે છે. યોનિમાર્ગ અને ગર્ભાશયના એપ્લાસિયાની ઘટનાઓ 20,000 સ્ત્રીઓમાંથી 1 છે. જ્યારે તપાસ કરવામાં આવે છે, સ્ત્રીઓમાં સ્ત્રી શરીરનો પ્રકાર હોય છે, બાહ્ય જનનાંગ યોગ્ય રીતે વિકસિત થાય છે; કેરીયોટાઇપ 46XX. ગર્ભાશય ઘણીવાર પ્રાથમિક હોય છે, અને ફેલોપિયન ટ્યુબ અને અંડાશય (જે ઇનોમિનેટ લાઇનના સ્તરે અથવા તેની ઉપર સ્થિત હોય છે) ઘણીવાર વિકાસમાં વિલંબના સંકેતો દર્શાવે છે. અંડાશયના કાર્યમાં ઘટાડો થાય છે. કેટલીક સ્ત્રીઓમાં, ગર્ભાશય સામાન્ય રીતે વિકસિત હોય છે, અને ગુદામાર્ગના તાપમાન અને એસ્ટ્રોજન અને પ્રોજેસ્ટેરોનના ઉત્સર્જનમાં બાયફાસિક ચક્રીય ફેરફારો જોવા મળે છે.

મુખ્ય ફરિયાદો માસિક સ્રાવની ગેરહાજરી (સાચી અથવા ખોટી એમેનોરિયા), જાતીય સંભોગ કરવામાં અસમર્થતા અને ગર્ભાવસ્થાની ગેરહાજરી છે.

યોનિમાર્ગ એટ્રેસિયા જન્મ પહેલાં અથવા જન્મ પછીના સમયગાળામાં બળતરા પ્રક્રિયા પછી ડાઘના પરિણામે થાય છે, જે યોનિના સંપૂર્ણ અથવા આંશિક બંધ તરફ દોરી જાય છે. તરુણાવસ્થા દરમિયાન યોનિ, ગર્ભાશય પોલાણ અને ફેલોપિયન ટ્યુબમાં માસિક રક્તને જાળવી રાખવા દ્વારા તબીબી રીતે પ્રગટ થાય છે.

નિદાન રેક્ટોએબડોમિનલ અને યોનિમાર્ગની તપાસ, પ્રોબિંગ, યોનિનોસ્કોપી, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને સ્પેક્યુલમમાં યોનિની તપાસ દ્વારા સ્થાપિત કરવામાં આવે છે.

યોનિમાર્ગની ખોડખાંપણ માટે કઈ સારવાર શક્ય છે?

યોનિમાર્ગ એજેનેસિસ અને એપ્લેસિયાની સારવાર માત્ર સર્જિકલ છે - કૃત્રિમ યોનિની રચના. આ હેતુ માટે, પેલ્વિક પેરીટેઓનિયમ, ચામડીના ફ્લૅપ, રિસેક્ટેડ સિગ્મોઇડ અથવા ગુદામાર્ગનો વિભાગ અને એલોપ્લાસ્ટિક સામગ્રીનો ઉપયોગ થાય છે. પ્લાસ્ટિક સર્જરી પછી, સ્ત્રીઓ જાતીય રીતે સક્રિય થઈ શકે છે.

યોનિમાર્ગ એટ્રેસિયાની સારવાર સર્જિકલ છે અને તેમાં વધુ પડતી જગ્યાને વિભાજિત કરવાનો સમાવેશ થાય છે. વ્યાપક એટ્રેસિયાના કિસ્સામાં, પ્લાસ્ટિક સર્જરી દ્વારા ક્લેફ્ટિંગ પૂર્ણ થાય છે.

કેટલીકવાર યોનિમાં રેખાંશ અથવા ટ્રાંસવર્સ સેપ્ટમ જોવા મળે છે. આ પ્રકારની વિસંગતતાને બાયકોર્ન્યુએટ ગર્ભાશય સાથે જોડી શકાય છે. રેખાંશ સેપ્ટમ કોઈપણ રીતે પોતાને પ્રગટ કરતું નથી અને પ્રસૂતિ હોસ્પિટલમાં સ્ત્રીરોગચિકિત્સક અથવા પ્રસૂતિવિજ્ઞાની દ્વારા તપાસ દરમિયાન તે શોધી શકાય છે.

ગર્ભાશયની ખોડખાંપણ શું છે?

તીવ્રતાની ડિગ્રીના આધારે, ગર્ભાશય પીઆર માટેના વિકલ્પો ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે અને તે ઓર્ગેનોજેનેસિસ (ફિગ. 12.4) ની પ્રક્રિયા દરમિયાન પેરામેસોનેફ્રિક નલિકાઓનું સંપૂર્ણ અથવા આંશિક મિશ્રણ થયું કે કેમ તેના પર નિર્ભર છે.

ગર્ભાશયની જન્મજાત ખામી સામાન્ય રીતે ગર્ભાશયના વિકાસના પ્રથમ 3 મહિનામાં નુકસાનકર્તા પરિબળોની ક્રિયા સાથે અથવા આનુવંશિક પરિબળો સાથે સંકળાયેલી હોય છે. ગર્ભાશયની જન્મજાત ખામી ધરાવતી સ્ત્રીઓમાં વારંવાર આનુવંશિકતાનો બોજો હોય છે અને તેમના સંતાનોમાં વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓની આવર્તન વધે છે.

ગર્ભાશય એજેનેસિસઅન્ય ગંભીર વિકાસલક્ષી ખામીઓ સાથે અવ્યવહારુ ગર્ભમાં પણ જોવા મળે છે.

ગર્ભાશય અને યોનિનું ડુપ્લિકેશન (ગર્ભાશય ડીડેલ્ફીસ) અત્યંત ભાગ્યે જ જોવા મળે છે અને બે સંપૂર્ણપણે સ્વતંત્ર હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે

ચોખા. 12.4.નથી સંપૂર્ણ યાદીમુલેરિયન ડક્ટ વિસંગતતાઓના પ્રકારો (સ્ટોએકલ મુજબ): 1 - u ડીડેલ્ફીસ; 2 - u ડુપ્લેક્સ અને વિ. દ્વિગુણિત; 3 - u bicornis bicollis, v. સિમ્પ્લેક્સ 4 - u bicornis unicollis; 5 - u arcuatus; 6 - u સેપ્ટસ ડુપ્લેક્સ seu bilocularis; 7 - u સબસેપ્ટસ; 8 - u બાયફોરિસ; 9 - u foras arcuatus; 10 - વિ. સેપ્ટા 11 - વિ. સબસેપ્ટા; 12 - u યુનિકોર્નિસ; 13 - u bicornis rudimentarius solidus cum v. સોલિડા(મેયર-રોકિટાન્સકી-કુસ્ટર સિન્ડ્રોમ); 14 - u bicornis rudimentariuspartim excavatus; 15 - u યુનિકોર્નિસ; 16 - u બાયકોર્નિસ કમ હેમેટોમેટ્રા

અડધા અંગો: બે ગર્ભાશય (દરેકમાં એક નળી અને અંડાશય હોય છે), બે સર્વિક્સ અને બે યોનિ. ગર્ભાશય અને યોનિ સંપૂર્ણપણે અલગ છે, તેમની વચ્ચે મૂત્રાશય અને ગુદામાર્ગ સ્થિત છે. બંને ભાગો સંતોષકારક અથવા અસમાન રીતે વિકસાવી શકાય છે. બંને ગર્ભાશય સારી રીતે કાર્ય કરી શકે છે અને તેમનામાં એકાંતરે ગર્ભાવસ્થા થઈ શકે છે.

ની વિશેષતાઓ શું છે ગર્ભાશય ડુપ્લેક્સ અને યોનિ ડુપ્લેક્સ (સેપ્ટા)?

સહેજ વધુ સામાન્ય ગર્ભાશય ડુપ્લેક્સ અને યોનિ ડુપ્લેક્સ (સેપ્ટા).આ પ્રકારની વિસંગતતા સાથે બે ગર્ભાશય, બે સર્વિક્સ અને બે યોનિ પણ હોય છે, પરંતુ ચોક્કસ વિસ્તારમાં (સામાન્ય રીતે સર્વિક્સમાં) પ્રજનન તંત્રના બંને ભાગો એકબીજાના સંપર્કમાં આવે છે, ઘણીવાર ફાઇબ્રોમસ્ક્યુલર સેપ્ટમની મદદથી. ઘણીવાર ગર્ભાશયમાંના એકનો અવિકસિતતા હોય છે, હાયમેનનું એટ્રેસિયા, આંતરિક ઓએસ, આંશિક એટ્રેસિયા અથવા યોનિમાર્ગનું એપ્લેસિયા એક તરફ હોય છે, જે એકપક્ષીય હિમેટોકોલ્પોસના વિકાસ સાથે હોય છે.

બાયકોર્ન્યુએટ ગર્ભાશયની વિશેષતાઓ શું છે?

ગર્ભાશયનો બીજો પ્રકાર એ બાયકોર્ન્યુએટ ગર્ભાશય છે (ગર્ભાશય બાયકોર્નિસ બાયકોલિસ),જેમાં સામાન્ય યોનિમાર્ગ અને સર્વિક્સ અને ગર્ભાશયના શરીરનું વિભાજન હોય છે, અને ગર્ભાશય બાયકોર્નિસ યુનિકોલિસ- ગર્ભાશયના શરીરનું માત્ર વિભાજન. બાયકોર્ન્યુએટ ગર્ભાશય સહેજ વ્યક્ત થઈ શકે છે. જો મ્યુલેરિયન નળીઓનું ફ્યુઝન ફક્ત ફંડસમાં જ થતું નથી, તો આ કાઠી આકારના ડિપ્રેશન તરફ દોરી જાય છે - ગર્ભાશય આર્ક્યુએટસ.પેરામેસોનેફ્રિક નળીઓમાંના એકના વિકાસમાં નોંધપાત્ર વિરામ સાથે, ગર્ભાશય બાયકોર્નિસવેસ્ટિજિયલ હોર્ન સાથે. ગર્ભાશય પીઆરનો એક દુર્લભ પ્રકાર છે ગર્ભાશય યુનિકોર્નિસ (ગર્ભાશય સ્યુડોયુનિકોર્નિસ).

મેયર-રોકિટાન્સકી-કુસ્ટનર સિન્ડ્રોમ શું છે?

એક ખાસ વિસંગતતા છે ગર્ભાશય બાયકોર્નિસ રૂડિમેન્ટેરિયસ સોલિડસ,મેયર-રોકિટાન્સકી-કુસ્ટનર સિન્ડ્રોમ પણ કહેવાય છે. આ ખામી યોનિ અને ગર્ભાશયના વિસ્તારમાં પાતળા કનેક્ટિંગ કળીઓની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ગર્ભાશયની ખોડખાંપણ માટે ક્લિનિકલ ચિત્ર શું છે?

ગર્ભાશય અને યોનિનું ડુપ્લિકેશન એસિમ્પટમેટિક હોઈ શકે છે. માસિક, જાતીય અને પ્રજનન કાર્યો પણ સામાન્ય રહે છે. પરંતુ હકીકત એ છે કે આ પ્રકારની ખામી ઘણીવાર ગર્ભાશય અને અંડાશયના વિકાસમાં વિલંબ સાથે હોય છે, ત્યાં અવલોકન કરવામાં આવે છે.

માસિક સ્રાવની તકલીફ, પુનરાવર્તિત સ્વયંસ્ફુરિત કસુવાવડ, પ્રસૂતિની નબળાઈ, જન્મ પછી અને પ્રસૂતિ પછીના સમયગાળામાં રક્તસ્રાવ વગેરે. પ્રારંભિક શિંગડામાં થતી ગર્ભાવસ્થાને એક્ટોપિક તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, અને જો તે વિક્ષેપિત થાય છે (પ્રારંભિક શિંગડા ફાટી જાય છે), તો તે લાક્ષણિકતા છે. ગંભીર ક્લિનિકલ રક્તસ્રાવ.

ગર્ભાશયની ખોડખાંપણનું નિદાન શું છે?

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ.મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, ગર્ભાશયના ભંગાણનું નિદાન પરંપરાગત સંશોધન પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે: અરીસાઓ, બાયમેન્યુઅલ પરીક્ષા, પ્રોબિંગ અને અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ કરીને. પેશાબની પ્રણાલીની તપાસ આપણને પેશાબના અવયવોના ખોડખાંપણના સ્વરૂપો નક્કી કરવા દે છે.

ગર્ભાશયની ખોડખાંપણ માટે સારવાર શું છે?

સારવાર.ગર્ભાશયના ભંગાણના કેટલાક પ્રકારો (સેડલ-આકારના, એક શિંગડાવાળા, વગેરે), જે એસિમ્પટમેટિક છે, તેને કોઈ સારવારની જરૂર નથી. જો આ અથવા તે ખામી કસુવાવડ સાથે છે, તો પ્લાસ્ટિક સર્જરી સંકેતો અનુસાર કરવામાં આવે છે (ફિગ. 12.5).

ચોખા. 12.5.બાયકોર્ન્યુએટ ગર્ભાશય માટે મેટ્રોપ્લાસ્ટી (સ્ટ્રાસમેન ઓપરેશન): A - ગર્ભાશય ફંડસનો ટ્રાંસવર્સ વિભાગ; બી - સેપ્ટમનું વિસર્જન; બી - ઓવરલે

ગર્ભાશય પર ટાંકા

શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન ગર્ભાશયની સહાયક, અથવા પ્રાથમિક, હોર્ન (બહાર અથવા ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન) દૂર કરવામાં આવે છે.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે.

અંડાશયના ખોડખાંપણના પ્રકારો શું છે?

અંડાશયના એપ્લાસિયા અત્યંત દુર્લભ છે અને, દેખીતી રીતે, જીવન સાથે અસંગત અન્ય વિકાસલક્ષી ખામીઓ સાથે બિન-સધ્ધર ગર્ભમાં જ અવલોકન કરી શકાય છે.

એક તરફ અંડાશયની ગેરહાજરી કેટલીકવાર યુનિકોર્ન્યુએટ ગર્ભાશય સાથે જોવા મળે છે, પરંતુ યુનિકોર્ન્યુએટ ગર્ભાશય સાથે, બે અંડાશય વધુ વખત વિકસિત થાય છે.

અંડાશયના અપર્યાપ્ત શરીરરચના અને કાર્યાત્મક વિકાસ સામાન્ય રીતે પ્રજનન તંત્રના અન્ય ભાગોના અવિકસિતતા સાથે જોડાય છે.

પીઆરનું એક દુર્લભ સ્વરૂપ છે અંડાશયની ગેરહાજરી અથવા ગોનાડલ ડિસજેનેસિસ (GD).અંડાશયને જોડાયેલી પેશી કોર્ડ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, જેમાં કોર્ટેક્સ અથવા મેડુલાના કોષોના અલગ જૂથો હોઈ શકે છે. આ ખામી સાથેના બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો અવિકસિત છે, ગર્ભાશય પ્રાથમિક છે. DG રંગસૂત્રીય અસાધારણતાના પરિણામે થાય છે.

DG ના ઘણા સ્વરૂપો છે:

ડીએચનું લાક્ષણિક સ્વરૂપ (શેરશેવસ્કી-ટર્નર સિન્ડ્રોમ);

ડીજીનું શુદ્ધ સ્વરૂપ;

ડીજીનું મિશ્ર સ્વરૂપ.

ડીજી - શેરેશેવસ્કી-ટર્નર સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક સ્વરૂપની લાક્ષણિકતા શું છે?

આ સ્વરૂપ ઉચ્ચારણ સોમેટિક વિસંગતતાઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: ટૂંકા કદ (150 સે.મી. સુધી), પહોળા ખભા, સાંકડી પેલ્વિસ, પેટરીગોઇડ ફોલ્ડ્સ સાથેની ટૂંકી ગરદન અને વાળનો ઓછો વિકાસ, કોણી અને ઘૂંટણના સાંધાના વાલ્ગસ વિચલન, રક્તવાહિની તંત્રની ખામી, કિડની. , માઇક્રોગ્નેથિયા અને ઉચ્ચ તાળવું, નીચાણવાળા કાન, બહુવિધ રંગદ્રવ્ય ફોલ્લીઓ, વગેરે. વિલંબિત જાતીય વિકાસના લાક્ષણિક ચિહ્નો: સ્તનધારી ગ્રંથીઓ વ્યાપક અંતરે સ્તનની ડીંટી સાથે વિકસિત નથી, ત્યાં કોઈ જાતીય વાળ વૃદ્ધિ નથી, જોડાયેલી પેશીઓ સાથે જનનાંગોના ગંભીર હાયપોપ્લાસિયા અંડાશયને બદલે દોરી, પ્રાથમિક એમેનોરિયા. બૌદ્ધિક વિકાસ સામાન્ય છે, પરીક્ષા રંગસૂત્રોની અસાધારણતા (45X0, 46XX, 46X0) દર્શાવે છે, સેક્સ ક્રોમેટિન ઓછું અથવા ગેરહાજર છે, એસ્ટ્રોજનનું સંશ્લેષણ ઓછું થાય છે, રક્ત પ્લાઝ્મામાં FSH અને LH ની સામગ્રીમાં તીવ્ર વધારો થાય છે.

DH ના લાક્ષણિક સ્વરૂપનું નિદાન જન્મ સમયે થાય છે. બાળકો શરીરના ઓછા વજન અને હાથપગના વિશિષ્ટ સોજા દ્વારા અલગ પડે છે, જે સારવાર વિના ટૂંક સમયમાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે.

DG ના ભૂંસી નાખેલા સ્વરૂપના કારણો અને ક્લિનિકલ ચિત્ર શું છે?

ક્લિનિક માટે સૌથી વધુ રસ અને નિદાન કરવું મુશ્કેલ છે ડીજીનું ભૂંસી નાખેલું ફોર્મ.રોગનું કારણ દર્દીઓના કેરીયોટાઇપમાં રંગસૂત્રોની અસામાન્યતાઓ પણ છે. ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ નોંધપાત્ર પરિવર્તનશીલતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. કેરીયોટાઇપની મોઝેક પ્રકૃતિ મોટાભાગે શોધી કાઢવામાં આવે છે - 45 X0/46XX. ક્લોન 45X0 ના વર્ચસ્વ સાથે, દેખાવમાં દર્દીઓ શેરેશેવસ્કી-ટર્નર સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ ચિત્રની નજીક છે. સામાન્ય સેલ ક્લોન 46XX નું વર્ચસ્વ DH ના લાક્ષણિક સ્વરૂપના સોમેટિક ચિહ્નોને સરળ બનાવે છે. દર્દીઓમાં ટૂંકા કદની શક્યતા ઓછી હોય છે; પ્રાથમિક એમેનોરિયાની હાજરીમાં ગૌણ જનન અંગોનો અપૂરતો પરંતુ સ્વયંસ્ફુરિત વિકાસ થઈ શકે છે. માસિક સ્રાવની સમયસર શરૂઆત 20% દર્દીઓમાં થાય છે, અને 10% દર્દીઓ માસિક સ્રાવ પછી 10 વર્ષ સુધી પ્રમાણમાં નિયમિત માસિક સ્રાવનો અનુભવ કરે છે, જે પછી ઓલિગોમેનોરિયા અને સેકન્ડરી એમેનોરિયામાં વિકસે છે. પરીક્ષા પર, બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો હાયપોપ્લાસ્ટિક છે. અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને લેપ્રોસ્કોપી પણ તીવ્ર હાયપોપ્લાસ્ટિક અંડાશયને જાહેર કરે છે, જે હિસ્ટોલોજિકલ તપાસમાં સ્ટ્રોમલ તત્વો, સિંગલ આદિકાળના ફોલિકલ્સ સાથે જોડાયેલી પેશીઓ ધરાવે છે.

DG ના શુદ્ધ સ્વરૂપનું શું લક્ષણ છે?

આ ક્લિનિકલ વેરિઅન્ટમાં કોઈ સોમેટિક અસાધારણતા નથી. વૃદ્ધિ સામાન્ય અથવા સરેરાશથી ઓછી છે, સ્તનધારી ગ્રંથીઓ વિકસિત નથી, જાતીય વાળ ઓછા અથવા ગેરહાજર છે. તપાસ પર, બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો, યોનિ અને ગર્ભાશય અવિકસિત છે, અંડાશય પ્રારંભિક છે, અને પ્રાથમિક એમેનોરિયા લાક્ષણિક છે. સેક્સ ક્રોમેટિન નકારાત્મક છે, કેરીયોટાઇપ 46ХУ, 46ХХ, 450. એસ્ટ્રોજનનો સ્ત્રાવ તીવ્ર ઘટાડો થયો છે.

DH ના મિશ્ર સ્વરૂપનું શું લક્ષણ છે?

ડિસજેનેસિસનું આ સ્વરૂપ એક વિસંગતતા છે જે શુદ્ધ સ્વરૂપની લાક્ષણિકતાઓને લાક્ષણિક સ્વરૂપના અભિવ્યક્તિઓ સાથે જોડે છે. દર્દીઓની લાક્ષણિકતા સામાન્ય ઊંચાઈ, ઈન્ટરસેક્સ ફિઝિક, સોમેટિક અસાધારણતાની ગેરહાજરી અને વાઈરિલાઈઝેશનના ચિહ્નો દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે. પરીક્ષા સ્તનધારી ગ્રંથીઓના વિકાસમાં વિલંબ, વાઇરિલાઈઝેશનના લક્ષણો અને જનન અંગોના હાયપોપ્લાસિયાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ભગ્નના કેટલાક વિસ્તરણને દર્શાવે છે. કેરીયોટાઇપ ઘણીવાર 45X/45XY હોય છે. લેપ્રોસ્કોપી અને હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા એક તરફ તંતુમય કોર્ડ અને બીજી તરફ વૃષણની પેશીઓના અવિકસિત તત્વો દર્શાવે છે.

DH માટે કઈ સારવારનો ઉપયોગ થાય છે?

DH ની સારવારતેના આકાર અને દર્દીઓના કેરીયોટાઇપ પર આધાર રાખે છે. કેરીયોટાઇપ 46XY સાથે DG ના મિશ્ર અને શુદ્ધ સ્વરૂપોમાં, ડિસજેનેસિસના આ સ્વરૂપોમાં જીવલેણતાના ઊંચા જોખમને કારણે, વાઇરિલાઈઝેશનના સંકેતોની રાહ જોયા વિના, ગોનાડ્સને દૂર કરીને સારવાર શરૂ થવી જોઈએ. કેરીયોટાઇપ 46XX સાથે DH ના લાક્ષણિક અને શુદ્ધ સ્વરૂપો ધરાવતા દર્દીઓ સેક્સ હોર્મોન્સ સાથે હોર્મોન રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપીમાંથી પસાર થાય છે, જે આકૃતિનું સ્ત્રીકરણ, સ્તનધારી ગ્રંથીઓ, બાહ્ય અને આંતરિક જનન અંગોના વિકાસ અને ચક્રીય માસિક સ્રાવ જેવા સ્રાવ તરફ દોરી જાય છે. આ બધું છોકરીઓને તેમની પોતાની હીનતાની સભાનતાથી મુક્ત કરે છે અને તેમના સામાજિક અનુકૂલનમાં ફાળો આપે છે.

"હર્માફ્રોડિટિઝમ" શબ્દ કઈ સ્થિતિને અનુરૂપ છે?

આ શબ્દ ગોનાડલ ડેવલપમેન્ટની પેથોલોજીનો સંદર્ભ આપે છે જેમાં વ્યક્તિમાં શરીરરચનાત્મક અને કાર્યાત્મક રીતે બંને જાતિના ગોનાડ્સ હોય છે. હર્મેફ્રોડિટિઝમના બે પ્રકાર છે: સાચું અને ખોટું.સાચું હર્મેફ્રોડિટિઝમ, અથવા ઉભયલિંગીતા, બંને જાતિના ગોનાડ્સની એક વ્યક્તિમાં હાજરી છે: અંડાશય અને અંડકોષ અથવા મિશ્ર માળખાના ગોનાડ્સ (ઓવોટેસ્ટિસ). ખોટા હર્મેફ્રોડિટિઝમ, અથવા સ્યુડોહર્માફ્રોડિટિઝમ, બાહ્ય જનનેન્દ્રિયોની રચના અને ગોનાડ્સની પ્રકૃતિ વચ્ચેની વિસંગતતા છે. ખોટી સ્ત્રી અને પુરૂષ સ્યુડોહર્માફ્રોડિટિઝમ વચ્ચે તફાવત કરવામાં આવે છે.

ખોટી સ્ત્રી હર્મેફ્રોડિટિઝમ શું છે?

ખોટી સ્ત્રી હર્મેફ્રોડિટિઝમ ઘણી ઓછી સામાન્ય છે. હર્મેફ્રોડિટિઝમના આ સ્વરૂપના કારણો છે: એન્ડ્રોજન અથવા પ્રોજેસ્ટેરોનનું સેવન; માતામાં એન્ડ્રોજન-સ્ત્રાવ ગાંઠની હાજરી; બાળકમાં એન્ડ્રોજનનું આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત હાયપરપ્રોડક્શન, જે એડ્રેનોજેનિટલ સિન્ડ્રોમના જન્મજાત સ્વરૂપ તરીકે ગર્ભાશયમાં શરૂ થયું હતું. પરીક્ષા પર, આંતરિક જનન અંગો (યોનિ, ગર્ભાશય, ફેલોપિયન ટ્યુબ અને અંડાશય) સ્ત્રીના પ્રકાર અનુસાર વિકસિત થાય છે, પરંતુ તે જ સમયે પુરૂષ પ્રજનન તત્વોના મૂળમાં ઘટાડો થતો નથી. બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો પુરૂષની નજીક આવતા પેટર્નમાં વિકસિત થાય છે: ભગ્ન વિસ્તરેલ હોય છે, મધ્યરેખા સાથે જોડાયેલા લેબિયા મેજોરા અંડકોશ જેવું લાગે છે, નીચલા ત્રીજા ભાગમાં મૂત્રમાર્ગ અને યોનિમાર્ગ અલગ થતા નથી અને યુરોજેનિટલ સાઇનસ બનાવે છે જે નીચે ખુલે છે. વિસ્તૃત ભગ્ન.

પુરૂષ સ્યુડોહર્માફ્રોડિટિઝમ કેવી રીતે વર્ગીકૃત થયેલ છે?

પુરૂષ સ્યુડોહર્માફ્રોડિટિઝમ વિપરિત સંબંધો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: નર ગોનાડ્સ (અંડકોષ) ની હાજરીમાં, બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો વધુ કે ઓછું સ્ત્રીની રચના જેવું લાગે છે. તપાસ કર્યા પછી, વિસ્તરેલ ભગ્ન અને હાયપોસ્પેડિયાસ જેવું નાનું શિશ્ન બહાર આવે છે. ઘણીવાર અંડકોશ મધ્યરેખા સાથે જોડાયેલા બે ગણોમાં વિભાજિત થાય છે, જે લેબિયા મેજોરાની યાદ અપાવે છે.

પુરૂષ સ્યુડોહર્માફ્રોડિટિઝમનું નિદાન અને સારવાર શું છે?

આ ખામીઓનું નિદાન ઘણીવાર મુશ્કેલ હોય છે, ખાસ કરીને બાળપણમાં, તેથી કેટલીકવાર આવા બાળકોના ઉછેરમાં ભૂલો જોવા મળે છે: સ્ત્રી બાળકનો ઉછેર છોકરા તરીકે થાય છે, અને ઊલટું.

ખામીયુક્ત અંડકોષને તેમની જીવલેણતાના જોખમને કારણે શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે. એન્ડ્રોજન સ્ત્રાવ કરતી ગાંઠ પણ દૂર થાય છે. સર્જિકલ સારવારનો મુદ્દો દરેક ચોક્કસ કેસમાં વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે અને હર્મેફ્રોડિટિઝમના સ્વરૂપ પર આધાર રાખે છે. બાહ્ય જનનાંગોને સુધારવા માટે પ્લાસ્ટિક સર્જરી અને હોર્મોન થેરાપીનો પણ ઉપયોગ થાય છે.

છોકરીઓમાં જાતીય વિકાસની વિકૃતિઓનો અર્થ શું છે?

જાતીય વિકાસ (પરિપક્વતા) ની પ્રક્રિયા છોકરીના શરીરમાં બહુવિધ માત્રાત્મક અને ગુણાત્મક ફેરફારોની ઘટના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, તેણીને પ્રજનન કાર્ય માટે તૈયાર કરે છે. તરુણાવસ્થાના બે તબક્કા છે. પ્રથમ - પ્રિપ્યુબર્ટલ - વૃદ્ધિની વૃદ્ધિ, ગૌણ જાતીય લાક્ષણિકતાઓનો દેખાવ, જનન અંગોના વધુ વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને પ્રથમ માસિક સ્રાવના દેખાવ સાથે સમાપ્ત થાય છે. બીજો તબક્કો મેનાર્ચેથી શરૂ થાય છે અને જાતીય અને સોમેટિક વિકાસની સમાપ્તિ સાથે સમાપ્ત થાય છે. જાતીય વિકાસની શારીરિક પ્રક્રિયા ચોક્કસ આનુવંશિક રીતે એન્કોડેડ ક્રમમાં થાય છે, જે મુખ્યત્વે ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન સિસ્ટમ, ખાસ કરીને સેક્સ સ્ટીરોઈડ હોર્મોન્સ દ્વારા સુવિધા આપવામાં આવે છે.

પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા, ક્લિનિકલ ચિત્ર, શરૂઆતનો સમય અને લક્ષણોના અભિવ્યક્તિના સારમાં જાતીય વિકાસની વિકૃતિઓ સમાન નથી. છોકરીઓમાં જાતીય વિકાસના નીચેના વિકારોને અલગ પાડવામાં આવે છે:

અકાળ જાતીય વિકાસ;

વિલંબિત જાતીય વિકાસ;

તરુણાવસ્થા દરમિયાન જાતીય વિકાસની વિકૃતિઓ;

જાતીય વિકાસનો અભાવ (ગોનાડલ ડિસજેનેસિસ, અંડાશયના એપ્લાસિયા).

છોકરીઓમાં જાતીય વિકાસની વિકૃતિઓના કારણો શું છે?

જાતીય વિકાસની વિકૃતિઓની ઘટનામાં મુખ્ય ભૂમિકા પ્રિનેટલ સમયગાળામાં, બાળજન્મ દરમિયાન અને નવજાત સમયગાળા દરમિયાન (પ્રિક્લેમ્પસિયા, જોખમી કસુવાવડ, પ્રસૂતિની વિસંગતતાઓ, ગર્ભની ગૂંગળામણ, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની ઇજાઓ, પ્રિમેચ્યોરિટી), પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ દ્વારા ભજવવામાં આવે છે. , ગર્ભ કુપોષણ, ચેપી રોગો) માંદગી અને માતાની મદ્યપાન, વગેરે). બાળપણ અને તરુણાવસ્થામાં પીડાતા ચેપી રોગો એક વિશેષ સ્થાન ધરાવે છે. વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓના દુર્લભ કારણો હાયપોથેલેમિક-પીટ્યુટરી સિસ્ટમના નિયોપ્લાઝમ અને કોથળીઓ, અંડાશય અને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ છે. વિકૃતિઓની પ્રકૃતિ કાર્બનિક અથવા કાર્યાત્મક હોઈ શકે છે.

સમલૈંગિક સ્વરૂપ (સ્ત્રી પ્રકાર) નું અકાળ જાતીય વિકાસ (PPD) શું છે?

જો છોકરીના જીવનના પ્રથમ દાયકામાં (8 વર્ષ પહેલાં) માસિક સ્રાવ (માસિક સ્રાવ જેવું સ્રાવ) અને ગૌણ જાતીય લક્ષણો દેખાય તો જાતીય વિકાસને અકાળ ગણવામાં આવે છે. લક્ષણોની તીવ્રતાના આધારે, પીપીઆરના સંપૂર્ણ અને અપૂર્ણ સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે. સંપૂર્ણ સ્વરૂપમાં તે કિસ્સાઓનો સમાવેશ થાય છે જ્યારે છોકરીઓ માસિક સ્રાવની હાજરી (માસિક જેવી પ્રતિક્રિયાઓ) સાથે તમામ ગૌણ જાતીય લાક્ષણિકતાઓ વિકસાવે છે. PPD નું આ સ્વરૂપ હાડપિંજર પ્રણાલીના વિકાસ અને પરિપક્વતાના દરના પ્રવેગ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, અને હાડકાની પરિપક્વતાની પ્રક્રિયા તેમની વૃદ્ધિના દર પર પ્રવર્તે છે, જે પ્રારંભિક વૃદ્ધિને બંધ કરે છે. આવી છોકરીઓ ડિસપ્લાસ્ટિક શરીરના ચિહ્નો સાથે કદમાં ટૂંકી હોય છે: સાંકડા ખભા, પ્રમાણમાં લાંબા શરીર સાથે ટૂંકા અંગો. અપૂર્ણ સ્વરૂપમાં, ગૌણ જાતીય લાક્ષણિકતાઓ વિકસે છે, પરંતુ માસિક સ્રાવ (અથવા માસિક સ્રાવ જેવા સ્રાવ) ગેરહાજર છે. સંપૂર્ણ સ્વરૂપથી વિપરીત, આ પેથોલોજી સાથે હાડકાંની વૃદ્ધિ અને પરિપક્વતા એક સાથે થાય છે, તેથી નોંધપાત્ર વૃદ્ધિ મંદી અને શરીરમાં નોંધપાત્ર ફેરફારો જોવા મળતા નથી.

છોકરીઓમાં PPD ના કયા સ્વરૂપો છે?

ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ અને ક્લિનિકલ ચિત્રના આધારે, સેરેબ્રલ, અંડાશયના અને PPR ના બંધારણીય સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે.

સેરેબ્રલ ફોર્મ, PPR ના ચિહ્નો ઉપરાંત, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ કિસ્સામાં, હાયપોથાલેમસની હાયપોફિઝિયોટ્રોપિક રચનાઓ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે, આરએચએલએચનું અકાળ સ્ત્રાવ શરૂ થાય છે, કફોત્પાદક ગ્રંથિ દ્વારા એફએસએચ અને એલએચની રચના અને પ્રકાશનને ઉત્તેજિત કરે છે. આ, બદલામાં, ફોલિકલ્સની વૃદ્ધિ અને પરિપક્વતા અને અંડાશયમાં એસ્ટ્રોજનના સ્ત્રાવનું કારણ બને છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને કાર્બનિક નુકસાનના ચિહ્નો છે, વિલંબિત બૌદ્ધિક વિકાસ સાથે, અન્યમાં - ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો જે ડાયેન્સફાલિક રચનાઓની કાર્યાત્મક વિકૃતિઓ સૂચવે છે (મધ્યમ સ્થૂળતા, હાઇપરહિડ્રોસિસ, વાસોમોટર પ્રતિક્રિયાઓની ક્ષમતા, વગેરે).

PPR (ખોટા PPR) નું અંડાશય સ્વરૂપ ફોલિક્યુલર કોથળીઓ અથવા હોર્મોનલી સક્રિય અંડાશયના ગાંઠોના પરિણામે વિકસે છે. આવા બાળકોનો વિકાસ અને માનસિક વિકાસ તેમની ઉંમરને અનુરૂપ હોય છે.

PPR ના બંધારણીય સ્વરૂપમાં, કોઈપણ ન્યુરોલોજીકલ, સેરેબ્રલ અથવા અન્ય પેથોલોજીને ઓળખવું શક્ય નથી. તરુણાવસ્થા શરૂ થાય ત્યારે જ અકાળ છે. દેખીતી રીતે, હાયપોથાલેમસના ન્યુરોસેક્રેટરી સ્ટ્રક્ચર્સની પરિપક્વતા માટે આનુવંશિક પ્રોગ્રામના અમલીકરણમાં વિચલનો છે. LH RG સ્ત્રાવના સર્કોરલ પ્રકારની રચનાની પ્રક્રિયા બીજામાં નહીં, પરંતુ જીવનના પ્રથમ દાયકામાં થાય છે, જે આડકતરી રીતે બંધારણીય PPR ની વારસાગત, પારિવારિક પ્રકૃતિ દ્વારા પુષ્ટિ મળે છે.

PPR નું નિદાન શું છે?

PPR નું નિદાન કરવું મુશ્કેલ નથી. પરીક્ષા વિશેષ હોસ્પિટલોમાં થવી જોઈએ. નિદાન સામાન્ય રીતે છોકરીની ઉદ્દેશ્ય તપાસ દ્વારા કરવામાં આવે છે. PPR ના કારણને ઓળખવું વધુ મુશ્કેલ બની શકે છે. ફરજિયાત પરીક્ષા પદ્ધતિઓ પેલ્વિક અંગોનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, લેપ્રોસ્કોપી જો અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરિણામો શંકાસ્પદ હોય, ઇઇજી અને આરઇજીનો ઉપયોગ કરીને ન્યુરોલોજીકલ પરીક્ષા, હોર્મોનલ અભ્યાસ (ગોનાડોટ્રોપિન), હાડકાની ઉંમરનું નિર્ધારણ. કાર્યાત્મક નિદાન પરીક્ષણો (FDT) પણ વ્યાપકપણે ઉપયોગમાં લેવાય છે.

PPR માટે સારવારના સિદ્ધાંતો શું છે?

PPR ની સારવાર ઓળખાયેલ પેથોલોજીના આધારે હાથ ધરવામાં આવે છે જે PPR અને PPR પ્રક્રિયાના અવરોધનું કારણ બને છે. અંડાશયના ગાંઠો સર્જિકલ સારવારને પાત્ર છે. PPR નું કારણ બનેલા ફોલિક્યુલર સિસ્ટને દૂર કરવાની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી, કારણ કે તે રિવર્સ ડેવલપમેન્ટમાંથી પસાર થાય છે, જેના પછી તેના કારણે થતા લક્ષણો અદૃશ્ય થઈ જાય છે. લક્ષ્ય પેશીઓના સ્તરે એસપીઆર પ્રક્રિયાને અટકાવવામાં આવે છે. આમ, કૃત્રિમ LH-RH એગોનિસ્ટ્સનો ઉપયોગ કફોત્પાદક ગ્રંથિના હાયપોથાલેમસ અને ગોનાડોટ્રોપિક કોશિકાઓના ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન સ્ટ્રક્ચર્સની અકાળ પ્રવૃત્તિને દબાવવા માટે થાય છે. આ દવાઓની ક્રિયા એલએચ અને એફએસએચ રીસેપ્ટર્સના નાકાબંધી પર આધારિત છે, જેના પરિણામે અગ્રવર્તી કફોત્પાદક ગ્રંથિ દ્વારા તેમના સ્ત્રાવમાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે, જે અકાળ અંડાશયની પ્રવૃત્તિને સમાપ્ત કરવા તરફ દોરી જાય છે.

પીપીઆરનું નિવારણ અજાત બાળકના માતા અને પિતાના સ્વાસ્થ્યનું રક્ષણ કરવા, ગર્ભાવસ્થા અને બાળજન્મની ગૂંચવણો (અસ્ફીક્સિયા, ઇજાઓ) અટકાવવા અને બાળપણમાં ચેપી રોગોની તર્કસંગત સારવાર માટે નીચે આવે છે.

તરુણાવસ્થા (વિષમલિંગી PPD) દરમિયાન જાતીય વિકાસના વિકારની લાક્ષણિકતાઓ શું છે?

પીપીડીનું આ સ્વરૂપ જીવનના પ્રથમ દાયકામાં છોકરીઓમાં વિજાતીય (પુરુષ) ની તરુણાવસ્થાના ચિહ્નોના દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. હેટેરોસેક્સ્યુઅલ પીપીઆરનું સૌથી સામાન્ય ક્લિનિકલ સ્વરૂપ એ "એડ્રેનોજેનિટલ સિન્ડ્રોમ" નામની પેથોલોજી છે, જે ચિકિત્સકોમાં જન્મજાત એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયા, ખોટી સ્ત્રી હર્માફ્રોડિટિઝમ અથવા છોકરીઓમાં વિષમલિંગી-પ્રકાર PPR તરીકે ઓળખાય છે.

AGS ની ઈટીઓલોજી શું છે?

AGS એ એડ્રેનલ સ્ટેરોઇડ હોર્મોન્સના સંશ્લેષણમાં સામેલ એન્ઝાઇમ સિસ્ટમ (C-21-hydroxylase) ની જન્મજાત ઉણપનું પરિણામ છે. આ કિસ્સામાં, કોર્ટિસોલનું સંશ્લેષણ, એડ્રેનલ કોર્ટેક્સનું મુખ્ય ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન, વિક્ષેપિત થાય છે, જેનું નિર્માણ ઘટે છે. પ્રતિસાદના સિદ્ધાંત અનુસાર, કફોત્પાદક ગ્રંથિના અગ્રવર્તી લોબમાં ACTH ની રચના વધે છે અને કોર્ટિસોલ પૂર્વવર્તી સંશ્લેષણ વધે છે, જેમાંથી એન્ઝાઇમની ઉણપને કારણે એન્ડ્રોજનની રચના થાય છે. આ રોગ ઓટોસોમલ રીસેસીવ છે અને 5,000 નવજાત શિશુ દીઠ એક કેસમાં થાય છે.

AGS ના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ શું છે?

તબીબી રીતે, 3-5 વર્ષની ઉંમરે એજીએસનું જન્મજાત સ્વરૂપ પુરુષ-પ્રકારના પીપીઆરના ચિત્ર તરીકે પોતાને પ્રગટ કરવાનું શરૂ કરે છે: પુરુષ શરીરનો પ્રકાર અને સ્નાયુ અને ચરબીની પેશીઓનું વિતરણ, અસ્થિ અને સ્નાયુની પેશીઓનો સારો વિકાસ ("લિટલ હર્ક્યુલસ ”, એલ. વિલ્કિન્સના શબ્દોમાં).

મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની નિષ્ક્રિયતા ગર્ભાશયમાં પહેલેથી જ શરૂ થાય છે; જન્મજાત AGS નું નિદાન નવજાત છોકરીમાં કરી શકાય છે. પરીક્ષા પર, બાહ્ય જનનેન્દ્રિયોનું વીરિલાઇઝેશન જાહેર થાય છે: ભગ્નનું વિસ્તરણ, લેબિયા મેજોરાનું સંમિશ્રણ અને યુરોજેનિટલ સાઇનસની દ્રઢતા, જે વિસ્તૃત ભગ્નની નીચે ખુલે છે. ઘણીવાર આવી છોકરીઓને હાયપોસ્પેડિયાસ અને ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમવાળા છોકરાઓ માટે ભૂલ કરવામાં આવે છે. ઉચ્ચારણ વાઇરિલાઈઝેશનના કિસ્સામાં, પીપીઆરના આ સ્વરૂપને ખોટા સ્ત્રી હર્મેફ્રોડિટિઝમ કહેવામાં આવે છે, જે જાતીય વિકાસની વિકૃતિઓમાં હર્માફ્રોડિટિઝમનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે. ઉદ્દેશ્ય નિદાન પદ્ધતિ એ મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અથવા ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી રહે છે. સૌથી વધુ માહિતીપ્રદ પરીક્ષણ એ 17-KS, 17-OHP, પેશાબમાં DHEA અને/અથવા લોહીમાં ટેસ્ટોસ્ટેરોનની વધેલી સામગ્રી છે, જે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથેના પરીક્ષણ પછી સામાન્ય થાય છે.

વિભેદક નિદાન એ વાઈરલાઇઝિંગ એડ્રેનલ ટ્યુમર સાથે કરવામાં આવે છે જે જીવનના પ્રથમ દાયકામાં છોકરીઓમાં વિકસિત થાય છે. આ પેથોલોજી સાથે, બાહ્ય જનનેન્દ્રિયોનું વીરિલાઇઝેશન ફક્ત ભગ્નના વિસ્તરણમાં જ પ્રગટ થાય છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથેના પરીક્ષણથી 17-KS અથવા ટેસ્ટોસ્ટેરોનમાં ઘટાડો થતો નથી. પરીક્ષા પર, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિનું એકપક્ષીય વિસ્તરણ શોધી કાઢવામાં આવે છે.

AGS ની સારવારના સિદ્ધાંતો શું છે?

AGS ના જન્મજાત સ્વરૂપને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે લાંબા સમય સુધી સારવાર આપવામાં આવે છે. દવાની માત્રા હાયપરએન્ડ્રોજેનિઝમના સ્તર પર આધારિત છે. ગ્રોસ વાઈરલાઇઝેશનના કિસ્સામાં, પ્લાસ્ટિક સુધારાત્મક સર્જરી કરવામાં આવે છે. એડ્રેનલ ગાંઠોની સારવાર સર્જિકલ છે.

વિલંબિત જાતીય વિકાસ (DSD) નો અર્થ શું છે?

વિલંબિત લૈંગિક વિકાસને 13-14 વર્ષની વયે ગૌણ જાતીય લાક્ષણિકતાઓની ગેરહાજરી અથવા અવિકસિતતા અને 15-16 વર્ષની ઉંમરે માસિક સ્રાવની ગેરહાજરી તરીકે સમજવામાં આવે છે.

ZPR ની ઈટીઓલોજી શું છે?

ZPR ના કારણો પ્રજનન પ્રણાલીની પ્રવૃત્તિને નિયંત્રિત કરતી પદ્ધતિઓ અથવા પ્રાથમિક કાર્યાત્મક અંડાશયની નિષ્ફળતાની વિકૃતિઓ છે. જનીન વિકૃતિઓ, જટિલ ઇન્ટ્રાઉટેરિન વિકાસ અને સંખ્યાબંધ પરિબળોની પ્રતિકૂળ અસરો (કુપોષણ, હાઇપોથાઇરોડિઝમ, ક્રોનિક કાકડાનો સોજો કે દાહ, બાળપણ અને અન્ય ચેપ જે અંડાશય પર પ્રતિકૂળ અસર કરી શકે છે; સંધિવા, અંડાશયની શસ્ત્રક્રિયા, વગેરે) ખૂબ મહત્વ ધરાવે છે. . ZPR ના 2 સ્વરૂપો છે: મધ્ય અને અંડાશયના મૂળ.

કેન્દ્રીય મૂળના ZPR ના કારણો શું છે?

સીપીઆરના કારણો કાર્બનિક પ્રકૃતિના મગજના વિકારો હોઈ શકે છે: આઘાતજનક, ઝેરી, ચેપી જખમ (એન્સેફાલીટીસ, એપીલેપ્સી, હાયપોથેલેમિક ક્ષેત્રની ગાંઠો). સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની આ પેથોલોજી માનસિક મંદતાનું કારણ બની શકે છે જો મધ્યસ્થ હાયપોથાલેમસની રચના પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય.

કયા પ્રકારનાં માનસિક મંદતાને સેરેબ્રલ સ્વરૂપો તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે?

સેરેબ્રલ સ્વરૂપોમાં સાયકોસિસ, ન્યુરોસિસ અને તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓમાં માનસિક મંદતાનો સમાવેશ થાય છે. માનસિક મંદતાના સેરેબ્રલ સ્વરૂપોમાંનું એક એનોરેક્સિયા નર્વોસા છે. (મંદાગ્નિ નર્વોસા)- તરુણાવસ્થા દરમિયાન શરીરમાં થતા ફેરફારોના પ્રતિભાવમાં ન્યુરોટિક પરિસ્થિતિ તરીકે ગણવામાં આવતા ખાવાનો ઇનકાર. આ સ્વરૂપમાં તરુણાવસ્થા દરમિયાન શરીરના વજનમાં ઘટાડો થવાને કારણે માનસિક મંદતાનો સમાવેશ થાય છે, જ્યારે છોકરીઓ ખોરાક લેવાનું શરૂ કરે છે.

વજન ઘટાડવાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે માનસિક મંદતાના પેથોજેનેસિસ શું છે?

તણાવના પરિણામે, એન્ડોર્ફિનની રચના અને પ્રકાશન વિક્ષેપિત થાય છે. સુપ્રાહાયપોથાલેમિક અને હાયપોથેલેમિક ડોપામિનેર્જિક રચનાઓમાં, ગોનાડોલિબેરિન્સના સંશ્લેષણ અને સ્ત્રાવની પ્રક્રિયાઓ વિક્ષેપિત થાય છે અને પરિણામે, કફોત્પાદક ગ્રંથિ દ્વારા ગોનાડોટ્રોપિન્સની રચનામાં ઘટાડો થાય છે. એડિપોઝ પેશીઓની માત્રામાં ઘટાડો કરીને ચોક્કસ ભૂમિકા ભજવવામાં આવે છે, જ્યાં એક્સ્ટ્રાગોનાડલ એસ્ટ્રોજન સંશ્લેષણ થાય છે.

માનસિક મંદતાના સેરેબ્રલ સ્વરૂપોનું ક્લિનિકલ ચિત્ર શું છે?

માનસિક વિકલાંગતાના મગજના સ્વરૂપોમાં, મુખ્ય અને કેટલીકવાર માત્ર ફરિયાદ ક્ષતિગ્રસ્ત જાતીય વિકાસ છે. માનસિક વિકલાંગતા ધરાવતી છોકરીઓ ગૌણ જાતીય અંગોના અપૂરતા વિકાસમાં તેમના સાથીદારોથી અલગ પડે છે.

ચિહ્નો અને એમેનોરિયા, "આકૃતિનું સ્ત્રીકરણ" ની ગેરહાજરી - સ્ત્રી પ્રકાર અનુસાર ચરબી અને સ્નાયુ પેશીઓનું વિતરણ અને પેલ્વિસની રચનામાં ફેરફાર.

માનસિક વિકલાંગતા ધરાવતી છોકરીઓમાં નપુંસક શરીર હોય છે: હાથ અને પગ વિસ્તરેલ, પ્રમાણમાં ટૂંકા ધડ અને પેલ્વિસના ટ્રાંસવર્સ પરિમાણોમાં ઘટાડો. તેમની ઊંચાઈ સામાન્ય રીતે તેમના સાથીદારો કરતા વધારે હોય છે.

એસ્ટ્રોજનની ઉણપ, જે ઓસિફિકેશન પ્રક્રિયામાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે, તે આવી છોકરીઓમાં લંબાઈ વૃદ્ધિમાં વિલંબનું કારણ છે. સ્ત્રીરોગવિજ્ઞાન પરીક્ષા જનન અંગોના હાયપોપ્લાસિયા (ગંભીર જાતીય શિશુવાદ) ને દર્શાવે છે.

ZPR ના અંડાશયના સ્વરૂપનું શું લક્ષણ છે?

ZPR ના અંડાશયના સ્વરૂપમાં, ફોલિક્યુલર ઉપકરણમાં ઘટાડો થાય છે; આવા અંડાશયને હાઇપોપ્લાસ્ટિક કહેવામાં આવે છે, "સંવેદનશીલ", ગોનાડોટ્રોપિક ઉત્તેજના માટે પ્રતિરોધક. શક્ય છે કે બાળપણના ચેપી રોગો (ઓરી, રૂબેલા, ગાલપચોળિયાં, વગેરે) અથવા ઝેરી પ્રભાવો કે જે ફોલિક્યુલર ઉપકરણ અથવા અંડાશયના વિકાસમાં વિક્ષેપ પેદા કરે છે તે આ પેથોલોજીના પેથોજેનેસિસમાં ચોક્કસ ભૂમિકા ભજવે છે.

ZPR ના અંડાશયના સ્વરૂપ માટે ક્લિનિકલ ચિત્ર શું છે?

હાયપોપ્લાસ્ટિક અંડાશય સાથે ઝેડપીઆરનું ક્લિનિકલ ચિત્ર આંતરસેક્સ શરીરના લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; ટ્યુબ્યુલર હાડકાંના એપિફિસિસના ઓસિફિકેશનની પ્રક્રિયામાં વિલંબ હોવા છતાં, છોકરીઓના શરીરની લંબાઈ સામાન્ય વયના ધોરણો કરતાં વધી જતી નથી.

ગૌણ જાતીય લાક્ષણિકતાઓ અવિકસિત છે, અને બાહ્ય અને આંતરિક જનન અંગોના હાયપોપ્લાસિયા પણ નોંધવામાં આવે છે. પ્રાથમિક એમેનોરિયા લાક્ષણિક છે, પરંતુ ત્યાં અલ્પ અને ભાગ્યે જ માસિક સ્રાવ હોઈ શકે છે.

આવા દર્દીઓની હોર્મોનલ લાક્ષણિકતાઓ સામાન્ય રીતે ગોનાડોટ્રોપિન્સની સામગ્રીમાં વધારો સાથે લોહીમાં એસ્ટ્રોજનમાં તીવ્ર ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. યોનિમાર્ગના સમીયરમાં, પેરાબાસલ કોષો પ્રબળ હોય છે, જેમાં થોડા મધ્યવર્તી હોય છે.

માનસિક વિકલાંગતાના નિદાન માટેના માપદંડ શું છે?

માનસિક વિકલાંગતા ધરાવતી છોકરીઓની તપાસ કરતી વખતે, નીચેના માપદંડોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:

16 વર્ષથી વધુ ઉંમરના મેનાર્ચનો અભાવ;

13-14 વર્ષ અને તેથી વધુ ઉંમરે તરુણાવસ્થાની શરૂઆતના ચિહ્નોનો અભાવ;

સ્તન વિકાસ અને જાતીય વાળ વૃદ્ધિની શરૂઆતથી 3 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય માટે મેનાર્ચની ગેરહાજરી;

ઊંચાઈ અને શરીરના વજન અને કાલક્રમિક વય વચ્ચેની વિસંગતતા.

માનસિક વિકલાંગતાના નિદાનમાં મુખ્ય સમસ્યા પ્રજનન પ્રણાલીને નુકસાનનું સ્તર સ્થાપિત કરી રહી છે. એનામેનેસિસનું ખૂબ મહત્વ છે, જેના સંગ્રહ દરમિયાન બહેનો અને લોહીના સંબંધીઓના જાતીય વિકાસ વિશેની માહિતી સ્પષ્ટ કરવામાં આવે છે. પરીક્ષા દરમિયાન, શરીરની લાક્ષણિકતાઓ, ગૌણ જાતીય લાક્ષણિકતાઓનો વિકાસ અને જનન અંગોની કાળજીપૂર્વક નોંધ લેવામાં આવે છે.

માનસિક વિકલાંગતાના નિદાન માટેની પદ્ધતિઓ શું છે?

માનસિક વિકલાંગતા ધરાવતા દર્દીઓમાં, જો પેથોલોજીના મગજના સ્વરૂપોની શંકા હોય, તો ન્યુરોલોજીકલ પરીક્ષા જરૂરી છે. વપરાતી ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ સંશોધન પદ્ધતિઓ પૈકી:

EEG અને REG, સેરેબ્રલ અને ડાયેન્સફાલિક સ્ટ્રક્ચર્સના કાર્બનિક અથવા કાર્યાત્મક વિકૃતિઓને અલગ પાડવા માટે પરવાનગી આપે છે;

ખોપરીના એક્સ-રે અને સેલા ટર્સિકા, જો સૂચવવામાં આવે તો - મગજની ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી;

સેલા ટર્કિકાની ઓળખાયેલ પેથોલોજીવાળા દર્દીઓ માટે - દ્રષ્ટિના રંગ ક્ષેત્રો અને આંખના ફંડસની તપાસ;

ગર્ભાશય અને અંડાશયના કદને સ્પષ્ટ કરવા પેલ્વિક અંગોની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા;

જો ત્યાં વધારાના સંકેતો હોય, તો ગોનાડલ બાયોપ્સી સાથે લેપ્રોસ્કોપી.

હોર્મોનલ અભ્યાસ. સામાન્ય શારીરિક પ્રકાર અને સારી રીતે વિકસિત સ્તનધારી ગ્રંથીઓ ધરાવતા દર્દીઓમાં પ્રોલેક્ટીનનું સ્તર નક્કી કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.

જો હોર્મોનલ અભ્યાસ ગોનાડોટ્રોપિન્સ (FSH અને LH) ના નીચા સ્તરો દર્શાવે છે, તો આ પ્રાથમિક અંડાશયની નિષ્ફળતાને બાકાત રાખે છે, પરંતુ પેથોલોજીના હાયપોથેલેમિક અથવા કફોત્પાદક સ્તરના તફાવતને મંજૂરી આપતું નથી.

વિભેદક નિદાનના હેતુ માટે કયા કાર્યાત્મક પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે?

1. RHLG સાથે ટેસ્ટ: 100 એમસીજી એલએચ આરજી નસમાં આપવામાં આવે છે, ત્યારબાદ 15, 30, 60 અને 120 મિનિટ પછી લોહીમાં એલએચ નક્કી કરવામાં આવે છે. એલએચ સ્તરમાં વધારો કફોત્પાદક ગ્રંથિની સાચવેલ ગોનાડોટ્રોપિક પ્રવૃત્તિ અને હાયપોથેલેમિક રચનાઓની નિષ્ક્રિયતા દર્શાવે છે. એલએચ સ્તરોમાં વધારાની ગેરહાજરી સૂચવે છે કે કફોત્પાદક ગ્રંથિ પ્રત્યાવર્તન છે, એટલે કે, તેમાં ગોનાડોટ્રોપિન્સની રચનાની ગેરહાજરી.

2. ક્લોમિફેન સાથે પરીક્ષણ: 5 દિવસ માટે દરરોજ 100 મિલિગ્રામ ક્લોસ્ટિલબેગિટ (ક્લોમિફેન) લેવાથી, લોહીમાં એલએચ અથવા ઇ 2 નક્કી કરીને (2-3 દિવસ પછી) પીટ્યુટરી ગ્રંથિ અને પરોક્ષ રીતે અંડાશયના ગોનાડોટ્રોપિક કાર્યના સક્રિયકરણને સૂચવે છે. ચોક્કસ હદ સુધી એસ્ટ્રોજનનું નિર્ધારણ કાર્યાત્મક ડાયગ્નોસ્ટિક પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરીને સંશોધનને બદલી શકે છે.

3. પેર્ગોનલ સાથે ટેસ્ટ તમને અંડાશયની કાર્યાત્મક સ્થિતિ, ગોનાડોટ્રોપિક દવાઓ સાથે ઉત્તેજના માટેનો તેમનો પ્રતિભાવ શોધવાની મંજૂરી આપે છે અને આમ તેમની પ્રાથમિક હીનતાને બાકાત રાખે છે.

માનસિક મંદતા માટે કઈ સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે?

માનસિક મંદતા માટે જટિલ ઉપચારના વિકાસમાં, ડાયેન્સફાલિક પ્રદેશના કાર્યને સામાન્ય બનાવવાના હેતુથી, ન્યુરોલોજીસ્ટની ભાગીદારી જરૂરી છે.

પ્રજનન કાર્યનું નિયમન કરતી ઉચ્ચ રચનાઓના કાર્યને સામાન્ય બનાવવા માટે લેવામાં આવતા સામાન્ય પ્રભાવો ઉપરાંત, હોર્મોનલ ઉપચારનો ઉપયોગ થાય છે - રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી, ચક્રીય સેક્સ હોર્મોન તૈયારીઓ, ગોનાડોટ્રોપિક દવાઓ જે અંડાશયના કાર્યને ઉત્તેજિત કરે છે.

માનસિક મંદતાના હાયપોથેલેમિક સ્વરૂપોની સારવાર માટે એલએચ આરજીનો ઉપયોગ નજીકના ભવિષ્ય માટે એક કાર્ય છે.

• પેરામેસોનેફ્રિક નલિકાઓના અપૂરતા વિકાસને કારણે ઉદ્ભવતા;
• પેરામેસોનેફ્રિક નળીઓ (ગર્ભાશય, યોનિ અને નળીઓના એટ્રેસિયા) ના ક્ષતિગ્રસ્ત પુનઃપ્રાપ્તિને કારણે થાય છે;
• પેરામેસોનેફ્રિક નળીઓના અપૂર્ણ મિશ્રણને કારણે થાય છે.

ત્રણેય પ્રકારોને પેશાબના અવયવોના એજેનેસિસ સાથે જોડી શકાય છે.

લેબિયા મિનોરાનું ફ્યુઝન

સ્ત્રીરોગચિકિત્સકોની પ્રેક્ટિસમાં, 1-5 વર્ષની છોકરીઓમાં લેબિયા મિનોરાના ફ્યુઝનના કિસ્સાઓ છે. એવું માનવામાં આવે છે કે આ સ્થિતિના કારણો શરીરમાં અગાઉની દાહક પ્રક્રિયાઓ અથવા મેટાબોલિક વિકૃતિઓ હોઈ શકે છે.

લેબિયા મિનોરાનું ફ્યુઝન સામાન્ય રીતે આકસ્મિક રીતે જોવા મળે છે: કાં તો માતાપિતા બાહ્ય જનનેન્દ્રિયોના વિસ્તારમાં ખંજવાળને કારણે બાળકની ચિંતાની નોંધ લે છે, અથવા છોકરીઓ પોતે પેશાબ કરવામાં મુશ્કેલીની ફરિયાદ કરે છે કારણ કે પેશાબ ફક્ત નાના છિદ્રમાંથી વહે છે. લેબિયા વચ્ચે બાકી. લેબિયા મેજોરાને અલગ કરતી વખતે, એક સપાટ સપાટી પ્રગટ થાય છે, જેની ઉપર ભગ્ન વધે છે; તેની નીચેની ધાર પર શાબ્દિક રીતે એક પિનહોલ હોય છે જેના દ્વારા પેશાબ બહાર આવે છે; યોનિમાર્ગનું ઉદઘાટન શોધી શકાતું નથી.

આ કિસ્સામાં, બધું સરળ છે, કારણ કે રોગની ઓળખ અને તેની સારવાર બંને ખાસ કરીને મુશ્કેલ નથી. જ્યારે નિદાન કરવામાં આવે છે, ત્યારે ડૉક્ટર (કદાચ ક્લિનિકમાં) બાહ્ય ઉપયોગ માટે દવાઓ સૂચવે છે, અને ગંભીર સંલગ્નતાના કિસ્સામાં, સર્જિકલ કરેક્શન. એ નોંધવું જોઇએ કે આવા ઓપરેશન રક્તહીન છે, અને વધુમાં, તે દર્દી અથવા ડૉક્ટર બંને માટે કોઈ ખાસ સમસ્યા ઊભી કરતું નથી. સંલગ્નતાને અલગ કર્યા પછી, તમામ બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો તેમના અગાઉના દેખાવ પર લે છે. પરંતુ લેબિયા મિનોરાના રિ-ફ્યુઝનને રોકવા માટે, ઑપરેશન પછી 5-7 દિવસ માટે પોટેશિયમ પરમેંગેનેટના ઉમેરા સાથે દરરોજ સ્નાન કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે, અને પછી જંતુરહિત વેસેલિન તેલથી જનનાંગના ચીરોની સારવાર કરો. જો ડૉક્ટર માને છે કે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ વિના કરવું શક્ય છે, તો પછી એસ્ટ્રોજન સાથેના મલમ સૂચવવામાં આવે છે, જેની સાથે બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો દિવસમાં 2-4 વખત લ્યુબ્રિકેટ થાય છે. અને આ કિસ્સામાં, રોગ ખૂબ મુશ્કેલી વિના મટાડવામાં આવે છે. તરુણાવસ્થાની શરૂઆત સાથે સ્વ-ઉપચારના કિસ્સાઓ છે, બાહ્ય જનનાંગોની સાવચેતીપૂર્વક કાળજીને આધિન.

હાયમેનનો ઉપદ્રવ

દવામાં, "ગાયનાથ્રેસિયા" ની વિભાવના છે, જે ફક્ત હાઇમેન જ નહીં, પણ યોનિ અથવા ગર્ભાશયના વિસ્તારમાં જનન માર્ગના ચેપ તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે. વધુમાં, જીનેથ્રેસિયાને જનન માર્ગના વિભાગોમાંના એકની જન્મજાત ગેરહાજરી તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે. તે જનન અંગોના વિકાસ અથવા તેમાં ઇન્ટ્રાઉટેરિન ચેપી પ્રક્રિયાના ઉલ્લંઘનના પરિણામે વિકસે છે.

મૂળભૂત રીતે, પેથોલોજીના કારણો હસ્તગત કરવામાં આવે છે: આ જનન અંગોની ઇજાઓ છે, જેમાં જન્મની ઇજાઓ શામેલ છે; સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ; દાહક પ્રક્રિયાઓ, તેમજ સારવાર પ્રક્રિયામાં ઉપયોગમાં લેવાતી કોટરાઇઝિંગ અને કિરણોત્સર્ગી દવાઓની અસરો.

ગાયનેટ્રેસિયા એ માસિક સ્રાવના પ્રવાહીના પ્રવાહના ઉલ્લંઘન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે જનન માર્ગમાં અવરોધના સ્તરથી ઉપર એકઠા થાય છે. તે જ સમયે, તેમની સતત વધતી જતી માત્રા યોનિ, ગર્ભાશય અને કેટલીકવાર ફેલોપિયન ટ્યુબના ખેંચાણ તરફ દોરી જાય છે.

સારવાર માત્ર શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા કરવામાં આવે છે, જેમાં હાઇમેનને કાપવા અથવા સર્વાઇકલ કેનાલને વિસ્તૃત કરવા વગેરેનો સમાવેશ થાય છે.

હાયમેન અથવા યોનિમાર્ગના નીચેના અને મધ્યમ ભાગો તેમજ સર્વાઇકલ નહેરના મિશ્રણના કિસ્સામાં સમયસર સર્જિકલ હસ્તક્ષેપના કિસ્સામાં, સ્ત્રી બાળજન્મ માટે તદ્દન સક્ષમ છે.

ગાયનેથ્રેસિયાને રોકવાનાં પગલાંમાં જનન અંગોના બળતરા રોગોની સમયસર સારવાર, પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળામાં તબીબી ભલામણોનું પાલન (જનન અંગો પર હસ્તક્ષેપ માટે), તેમજ બાળજન્મનું યોગ્ય સંચાલન શામેલ છે.

બાહ્ય જનનાંગની જન્મજાત ખોડખાંપણ

વલ્વા અને પેરીનિયમની વિસંગતતાઓને પાંચ જૂથોમાં વહેંચવામાં આવી છે:

1. rectovestibular, rectovaginal અને rectocloacal fistulas;
2. ગુદાના ફ્યુઝન સાથે આંશિક રીતે પુરૂષવાચી પેરીનિયમ;
3. આગળ સ્થિત ગુદા ઓપનિંગ;
4. ગ્રુવ્ડ પેરીનિયમ;
5. પેરીનેલ કેનાલ.

સૌથી સામાન્ય ભગંદર છે.

વલ્વા અને લેબિયાના સંમિશ્રણ સાથે અથવા વગર ક્લિટોરલ હાયપરટ્રોફી (ક્લિટોરોમેગલી) સામાન્ય રીતે બાળકની માતામાં અમુક હોર્મોનલ ડિસઓર્ડર (એડ્રેનોજેનિટલ સિન્ડ્રોમ, વાઇરિલાઈઝિંગ સિન્ડ્રોમ અથવા અંડાશયની ગાંઠો) અથવા ગોનાડલ અસાધારણતા (પુરુષ સ્યુડોહર્માફ્રોડિટિઝમ, સાચા હર્મેફ્રોડિટિઝમ) સૂચવે છે. અન્ય વિકાસલક્ષી ખામીઓ સાથે સંયુક્ત.

ક્લિટોરિસના એજેનેસિસ અને હાયપોપ્લાસિયાના અલગ કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે.

સામાન્ય કાર્નોટાઇપ ધરાવતી છોકરીઓમાં યોનિમાર્ગ એજેનેસિસ જોવા મળે છે. આ કિસ્સામાં, ગર્ભાશયની વિવિધ અસાધારણતા હોઈ શકે છે. તે મેયર-રોકિટાન્સકી-કુસ્ટર-ગૌસર સિન્ડ્રોમમાં વધુ સામાન્ય છે.

યોનિમાર્ગનું એટ્રેસિયા (ટ્રાન્સવર્સ સેપ્ટમ) ચાર સ્વરૂપોમાં જોવા મળે છે: હાઇમેનલ, રેટ્રોહાઇમેનલ, યોનિમાર્ગ અને સર્વાઇકલ. તે ગુદા એટ્રેસિયા, વિવિધ પ્રકારના જીનીટોરીનરી ફિસ્ટુલા અને પેશાબની સિસ્ટમની વિસંગતતાઓ સાથે જોડાય છે. નવજાત શિશુઓ અને શિશુઓમાં હાઇડ્રોકોલ્પોસ (યોનિમાં પ્રવાહી) અથવા હાઇડ્રોમેટ્રોકોલ્પોસ (યોનિ અને ગર્ભાશયમાં પ્રવાહી) નું કારણ બને છે.

યોનિના ડુપ્લિકેશન (દિવાલના તમામ સ્તરો દ્વારા રજૂ થાય છે) અને વિભાજન (અવિકસિત ઉપકલા અને સ્નાયુબદ્ધ સ્તરો), યોનિમાર્ગ હાયપોપ્લાસિયા (અંધ યોનિમાર્ગ નહેર) પુરૂષ સ્યુડોહર્માફ્રોડિટિઝમ સાથે થાય છે.

મેયર-રોકિટાન્સ્કી-કુસ્ટર-ગૉસર સિન્ડ્રોમમાં સામાન્ય અંતઃસ્ત્રાવી સ્થિતિ ધરાવતી જીનો- અને ફેનોટાઇપિક છોકરીઓમાં મૂત્રપિંડની અસાધારણતા સાથે અથવા વગર મુલેરિયન વિસંગતતાઓનો સમાવેશ થાય છે.

પ્રજનન પ્રણાલીની વિસંગતતાઓ નીચેના વિકલ્પો દ્વારા રજૂ થાય છે:

1. યોનિમાર્ગ એજેનેસિસ;
2. યોનિ અને ગર્ભાશયની એજેનેસિસ;
3. યોનિ, ગર્ભાશય અને નળીઓની એજેનેસિસ;
4. અંડાશય અને મુલેરિયન ડેરિવેટિવ્ઝની એજેનેસિસ.

પેશાબની વ્યવસ્થાની વિસંગતતાઓમાં એરેના અને એક્ટોપિયા છે. 12% કેસોમાં, હાડપિંજરની વિસંગતતાઓ શોધી કાઢવામાં આવે છે. આ સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર છૂટાછવાયા હોય છે. અંડાશય અને ફેલોપિયન ટ્યુબની હાજરી સાથે, પરંતુ ગર્ભાશયના શરીર અને ઉપલા યોનિમાર્ગની વૃદ્ધાવસ્થા સાથે 4% વ્યક્તિઓમાં સ્ત્રી ભાઈ-બહેનોને સંડોવતા પારિવારિક પેટર્નનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે.

આંતરિક જનન અંગોની જન્મજાત ખોડખાંપણ

ગર્ભાશયની વિસંગતતાઓ 2-4% ની આવર્તન સાથે થાય છે. ગર્ભાશયની વિસંગતતાઓની ઘટના પર ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ડાયેથિલ-સ્ટિલબેસ્ટ્રોલ લેવાની અસરના પુરાવા છે. પરિવારોનું વર્ણન કરવામાં આવે છે જ્યાં ગર્ભાશયની જન્મજાત ખોડખાંપણ ધરાવતી સ્ત્રીઓના 2.7% પ્રથમ-ડિગ્રી સંબંધીઓમાં પણ સમાન જન્મજાત ખોડખાંપણ હતા. દુર્લભ ગર્ભાશયની વિસંગતતાઓમાં એજેનેસિસ અને એટ્રેસિયાનો સમાવેશ થાય છે.

ગર્ભાશય એજેનેસિસ - સામાન્ય સ્ત્રી કેરીયોટાઇપ સાથે ગર્ભાશયની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી અત્યંત દુર્લભ છે.

ગર્ભાશયની હાયપોપ્લાસિયા (પ્રારંભિક ગર્ભાશય, શિશુવાદ) - નવજાત છોકરીમાં, ગર્ભાશયની લંબાઈ 3.5-4 સે.મી., વજન -2 ગ્રામ હોય છે. આ ખામીનું તબીબી નિદાન, નિયમ પ્રમાણે, તરુણાવસ્થા દરમિયાન થાય છે. ગર્ભાશયની હાયપોપ્લાસિયા/એજેનેસિસ ઘણીવાર એમએસના જન્મજાત ખોડખાંપણ સાથે જોડાય છે. મેયર-રોકિટાન્સ્કી-કુસ્ટર-ગૌસર સિન્ડ્રોમ, મિશ્ર ગોનાડલ ડિસજેનેસિસ, શુદ્ધ ગોનાડલ ડિસજેનેસિસનું અભિવ્યક્તિ હોઈ શકે છે. VATER એસોસિએશનમાં ગર્ભાશય એજેનેસિસનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે.

ગર્ભાશયનું ડુપ્લિકેશન (ગર્ભાશયના શરીરનું દ્વિભાજન, ગર્ભાશય ડુપ્લેક્સ) - સર્વિક્સ અને બંને યોનિમાર્ગને જોડવામાં આવે છે. ત્યાં વિકલ્પો હોઈ શકે છે: યોનિમાંથી એક બંધ છે અને તેમાં હાઇડ્રોસેલ અથવા લાળ એકઠા થાય છે (માસિક સ્રાવની સ્ત્રીઓમાં - લોહી - હેમેટો-કોલ્પોસ), ગર્ભાશયમાંથી એક યોનિ સાથે વાતચીત કરતું નથી. આવા ગર્ભાશયનો અસમપ્રમાણ વિકાસ છે, બંને ગર્ભાશયમાંના એકમાં પોલાણની સંપૂર્ણ અથવા આંશિક ગેરહાજરી અને સર્વાઇકલ કેનાલનું એટ્રેસિયા છે. આવા ગર્ભાશય બે પ્રાથમિક અથવા ફ્યુઝ્ડ શિંગડા હોઈ શકે છે જેમાં કોઈ પોલાણ નથી (બાયકોર્ન્યુએટ ગર્ભાશય, ગર્ભાશય બાયકોમિસ). બાયકોર્ન્યુએટ ગર્ભાશય એ ગર્ભાશયની સૌથી સામાન્ય વિકૃતિ છે (આ અંગની તમામ ખોડખાંપણમાંથી 45%). ડબલ ગર્ભાશય (ગર્ભાશય ડીડેલફસ) - બે અલગ-અલગ ગર્ભાશયની હાજરી, જેમાંથી દરેક વિભાજિત યોનિમાર્ગના અનુરૂપ ભાગ સાથે જોડાયેલ છે. સેડલ આકારનું ગર્ભાશય - સામાન્ય ગોળાકાર વિના નીચે. ઘણીવાર MVPR માં જોવા મળે છે.

ફેલોપિયન ટ્યુબ, ગર્ભાશય અને અંડાશયના હાયપોપ્લાસિયા, આંશિક અથવા સંપૂર્ણ યોનિમાર્ગ એટ્રેસિયા, ટ્રાંસવર્સ યોનિમાર્ગ સેપ્ટમ, ડબલ ગર્ભાશય, હાઇડ્રોમેટ્રોકોલ્પોસનું વર્ણન Biedl-Bardetg સિન્ડ્રોમમાં કરવામાં આવ્યું છે - એક ઓટોસોમલ રિસેસિવ સિન્ડ્રોમ BBS1, BBS2, BBSK7 અને BSK7 માં પરિવર્તનને કારણે થાય છે. જીન્સ અને પિગમેન્ટરી રેટિનોપેથી , પોલિડેક્ટીલી, હાઈપોગોનાડિઝમ, માનસિક મંદતા, સ્થૂળતા અને જીવલેણ કેસોમાં રેનલ નિષ્ફળતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

અંડાશયના નોમાલિયા તેમની ગેરહાજરી (એજેનેસિસ) દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે. અવિકસિત (હાયપોપ્લાસિયા), ડિસજેનેસિસનો અસામાન્ય વિકાસ) અને કોથળીઓ. ગોનાડલ ડિસજેનેસિસ સાથે, અંડાશયના કદમાં તીવ્ર ઘટાડો થાય છે, કેટલીકવાર તે મેક્રોસ્કોપિકલી સાંકડી ગાઢ પટ્ટાઓ (સ્ટ્રાઇટેડ ગોનાડ્સ) નો દેખાવ ધરાવે છે. માઇક્રોસ્કોપિકલી: અતિવિકસિત સંયોજક પેશીઓમાં, અવિકસિત પ્રાથમિક ફોલિકલ્સ અથવા માત્ર જર્મ કોશિકાઓ, જર્મ કોશિકાઓ અને આદિકાળના ફોલિકલ્સ ગેરહાજર હોઈ શકે છે. ટર્નર સિન્ડ્રોમ (45, X0) અને અન્ય લૈંગિક રંગસૂત્ર અસાધારણતાની લાક્ષણિકતા. તેમાં જીવલેણ ગાંઠો ઊભી થઈ શકે છે. જન્મજાત કોથળીઓ (સામાન્ય રીતે ફોલિક્યુલર) અને અંડાશયના એન્ડોમેટ્રિઓસિસ, જે અનિવાર્યપણે વિકાસલક્ષી ખામી નથી, તેનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. નવજાત છોકરીઓમાં અંડાશયના કોથળીઓ શબપરીક્ષણના 50% કેસોમાં જોવા મળે છે અને તે તબીબી રીતે પ્રગટ થતા નથી.

ઉચ્ચ વ્યાવસાયિક શિક્ષણની રાજ્ય શૈક્ષણિક સંસ્થા

દાગેસ્તાન સ્ટેટ મેડિકલ એકેડેમી

આરોગ્ય સંભાળ માટે ફેડરલ એજન્સી

અને સામાજિક વિકાસ

બાળ ચિકિત્સક ડેન્ટલ અને મેડિકલ-પ્રિવેન્ટિવ ફેકલ્ટીના પ્રસૂતિશાસ્ત્ર અને સ્ત્રીરોગવિજ્ઞાન વિભાગ

વિષય પરના વ્યવહારુ પાઠ માટે પદ્ધતિસરનો વિકાસ:

"સ્ત્રી જનન અંગોના વિકાસની વિસંગતતાઓ"

મખાચકલા 2011

દ્વારા સંકલિત:તબીબી વિજ્ઞાનના સહાયક વિભાગના ઉમેદવાર દા.ત. ગારુનોવ
દ્વારા સંપાદિત:વડા પ્રસૂતિશાસ્ત્ર અને સ્ત્રીરોગ વિભાગ, સન્માનિત

દાગેસ્તાનના ડૉક્ટર, મેડિકલ સાયન્સના ડૉક્ટર, પ્રોફેસર

ઝેડએમ અલીખાનોવા

સમીક્ષક:મેડિકલ સાયન્સના ઉમેદવાર, ઑબ્સ્ટેટ્રિક્સ વિભાગના એસોસિયેટ પ્રોફેસર અને

ગાયનેકોલોજી, ફેકલ્ટી ઓફ મેડિસિન, ડીએસએમએ, બી.આર. ઇબ્રાગિમોવ.

1. વિષયનો સંક્ષિપ્ત સારાંશ.

જનન અંગોનો વિકાસ મૂત્ર માર્ગ અને કિડનીના વિકાસ સાથે ગાઢ સંબંધમાં થાય છે. તેથી, આ બે પ્રણાલીઓની વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ ઘણીવાર એકસાથે થાય છે. કિડનીનો વિકાસ તબક્કામાં થાય છે: પ્રીબડ (હેડ કિડની), પ્રાથમિક કિડની (વોલ્ફિયન બોડી) અને અંતિમ કિડની. આ તમામ રચનાઓ કરોડરજ્જુ સાથે સ્થિત નેફ્રોજેનિક કોર્ડમાંથી ઉદ્દભવે છે.

3) કફોત્પાદક કોર્ટીકોટ્રોફ્સની ગાંઠ અથવા હાયપરપ્લાસિયા

4) જૈવસંશ્લેષણ પૂર્વગામીઓના સંચય સાથે કોર્ટિસોલ સંશ્લેષણમાં એન્ઝાઇમેટિક ખામી

a) સાચો 1,2,3

b) સાચું 1.3

c) સાચું 2, 4

ડી) સાચું 4

ડી) ઉપરોક્ત તમામ સાચા છે.

2 . તરુણાવસ્થાની છોકરીઓમાં ખોટા એમેનોરિયાનું કારણ નીચેના બધા હોઈ શકે છે, સિવાય કે:

એ) હાઇમેનનું એટ્રેસિયા;

b) યોનિમાર્ગ એટ્રેસિયા;

c) ગર્ભાશય એપ્લેસિયા;

ડી) સર્વાઇકલ કેનાલનું એટ્રેસિયા.
3. ખોટા એમેનોરિયા આના કારણે થઈ શકે છે:

a) સર્વાઇકલ કેનાલનું એટ્રેસિયા;

b) ગર્ભાશયના શરીરના એપ્લાસિયા;

c) ગોનાડલ ડિસજેનેસિસ;

ડી) ઉપર સૂચિબદ્ધ તમામ રોગો
4. એડ્રેનોજેનિટલ સિન્ડ્રોમની લાક્ષણિક શારીરિક લાક્ષણિકતાઓ:

a) ખભાની પહોળાઈમાં વધારો;

b) સાંકડી પેલ્વિસ;

c) અંગો ટૂંકાવી;

ડી) ઉપરોક્ત તમામ.
5. એટ્રેસિયા છે:

a) સાચું 1, 2, 3

b) સાચું 1, 2

c) ઉપરોક્ત તમામ

ડી) સાચું 4

e) ઉપરોક્તમાંથી કોઈ નહીં
10. જન્મજાત એડ્રેનોજેનિટલ સિન્ડ્રોમ ધરાવતી છોકરીઓની શારીરિક લાક્ષણિકતાઓ:

એ) સાંકડા ખભા;

b) વિશાળ પેલ્વિસ;

c) લાંબા અંગો;

ડી) ઊંચું;

e) ઉપરોક્તમાંથી કોઈ નહીં.

11. તરુણાવસ્થાની છોકરીઓમાં ખોટા એમેનોરિયાનું કારણ હોઈ શકે છે

1) હાઇમેનનું એટ્રેસિયા

2) યોનિમાર્ગ એટ્રેસિયા

3) સર્વાઇકલ કેનાલનું એટ્રેસિયા

4) ગર્ભાશય એપ્લેસિયા

a) સાચું 1, 2, 3

b) સાચું 1, 2

c) ઉપરોક્ત તમામ

ડી) સાચું 4

e) ઉપરોક્તમાંથી કોઈ નહીં

12. ગર્ભાશયના શરીરના વિકાસમાં અસાધારણતાના કિસ્સામાં, સ્ત્રીના પ્રજનન કાર્યને પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે ઓપરેશન કરવામાં આવે છે. આ કામગીરીમાં સૌથી મહત્વપૂર્ણ છે

એ) સાલ્પિંગોસ્ટોમી

b) સાલ્પિંગોલિસિસ

c) ગર્ભાશયમાં ફેલોપિયન ટ્યુબનું પ્રત્યારોપણ

ડી) મેટ્રોપ્લાસ્ટી

e) ગર્ભાશયમાં અંડાશયનું પ્રત્યારોપણ

13. સર્વિક્સ પર પ્લાસ્ટિક સર્જરી માટે વિરોધાભાસ છે

એ) ગર્ભાવસ્થા

b) સર્વિક્સમાં જીવલેણ પ્રક્રિયાની શંકા

c) જનનાંગોની તીવ્ર દાહક પ્રક્રિયા

ડી) ઉપરોક્ત તમામ

e) ઉપરોક્તમાંથી કોઈ નહીં

14. કૃત્રિમ યોનિ બનાવવા માટેના ઓપરેશનના શ્રેષ્ઠ લાંબા ગાળાના પરિણામો કોલપોપોઇસિસ ટેકનિકનો ઉપયોગ કરીને મેળવવામાં આવ્યા હતા.

c) ગુદામાર્ગમાંથી

ડી) પટલમાંથી

ડી) ચામડું

15. ગર્ભાશયની ખોડખાંપણ માટે શસ્ત્રક્રિયા માટેના સંકેતો છે

એ) રીઢો કસુવાવડ

b) વંધ્યત્વ

c) ગંભીર ડિસમેનોરિયા

ડી) ઉપરોક્ત તમામ

e) ઉપરોક્તમાંથી કોઈ નહીં

16. જો ગર્ભાશયમાં સેપ્ટમ હોય, તો તે સામાન્ય રીતે ઉપયોગમાં લેવાય છે

1) મેટ્રોપ્લાસ્ટી

2) સર્જિકલ હિસ્ટરોસ્કોપી દરમિયાન સેપ્ટમનું વિચ્છેદન

3) સર્જિકલ લેપ્રોસ્કોપી દરમિયાન સેપ્ટમનું કાપવું

4) સર્વાઇકલ કેનાલ દ્વારા કાતર વડે સેપ્ટમનું વિચ્છેદન

a) સાચું 1, 2, 3

b) સાચું 1, 2

c) ઉપરોક્ત તમામ

ડી) સાચું 4

e) ઉપરોક્તમાંથી કોઈ નહીં

17. હાઇમેનને કાપવા માટેના સંકેતો

1) તેની સંપૂર્ણ સારવાર

2) તેની ઉચ્ચારણ કઠોરતા, જે જાતીય પ્રવૃત્તિમાં દખલ કરે છે

3) સ્ત્રીઓમાં ગર્ભાશયના ક્યુરેટેજની જરૂરિયાત,

લૈંગિક રીતે સક્રિય નથી

4) છોકરીઓમાં વલ્વોવાગિનાઇટિસનો વિકાસ

a) સાચું 1, 2, 3

b) સાચું 1, 2

c) ઉપરોક્ત તમામ

ડી) સાચું 4

e) ઉપરોક્તમાંથી કોઈ નહીં
7. પરિસ્થિતિલક્ષી કાર્યો
કાર્ય નંબર 1
માસિક સ્રાવમાં 2-અઠવાડિયાના વિલંબની પૃષ્ઠભૂમિ સામે 24-વર્ષના દર્દીને એમ્બ્યુલન્સ દ્વારા એમ્બ્યુલન્સ દ્વારા સ્ત્રીરોગ વિભાગમાં લઈ જવામાં આવ્યો હતો, પેટના નીચેના ભાગમાં 24 કલાક સુધી દુખાવો થતો હતો. Hb 85 g/l કોઈપણ વિશિષ્ટતા વિના માસિક કાર્ય. સિઝેરિયન વિભાગ દ્વારા 2 અકાળ જન્મનો ઇતિહાસ હતો. તે ગર્ભાવસ્થા સામે રક્ષણ આપતું નથી. પરીક્ષા પર, તે બહાર આવ્યું: યોનિમાં સંપૂર્ણ સેપ્ટમ છે, દૃશ્યમાન પેથોલોજી વિના બે સર્વિક્સ છે. ગંઠાવા સાથે લોહિયાળ સ્રાવ, પુષ્કળ. જમણું ગર્ભાશય સામાન્ય કરતાં થોડું મોટું છે, નરમ સુસંગતતા સાથે. ડાબું ગર્ભાશય મોટું થતું નથી. પરિશિષ્ટનો વિસ્તાર કોઈપણ લક્ષણો વિના સ્પષ્ટ છે.
પ્રશ્નો:

1. 
   નિદાન?
2. 
   મેનેજમેન્ટ પ્લાન?
3. 
   ગર્ભનિરોધક પદ્ધતિ?

કાર્ય નંબર 2

13.5 વર્ષની છોકરી 5 મહિનાથી તેના જીવનના નીચેના ભાગમાં સામયિક પીડાથી પરેશાન છે. ગૌણ જાતીય લાક્ષણિકતાઓ યોગ્ય રીતે વિકસિત થાય છે.

પેટના ધબકારા પર, એક ચુસ્ત-સ્થિતિસ્થાપક રચના નક્કી કરવામાં આવે છે, જેનો ઉપલા ધ્રુવ પ્યુબિસની ઉપર 2 ટ્રાંસવર્સ આંગળીઓ છે. બાહ્ય જનનેન્દ્રિયોની તપાસ કરતી વખતે: હાઇમેન ફૂંકાય છે અને વાદળી-જાંબલી રંગનો છે. ગુદામાર્ગની તપાસ પર: પેલ્વિસમાં ચુસ્ત-સ્થિતિસ્થાપક રચના મળી આવે છે.

પ્રશ્નો:

1. 
   નિદાન?
2. 
   સારવારની યુક્તિઓ?

8. પરીક્ષણો અને પરિસ્થિતિગત કાર્યોના જવાબોના ધોરણો.
પરીક્ષણો માટે:

1 - d 6 - c 11 - a 16 - b

2 - c 7 - b 12 - d 17 - a

3 - a 8 - a 13 - g

4 - g 9 - a 14 - b

5 - a 10 - d 15 - g

કાર્યો માટે

કાર્ય નંબર 1

નિદાન: વિભાજિત ગર્ભાશય. જમણા ગર્ભાશયમાં ગર્ભાશયની ગર્ભાવસ્થા. ટૂંકા ગાળામાં પ્રારંભિક ગર્ભપાત. મધ્યમ એનિમિયા.

યુક્તિઓ: અલ્ટ્રાસાઉન્ડ નિયંત્રણ હેઠળ જમણા ગર્ભાશયની પોલાણની ક્યુરેટેજ, એનિમિયાની સારવાર.

ગર્ભનિરોધક - સંયુક્ત મૌખિક ગર્ભનિરોધક (નિરોધને આધિન).

સમસ્યા નંબર 2

નિદાન: હાઇમેનનું એટ્રેસિયા. હેમેટોકોલ્પોસ, હેમેટોમેટ્રા.

સારવાર એ હાયમેનનો ક્રોસ-આકારનો ચીરો અને જનન માર્ગની સામગ્રીને દૂર કરવાનો છે.

એમ્બ્રોજેનેસિસ

ગર્ભના સમયગાળામાં પુરુષોમાં આંતરિક અને બાહ્ય જનનાંગ અંગો રચાય છે; તરુણાવસ્થાના સમયગાળામાં, તેમનો વિકાસ અને સુધારણા ચાલુ રહે છે, 18-20 વર્ષ સુધીમાં સમાપ્ત થાય છે. ત્યારબાદ, 25-30 વર્ષ સુધી, ગોનાડ્સની સામાન્ય કામગીરી જાળવવામાં આવે છે, ત્યારબાદ તેમનું કાર્ય ધીમે ધીમે વિલીન થાય છે અને વિકાસ વિપરીત થાય છે. વ્યક્તિનું લિંગ મુખ્યત્વે સેક્સ રંગસૂત્રો (રંગસૂત્ર જાતિ) ના સમૂહ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે, જેના પર ગોનાડ્સની રચના અને નિર્માણ આધાર રાખે છે, હોર્મોનલ સેક્સને અસર કરે છે, જે બદલામાં, જનન અંગોની રચના નક્કી કરે છે. વ્યક્તિનું ઉછેર, માનસિક અને નાગરિક જાતિ પછીની હકીકત પર આધાર રાખે છે.

જનન અંગોનો ઇન્ટ્રાઉટેરિન વિકાસ ગર્ભના આનુવંશિક (રંગસૂત્ર) લિંગ અનુસાર થાય છે. રંગસૂત્ર સમૂહ પુખ્ત વ્યક્તિની દિશાત્મક જાતીય ઉત્ક્રાંતિ નક્કી કરે છે. માનવ જાતીય કોષ (પુરુષ અથવા સ્ત્રી) માં 23 રંગસૂત્રો (હેપ્લોઇડ સમૂહ) હોય છે. આનુવંશિક, અથવા રંગસૂત્ર, લિંગ ગર્ભાધાન સમયે નક્કી કરવામાં આવે છે અને ઇંડા, જેમાં સામાન્ય રીતે 22 ઓટોસોમ અને સેક્સ X રંગસૂત્ર હોય છે, જ્યારે તે 22 ઓટોસોમ અને સેક્સ X અથવા Y રંગસૂત્ર ધરાવતા શુક્રાણુ સાથે ભળી જાય છે ત્યારે તે કઈ રંગસૂત્ર સામગ્રી પર આધાર રાખે છે. . જ્યારે ઇંડા X રંગસૂત્ર વહન કરતા શુક્રાણુ સાથે ફ્યુઝ થાય છે, ત્યારે સ્ત્રી જીનોટાઇપ રચાય છે - 46 (XX), સ્ત્રી પ્રકાર (અંડાશય) અનુસાર ગર્ભની પ્રાથમિક લૈંગિક ગ્રંથિ રચાય છે. જ્યારે ઇંડાને સેક્સ Y રંગસૂત્ર ધરાવતા શુક્રાણુ દ્વારા ફળદ્રુપ કરવામાં આવે છે, ત્યારે ગર્ભની પ્રાથમિક લૈંગિક ગ્રંથિ પુરૂષ પેટર્ન (અંડકોષ) માં વિકાસ કરશે. તેથી સામાન્ય પુરુષ જીનોટાઇપ 44 ઓટોસોમલ અને 2 સેક્સ રંગસૂત્રો X અને Y ના સમૂહ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

ગોનાડ્સની રચના ગોનાડલ સેક્સ નક્કી કરે છે.

ગર્ભના સમયગાળામાં અંડાશય વિધેયાત્મક રીતે નિષ્ક્રિય હોય છે, અને સ્ત્રીના પ્રકારમાં ભિન્નતા નિષ્ક્રિય રીતે થાય છે, ગોનાડ્સના નિયંત્રણની જરૂર વગર. ગર્ભના અંડકોષ ખૂબ જ વહેલા સક્રિય અંતઃસ્ત્રાવી અંગ બની જાય છે. ગર્ભના અંડકોષ દ્વારા ઉત્પાદિત એન્ડ્રોજનના પ્રભાવ હેઠળ, પુરુષ પ્રકારનાં આંતરિક અને બાહ્ય જનનાંગ અંગોનો વિકાસ અને રચના થાય છે. સેમિનિફરસ ટ્યુબ્યુલ્સ, એપિડીડિમિસ, સેમિનલ વેસિકલ્સ અને પ્રોસ્ટેટ ગ્રંથિ રચાય છે અને વિકાસ કરે છે; અંડકોશ, શિશ્ન અને મૂત્રમાર્ગ રચાય છે, અને અંડકોષ ધીમે ધીમે અંડકોશમાં ઉતરે છે.

એન્ડ્રોજનની ગેરહાજરીમાં, તેમના ઉત્પાદનમાં વિક્ષેપ અથવા એમ્બ્રોયોજેનેસિસની પ્રક્રિયામાં તેમના માટે પેરિફેરલ રીસેપ્ટર્સની અસંવેદનશીલતા, બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો સ્ત્રીના પ્રકાર અનુસાર રચાય છે અથવા તેમની વિવિધ વિસંગતતાઓ વિકસે છે. જન્મના ક્ષણથી, લિંગ બાહ્ય જનનેન્દ્રિયોની રચના દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે, જે પછી તે બાળકના જીવનના પ્રથમ 18-30 મહિનામાં મનો-અસરકારક લૈંગિકકરણ દ્વારા મજબૂત બને છે અને બાકીના જીવન દરમિયાન મજબૂત બને છે.

7. ગર્ભના જાતીય તફાવતની યોજના: a - 11 અઠવાડિયા પછી પુરુષ ગર્ભ; b — 6-અઠવાડિયાનો ગર્ભ; c - 11 અઠવાડિયા પછી સ્ત્રી ગર્ભ; 1 - પ્રોસ્ટેટ ગ્રંથિ; 2 - કૂપરની ગ્રંથીઓ; 3 - મૂત્રમાર્ગ; 4 - અંડકોષ; 5 - એપિડીડીમિસ; 6 - સેમિનલ વેસિકલ્સ; 7 - બિડાણ ચેનલ; 8 — પ્રાથમિક પ્રોટોસિસ ગ્રંથિ; 9 — વોલ્ફિયન બોડી; 10 — મુલેરિયન કેનાલ; 11 — ફ્યુઝ્ડ મ્યુલેરિયન કેનાલ; 12 — યોનિ; 13 — અંડાશય; 14 — ગાર્ટનરની કોર્ડ; 15 — ફેલોપિયન ટ્યુબ; 16 — ગર્ભાશય.

તરુણાવસ્થા દરમિયાન, અંડકોષ સક્રિયપણે ટેસ્ટોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરે છે, જે ગૌણ જાતીય લાક્ષણિકતાઓના દેખાવમાં ફાળો આપે છે અને પુરૂષ હોર્મોનલ સેક્સની પુષ્ટિ કરે છે. આ સમય સુધીમાં, નાગરિક લિંગ પણ રચાય છે, જે લિંગ, કપડાં, રીતભાત, સામાજિક વર્તણૂક અને જાતીય ઇચ્છાના અભિગમના બાહ્ય સંકેતો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ગોનાડ્સનો વિકાસ. જનન અંગો પેશાબના અંગો સાથે ગાઢ સંબંધ ધરાવે છે અને ગર્ભની પ્રાથમિક કિડનીમાંથી બને છે - મેસોનેફ્રોસ. મેસોનેફ્રોસને આવરી લેતા મલ્ટિલેયર એપિથેલિયલ કવરની વૃદ્ધિને કારણે, એક ગર્ભ રિજ રચાય છે - પ્રાથમિક સેક્સ ગ્રંથિનો ઉપકલા મૂળ. તે મેસોનેફ્રોસમાં ઊંડે સુધી પ્રવેશ કરે છે, પ્રાથમિક સેક્સ કોર્ડ બનાવે છે, જેમાં પ્રાથમિક જર્મ કોશિકાઓ - ગોનોસાઇટ્સનો સમાવેશ થાય છે. (શુક્રાણુ પુરોગામી), સંયોજક પેશી કોષો જે સેક્સ હોર્મોન્સ સ્ત્રાવ કરશે, તેમજ અભેદ કોષો કે જે ટ્રોફિક અને સહાયક ભૂમિકા ભજવે છે. 7મા અઠવાડિયાથી, ગર્ભની પ્રાથમિક લૈંગિક ગ્રંથિની પેશી રચનાઓ પુરુષ (અંડકોષ) અથવા સ્ત્રી (અંડાશય) ગોનાડ્સમાં ભિન્ન થવાનું શરૂ કરે છે. અંડકોષના વિકાસ દરમિયાન, 8મા અઠવાડિયાથી, પ્રાથમિક સેક્સ કોર્ડ સક્રિયપણે વધે છે અને તેમાં લ્યુમેનની રચના સાથે સેમિનિફરસ ટ્યુબ્યુલ્સમાં ફેરવાય છે.

સેમિનિફરસ ટ્યુબ્યુલ્સના લ્યુમેનમાં સૂક્ષ્મજંતુના કોષો હોય છે - શુક્રાણુઓ, જે ગોનોસાઇટ્સમાંથી રચાય છે અને ભવિષ્યમાં શુક્રાણુઓને જન્મ આપે છે. સ્પર્મેટોગોનિયા સસ્ટેન્ટોસાયટ્સ પર સ્થિત છે, જે ટ્રોફિક કાર્ય કરે છે. મેસોનેફ્રોસના સંયોજક પેશીના મૂળમાંથી, ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ કોષો રચાય છે જે એમ્બ્રોજેનેસિસના ચોક્કસ સમયગાળા દરમિયાન પુરુષ સેક્સ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરવામાં સક્ષમ હોય છે. અંડકોષમાં પ્રાથમિક લૈંગિક ગ્રંથિનો વિકાસ ગર્ભના ઇન્ટ્રાઉટેરિન વિકાસના 60મા દિવસે પૂર્ણ થાય છે. તે સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું છે કે ગર્ભના અંડકોષ એન્ડ્રોસ્ટેનેડિઓન, એન્ડ્રોસ્ટેરોન અને એન્ડ્રોજેનિક પ્રકૃતિના અન્ય સ્ટેરોઇડ્સ સ્ત્રાવ કરે છે. ટેસ્ટોસ્ટેરોનનું પ્રકાશન 9-15 મી સપ્તાહમાં વધુ ઉચ્ચારણ છે. પહેલેથી જ વિકાસના 10 મા અઠવાડિયામાં, માનવ ગર્ભના વૃષણમાં ટેસ્ટોસ્ટેરોનનું સ્તર અંડાશય કરતાં 4 ગણું વધારે છે. ગર્ભના વિકાસના 13-15મા અઠવાડિયામાં, અંડકોષમાં ટેસ્ટોસ્ટેરોનનું પ્રમાણ અંડાશયમાં 1000 ગણા કરતાં વધી જાય છે. આંતરિક અને બાહ્ય જનન અંગોની વધુ રચના ટેસ્ટોસ્ટેરોનના ઉત્પાદન પર આધારિત છે.

આંતરિક જનન અંગોનો વિકાસ. ઉચ્ચ કરોડઅસ્થિધારી પ્રાણીઓમાં પેલ્વિક કિડનીના વિકાસ સાથે, પ્રાથમિક કિડની તેના ઉત્સર્જન અંગ તરીકેનો હેતુ ગુમાવે છે. ગર્ભાશયના વિકાસના બીજા મહિનાના અંતે, પ્રાથમિક કિડનીની ઉત્સર્જન નહેર 2 નળીઓમાં વિભાજિત થાય છે: ડક્ટસ મેસોનેફ્રિકસ (વોલ્ફિયન ડક્ટ) અને ડક્ટસ પેરામેસોનેપ્લીરિકસ (મુલેરિયન ડક્ટ - ફિગ. 7). વાસ ડિફરન્સ ડક્ટી મેસોનેફ્રીસીમાંથી વિકસે છે, અને ફેલોપિયન ટ્યુબ ડક્ટી પેરામેસોનેફ્રીસીમાંથી બને છે. ગર્ભના અંડકોષ દ્વારા સ્ત્રાવ થતા પુરુષ સેક્સ હોર્મોન્સ ડક્ટી મેસોનેફ્રીસીના અલગતા અને વિકાસમાં ફાળો આપે છે. વધુમાં, અંડકોષ બિન-સ્ટીરોઇડ પ્રકૃતિના કેટલાક અન્ય પરિબળોને સ્ત્રાવ કરે છે, જેના પ્રભાવ હેઠળ મ્યુલેરિયન નહેરોનું રીગ્રેસન અને એટ્રોફી થાય છે. ડક્ટી મેસોનેફ્રીસીનો ઉપરનો ભાગ (પ્રાથમિક કિડનીના ઉલટા વિકાસ પછી) અંડકોષની સેમિનિફેરસ ટ્યુબ્યુલ્સ સાથે જોડાય છે અને સેમિનિફેરસ ટ્યુબ્યુલ્સ, રેટે ટેસ્ટિસ અને એપિડીડાયમલ કેનાલ બનાવે છે.

8. ગર્ભના બાહ્ય જનનાંગોના ભિન્નતાની યોજના (ડાબી બાજુએ - એક છોકરી, જમણી બાજુએ - એક છોકરો), એ - 2-3 મહિના; b-c — 3-4 મહિના; જી-ડી-જન્મની ક્ષણે; 1 - જનનાંગ ગણો; 2 - ગુદા; 3 - જીની રોલર; 4 - જીની ચીરો; 5 - જીની ટ્યુબરકલ; 6-યુરેથ્રલ ફોલ્ડ; 7 - અંડકોશ ગાદી; 8 - મૂત્રમાર્ગ ફિશર; 9 - જનન પ્રક્રિયા; 10 - આંતરિક લેબિયાની ગણો; 11 - બાહ્ય લેબિયાની રીજ; 12 - વલ્વર સ્પ્લિન્ટર; 13 - અંડકોશ ની સીવી; 14 - અંડકોશ; 15 - યુરેથ્રલ સિવેન; 16 - શિશ્ન; 17 - લેબિયા મિનોરા; 18 - યોનિમાર્ગમાં પ્રવેશ; 19 - યુરેથ્રલ ઓપનિંગ; 20 - લેબિયા મેજોરા; 21 - ભગ્ન.

ડક્ટી મેસોનેફ્રીસીનો મધ્ય ભાગ વાસ ડેફરન્સમાં રૂપાંતરિત થાય છે. ડક્ટી મેસોનેફ્રીસીનો નીચલો ભાગ (યુરોજેનિટલ સાઇનસને અડીને) એમ્પ્યુલા જેવી રીતે વિસ્તરે છે, એક પ્રોટ્રુઝન બનાવે છે જેમાંથી સેમિનલ વેસિકલ બને છે. ડક્ટી મેસોનેપ્લીરીસીનો સૌથી નીચો ભાગ, જે યુરોજેનિટલ સાઇનસમાં ખુલે છે, તે સ્ખલન નળી બની જાય છે. યુરોજેનિટલ સાઇનસનો પેલ્વિક ભાગ મૂત્રમાર્ગના પ્રોસ્ટેટિક અને મેમ્બ્રેનસ ભાગોમાં રૂપાંતરિત થાય છે અને પ્રોસ્ટેટ ગ્રંથિના મૂળને જન્મ આપે છે, સતત દોરીઓના સ્વરૂપમાં આસપાસના મેસેનકાઇમમાં વૃદ્ધિ પામે છે. ગ્રંથિના સ્નાયુઓ અને જોડાયેલી પેશી તત્વો મેસેનકાઇમમાંથી વિકસે છે.

પ્રોસ્ટેટ ગ્રંથિમાં ગાબડા જન્મ પછી, તરુણાવસ્થા દરમિયાન દેખાય છે. પુરુષ શરીરના વિકાસ દરમિયાન ડક્ટસ પેરામેસોનેપ્લીરિકસ અદૃશ્ય થઈ જાય છે, ફક્ત તેમના મૂળ ભાગ રહે છે: ઉપરનો ભાગ એ અંડકોષની પ્રક્રિયા છે અને સૌથી નીચેનો ભાગ, જેમાંથી પુરુષ ગર્ભાશય રચાય છે - મૂત્રમાર્ગના પ્રોસ્ટેટિક ભાગનું અંધ જોડાણ. સેમિનલ ટ્યુબરકલ.

બાહ્ય જનનાંગોનો વિકાસ. જનનાંગ ટ્યુબરકલ અને ક્લોકલ ફિશરમાંથી બંને જાતિઓમાં બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો રચાય છે. સામાન્ય ક્લોઆકા, ગર્ભના વિકાસના પ્રારંભિક તબક્કામાં પણ, ઉપરથી નીચે આવતા સેપ્ટમ દ્વારા 2 વિભાગોમાં વિભાજિત થાય છે: પશ્ચાદવર્તી (ગુદા) અને અગ્રવર્તી (યુરોજેનિટલ ફિશર, જેમાં વોલ્ફિયન અને મુલેરિયન નળીઓ બહાર નીકળે છે). યુરોજેનિટલ ફિશરમાંથી, મૂત્રાશય અને મૂત્રમાર્ગ, તેમજ મૂત્રમાર્ગ અને રેનલ પેલ્વિસ રચાય છે. તટસ્થ તબક્કે, બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો યુરોજેનિટલ ફિશરના જનનાંગ ટ્યુબરકલ અને તેને આવરી લેતી બે જોડી ફોલ્ડ્સ દ્વારા રજૂ થાય છે (ફિગ. 8).

આંતરિક ભાગને જનનેન્દ્રિયો કહેવામાં આવે છે, બાહ્યને જનનેન્દ્રિયો કહેવામાં આવે છે. ગર્ભ જીવનના 4ઠ્ઠા મહિનાથી, બાહ્ય જનનેન્દ્રિયોનો ભિન્નતા શરૂ થાય છે. પુરૂષ ગર્ભમાં, અંડકોષ દ્વારા સ્ત્રાવ કરાયેલ એન્ડ્રોજનના પ્રભાવ હેઠળ, જનનાશક ટ્યુબરકલ વધે છે, અને તેમાંથી માથું વિકસે છે, અને પછી શિશ્નનું ગુફાયુક્ત શરીર. જનનાંગના ફોલ્ડ્સ, યુરોજેનિટલ ઓપનિંગની આસપાસ, જનનાંગ ટ્યુબરકલના નીચલા ભાગ સુધી વિસ્તરે છે, મૂત્રમાર્ગ ગ્રુવ બનાવે છે. જનનાંગના ફોલ્ડ્સની કિનારીઓ, મૂત્રમાર્ગની ખાંચો સાથે ભળીને, મૂત્રમાર્ગ બનાવે છે, જેની આસપાસ મૂત્રમાર્ગનું કેવર્નસ બોડી જનન ટ્યુબરકલના મેસેનકાઇમથી બને છે.

પુરૂષોમાં જનન શિખરો, તેમની સમગ્ર લંબાઈ સાથે જોડાઈને, અંડકોશની ત્વચા બનાવે છે. ગર્ભના જન્મ સમયે અંડકોષ તેમાં ઉતરે છે. રંગસૂત્રીય અસાધારણતા (માત્રાત્મક, માળખાકીય, જનીન પરિવર્તન), અંતર્જાત અને બાહ્ય પ્રકૃતિની એમ્બ્રોટોક્સિક અસરો આંતરિક અને બાહ્ય જનન અંગોની અસાધારણતાના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે. વૃષણના વિકાસની વિસંગતતાઓમાં સ્થિતિની અસાધારણતા તેમજ માત્રાત્મક અને માળખાકીય બાબતોનો સમાવેશ થાય છે.

ટેસ્ટિકલ પોઝિશનની ટેસ્ટિકલ ડેવલપમેન્ટલ ખામીઓ (ક્રિપ્ટોર્કિઝમ)

એમ્બ્રોયોજેનેસિસ દરમિયાન, અંડકોષ પ્રાથમિક કિડની સાથે એકસાથે નાખવામાં આવે છે, અને 3 જી મહિનાના અંત સુધીમાં તેઓ ileal પ્રદેશમાં સ્થળાંતર કરે છે. જ્યારે વિસ્થાપિત થાય છે, ત્યારે અંડકોષ પેટની પોલાણમાં ફેલાય છે, તેની સામે પેરીટોનિયમને દબાણ કરે છે, જે 2 ગણો બનાવે છે. પેરીટોનિયમનો ક્રેનિયલ ફોલ્ડ અંડકોષને સપ્લાય કરતી વાહિનીઓ અને ચેતાને આવરી લે છે. કૌડલ ફોલ્ડ પેરીટેઓનિયમની યોનિમાર્ગની પ્રક્રિયા બનાવે છે અને માર્ગદર્શક કોર્ડને તેના પાછળના પાંદડા સાથે આવરી લે છે, જેમાં મુખ્યત્વે સરળ સ્નાયુ તંતુઓનો સમાવેશ થાય છે. 7મા મહિનાના અંત સુધીમાં, અંડકોષ ઇનગ્યુનલ કેનાલની આંતરિક રિંગની નજીક આવે છે, જ્યાં માર્ગદર્શક કોર્ડ અગાઉ ઘૂસી જાય છે.

અંડકોશમાં અંડકોષની હિલચાલમાં સક્રિય ભૂમિકા માર્ગદર્શક કોર્ડની સંકોચન, પેટના સ્નાયુઓના તણાવ અને આંતર-પેટના દબાણમાં વધારો દ્વારા ભજવવામાં આવે છે. 8મા મહિનામાં, અંડકોષ ઇનગ્યુનલ કેનાલમાંથી પસાર થાય છે, જ્યારે પેરીટોનિયમના પ્રોસેસસ યોનિના લ્યુમેન પેટની પોલાણ સાથે વ્યાપકપણે વાતચીત કરે છે. 9મા મહિનામાં, અંડકોષ અંડકોશમાં ઉતરે છે. માર્ગદર્શક કોર્ડ ઘટે છે, જે અંડકોષના કૌડલ ધ્રુવને અંડકોશના તળિયે જોડતા અસ્થિબંધનમાં ફેરવાય છે. પેરીટેઓનિયમની પ્રોસેસસ યોનિનાલિસ પ્રોક્સિમલ ભાગમાં નાશ પામે છે, અને પેટની પોલાણને અંડકોષના ઇન્ટરથેકલ સાઇનસથી સીમાંકિત કરવામાં આવે છે.

અંડકોશમાં એક અથવા બંને અંડકોષની ગેરહાજરીને ક્રિપ્ટોર્કિડિઝમ કહેવામાં આવે છે (ગ્રીક ક્રિપ્ટોસ - છુપાયેલા અને ઓરક્સિસ - અંડકોષમાંથી). ક્રિપ્ટોર્કિડિઝમ 10-20% નવજાત શિશુમાં, 2-3% એક વર્ષના બાળકોમાં, 1% તરુણાવસ્થા દરમિયાન અને માત્ર 0.2-0.3% પુખ્ત પુરુષોમાં જોવા મળે છે. આ આંકડા એ હકીકતને કારણે છે કે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં નવજાત શિશુમાં અપૂર્ણ અંડકોષ વંશના બાહ્ય વિકાસના પ્રથમ અઠવાડિયામાં દૂર થાય છે. 1 વર્ષની ઉંમર પહેલા, ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમવાળા અન્ય 70% બાળકોમાં સ્વયંસ્ફુરિત વૃષણનું અવલોકન થાય છે. ભવિષ્યમાં, અંડકોશમાં અંડકોષના સ્વતંત્ર વિસ્થાપનની શક્યતા તરુણાવસ્થા સુધી અસ્તિત્વમાં છે.

નૃવંશશાસ્ત્ર અને પેથોજેનેસિસ. અંડકોષનું અંડકોશમાં વિલંબિત સ્થળાંતર અંતઃસ્ત્રાવી વિકૃતિઓ, યાંત્રિક કારણો, ગોનાડ્સના ડિસજેનેસિસ, વારસાગત આનુવંશિક પરિબળો અને આ પરિબળોના સંયોજનને કારણે હોઈ શકે છે. ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમની ઘટનામાં, અંતઃસ્ત્રાવી પરિબળ દ્વારા મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવવામાં આવે છે. સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં હોર્મોનલ ડીએનએ સંબંધ, અંડકોષના અંતઃસ્ત્રાવી કાર્યમાં વિક્ષેપ, થાઇરોઇડ ગ્રંથિ અને ગર્ભની કફોત્પાદક ગ્રંથિ અંડકોશમાં અંડકોષની હિલચાલમાં વિલંબનું કારણ બની શકે છે. આ કારણો દ્વિપક્ષીય ક્રિલટોર્ચિડિઝમ માટે મહત્વપૂર્ણ છે.

એકપક્ષીય ટેસ્ટિક્યુલર રીટેન્શન સાથે, યાંત્રિક પરિબળો ચોક્કસ ભૂમિકા ભજવે છે, જેમાંથી શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન ઇનગ્યુનલ કેનાલની સાંકડીતા પ્રગટ થાય છે; અંડકોશમાં ટનલનો અભાવ; શુક્રાણુ કોર્ડનું ટૂંકું થવું, પેરીટોનિયમની યોનિમાર્ગ પ્રક્રિયા, અંડકોષને સપ્લાય કરતી જહાજો; માર્ગદર્શક અસ્થિબંધનનો અવિકસિત; ઇનગ્યુનલ કેનાલના આંતરિક ઉદઘાટનના ક્ષેત્રમાં પેરીટોનિયલ સંલગ્નતા, વગેરે. સૂચિબદ્ધ ફેરફારો અગાઉના રોગો, ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ઇજાઓના પરિણામે થઈ શકે છે, પરંતુ આંતરસ્ત્રાવીય સમયગાળામાં હોર્મોનલ વિકૃતિઓને કારણે પ્રકૃતિમાં ગૌણ પણ હોઈ શકે છે. ગર્ભ વિકાસ.

દ્વિપક્ષીય પેટની ક્રિપ્ટોર્કિડિઝમ ઘણીવાર ટેસ્ટિક્યુલર ડિસજેનેસિસ સાથે જોડાય છે. લગભગ અડધા કેસોમાં હિસ્ટોલોજીકલ અભ્યાસ અંડકોષના પ્રાથમિક હાયપોપ્લાસિયાની સ્થાપના કરે છે. તેથી, કેટલાક દર્દીઓમાં, અંડકોશમાં વહેલા ઉતારી દેવા છતાં, અંડકોષ ખામીયુક્ત રહે છે. સંભવ છે કે ગર્ભના સમયગાળામાં ખોટી રીતે રચાયેલ અંડકોષ અંતઃસ્ત્રાવી કાર્યના ઉલ્લંઘનને કારણે ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમના વિકાસની સંભાવના ધરાવે છે. ટેસ્ટિક્યુલર ડિસજેનેસિસને એપિડીડિમિસ અને વાસ ડિફરન્સની મોટી સંખ્યામાં વિસંગતતાઓ દ્વારા પણ સમર્થન મળે છે, જે ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમમાં જોવા મળે છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અંડકોષમાં વંશપરંપરાગત-આનુવંશિક પ્રકૃતિ હોય છે. પારિવારિક ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમ ઘણી પેઢીઓના પુરુષોમાં જોવા મળે છે. ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમની સારવાર કરતા ડોકટરોએ બીમાર છોકરાઓના પરિવારોના અભ્યાસ પર ધ્યાન આપવું જોઈએ.

વર્ગીકરણ. આજની તારીખે, ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમનું કોઈ સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત વર્ગીકરણ નથી. S.L. Gorelik અને Yu.D. Mirles (1968) નું વર્ગીકરણ આ રોગની પરિભાષાના યોગ્ય અર્થઘટન સાથે સૌથી સુસંગત છે. અમે ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમના અમારા પોતાના વર્ગીકરણનો ઉપયોગ કરીએ છીએ અને વ્યવહારિક કાર્યમાં ઉપયોગ માટે તેને અનુકૂળ ગણીએ છીએ.
ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમ એકપક્ષીય અથવા દ્વિપક્ષીય હોઈ શકે છે. ત્યાં 4 પ્રકારના ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમ છે: રીટેન્શન, એક્ટોપિયા, તેમજ ખોટા અને હસ્તગત કારણે.

9. ટેસ્ટિક્યુલર વંશના ચલો (ડાયાગ્રામ). 1.4 - અંડકોષના વંશનો સામાન્ય માર્ગ; 2 - પેટની પોલાણમાં ટેસ્ટિક્યુલર રીટેન્શન; 3 - ઇન્ગ્યુનલ કેનાલમાં ટેસ્ટિક્યુલર રીટેન્શન; 5-8 - અંડકોષના એક્ટોપિયા, અંડકોશના સામાન્ય માર્ગથી વિચલન; 7 - પેનાઇલ એક્ટોપિયા; 8 - ફેમોરલ એક્ટોપિયા.

ટેસ્ટિક્યુલર રીટેન્શન (વિલંબ) ને કારણે ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમ. રીટેન્શન પેટ, ઇન્ગ્વીનલ અથવા સંયુક્ત હોઈ શકે છે. પેટની રીટેન્શન સાથે, એક અથવા બંને અંડકોષ કટિ અથવા ઇલિયાક પ્રદેશમાં સ્થિત હોઈ શકે છે; ઇનગ્યુનલ સાથે - ઇનગ્યુનલ કેનાલમાં. સંયુક્ત રીટેન્શન સાથે, અંડકોષ એક બાજુ ઇન્ગ્યુનલ કેનાલમાં અને બીજી બાજુ પેટની પોલાણમાં જોવા મળે છે (ફિગ. 9).

એક્ટોપિયા (ઉતરી ગયેલા અંડકોષનું અસામાન્ય સ્થાન) ને કારણે ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમ. એક્ટોપિયા પેરીનેલ, પ્યુબિક, ફેમોરલ, પેનલ, ટ્રાંસવર્સ વગેરે હોઈ શકે છે. એક્ટોપિયા અંડકોષના તેના સામાન્ય માર્ગથી અંડકોશ તરફના વિચલનના પરિણામે થાય છે. આ કિસ્સામાં, અંડકોષ પ્યુબિસ, પેરીનિયમ, આંતરિક જાંઘ અથવા શિશ્નના પાયા પર સ્થિત હોઈ શકે છે. ટ્રાંસવર્સ એક્ટોપિયા સાથે, બંને અંડકોષ અંડકોશના એક ભાગમાં સ્થિત છે.

ખોટા ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમ (કહેવાતા સ્થાનાંતરિત અંડકોષ). અંડકોષ શરદી અથવા શારીરિક શ્રમના પ્રભાવ હેઠળ અસ્થાયી રૂપે ઇનગ્યુનલ કેનાલમાં અને પેટની પોલાણમાં પણ સ્થળાંતર કરી શકે છે. જેમ જેમ સ્નાયુઓ ગરમ થાય છે અને આરામ કરે છે, તે અંડકોશમાં પાછો આવે છે. ખોટા ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમ સાથે, અંડકોશ હંમેશા સારી રીતે વિકસિત હોય છે, ઉચ્ચારણ ફોલ્ડિંગ અને નોંધપાત્ર મધ્ય સિવન સાથે, ઇન્ગ્યુનલ રિંગ કંઈક અંશે વિસ્તૃત થાય છે.

હસ્તગત ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમ. મોટેભાગે, ઇજા પછી, અંડકોષ પેટની પોલાણ અથવા ઇનગ્યુનલ કેનાલમાં જઈ શકે છે. સ્થાનાંતરિત અંડકોષ, જેમાં ઇન્ગ્યુનલ કેનાલ એકદમ પહોળી હોય છે, તે આની સંભાવના છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, અંડકોષનું પેટની પોલાણમાં સ્થળાંતર તેના એટ્રોફીમાં ફાળો આપે છે.

ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમનું નિદાન ફરિયાદોના વિશ્લેષણ અને દર્દીની તપાસ પર આધારિત છે. મુખ્ય લક્ષણો અવિકસિતતા, અંડકોશની અસમપ્રમાણતા અને અંડકોશમાં એક અથવા બંને અંડકોષની ગેરહાજરી છે. દર્દીઓ વારંવાર જંઘામૂળના વિસ્તારમાં અથવા પેટમાં દુખાવો થવાની ફરિયાદ કરે છે. ઇનગ્યુનલ રીટેન્શન અથવા એક્ટોપિયાના કારણે ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમ સાથે, અંડકોષના વારંવાર ઇજા, ગળું દબાવવા અને ટોર્સનને કારણે નાની ઉંમરે પીડા દેખાય છે. પેટના ટેસ્ટિક્યુલર રીટેન્શન સાથે, પીડા, એક નિયમ તરીકે, તરુણાવસ્થા દરમિયાન જ થાય છે. તે શારીરિક પ્રવૃત્તિ, સ્ટૂલ રીટેન્શન અને જાતીય ઉત્તેજના સાથે તીવ્ર બની શકે છે.

ઘણા દર્દીઓ ઇનગ્યુનલ હર્નીયા સાથે ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમના સંયોજનનો અનુભવ કરે છે. તેથી, દર્દીઓને સૂતા, આરામની સ્થિતિમાં અને પેટમાં તણાવ સાથે તપાસ કરવી જોઈએ. જ્યારે તાણ, હર્નિયલ કોથળી અંડકોષની સાથે ઇનગ્યુનલ કેનાલમાં ઉતરી શકે છે, જે તપાસ માટે સુલભ બને છે. જો ઇન્ગ્યુનલ કેનાલમાં અંડકોષને ધબકારા મારવાનું શક્ય ન હોય, તો સંભવિત એક્ટોપિયાના સ્થાનોની કાળજીપૂર્વક તપાસ કરવી જોઈએ અને ધબકવું જોઈએ. જો અંડકોષનું અસામાન્ય સ્થાન બાકાત રાખવામાં આવે તો જ પેટની રીટેન્શનની હાજરી શંકાસ્પદ થઈ શકે છે. 5-10% દર્દીઓમાં, ખાસ કરીને દ્વિપક્ષીય ક્રિપ્ટોર્કિડિઝમ સાથે, અંતઃસ્ત્રાવી અપૂર્ણતાના ચિહ્નો જોવા મળી શકે છે (યુન્યુકોઇડ શરીર પ્રકાર, સ્થૂળતા, શિશ્નનો અવિકસિતતા, સ્ત્રી-પ્રકારના વાળ વૃદ્ધિ, ગાયનેકોમાસ્ટિયા).

જો કે, આ લક્ષણો એનોર્કિઝમની વધુ લાક્ષણિકતા છે. કેટલાક દર્દીઓ લૈંગિક વિકાસમાં વિલંબ અનુભવે છે. પેટની દ્વિપક્ષીય વૃષણની જાળવણી એનોર્કિઝમથી અલગ હોવી જોઈએ, અને એકપક્ષીય ટેસ્ટિક્યુલર રીટેન્શનને મોનોર્કિઝમથી અલગ પાડવી જોઈએ, જે ઘણી વખત ખૂબ મુશ્કેલ હોય છે. હાલમાં, મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સ્કેનિંગ અને Tc સંયોજનોના વહીવટ પછી ટેસ્ટિક્યુલર સિંટીગ્રાફીનો આ હેતુ માટે સફળતાપૂર્વક ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. ગામા કેમેરાનો ઉપયોગ કરીને સિંટીગ્રાફી દ્વારા, માત્ર અંડકોષનું સ્થાન અને કદ જ નહીં, પણ તેની કાર્યાત્મક સ્થિતિ પણ નક્કી કરવી શક્ય છે. એન્જીયોગ્રાફી મૂલ્યવાન માહિતી પ્રદાન કરી શકે છે: અંડકોષની ધમનીને શોધવા માટે પેટની એરોટાની તપાસ, તેમજ અંડકોષની વેનોગ્રાફી સાથે આંતરિક વૃષણની નસની સુપરસિલેક્ટિવ ચકાસણી. શંકાસ્પદ કિસ્સાઓમાં, જંઘામૂળ વિસ્તાર અને રેટ્રોપેરીટોનિયલ જગ્યાનું સર્જિકલ સંશોધન સૂચવવામાં આવે છે.

વિવિધ પ્રકારના ક્રિપ્ટોર્ચિડમેન સાથે, અંડકોષ, તેના માટે અસામાન્ય પરિસ્થિતિઓમાં સ્થિત છે, તે સંખ્યાબંધ બિનતરફેણકારી પરિબળોથી પ્રભાવિત થાય છે; એલિવેટેડ તાપમાન, સતત આઘાત, કુપોષણ અને કફોત્પાદક ગ્રંથિની અતિશય ઉત્તેજના. આ સ્થિતિઓ અંડકોષમાં એટ્રોફિક પ્રક્રિયાઓના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, શુક્રાણુઓનું વિક્ષેપ થાય છે અને તેના જીવલેણ અધોગતિનું કારણ બની શકે છે. ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમ સાથે, ટેસ્ટિક્યુલર ગળું અથવા ટોર્સિયન પણ થઈ શકે છે. આ ગૂંચવણોના ચિહ્નો અસરગ્રસ્ત અથવા એક્ટોપિક અંડકોષમાં અચાનક દુખાવો, સોજો અને ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં શરીરના તાપમાનમાં વધારો છે. જો ટોર્સિયન અથવા ગળું દબાવવાની શંકા હોય, તો અંડકોષમાં નેક્રોટિક ફેરફારોને રોકવા માટે તાત્કાલિક સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ જરૂરી છે.

ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમની સારવાર રૂઢિચુસ્ત, સર્જિકલ અથવા સંયુક્ત હોઈ શકે છે. રૂઢિચુસ્ત સારવારનો હેતુ અંડકોષની કાર્યાત્મક સ્થિતિને સુધારવા અને અંતઃસ્ત્રાવી વિકૃતિઓને સુધારવાનો હોવો જોઈએ જે ઘણીવાર ટેસ્ટિક્યુલર ડિસપ્લેસિયા સાથે હોય છે. હોર્મોનલ ડિસઓર્ડર ધરાવતા દર્દીઓમાં શસ્ત્રક્રિયા પહેલાની તૈયારી તરીકે તમામ કિસ્સાઓમાં થેરપી હાથ ધરવામાં આવે છે, અને પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળામાં પણ થાય છે.

સારવાર 4-5 વર્ષની ઉંમરે શરૂ થાય છે. વિટામિન તૈયારીઓનો વ્યાપકપણે ઉપયોગ થાય છે. ટોકોફેરોલ એસીટેટ (વિટામિન E) હાયપોથેલેમિક-પીટ્યુટરી સિસ્ટમને ઉત્તેજિત કરીને ગ્રંથિલોસાયટ્સ અને ટેસ્ટિક્યુલર ટ્યુબ્યુલ્સના ઉપકલામાં હિસ્ટોબાયોકેમિકલ પ્રક્રિયાઓનું નિયમન કરે છે. રેટિનોલ (વિટામિન એ) અંડકોષમાં કોષ પુનઃજનન પ્રક્રિયાઓને સક્રિય કરે છે, અને સ્પર્મેટોજેનિક એપિથેલિયમના પરમાણુ માળખાના નિર્માણમાં પણ ભાગ લે છે. વિટામિન સી, પી, બી, પેશીઓમાં રેડોક્સ પ્રક્રિયાઓને સુધારે છે, કેન્દ્રિય અને પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમની અંતઃસ્ત્રાવી ગ્રંથીઓની સામાન્ય કામગીરી માટે ખૂબ મહત્વ ધરાવે છે.

આઈ.એફ. યુન્ડા (1981) 200-300 મિલિગ્રામ/દિવસના દરે નર્સિંગ માતાને ટોકોફેરોલ એસીટેટ ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી સૂચવીને બાળકના જન્મ પછી તરત જ સાચા ક્રિપ્ટોર્કિડિઝમની સારવાર શરૂ કરવાની ભલામણ કરે છે. 1 મહિનાથી વધુ ઉંમરના બાળકને ટોકોફેરોલ એસીટેટ 5-10 મિલિગ્રામ/દિવસના મિશ્રણમાં 1 1/2-2 મહિના માટે 2-3 ડોઝમાં આપવામાં આવે છે. એક મહિનાના વિરામ સાથે, સારવારનો કોર્સ વર્ષમાં 3-4 વખત પુનરાવર્તિત થાય છે: સ્તનપાન કરાવતી માતાને મલ્ટીવિટામિન્સ સૂચવવામાં આવે છે. બાળકના પર્યાપ્ત પોષણને મહત્વપૂર્ણ મહત્વ આપવું જોઈએ. ખોરાકમાં પ્રોટીન, ચરબી અને કાર્બોહાઈડ્રેટ્સનો પૂરતો જથ્થો હોવો જોઈએ.

ઓછા પોષણ સાથે, તમને નેરોબોલિલ સાથે સારવાર કરી શકાય છે, જે એનાબોલિક સ્ટીરોઈડ છે, શરીરમાં પ્રોટીન સંશ્લેષણને ઉત્તેજિત કરે છે, સહાયક લૈંગિક ગ્રંથીઓમાં મેટાબોલિક પ્રક્રિયાઓને સુધારે છે. અતિશય પોષણ અને સ્થૂળતાના કિસ્સામાં, થાઇરોઇડિનનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે, જે પેશીઓના શ્વસનને વધારે છે, શરીરમાં ચયાપચયમાં સુધારો કરે છે, યકૃતના એન્ટિટોક્સિક કાર્યને સક્રિય કરે છે, કિડનીની ઉત્સર્જન ક્ષમતાને સક્રિય કરે છે અને થાઇરોઇડ અને ગોનાડ્સના કાર્યોને સામાન્ય બનાવે છે.

આ દવાઓ દર્દીની ઉંમર, વ્યક્તિગત લાક્ષણિકતાઓ અને સ્થિતિના આધારે સૂચવવામાં આવે છે. થાઇરોઇડિન ગોળીઓ 5 વર્ષની ઉંમરે 0.005 ગ્રામ, 15 વર્ષની ઉંમરે 0.05 ગ્રામ, 15-25 દિવસ માટે દિવસમાં 1-2 વખત ભલામણ કરવામાં આવે છે. નેરોબોલિલ ગોળીઓ સૂચવવામાં આવે છે: 5 વર્ષની ઉંમરે દિવસમાં એકવાર 3 મિલિગ્રામથી લઈને 15 વર્ષની ઉંમરે (20-30 દિવસ માટે) દિવસમાં 5 મિલિગ્રામ 1-2 વખત.

અસરગ્રસ્ત અંડકોષ ટેસ્ટોસ્ટેરોન ઉત્પન્ન કરવાની ક્ષમતામાં ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે દ્વિપક્ષીય અને ઘણીવાર એકપક્ષીય કિસ્સામાં હાઇપોએન્ડ્રોજેનેમિયા સાથે હોય છે. ટેસ્ટિક્યુલર ઇન્ટરેટિશિયલ કોશિકાઓના કાર્યને ઉત્તેજીત કરવા માટે, માનવ કોરિઓનિક ગોનાડોટ્રોપિન અથવા તેના એનાલોગ સાથે ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે, જેમાં મુખ્યત્વે એલએચ હોય છે. ઇન્ટર્સ્ટિશલ કોશિકાઓ દ્વારા ટેસ્ટોસ્ટેરોનના ઉત્પાદનમાં વધારો એ જાળવી રાખેલા અંડકોષના વંશમાં ફાળો આપી શકે છે. ઉંમરના આધારે, હ્યુમન કોરિઓનિક ગોનાડોટ્રોપિન (કોરિયોગોનિન) ના 250, 500 અથવા 1000 એકમો ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી અઠવાડિયામાં 1 થી 3 વખત, સારવારના 6-18 ઇન્જેક્શન માટે આપવામાં આવે છે. એમ.જી. જ્યોર્જીએવા (1969) કોરીયોગોનિન 500-700 યુનિટને 3 દિવસ માટે 3 દિવસ માટે ઇન્ગ્યુનલ કેનાલમાં ન કાપેલા અંડકોષની બાજુથી સંચાલિત કરવાની ભલામણ કરે છે, જે સામાન્ય ઉપરાંત, સ્થાનિક ડિપ્રેસર-લીઝિંગ અસર ધરાવે છે.

ગંભીર ઇડ્રોજેનિક ઉણપના કિસ્સામાં, નેરોબોલિલ (નેરોબોલ) અને કોરીયોગોનિનનો સંયુક્ત ઉપયોગ વયને અનુરૂપ ડોઝમાં શક્ય છે. તરુણાવસ્થા દરમિયાન, હાઈપોગોનાડિઝમના સ્પષ્ટ સંકેતો સાથે, દર બીજા દિવસે 10-20 મિલિગ્રામના ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ટેસ્ટોસ્ટેરોન ઈન્જેક્શન (કોર્સ દીઠ 15-20 ઈન્જેક્શન) સૂચવવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. આ પછી, અઠવાડિયામાં 3 વખત કોરિયોગોનિન, 1000 એકમો ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી (કોર્સ દીઠ 12 ઇન્જેક્શન) સાથે સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે.

ક્રિપ્ટોર્કિડિઝમની મુખ્ય સારવાર પદ્ધતિ શસ્ત્રક્રિયા (ઓર્કિડોપેક્સી) રહે છે. અમે માનીએ છીએ કે બાળક શાળામાં પ્રવેશે ત્યાં સુધીમાં 5-6 વર્ષની ઉંમરે ઓર્કિઓપેક્સી કરાવવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. અગાઉની સર્જિકલ સારવારનો દેખીતી રીતે અર્થ નથી, કારણ કે આ ઉંમરે વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમ અને શુક્રાણુ કોર્ડ હજુ સુધી રચાયા નથી.

અંડકોષને અંડકોશમાં નીચે લાવવાની મોટી સંખ્યામાં રીતો છે. પરંતુ તે બધા આખરે ફક્ત ફિક્સેશનની પદ્ધતિઓમાં અલગ પડે છે.

ઓપરેશન એનેસ્થેસિયા હેઠળ કરવામાં આવે છે. હર્નીયાના સમારકામની જેમ જંઘામૂળના વિસ્તારમાં ચીરો બનાવવામાં આવે છે. ઇન્ગ્યુનલ કેનાલની અગ્રવર્તી દિવાલ ખોલ્યા પછી, અંડકોષ મળી આવે છે. અંડકોષને અંડકોશમાં લાવવાની મુખ્ય પદ્ધતિ શુક્રાણુ કોર્ડ (ફિગ. 10, એ) ની ગતિશીલતા છે. આ કિસ્સામાં, પેરીટોનિયમની અનફ્યુઝ્ડ યોનિમાર્ગ પ્રક્રિયાને તેમાંથી અલગ કરવી હિતાવહ છે (ફિગ. 10, બી). હર્નીયાની હાજરીમાં, યોનિની પ્રક્રિયા હર્નિયલ કોથળીમાં ફેરવાય છે. આ કિસ્સામાં, તે ખોલવું જોઈએ, પછી, તૈયારીનો ઉપયોગ કરીને, સ્પર્મેટિક કોર્ડને ટ્રાંસવર્સ દિશામાં આવરી લેતા પેરીટોનિયમનું વિચ્છેદન કરો, અને, તેને શુક્રાણુ કોર્ડમાંથી દૂર કરીને, હર્નિયલ કોથળીની ગરદનને અલગ કરો, ટાંકો કરો અને પાટો કરો.

આ પછી, તમારે તમારી આંગળી વડે ઇન્ગ્યુનલ કેનાલની અંદરની રીંગમાં પ્રવેશ કરવો જોઈએ, તેને મધ્યવર્તી દિશામાં સ્પષ્ટપણે ખોલો અને પેરીટોનિયમને શુક્રાણુ કોર્ડથી અલગ કરો. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં આ મેનીપ્યુલેશન્સ અંડકોષને અંડકોશમાં ઉતારવામાં ફાળો આપે છે. શુક્રાણુના કોર્ડને લંબાવવા માટે ટેસ્ટિક્યુલર ધમનીને પાર કરવાની ભલામણોની ટીકા કરવી જોઈએ, કારણ કે આ કુપોષણને કારણે ટેસ્ટિક્યુલર એટ્રોફી તરફ દોરી શકે છે. જો કે, ટૂંકા વેસ્ક્યુલર પેડિકલ સાથે, અંડકોશમાં અંડકોષનું ઑટોટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ધમનીકરણ માટે તેની હલકી કક્ષાની એપિગેસ્ટ્રિક ધમનીનો ઉપયોગ કરીને શક્ય છે. ઇલિયાક વાહિનીઓ પર ટેસ્ટિક્યુલર ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન ઓછું અનુકૂળ છે.

અંડકોશના અનુરૂપ અડધા ભાગમાં, પેશીઓને ફેલાવીને, અંડકોષ માટે એક પથારી બનાવવામાં આવે છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, અંડકોષ મોટાભાગે અંડકોશમાં જાડા રેશમી યુક્તાક્ષર સાથે નિશ્ચિત હોય છે, તેને ગતિશીલ પટલ દ્વારા ટાંકવામાં આવે છે, અંડકોશના તળિયેથી બહાર લાવવામાં આવે છે અને સ્થિતિસ્થાપક રબર ટ્રેક્શન દ્વારા તેના ઉપરના ત્રીજા ભાગ પર મૂકવામાં આવેલા ખાસ કફ સાથે જોડવામાં આવે છે. નીચલા પગ. માર્ટીનોવ અથવા કિમ્બરોવ્સ્કી પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને ઇન્ગ્યુનલ કેનાલની પ્લાસ્ટિક સર્જરી સાથે ઓપરેશન પૂર્ણ થાય છે.

10. પેરીટોનિયમ (a) ના પ્રોસેસસ યોનિનાલિસ સાથે મળીને એક બ્લોક તરીકે શુક્રાણુ કોર્ડ અને અંડકોષનું ગતિશીલતા; પેરીટોનિયમ અને હર્નિયલ કોથળી (b) ની યોનિમાર્ગ પ્રક્રિયાને મુક્ત કરીને શુક્રાણુના કોર્ડનું ગતિશીલતા.

બાળકોમાં, થોરેક-હર્જેન પદ્ધતિ અને ફેરફારોનો ઉપયોગ કરીને ઓર્કિઓપેક્સી 2 તબક્કામાં કરી શકાય છે. ફેમિલી કોર્ડને એકીકૃત કર્યા પછી, અંડકોષ અંડકોશના અનુરૂપ અડધા ભાગમાં પસાર થાય છે. અંડકોશના તળિયે અને જાંઘની ચામડીમાં એક ચીરા દ્વારા, અંડકોષને જાંઘના ફેસિયા લતામાં લાવવામાં આવે છે અને તેને સીવવામાં આવે છે. અંડકોશ અને જાંઘની ચામડીમાં ચીરોની કિનારીઓ પછી અંડકોષ પર સીવાયેલી હોય છે. પગ બેલર સ્પ્લિન્ટ પર મૂકવામાં આવે છે.

શસ્ત્રક્રિયા પછી 10-12મા દિવસે દર્દીઓને રજા આપવામાં આવે છે. ઓપરેશનનો બીજો તબક્કો 2-3 મહિના પછી કરવામાં આવે છે. તેમાં ત્વચાના એનાસ્ટોમોસિસ અને જાંઘ અને અંડકોશ પરના નાના જખમોને કાપવાનો સમાવેશ થાય છે.

સ્પર્મમેટિક કોર્ડની નોંધપાત્ર લંબાઈને કારણે એક્ટોપિયા માટેનું ઓપરેશન એકદમ સરળ છે. અંડકોષના ટ્રાંસવર્સ એક્ટોપિયાને સારવારની જરૂર નથી.

દ્વિપક્ષીય રીટેન્શન સાથે, દર્દીની ફરિયાદો અને અંડકોષમાંથી એકની સલામતીને ધ્યાનમાં લેતા, સમસ્યા વ્યક્તિગત રીતે ઉકેલવામાં આવે છે. અંડકોષના ઘટાડાને અલગથી પ્રાધાન્ય આપવું જોઈએ. આ કિસ્સામાં, અમે ઓછા જટિલ સર્જિકલ હસ્તક્ષેપથી પ્રારંભ કરીએ છીએ.

ટેસ્ટિક્યુલર રીટેન્શનને કારણે ક્રિપ્ટોર્કિડિઝમનું પૂર્વસૂચન સર્જિકલ સારવાર પછી સુધરે છે. એકપક્ષીય અને 30% દ્વિપક્ષીય ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમ સાથે ઓપરેશન કરનારાઓમાંથી 80% માં વંધ્યત્વ મટાડવામાં આવે છે.

ટેસ્ટલ્સની સંખ્યામાં વિસંગતતાઓ

ગોનાડ્સના એમ્બ્રોયોજેનેસિસના સામાન્ય કોર્સના વિક્ષેપનું કારણ રંગસૂત્ર અસાધારણતા (માળખાકીય અથવા માત્રાત્મક), ગંભીર ચેપી રોગો, નશો, પોષણના પરિણામે ગર્ભના વિકાસના પ્રારંભિક તબક્કામાં ગોનાડ્સના ભિન્નતાના કોર્સમાં વિક્ષેપ હોઈ શકે છે. સગર્ભા સ્ત્રીમાં ડિસ્ટ્રોફી અથવા હોર્મોનલ ફેરફારો. અંડકોષની સંપૂર્ણ માત્રાત્મક અસાધારણતા અત્યંત દુર્લભ છે; મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે તેમના માળખાકીય ફેરફારો સાથે જોડાય છે.

પોલીયોર્કિડિઝમ. 2 થી વધુ અંડકોષની હાજરી એ એક દુર્લભ વિસંગતતા છે. પોલીઓર્કિડિઝમના 36 કેસો વર્ણવવામાં આવ્યા છે.

સહાયક અંડકોષમાં તેની પોતાની એપિડીડિમિસ અને વાસ ડિફરન્સ હોઈ શકે છે. અંડકોષ અને એપિડીડિમિસ સામાન્ય રીતે અવિકસિત હોય છે. પેલ્પેશન એ સહાયક અંડકોષની હાજરીની પુષ્ટિ કરવા માટે પૂરતું નથી, કારણ કે અંડકોષની ગાંઠો, સહાયક એપિડીડાયમિસ, કોથળીઓ અને અન્ય ઇન્ટ્રાસ્ક્રોટલ જખમને સહાયક અંડકોષ તરીકે ભૂલ થઈ શકે છે. ડુપ્લિકેટ અંડકોષ પેટની પોલાણમાં સ્થિત હોઈ શકે છે અને ડીજનરેટિવ ફેરફારોમાંથી પસાર થઈ શકે છે. જીવલેણ અધોગતિ તરફ હાયપોપ્લાસ્ટિક અંડકોષની વૃત્તિને ધ્યાનમાં લેતા, ક્રિપ્ટોર્કિડિઝમની હાજરીમાં સામાન્ય અંડકોષના ઘટાડા સાથે સહાયક અંડકોષને સર્જિકલ રીતે દૂર કરવાનું સૂચવવામાં આવે છે.

સિનોર્કિડિઝમ. અંડકોષનું આંતર-પેટનું મિશ્રણ અત્યંત દુર્લભ છે, જે અંડકોશમાં તેમના વંશને અટકાવે છે. આંતરસ્ત્રાવીય વિકૃતિઓ શોધી શકાતી નથી, જે આ રોગવિજ્ઞાનવિષયક સ્થિતિને એનોર્કિઝમ અને અંડકોષના દ્વિપક્ષીય પેટની રીટેન્શનથી અલગ પાડે છે. નિદાન અલ્ટ્રાસાઉન્ડ સ્કેનિંગ અને રેટ્રોપેરીટોનિયલ જગ્યાના સર્જીકલ નિરીક્ષણ પર આધારિત છે.

મોનોર્કિડિઝમ (એકપક્ષીય ટેસ્ટિક્યુલર એજેનેસિસ) એ એક અંડકોષની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ જન્મજાત વિસંગતતા છે. આ વિસંગતતા એક બાજુની પ્રાથમિક કિડનીના ગર્ભના એન્લેજના ઉલ્લંઘનના પરિણામે થાય છે, જેમાંથી ગોનાડ રચાય છે, તેથી મોનોર્કિડિઝમ ઘણીવાર કિડનીના જન્મજાત એપ્લેસિયા, એપેન્ડેજ અને વાસ ડિફરન્સની ગેરહાજરી સાથે જોડાય છે. અનુરૂપ બાજુ પર અંડકોશનો અવિકસિત અવલોકન કરવામાં આવે છે. એક સામાન્ય અંડકોષની હાજરી શુક્રાણુજન્ય વિકૃતિઓ અને અંતઃસ્ત્રાવી વિકૃતિઓ દ્વારા પ્રગટ થતી નથી. જો એકમાત્ર અંડકોષ અંડકોશમાં ઉતરતો નથી અથવા પ્રારંભિક સ્થિતિમાં છે, તો પછી હાઈપોગોનાડિઝમના ચિહ્નો જોવા મળે છે.

નિદાન એન્જિયોગ્રાફી, ટેસ્ટિક્યુલર સિંટીગ્રાફી અથવા રેટ્રોપેરીટોનિયમ અને પેટની પોલાણની તપાસ દ્વારા થવું જોઈએ.

સારવાર. એક અંડકોષના હાયપોપ્લાસિયા માટે, એન્ડ્રોજન રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી સૂચવવામાં આવે છે, ખાસ કરીને તરુણાવસ્થા દરમિયાન. આવી ઉપચાર જનન અંગોના સામાન્ય વિકાસને પ્રોત્સાહન આપશે.

એનોર્કિઝમ (ગોનાડલ એજેનેસિસ) એ 46 XY કેરીયોટાઇપ ધરાવતી વ્યક્તિમાં અંડકોષની જન્મજાત ગેરહાજરી છે. એ હકીકતને કારણે કે અંડકોષ ગર્ભના સમયગાળામાં એન્ડ્રોજન સ્ત્રાવ કરતા નથી, જનન અંગો સ્ત્રીના પ્રકાર અનુસાર વિકસિત થાય છે અથવા પ્રાથમિક માળખું ધરાવે છે. ઘણી ઓછી વાર, બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો પુરુષ પ્રકાર અનુસાર વિકસે છે. આ કિસ્સામાં, એક યુન્યુચૉઇડ શારીરિક અવલોકન કરવામાં આવે છે, એપિડીડિમિસ, વાસ ડિફરન્સ અને પ્રોસ્ટેટ ગ્રંથિની ગેરહાજરી; અંડકોશ પ્રાથમિક છે.

દ્વિપક્ષીય પેટના ટેસ્ટિક્યુલર રીટેન્શનને બાકાત રાખ્યા પછી અંતિમ નિદાન કરવામાં આવે છે. આ હેતુ માટે, Tc સંયોજનોના વહીવટ પછી રેડિઓન્યુક્લાઇડ અભ્યાસ અને ટેસ્ટિક્યુલર સિંટીગ્રાફી કરી શકાય છે. દવાના નસમાં વહીવટ પછી, ગામા કેમેરાનો ઉપયોગ કરીને ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમનું સ્થાનિકીકરણ અને પ્રકૃતિ નક્કી કરવામાં આવે છે. ઍનોર્કિઝમ સાથે, ડ્રગનું કોઈ સ્થાનિક સંચય થશે નહીં. લોહીમાં ટેસ્ટિક્યુલર એન્ડ્રોજનની હાજરી માટે તમે કોરીયોગોનિન સાથે પરીક્ષણ કરી શકો છો. શંકાસ્પદ કેસોમાં, પેટની પોલાણ અને રેટ્રોપેરીટોનિયલ જગ્યાનું સર્જિકલ સંશોધન સૂચવવામાં આવે છે.

સારવાર. ઍનોર્કિઝમના કિસ્સામાં, બાહ્ય જનન અંગોની રચના અને દર્દીના મોર્ફોટાઇપના આધારે સેક્સ હોર્મોન્સ સાથે રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી હાથ ધરવામાં આવે છે. એન્ડ્રોજેનિક દવાઓ સાથેની ઉપચારમાં દિવસમાં 3 વખત મેથાઈલટેસ્ટોસ્ટેરોન, એન્ડ્રીયોલ ગોળીઓ અથવા ટેસ્ટોસ્ટેરોન પ્રોપિયોનેટ 50 મિલિગ્રામનો સમાવેશ થાય છે. (5% ઓઇલ સોલ્યુશનનું 1 મિલી) ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી દરરોજ. ભવિષ્યમાં, તમે લાંબા-અભિનયવાળી દવાઓનો ઉપયોગ કરી શકો છો: સસ્ટેનન -250, ઓમ્નોડ્રેન -250, ટેસ્ટનેટ. તે બધાને ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે સંચાલિત કરવામાં આવે છે, દર 2-3 અઠવાડિયામાં એકવાર 1 મિલી. વેસ્ક્યુલર પેડિકલ પર પરિપક્વ અંડકોષના ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનનો ઉપયોગ થાય છે, તેમજ ગર્ભ અને નવજાત શિશુઓમાંથી અંડકોષનું મફત ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન થાય છે.

તરુણાવસ્થા દરમિયાન સ્ત્રીત્વ ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે. ગૌણ જાતીય લાક્ષણિકતાઓના ગંભીર અવિકસિત કિસ્સામાં, ઝેડ-રેડિઓલ ડિપ્રોપિયોનેટનું 0.1% ઓઇલ સોલ્યુશન સૂચવવામાં આવે છે, દર 7-10 દિવસમાં એકવાર ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી 1 મિલી. ગૌણ જાતીય લાક્ષણિકતાઓને ઉત્તેજીત કરવા માટે સારવાર 3-4 મહિના સુધી ચાલે છે, ત્યારબાદ તેઓ ચક્રીય ઉપચાર પર સ્વિચ કરે છે. એસ્ટ્રાડીઓલ ડિપ્રોપિયોએટ 1 મિલી 0.1% ઓઇલ સોલ્યુશન દર 3 દિવસમાં એકવાર, 5-7 ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શન સૂચવો. છેલ્લા ઇન્જેક્શન સાથે, પ્રોજેસ્ટેરોનનું સંચાલન કરવામાં આવે છે (1% ઓઇલ સોલ્યુશનનું 1 મિલી) અને પછી સતત 7 દિવસ સુધી ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે સંચાલિત કરવામાં આવે છે. ચક્રીય ઉપચારના આવા અભ્યાસક્રમો 4-6 વખત પુનરાવર્તિત થાય છે.

ટેસ્ટિકલ સ્ટ્રક્ચરની વિસંગતતાઓ

હર્મેફ્રોડિટિઝમ (બાયસેક્સ્યુઆલિટી) એક વ્યક્તિમાં બંને જાતિની લાક્ષણિકતાઓની હાજરી દ્વારા પ્રગટ થાય છે. સાચા અને ખોટા હર્મેફ્રોડિટિઝમ છે. સાચા હર્મેફ્રોડિટિઝમ સાથે, વૃષણ અને અંડાશયના પેશી બંનેના તત્વો ગોનાડ્સમાં વિકસે છે. ગોનાડ મિશ્રિત થઈ શકે છે (ઓવોએસ્ટિયા), અથવા, અંડાશયની સાથે (સામાન્ય રીતે ડાબી બાજુએ), બીજી બાજુ એક અંડકોષ છે. ગોનાડ્સનો ક્ષતિગ્રસ્ત તફાવત XX/XY રંગસૂત્ર મોઝેઇક દ્વારા થાય છે; XX/XXY; XX/ XXYY, વગેરે, પરંતુ તે 46XX અને 46XY કેરીયોટાઇપ્સમાં પણ જોવા મળે છે.

ગોનાડલ પેશી અલગ રીતે વિકસે છે. બાજુ પર જ્યાં અંડાશયના પેશી મુખ્યત્વે વિકાસ પામે છે, ડક્ટી પેરામેસોનેફ્રીસી (ગર્ભાશય, નળીઓ) ના ડેરિવેટિવ્ઝ સચવાય છે. અંડકોષ રચાય છે તે બાજુ પર, ડ્યુએટ મેસોનેફ્રીસી (વાસ ડેફરન્સ, એપિડીડાયમિસ) ના ડેરિવેટિવ્ઝ સાચવેલ છે. બાહ્ય જનનેન્દ્રિયોમાં પુરુષ અથવા સ્ત્રી જાતીય લાક્ષણિકતાઓના વર્ચસ્વ સાથે દ્વિ માળખું હોય છે. દર્દીઓની મોર્ફોટાઇપ તરુણાવસ્થા દરમિયાન ગોનાડ્સમાંથી એકની હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિના પ્રસાર દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. શિશ્ન વિકસિત થાય છે, હાયપોસ્પેડિયાની હાજરીમાં, તેની નીચે એક અવિકસિત યોનિ સ્થિત છે. યોનિ અથવા જીનીટોરીનરી સાઇનસમાંથી ચક્રીય રક્તસ્રાવ વારંવાર જોવા મળે છે.

સ્તનધારી ગ્રંથીઓ વિકસે છે. દર્દીઓની માનસિક જાતિ વધુ વખત ઉછેર દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે, બાહ્ય જનનાંગોની રચના દ્વારા નહીં. આંતરિક અને બાહ્ય જનનાંગ અંગોની રચનાના આધારે, સુધારાત્મક સર્જિકલ સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે, તેમજ સ્ત્રી અથવા પુરુષ હોર્મોન્સ સાથે ઉપચાર. ખોટા પુરૂષ હર્મેફ્રોડિટિઝમ કેરીયોટાઇપ 46XY ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં જોવા મળે છે, જેમાં, અંડકોષની હાજરીમાં, બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો સ્ત્રી અથવા આંતરસેક્સ પેટર્નમાં વિકસે છે. ખોટા પુરૂષ હર્મેફ્રોડિટિઝમના કારણો ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન હોર્મોનલ વિકૃતિઓ, ટોક્સોપ્લાઝ્મોસીસ અને નશો હોઈ શકે છે.

અંડકોષની આ અસાધારણતા આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત સંખ્યાબંધ રોગોને કારણે પણ થાય છે, જેમાંથી સૌથી પ્રખ્યાત ફેમિનેઝિંગ ટેસ્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમ છે.

ફેમિનિઝિંગ ટેસ્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમ. આ વિસંગતતા પુરૂષ કેરીયોટાઇપ 46XY અને સ્ત્રી ફેનોટાઇપ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં વિકસે છે. તે એન્ડ્રોજન પ્રત્યે પેરિફેરલ પેશીઓની અસંવેદનશીલતાને કારણે થાય છે. બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો સ્ત્રીના પ્રકાર અનુસાર વિકસિત થાય છે. દર્દીઓમાં ગર્ભાશય, ફેલોપિયન ટ્યુબ હોતી નથી, યોનિમાર્ગ અવિકસિત હોય છે અને અંધપણે સમાપ્ત થાય છે. સ્તનધારી ગ્રંથીઓ સારી રીતે વિકસિત છે. અંડકોષ લેબિયા મેજોરાની જાડાઈમાં, ઇન્ગ્યુનલ નહેરોમાં અથવા પેટની પોલાણમાં સ્થિત હોઈ શકે છે.

સેમિનિફરસ ટ્યુબ્યુલ્સ અવિકસિત છે, ઇન્ટર્સ્ટિશલ પેશી હાયપરપ્લાસ્ટિક છે. વૃષણ સામાન્ય માત્રામાં એન્ડ્રોજન ઉત્પન્ન કરે છે અને એસ્ટ્રોજનની માત્રામાં વધારો કરે છે. આ રોગ આનુવંશિક રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે અને તે એક સ્વસ્થ સ્ત્રી દ્વારા પ્રસારિત થાય છે, જે રિસેસિવ જનીનની વાહક છે, તેના અડધા પુત્રોમાં. એક્સોજેનસ એન્ડ્રોજેન્સ સાથેની સારવારથી વાઈરલાઇઝેશન થતું નથી. અંડકોષ સચવાય છે કારણ કે તે એસ્ટ્રોજનનો સ્ત્રોત છે. સ્ત્રીકરણ હોર્મોનલ ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે (એનોર્કિઝમ જુઓ).

ક્લાઈનફેલ્ટર સિન્ડ્રોમ (સેમિનિફેરસ ટ્યુબ્યુલ્સનું ડિસજેનેસિસ) 1942 માં વર્ણવવામાં આવ્યું હતું. આ રોગ સેક્સ રંગસૂત્ર સંકુલમાં ઓછામાં ઓછા એક વધારાના X રંગસૂત્રની હાજરીને કારણે થાય છે. કેરીયોટાઇપ 47ХХУ નું મુખ્ય સ્વરૂપ 1959 માં પી. જેકોબ્સ અને 1. સ્ટ્રોંગ દ્વારા સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું હતું. આ સિન્ડ્રોમના અન્ય રંગસૂત્ર સ્વરૂપો પણ જોવા મળે છે - XXXY, XXXXY, XXYY, તેમજ XY/XXY પ્રકારના મોઝેક સ્વરૂપો, વગેરે. નવજાત છોકરાઓમાં સિન્ડ્રોમની આવર્તન 2.5:1000 સુધી પહોંચે છે. આ રોગ પ્રમાણમાં સામાન્ય છોકરાઓમાં તરુણાવસ્થા દરમિયાન પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. પુખ્ત પુરુષો વંધ્યત્વ વિશે ડૉક્ટરની સલાહ લે છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર ગૌણ લૈંગિક લાક્ષણિકતાઓના અપૂરતા વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: ઊંચું કદ, યુન્યુચૉઇડ શારીરિક, નાના અંડકોષ, સામાન્ય રીતે વિકસિત અથવા ઓછું શિશ્ન, ઇંડા પર ઓછા વાળનો વિકાસ અને સ્ત્રી-પ્રકારના પ્યુબિક વાળ. 50% દર્દીઓમાં ગાયનેકોમાસ્ટિયા જોવા મળે છે. એન્ડ્રોજનની ઉણપનું ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિ ટેસ્ટોસ્ટેરોનના ક્ષતિગ્રસ્ત પેશીઓના સ્વાગત દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. કેટલીકવાર માનસિક અવિકસિતતાની વિવિધ ડિગ્રીઓ હોય છે (મોટી સંખ્યામાં X રંગસૂત્રો ધરાવતા દર્દીઓમાં વધુ તીવ્ર). સ્ખલનની તપાસ કરતી વખતે, એઝોસ્પર્મિયા પ્રગટ થાય છે. મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં કોષોના ન્યુક્લીમાં એક્સ-સેક્સ ક્રોમેટિનની હાજરી સ્થાપિત થાય છે.

ટેસ્ટિક્યુલર બાયોપ્સી સેમિનિફેરસ ટ્યુબ્યુલ્સના હાયલિનોસિસ અને ઇન્ટર્સ્ટિશલ કોશિકાઓના હાયપરપ્લાસિયા સાથે સ્પર્મેટોજેનિક એપિથેલિયમના એપ્લેસિયાને દર્શાવે છે. હોર્મોનલ ચિત્ર એ લોહીના પ્લાઝ્મામાં ટેસ્ટોસ્ટેરોનના નીચા સ્તર અને એફએસએચ અને એલએચના ઉચ્ચ સ્તર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

સારવારમાં ટેસ્ટોસ્ટેરોન અને અન્ય એન્ડ્રોજેન્સ અને વિટામિન ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે. જો કે, સહાયક ગોનાડ્સ, જનનાંગો અને અન્ય પેશીઓના લક્ષ્ય કોષો દ્વારા એન્ડ્રોજનના સ્વાગતમાં વિક્ષેપને કારણે રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી પૂરતી અસરકારક નથી. ગાયનેકોમાસ્ટિયા સર્જિકલ સારવારને આધિન છે, કારણ કે સ્તનધારી ગ્રંથીઓના જીવલેણતાનું જોખમ રહેલું છે.

તરુણાવસ્થા દરમિયાન અને પછીથી, ટેસ્ટનેટ, સસ્ટેનોન-250 અથવા ઓમ્નોડ્રોન-250 સાથે સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે, જે દર 3-4 અઠવાડિયામાં 1 મિલી ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી આપવામાં આવે છે. સારવારનો હેતુ ગૌણ જાતીય લક્ષણો, શિશ્ન વૃદ્ધિ, કામવાસના જાળવવા અને વધારવાનો છે. સ્પર્મટોજેનેસિસ પુનઃસ્થાપિત નથી.

કેરીયોટાઇપ 47XYY સાથે ક્લાઈનફેલ્ટર સિન્ડ્રોમના ક્રોમેટિન-નેગેટિવ પ્રકારનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. ઘણી ઓછી વાર, દર્દીઓ XYYY અથવા XYYYY ના સમૂહ સાથે Y રંગસૂત્રોની પોલિસોમીનો અનુભવ કરે છે. રંગસૂત્રોનો આ સમૂહ ધરાવતી વ્યક્તિઓ ઊંચા કદ, મહાન શારીરિક શક્તિ, આક્રમક લક્ષણો સાથે મનોરોગી વર્તન અને હળવી માનસિક મંદતા દ્વારા અલગ પડે છે. નવજાત છોકરાઓમાં આ સિન્ડ્રોમની આવર્તન 1:1000 છે. કેરીયોટાઇપ 47XYY ધરાવતા પુરુષો ફળદ્રુપ હોય છે. તેમના બાળકોમાં સામાન્ય કેરીયોટાઇપ અથવા ક્યારેક રંગસૂત્રોનો હેટરોપ્લોઇડ સમૂહ હોઈ શકે છે.

શેરેશેવસ્કી-ટર્નર સિન્ડ્રોમ એ શુદ્ધ ગ્રંથિ ડિસજેનેસિસનું એક પ્રકાર છે. 1925માં એન.એ. શેરેશેવ્સ્કી દ્વારા સ્ત્રીઓમાં આ રોગનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું; 1938માં, ટર્નરે આ સિન્ડ્રોમને દર્શાવવા માટેના મુખ્ય લક્ષણો સૂચવ્યા: ઇન્ફન્ટિલિઝમ, પેટેરીગોઇડ સર્વાઇકલ ફોલ્ડ, કોણી અને ઘૂંટણના સાંધાના વાલ્ગસ વિચલન. વધુમાં, શેરેશેવ્સ્કી-ટર્નર સિન્ડ્રોમ ટૂંકા કદ (વિશાળ ખભા કમરપટો, સાંકડી પેલ્વિસ, આંગળીઓ અને અંગૂઠાના વિકૃતિ સાથે નીચલા હાથપગને ટૂંકાવીને) દ્વારા પ્રગટ થાય છે. આ રોગ સાથે, જાતીય શિશુવાદ વ્યક્ત કરવામાં આવે છે. અંડાશય અવિકસિત છે, તેમની પાસે વર્ચ્યુઅલ રીતે કોઈ ફોલિક્યુલર એપિથેલિયમ નથી, અને એસ્ટ્રોજનનું ઉત્પાદન ખૂબ નીચા સ્તરે છે. આ ગર્ભાશય, યોનિ, એમેનોરિયા, વંધ્યત્વ અને ગૌણ જાતીય લાક્ષણિકતાઓની ગેરહાજરીનો અવિકસિતતા તરફ દોરી જાય છે.

એવું જાણવા મળ્યું હતું કે આ સિન્ડ્રોમ ધરાવતી અડધાથી વધુ સ્ત્રીઓમાં મોનોસોમી X રંગસૂત્રો, કેરીયોટાઇપ 45X0 છે. આ વિસંગતતાની ઘટના માતાપિતામાં સ્પર્મેટોજેનેસિસ અથવા ઓજેનેસિસના ઉલ્લંઘન સાથે સંકળાયેલી છે. મોઝેક આકાર (X0/XX, X0/XY) અવલોકન કરવામાં આવે છે. ઓછા સામાન્ય રીતે, કેરીયોટાઇપ 46XY ધરાવતા પુરુષોમાં ફેનોટાઇપિક ટર્નર સિન્ડ્રોમ જોવા મળે છે. આ કિસ્સામાં રોગની ઇટીઓલોજી X રંગસૂત્રના Y રંગસૂત્રમાં સ્થાનાંતરણની હાજરી દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. ક્યારેક X0/XY નું મોઝેક મળી આવે છે. ટર્નર સિન્ડ્રોમ ટૂંકા કદ અને શરીરના આ ફેરફારો, તેમજ શરીરરચનાત્મક અને કાર્યાત્મક હાયપોગોનાડિઝમ (જનન અંગોની હાયપોટ્રોફી, દ્વિપક્ષીય ક્રિપ્ટોર્કિડિઝમ, નીચા ટેસ્ટોસ્ટેરોનનું ઉત્પાદન, હાયપોપ્લાસ્ટિક વૃષણ) ધરાવતા પુરુષોમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે.

સારવારમાં મહિલાઓ માટે ફેમિનેઝિંગ થેરાપી અને પુરુષો માટે એન્ડ્રોજનનો સમાવેશ થાય છે. દર્દીઓની વૃદ્ધિ અને બાહ્ય જનનેન્દ્રિયોના વિકાસને ઉત્તેજીત કરવા માટે, સોમેટોટ્રોપિન, એનાબોલિક હોર્મોન્સ અને વિટામિન ઉપચાર સાથે સારવાર કરી શકાય છે.

11. હાયપોસ્પેડિયાના ચલો. 1 - કેપિટેટ; 2 - સ્ટેમ; 3 - અંડકોશ; 4 - પેરીનેલ.

ડેલ કાસ્ટિલો સિન્ડ્રોમ (ટર્મિનલ એજેનેસિસ). આ રોગની નૃવંશશાસ્ત્રનો પૂરતો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી. આ રોગ સામાન્ય રીતે વિકસિત બાહ્ય જનનેન્દ્રિયો અને ઉચ્ચારણ ગૌણ જાતીય લાક્ષણિકતાઓ ધરાવતા પુખ્ત પુરુષોમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. મુખ્ય ફરિયાદ વંધ્યત્વ છે. દર્દીઓમાં વેન્ટ્રિકલ્સ સામાન્ય કદના હોય છે અથવા થોડા ઓછા હોય છે. ગાયનેકોમાસ્ટિયા શોધાયેલ નથી.

સ્ખલનની તપાસ કરતી વખતે, એસ્પર્મિયા નક્કી કરવામાં આવે છે, ઓછી વાર - એઝોસ્પર્મિયા. ટેસ્ટિક્યુલર બાયોપ્સી સામગ્રીની હિસ્ટોલોજિકલ તપાસ ટ્યુબ્યુલ્સમાં શુક્રાણુઓના ઉપકલાની ગેરહાજરી દર્શાવે છે. તેમની ભોંયરું પટલ માત્ર સસ્ટેન્ટોસાયટ્સ સાથે રેખાંકિત છે. અંડકોષની ઇન્ટર્સ્ટિશલ પેશી આ સિન્ડ્રોમથી પ્રભાવિત થતી નથી. સેક્સ હોર્મોન્સનો સ્ત્રાવ ઓછો થાય છે. ગોનાડોટ્રોપિનનું સ્તર એલિવેટેડ છે. આનુવંશિક અભ્યાસ દર્દીઓમાં સામાન્ય 46XY કેરીયોટાઇપ દર્શાવે છે.
ડેલ કાસ્ટિલો એટ અલ. (1947) ટર્મિનલ એજેનેસિસને જન્મજાત ખામી તરીકે ગણવામાં આવે છે. ત્યારબાદ, ટેસ્ટિક્યુલર ટ્યુબ્યુલ્સ (ટર્મિનલ એટ્રોફી) માં સમાન ફેરફારો રેડિયેશન એક્સપોઝર પછી દર્દીઓમાં અને સિસ્ટોસ્ટેટિક દવાઓનો ઉપયોગ કરતી વખતે પ્રાણીઓ પરના પ્રયોગોમાં નક્કી કરવામાં આવ્યા હતા.

સ્પર્મેટોજેનેસિસના પુનઃસ્થાપન માટે પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ છે.

જન્મજાત ટેસ્ટિક્યુલર હાયપોપ્લાસિયા. ઇટીઓલોજી સંપૂર્ણપણે સમજી શકાતી નથી. તે પુરૂષ કેરીયોટાઇપ 46XY ધરાવતા દર્દીઓમાં સાયટોજેનેટિક અસાધારણતાની ગેરહાજરીમાં ગર્ભના સમયગાળામાં ગોનાડ્સના અવિકસિતતા પર આધારિત છે. જ્યારે દર્દીઓ બિનફળદ્રુપ લગ્ન વિશે સલાહ લે છે ત્યારે હાયપોપ્લાસિયાનું નિદાન ઘણીવાર તક દ્વારા થાય છે. દર્દીઓના આ સમગ્ર જૂથની લાક્ષણિકતા એ અંડકોશમાં સ્થિત અંડકોષમાં ઘટાડો, એપિડીડિમિસના હાયપોપ્લાસિયા, શિશ્ન, પ્રોસ્ટેટ ગ્રંથિ, અપૂરતી ટર્મિનલ વાળ વૃદ્ધિ, કેટલીકવાર શરીરના ભાગોના અપ્રમાણસર વિકાસ સાથે, સ્યુડોગાયનેકોમાસ્ટિયા છે. ટેસ્ટિક્યુલર બાયોપ્સીઝની તપાસ કરતી વખતે, ટ્યુબ્યુલ્સમાં સ્પર્મેટોજેનિક એપિથેલિયમની હાયપોપ્લાસિયા વિવિધ ડિગ્રીઓ માટે પ્રગટ થાય છે; શુક્રાણુ દુર્લભ અથવા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે. ઇન્ટર્સ્ટિશલ પેશીઓમાં ગ્રંથિલોસાયટ્સનું અધોગતિ અને સંચય જોવા મળે છે. ગોનાડોટ્રોપિન્સના વધેલા અથવા ઘટેલા સ્તર સાથે સેક્સ હોર્મોન્સનો સ્ત્રાવ ઓછો થાય છે.

સારવારમાં એન્ડ્રોજન થેરાપી અથવા ગોનાડોટ્રોપિન, બાયોજેનિક સ્ટિમ્યુલન્ટ્સ, વિટામીન A, E, વગેરેના પ્રિસ્ક્રિપ્શનનો સમાવેશ થાય છે.

શિશ્ન અને યુરેથલ ચેનલની વિસંગતતાઓ

હાયપોસ્પેડિયાસ એ સ્પોન્જી મૂત્રમાર્ગનો જન્મજાત અવિકસિત છે, જેમાં ગુમ થયેલ વિસ્તારને જોડાયેલી પેશીઓ સાથે બદલવામાં આવે છે અને અંડકોશ તરફ શિશ્નનું વળાંક આવે છે. તે મૂત્રમાર્ગની સૌથી સામાન્ય વિસંગતતાઓમાંની એક છે (150-100 નવજાત શિશુઓમાંથી 1 માં). ગર્ભના વિકાસના 10-14મા અઠવાડિયામાં મૂત્રમાર્ગની રચનામાં વિલંબ અથવા વિક્ષેપના પરિણામે હાયલોસ્પેઝમ વિકસે છે. તેના કારણો બાહ્ય નશો, ઇન્ટ્રાઉટેરિન ચેપ, જનન અંગો અને ગર્ભમાં મૂત્રમાર્ગની રચના દરમિયાન માતામાં હાયપરસ્ટ્રોજેનિઝમ હોઈ શકે છે.

પરિણામે, મૂત્રમાર્ગનું બાહ્ય ઉદઘાટન કુદરતી કરતાં ઊંચુ ખુલે છે અને તે કોરોનરી ગ્રુવના વિસ્તારમાં, શિશ્નની વેન્ટ્રલ સપાટી પર, અંડકોશ અથવા પેરીનિયમ (ફિગ. 11) માં સ્થિત હોઈ શકે છે. મૂત્રમાર્ગના બાહ્ય ઉદઘાટનના સ્થાન પર, કેપિટેટ, સ્ટેમ, અંડકોશ અને પેરીનેલ હાયપોસ્પેડિયાને અલગ પાડવામાં આવે છે. હાયપોસ્પેડિયાના કોઈપણ સ્વરૂપ સાથે, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની સાંકડી પટ્ટી અને ગાઢ તંતુમય કોર્ડ (તાર) બાહ્ય ઉદઘાટન અને માથા વચ્ચે રહે છે. વિસંગતતાના આ સ્વરૂપ સાથે, મૂત્રમાર્ગ કોર્પોરા કેવર્નોસા કરતા ટૂંકા બને છે. ટૂંકા મૂત્રમાર્ગ અને ટૂંકા અસ્થિર તારની હાજરી શિશ્નના વળાંક તરફ દોરી જાય છે. શિશ્નનું માથું નીચે તરફ વળેલું છે, પહોળું છે, અને પ્રિપ્યુટિયલ કોથળી હૂડ જેવો દેખાવ ધરાવે છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર. દર્દીની ફરિયાદો તેમની ઉંમર અને હાઇપોસ્પેડિયાના પ્રકાર પર આધારિત છે. જો બાળકો મુખ્યત્વે પેશાબની વિકૃતિઓ વિશે ચિંતિત હોય, તો પુખ્ત વયના લોકો જાતીય સંભોગની મુશ્કેલી અથવા અશક્યતા વિશે ચિંતિત હોય છે.

કેપિટેટ હાયપોસ્પેડિયા સાથે, જે તમામ હાયપોસ્પેડિયામાં લગભગ 70% હિસ્સો ધરાવે છે, બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોને લગભગ કોઈ ફરિયાદ હોતી નથી. આ કિસ્સામાં, મૂત્રમાર્ગ તે જગ્યાએ ખુલે છે જ્યાં સામાન્ય રીતે ફ્રેન્યુલમ સ્થિત હોય છે, જે કોઈ ખાસ સમસ્યાઓનું કારણ નથી. ફરિયાદો માત્ર બાહ્ય ઉદઘાટનના સ્ટેનોસિસની હાજરીમાં અથવા જ્યારે માથું ખૂબ દૂર નમેલું હોય ત્યારે જ ઊભી થાય છે, જ્યારે પેશાબ પગ પર પડી શકે છે.

ટ્રંકલ હાયપોસ્પેડિયાસ સાથે, શિશ્નની વિકૃતિ વધુ ઉચ્ચારણ છે. બાહ્ય ઉદઘાટન શિશ્નની પાછળની સપાટી પર માથા અને અંડકોશના મૂળ વચ્ચે સ્થિત છે. પેશાબ દરમિયાન, પ્રવાહ નીચે તરફ નિર્દેશિત થાય છે, જે મૂત્રાશયને ખાલી કરવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે. ઉત્થાન પીડાદાયક બને છે, અને શિશ્નની વિકૃતિ જાતીય સંભોગને વિક્ષેપિત કરે છે.

અંડકોશ હાયપોસ્પેડિયા સાથે, શિશ્ન કંઈક અંશે ઓછું થાય છે અને ભગ્ન જેવું લાગે છે, અને મૂત્રમાર્ગનું બાહ્ય ઉદઘાટન અંડકોશના વિસ્તારમાં સ્થિત છે, જે વિભાજિત છે, લેબિયા જેવું લાગે છે. આ કિસ્સામાં, દર્દીઓ સ્ત્રીના પ્રકાર અનુસાર પેશાબ કરે છે, પેશાબનો છંટકાવ કરવામાં આવે છે, જે જાંઘની અંદરની સપાટીને મેકરેશનનું કારણ બને છે. અંડકોશ હાયપોસ્પેડિયા સાથેના નવજાતને કેટલીકવાર છોકરીઓ અથવા ખોટા હર્મેફ્રોડાઇટ્સ માટે ભૂલ કરવામાં આવે છે.

પ્રોમિનલ હાયપોસ્પેડિયા સાથે, મૂત્રમાર્ગનું ઉદઘાટન પેરીનિયમ પર વધુ પાછળ સ્થિત છે. શિશ્ન પણ ભગ્ન જેવું લાગે છે, અને વિભાજીત અંડકોશ લેબિયા જેવું લાગે છે. પેરીનેલ હાયપોસ્પેડિયાસ ઘણીવાર ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમ સાથે જોડાય છે, જે દર્દીઓના જાતીય તફાવતને વધુ મુશ્કેલ બનાવે છે.

બાળકો વહેલી તકે તેમની હીનતાને સમજવાનું શરૂ કરે છે, પીછેહઠ કરે છે, ચીડિયા બને છે અને નિવૃત્ત થાય છે. તરુણાવસ્થા સમાપ્ત થયા પછી, તેઓ જાતીય સંભોગ કરવામાં અસમર્થતાની ફરિયાદ કરે છે.

લાક્ષણિક હાયપોસ્પેડિયાસનું નિદાન કોઈ ખાસ મુશ્કેલીઓનું કારણ નથી. જો કે, કેટલીકવાર સ્ત્રી ખોટા હર્મેફ્રોડિટિઝમથી અંડકોશ અને પેરીનિયલ હાયપોસ્પેડિયાને અલગ પાડવું ખૂબ મુશ્કેલ છે. ફોરસ્કીન પર ધ્યાન આપવું જરૂરી છે, જે હાયપોસ્પેડિયાસવાળા છોકરાઓમાં શિશ્નની ડોર્સલ સપાટી પર સ્થિત છે. ખોટા હર્મેફ્રોડિટિઝમ સાથે, તે ભગ્નની વેન્ટ્રલ સપાટી પર જાય છે અને લેબિયા મિનોરા સાથે ભળી જાય છે.

આ દર્દીઓમાં યોનિમાર્ગ સારી રીતે રચાય છે, પરંતુ કેટલીકવાર તે મૂત્રમાર્ગના લ્યુમેનમાંથી ડાયવર્ટિક્યુલમ તરીકે બહાર આવે છે. પેશાબમાં 17-KS ની સામગ્રીની તપાસ કરવી અને પુરુષ અને સ્ત્રી ક્રોમેટિનની ઓળખ કરવી પણ જરૂરી છે. રેડિયોલોજિકલ ડેટામાંથી, જીનીટોગ્રાફી (ગર્ભાશય અને એપેન્ડેજ શોધવા માટે), યુરેથ્રોગ્રાફી (જીનીટોરીનરી સાઇનસને શોધવા માટે) અને ઓક્સિજન સુપ્રારેનોગ્રાફીનો ઉપયોગ થાય છે. મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ અને અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડાયગ્નોસ્ટિક્સમાં નોંધપાત્ર સંભાવના છે. ખાસ કરીને મુશ્કેલ કિસ્સાઓમાં, અંડાશયને ઓળખવા માટે લેપ્રોસ્કોપી અથવા લેપ્રોટોમી કરવામાં આવે છે.

સારવાર. મૂત્રમાર્ગના દૂરના દાંડીના ત્રીજા ભાગના કેપિટેટ હાયપોસ્પેડિયા અને હાયપોસ્પેડિયા, જો શિશ્નની કોઈ નોંધપાત્ર વક્રતા અથવા સ્ટેનોસિસ ન હોય, તો સર્જિકલ કરેક્શનની જરૂર નથી. અન્ય કિસ્સાઓમાં, સર્જિકલ સારવાર એ પસંદગીની પદ્ધતિ છે.

આજની તારીખે, સર્જિકલ સારવારની ઘણી વિવિધ પદ્ધતિઓ પ્રસ્તાવિત કરવામાં આવી છે, પરંતુ નીચેની ભલામણો બધા માટે સામાન્ય છે: જીવનના પ્રથમ વર્ષોમાં પહેલેથી જ ઓપરેશન કરો, એટલે કે. કેવર્નસ બોડીમાં ઉલટાવી શકાય તેવી પ્રક્રિયાઓના દેખાવ પહેલાં પણ; ઓપરેશનનો પ્રથમ તબક્કો - શિશ્નને સીધું કરવું - 1-2 વર્ષની ઉંમરે હાથ ધરવામાં આવે છે; બીજો તબક્કો - મૂત્રમાર્ગના ગુમ થયેલ ભાગની રચના - 6-13 વર્ષની ઉંમરે.

12. હાયપોસ્પેડિયાસ (1-5) માટે પેનાઇલ સ્ટ્રેટનિંગ સર્જરી માટેના વિકલ્પો.

13. સેવચેન્કો (1-3 - ઓપરેશનના તબક્કા) દ્વારા સંશોધિત સ્મિથ-બ્લેકફિલ્ડ અનુસાર ત્વચાની ખામીની પ્લાસ્ટિક સર્જરીની યોજના.

15. સેસિલ-કેપ (ઓપરેશનના તબક્કા 1-5) અનુસાર મૂત્રમાર્ગની પ્લાસ્ટિક સર્જરીની યોજના.

પ્રથમ તબક્કામાં નોટોકોર્ડ (પશ્ચાદવર્તી સપાટી પરના ડાઘ પેશી), કોર્પોરા કેવર્નોસાના તંતુમય સેપ્ટમ, અંડકોશમાંના ડાઘમાંથી શિશ્નનું ગતિશીલતા અને ફ્રેન્યુલમને કાપવામાં આવે છે. તે જ સમયે, મૂત્રમાર્ગના બાહ્ય ઉદઘાટનને અલગ કરવામાં આવે છે અને ઉપર તરફ ખસેડવામાં આવે છે. કોર્પોરા કેવર્નોસાના સામાન્ય વિકાસ માટે, સીધા થયા પછી બનેલા શિશ્નની ખામીને ચામડીના ફ્લૅપથી આવરી લેવી આવશ્યક છે. ત્વચાની ખામીને બંધ કરવા માટે ઘણી અલગ-અલગ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે (પેટ અથવા જાંઘની ચામડીના ફ્લૅપ્સને દૂર કરવા, ફોરસ્કીનની ચામડીને ગ્લેન્સ શિશ્નના ઉપરના ભાગથી નીચેના ભાગમાં ખસેડવા, ફિડટ સ્ટેમનો ઉપયોગ કરીને વગેરે). જો કે, આ પદ્ધતિઓનો વ્યાપકપણે ઉપયોગ થતો નથી.

મોટેભાગે, ખામીને બદલવા માટે, કહેવાતી એકીકૃત યોજનાનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જ્યારે પ્રિપ્યુટિયલ કોથળી અને અંડકોશની ત્વચાનો ઉપયોગ વિશાળ ફીડિંગ બેઝ પર મોબાઇલ ત્રિકોણાકાર ફ્લૅપ્સના સ્વરૂપમાં થાય છે [સાવચેન્કો એન.ઇ., 1977] (ફિગ. 12). ). એકીકરણ તમને N.E. Savchenko (ફિગ. 13) દ્વારા સંશોધિત સ્મિથ-બ્લેકફિલ્ડ પદ્ધતિ અનુસાર ફોરસ્કીન અને અંડકોશની ચામડીના અનામતને એકત્રીકરણ અને ખસેડવાની મંજૂરી આપે છે. એક નિયમ તરીકે, શસ્ત્રક્રિયા પછી, પ્રોક્સિમલ દિશામાં મૂત્રમાર્ગનું વિસ્થાપન અને હાયપોસ્પેડિયાની ડિગ્રીમાં વધારો જોવા મળે છે. જો કે, આ કામગીરીના આગળના અભ્યાસક્રમને અસર કરતું નથી. પછી શિશ્નને પેટની ચામડી પર 8-10 દિવસ માટે નિશ્ચિત કરવામાં આવે છે. યુરેથ્રલ કેથેટર દ્વારા પેશાબ ડાયવર્ઝન સાથે ઓપરેશન સમાપ્ત થાય છે.

ઓપરેશનનો બીજો તબક્કો પ્રથમ પછીના 5 મહિના કરતાં પહેલાં કરવામાં આવતો નથી. મૂત્રમાર્ગની રચનાની લગભગ 50 વિવિધ પદ્ધતિઓ પ્રસ્તાવિત કરવામાં આવી છે. જો કે, સૌથી આશાસ્પદ પદ્ધતિઓ તે છે જે નજીકના પેશીઓનો ઉપયોગ કરે છે! તેથી, ઉદાહરણ તરીકે, ડુપ્લેના અનુસાર, શિશ્નની નીચલી સપાટી પર માથામાંથી અને મૂત્રમાર્ગના ઉદઘાટનની આસપાસ ત્વચાનો ફફડાટ કાપવામાં આવે છે અને મૂત્રમાર્ગ રચાય છે (ફિગ. 14). મૂત્રમાર્ગને પછી બાજુઓ પરના બાકીના ફ્લૅપ્સ સાથે મધ્યરેખા સાથે સીવવા દ્વારા ડૂબી દેવામાં આવે છે. જો ત્યાં પૂરતી ત્વચા ન હોય, તો નવી બનાવેલી મૂત્રમાર્ગને વિરોધી ત્રિકોણાકાર ફ્લૅપ્સ સાથે ડૂબી શકાય છે.

જો ત્વચાની ખામી શિશ્નની સમગ્ર લંબાઈમાં સંપૂર્ણ હોય, તો મૂત્રમાર્ગને અસ્થાયી રૂપે અંડકોશમાં ડૂબી શકાય છે. કોતરણી પછી, અંડકોશ પર સમાંતર ચીરો બનાવવામાં આવે છે અને નવા બનેલા મૂત્રમાર્ગને ઢાંકવા માટે ફ્લૅપ્સ કાપી નાખવામાં આવે છે. સેસિલ - કુલ્પ (ફિગ. 15). એન.ઇ. સવચેન્કો દ્વારા સંશોધિત સર્જિકલ ટેકનિક તમામ પ્રકારના હાયપોસ્પેડિયા માટે મૂત્રમાર્ગની પ્લાસ્ટિક સર્જરીને એકીકૃત કરવાનું શક્ય બનાવે છે અને તે પસંદગીની પદ્ધતિ છે. ઉત્થાન ટાળવા માટે, શસ્ત્રક્રિયા પછીના તમામ દર્દીઓને ટ્રાંક્વીલાઈઝર, વેલેરીયન અથવા બ્રોમાઈડ (કેમ્ફોર મોનોબ્રોમાઈડ, સોડિયમ બ્રોમાઈડ) સૂચવવામાં આવે છે.

16. એપિસ્પેડિયાસના ચલો. 1 - કેપિટેટ ફોર્મ; 2 - શિશ્નના એપિસ્પેડિયાસ; 3 - સંપૂર્ણ એપિસ્પેડિયાસ.

એપિસ્પેડિયા એ મૂત્રમાર્ગની ખોડખાંપણ છે, જે અવિકસિત અથવા તેની ઉપરની દિવાલની વધુ કે ઓછી માત્રામાં ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. હાયપોસ્પેડિયા કરતાં ઓછા સામાન્ય, લગભગ 50,000 જન્મોમાં 1 માં થાય છે. છોકરાઓમાં, ગ્લેન્સના એપિસ્પેડિયા, શિશ્નના એપિસ્પેડિયા અને કુલ એપિસ્પેડિયાને અલગ પાડવામાં આવે છે. આ કિસ્સાઓમાં મૂત્રમાર્ગ વિભાજીત કેવર્નસ બોડીઝ વચ્ચે શિશ્નની ડોર્સલ સપાટી પર સ્થિત છે.

એપિસ્પેડિયાસના કોઈપણ સ્વરૂપ સાથે, અગ્રવર્તી પેટની દિવાલ તરફ ખેંચાઈ જવાને કારણે શિશ્ન ચપટી અને એક અથવા બીજી ડિગ્રી સુધી નાનું થઈ જાય છે, અને આગળની ચામડી તેની વેન્ટ્રલ સપાટી પર જ સાચવવામાં આવે છે. એપિસ્પેડિયાસનું કારણ યુરોજેનિટલ સાઇનસ, જનનાંગ ટ્યુબરકલ અને યુરોજેનિટલ મેમ્બ્રેનનો અસામાન્ય વિકાસ છે. યુરેથ્રલ પ્લેટના વિસ્થાપનના પરિણામે, તે જનનાંગ ટ્યુબરકલની ઉપર દેખાય છે. મૂત્રમાર્ગની રચના દરમિયાન જનનાંગના ફોલ્ડ્સ એકસાથે ફ્યુઝ થતા નથી, તેની ઉપરની દિવાલ વિભાજીત થઈ જાય છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર. લક્ષણો એપિસ્પેડિયાના સ્વરૂપ પર આધારિત છે. ગ્લાન્સ શિશ્નના એપિસ્પેડિયાસને ડોર્સલ સપાટી પર ગ્લાન્સના સ્પોન્જ બોડીના વિભાજન દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જ્યાં મૂત્રમાર્ગનું બાહ્ય ઉદઘાટન કોરોનલ સલ્કસ પર નિર્ધારિત થાય છે. માથું ચપટી છે. ઉત્થાન દરમિયાન, શિશ્નની થોડી ઉપરની તરફ વળાંક આવે છે. પેશાબ ક્ષતિગ્રસ્ત નથી, માત્ર પેશાબના પ્રવાહની અસામાન્ય દિશા નોંધવામાં આવે છે.

શિશ્નની એપિસ્પેડિયાસ ચપટી, ટૂંકી અને ઉપરની તરફ વળાંક સાથે છે. માથું અને કેવર્નસ બોડી વિભાજિત થાય છે, ડોર્સલ સપાટી સાથે તેઓ ફોરસ્કીનથી મુક્ત હોય છે, જે શિશ્નની વેન્ટ્રલ બાજુ પર રહે છે. ફનલના સ્વરૂપમાં બાહ્ય ઉદઘાટન શિશ્નના શરીર પર અથવા તેના મૂળ પર ખુલે છે (ફિગ. 16). યુરેથ્રલ ગ્રુવ, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની પટ્ટી સાથે રેખાંકિત, બાહ્ય ઉદઘાટનથી માથા સુધી લંબાય છે. મૂત્રાશયનું સ્ફિન્ક્ટર સચવાય છે, જો કે, નબળાઇ ઘણીવાર નોંધવામાં આવે છે. તેથી, જ્યારે પેટમાં તણાવ હોય છે, ત્યારે પેશાબની અસંયમ થઈ શકે છે. પેશાબના નોંધપાત્ર છાંટા તમને પેરીનિયમ તરફ શિશ્ન ખેંચીને બેસીને પેશાબ કરે છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, શિશ્નની વિકૃતિ અને વળાંકને કારણે જાતીય સંભોગમાં મુશ્કેલી અથવા અશક્યતા વિશે ફરિયાદો છે, જે ઉત્થાન દરમિયાન તીવ્ર બને છે.

કુલ એપિસ્પેડિયાસ મૂત્રમાર્ગની અગ્રવર્તી દિવાલની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, કેવર્નસ બોડીઝ અને મૂત્રાશયના સ્ફિન્ક્ટરની સમગ્ર લંબાઈ સાથે વિભાજીત થાય છે. શિશ્ન અવિકસિત છે, ઉપર તરફ વળેલું છે અને પેટ તરફ ખેંચાય છે. વિશાળ નાળચુંના સ્વરૂપમાં મૂત્રમાર્ગનું બાહ્ય ઉદઘાટન શિશ્નના પાયા પર સ્થિત છે અને અગ્રવર્તી પેટની દિવાલની ચામડીના ગડી દ્વારા ઉપરથી મર્યાદિત છે. પેશાબના સતત લિકેજને લીધે, પેરીનિયમ અને જાંઘની ચામડીમાં ક્ષતિ થાય છે. કુલ એપિસ્પેડિયાસ સાથે, પ્યુબિક સિમ્ફિસિસના હાડકામાં નોંધપાત્ર તફાવત છે, અને તેથી દર્દીઓમાં બતકની ચાલ અને સપાટ પેટ હોય છે.

આ રોગ ક્રિપ્ટોર્કિડિઝમ, ટેસ્ટિક્યુલર હાયપોપ્લાસિયા, અંડકોશનો અવિકસિત, પ્રોસ્ટેટ ગ્રંથિ અને ઉપલા પેશાબની નળીઓની વિકૃતિઓ સાથે જોડાયેલો છે. કુલ એપિસ્પેડિયાસ પેશાબની વિકૃતિઓની સૌથી મોટી ડિગ્રીનું કારણ બને છે અને પુખ્ત દર્દીઓને જાતીય કાર્યથી સંપૂર્ણપણે વંચિત રાખે છે.

એપિસ્પેડિયાસનું નિદાન મુશ્કેલીઓનું કારણ નથી અને દર્દીઓની સરળ તપાસ પર આધારિત છે. વિસંગતતાઓ અને પાયલોનેફ્રીટીસને બાકાત રાખવા માટે કિડની અને ઉપલા મૂત્ર માર્ગની તપાસ કરવી જરૂરી છે.

સારવાર. માથાના એપિસ્પેડિયાસને મોટાભાગે સુધારણાની જરૂર હોતી નથી. અન્ય કિસ્સાઓમાં, સર્જિકલ સારવાર સૂચવવામાં આવે છે, જેનો હેતુ મૂત્રમાર્ગ, મૂત્રાશયની ગરદન, વિકૃતિ સુધારણા અને શિશ્નની વક્રતાને પુનઃસ્થાપિત કરવાનો હોવો જોઈએ. એપિસ્પેડિયાસના સ્વરૂપ અને દર્દીની વ્યક્તિગત લાક્ષણિકતાઓના આધારે સર્જિકલ પદ્ધતિની પસંદગી કરવી જોઈએ. સર્જિકલ કરેક્શન 4-5 વર્ષની ઉંમરે કરવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં, ડાયપર ફોલ્લીઓ અને ત્વચાના મેકરેશનને દૂર કરવું જરૂરી છે.

મૂત્રમાર્ગની અનુગામી પ્લાસ્ટિક સર્જરી સાથે મૂત્રાશયના સ્ફિન્ક્ટરને પુનઃસ્થાપિત કરતી વખતે નોંધપાત્ર મુશ્કેલીઓ ઊભી થાય છે. યંગ-ડિસ અનુસાર મૂત્રાશયની ગરદન અને મૂત્રમાર્ગની પ્લાસ્ટિક સર્જરી અને ડેરઝાવિન અનુસાર મૂત્રાશયની ગરદનની પ્લાસ્ટિક સર્જરી સૌથી વધુ વ્યાપક છે.

યંગ-ડીસ ઑપરેશનમાં ડાઘ પેશીનું વિસર્જન અને મૂત્ર ત્રિકોણનો ઉપયોગ કરીને પશ્ચાદવર્તી મૂત્રમાર્ગ અને મૂત્રાશયની ગરદનની રચનાનો સમાવેશ થાય છે. મૂત્રાશયને શિખરથી બાહ્ય સ્ફિન્ક્ટર સુધી એક ચીરો સાથે ખોલવામાં આવે છે: મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના 2 ત્રિકોણાકાર ભાગો બાજુઓમાંથી કાપીને બહાર કાઢવામાં આવે છે. મૂત્રમાર્ગ મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના બાકીના મધ્ય ટ્રેકમાંથી રચાય છે. ડિમ્યુકોઝ્ડ લેટરલ ફ્લૅપ્સ મૂત્રાશયની ગરદન બનાવવા માટે ગતિશીલ અને ઓવરલેપ થાય છે. પ્યુબિક હાડકાંને નાયલોનની ટાંકીઓ સાથે એકસાથે લાવવામાં આવે છે. મૂત્રમાર્ગનો બનેલો દૂરનો ભાગ ડૂબી જાય છે, તેના ઉપરના ગુફામાં રહેલા શરીરને ટ્યુનિકા આલ્બ્યુગીનીયા અને શિશ્નની ચામડી (ફિગ. 17) દ્વારા બાંધે છે. માટે. એપીસીસ્ટોસ્ટોમીનો ઉપયોગ કરીને પેશાબનું ડાયવર્ઝન.

a — મૂત્રાશય મધ્યરેખા સાથે ખોલવામાં આવે છે, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના ત્રિકોણાકાર ફ્લૅપ્સને કાપીને બહાર કાઢવામાં આવે છે (ડોટેડ લાઇન); b — મૂત્રાશયની ગતિશીલ દિવાલો ઓવરલેપ સાથે ટાંકાવાળી હોય છે; મધ્ય પ્લેટમાંથી મૂત્રમાર્ગ મૂત્રનલિકા પર રચાય છે.

18. સંપૂર્ણ epispadias માટે Derzhavin અનુસાર મૂત્રાશયની ગરદનની પ્લાસ્ટિક સર્જરી. a — મૂત્રાશયની ગરદનને સાંકડી કરતી ટાંકાઓની પ્રથમ પંક્તિનો ઉપયોગ; b — sutures ની બીજી હરોળની અરજી.

ડરઝાવિનના ઓપરેશનમાં ગરદન અને તેની દિવાલની રેખાંશ લહેરિયુંને કારણે દિવાલનું વિચ્છેદન કર્યા વિના મૂત્રાશયના સ્ફિન્ક્ટરની રચનાનો સમાવેશ થાય છે. લોન્ગીટ્યુડિનલ ટ્રાન્સપ્યુબિક પેશી ડિસેક્શન મૂત્રાશયની અગ્રવર્તી દિવાલને ખુલ્લી પાડે છે. પછી, મૂત્રનલિકા પર, સબમર્સિબલ સ્યુચર્સની બે પંક્તિઓ સાથે, દરેક વખતે મૂત્રાશયની રેખાંશ પટ્ટી, લગભગ 3 સેમી પહોળી, 6-7 સેમી (ફિગ. 18) માટે આક્રમણ કરવામાં આવે છે. સીવેલા પેશીઓ સાથે મૂત્રનલિકાનું ચુસ્ત કવરેજ પ્રાપ્ત કર્યા પછી, પેરાવેસિકલ જગ્યા ડ્રેઇન કરવામાં આવે છે, અને ઘા સ્તરોમાં સીવે છે. મૂત્રાશયને બહાર કાઢવા માટે 12-14 દિવસ માટે મૂત્રનલિકા જગ્યાએ છોડી દેવામાં આવે છે.

યુરેથ્રાપ્લાસ્ટીનો ઉપયોગ ગ્લાન્સ અથવા શિશ્નના એપિસ્પેડિયા માટે સ્વતંત્ર ઓપરેશન તરીકે થાય છે; તે ટોટલ એપિસ્પેડિયાસની સારવારનો અંતિમ તબક્કો પણ હોઈ શકે છે. યુરેથ્રલ ટ્યુબ બનાવતી વખતે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની ગતિશીલતાની ડિગ્રીમાં, તેમજ તેને વેન્ટ્રલ સપાટી પર ખસેડીને અથવા તેને શિશ્નની ડોર્સલ સપાટી પર છોડીને એપિસ્પેડિયાસ માટે મૂત્રમાર્ગ બનાવવાની વિવિધ પદ્ધતિઓ એકબીજાથી અલગ પડે છે.

19. એપિસ્પેડિયાસ (a - e) માટે ડુપ્લે અનુસાર યુરેથ્રોપ્લાસ્ટીના તબક્કાઓ.

ડુપ્લેનું ઓપરેશન (ફિગ. 19). મૂત્રમાર્ગના બાહ્ય ઉદઘાટનની સરહદે અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને ઇન્ટિગ્યુમેન્ટની ચામડીની સરહદ પર ચાલુ રાખવાથી, એક ફ્લૅપ કાપવામાં આવે છે, જેની પહોળાઈ ઓછામાં ઓછી 14-16 સેમી હોવી જોઈએ. ફ્લૅપની કિનારીઓ કેવર્નસ બોડીથી 3-4 મીમી દ્વારા અલગ કરવામાં આવે છે અને સ્ટેમના ભાગ સાથે પાતળા સિન્થેટીક થ્રેડો સાથે મૂત્રનલિકા પર ટાંકવામાં આવે છે. સીવની બીજી પંક્તિ કેવર્નસ બોડીને એકસાથે લાવે છે, ત્રીજી - ત્વચા. પેશાબને બહાર કાઢવા માટે, યુરેથ્રલ કેથેટરનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે અથવા સિસ્ટોસ્ટોમી લાગુ કરવામાં આવે છે. આ ઑપરેશન સાથે, મૂત્રમાર્ગ અને ત્વચાના સિંચનના સંયોગની રેખા સાથે મૂત્રમાર્ગ ભગંદરની રચનાનો ભય છે.

20. એપિસ્પેડિયાસ માટે થિયર્સ અનુસાર યુરેથ્રોપ્લાસ્ટી (એ - સી - ઓપરેશનના તબક્કા).

થિયર્સ પદ્ધતિમાં આ ખામી નથી (ફિગ. 20). તેની સાથે, આંતરિક અને બાહ્ય સીમની રેખાઓ વિવિધ અંદાજોમાં છે. વધુમાં, ચામડીના ફ્લૅપ્સને ગતિશીલ કરીને, મોટી મૂત્રમાર્ગ નળીનું નિર્માણ શક્ય છે. જો ત્વચાની અછત હોય, તો શિશ્નના ઘાને પેટની અગ્રવર્તી દિવાલ પર સીવવામાં આવે છે, ત્યારબાદ ત્વચાની ખામીને બંધ કરવા માટે પેટની ચામડીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે (ફિગ. 21).

21. એપિસ્પેડિયાસ (a - b) માટે યુરેથ્રોપ્લાસ્ટી દરમિયાન ઘાની ખામીને બંધ કરવી.

યંગની યુરેથ્રોપ્લાસ્ટીમાં નવા બનેલા મૂત્રમાર્ગને શિશ્નની વેન્ટ્રલ સપાટી પર ખસેડવાનો સમાવેશ થાય છે (ફિગ. 22). મૂત્રમાર્ગ ગ્રુવની બંને બાજુએ એક ચીરો બનાવવામાં આવે છે અને મૂત્રમાર્ગના બાહ્ય ઉદઘાટનને સરહદ કરે છે, જે પછી બલ્બસ વિભાગમાં એકત્રિત કરવામાં આવે છે. બાકીની લંબાઈ સાથે ફ્લૅપની કિનારીઓ કેવર્નસ બોડીમાંથી એક અને માથાના કોર્પસ સ્પોન્જિયોસમથી સંપૂર્ણપણે અલગ પડે છે. બીજી બાજુ, ફ્લૅપને માત્ર સીવનો સાથે કેપ્ચર કરવા માટે એકત્ર કરવામાં આવે છે. મૂત્રનલિકા પર યુરેથ્રલ ટ્યુબ રચાય તે પછી, તેને વેન્ટ્રલ સપાટી પર ખસેડવામાં આવે છે અને તેની ઉપરના કેવર્નસ અને સ્પોનિનસ બોડીને સીવે કરીને ત્યાં નિશ્ચિત કરવામાં આવે છે. આ પછી, શિશ્નની ત્વચાને વેનીયરની ત્રીજી હરોળ સાથે સીવવામાં આવે છે. પેશાબ ડાયવર્ઝન ઇન્સ્ટોસ્ટોમીનો ઉપયોગ કરીને હાથ ધરવામાં આવે છે.

22. એપિસ્પેડિયાસ (a - e) માટે યંગ અનુસાર યુરેથ્રોપ્લાસ્ટીના તબક્કા.

પુખ્ત વયના લોકોમાં, યુરેથ્રોપ્લાસ્ટી સાથે, અમે યંગ પદ્ધતિ અનુસાર ઓપરેશન કરવામાં આવતા શ્રેષ્ઠ પરિણામો પ્રાપ્ત કર્યા છે. એ નોંધવું જોઇએ કે તમામ પ્રકારની કામગીરીમાં, સૌથી થોરાસિક ક્ષણ એ મૂત્રમાર્ગના કેપિટેટ વિભાગની રચના છે.

છુપાયેલ શિશ્ન એ એક દુર્લભ વિકાસલક્ષી ખામી માનવામાં આવે છે જેમાં શિશ્નની પોતાની ત્વચા હોતી નથી અને તે અંડકોશ, પ્યુબિસ, પેરીનિયમ અથવા જાંઘની ચામડીની નીચે સ્થિત છે. આ વિસંગતતા માઇક્રોપેનિસથી, એક્ટોપિયાથી અથવા શિશ્નની જન્મજાત ગેરહાજરીથી અલગ હોવી જોઈએ, જેમાં અંડકોશ ઘણીવાર વિભાજિત થાય છે, અને મૂત્રમાર્ગનું બાહ્ય ઉદઘાટન પેરીનિયમ અથવા ગુદામાર્ગમાં ખુલે છે.

સારવાર ત્વરિત હોવી જોઈએ અને તેમાં શિશ્નને પેશીઓમાંથી મુક્ત કરવું અને તેની પોતાની ત્વચા બનાવવી જોઈએ.

બાળકની માનસિક સ્થિતિના વિકારોને રોકવા માટે, તેમજ કેવર્નસ બોડીના વિકાસ માટે અનુકૂળ પરિસ્થિતિઓ બનાવવા માટે, 3 થી 6 વર્ષની ઉંમરે સર્જિકલ સારવાર સૂચવવામાં આવે છે.

વેબ્ડ શિશ્ન. આ વિસંગતતા સાથે, અંડકોશની ચામડી મધ્યથી અથવા શિશ્નના માથા પર પણ ખસી જાય છે. એકદમ સામાન્ય વિસંગતતા, નિદાન, જોકે, પુખ્ત પુરુષોમાં, કારણ કે તે જાતીય સંભોગને મુશ્કેલ બનાવે છે.

સારવાર સર્જિકલ છે. અંડકોશના મેમ્બ્રેનસ ભાગના ત્રાંસા વિચ્છેદન દ્વારા શિશ્ન મુક્ત થાય છે. શિશ્નની ગતિશીલતા પછી, ચીરો રેખાંશ રૂપે સીવવામાં આવે છે. કેટલીકવાર અંડકોશના આંશિક વિસર્જનનો આશરો લેવો જરૂરી છે.

ફીમોસિસ. શિશ્નની સામાન્ય ખોડખાંપણ એ ફીમોસિસ છે - આગળની ચામડીનું સંકુચિત થવું જે પ્રિપ્યુટિનલ પ્યાદામાંથી માથું છોડતું અટકાવે છે.

ફિમોસિસ સાથે, શિશ્નના માથા પર સ્થિત ગ્રંથીઓ દ્વારા ઉત્પાદિત સફેદ રંગનો સેબેસીયસ પદાર્થ (સ્મેગ્મા), પ્રિપ્યુટિયલ કોથળીની અંદર એકઠા થાય છે. સ્મેગ્મા જાડું થઈ શકે છે, ક્ષારથી ભરાઈ જાય છે, અને જ્યારે ચેપ થાય છે, ત્યારે તે વિઘટિત થઈ શકે છે, જેના કારણે શિશ્નની ગ્લાન્સ અને ફોરસ્કીન (બાલાનોપોસ્ટેહાટીસ) માં બળતરા થાય છે, જે પછીથી કેન્સરના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે. ગંભીર ફીમોસિસ બાળકોમાં પેશાબ કરવામાં મુશ્કેલી, પેશાબની જાળવણી અને ઉપલા પેશાબની નળીઓના વિસ્તરણનું કારણ બની શકે છે (યુરેટરોહાઇડ્રોનેફ્રોસિસ).

સારવાર. બાળકોમાં, શિશ્નના માથાને ધાતુની તપાસ વડે આગળની ચામડીના ખૂલ્લાને પહોળા કર્યા પછી અને માથા અને ફોરસ્કીનના આંતરિક પડ વચ્ચેના છૂટક સંલગ્નતાને અલગ કર્યા પછી ઘણીવાર શક્ય બને છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, તેમજ બાળકોમાં ગંભીર ફીમોસિસના કિસ્સામાં, એક ઓપરેશન સૂચવવામાં આવે છે - તેના આંતરિક અને બાહ્ય પાંદડાઓના અનુગામી ટાંકા સાથે ફોરસ્કીનનું ગોળ કાપવું, ફોરસ્કીનનું વિચ્છેદન વગેરે.

પેરાફિમોસિસ. ફિમોસિસની ખતરનાક ગૂંચવણોમાંની એક પેરાફિમોસિસ છે, જ્યારે, કોઈ કારણસર (જાતીય સંભોગ, હસ્તમૈથુન, વગેરે), સંકુચિત ફોરસ્કીન શિશ્નના માથાની પાછળ ખસે છે, તેનો સોજો વિકસે છે, જે માથાના ચપટી અને વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે. તેના રક્ત પુરવઠાની. તાત્કાલિક મદદની ગેરહાજરીમાં, ગળું દબાવવામાં આવેલા ગ્લાન્સ શિશ્નનું નેક્રોસિસ વિકસી શકે છે.

પેરાફિમોસિસની સારવારમાં વેસેલિન તેલ સાથે ઉદારતાથી લુબ્રિકેટેડ ગ્લાન્સ શિશ્નને ફરીથી સ્થાન આપવાનો પ્રયાસ શામેલ છે. જો આ પ્રયાસો સફળતા તરફ દોરી જતા નથી, તો પિંચિંગ રિંગનું વિચ્છેદ કરવામાં આવે છે. ત્યારબાદ, આયોજિત રીતે ફોરસ્કીનનું ગોળાકાર કાપ બતાવવામાં આવે છે.

શિશ્નનું ટૂંકું ફ્રેન્યુલમ ફીમોસિસ સાથે અથવા સ્વતંત્ર રીતે થઈ શકે છે. ટૂંકા ફ્રેન્યુલમ શિશ્નના માથાને પ્રિપ્યુટીયલ કોથળીમાંથી મુક્ત થવાથી અટકાવે છે, જેના કારણે ઉત્થાન દરમિયાન શિશ્નનું વળાંક અને જાતીય સંભોગ દરમિયાન પીડા થાય છે. આ કિસ્સામાં, ટૂંકા ફ્રેન્યુલમ ઘણીવાર આંસુ, રક્તસ્રાવનું કારણ બને છે.

ઓ.એલ. ટિકટિન્સ્કી, વી.વી. મિખાઈલીચેન્કો
સારવારમાં ટૂંકા ફ્રેન્યુલમને ત્રાંસી રીતે કાપવાનો અને ઘાને રેખાંશમાં સીવવાનો સમાવેશ થાય છે.