હિસ્ટિઓસાયટોસિસ x સારવાર. ફેફસાના હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X

• જો તમને હિસ્ટિઓસાયટોસિસને કારણે ફેફસાંને નુકસાન થયું હોય તો તમારે કયા ડૉક્ટરોનો સંપર્ક કરવો જોઈએ?

હિસ્ટિઓસાઇટોસિસમાં ફેફસાંનું નુકસાન શું છે?

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X (સમાનાર્થી: હિસ્ટિઓસાયટીક રેટિક્યુલોસિસ) - પ્રણાલીગત રોગઅજ્ઞાત ઇટીઓલોજી, હિસ્ટિઓસાઇટ્સના વધતા પ્રસાર અને ની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે વિવિધ અંગોઅને હિસ્ટિઓસાયટીક ઘૂસણખોરી સાથેના પેશીઓ. હિસ્ટિઓસાઇટ્સ (ટીશ્યુ મેક્રોફેજ) રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમથી સંબંધિત છે અને ઉચ્ચ ફેગોસાયટીક પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે. લિક્ટેનસ્ટેઇન (1964) ના પ્રસ્તાવ મુજબ, "હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X" શબ્દ લાક્ષણિકતા પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓને જોડે છે. વિવિધ ડિગ્રીઓહિસ્ટિઓસાયટીક પ્રસારની તીવ્રતા, પરંતુ લક્ષણોમાં એકબીજાથી અલગ છે ક્લિનિકલ કોર્સઅને પૂર્વસૂચન: લેટરર-સિવે રોગ (ઇ. લેટરર - એસ. સિવે), હેન્ડ-સુલર-ક્રિશ્ચિયન ડિસીઝ (પી. હેન્ડ - એ. શુલર - એન. ક્રિશ્ચિયન) અને ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા. જો કે, ઘણા લેખકો આવા સંગઠનને અનધિકૃત માને છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસમાં ફેફસાના જખમ દરમિયાન પેથોજેનેસિસ (શું થાય છે?).

હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ની ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ સ્પષ્ટ નથી. સંખ્યાબંધ લેખકો આ રોગને લિમ્ફોરેટિક્યુલર પેશીઓના ગાંઠોને આભારી છે (ખાસ કરીને તીવ્ર પ્રગતિશીલ પ્રતિકૂળ પરિણામલેટરર-સિવે રોગ), અન્ય - ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રક્રિયાઓ અથવા સંગ્રહ રોગો માટે.

પેથોલોજીકલ એનાટોમી. વિવિધ અવયવો અને પેશીઓમાં હિસ્ટિઓસાયટીક ઘૂસણખોરીની રચના એ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X નું લાક્ષણિક પેથોમોર્ફોલોજિકલ સંકેત છે. લેટરર-સિવે રોગ અપરિપક્વ હિસ્ટિઓસાઇટ્સના જીવલેણ પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ફેફસાના ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમાને ગ્રાન્યુલોમેટોસિસના ચિત્ર દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, ઘણી વખત વિનાશક ઓસ્ટિઓલિસિસ સાથે, ઓછી વાર અન્યને નુકસાન સાથે આંતરડાના અંગો. ગ્રાન્યુલોમાનું મુખ્ય તત્વ ઇઓસિનોફિલિક સાયટોપ્લાઝમ સાથે હિસ્ટિઓસાઇટ્સ છે. હિસ્ટિઓસાઇટ્સ સાથે, ઇઓસિનોફિલ્સ, લિમ્ફોસાઇટ્સ, પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ શોધી કાઢવામાં આવે છે, અને રોગના પછીના તબક્કામાં - ઝેન્થોમા કોશિકાઓ. રેટિક્યુલિન ફાઇબરનો પ્રસાર ન્યુમોફિબ્રોસિસના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. હિસ્ટિઓસાઇટ્સ રુધિરકેશિકાઓ અને ધમનીઓની દિવાલોમાં ઘૂસણખોરી કરી શકે છે, જેના કારણે રક્ત સ્થિર થાય છે, અને પછીથી, ફાઇબ્રોસિસના વિકાસ સાથે, રક્ત વાહિનીઓ ખાલી થાય છે. હેમોરહેજિક વિસ્તારો, કેટલીકવાર પલ્મોનરી પેરેન્ચાઇમામાં જોવા મળે છે, તે જખમનું પરિણામ છે વેસ્ક્યુલર દિવાલહિસ્ટિઓસાઇટ્સ જ્યારે પ્રક્રિયાનું સામાન્યીકરણ થાય છે, ત્યારે અન્ય અવયવોમાં સમાન ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રક્રિયા જોઇ શકાય છે.

હેન્ડ-સુલર-ક્રિશ્ચિયન રોગના પેથોમોર્ફોલોજિકલ ચિત્રનું લક્ષણ એ છે કે કોલેસ્ટરોલ (કહેવાતા ઝેન્થોમેટસ ગ્રાન્યુલોમાસ, અથવા પલ્મોનરી ઝેન્થોમેટોસિસ) ધરાવતા હિસ્ટિઓસાઇટ્સનું પ્રસાર છે. જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે તેમ, નાના કોથળીઓની રચના સાથે ઇન્ટર્સ્ટિશલ ફાઇબ્રોસિસ વિકસે છે. ફેરફારો સબપ્લ્યુરલ અને પેરીવાસ્ક્યુલર કનેક્ટિવ પેશીઓમાં વધુ સ્પષ્ટ છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ સાથે ફેફસાના જખમના લક્ષણો

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X નું વર્ગીકરણ રોગના નીચેના સ્વરૂપો માટે પ્રદાન કરે છે: લેટરર-સિવે રોગ, જે જીવલેણ હિસ્ટિઓસાયટીક પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; મલ્ટિફોકલ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા, ચામડીના જખમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ; પોલિફોકલ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા ( બહુવિધ જખમત્વચા અને નરમ પેશીઓ); ફેફસાના ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા, ઘણીવાર હાડકાના વિનાશક જખમ અને મલ્ટિફોકલ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા સાથે જોડાય છે.

મોટાભાગના લેખકો હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના મૂળ વિભાજનને લેટરર-સિવ રોગ, હેન્ડ-સુલર-ક્રિશ્ચિયન રોગ અને ફેફસાના ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમામાં વળગી રહે છે. જો પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાત્ર ફેફસાં સુધી મર્યાદિત, તેને પ્રાથમિક પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના વ્યાપ પર કોઈ વિશ્વસનીય આંકડા નથી, જે દેખીતી રીતે માત્ર ક્લિનિકલ જ નહીં, પણ વિભાગીય ડેટાના વારંવારના ખોટા અર્થઘટનને કારણે છે. તે નોંધવામાં આવ્યું હતું કે પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસ ધરાવતા દર 18 દર્દીઓમાં, હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X સાથે એક દર્દી છે. હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ Xના તમામ સ્વરૂપોમાં, ઇઓસિનોફિલિક પલ્મોનરી ગ્રાન્યુલોમા સૌથી સામાન્ય છે, જે ઘણીવાર હાડકામાં વિનાશક ફેરફારો સાથે જોડાય છે.

અલગ પલ્મોનરી જખમ સાથે હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X નોંધપાત્ર લક્ષણો વિના, કપટી રીતે શરૂ થઈ શકે છે. લેટરર-સિવે રોગ માટે તીવ્ર શરૂઆત વધુ લાક્ષણિક છે: તાવ, શ્વાસની પ્રગતિશીલ તકલીફ, ઉધરસ, વજનમાં ઘટાડો, હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી, એનિમિયા. પ્રક્રિયાનું સામાન્યીકરણ છે લાક્ષણિક લક્ષણલેટરર-સિવે રોગનો કોર્સ, જે સામાન્ય રીતે જીવલેણ હોય છે. નિયમ પ્રમાણે, ત્રણ વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોને અસર થાય છે.

હેન્ડ-સુલર-ક્રિશ્ચિયન રોગ જૂની બાળપણ અને કિશોરાવસ્થામાં થાય છે અને વધુ અનુકૂળ અભ્યાસક્રમ ધરાવે છે. સૌથી વધુ વારંવાર લક્ષણોરોગો શ્વાસની તકલીફ અને ઉધરસ છે, જે ક્યારેક ફેફસાંમાં રેડિયોલોજિકલ ફેરફારોના દેખાવ પહેલા કેટલાક વર્ષો સુધી થઈ શકે છે.

ફેફસાના ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ના અન્ય સ્વરૂપો કરતાં વધુ સામાન્ય છે. તે મુખ્યત્વે પુખ્ત વયના લોકોને અસર કરે છે. કેટલાક વર્ષો દરમિયાન, આ રોગ ફક્ત શ્વાસની અસ્પષ્ટ પ્રગતિશીલ તકલીફ, ઉધરસ અને વજનમાં ઘટાડો તરીકે પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે. ક્યારેક રિકરન્ટ ન્યુમોથોરેક્સ એ રોગની એકમાત્ર નિશાની છે.

IN ક્લિનિકલ વિશ્લેષણલોહી કોઈ લાક્ષણિક ફેરફારોને જાહેર કરતું નથી. કેટલાક દર્દીઓમાં, સીરમ કોપરના સ્તરમાં વધારો થયો હતો અને આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટસલ્યુકોસાઈટ્સ. રોગપ્રતિકારક સૂચકાંકો (ઉણપ સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષા, ફરતા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના સ્તરમાં વધારો રોગપ્રતિકારક સંકુલ, ઓટોએન્ટીબોડીઝ) બિન-વિશિષ્ટ છે. સરકોઇડોસિસથી વિપરીત, હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X માં ટ્યુબરક્યુલિન પ્રત્યે સંવેદનશીલતા ઓછી થતી નથી.

કાર્યાત્મક વિકૃતિઓ VC અને TEL માં નોંધપાત્ર ઘટાડાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે TLC માં વધારો થવા માટે શ્વાસ લેવામાં ઘટાડો થાય છે. પ્રસરણ વિકૃતિઓ અને હાયપોક્સેમિયા શોધી કાઢવામાં આવે છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X માં રેડિયોલોજીકલ ફેરફારો ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે. આમ, લેટરર-સિવે રોગ સાથે, દ્વિપક્ષીય વ્યાપક ઇન્ટર્સ્ટિશલ અથવા નાના-ફોકલ (મિલિયરી ઘૂસણખોરી-પ્રકાર) ફેરફારો મોટાભાગે શોધી કાઢવામાં આવે છે, જે મુખ્યત્વે ઉપલા અને મધ્યમ પલ્મોનરી ક્ષેત્રોમાં સ્થાનિક છે. ફાઇબ્રોસિસની પ્રગતિ અને સેલ્યુલર ફેફસાની પેટર્નની રચના બુલે અને રિકરન્ટ ન્યુમોથોરેક્સની રચના તરફ દોરી જાય છે. એ નોંધવું જોઇએ કે આવર્તક ન્યુમોથોરેક્સ દ્વારા પ્રગટ થયેલ બુલસ સિસ્ટિક રચનાઓની રચના સાથે ફેફસામાં ફેલાયેલા ફાઇબ્રોસિસનો વિકાસ એ સૌથી લાક્ષણિકતા છે. રેડિયોલોજીકલ ચિહ્નોહિસ્ટિઓસાયટોસિસ X.

ફેફસાંના ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા એ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ Xનું સૌથી સૌમ્ય સ્વરૂપ છે. રોગના કોર્સમાં વધારો કરતી ગૂંચવણો પ્રક્રિયાનું સામાન્યીકરણ, ડાયાબિટીસ મેલીટસ, રિકરન્ટ ન્યુમોથોરેક્સ, પલ્મોનરી હાયપરથેસીયા અને રોગના લાંબા કોર્સ સાથે છે. રચના પલ્મોનરી હૃદય.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ સાથે ફેફસાના જખમનું નિદાન

રોગનો તીવ્ર કોર્સ તાવ, શ્વાસની તકલીફ, ઉધરસ, હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી, ફેફસામાં મિલરી ઘૂસણખોરી અને એનિમિયા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. આ લક્ષણો અને સિન્ડ્રોમ લેટરર-સિવે રોગની વધુ લાક્ષણિકતા છે, જે મિલેરી પલ્મોનરી ટ્યુબરક્યુલોસિસથી અલગ હોવા જોઈએ. લેટરર-સીવ રોગનું નિદાન કરતી વખતે, વ્યક્તિએ વયની લાક્ષણિકતાઓ ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ (ત્રણ વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો વધુ વખત અસર પામે છે), વિનાશક અસ્થિવિચ્છેદનની હાજરી, ચામડીના જખમ અને છેવટે, ત્વચાની બાયોપ્સીની પેથોમોર્ફોલોજિકલ પરીક્ષાના પરિણામો, ફેફસાની પેશી, લીવર, વગેરે. હેન્ડ-સુલર-ક્રિશ્ચિયન રોગ વધુ સૌમ્ય કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને મુખ્યત્વે મોટી વય જૂથોના બાળકોને અસર કરે છે. માટે અંતમાં તબક્કાઓઆ રોગ ત્રિપુટી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: ખોપરીના ગ્રાન્યુલોમા, એક્સોપ્થાલ્મોસ, ડાયાબિટીસ મેલીટસ.

ફેફસાના અલગ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમામાં, ફેફસાના પેશીઓનો બાયોફોમ ક્યારેક એકમાત્ર હોય છે માહિતીપ્રદ પદ્ધતિડાયગ્નોસ્ટિક્સ, જો કે, ફેફસામાં ઉચ્ચારણ ફાઇબ્રોસિસ્ટિક ફેરફારોની હાજરીમાં રોગના અદ્યતન તબક્કામાં, હિસ્ટોલોજીકલ ચિત્ર ઘણીવાર પોતાને નોસોલોજિકલ ઓળખ માટે ધિરાણ આપતું નથી, કારણ કે હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ની લાક્ષણિકતા ફેરફારો હવે હાજર નથી.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસને કારણે ફેફસાના જખમની સારવાર

જ્યારે પલ્મોનરી સાર્કોન્ડોસિસને અનુરૂપ ડોઝમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ સૂચવવામાં આવે ત્યારે હકારાત્મક અસર પ્રાપ્ત થઈ હતી. સારવારની અવધિ 9-15 મહિના છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ ઉપચાર દરમિયાન પ્રક્રિયાની પ્રગતિ અથવા પ્રક્રિયાના સામાન્યકરણના સંકેતોનો દેખાવ એ સાયટોસ્ટેટિક દવાઓના પ્રિસ્ક્રિપ્શન માટેના સંકેતો છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના સ્થાનિક સ્વરૂપોની સારવાર શસ્ત્રક્રિયા અને/અથવા કરી શકાય છે રેડિયેશન ઉપચાર. ફેફસાના ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા માટે, રેડિયેશન થેરાપી સૂચવવામાં આવતી નથી, કારણ કે તે ફાઇબ્રોસિસ રચનાની પ્રક્રિયાને વધુ ઉત્તેજિત કરે છે. રિકરન્ટ ન્યુમોથોરેક્સ માટે, પેરિએટલ પ્યુરેક્ટોમી મદદરૂપ થઈ શકે છે. કેટલીકવાર સ્વયંસ્ફુરિત સુધારાઓ જોવા મળે છે.

લેટરર-સિવે રોગ માટે પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ છે: મૃત્યુદર 70% છે. હેન્ડ-સુલર-ક્રિશ્ચિયન રોગમાં, પૂર્વસૂચન પ્રક્રિયાના સામાન્યીકરણની ડિગ્રી પર આધારિત છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના સ્થાનિક સ્વરૂપો (ખાસ કરીને, ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા) વધુ અનુકૂળ પૂર્વસૂચન ધરાવે છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસપેથોલોજીકલ પરિસ્થિતિઓ અને સ્વતંત્ર નોસોલોજિકલ સ્વરૂપોનું એક સંકુલ છે, જેમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સની પ્રજનન પ્રક્રિયાઓના સક્રિયકરણનો સમાવેશ થાય છે અને વિવિધમાં ચોક્કસ ગ્રાન્યુલોમાના વિકાસ સાથે. માળખાકીય એકમોમાનવ શરીર.

લાર્જેહાન્સ કોશિકાઓમાંથી ચોક્કસ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ ફેફસાના પલ્મોનરી ઇન્ટરસ્ટિટિયમ અને હવાની જગ્યામાં સ્થાનિકીકરણ સાથે હિસ્ટિઓસાઇટ્સના મોનોક્લોનલ પ્રસારના પરિણામે વિકસે છે.

પુખ્તોમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X 1,000,000 વસ્તી દીઠ 5 થી વધુ એપિસોડની આવર્તન સાથે થાય છે અને તે લિંગ પર આધારિત નથી.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસના કારણો

દવાના ક્ષેત્રમાં ડાયગ્નોસ્ટિક તકનીકોના ઝડપી વિકાસ અને અસંખ્ય વૈજ્ઞાનિક અભ્યાસો હાથ ધરવામાં આવ્યા હોવા છતાં, હિસ્ટિઓસાઇટોસિસના વિકાસને ઉત્તેજિત કરતા વિશ્વસનીય ઇટીઓપેથોજેનેટિક કારણો ઓળખવામાં આવ્યાં નથી.

મોટાભાગના સંશોધકો હિસ્ટિઓસાયટોસિસના સ્વયંપ્રતિરક્ષા સિદ્ધાંતનો સંદર્ભ આપે છે, જે મુજબ મોનોક્લોનલ CD1a-પોઝિટિવ લેંગરહાન્સ કોશિકાઓ સાથે બ્રોન્ચિઓલ્સ અને મૂર્ધન્ય ઇન્ટરસ્ટિટિયમની અતિશય ઘૂસણખોરી અને લિમ્ફોસાઇટ્સ, પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સનું અતિશય મર્યાદિત સંચય છે.

પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાયટોસિસ એ આ પેથોલોજીનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે અને હિસ્ટિઓસાયટોસિસના તમામ કેસોમાં ઓછામાં ઓછા 90% હિસ્સો ધરાવે છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસના ચોક્કસ પેથોમોર્ફોલોજિકલ સંકેતને ગ્રાન્યુલોમાસની રચનાના સ્વરૂપમાં વિવિધ કાર્બનિક રચનાઓને પ્રણાલીગત નુકસાન માનવામાં આવે છે, જેનું સબસ્ટ્રેટ અસ્થિ મજ્જા દ્વારા ઉત્પાદિત હિસ્ટિઓસાઇટ્સ છે.

અનુસાર વૈજ્ઞાનિક સંશોધન, સિગારેટના ધુમાડાના લાંબા સમય સુધી સંપર્કમાં રહેવાથી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસના વિકાસને પ્રોત્સાહન મળે છે. શરીરમાં સિગારેટના ધુમાડાના પ્રવેશના પ્રતિભાવ તરીકે મૂર્ધન્ય મેક્રોફેજ દ્વારા સ્ત્રાવ થતા સાયટોકાઇન્સની પ્રવૃત્તિ પર આધાર રાખીને, પેથોજેનેટિક મિકેનિઝમ એ હિસ્ટિઓસાઇટ્સનું વધુ પડતું પ્રસાર છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસના લક્ષણો

હિસ્ટિઓસાઇટોસિસના લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિઓ એ શ્વાસની તકલીફ અને ગળફાને અલગ કરવા મુશ્કેલ સાથે ઉધરસના સ્વરૂપમાં શ્વસન વિકૃતિઓનો ધીમે ધીમે દેખાવ અને પ્રગતિશીલ વધારો છે. કેટલીક પરિસ્થિતિઓમાં, હિસ્ટિઓસાયટોસિસના પ્રથમ લક્ષણો હોઈ શકે છે ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓસ્વયંસ્ફુરિત (અસરગ્રસ્ત અડધા ભાગમાં તીવ્ર દુખાવો છાતી, શ્વાસની તકલીફ અને શ્વાસની તકલીફમાં વધારો).

15% કેસોમાં, હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X પાસે લાક્ષણિક ક્લિનિકલ લક્ષણ જટિલ નથી, અને તેની સ્થાપના યોગ્ય નિદાનરેડિયેશન ડાયગ્નોસ્ટિક્સના ક્ષેત્રમાં નિષ્ણાતની લાયકાત પર આધાર રાખે છે.

એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી ક્લિનિકલ લક્ષણો રોગના અંતમાં વિકસે છે અને દેખાવમાં સમાવે છે પીડા સિન્ડ્રોમહાડકાના વિસ્તારમાં, ત્વચા પર ફોલ્લીઓ અને દૈનિક મૂત્રવર્ધક પદાર્થમાં વધારો.

ક્લિનિકલ ચિત્રના ટોર્પિડ કોર્સ સાથેનું તીવ્ર સ્વરૂપ મુખ્યત્વે બાળરોગના દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. વય શ્રેણીત્રણ વર્ષ સુધી અને, એક નિયમ તરીકે, આ પેથોલોજીએક પ્રતિકૂળ અભ્યાસક્રમ છે અને મૃત્યુમાં સમાપ્ત થાય છે.

વ્યક્તિઓ યુવાન, હિસ્ટિઓસાયટોસિસના પ્રાથમિક ક્રોનિક સ્વરૂપના વિકાસ માટે વધુ સંવેદનશીલ હોય છે, જેમાં સુપ્ત કોર્સ હોય છે અને લાંબો સમયગાળોવિગતવાર ક્લિનિકલ ચિત્રનો વિકાસ. રોગની શરૂઆતમાં, દર્દીઓ ફરિયાદ કરે છે સામાન્ય અસ્વસ્થતા, ઝડપી થાક, અધિક સાથે સંકળાયેલ શ્વાસની તકલીફ શારીરિક પ્રવૃત્તિઅને છાતીમાં અગવડતા કે જેને પીડા સાથે કોઈ લેવાદેવા નથી. એવી પરિસ્થિતિમાં જ્યાં દર્દીને તીવ્ર તીવ્ર હોય છે લાંબા ગાળાની પીડાછાતીના અડધા ભાગમાં, મર્યાદા શ્વસન પ્રવૃત્તિઅને ગળફાના ઉત્પાદન વિના શુષ્ક હેકિંગ ઉધરસ, એવું માનવું જોઈએ કે દર્દીને ન્યુમોથોરેક્સનું સ્વયંસ્ફુરિત સ્વરૂપ છે, જે હિસ્ટિઓસાયટોસિસના કોર્સને જટિલ બનાવે છે.

જ્યારે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય અસ્થિ પેશી, દર્દીને હાડકાંમાં મુખ્ય સ્થાનિકીકરણ સાથે અતિશય પીડાદાયક પીડાથી પરેશાન કરવામાં આવે છે. પેલ્વિક હાડકાં, પાંસળી અને ખોપરી. ઘણીવાર વિનાશક પ્રક્રિયાઓ સેલા ટર્સિકાના હાડકાની રચનાને અસર કરે છે, અને તેથી દર્દી હાયપોથેલેમિક-પીટ્યુટરી સિસ્ટમને નુકસાનના સંકેતો વિકસાવે છે, જે એન્ટિડ્યુરેટિક હોર્મોનના ક્ષતિગ્રસ્ત સ્ત્રાવમાં અને ક્લિનિકલ લક્ષણ સંકુલના વિકાસમાં પ્રગટ થાય છે. દર્દીઓની આ શ્રેણીમાં તીવ્ર શુષ્કતા નોંધે છે મૌખિક પોલાણ, સતત લાગણીતરસ, આવર્તન અને પેશાબની માત્રામાં નોંધપાત્ર વધારો.

દર્દીની પ્રારંભિક ઉદ્દેશ્ય પરીક્ષા વ્યક્તિને એક્રોસાયનોસિસ, વિકૃતિના સ્વરૂપમાં ક્રોનિક પલ્મોનરી પેથોલોજીની હાજરીની શંકા કરવાની મંજૂરી આપે છે. નેઇલ phalangesવિસ્તારના "ઘડિયાળ કાચ" પ્રકાર અને xanthelasma અનુસાર ઉપલા પોપચાંની. ઉચ્ચારણ વક્રતા થોરાસિકરેડિયોગ્રાફીનો ઉપયોગ કર્યા વિના પણ કરોડરજ્જુની કલ્પના કરી શકાય છે. પર્ક્યુસન અને છાતીના ધબકારાથી ગંભીર પીડા થાય છે. ભ્રમણકક્ષામાં હિસ્ટિઓસાયટીક ઘૂસણખોરી સાથે, દર્દીને નોંધપાત્ર એક્સોપ્થાલ્મોસ હોય છે, અને આ લક્ષણમોટેભાગે એકતરફી પાત્ર હોય છે.

પલ્મોનરી ક્ષેત્રોનું પર્ક્યુસન કરતી વખતે, પલ્મોનરી અવાજમાં પેથોલોજીકલ ફેરફારો નક્કી કરવું સામાન્ય રીતે શક્ય નથી, અને માત્ર જો સ્વયંસ્ફુરિત ન્યુમોથોરેક્સદર્દીને ટાઇમ્પેનિટિસ છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસમાં શ્રાવ્ય ફેરફારો એ નબળા વેસીક્યુલર શ્વાસનો દેખાવ છે, અને ન્યુમોથોરેક્સમાં તે નોંધવામાં આવે છે. સંપૂર્ણ ગેરહાજરીઅસરગ્રસ્ત બાજુ પર શ્વાસ.

અંગને નુકસાન પાચનતંત્રહિસ્ટિઓસાયટોસિસ સાથે, તે જમણા હાયપોકોન્ડ્રિયમમાં પીડાદાયક પીડા સિન્ડ્રોમ અને યકૃતના કદમાં વધારોના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે.

બાળકોમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસ

આ રોગવિજ્ઞાન બાળપણમાં અત્યંત દુર્લભ છે અને દર્દીના જીવન માટે આક્રમક અભ્યાસક્રમ અને પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન ધરાવે છે. બાળરોગમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસનું નિદાન થાય છે આખું જૂથવિવિધ ક્લિનિકલ ચિત્રો સાથેના રોગો.

બાળપણમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સના અતિશય મોનોક્લોનલ પ્રસારના વિકાસ માટે ઉશ્કેરનાર તરીકે હર્પીસ વાયરસ પ્રકાર VI નું સક્રિયકરણ છે, જે ઉલ્લંઘન છે. રમૂજી નિયમનરોગપ્રતિકારક શક્તિ

ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા, અથવા ટેરાટીનોવ રોગ, અપેક્ષિત પુનઃપ્રાપ્તિની દ્રષ્ટિએ સૌથી અનુકૂળ છે અને મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં ઉચ્ચારણ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ નથી. બાળકો આ પેથોલોજી માટે જોખમમાં છે. શાળા વય. ગંભીર ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમાના કિસ્સામાં, હિસ્ટિઓસાઇટોસિસના અભિવ્યક્તિ તરીકે, બાળક સ્પષ્ટ સ્થાનિકીકરણ વિના નબળાઇ, ભૂખ ન લાગવી, હાડકાં અને સાંધામાં દુખાવોની ફરિયાદ કરે છે.

રોગના લેબોરેટરી ચિહ્નો ચોક્કસ નથી અને વધેલા ESR, એનિમિયાના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે મધ્યમ ડિગ્રી. રેડિયેશન ઇમેજિંગ પદ્ધતિઓ સહવર્તી ઑસ્ટિઓસ્ક્લેરોસિસ વિના અસ્થિ પેશીઓની રચનામાં ચોક્કસ વિનાશક ફોસીને ઓળખીને રોગનું નિદાન કરવાનું શક્ય બનાવે છે.

અત્યંત ગંભીર કોર્સહિસ્ટિઓસાયટોસિસ ત્યારે જોવા મળે છે જ્યારે બાળકને એબીટી-લેટરર-સિવે રોગ હોય છે, જે મોટેભાગે થાય છે બાળપણ. આ રોગવિજ્ઞાન તીવ્ર તાવ, સામાન્ય વેસીક્યુલર ફોલ્લીઓ, હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી અને ગૂંચવણોના ઝડપી વિકાસના સ્વરૂપમાં ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની તીવ્ર શરૂઆત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પ્રતિ ગંભીર ગૂંચવણોહિસ્ટિઓસાયટોસિસના આ સ્વરૂપમાં છિદ્રના ચિહ્નો સાથે પ્યુર્યુલન્ટ ઓટાઇટિસનો સમાવેશ થાય છે કાનનો પડદો, ન્યુમોનિયાના ગંભીર સ્વરૂપો. પ્રયોગશાળાના ફેરફારોમાં, ESR માં ઉચ્ચ, નોંધપાત્ર વધારો પર ધ્યાન આપવું જોઈએ. હાડકાની પેશીને થતા નુકસાનમાં બહુવિધ વિનાશક ફોસીને ઓળખવાનો સમાવેશ થાય છે વિવિધ સ્થાનિકીકરણરેડિયેશન ઇમેજિંગ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને.

ઝેન્થોમેટોસિસના સ્વરૂપમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસ કોઈપણમાં થાય છે વય અવધિઅને ચિહ્નો સાથે પોતાને પ્રગટ કરે છે ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ, પ્રગતિશીલ સ્થૂળતા, લિમ્ફેડેનોપેથી, સેબોરિયા અને સ્ટેમેટીટીસ. આ પેથોલોજીથી પીડિત બાળકો પાછળ રહે છે શારીરિક વિકાસઅને ગૌણ વિકાસ માટે ભરેલું છે ચેપી ગૂંચવણો. Xanthomatosis માં ઉચ્ચારણ ફેરફારો સાથે છે પ્રયોગશાળા વિશ્લેષણહાયપોઆલ્બ્યુમિનેમિયા, લ્યુકોસાયટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિયા, વધેલા ESR અને હાયપરગ્લોબ્યુલિનેમિયાના સ્વરૂપમાં રક્ત પરિભ્રમણ.

સાઇનસ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ એ ભાગ્યે જ નિદાન કરાયેલ પેથોલોજી છે, કારણ કે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં આ પેથોલોજી અન્ય રોગોનું અનુકરણ કરતી ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ ધરાવે છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસના આ સ્વરૂપ સાથે, લસિકા ગાંઠોને અલગ નુકસાન તેમનામાં ફેલાયેલા હિસ્ટિઓસાઇટ્સના અતિશય સંચયના સ્વરૂપમાં જોવા મળે છે. આ કિસ્સામાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાનું પ્રિય સ્થાનિકીકરણ એ ગરદન અને નાસોફેરિન્ક્સમાં લસિકા કલેક્ટર્સ છે. આ પેથોલોજીનું લક્ષણ એ છે કે ઓન્કોહેમેટોલોજિકલ રોગો સાથે તેનું વારંવાર જોડાણ. સાઇનસ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ માટે એકમાત્ર વિશ્વસનીય ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ પંચર બાયોપ્સી દ્વારા મેળવેલ લસિકા ગાંઠ બાયોપ્સીમાં મેક્રોફેજ, ફીણયુક્ત પ્રોટોપ્લાઝમ, વેક્યુલેટેડ ન્યુક્લી અને વિશાળ લિમ્ફોસાઇટ્સની શોધ છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસની સારવાર

હિસ્ટિઓસાયટોસિસથી પીડિત દર્દીના સંચાલન અને સારવાર માટેની યુક્તિઓ નક્કી કરતી વખતે, આ પેથોલોજીનું સ્વરૂપ અને તેના વ્યાપની ડિગ્રી મૂળભૂત મહત્વ ધરાવે છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસના ગંભીર સ્વરૂપોને આધિન છે જટિલ સારવારહેમેટોલોજી હોસ્પિટલ સેટિંગમાં, જ્યારે હિસ્ટિઓસાઇટોસિસના કેટલાક કિસ્સાઓમાં દવાના હસ્તક્ષેપ વિના સ્વયંસ્ફુરિત સ્વ-રિઝોલ્યુશન હોઈ શકે છે.

દર્દીઓ બાળપણતીવ્ર રોગના કિસ્સામાં ફરજિયાત હોસ્પિટલમાં દાખલ થવા અને સંયુક્ત હોર્મોનલ અને સાયટોસ્ટેટિક સારવારને આધિન છે. આ પરિસ્થિતિમાં પસંદગીની દવાઓ પ્રિડનીસોલોન છે દૈનિક માત્રામૌખિક રીતે બાળકના વજનના 1 કિલો દીઠ 0.1 મિલિગ્રામના દરે 40 મિલિગ્રામ અને લ્યુકેરન. મોટાભાગના નિષ્ણાતો દવાઓના આ સંયોજનનો ઉપયોગ કરવાની ચક્રીય પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરે છે, જેમાં 2 અઠવાડિયાના વિરામ સાથે 14 દિવસના દસ ચક્રનો સમાવેશ થાય છે. સામાન્ય જખમના ચિહ્નો વિના રોગના ઓછા આક્રમક કોર્સના કિસ્સામાં, તેનો ઉપયોગ હોર્મોન ઉપચાર, અને સારવાર ઉપયોગ કરવા માટે નીચે ઉકળે છે દવાઓરોગનિવારક ઉપયોગ (હાયપોથિયાઝાઇડ 12.5 મિલિગ્રામ મૌખિક રીતે, ડેકરીસ 1 ટેબ્લેટ 1 વખત/દિવસ).

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X, શ્વસન અંગોને મુખ્ય નુકસાન સાથે, દર્દીને ધૂમ્રપાન છોડવાની જરૂર છે, જે બિન-દવા ઉપચારનો આધાર બનાવે છે. નિવારક સારવાર. જો શ્વાસનળીના અવરોધના ચિહ્નો હોય, તો દર્દીઓને સિમ્પ્ટોમેટિક બ્રોન્કોડિલેટર (થિયોફિલિન) અને વિકાસ સાથે રોગનો ગંભીર ક્રોનિક કોર્સ સૂચવવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. બદલી ન શકાય તેવા ફેરફારોફેફસાના પેશીને આધીન છે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપઅને અસરગ્રસ્ત ફેફસાંનું પ્રત્યારોપણ કરવું.

અસ્થિ પેશીને મુખ્ય નુકસાન સાથે હિસ્ટિઓસાયટોસિસ સારવારને સારી રીતે પ્રતિસાદ આપે છે સ્થાનિક અસરઆયોનાઇઝિંગ રેડિયેશન અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ-સાયટોસ્ટેટિક ઉપચારનો અનુગામી કોર્સ રોગના ફરીથી થવાથી બચવા માટે. જો રેડિયેશન થેરાપી બિનઅસરકારક છે અથવા દર્દીને તેના ઉપયોગ માટે વિરોધાભાસ છે, તો વિકલ્પને ધ્યાનમાં લેવો જરૂરી છે. સર્જિકલ સારવાર, જેમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના ઇન્ટ્રાઓસિયસ સ્થાનિક વહીવટ સાથે સંયોજનમાં હાડકાના વિનાશના વિસ્તારના ક્યુરેટેજ અથવા રિસેક્શનનો સમાવેશ થાય છે. IN પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળોકેલ્શિયમ સપ્લિમેન્ટ્સ (કેલસેમિન 1 ટેબ્લેટ 1 વખત/દિવસ) અને બી વિટામિન્સનો ઉપયોગ કરવો ફરજિયાત છે.

તાજેતરમાં પ્રાપ્ત થયેલ છે સારા પરિણામોસાઇનસ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસની સારવાર, જેમાં ઇન્ટરફેરોન-આધારિત દવાઓના ઉપયોગના કોર્સનો સમાવેશ થાય છે, જે ઓછામાં ઓછા 1 મહિના સુધી ચાલે છે, પેરેંટેરલી 3,000,000 IU ની દૈનિક માત્રામાં.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ પ્રસરેલા જખમ સાથે ત્વચા, મોનોકેમોથેરાપીના ઉપયોગની આવશ્યકતાવાળા રોગોની શ્રેણીમાં આવે છે (1 એમ 2 દીઠ 100 મિલિગ્રામની દૈનિક માત્રામાં વેપેઝિડ).

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ ધરાવતા દર્દીઓની ગંભીર આરોગ્ય સમસ્યાઓ હોવા છતાં, આ પેથોલોજીનો ઉપયોગ કરીને સારવાર માટે સારી પ્રતિક્રિયા આપે છે વિવિધ તકનીકો, તેથી 80% કિસ્સાઓમાં તે થાય છે સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિબીમાર

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ શું છે

પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X (પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાયટીક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા, પલ્મોનરી ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ X, હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X) એ અજાણ્યા ઇટીઓલોજીની રેટિક્યુલોહિસ્ટિઓસાયટીક સિસ્ટમનો એક રોગ છે, જે હિસ્ટિઓસાઇટ્સ (X) ના પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને તેના અન્ય કોશિકાઓ અને લ્યુકોસીસના સ્વરૂપમાં. અંગો અને પેશીઓ.

પલ્મોનરી લેંગરહાન્સ સેલ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ એ ફેફસાના ઇન્ટરસ્ટિટિયમ અને હવાની જગ્યાઓમાં આ કોષોનું મોનોક્લોનલ પ્રસાર છે. પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના કારણો અજ્ઞાત છે, પરંતુ ધૂમ્રપાન એ પ્રાથમિક મહત્વ છે. અભિવ્યક્તિઓમાં શ્વાસની તકલીફ, ઉધરસ, થાક અને/અથવા પ્લ્યુરિટિક છાતીમાં દુખાવોનો સમાવેશ થાય છે. નિદાન તબીબી ઇતિહાસ પર આધારિત છે, રેડિયોલોજી અભ્યાસ, ધોવાનું પાણી સંશોધન બ્રોન્કોઆલ્વીઓલર lavageઅને બાયોપ્સી. પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X માટે સારવારમાં ધૂમ્રપાન બંધ કરવું શામેલ છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ ઘણા કિસ્સાઓમાં સૂચવવામાં આવે છે, પરંતુ અસરકારકતા અજ્ઞાત છે. જો ધૂમ્રપાન છોડવાની સાથે જોડવામાં આવે તો ફેફસાંનું પ્રત્યારોપણ અસરકારક છે. પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે સારું હોય છે, જો કે દર્દીઓમાં જીવલેણતાનું જોખમ વધારે હોય છે.

ફેફસાંનો હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X રોગ પ્રતિ 1 મિલિયન રહેવાસીઓ 5 ની આવર્તન સાથે થાય છે. પુરુષો અને સ્ત્રીઓ સમાન રીતે વારંવાર બીમાર પડે છે. સ્ત્રીઓને પછીથી આ રોગ થાય છે, પરંતુ લિંગ વચ્ચેના રોગની શરૂઆતના સમયમાં કોઈપણ તફાવત ધૂમ્રપાનના વર્તનમાં તફાવતને પ્રતિબિંબિત કરી શકે છે.

હિસ્ટિઓસાઇટોસિસના કારણો (ઇટીઓલોજી).

રોગના કારણો અજ્ઞાત છે. પેથોજેનેસિસનો સંપૂર્ણ અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી. હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના વિકાસમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા મિકેનિઝમ્સનું મહત્વ બાકાત કરી શકાતું નથી. પલ્મોનરી લેંગરહાન્સ સેલ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ એ એક રોગ છે જેમાં મોનોક્લોનલ CD1 એ-પોઝિટિવ લેંગરહાન્સ કોષો (હિસ્ટિઓસાઇટ્સનો પેટા પ્રકાર) બ્રોન્ચિઓલ્સ અને ઇન્ટરસ્ટિટિયમમાં ઘૂસણખોરી કરે છે, જ્યાં તેઓ એલ્વેઓલીઓ જોવા મળે છે. લિમ્ફોસાઇટ્સ, પ્લાઝ્મા કોષો, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સ સાથે સંયોજનમાં. પલ્મોનરી ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ X એ લેન્ગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાયટોસિસના અભિવ્યક્તિઓમાંથી એક છે, જે અંગોને અલગતામાં અસર કરી શકે છે (મોટા ભાગે ફેફસાં, ચામડી, હાડકાં, કફોત્પાદક ગ્રંથિ અને લસિકા ગાંઠો) અથવા એક સાથે. પલ્મોનરી ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ X 85% થી વધુ કેસોમાં એકલતામાં જોવા મળે છે.

રોગની લાક્ષણિકતા પેથોમોર્ફોલોજિકલ લાક્ષણિકતા એ વિલક્ષણ ગ્રાન્યુલોમાસની રચના અને અંગો અને પેશીઓને પ્રણાલીગત નુકસાન છે. ગ્રાન્યુલોમાસ મોટેભાગે ફેફસાં અને હાડકાંમાં જોવા મળે છે, પરંતુ વધુમાં તે ત્વચામાં સ્થાનીકૃત થઈ શકે છે, નરમ પેશીઓ, લીવર, કિડની, જઠરાંત્રિય માર્ગ, બરોળ, લસિકા ગાંઠો. ગ્રાન્યુલોમાના મુખ્ય કોષો અસ્થિ મજ્જામાંથી ઉદ્ભવતા હિસ્ટિઓસાઇટ્સ છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X (Abt-Leggerer-Siwe રોગ) નું તીવ્ર સ્વરૂપ અને પ્રાથમિક ક્રોનિક સ્વરૂપ (Hevd-Schüller-Christian disease) છે.

તીવ્ર સ્વરૂપ ફેફસાના જથ્થામાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, વ્યાસમાં 1 સેમી સુધીના ઘણા કોથળીઓની રચના, સાથે માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષાહિસ્ટિઓસાઇટ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ અને પ્લાઝ્મા કોષોના ગ્રાન્યુલોમાસ નક્કી કરવામાં આવે છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના ક્રોનિક કોર્સમાં, ફેફસાંની સપાટી પર ઘણા નાના નોડ્યુલ્સ જોઈ શકાય છે, પ્લ્યુરલ ઓવરલે, એમ્ફિસેમેટસ સોજો જે કોથળીઓ જેવા દેખાય છે, અને વિભાગ પર ફેફસામાં મધપૂડા જેવું માળખું હોય છે. ફેફસાંની માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા પ્રારંભિક તબક્કાહિસ્ટિઓસાઇટ્સ, પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ, ઇઓસિનોફિલ્સ અને લિમ્ફોસાઇટ્સ ધરાવતા ગ્રાન્યુલોમાસ શોધી કાઢવામાં આવે છે. ત્યારબાદ, તેઓ ખૂબ વહેલા રચાય છે સિસ્ટીક રચનાઓ, એમ્ફિસેમેટસ પાતળી-દિવાલોવાળું બુલા. તંતુમય પેશીઓનો વિકાસ પણ લાક્ષણિકતા છે.

પેથોફિઝીયોલોજીકલ મિકેનિઝમ્સમાં સિગારેટના ધુમાડાના પ્રતિભાવમાં મૂર્ધન્ય મેક્રોફેજેસ દ્વારા મુક્ત કરાયેલા સાયટોકાઇન્સ અને વૃદ્ધિના પરિબળોના પ્રભાવ હેઠળ લેન્ગરહાન્સ કોશિકાઓના વિસ્તરણ અને પ્રસારનો સમાવેશ થઈ શકે છે.

વર્ગીકરણ

લેંગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસના 3 સ્વરૂપો છે:

• હેન્ડ-શ્યુલર-ખ્રિસ્તી રોગ,
• એબીટી-લેટરર-સિવે રોગ,
• ટેરાટિનોવ રોગ અથવા ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા.

રોગ અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન બંનેમાં ભિન્ન છે, પરંતુ આ એક રોગના 3 સ્વરૂપો હોવાથી, તેમના પરસ્પર સંક્રમણો જોઈ શકાય છે.

હેન્ડ-શ્યુલર-ક્રિશ્ચિયન રોગ કોઈપણ ઉંમરે બાળકોને અસર કરી શકે છે. ખોપરી, પેલ્વિસ, એક્સોપ્થાલ્મોસ, ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ, સ્થૂળતા, શારીરિક વિકાસમાં મંદતા, હિપેટોમેગેલી, લિમ્ફેડેનોપથી, પેટેશિયલ ફોલ્લીઓ, સેબોરિયા, ફેફસામાં ફેરફાર, સ્ટેમેટીટીસના હાડકાંમાં ખામીઓ દ્વારા લાક્ષણિકતા. ગૌણ ચેપ અંતર્ગત રોગ સાથે હોઈ શકે છે.

Abt-Letterer-Siwe રોગ બાળકોમાં વધુ જોવા મળે છે નાની ઉમરમા. સાથે, તીવ્રપણે વિકાસ પામે છે ઉચ્ચ તાવ, સ્ટર્નમ અને કરોડરજ્જુમાં ત્વચા પર ફોલ્લીઓ, હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી (વિસ્તૃત યકૃત અને બરોળ), લસિકા ગાંઠોનું સામાન્ય વિસ્તરણ, ઓટાઇટિસ, માસ્ટોઇડિટિસ, ફેફસાને નુકસાન, સપાટ હાડકાંને નુકસાન.

ટેરાટીનોવનો રોગ મુખ્યત્વે શાળાના બાળકોમાં જોવા મળે છે. લાક્ષણિક: સામાન્ય નબળાઇ, વધારો થાક, ભૂખમાં ઘટાડો, હાડકામાં દુખાવો (બંને સપાટ અને ટ્યુબ્યુલર હાડકાં), ESR વધારો, ક્યારેક eosinophilia. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગ એસિમ્પટમેટિક છે અને સ્વયંસ્ફુરિત પુનઃપ્રાપ્તિ સાથે સમાપ્ત થાય છે. હાડકાંના રેડિયોગ્રાફ્સ વિનાશનું કેન્દ્ર દર્શાવે છે, ઘણીવાર સ્ક્લેરોસિસના વિસ્તારો વિના ગોળાકાર અથવા અંડાકાર આકારના હોય છે. નાની સંખ્યામાં કેસોમાં ક્લિનિકલ ચિત્રરોગો વધુ સ્પષ્ટ છે: ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ, એક્સોપ્થાલ્મોસ, હેપેટો- અથવા હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી, એનિમિયા, વિવિધ ત્વચા ફેરફારો, વગેરે.

ફેફસાના હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ના લક્ષણો (ક્લિનિક).

પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ના લાક્ષણિક લક્ષણો શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, બિનઉત્પાદક ઉધરસ, થાક અને/અથવા પ્યુર્યુરિટિક છાતીમાં દુખાવો છે અને 10-25% દર્દીઓમાં અચાનક સ્વયંસ્ફુરિત ન્યુમોથોરેક્સ થાય છે. લગભગ 15% દર્દીઓ એસિમ્પટમેટિક રહે છે અને અન્ય કારણોસર કરવામાં આવેલા છાતીના એક્સ-રે પર આકસ્મિક રીતે જોવા મળે છે. કોથળીઓના વિકાસને કારણે હાડકામાં દુખાવો (18%), ત્વચા પર ફોલ્લીઓ(13%) અને ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ (5%)ને કારણે પોલીયુરિયા એ સૌથી સામાન્ય એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી અભિવ્યક્તિઓ છે, જે 15% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, ભાગ્યે જ એવા લક્ષણો છે જે પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X દર્શાવે છે. ફેફસાના હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના લક્ષણો છૂટાછવાયા છે; શારીરિક તપાસના તારણો સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે.

Abt-Letterer-Siwe રોગ (તીવ્ર હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X) મુખ્યત્વે 3 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં થાય છે અને તેમાં નીચેના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓ છે:

• સાથે રોગની તીવ્ર શરૂઆત સખત તાપમાનશરીર, શરદી, ગંભીર ઉધરસ(સામાન્ય રીતે શુષ્ક અને પીડાદાયક), શ્વાસની તકલીફ;
• દેખાવ સાથે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાનું ઝડપી સામાન્યીકરણ ક્લિનિકલ સંકેતોહાડકાં, કિડની, ત્વચા, કેન્દ્રિય જખમ નર્વસ સિસ્ટમ (મેનિન્જિયલ સિન્ડ્રોમ, ગંભીર એન્સેફાલોપથી);
• શક્ય વિકાસ પ્યુર્યુલન્ટ ઓટાઇટિસ.

ઉપલબ્ધ છે મૃત્યુકેટલાક મહિનાઓ માટે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X (હેથ-શુલર-ક્રિશ્ચન રોગ)નું પ્રાથમિક ક્રોનિક સ્વરૂપ મુખ્યત્વે યુવાન લોકોમાં જોવા મળે છે, સામાન્ય રીતે 15-35 વર્ષની ઉંમરના.

દર્દીઓ ફેફસાના હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ના લક્ષણોની ફરિયાદ કરે છે, જેમ કે: શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, સૂકી ઉધરસ, સામાન્ય નબળાઇ. કેટલાક દર્દીઓમાં, રોગ અચાનક શરૂ થાય છે તીવ્ર પીડાછાતીમાં, જે સ્વયંસ્ફુરિત ન્યુમોથોરેક્સના વિકાસને કારણે થાય છે. શક્ય છે કે રોગની શરૂઆત સંપૂર્ણપણે એસિમ્પટમેટિક હોય અને માત્ર રેન્ડમ ફ્લોરોગ્રાફિક અથવા એક્સ-રે પરીક્ષાફેફસામાં થતા ફેરફારોને શોધી કાઢે છે. હારને કારણે હાડપિંજર સિસ્ટમગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રક્રિયા હાડકામાં દુખાવોનું કારણ બની શકે છે, મોટેભાગે ખોપરી, પેલ્વિસ અને પાંસળીના હાડકાને અસર કરે છે. સેલા ટર્કિકાનો વિનાશ પણ શક્ય છે. આ કિસ્સામાં, હાયપોથેલેમિક-પીટ્યુટરી ઝોનને નુકસાન થાય છે, એન્ટિડ્યુરેટિક હોર્મોનનું સ્ત્રાવ વિક્ષેપિત થાય છે, અને ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ દેખાય છે - તીવ્ર શુષ્ક મોં, તરસ, વારંવાર અતિશય પેશાબ, તે જ સમયે, ઓછા સાથે હળવા રંગનું પેશાબ સંબંધિત ઘનતા(1.001-1.002 kg/l).

દર્દીઓની તપાસ કરતી વખતે, એક્રોસાયનોસિસ અને "ના સ્વરૂપમાં ટર્મિનલ ફાલેન્જીસનું જાડું થવું. ડ્રમસ્ટિક્સ” અને “ઘડિયાળના ચશ્મા” ના રૂપમાં નખ. ફેફસાના હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના આ લક્ષણો ખાસ કરીને રોગના લાંબા સમય સુધી અસ્તિત્વ અને ગંભીર શ્વસન નિષ્ફળતા સાથે ઉચ્ચારવામાં આવે છે. ઘણા દર્દીઓમાં ઝેન્થેલાસ્માસ (લિપિડ પીળા ફોલ્લીઓપોપચાના વિસ્તારમાં, સામાન્ય રીતે ઉપરના ભાગમાં). જો કરોડરજ્જુને નુકસાન થાય છે, તો તેની વક્રતા શોધી શકાય છે. ખોપરી, પાંસળી, પેલ્વિસ અને કરોડરજ્જુના હાડકાંને પર્ક્યુસ કરીને, પીડાદાયક બિંદુઓ નક્કી કરવામાં આવે છે. ભ્રમણકક્ષામાં હિસ્ટિઓસાયટીક ઘૂસણખોરી કેટલાક દર્દીઓમાં એક્સોપ્થાલ્મોસના દેખાવનું કારણ બને છે. એ નોંધવું જોઇએ કે એકપક્ષીય એક્સોપ્થાલ્મોસ શક્ય છે.

ફેફસાંના પર્ક્યુસન સાથે, સામાન્ય સ્પષ્ટ પલ્મોનરી અવાજ નક્કી થાય છે, એમ્ફિસીમાના વિકાસ સાથે - એક બોક્સ અવાજ, ન્યુમોથોરેક્સના દેખાવ સાથે - એક ટાઇમ્પેનિક અવાજ. જ્યારે ફેફસાંને ઓસક્યુલેટ કરવામાં આવે છે, ત્યારે એક લાક્ષણિક ચિહ્ન એ વેસીક્યુલર શ્વાસનું નબળું પડવું છે, ઓછી વાર - શુષ્ક રેલ્સ, અને ખૂબ જ ભાગ્યે જ - નીચલા ભાગોમાં ક્રેપીટસ. ન્યુમોથોરેક્સના વિકાસ સાથે, તેના પ્રક્ષેપણમાં કોઈ શ્વાસ નથી.

જ્યારે યકૃત પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય છે, ત્યારે તેનું વિસ્તરણ અને સહેજ પીડા જોવા મળે છે. બરોળ અને લસિકા ગાંઠોનું સંભવિત વિસ્તરણ.

કિડનીને નુકસાન પેશાબની માત્રામાં ઘટાડો દ્વારા પ્રગટ થાય છે, અને તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતાનો વિકાસ શક્ય છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ફેફસાંનું નિદાન

ઇતિહાસ, શારીરિક તપાસ અને છાતીના એક્સ-રેના આધારે પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X શંકાસ્પદ હોઈ શકે છે; રોગની પુષ્ટિ સીટી દ્વારા કરવામાં આવે છે ઉચ્ચ રીઝોલ્યુશન(એચઆરસીટી), બાયોપ્સી અને બ્રોન્કોઆલ્વીઓલર લેવેજ સાથે બ્રોન્કોસ્કોપી.

છાતીનો એક્સ-રે મધ્ય અને ઉપલા ફેફસાના ક્ષેત્રોમાં ક્લાસિક દ્વિપક્ષીય સપ્રમાણ ફોકલ ઘૂસણખોરીની હાજરી સાથે દર્શાવે છે. સિસ્ટીક ફેરફારોસામાન્ય અથવા વધેલા ફેફસાના જથ્થા સાથે. ફેફસાના નીચેના ભાગોને ઘણીવાર અસર થતી નથી. આ રોગની શરૂઆત સીઓપીડી અથવા લિમ્ફેંગિઓલીયોમાયોમેટોસિસ જેવી જ હોઈ શકે છે. મધ્ય અને ઉપલા લોબમાં કોથળીઓની HRCT પુષ્ટિ (ઘણીવાર વિચિત્ર આકારની) અને/અથવા ફોકલ રચનાઓપલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X માટે ઇન્ટરસ્ટિટિયમના જાડા થવાને પેથોગ્નોમોનિક ગણવામાં આવે છે. કાર્યનો અભ્યાસ કરતી વખતે, ધોરણમાંથી કોઈ વિચલનો નોંધવામાં આવશે નહીં અથવા પ્રતિબંધિત, અવરોધક અથવા મિશ્ર ફેરફારો નોંધવામાં આવશે, જે રોગના સમયગાળા દરમિયાન અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો હતો તેના આધારે. ઘણી વખત કાર્બન મોનોક્સાઇડ (DLC0) માટે વિસર્જિત ક્ષમતામાં ઘટાડો થાય છે, જે કસરતની ક્ષમતા ઘટાડે છે.

જ્યાં કિસ્સાઓમાં બ્રોન્કોસ્કોપી અને બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે રેડિયેશન પદ્ધતિઓઅને પલ્મોનરી ફંક્શન ટેસ્ટ નોનડાયગ્નોસ્ટિક છે. બ્રોન્કોઆલ્વિઓલર લેવેજ પ્રવાહીમાં CDIa કોષોની શોધ, જેમાંથી 5% થી વધુ બને છે કુલ સંખ્યાકોષો, માટે ઉચ્ચ વિશિષ્ટતા ધરાવે છે આ રોગ. મુ હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષાબાયોપ્સી સામગ્રી સેલ્યુલર તંતુમય નોડ્યુલ્સના કેન્દ્રમાં ઇઓસિનોફિલ્સ (અગાઉ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા તરીકે વ્યાખ્યાયિત માળખાં) ની નાની સંખ્યામાં ક્લસ્ટરોની રચના સાથે લેંગરહાન્સ કોશિકાઓના પ્રસારને દર્શાવે છે, જેમાં સ્ટેલેટ રૂપરેખાંકન હોઈ શકે છે. CDIa કોષો, S-100 પ્રોટીન અને HLA-DR એન્ટિજેન્સ માટે ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ સ્ટેનિંગ હકારાત્મક છે.

ફેફસાના હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ એક્સનું લેબોરેટરી નિદાન

સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી: રોગના તીવ્ર સ્વરૂપમાં, એનિમિયા, લ્યુકોસાયટોસિસ, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ અને ESR માં વધારો એ લાક્ષણિકતા છે. રોગના ક્રોનિક સ્વરૂપમાં કોઈ નોંધપાત્ર ફેરફારો નથી, પરંતુ ઘણા દર્દીઓ ESR માં વધારો અનુભવે છે.

સામાન્ય પેશાબ વિશ્લેષણ - રોગના તીવ્ર સ્વરૂપમાં, તેમજ કિડનીના ક્રોનિક નુકસાનમાં, પ્રોટીન્યુરિયા, સિલિન્ડ્રુરિયા અને માઇક્રોહેમેટુરિયા મળી આવે છે.

બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ: રોગના તીવ્ર સ્વરૂપમાં, બાયોકેમિકલ બળતરા સિન્ડ્રોમ દેખાય છે (સેરોમ્યુકોઇડ, સિયાલિક એસિડ્સ, a1-, a2- અને γ-ગ્લોબ્યુલિનના સ્તરમાં વધારો); કોલેસ્ટ્રોલ અને કોપરમાં વધારો શક્ય છે, અને રોગના જીવલેણ કોર્સના કિસ્સામાં, એન્જીયોટેન્સિન-કન્વર્ટિંગ એન્ઝાઇમની પ્રવૃત્તિ વધે છે. બિલીરૂબિન અને એલાનિન એમિનોટ્રાન્સફેરેસના સ્તરમાં વધારો સાથે લીવરને નુકસાન થાય છે; તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતાના વિકાસ સાથે, ક્રિએટિનાઇન અને યુરિયાની સામગ્રી વધે છે.

રોગપ્રતિકારક અભ્યાસ. એક નિયમ તરીકે, ત્યાં કોઈ ચોક્કસ ફેરફારો નથી. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના સ્તરમાં વધારો, રોગપ્રતિકારક સંકુલનું પરિભ્રમણ, ટી-સપ્રેસર્સ અને કુદરતી કિલર કોષોમાં ઘટાડો થઈ શકે છે.

શ્વાસનળીના લેવેજ પ્રવાહીનો અભ્યાસ: લિમ્ફોસાયટોસિસ અને ટી-સપ્રેસર્સની સંખ્યામાં વધારો એ લાક્ષણિકતા છે.

ફેફસાના હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ Xનું ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ નિદાન

ફેફસાંની એક્સ-રે પરીક્ષા. સામાન્ય રીતે રોગના 3 રેડિયોલોજીકલ સ્ટેજ હોય ​​છે.

પ્રથમ તબક્કો હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના પ્રારંભિક તબક્કાની લાક્ષણિકતા છે. તેના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓ એ વધેલી પલ્મોનરી પેટર્નની પૃષ્ઠભૂમિ સામે દ્વિપક્ષીય નાના-ફોકલ અસ્પષ્ટતાની હાજરી છે. ફાઇન ફોકલ અસ્પષ્ટતા હિસ્ટિઓસાઇટ્સના પ્રસાર અને ગ્રાન્યુલોમાસની રચનાને અનુરૂપ છે. ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠોનું કોઈ વિસ્તરણ જોવા મળતું નથી.

બીજા તબક્કામાં ઇન્ટર્સ્ટિશલ ફાઇબ્રોસિસના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જે ફાઇન-મેશ (ફાઇન-મેશ) પલ્મોનરી પેટર્ન દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

ત્રીજો તબક્કો (અંતિમ) "હનીકોમ્બ ફેફસાં" પેટર્ન સાથે સિસ્ટિક-બુલસ રચનાઓ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, ઉચ્ચાર તંતુમય-સ્ક્લેરોટિક અભિવ્યક્તિઓ.

નિદાનની અંતિમ ચકાસણીના હેતુ માટે ટ્રાન્સબ્રોન્ચિયલ અથવા ઓપન લંગ બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે. બાયોપ્સીના નમુનાઓ રોગની લાક્ષણિકતા દર્શાવે છે - એક ગ્રાન્યુલોમા જેમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સનો ફેલાવો થાય છે. રોગના તબક્કા 2 અને 3 માં, બાયોપ્સી કરવામાં આવતી નથી, કારણ કે, નિયમ પ્રમાણે, ગ્રાન્યુલોમાને ઓળખવાનું હવે શક્ય નથી.

કાર્ય અભ્યાસ બાહ્ય શ્વસન. 80-90% દર્દીઓમાં ક્ષતિગ્રસ્ત વેન્ટિલેશન કાર્ય જોવા મળે છે. શ્વસન નિષ્ફળતાનો પ્રતિબંધિત પ્રકાર લાક્ષણિકતા છે (મહત્વપૂર્ણ ક્ષમતામાં ઘટાડો, ફેફસાના અવશેષ જથ્થામાં વધારો). શ્વાસનળીના અવરોધનું ઉલ્લંઘન પણ શોધી કાઢવામાં આવે છે, જેમ કે FEV અને ટિફ્નો ઇન્ડેક્સ (FEV1/VC રેશિયો) માં ઘટાડો, VC (MOE 25, 25, 50 અને 75% ના મહત્તમ વોલ્યુમેટ્રિક પ્રવાહ દરમાં ઘટાડો) દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે. 50, 75).

અભ્યાસ ગેસ રચનાલોહી આંશિક ઓક્સિજન તણાવમાં ઘટાડો લાક્ષણિકતા છે.

ફાઇબરગ્લાસ બ્રોન્કોસ્કોપી. ચોક્કસ અને નોંધપાત્ર ફેરફારોશ્વાસનળી નથી.

ફેફસાના પરફ્યુઝન સિંટીગ્રાફી. માઇક્રોસિર્ક્યુલેશનના તીવ્ર વિક્ષેપ દ્વારા લાક્ષણિકતા, તીવ્ર ઘટાડો રક્ત પ્રવાહના વિસ્તારોને ઓળખવામાં આવે છે.
ફેફસાંની ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી. વિવિધ કદની પાતળી-દિવાલોવાળી સિસ્ટિક-બુલસ રચનાઓ ઓળખવામાં આવે છે. તેઓ ફેફસાના તમામ ભાગોમાં સ્થિત છે.

ઇસીજી. પલ્મોનરી એમ્ફિસીમાના વિકાસ સાથે, વિચલન જોવા મળી શકે છે વિદ્યુત ધરીજમણી તરફ હૃદય, રેખાંશ અક્ષની આસપાસ ઘડિયાળની દિશામાં હૃદયનું પરિભ્રમણ (લગભગ તમામ છાતીના લીડ્સમાં ઊંડા S તરંગો).

ફેફસાના હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X માટે ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ

મુખ્ય ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડહિસ્ટિઓસાઇટોસિસ Xનું પ્રાથમિક ક્રોનિક સ્વરૂપ ગણી શકાય:

• રિકરન્ટ ન્યુમોથોરેક્સ;
• પ્રતિબંધક અને અવરોધક વેન્ટિલેશન વિકૃતિઓ;
• અંગો અને પેશીઓને પ્રણાલીગત નુકસાનની શક્યતા;
• "હનીકોમ્બ ફેફસાં" ની રચના (શોધાયેલ એક્સ-રે);
• ફેફસાના પેશી બાયોપ્સીમાં હિસ્ટિઓસાયટીક ગ્રાન્યુલોમાની શોધ.

ફેફસાના હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ની સારવાર

સારવારનો મુખ્ય ઘટક ધૂમ્રપાન બંધ છે, જે લગભગ ત્રીજા દર્દીઓમાં લક્ષણોનું નિરાકરણ તરફ દોરી જાય છે. અન્ય IBLARB ની જેમ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અને સાયટોટોક્સિક એજન્ટોનો પ્રયોગમૂલક ઉપયોગ સામાન્ય બાબત છે, તેમ છતાં તેમની અસરકારકતા સાબિત થઈ નથી. ફેફસાંનું પ્રત્યારોપણ એ શ્વસન નિષ્ફળતામાં વધારો સાથે અકબંધ દર્દીઓમાં પસંદગીની સારવાર છે, પરંતુ જો દર્દી ધૂમ્રપાન કરવાનું ચાલુ રાખે તો કલમમાં રોગ ફરી ફરી શકે છે.

લક્ષણોનું સ્વયંસ્ફુરિત રિઝોલ્યુશન ન્યૂનતમ રોગ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં થાય છે; પાંચ વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર આશરે 75% છે, દર્દીઓનું સરેરાશ અસ્તિત્વ 12 વર્ષ છે. જો કે, કેટલાક દર્દીઓ રોગની ધીમી પ્રગતિ વિકસાવે છે, જેના માટે તબીબી રીતે નોંધપાત્ર પૂર્વસૂચન પરિબળોમાં ધૂમ્રપાનનો સમયગાળો, વય લાક્ષણિકતાઓ, એકથી વધુ અવયવોના નુકસાનની હાજરી, સતત લક્ષણોફેફસાંની હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X, પ્રક્રિયાના સામાન્યીકરણને દર્શાવે છે, છાતીના એક્સ-રે પર અસંખ્ય કોથળીઓ, ડીએલમાં ઘટાડો, નીચો FEV/FVC ગુણોત્તર (< 66 %), ઉચ્ચ મૂલ્યોઅવશેષ વોલ્યુમ (00) અને ફેફસાની કુલ ક્ષમતા (TLC) (> 33%) અને લાંબા ગાળાની ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની જરૂરિયાતનો ગુણોત્તર. મૃત્યુનું કારણ - શ્વસન નિષ્ફળતાઅથવા જીવલેણ ગાંઠોનો વિકાસ. જોખમ વધ્યું ફેફસાનું કેન્સરધૂમ્રપાનને કારણે.

પરંપરાગત પદ્ધતિઓ સાથે સારવાર

માં ઉપયોગમાં લેવાતી પદ્ધતિઓ દ્વારા હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ની સારવાર લોક દવા, પર્યાપ્ત અસરકારક નથી. એ કારણે લોક વાનગીઓમાત્ર ડૉક્ટર દ્વારા સૂચવવામાં આવેલી મુખ્ય ઉપચારના વધારા તરીકે ઉપયોગ કરી શકાય છે.

પ્રોપોલિસ ટિંકચર હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ની સારવારમાં મદદ કરી શકે છે. દવા ફાર્મસીમાં ખરીદી શકાય છે અથવા સ્વતંત્ર રીતે તૈયાર કરી શકાય છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ની સારવારમાં, 20% ટિંકચરનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. તેને તૈયાર કરવા માટે, 40 ગ્રામ પાઉડર પ્રોપોલિસ અને 160 મિલી લો તબીબી દારૂ. મિશ્રણ એક અઠવાડિયા માટે રેડવું આવશ્યક છે, દરરોજ ધ્રુજારી.

હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ના કોઈપણ સ્વરૂપની સારવાર માટે દરરોજ 10 ટીપાં લો, તેને એક ગ્લાસ પાણીમાં પાતળું કરો. સવારના નાસ્તા પહેલાં દવા લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. 2 મહિના માટે ટિંકચર લેવાનું ચાલુ રાખવું યોગ્ય છે, પછી તે જ સમયગાળાનો વિરામ લો અને પછી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસની સારવાર ચાલુ રાખો.

પૂર્વસૂચન અને નિવારણ

હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ના વિકાસ તરફ દોરી જતા કારણો સ્પષ્ટ ન હોવાથી, આ રોગને રોકવા માટેના પગલાં વિકસાવવા શક્ય નથી.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X માટેનું પૂર્વસૂચન પ્રક્રિયાની માત્રા પર આધારિત છે. તેથી, જો દર્દીને માત્ર ત્વચા, હાડકાં અને લસિકા ગાંઠોને નુકસાન થાય છે, તો પૂર્વસૂચન તદ્દન અનુકૂળ છે. જો અસરગ્રસ્ત વિસ્તારમાં આંતરિક અવયવો (ફેફસા, કિડની, યકૃત) નો સમાવેશ થાય છે, તો બિનતરફેણકારી પરિણામનું જોખમ ઘણું વધી જાય છે.

બધા દર્દીઓમાંથી લગભગ 25% હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ધરાવતા દર્દીઓના જૂથમાં સારા પૂર્વસૂચન સાથે આવે છે. ઓછા જોખમ માટે માપદંડ છે: દર્દીની ઉંમર 2 વર્ષથી વધુ છે, પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સંડોવણીના કોઈ ચિહ્નો નથી આંતરિક અવયવો. હિસ્ટિઓસાયટોસિસનો સૌથી ગંભીર કોર્સ એબીટી-લેટરર-સિવે રોગમાં જોવા મળે છે, તે જ રોગ વધુ ખરાબ પૂર્વસૂચન ધરાવે છે.

મલ્ટિઓર્ગન ડેમેજ સાથે હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ધરાવતા દર્દીઓ જૂથના છે ઉચ્ચ જોખમ, પરંતુ આ કિસ્સામાં પણ, સમયસર સારવાર ધરાવતા દર્દીઓનો જીવિત રહેવાનો દર 80% છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X એ એક રોગ છે જે ધરાવે છે ઉચ્ચ ડિગ્રીફરીથી થવાનું જોખમ. પુખ્ત દર્દીઓમાં, રોગ ઘણીવાર વૈકલ્પિક તીવ્રતા અને માફી સાથે ક્રોનિક કોર્સ લે છે.

જો તમને હિસ્ટિઓસાયટોસિસ હોય તો તમારે કયા ડોકટરોનો સંપર્ક કરવો જોઈએ?

પલ્મોનોલોજિસ્ટ

ICD-10 કોડ

D76.0 - લેંગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ

અકાર્બનિક ધૂળ (ન્યુમોકોનિઓસિસ - સિલિકોસિસ, એન્થ્રાકોસિલિકોસિસ, વગેરે) દ્વારા થતા ડસ્ટ ફાઇબ્રોસિસ ઇન્ટર્સ્ટિશલ, મિશ્ર અથવા નાના-નોડ્યુલર પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. મૂળમાં વિસ્તૃત, આંશિક રીતે કેલ્સિફાઇડ લસિકા ગાંઠો હોઈ શકે છે; કેલ્સિફિકેશન ઘણીવાર શેલના સ્વરૂપમાં લસિકા ગાંઠની પરિઘ સાથે સ્થિત હોય છે. ફેફસાંમાં ફેરફારો મધ્યમ અને નીચલા વિભાગોમાં વધુ સ્પષ્ટ છે. ક્ષય રોગનો ઉમેરો એ વિવિધ કદના ફેફસાના ફોસીસ, ક્યારેક સંગમ પ્રકૃતિ અને વિનાશના વિસ્તારોના દેખાવ દ્વારા સંકેત આપવામાં આવે છે.

કાર્બનિક ધૂળ અકાર્બનિક કરતાં ઓછી આક્રમક હોય છે. સૌથી વધુ જાણીતા વ્યવસાયિક ફેફસાના રોગો તમાકુ (ટોબેકોસિસ) અને કપાસ (બેગાસોસિસ) ધૂળના શ્વાસ સાથે સંકળાયેલા છે. અનાજ અને લોટની ધૂળ પણ કારણભૂત છે પલ્મોનરી રોગોખૂબ જ આક્રમક સિલિકા, મોલ્ડ અને બેક્ટેરિયાની સામગ્રીને કારણે. કાર્બનિક ધૂળના સંપર્કને કારણે પ્રસારના એક્સ-રે ચિત્રમાં કોઈ લાક્ષણિક ચિહ્નો નથી.

1. ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો.

આ રોગોનું વિજાતીય જૂથ છે, જેનો ક્લિનિકલ અને મોર્ફોલોજિકલ સાર ગ્રાન્યુલોમાસના વિકાસ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. હાલમાં, ચેપી, બિન-ચેપી અને અજાણ્યા ઈટીઓલોજીના 70 જેટલા પ્રકારના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ છે. ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસને ધ્યાનમાં લીધા વિના, ગ્રાન્યુલોમેટોસિસના પેશીઓના અભિવ્યક્તિઓમાં વિકાસ અને રચનાની એક જ પેટર્ન હોય છે. ગ્રાન્યુલોમાસનું મુખ્ય માળખાકીય એકમ મેક્રોફેજ છે. બળતરા ઝોનના તમામ કોષોના કાર્યો મુખ્યત્વે લિમ્ફોકાઇન્સ અને મોનોકાઇન્સ દ્વારા સંકલિત થાય છે - સક્રિય લિમ્ફોસાઇટ્સ અને મેક્રોફેજના સ્ત્રાવના ઉત્પાદનો.

પ્રસારિત ટ્યુબરક્યુલોસિસની સાથે, ગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં સાર્કોઇડોસિસ, હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X, ન્યુમોમીકોસિસ અને ન્યુમોકોનિઓસિસનો સમાવેશ થાય છે. ઉપર નોંધ્યા મુજબ, ક્લિનિકલ ચિત્રમાં તાજેતરના વર્ષોસરકોઇડોસિસ નોંધપાત્ર રીતે વધુ સામાન્ય બની ગયું છે.

1. ફેફસાના સરકોઇડોસિસ.

પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસ ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસ અને મુખ્યત્વે ફેફસાના મધ્ય ભાગોના નાના-કેન્દ્રીય પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સાર્કોઇડોસિસના આ તબક્કામાં બ્રોન્કોપલ્મોનરી લસિકા ગાંઠોના ગાંઠ જેવા વિસ્તરણ સાથે હોઇ શકે છે, પરંતુ જરૂરી નથી. હાડકાં, ચામડી, આંખો, લાળ ગ્રંથીઓ અને સેરસ મેમ્બ્રેન ઘણીવાર પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય છે. સાર્કોઇડોસિસમાં, ટ્યુબરક્યુલિન પ્રત્યે નકારાત્મક અથવા શંકાસ્પદ પ્રતિક્રિયા, સકારાત્મક Kveim પ્રતિક્રિયા (50-70% માં), લોહીમાં કેલ્શિયમના સ્તરમાં વધારો (3 mmol/l કરતાં વધુ), હાયપરકેલ્સ્યુરિયા (300 મિલિગ્રામ/દિવસ કરતાં વધુ), તેમજ કારણ કે ગ્રાન્યુલોમામાં ઉપકલા અને વિશાળ કોષોની હાજરી જોવા મળે છે, પરંતુ નેક્રોસિસ વિના, ગળફામાં માયકોબેક્ટેરિયમ ટ્યુબરક્યુલોસિસની ગેરહાજરી.

જો પ્રથમ ફ્લોરોગ્રામ પર કોઈ રોગવિજ્ઞાનવિષયક ફેરફારો શોધી કાઢવામાં આવ્યાં નથી, તો બીજા પર ફેફસાંના મૂળના વિસ્તરણની નોંધ લેવામાં આવે છે, અને છેલ્લે ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસ અને નાના-ફોકલ પ્રસારની નોંધ લેવામાં આવે છે, તો પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસનું નિદાન થવાની સંભાવના લગભગ 100% છે. આર્કાઇવલ ફ્લોરોગ્રામ અને અન્ય અવયવોને નુકસાનની ગેરહાજરીમાં, ફક્ત બાયોપ્સીની મદદથી નિદાનને સ્પષ્ટ કરવું શક્ય છે.

1. હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ x ફેફસાં.

પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X (ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા, હિસ્ટિઓસાઇટીક રેટિક્યુલોસિસ) એ અજાણ્યા ઇટીઓલોજીની રેટિક્યુલોહિસ્ટિઓસાયટીક સિસ્ટમના પ્રણાલીગત રોગનું પલ્મોનરી સ્વરૂપ છે, જે હિસ્ટિઓસાઇટ્સના પ્રાથમિક પ્રસાર અને ફેફસાં અથવા અન્ય અંગોમાં હિસ્ટિઓસાઇટીક ઘૂસણખોરીની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ).

વ્યવહારિક દ્રષ્ટિએ, જીવલેણ કોર્સ (લેટરર-સીવ રોગ) સાથે હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X નું તીવ્ર સ્વરૂપ અને રોગનું પ્રાથમિક ક્રોનિક સ્વરૂપ છે, જે સૌમ્ય કોર્સ (હેન્ડ-શુલર-ક્રિશ્ચિયન રોગ અને ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ફેફસાં, હાડકાં, ત્વચા, નરમ પેશીઓ, યકૃત, બરોળ અને અન્ય અવયવો અને પ્રણાલીઓમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સને ફેલાવીને નુકસાનની પોલિસિસ્ટમિક પ્રકૃતિ આ રોગની લાક્ષણિકતા છે. તદુપરાંત, જો લેટરર-સિવે રોગ અપરિપક્વ હિસ્ટિઓસાઇટ્સના જીવલેણ પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, તો પછી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ના પ્રાથમિક ક્રોનિક સ્વરૂપો માટે, પેથોજેનેસિસમાં અગ્રણી પરિબળ એ હિસ્ટિઓસાઇટ્સમાં વિવિધ મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર જેટલું અતિશય હિસ્ટિઓસાઇટીક ઘૂસણખોરી નથી, જે કેટલાક ઓથોસાઇટ્સને અસર કરે છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસ Xને રોગોના સંચયના જૂથ તરીકે વર્ગીકૃત કરવાના આધારો.

તીવ્ર શરૂઆત (તાવ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, ઉધરસ) અને પ્રક્રિયાનું સામાન્યીકરણ (હાડકા, કિડની, ત્વચા, થાઇમસ, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન) ઘણીવાર સેબોરેહિક ત્વચાકોપ અને પ્યુર્યુલન્ટ ઓટાઇટિસના ઉમેરા સાથે 3 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો માટે લાક્ષણિક છે. ઉંમર થોડા મહિનામાં આ રોગ જીવલેણ બની શકે છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના ક્રોનિક સ્વરૂપો, જે મુખ્યત્વે શાળા-વયના બાળકોમાં જોવા મળે છે, તે વધુ અનુકૂળ અભ્યાસક્રમ ધરાવે છે. ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા ધરાવતા દર્દીઓની સરેરાશ ઉંમર 30 વર્ષ છે. ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ શ્વાસની તકલીફ અને તૂટક તૂટક ઉધરસ એ રોગના ક્રોનિક કોર્સના પ્રારંભિક સંકેતો છે. હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X (વિનાશક ઑસ્ટિઓલિસિસ, એક્સોપ્થાલ્મોસ અને ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ) ના ક્રોનિક સ્વરૂપ માટે વર્ણવેલ ચિહ્નોની ત્રિપુટી હંમેશા જોવા મળતી નથી. ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ, જે 20% દર્દીઓમાં વિકસે છે, તે હાયપોથેલેમિક ઝોનમાં હિસ્ટિઓસાયટીક ઘૂસણખોરીને કારણે થાય છે. ઘૂસણખોરી ત્વચા ફેરફારો (ઝેન્થેલાસ્માસ) આંખોની આસપાસ (તેમજ અન્ય સ્થળોએ) થઈ શકે છે.

હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X માં ફેફસાના નુકસાનનું એક્સ-રે ચિત્ર સરકોઇડોસિસના II-III તબક્કામાં સમાન છે, જે આ રોગોના તફાવતને નોંધપાત્ર રીતે જટિલ બનાવે છે. નિદાનની મુશ્કેલી આ પેથોલોજીની વિરલતાને કારણે પણ છે - સારકોઇડોસિસના 18 કેસોમાં હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X નો 1 કેસ.

એક્સ-રે સપ્રમાણ બારીક ફોકલ પ્રસાર અને વિખરાયેલા ઝીણી જાળીદાર ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસને દર્શાવે છે. આ કિસ્સામાં, વ્યાખ્યાયિત તત્વો foci નથી, પરંતુ ઇન્ટર્સ્ટિશલની પેશીઓની ઉચ્ચારણ ઘૂસણખોરી અને ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસ, વિવિધ કદના કોષો અને તેના બદલે તીક્ષ્ણ ટ્રેબેક્યુલા સાથે જાળીનું ચિત્ર બનાવે છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X નું લાક્ષણિક રેડિયોલોજિકલ ચિહ્ન એ "હનીકોમ્બ" ફેફસાંની પ્રારંભિક રચના છે જે બુલસ સોજોના વ્યક્તિગત વિસ્તારો સાથે છે. રોગની શોધ થયાના એક વર્ષ પહેલાં લેવામાં આવેલા ફ્લોરોગ્રામ પર, ફેરફારો શોધી શકાતા નથી, કારણ કે તેમના વિકાસ માટે એક વર્ષ પૂરતું છે. એમ્ફિસીમા અને કોર પલ્મોનેલ પછીથી વિકસે છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસમાં હિસ્ટોલોજિકલ ફેરફારોમાં ઉચ્ચારણ ઇઓસિનોફિલિયા, બેસોફિલિયા અને તંતુમય માળખાંની રચના સાથે હિસ્ટિઓસાયટીક સેલ્યુલર તત્વોના ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રસારનો સમાવેશ થાય છે. એ નોંધવું જોઇએ કે કહેવાતા ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમામાં ઇઓસિનોફિલ્સની હાજરી સખત જરૂરી નથી (1/3 દર્દીઓમાં, ગ્રાન્યુલોમામાં ઇઓસિનોફિલ્સ નથી). હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના હિસ્ટોલોજીકલ ચિત્રનું લક્ષણ એ છે કે ફેફસાંમાં સિસ્ટિક ફેરફારોની પ્રારંભિક રચના, એમ્ફિસેમેટસ બુલા અને "હનીકોમ્બ" ફેફસાની પેટર્નનો ઝડપી વિકાસ. ફેફસાના પેશી બાયોપ્સીની હિસ્ટોલોજિકલ તપાસ અમને ફક્ત પ્રારંભિક તબક્કામાં જ હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ની લાક્ષણિકતામાં ફેરફારને ઓળખવા દે છે. ફેફસાંમાં તંતુમય અને બુલસ ફેરફારો વિકસિત થતાં, હિસ્ટોલોજીકલ ચિત્ર તેના વિશિષ્ટ લક્ષણો ગુમાવે છે.

ફેફસાંમાં થતા ફેરફારો, જે ઘણીવાર શ્વાસનળીના શ્વૈષ્મકળામાં સંડોવતા હોય છે, તે ઘણીવાર કફોત્પાદક ગ્રંથિના અગ્રવર્તી લોબ (ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ), હાડપિંજર પ્રણાલી (દાંતનું નુકશાન, સખત તાળવુંનું છિદ્ર), યકૃત, લસિકા ગાંઠો, ચામડી અને ત્વચાને નુકસાન સાથે જોડવામાં આવે છે. મધ્યસ્થ ચેતાતંત્ર. રિકરન્ટ ન્યુમોથોરેક્સ ક્યારેક રોગની એકમાત્ર નિશાની છે. હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ધરાવતા 50% દર્દીઓમાં એકપક્ષીય અથવા દ્વિપક્ષીય ન્યુમોથોરેક્સ જોવા મળે છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસના પેથોજેનેસિસમાં રોગપ્રતિકારક તંત્રની નિષ્ક્રિયતા મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસ સાથે, પેરિફેરલ રક્તમાં દબાવનાર ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની ઉણપ છે, જે થાઇમિક હોર્મોન્સ દ્વારા સુધારેલ છે. બ્રોન્કોઆલ્વિઓલર પ્રવાહીના અભ્યાસમાં વિપરીત સંબંધ જાહેર થયો હતો. તેમાં, લિમ્ફોસાઇટ્સની કુલ સંખ્યામાં વધારાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, તેમની દબાવનાર ઉપવસ્તી પણ વધારે છે.

આવા દર્દીઓની રોગપ્રતિકારક સ્થિતિમાં એક વિશેષ સ્થાન ટ્યુબરક્યુલિન સંવેદનશીલતાની સ્થિતિ દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે. ઈન વિવો અને ઈન વિટ્રો પરીક્ષણોમાં ટ્યુબરક્યુલિન પ્રત્યે ઉચ્ચ સ્તરની સંવેદનશીલતા હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ની ટ્યુબરક્યુલસ ઉત્પત્તિ સૂચવી શકે છે. વ્યવહારિક દ્રષ્ટિએ, ટ્યુબરક્યુલોસિસ સાથે વિભેદક નિદાન, જેમાં ટકાવારી હકારાત્મક પ્રતિક્રિયાઓહિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ધરાવતા દર્દીઓના જૂથમાં તેનાથી અલગ નહોતું.

એ નોંધવું જોઇએ કે હિસ્ટિઓસાઇટોસિસમાં રોગપ્રતિકારક ફેરફારોની લાક્ષણિકતાઓ સારકોઇડોસિસમાં જોવા મળતા લોકો કરતા નોંધપાત્ર રીતે અલગ છે. આ મુખ્યત્વે ત્વચાની ટ્યુબરક્યુલિનની સંવેદનશીલતા અને સેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક શક્તિના વિકારની ચિંતા કરે છે. આ તફાવતો હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ અને સરકોઇડોસિસના વિભેદક નિદાન માટે માપદંડ તરીકે સેવા આપી શકે છે.

પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X (પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાયટીક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા, પલ્મોનરી ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ X, હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X) એ અજાણ્યા ઇટીઓલોજીની રેટિક્યુલોહિસ્ટિઓસાયટીક સિસ્ટમનો એક રોગ છે, જે હિસ્ટિઓસાઇટ્સ (X) ના પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને તેના અન્ય કોશિકાઓ અને લ્યુકોસીસના સ્વરૂપમાં. અંગો અને પેશીઓ.

પલ્મોનરી લેંગરહાન્સ સેલ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ એ ફેફસાના ઇન્ટરસ્ટિટિયમ અને હવાની જગ્યાઓમાં આ કોષોનું મોનોક્લોનલ પ્રસાર છે. પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના કારણો અજ્ઞાત છે, પરંતુ ધૂમ્રપાન એ પ્રાથમિક મહત્વ છે. અભિવ્યક્તિઓમાં શ્વાસની તકલીફ, ઉધરસ, થાક અને/અથવા પ્લ્યુરિટિક છાતીમાં દુખાવોનો સમાવેશ થાય છે. નિદાન તબીબી ઇતિહાસ, રેડિયોલોજિકલ અભ્યાસ, બ્રોન્કોઆલ્વીલર લેવેજ પ્રવાહીની તપાસ અને બાયોપ્સી પર આધારિત છે. પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X માટે સારવારમાં ધૂમ્રપાન બંધ કરવું શામેલ છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ ઘણા કિસ્સાઓમાં સૂચવવામાં આવે છે, પરંતુ અસરકારકતા અજ્ઞાત છે. જો ધૂમ્રપાન છોડવાની સાથે જોડવામાં આવે તો ફેફસાંનું પ્રત્યારોપણ અસરકારક છે. પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે સારું હોય છે, જો કે દર્દીઓમાં જીવલેણતાનું જોખમ વધારે હોય છે.

ફેફસાંનો હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X રોગ પ્રતિ 1 મિલિયન રહેવાસીઓ 5 ની આવર્તન સાથે થાય છે. પુરુષો અને સ્ત્રીઓ સમાન રીતે વારંવાર બીમાર પડે છે. સ્ત્રીઓને પછીથી આ રોગ થાય છે, પરંતુ લિંગ વચ્ચેના રોગની શરૂઆતના સમયમાં કોઈપણ તફાવત ધૂમ્રપાનના વર્તનમાં તફાવતને પ્રતિબિંબિત કરી શકે છે.

ફેફસાના હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ Xનું કારણ શું છે?

રોગના કારણો અજ્ઞાત છે. પેથોજેનેસિસનો સંપૂર્ણ અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી. હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના વિકાસમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા મિકેનિઝમ્સનું મહત્વ બાકાત કરી શકાતું નથી. પલ્મોનરી લેંગરહાન્સ સેલ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ એ એક રોગ છે જેમાં મોનોક્લોનલ CD1 એ-પોઝિટિવ લેંગરહાન્સ કોષો (હિસ્ટિઓસાઇટ્સનો પેટા પ્રકાર) બ્રોન્ચિઓલ્સ અને ઇન્ટરસ્ટિટિયમમાં ઘૂસણખોરી કરે છે, જ્યાં તેઓ એલ્વેઓલીઓ જોવા મળે છે. લિમ્ફોસાઇટ્સ, પ્લાઝ્મા કોષો, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સ સાથે સંયોજનમાં. પલ્મોનરી ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ X એ લેન્ગરહાન્સ સેલ હિસ્ટિઓસાયટોસિસના અભિવ્યક્તિઓમાંથી એક છે, જે અંગોને અલગથી અસર કરી શકે છે (મોટાભાગે ફેફસાં, ચામડી, હાડકાં, કફોત્પાદક ગ્રંથિ અને લસિકા ગાંઠો) અથવા એકસાથે. પલ્મોનરી ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ X 85% થી વધુ કેસોમાં એકલતામાં જોવા મળે છે.

રોગની લાક્ષણિકતા પેથોમોર્ફોલોજિકલ લાક્ષણિકતા એ વિલક્ષણ ગ્રાન્યુલોમાસની રચના અને અંગો અને પેશીઓને પ્રણાલીગત નુકસાન છે. મોટેભાગે, ગ્રાન્યુલોમા ફેફસાં અને હાડકાંમાં જોવા મળે છે, પરંતુ વધુમાં, તે ત્વચા, નરમ પેશીઓ, યકૃત, કિડની, જઠરાંત્રિય માર્ગ, બરોળ અને લસિકા ગાંઠોમાં સ્થાનીકૃત થઈ શકે છે. ગ્રાન્યુલોમાના મુખ્ય કોષો અસ્થિ મજ્જામાંથી ઉદ્ભવતા હિસ્ટિઓસાઇટ્સ છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X (Abt-Leggerer-Siwe રોગ) નું તીવ્ર સ્વરૂપ અને પ્રાથમિક ક્રોનિક સ્વરૂપ (Hevd-Schüller-Christian disease) છે.

તીવ્ર સ્વરૂપ ફેફસાના જથ્થામાં વધારો, 1 સેમી વ્યાસ સુધીના ઘણા કોથળીઓની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા હિસ્ટિઓસાઇટ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ અને પ્લાઝ્મા કોશિકાઓના ગ્રાન્યુલોમાને જાહેર કરે છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના ક્રોનિક કોર્સમાં, ફેફસાંની સપાટી પર ઘણા નાના નોડ્યુલ્સ જોઈ શકાય છે, પ્લ્યુરલ ઓવરલે, એમ્ફિસેમેટસ સોજો જે કોથળીઓ જેવા દેખાય છે, અને વિભાગ પર ફેફસામાં મધપૂડા જેવું માળખું હોય છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં ફેફસાંની માઇક્રોસ્કોપિક તપાસ હિસ્ટિઓસાઇટ્સ, પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ, ઇઓસિનોફિલ્સ અને લિમ્ફોસાઇટ્સ ધરાવતા ગ્રાન્યુલોમાને દર્શાવે છે. ત્યારબાદ, સિસ્ટિક રચનાઓ અને એમ્ફિસેમેટસ પાતળી-દિવાલોવાળી બુલે ખૂબ વહેલી રચાય છે. તંતુમય પેશીઓનો વિકાસ પણ લાક્ષણિકતા છે.

પેથોફિઝીયોલોજીકલ મિકેનિઝમ્સમાં સિગારેટના ધુમાડાના પ્રતિભાવમાં મૂર્ધન્ય મેક્રોફેજેસ દ્વારા મુક્ત કરાયેલા સાયટોકાઇન્સ અને વૃદ્ધિના પરિબળોના પ્રભાવ હેઠળ લેન્ગરહાન્સ કોશિકાઓના વિસ્તરણ અને પ્રસારનો સમાવેશ થઈ શકે છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ફેફસાના લક્ષણો

પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ના લાક્ષણિક લક્ષણો શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, બિનઉત્પાદક ઉધરસ, થાક અને/અથવા પ્યુર્યુરિટિક છાતીમાં દુખાવો છે અને 10-25% દર્દીઓમાં અચાનક સ્વયંસ્ફુરિત ન્યુમોથોરેક્સ થાય છે. લગભગ 15% દર્દીઓ એસિમ્પટમેટિક રહે છે અને અન્ય કારણોસર કરવામાં આવેલા છાતીના એક્સ-રે પર આકસ્મિક રીતે જોવા મળે છે. કોથળીઓના વિકાસને કારણે હાડકામાં દુખાવો (18%), ત્વચા પર ફોલ્લીઓ (13%) અને ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ (5%)ને કારણે પોલીયુરિયા એ સૌથી સામાન્ય એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી અભિવ્યક્તિઓ છે, જે 15% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, ભાગ્યે જ એવા લક્ષણો છે જે પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસને પ્રગટ કરે છે. એક્સ. ફેફસાના હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના લક્ષણો છૂટાછવાયા છે; શારીરિક તપાસના તારણો સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે.

Abt-Letterer-Siwe રોગ (તીવ્ર હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X) મુખ્યત્વે 3 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં થાય છે અને તેમાં નીચેના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓ છે:

• શરીરનું ઊંચું તાપમાન, શરદી, ગંભીર ઉધરસ (સામાન્ય રીતે સૂકી અને પીડાદાયક), શ્વાસની તકલીફ સાથે રોગની તીવ્ર શરૂઆત;
• હાડકાં, કિડની, ત્વચા, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ (મેનિંજિયલ સિન્ડ્રોમ, ગંભીર એન્સેફાલોપથી) ને નુકસાનના ક્લિનિકલ સંકેતોના દેખાવ સાથે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાનું ઝડપી સામાન્યીકરણ;
• પ્યુર્યુલન્ટ ઓટાઇટિસનો વિકાસ શક્ય છે.

થોડા મહિનામાં સંભવિત મૃત્યુ.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X (હેથ-શુલર-ક્રિશ્ચન રોગ)નું પ્રાથમિક ક્રોનિક સ્વરૂપ મુખ્યત્વે યુવાન લોકોમાં જોવા મળે છે, સામાન્ય રીતે 15-35 વર્ષની ઉંમરના.

દર્દીઓ ફેફસાના હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ના લક્ષણોની ફરિયાદ કરે છે, જેમ કે: શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, સૂકી ઉધરસ, સામાન્ય નબળાઇ. કેટલાક દર્દીઓમાં, આ રોગ છાતીમાં અચાનક તીવ્ર પીડાથી શરૂ થાય છે, જે સ્વયંસ્ફુરિત ન્યુમોથોરેક્સના વિકાસને કારણે થાય છે. શક્ય છે કે રોગની શરૂઆત સંપૂર્ણપણે એસિમ્પટમેટિક હોય અને માત્ર રેન્ડમ ફ્લોરોગ્રાફિક અથવા એક્સ-રે પરીક્ષા ફેફસામાં ફેરફારો દર્શાવે છે. ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રક્રિયા દ્વારા હાડપિંજર પ્રણાલીને નુકસાનને કારણે, હાડકાંમાં દુખાવો દેખાઈ શકે છે; ખોપરી, પેલ્વિસ અને પાંસળીના હાડકાંને મોટાભાગે અસર થાય છે. સેલા ટર્કિકાનો વિનાશ પણ શક્ય છે. આ કિસ્સામાં, હાયપોથેલેમિક-પીટ્યુટરી ઝોનને નુકસાન થાય છે, એન્ટિડ્યુરેટિક હોર્મોનનો સ્ત્રાવ વિક્ષેપિત થાય છે અને ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસનું ક્લિનિકલ ચિત્ર દેખાય છે - તીવ્ર શુષ્ક મોં, તરસ, વારંવાર પુષ્કળ પેશાબ, જ્યારે ઓછી સંબંધિત ઘનતા સાથે હળવા રંગનું પેશાબ (1.001). -1.002 kg/l) રિલીઝ થાય છે.

દર્દીઓની તપાસ કરતી વખતે, એક્રોસાયનોસિસ, "ડ્રમસ્ટિક્સ" ના રૂપમાં ટર્મિનલ ફાલેંજ્સનું જાડું થવું અને "ઘડિયાળના ચશ્મા" ના રૂપમાં નખ નક્કી કરવામાં આવે છે. ફેફસાના હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના આ લક્ષણો ખાસ કરીને રોગના લાંબા સમય સુધી અસ્તિત્વ અને ગંભીર શ્વસન નિષ્ફળતા સાથે ઉચ્ચારવામાં આવે છે. ઘણા દર્દીઓને ઝેન્થેલાસ્માસ (પોપચામાં લિપિડ પીળા ફોલ્લીઓ, સામાન્ય રીતે ઉપરના ભાગ) હોય છે. જો કરોડરજ્જુને નુકસાન થાય છે, તો તેની વક્રતા શોધી શકાય છે. ખોપરી, પાંસળી, પેલ્વિસ અને કરોડરજ્જુના હાડકાંને પર્ક્યુસ કરીને, પીડાદાયક બિંદુઓ નક્કી કરવામાં આવે છે. ભ્રમણકક્ષામાં હિસ્ટિઓસાયટીક ઘૂસણખોરી કેટલાક દર્દીઓમાં એક્સોપ્થાલ્મોસના દેખાવનું કારણ બને છે. એ નોંધવું જોઇએ કે એકપક્ષીય એક્સોપ્થાલ્મોસ શક્ય છે.

ફેફસાંના પર્ક્યુસન સાથે, સામાન્ય સ્પષ્ટ પલ્મોનરી અવાજ નક્કી થાય છે, એમ્ફિસીમાના વિકાસ સાથે - એક બોક્સ અવાજ, ન્યુમોથોરેક્સના દેખાવ સાથે - એક ટાઇમ્પેનિક અવાજ. જ્યારે ફેફસાંને ઓસક્યુલેટ કરવામાં આવે છે, ત્યારે એક લાક્ષણિક ચિહ્ન એ વેસીક્યુલર શ્વાસનું નબળું પડવું છે, ઓછી વાર - શુષ્ક રેલ્સ, અને ખૂબ જ ભાગ્યે જ - નીચલા ભાગોમાં ક્રેપીટસ. ન્યુમોથોરેક્સના વિકાસ સાથે, તેના પ્રક્ષેપણમાં કોઈ શ્વાસ નથી.

જ્યારે યકૃત પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય છે, ત્યારે તેનું વિસ્તરણ અને સહેજ પીડા જોવા મળે છે. બરોળ અને લસિકા ગાંઠોનું સંભવિત વિસ્તરણ.

કિડનીને નુકસાન પેશાબની માત્રામાં ઘટાડો દ્વારા પ્રગટ થાય છે, અને તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતાનો વિકાસ શક્ય છે.

હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ફેફસાંનું નિદાન

ઇતિહાસ, શારીરિક તપાસ અને છાતીના એક્સ-રેના આધારે પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X શંકાસ્પદ હોઈ શકે છે; રોગની પુષ્ટિ ઉચ્ચ-રિઝોલ્યુશન સીટી (એચઆરસીટી), બાયોપ્સી સાથે બ્રોન્કોસ્કોપી અને બ્રોન્કોઆલ્વિઓલર લેવેજ દ્વારા કરવામાં આવે છે.

છાતીનો એક્સ-રે સામાન્ય અથવા વધેલા ફેફસાના જથ્થા સાથે સિસ્ટિક ફેરફારોની હાજરી સાથે મધ્યમ અને ઉપલા ફેફસાના ક્ષેત્રોમાં ક્લાસિક દ્વિપક્ષીય સપ્રમાણ ફોકલ ઘૂસણખોરી દર્શાવે છે. ફેફસાના નીચેના ભાગોને ઘણીવાર અસર થતી નથી. આ રોગની શરૂઆત સીઓપીડી અથવા લિમ્ફેંગિઓલીયોમાયોમેટોસિસ જેવી જ હોઈ શકે છે. મધ્ય અને ઉપલા લોબ સિસ્ટ્સ (ઘણી વખત વિચિત્ર આકારના) અને/અથવા ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ જાડું થવું સાથે ફોકલ જખમની HRCT પુષ્ટિ પલ્મોનરી હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X માટે પેથોગ્નોમોનિક માનવામાં આવે છે. કાર્યનો અભ્યાસ કરતી વખતે, ધોરણમાંથી કોઈ વિચલનો નોંધવામાં આવશે નહીં અથવા પ્રતિબંધિત, અવરોધક અથવા મિશ્ર ફેરફારો નોંધવામાં આવશે, જે રોગના સમયગાળા દરમિયાન અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો હતો તેના આધારે. ઘણી વખત કાર્બન મોનોક્સાઇડ (DLC0) માટે વિસર્જિત ક્ષમતામાં ઘટાડો થાય છે, જે કસરતની ક્ષમતા ઘટાડે છે.

બ્રોન્કોસ્કોપી અને બાયોપ્સી એવા કિસ્સાઓમાં કરવામાં આવે છે જ્યાં રેડિયેશન પદ્ધતિઓ અને પલ્મોનરી કાર્ય પરીક્ષણો માહિતીપ્રદ નથી. બ્રોન્કોઆલ્વીઓલર લેવેજ પ્રવાહીમાં CDIa કોશિકાઓની તપાસ, જે કોષોની કુલ સંખ્યાના 5% કરતા વધારે છે, આ રોગ માટે અત્યંત વિશિષ્ટ છે. બાયોપ્સી સામગ્રીની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા સેલ્યુલર તંતુમય નોડ્યુલ્સના કેન્દ્રમાં ઇઓસિનોફિલ્સ (અગાઉ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા તરીકે વ્યાખ્યાયિત માળખાં) ની નાની સંખ્યામાં ક્લસ્ટરોની રચના સાથે લેંગરહાન્સ કોશિકાઓના પ્રસારને દર્શાવે છે, જેમાં સ્ટેલેટ રૂપરેખાંકન હોઈ શકે છે. CDIa કોષો, S-100 પ્રોટીન અને HLA-DR એન્ટિજેન્સ માટે ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ સ્ટેનિંગ હકારાત્મક છે.

ફેફસાના હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ એક્સનું લેબોરેટરી નિદાન

1. સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી: રોગના તીવ્ર સ્વરૂપમાં, એનિમિયા, લ્યુકોસાયટોસિસ, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ અને ESR માં વધારો એ લાક્ષણિકતા છે. રોગના ક્રોનિક સ્વરૂપમાં કોઈ નોંધપાત્ર ફેરફારો નથી, પરંતુ ઘણા દર્દીઓ ESR માં વધારો અનુભવે છે.
2. સામાન્ય પેશાબ વિશ્લેષણ - રોગના તીવ્ર સ્વરૂપમાં, તેમજ કિડનીના ક્રોનિક નુકસાનમાં, પ્રોટીન્યુરિયા, સિલિન્ડ્રુરિયા અને માઇક્રોહેમેટુરિયા મળી આવે છે.
3. બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ: રોગના તીવ્ર સ્વરૂપમાં, બાયોકેમિકલ બળતરા સિન્ડ્રોમ દેખાય છે (સેરોમ્યુકોઇડ, સિયાલિક એસિડ્સ, a1-, a2- અને γ-ગ્લોબ્યુલિનના સ્તરમાં વધારો); કોલેસ્ટ્રોલ અને કોપરમાં વધારો શક્ય છે, અને રોગના જીવલેણ કોર્સના કિસ્સામાં, એન્જીયોટેન્સિન-કન્વર્ટિંગ એન્ઝાઇમની પ્રવૃત્તિ વધે છે. બિલીરૂબિન અને એલાનિન એમિનોટ્રાન્સફેરેસના સ્તરમાં વધારો સાથે લીવરને નુકસાન થાય છે; તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતાના વિકાસ સાથે, ક્રિએટિનાઇન અને યુરિયાની સામગ્રી વધે છે.
4. રોગપ્રતિકારક અભ્યાસ. એક નિયમ તરીકે, ત્યાં કોઈ ચોક્કસ ફેરફારો નથી. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના સ્તરમાં વધારો, રોગપ્રતિકારક સંકુલનું પરિભ્રમણ, ટી-સપ્રેસર્સ અને કુદરતી કિલર કોષોમાં ઘટાડો થઈ શકે છે.
5. શ્વાસનળીના લેવેજ પ્રવાહીનો અભ્યાસ: લિમ્ફોસાયટોસિસ અને ટી-સપ્રેસર્સની સંખ્યામાં વધારો એ લાક્ષણિકતા છે.

ફેફસાના હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ Xનું ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ નિદાન

• ફેફસાંની એક્સ-રે પરીક્ષા. સામાન્ય રીતે રોગના 3 રેડિયોલોજીકલ સ્ટેજ હોય ​​છે.

પ્રથમ તબક્કો હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના પ્રારંભિક તબક્કાની લાક્ષણિકતા છે. તેના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓ એ વધેલી પલ્મોનરી પેટર્નની પૃષ્ઠભૂમિ સામે દ્વિપક્ષીય નાના-ફોકલ અસ્પષ્ટતાની હાજરી છે. ફાઇન ફોકલ અસ્પષ્ટતા હિસ્ટિઓસાઇટ્સના પ્રસાર અને ગ્રાન્યુલોમાસની રચનાને અનુરૂપ છે. ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠોનું કોઈ વિસ્તરણ જોવા મળતું નથી.

બીજા તબક્કામાં ઇન્ટર્સ્ટિશલ ફાઇબ્રોસિસના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જે ફાઇન-મેશ (ફાઇન-મેશ) પલ્મોનરી પેટર્ન દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

ત્રીજો તબક્કો (અંતિમ) "હનીકોમ્બ ફેફસાં" પેટર્ન સાથે સિસ્ટિક-બુલસ રચનાઓ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, ઉચ્ચાર તંતુમય-સ્ક્લેરોટિક અભિવ્યક્તિઓ.

• નિદાનની અંતિમ ચકાસણીના હેતુ માટે ટ્રાન્સબ્રોન્ચિયલ અથવા ઓપન લંગ બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે. બાયોપ્સીના નમુનાઓ રોગની લાક્ષણિકતા દર્શાવે છે - એક ગ્રાન્યુલોમા જેમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સનો ફેલાવો થાય છે. રોગના તબક્કા 2 અને 3 માં, બાયોપ્સી કરવામાં આવતી નથી, કારણ કે, નિયમ પ્રમાણે, ગ્રાન્યુલોમાને ઓળખવાનું હવે શક્ય નથી.
• બાહ્ય શ્વસન કાર્યનો અભ્યાસ. 80-90% દર્દીઓમાં ક્ષતિગ્રસ્ત વેન્ટિલેશન કાર્ય જોવા મળે છે. શ્વસન નિષ્ફળતાનો પ્રતિબંધિત પ્રકાર લાક્ષણિકતા છે (મહત્વપૂર્ણ ક્ષમતામાં ઘટાડો, ફેફસાના અવશેષ જથ્થામાં વધારો). શ્વાસનળીના અવરોધનું ઉલ્લંઘન પણ શોધી કાઢવામાં આવે છે, જેમ કે FEV અને ટિફ્નો ઇન્ડેક્સ (FEV1/VC રેશિયો) માં ઘટાડો, VC (MOE 25, 25, 50 અને 75% ના મહત્તમ વોલ્યુમેટ્રિક પ્રવાહ દરમાં ઘટાડો) દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે. 50, 75).
• રક્ત વાયુની રચનાનો અભ્યાસ. આંશિક ઓક્સિજન તણાવમાં ઘટાડો લાક્ષણિકતા છે.
• ફાઇબરગ્લાસ બ્રોન્કોસ્કોપી. બ્રોન્ચીમાં કોઈ ચોક્કસ અથવા નોંધપાત્ર ફેરફારો નથી.
• ફેફસાના પરફ્યુઝન સિંટીગ્રાફી. માઇક્રોસિર્ક્યુલેશનના તીવ્ર વિક્ષેપ દ્વારા લાક્ષણિકતા, તીવ્ર ઘટાડો રક્ત પ્રવાહના વિસ્તારોને ઓળખવામાં આવે છે.
• ફેફસાંની ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી. વિવિધ કદની પાતળી-દિવાલોવાળી સિસ્ટિક-બુલસ રચનાઓ ઓળખવામાં આવે છે. તેઓ ફેફસાના તમામ ભાગોમાં સ્થિત છે.
• ઇસીજી. પલ્મોનરી એમ્ફિસીમાના વિકાસ સાથે, હૃદયની વિદ્યુત ધરીનું જમણી તરફનું વિચલન અને રેખાંશ ધરીની આસપાસ હૃદયનું ઘડિયાળની દિશામાં પરિભ્રમણ જોવા મળી શકે છે (લગભગ તમામ છાતીના લીડ્સમાં ઊંડા S તરંગો).

ફેફસાના હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X માટે ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ

હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ના પ્રાથમિક ક્રોનિક સ્વરૂપ માટેના મુખ્ય નિદાન માપદંડો ગણી શકાય:

લક્ષણોનું સ્વયંસ્ફુરિત રિઝોલ્યુશન ન્યૂનતમ રોગ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં થાય છે; પાંચ વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર આશરે 75% છે, દર્દીઓનું સરેરાશ અસ્તિત્વ 12 વર્ષ છે. જો કે, કેટલાક દર્દીઓ રોગની ધીમી પ્રગતિ વિકસાવે છે, જેના માટે તબીબી રીતે નોંધપાત્ર પૂર્વસૂચન પરિબળોમાં ધૂમ્રપાનનો સમયગાળો, ઉંમર, બહુવિધ અવયવોના નુકસાનની હાજરી, ફેફસાંના હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ના સતત લક્ષણો, પ્રક્રિયાના સામાન્યકરણનો સંકેત આપે છે, અસંખ્ય કોથળીઓ. છાતીનો એક્સ-રે, ઘટાડો DL, ઓછો ગુણોત્તર FEV/FVC (33%) અને લાંબા ગાળાની ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચારની જરૂરિયાત. મૃત્યુનું કારણ શ્વસન નિષ્ફળતા અથવા જીવલેણ ગાંઠોનો વિકાસ હતો. ફેફસાના કેન્સરનું જોખમ ધૂમ્રપાન સાથે સંકળાયેલું છે.