સ્ક્લેરોડર્મા- ત્વચા, આંતરિક અવયવો અને વેસ્ક્યુલર પેથોલોજીના પ્રગતિશીલ સ્ક્લેરોસિસ દ્વારા પ્રગટ થયેલ પોલિસિન્ડ્રોમિક રોગ. રોગના મર્યાદિત (ત્વચા) અને પ્રણાલીગત સ્વરૂપો છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, ચામડીના સ્ક્લેરોસિસ એ રોગનું એકમાત્ર અભિવ્યક્તિ છે. સ્ત્રીઓ પુરૂષો કરતા ઘણી વાર બીમાર પડે છે.

રોગના હૃદય પર- જોડાયેલી પેશીઓના સંશ્લેષણમાં ડિસરેગ્યુલેશનની ઘટના. મુખ્ય પેથોજેનેટિક લિંક ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સની તકલીફ છે, જે આનુવંશિક રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે. ઓટોઇમ્યુન પેથોજેનેટિક પરિબળો પણ સ્ક્લેરોડર્મામાં સહજ છે. વિવિધ પરમાણુ ઘટકો માટે એન્ટિબોડીઝ મળી આવે છે:સંબંધિત રંગસૂત્રો, નોન-હિસ્ટોન ન્યુક્લિયર પ્રોટીન, સેન્ટ્રોમેરેસ, ફાઈબ્રોબ્લાસ્ટ્સ, કોલેજન, વગેરે.. વિવિધ મૂળના સંખ્યાબંધ પરિબળો, મુખ્યત્વે અંતઃસ્ત્રાવી પરિબળો, ઉત્તેજક પરિબળો તરીકે કાર્ય કરે છે.

ક્લિનિક.

સ્ક્લેરોડર્માના મર્યાદિત (ત્વચા) સ્વરૂપો, બદલામાં, વિભાજિત કરવામાં આવે છે પ્લેક (મોર્ફીઆ), રેખીય અને નાના ફોકલ સ્ક્લેરોડર્મા.

પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા વિભાજિત થયેલ છે એક્રોસ્ક્લેરોટિક (CREST સિન્ડ્રોમ - કેલ્સિફિકેશન /C/, Raynaud ની ઘટના /R/, અન્નનળીના જખમ /E/, sclerodactyly /S/, telangiectasia /T/) અને પ્રસરેલા (પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ) સ્વરૂપો માટે.

સૌથી સામાન્ય પ્લેક સ્ક્લેરોડર્મા. લીલાક રંગની જગ્યામાંથી સ્ક્લેરોડર્મા તકતી બને છે. ત્યારબાદ, તેનો મધ્ય ભાગ ગીચ બને છે અને હાથીદાંતના રંગનો બને છે. જખમની પરિઘની સાથે, એક લીલાક (લીલાક) કોરોલા રહે છે, જે ત્વચાની પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિ સૂચવે છે.

આ સ્થિતિમાં અથવા ધીમે ધીમે કદમાં વધારો, સ્ક્લેરોડર્મા તકતી મહિનાઓ અથવા વર્ષો સુધી અસ્તિત્વમાં હોઈ શકે છે. ત્યારબાદ, આ સાઇટ પર એટ્રોફી રચાય છે (ત્વચા શુષ્ક, સરળ, કોઈ પેટર્ન નથી), ડિસક્રોમિયા, ટેલેંગિકેટાસિયા અને વાળ ખરવાનું શક્ય છે.

ઉકેલાયેલા સ્ક્લેરોડર્મા તકતીઓના સ્થળો પર, ખાસ કરીને કટિ પ્રદેશમાં, એટ્રોફોડર્મા (સબક્યુટેનીયસ પેશીના મૃત્યુને કારણે ત્વચાની "મંદી" નો વિસ્તાર) ની રચના શક્ય છે.

રેખીય સ્ક્લેરોડર્મા સાથે, ફોલ્લીઓ અંગની લંબાઈ સાથે રેખીય રીતે સ્થિત હોય છે, સામાન્ય રીતે એકપક્ષીય રીતે, ન્યુરોવાસ્ક્યુલર બંડલ સાથે, અથવા સેબર બ્લો ("સેબર બ્લો" પ્રકારના સ્ક્લેરોડર્મા) ના ડાઘ જેવા હોય છે. સ્ક્લેરોડર્માના આ સ્વરૂપ માટે ત્વચા અને અંતર્ગત પેશીઓની ખૂબ ઊંડી એટ્રોફી લાક્ષણિક છે. વર્ષોથી અસરગ્રસ્ત અંગમાં માઇક્રોકાર્ક્યુલેશનની વિકસતી વિકૃતિ તેની હાયપોટ્રોફી અને વૃદ્ધિ મંદતા તરફ દોરી જાય છે. સ્ક્લેરોડર્મા પ્રકાર " સાબર હડતાલ"ફેશિયલ હેમિઆટ્રોફી સાથે જોડી શકાય છે.

નાના ફોકલ સ્ક્લેરોડર્મા(સમાનાર્થી: લિકેન સ્ક્લેરોસસ, સફેદ ડાઘ રોગમેનોપોઝલ અને પોસ્ટમેનોપોઝલ સ્ત્રીઓમાં વધુ સામાન્ય છે. ઘણીવાર, ખાસ કરીને નાના દર્દીઓમાં, સ્ત્રીરોગવિજ્ઞાનના રોગો અથવા ઓપરેશનનો ઇતિહાસ હોય છે.

સ્ક્લેરોડર્મા

સ્ક્લેરોડર્માના ઈટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસનો પૂરતો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી. એ.જી. પોલોટેબ્નોવ (1896), એ.આઈ. પોસ્પેલોવ (1887), જી.આઈ. મેશેરસ્કી (1904) નર્વસ અને અંતઃસ્ત્રાવી પ્રણાલીના કાર્યાત્મક વિકૃતિઓને ખૂબ મહત્વ આપે છે, જે ચોક્કસ હદ સુધી ઘણા દર્દીઓમાં એન્ડોક્રિનોપેથીની હાજરી દ્વારા પુષ્ટિ આપે છે (જાતીય વિકૃતિઓ. ગ્રંથીઓ, થાઇરોઇડ ગ્રંથિ, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ) અને કેલ્શિયમ ચયાપચયની વિકૃતિઓ. કેટલાક કિસ્સાઓમાં આ રોગ બાળજન્મ, ગર્ભપાત અથવા મેનોપોઝ દરમિયાન વિકસે છે. ઘણા લેખકો સ્ત્રીઓમાં સ્ક્લેરોડર્માની ઊંચી ઘટનાઓ નોંધે છે. સ્ક્લેરોડર્મા ધરાવતા દર્દીઓમાં, સેબેસીયસ સ્ત્રાવની વિકૃતિઓ અને જખમમાં પરસેવો, તત્વોની ઝોન્યુલર ગોઠવણી અને સ્પાઇના બિફિડાની હાજરી ઘણીવાર જોવા મળે છે. એવું સૂચવવામાં આવ્યું છે કે રોગ ચેપી હોઈ શકે છે, ખાસ કરીને વાયરલ, પ્રકૃતિમાં. 1947 માં પાછા, ડબલ્યુ. કેસ્પેએ સ્ક્લેરોડર્મા બેસિલસની શોધની જાણ કરી, પરંતુ આ હકીકતની પુષ્ટિ થઈ ન હતી. 1954માં, એલ. વેન ડેર મીરેન અને 1974માં, આર. કેન્ટવેલે સ્ક્લેરોડર્મા બેસિલસની શોધ કરી, જેને આર. કેન્ટવેલે પોલીમોર્ફિક સુક્ષ્મસજીવો તરીકે વર્ણવ્યું જે દર્દીઓના જખમ, લોહી અને પેશાબમાં અનાજ, કોકી, સળિયા, જે એસિડ માટે અત્યંત પ્રતિરોધક છે. સેન્ટ્રલ ડર્માટોવેનેરોલોજિકલ ઇન્સ્ટિટ્યુટ [સ્ટુડનિટસિન એ. એ. એટ અલ., 1977] ખાતે હાથ ધરવામાં આવેલા ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપિક અભ્યાસમાં કેશિલરી એન્ડોથેલિયલ કોષોની પેરીન્યુક્લિયર સ્પેસમાં ટ્યુબ્યુલોરેટિક્યુલર માળખું બહાર આવ્યું છે, જે ઓરીમાં જોવા મળતા માઇક્રોવાયરસ જેવું જ છે.

સ્ક્લેરોડર્માની ઘટનાના ચેપી સિદ્ધાંતને ઘણા સંશોધકો [નેસ્ટેરોવ A.I., Sigidin Ya.I., 1961] દ્વારા સમર્થન મળે છે. અમારા અવલોકનો [સ્ટુડનિટ્સિન એ. એ., નિકિટીના એમ. એન., 1971] ઘણા લેખકોના દૃષ્ટિકોણની પુષ્ટિ કરે છે, જે મુજબ સ્ક્લેરોડર્માના વિકાસ ચેપી રોગોના પ્રસારણ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે: ઈન્ફલ્યુએન્ઝા, કાકડાનો સોજો કે દાહ, લાલચટક તાવ, ન્યુમોનિયા. સ્ક્લેરોડર્મા સીરમ, રસીઓ, અમુક દવાઓના વહીવટ પછી, શારીરિક અને માનસિક આઘાત, ઠંડક અને બળે પછી થઈ શકે છે.

રોગના વિકાસમાં એક મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા સ્વયંપ્રતિરક્ષા ફેરફારો દ્વારા ભજવવામાં આવે છે જે સ્ક્લેરોડર્મા ધરાવતા દર્દીઓમાં ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ડિસઓર્ડરને કારણે વિકસે છે, જે અસંખ્ય અભ્યાસોના પરિણામો દ્વારા પુષ્ટિ થયેલ છે [Tareev E. M., 1962; સ્ટ્રુકોવ એ.આઈ., 1962; માશકિલીસન એલ.એન., 1965; નાસોનોવા વી.એ., 1972; ક્લેમ્પેરર પી., 1952]. એવું માનવામાં આવે છે કે જોડાયેલી પેશીઓ, રોગપ્રતિકારક અને મેટાબોલિક વિકૃતિઓના અવ્યવસ્થાની પ્રક્રિયાઓ સ્ક્લેરોડર્માના પેથોજેનેસિસમાં નોંધપાત્ર ભૂમિકા ભજવે છે. સ્ક્લેરોડર્મા ધરાવતા દર્દીઓમાં હ્યુમરલ અને સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષાનું ઉલ્લંઘન સ્થાપિત થયું છે. S.I. Dovzhansky એટ અલ. (1977), કોલેજન ચયાપચયની ગતિશીલતા (લોહી અને પેશાબમાં હાઇડ્રોક્સીપ્રોલિન) અને રેડોક્સ અને ઉર્જા પ્રક્રિયાઓ (લેક્ટેટ ડીહાઇડ્રોજેનેઝ, લિસોસોમલ એન્ઝાઇમ્સ, વગેરે) માં સામેલ ઉત્સેચકોની પ્રવૃત્તિનો અભ્યાસ કરતા જાણવા મળ્યું કે એન્ઝાઇમોપેથીની ડિગ્રી અને હાઇડ્રોક્સીપ્રોલિનનું સ્તર. પ્રવૃત્તિ અને પ્રક્રિયાના વ્યાપના આધારે ફેરફાર.

ત્યાં મર્યાદિત અને પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા છે, જે સમાન રોગવિજ્ઞાન પ્રક્રિયાની જાતો છે. આ દૃષ્ટિકોણ ઘણા લેખકો દ્વારા શેર કરવામાં આવ્યો છે [સ્મેલોવ એન. એસ., 1961; જબ્લોન્સ્કા એસ., 1961; માશકિલીસન એલ.એન., 1965; Studnitsin A.A., 1970, વગેરે.]. મર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્માનું પ્રણાલીગતમાં સંક્રમણ, કેટલાક લેખકો અનુસાર, ઘણીવાર જોવા મળે છે - 40% કિસ્સાઓમાં, અન્ય લોકો [તારીવ ઇ.એમ., 1965] અનુસાર - અત્યંત દુર્લભ, તેમજ મર્યાદિત અને પ્રસરેલા સ્ક્લેરોડર્માના એક સાથે અભિવ્યક્તિઓની હાજરી.

મર્યાદિત અથવા તકતી, સ્ક્લેરોડર્મા એ હકીકત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે કે સામાન્ય રીતે એક અથવા અનેક જખમ થાય છે; એક જખમ વધુ વખત જોવા મળે છે. પ્રક્રિયાની શરૂઆત જાંબુડિયા રંગ સાથે ગુલાબી-લાલ સ્પોટના દેખાવ સાથે થાય છે, આકારમાં ગોળાકાર, લગભગ કોમ્પેક્શન વિના, પરિઘની સાથે લીલાક રિમ સાથે. ત્યારબાદ, સ્પોટના વિસ્તારમાં કોમ્પેક્શન વિકસે છે, જે સુપરફિસિયલ હોઈ શકે છે અથવા ત્વચાની અંદર ઊંડે સુધી પ્રવેશી શકે છે, કેટલીકવાર ફેસિયા અને સ્નાયુઓ સુધી. જખમના વિસ્તારમાં, ત્વચાનો સફેદ-પીળો રંગ હોય છે, જે હાથીદાંતની યાદ અપાવે છે. ત્વચા પર કોઈ વાળ નથી, ત્યાં કોઈ પરસેવો અથવા સીબુમ સ્ત્રાવ નથી, સંવેદનશીલતા નબળી પડી છે. વ્યક્તિલક્ષી સંવેદનાઓમાં હળવા પેરેસ્થેસિયાનો સમાવેશ થાય છે. જખમ કદમાં વધી શકે છે. કેટલીકવાર તેના પર હાયપરપીગ્મેન્ટેશન અને ટેલેન્ગીક્ટેસિયા દેખાય છે.

જખમનું કદ બદલાય છે (વ્યાસ 10 સેમી અથવા વધુ). તેઓ મોટેભાગે ટ્રંક, અંગો અને ચહેરા પર સ્થાનીકૃત હોય છે. જો ત્વચાના ફોલ્ડ્સમાં ફોસી હોય (સામાન્ય રીતે ઇન્ગ્યુનલ), તો ઘર્ષણના પરિણામે અલ્સરેશન થઈ શકે છે. સ્ક્લેરોડર્મા ફોસીના વધુ વિકાસમાં લીલાક રિંગનું અદ્રશ્ય થવું, કોમ્પેક્શનનું ધીમે ધીમે રિસોર્પ્શન અને એટ્રોફીની ઘટનાનો સમાવેશ થાય છે. , પરંતુ ચામડી ટીશ્યુ પેપર જેવી હોતી નથી અને પ્રાથમિક કૃશતાની જેમ સરળતાથી ફોલ્ડ થતી નથી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ખાસ કરીને પ્રારંભિક સારવાર સાથે, પ્લેક સ્ક્લેરોડર્માનું ફોકસ એટ્રોફી છોડ્યા વિના અદૃશ્ય થઈ શકે છે. ભાગ્યે જ, રોગનો એક વિશિષ્ટ પ્રકાર છે. અવલોકન કરેલ - કેલોઇડ જેવા સ્ક્લેરોડર્મા, કેલોઇડ જેવા ટૂંકા ગાઢ સેર દ્વારા પ્રગટ થાય છે. પ્લેક સ્ક્લેરોડર્મા સાથે, ચામડીમાં ક્યારેક ચૂનો જમા જોવા મળે છે.

પ્લેક સ્ક્લેરોડર્માનો કોર્સ લાંબો છે. આ રોગ ઘણીવાર બાળકોમાં જોવા મળે છે. સ્ત્રીઓ 3 વખત વધુ વખત બીમાર પડે છે. જખમ સામાન્ય સારી સ્થિતિમાં ઘણા વર્ષો સુધી રહી શકે છે; કેટલીકવાર આંતરિક અવયવોને નુકસાન થાય છે અને નર્વસ સિસ્ટમ વિકસે છે. આંતરિક અવયવોના રોગોમાં, મ્યોકાર્ડિયલ ડિસ્ટ્રોફી, ગેસ્ટ્રાઇટિસ અને કિડનીને નુકસાન જોવા મળે છે, જે અમે 10-15% દર્દીઓમાં નોંધ્યું છે [સ્ટુડનિટસિન એ. એ. એટ અલ., 1971]. મજ્જાતંતુકીય વિકૃતિઓ ક્રેનિયલ ચેતાના કાર્યોમાં ફેરફાર, કંડરાના પ્રતિબિંબમાં વધારો અથવા ઘટાડો, ત્વચાના તાપમાનમાં ફેરફાર અને સંવેદનાત્મક ક્રોનેક્સીના લંબાણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

લીનિયર સ્ક્લેરોડર્માફોકલ સ્ક્લેરોડર્માનું એક અનન્ય સ્વરૂપ છે, જે ઘણીવાર બાળપણમાં વિકાસ પામે છે. જખમ સામાન્ય રીતે પહેલા માથાની ચામડી પર વિકસે છે, પછી કપાળની ચામડી, નાકના પુલ પર ફેલાય છે, જે સાબર સ્ટ્રાઇક (કૂપ ડી સાબ્રે) પછીના ડાઘ જેવું લાગે છે. રેખીય સ્ક્લેરોડર્મામાં જખમ ઉપલા અથવા વધુ વખત નીચલા હાથપગ પર સ્થિત હોય છે. પછીના કિસ્સામાં, અલ્સરેશન થઈ શકે છે, જે મટાડવું મુશ્કેલ છે. રેખીય સ્ક્લેરોડર્મા ધરાવતા દર્દીઓમાં, એટ્રોફીનો વિકાસ અને હાથપગના હાડકાંની નબળી વૃદ્ધિ, સ્પાઇના બિફિડા અને માયોસ્ક્લેરોસિસની હાજરી નોંધવામાં આવી હતી. રેખીય સ્ક્લેરોડર્મા સાથે, જખમ વાહિનીઓ, ચેતા સાથે પણ સ્થિત થઈ શકે છે અને ત્વચામાંથી મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન તરફ જઈ શકે છે. એવા કિસ્સાઓમાં જ્યાં પ્લેક સ્ક્લેરોડર્માના અલગ ફોસી એકબીજાની બાજુમાં દેખાય છે અને મર્જ થાય છે, એવું લાગે છે કે તેઓ રેખીય રીતે સ્થિત છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, આંગળીઓ અથવા અંગૂઠા પર તંતુમય સંકોચનના સ્વરૂપમાં સ્ક્લેરોડર્માનું રિંગ આકારનું સ્વરૂપ જોવા મળે છે, અને તેથી ભવિષ્યમાં તેમના અંગવિચ્છેદનની જરૂર પડી શકે છે. શિશ્નના સ્ક્લેરોડર્માનું રિંગ આકારનું સ્વરૂપ પણ છે.

રેખીય સ્ક્લેરોડર્માનો કોર્સ પ્લેક સ્ક્લેરોડર્મા જેવો જ છે: પ્રથમ સોજો વિકસે છે, પછી સખત થાય છે અને પ્રક્રિયા એટ્રોફી સાથે સમાપ્ત થાય છે. લીનિયર સ્ક્લેરોડર્મા, જેમાં જખમ કપાળ પર સ્થાનીકૃત હોય છે, તે કેટલીકવાર પ્રગતિશીલ રોમ્બર્ગ ચહેરાના હેમિયાટ્રોફી (ફિગ. 90) સાથે જોડાય છે.

સુપરફિસિયલ મર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્મા, સફેદ ડાઘ રોગ, ત્સુમ્બુશાનું સફેદ લિકેન ક્લિનિકલ ચિત્રમાં સમાન છે. ઘણા લેખકો તેમને સુપરફિસિયલ સ્ક્લેરોડર્મા માને છે. પુખ્ત સ્ત્રીઓ વધુ વખત બીમાર પડે છે, બાળકો ઓછી વાર.

ક્લિનિકલ ચિત્ર 0.5 સે.મી.ના સરેરાશ વ્યાસ સાથે સફેદ ફોલ્લીઓના દેખાવમાં વ્યક્ત કરવામાં આવે છે, જે ગરદન, છાતી, ખભા, જનનાંગો પર સ્થિત છે અને ઘણી વાર પીઠ અને પેટ પર હોય છે. આ ફોલ્લીઓનો રંગ બરફ-સફેદ, મોતીનો રંગ છે. પરિઘની સાથે એક સાંકડી સાયનોટિક સરહદ હોઈ શકે છે, જે પ્લેક સ્ક્લેરોડર્મામાં લીલાક રિંગની યાદ અપાવે છે. સ્થળની મધ્યમાં ક્યારેક હોર્ની પ્લગ દ્વારા બનાવેલ ડિપ્રેશન હોય છે. ફોલ્લીઓ એટ્રોફી પાછળ છોડીને લાંબા સમય સુધી ચાલે છે. કેટલીકવાર સ્પોટ એરીથેમેટસ દેખાય છે, પરંતુ પછી એટ્રોફી વિકસે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ફોલ્લીઓની ફોલિક્યુલર ગોઠવણી (મોર્ફીગુટ્ટાટા ફોલિક્યુલરિસ) જોવા મળે છે. વ્હાઇટ સ્પોટ રોગનું બુલસ સ્વરૂપ પણ વર્ણવવામાં આવ્યું છે. સ્પોટી ફોલ્લીઓ સાથે, નોડ્યુલર ફોલ્લીઓ પણ હોઈ શકે છે, જે લિકેન પ્લાનસના પેપ્યુલ્સની યાદ અપાવે છે. આ સ્વરૂપ બાહ્ય જનનેન્દ્રિયોના વિસ્તારમાં સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે. પ્લેક સ્ક્લેરોડર્માના લાક્ષણિક ફોસી સાથે એક દર્દી મર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્માના વિવિધ સ્વરૂપોનો અનુભવ કરી શકે છે.

આઇડિયોપેથિક એટ્રોફોડર્મા પાસિની - પિરિનીમર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્માનો એક પ્રકાર છે, જે પ્લેક સ્ક્લેરોડર્મા અને ત્વચાની કૃશતા વચ્ચેનું સંક્રમણ સ્વરૂપ છે. આ પ્રકારનો સ્ક્લેરોડર્મા યુવાન સ્ત્રીઓમાં વધુ જોવા મળે છે. સરળ, સહેજ ડૂબી ગયેલા કેન્દ્ર સાથે વાદળી-વાયોલેટ ફોલ્લીઓના સ્વરૂપમાં ફોલ્લીઓ શરીર પર, સામાન્ય રીતે પીઠ પર સ્થાનીકૃત હોય છે. કેટલીકવાર સ્થળની આસપાસ લીલાક રિંગ દેખાય છે. આ ફોર્મ કોમ્પેક્શનની ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, હાયપરપીગ્મેન્ટેશન જોવા મળે છે.

જો કે કેટલાક લેખકો અભિપ્રાય વ્યક્ત કરે છે કે એટ્રોફોડર્મા એક સ્વતંત્ર રોગ છે, તે દેખીતી રીતે તેને સ્ક્લેરોડર્મા તરીકે ગણવું વધુ યોગ્ય છે, ખાસ કરીને કારણ કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં એટ્રોફી અને હાયપરપીગ્મેન્ટેશન સ્ક્લેરોસિસના વિકાસ પહેલા છે, જે થોડા વર્ષો પછી જ એટ્રોફોડર્મા તકતીઓ પર દેખાય છે. આઇડિયોપેથિક એટ્રોફોડર્મા અને પ્લેક સ્ક્લેરોડર્માના એકસાથે અસ્તિત્વના કિસ્સા, તેમજ સંખ્યાબંધ લેખકો અને અમે દ્વારા નોંધાયેલા આઇડિયોપેથિક એટ્રોફોડર્માના કેન્દ્રમાં ત્વચાનું થોડું જાડું થવું, આ અભિપ્રાયની પુષ્ટિ કરે છે કે આઇડિયોપેથિક એટ્રોફોડર્મા સ્ક્લેરોડર્માનો એક પ્રકાર છે.

આઇડિયોપેથિક એટ્રોફોડર્મા અને પ્લેક સ્ક્લેરોડર્મા વચ્ચેનો તફાવત એ છે કે એટ્રોફોડર્મા સાથે તે મુખ્યત્વે થડની ત્વચાને અસર કરે છે, ચહેરા અને અંગોને નહીં, આ પ્રક્રિયા લાંબા સમય સુધી (ઘણા વર્ષોથી) વિકસે છે, જખમ એ તકતીઓ છે જે લગભગ કોઈ પણ નથી. કોમ્પેક્શન, પરિઘની આસપાસ જાંબલી રિંગ્સ વિના વાદળી-ભુરો રંગ. એટ્રોફોડર્માનું સંપૂર્ણ રીગ્રેસન જોવા મળતું નથી, જ્યારે પ્લેક સ્ક્લેરોડર્માનું ફોકસ સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ શકે છે અથવા તેના પછી હળવા એટ્રોફી રહે છે.

સ્ક્લેરોડર્મા પ્રક્રિયાના વિકાસની શરૂઆતમાં, હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા ત્વચાની સોજો દર્શાવે છે, કોલેજન તંતુઓના બંડલ્સ વચ્ચે લિમ્ફોસાઇટ્સનો સમાવેશ થતો ઘૂસણખોરી છે. આ સ્થળોએ, સ્થિતિસ્થાપક પેશી મૃત્યુ પામે છે. ઘૂસણખોરી સબક્યુટેનીયસ ફેટી પેશીઓમાં પણ થઈ શકે છે. બાહ્ય ત્વચામાં, સ્પાઇનસ લેયરનું પાતળું થવું અને બેઝલ લેયરના કોષોનું વેક્યુલાઇઝેશન થાય છે. કોમ્પેક્શન તબક્કામાં, કોલેજન તંતુઓના સ્ક્લેરોસિસ, લિમ્ફોઇડ ઘૂસણખોરી, રક્ત વાહિનીઓની દિવાલોના સ્ક્લેરોસિસની ગેરહાજરી, તેમના લ્યુમેનનું સાંકડું થવું, વાળની ​​ગેરહાજરી, સેબેસીયસ અને પરસેવો ગ્રંથીઓનું કૃશતા, સબક્યુટેનીયસ ફેટી પેશીના સ્ક્લેરોસિસ, થિનિંગ ગ્રંથીઓ. , અને સ્ટ્રેટમ કોર્નિયમના કેટલાક જાડું થવું નોંધ્યું છે. આઇડિયોપેથિક એટ્રોફોડર્મા પેસિની-પિરિની સાથે, કોલેજન પેશીઓના એડીમાના સ્વરૂપમાં ફેરફારો મુખ્યત્વે ત્વચાના જાળીદાર સ્તરમાં વ્યક્ત થાય છે, જેમાં સ્થિતિસ્થાપક તંતુઓ અદૃશ્ય થઈ જાય છે, જ્યારે પેપિલરી સ્તરમાં આ ઘટના લગભગ વ્યક્ત થતી નથી.

વિભેદક નિદાન. મર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્માને પાંડુરોગ, રક્તપિત્તનું અવિભાજિત સ્વરૂપ, ખોટા લ્યુકોડર્મા, ચહેરાના હેમિઆટ્રોફી, સ્ક્લેરોડર્મા જેવા બેસાલિઓમા, વલ્વર ક્રેરોસિસ, લિમ્ફાંગિયોમાથી અલગ પાડવું જોઈએ. લિકેન સ્ક્લેરોસસ લિકેન પ્લાનસ, લિકેન પ્લાનસ, એનિટોડર્મા, રેખીય સ્ક્લેરોડર્મા - કેલોઇડ જેવા નેવુસ, બેન્ડ-જેવી ત્વચા એટ્રોફી, આઇડિયોપેથિક પેસિની-પિરિની એટ્રોફોડર્મા - એનિટોડર્મા, ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમથી અલગ પડે છે.

પ્લેક સ્ક્લેરોડર્માના વિકાસની શરૂઆતમાં, જ્યારે ઇન્ડ્યુરેશન હજી ઉચ્ચારવામાં આવતું નથી અને ત્યાં માત્ર એક વિકૃત સ્પોટ હોય છે, ત્યારે પ્રક્રિયા પાંડુરોગ અથવા અવિભાજિત રક્તપિત્તમાં ડિપિગ્મેન્ટેડ સ્પોટ જેવી હોઈ શકે છે. પાંડુરોગસ્પષ્ટ સીમાઓ હોય છે, જે ખાસ કરીને પાંડુરોગના સ્થળની આસપાસના હાયપરપીગ્મેન્ટેડ ઝોનની હાજરીમાં સ્પષ્ટપણે દેખાય છે. ફોલ્લીઓની સપાટી એટ્રોફી અથવા છાલના ચિહ્નો વિના સરળ છે. પાંડુરોગના ફોલ્લીઓ મોટેભાગે ચહેરા અને હાથપગની ત્વચા પર સ્થાનીકૃત હોય છે, સમપ્રમાણરીતે સ્થિત હોય છે, તેમના વિસ્તારમાં સીબુમ અને પરસેવો ઓછો થાય છે, અને ત્યાં કોઈ પાયલોમેટસ રીફ્લેક્સ નથી. તેઓ કોમ્પેક્શન વિના લાંબા સમય સુધી સંગ્રહિત થાય છે. પ્લેક સ્ક્લેરોડર્મા સાથે, ફોલ્લીઓ પછીથી વધુ ગીચ બને છે અને પછી એટ્રોફી થાય છે.

મુ અભેદ રક્તપિત્તત્વચા પરના ફેરફારો પેચી ફોલ્લીઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. બાદમાં વિવિધ શેડ્સ (ગુલાબીથી વાદળી) અને હાયપોપિગ્મેન્ટેડ હોઈ શકે છે. ફોલ્લીઓના વિસ્તારમાં, પીડા, સ્પર્શેન્દ્રિય અને તાપમાનની સંવેદનશીલતા ઓછી થાય છે.

ખોટા લ્યુકોડર્માસૌર અથવા અલ્ટ્રાવાયોલેટ ઇરેડિયેશનના સંપર્કમાં આવતા દર્દીઓમાં પિટીરિયાસિસ વર્સિકલર અને સોરાયસિસના ભૂતપૂર્વ ફોસીની સાઇટ પર થાય છે. આ ફોલ્લીઓમાં કોમ્પેક્શન નથી અને ટેન ઓછા થયા પછી અદૃશ્ય થઈ જાય છે.

બાળકો ચહેરા અને શરીરના અન્ય ભાગો પર ડિપિગ્મેન્ટેડ ફોલ્લીઓ અનુભવી શકે છે જે ત્વચાના એવા વિસ્તારોમાં સૂર્યના સંપર્કમાં આવ્યા પછી દેખાય છે જ્યાં અગાઉ લિકેન સિમ્પ્લેક્સના જખમ હતા. આ ફોલ્લીઓ ગુલાબી રંગની હોય છે અને ભીંગડાથી ઢંકાયેલી હોય છે. તેમની સીમાઓ અસ્પષ્ટ છે, જે મર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્માના પ્રારંભિક સ્વરૂપો માટે લાક્ષણિક નથી, જેમાં પેરિફેરલ લીલાક રિંગ સાથે જખમની સ્પષ્ટ સીમાઓ છે, ત્યાં કોઈ છાલ નથી અને જખમના પાયા પર વિકાસશીલ ઘૂસણખોરી અનુભવી શકાય છે.

રેખીય સ્થિત સ્ક્લેરોડર્માને રેખીય રીતે અલગ પાડવું વધુ મુશ્કેલ છે કેલોઇડ નેવુસ. વિશિષ્ટ ચિહ્નો જીવનના પ્રથમ મહિનામાં કેલોઇડ જેવા નેવુસની શોધ અને ઘણા વર્ષોમાં ઉચ્ચારણ ફેરફારો વિના લાંબા ગાળાના અસ્તિત્વ હોઈ શકે છે.

પ્રણાલીગત અથવા પ્રસરેલા સ્ક્લેરોડર્મા(સ્ક્લેરોડર્મિયા પ્રગતિશીલ) એ એક પ્રણાલીગત રોગ છે જે ડીજનરેટિવ-નેક્રોટિક પ્રકૃતિની કનેક્ટિવ પેશીઓ અને રક્ત વાહિનીઓને નુકસાન દ્વારા પ્રગટ થાય છે. આ રોગ ઘણીવાર ચેપી રોગ (ઈન્ફલ્યુએન્ઝા, મેલેરિયા, લાલચટક તાવ, ન્યુમોનિયા, વગેરે) પછી થાય છે. દર્દીઓ સામાન્ય અસ્વસ્થતા, સાંધામાં દુખાવો, શરીરના તાપમાનમાં વધારો, નબળાઇ, ઠંડી પ્રત્યે સંવેદનશીલતામાં વધારો, ખાસ કરીને હાથ અને ચહેરાના સ્વરૂપમાં પ્રોડ્રોમલ ઘટનાનો અનુભવ કરે છે. સ્ત્રીઓ પુરૂષો, બાળકો કરતા ઘણી વાર બીમાર પડે છે - પુખ્ત વયના લોકો કરતા ઓછી વાર. ચામડીના જખમ અંગો અને ચહેરા પર શરૂ થાય છે (એક્રોસ્ક્લેરોસિસ).

પ્રક્રિયાના ત્રણ તબક્કા છે: સોજો, કોમ્પેક્શન અને એટ્રોફી. રોગની શરૂઆતમાં, ચામડી ફેલાયેલી સોજો, ઠંડી અને ફોલ્ડ થતી નથી. ત્યારબાદ, કોમ્પેક્શન વિકસે છે, ખાસ કરીને હાથ અને પગના ડોર્સમ પર. ચહેરો માસ્ક જેવો બની જાય છે, ટેલેન્ગીક્ટેસિયા, હાયપર અને ડિપિગ્મેન્ટેશનના વિસ્તારો દેખાય છે, જે અમુક અંશે પોઇકિલોડર્મા જેવું લાગે છે.

અંતિમ તબક્કામાં, સ્ક્લેરોટિક પ્રક્રિયા ત્વચા ઉપરાંત, સબક્યુટેનીયસ ફેટી પેશીઓ અને સ્નાયુઓ સુધી વિસ્તરે છે જે હાડકાં સાથે ચુસ્તપણે બંધબેસે છે. હલનચલન મુશ્કેલ બને છે, ચહેરાના હાવભાવ ગેરહાજર હોય છે, મોં અને અન્નનળીના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને અસર થાય છે, અને મોં ખોલવાનું સંકુચિત થાય છે. હાથની આંગળીઓ પાતળી થઈ જાય છે, પાતળી ચામડીથી ઢંકાયેલી હોય છે જે હાડકાં સાથે ચુસ્તપણે બંધબેસે છે, અર્ધ-વળેલી સ્થિતિમાં હોય છે અને તેમની હિલચાલ મર્યાદિત હોય છે. આ સ્ક્લેરોડર્મા ફેરફારો હાથ અને પગ પર અલ્સરેશન અને વિકૃતિકરણના વિકાસમાં પરિણમી શકે છે.

સાંધા ઉપરની ચામડી જાડી અને ખેંચાઈ છે, સાંધામાં હલનચલન મુશ્કેલ છે. દર્દીઓના નોંધપાત્ર પ્રમાણમાં તંતુમય સ્નાયુમાં ફેરફાર થાય છે જે મુખ્યત્વે અથવા સ્ક્લેરોડર્મા ત્વચાના ફેરફારો પછી વિકાસ પામે છે. સ્ક્લેરોડર્મા ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં, વધુ વખત એક્રોસ્ક્લેરોસિસ સાથે, સબક્યુટેનીયસ ફેટી ટીશ્યુ (ટિબિર્જ-વેઇસેનબેક સિન્ડ્રોમ) માં કેલ્શિયમની થાપણો જોવા મળે છે, સામાન્ય રીતે હિપ્સ, નિતંબ, હાથ અને પેરીઆર્ટિક્યુલર પેશીઓ પર. આ થાપણો ખુલ્લી તૂટી શકે છે, પરિણામે ભગંદરની રચના થાય છે, જેમાંથી ક્ષીણ કેલ્શિયમ સમૂહ બહાર આવે છે.

કેટલાક લેખકો એક્રોસ્ક્લેરોસિસને સ્ક્લેરોડર્માનું સ્વતંત્ર ક્લિનિકલ સ્વરૂપ માને છે, જો કે, દેખીતી રીતે, તે ફેલાયેલા સ્ક્લેરોડર્માના સૌમ્ય પ્રકાર છે. આ હકીકત દ્વારા પુષ્ટિ મળે છે કે પ્રસરેલા સ્ક્લેરોડર્મા અને એક્રોસ્ક્લેરોસિસવાળા દર્દીઓ ચહેરા અને અંગો પર સમાન ફેરફારો અનુભવે છે. એક્રોસ્ક્લેરોસિસ વધુ અનુકૂળ રીતે આગળ વધે છે, જે આંતરિક અવયવોને ઘણી ઓછી વાર નુકસાન પહોંચાડે છે. તે બાળપણમાં જોવા મળતું નથી. એક્રોસ્ક્લેરોસિસ સાથે, ફક્ત અંગો અને ચહેરાને અસર થાય છે. પ્રક્રિયા ધીમી છે અને રીગ્રેશન તરફનું વલણ છે. સ્નાયુઓને ભાગ્યે જ અસર થાય છે. ડિફ્યુઝ સ્ક્લેરોડર્મા સાથે, પ્રક્રિયા શરીરમાં ફેલાઈ શકે છે, છાતી, પેટ અને પીઠની ત્વચાને અસર કરે છે. ચહેરા અને છાતીની ચામડી પર મલ્ટીપલ ટેલેન્ગીક્ટેસિયા થાય છે, નખમાં ફેરફાર થાય છે અને વાળ ખરતા જોવા મળે છે. દર્દીઓ ધીમે ધીમે વજન ગુમાવે છે અને આંતરિક અવયવોના રોગોથી મૃત્યુ પામે છે. પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં હિસ્ટોલોજીકલ ચિત્ર મૂળભૂત રીતે મર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્માની જેમ જ છે, માત્ર કોલેજન તંતુઓ અને જહાજોમાં તંતુમય-ડીજનરેટિવ ફેરફારો વધુ સ્પષ્ટ છે.

ડિફ્યુઝ સ્ક્લેરોડર્મા સાથે, આંતરિક અવયવોને ઘણી વાર અસર થાય છે: મોટાભાગે અન્નનળી, ફેફસાં, હૃદય, ઓછી વાર કિડની, જઠરાંત્રિય માર્ગ, હાડકાં અને ઘણીવાર એક જ સમયે અનેક અવયવો. કેટલીકવાર આંતરિક અવયવોના રોગો ત્વચામાં ફેરફાર કર્યા વિના વિકસે છે. અન્નનળીના જખમ સાથે, સ્નાયુ પેશી, અલ્સરેશન અને ડાયવર્ટિક્યુલામાં તંતુમય ફેરફારો થાય છે. ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસના રેડિયોલોજિકલ રીતે શોધી શકાય તેવા ચિહ્નો ફેફસામાં મધપૂડા જેવા વધેલા પલ્મોનરી પેટર્નના સ્વરૂપમાં જોવા મળે છે. જ્યારે રક્તવાહિની તંત્રને નુકસાન થાય છે, ત્યારે મ્યોકાર્ડિયમ, એન્ડોકાર્ડિયમ અને એઓર્ટાના ઇન્ટિમાનું જાડું થવું જોવા મળે છે, અને જહાજોમાં - ઇન્ટિમાની ફાઇબ્રિનોઇડ ડિસ્ટ્રોફી.

એક્રોસ્ક્લેરોસિસ સાથે, હાથ અને ઓસ્ટીયોપોરોસિસના ટર્મિનલ ફાલેન્જેસની એટ્રોફી વિકસી શકે છે. જ્યારે કિડનીને નુકસાન થાય છે, ત્યારે સ્ક્લેરોડર્મા નેફ્રોપથી જોવા મળે છે, જે ઓલિગુરિયા, એઝોટેમિયા, યુરેમિયાના સ્વરૂપમાં પ્રગટ થાય છે અને મૃત્યુમાં સમાપ્ત થાય છે. હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા આર્ટરીયોલ્સ, ગ્લોમેરુલી અને કોર્ટેક્સમાં હેમરેજિસના ફાઈબ્રિનોઈડ નેક્રોસિસને દર્શાવે છે.

પ્રસરેલા સ્ક્લેરોડર્મા સાથે, દ્વિપક્ષીય મોતિયા જોઈ શકાય છે, જે નાની ઉંમરે દેખાય છે, કેટલીકવાર ચામડીના જખમ પહેલાં પણ. કેરાટો-ક્રજુન્ક્ટીવાઇટિસ સિક્કા વિકસી શકે છે. અનુનાસિક શ્વૈષ્મકળામાં નાકના શ્વૈષ્મકળામાં નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ સાથે ટેલેન્ગીક્ટાસિયા અને એન્જીયોમાસ હોઈ શકે છે.

વિભેદક નિદાન. ડિફ્યુઝ સ્ક્લેરોડર્મા રેનાઉડ રોગ, ડર્માટોમાયોસિટિસ, સ્યુડોસ્ક્લેરોડર્મા, બુશકેના સ્ક્લેરોડર્મા, સ્ક્લેરોપોઇકિલોડર્મા, સ્ક્લેરેમા અને નવજાત શિશુઓના સ્ક્લેરોડેમા, એંગમ, ત્વચાનો એમાયલોઇડોસિસ, યોનિની ક્રાઉરોસિસ અને પેનિસ, પેનિસ, સ્ક્લેરોડર્મા, સ્ક્લેરોડર્માથી અલગ છે. શુલમેન સિન્ડ્રોમ, સ્ક્લેરોમીક્સેડેમા, સિન્ડ્રોમ વર્નર, રોથમંડ સિન્ડ્રોમ, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, સ્ક્લેરોએટ્રોફિક અને કેરાટોડર્મિક જીનોડર્મેટોસિસ, આઇડિયોપેથિક પ્રગતિશીલ ત્વચા એટ્રોફી, નવજાત શિશુમાં સબક્યુટેનીયસ ચરબીનું નેક્રોસિસ.

માટે રેનાઉડ રોગ, જે એન્જીયોટ્રોફોન્યુરોસિસ છે, તે વેસ્ક્યુલર સ્પાસ્મ્સના પરિણામે હાથપગના દૂરના ભાગોના નિસ્તેજ અને ઠંડક દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે પછી કેશિલરી એટોની (એસ્ફીક્સિયા) દ્વારા થતા સાયનોસિસ દ્વારા બદલવામાં આવે છે. આ ઘટના બર્નિંગ, પીડા, પેરેસ્થેસિયા સાથે છે; તે જ સમયે, ફંડસ વાહિનીઓનું ખેંચાણ થાય છે. આ રોગ યુવાન સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે, અને આંગળીઓ, ઓછી વાર પગ અને કાનને અસર થાય છે. રોગનો કોર્સ લાંબા ગાળાનો અને પ્રગતિશીલ છે. શરૂઆતમાં, તાપમાનના ફેરફારો (ઠંડા અથવા ગરમ પાણીમાં હાથને નિમજ્જન) ના પ્રભાવ હેઠળ લાક્ષણિક ફેરફારો થાય છે, અને પછી સ્વયંભૂ અને લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે છે. હાથ ફૂલી જાય છે, ટ્રોફિક વિકૃતિઓ વિકસે છે, જેમાં ગેંગરીન અને અલ્સરેશનનો સમાવેશ થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ ફેરફારો સ્ક્લેરોડર્માના પ્રારંભિક અભિવ્યક્તિઓ તરીકે સેવા આપે છે. મુખ્ય ચિહ્નો જે રેનાઉડ રોગ અને સ્ક્લેરોડર્માને અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે તે આંગળીઓ, ચહેરા પર સ્ક્લેરોટિક ત્વચાના વિસ્તારોની હાજરી તેમજ સ્ક્લેરોડર્મામાં ચહેરાના માસ્ક જેવો દેખાવ છે. Raynaud રોગ સાથે, પ્રક્રિયા મુખ્યત્વે આંગળીઓ પર થાય છે અને ચામડીના જાડા થવાના અભાવ અને ઉચ્ચારણ ન્યુરોવાસ્ક્યુલર ઘટના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ડિફ્યુઝ સ્ક્લેરોડર્માના પ્રારંભિક તબક્કામાં, ચામડીના ફેરફારો અભિવ્યક્તિઓ જેવા હોઈ શકે છે ત્વચાકોપ,જેમાં ચહેરા પર સોજો, સ્નાયુમાં દુખાવો અને અસ્વસ્થતા જોવા મળે છે. ચહેરાનો સોજો અને દુખાવો અદૃશ્ય થઈ ગયા પછી, સ્ક્લેરોડર્માના લક્ષણો હાથ, ચહેરો અને ખભાના કમરપટ પર ચામડીના જાડા થવાના સ્વરૂપમાં વધુ સ્પષ્ટ બને છે, પરંતુ ડર્માટોમાયોસિટિસની લાક્ષણિકતામાં કોઈ સોજો અને સ્નાયુઓમાં દુખાવો નથી. ડિફ્યુઝ સ્ક્લેરોડર્મા ઘણીવાર આંતરિક અવયવોને નુકસાન સાથે હોય છે. ડર્માટોમાયોસિટિસ સાથે, આ ઘટના ઘણી ઓછી વાર જોવા મળે છે, જો કે જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ વધુ સામાન્ય છે.

ડિફ્યુઝ સ્ક્લેરોડર્માને કહેવાતાથી અલગ પાડવું જોઈએ સ્યુડોસ્ક્લેરોડર્માસંધિવાને કારણે પીંછીઓ. આ રોગ સાંધાને નુકસાન, સ્નાયુઓની કૃશતા અને ચામડીના પાતળા થવા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, પરંતુ સ્ક્લેરોડર્માથી વિપરીત, સ્ક્લેરોડર્મા ત્વચાની જાડાઈ નથી, અને રોગ ઝડપથી વિકસિત થતો નથી. એક્સ-રે પરીક્ષા સંધિવાના સાંધાના નુકસાનની લાક્ષણિકતા ચિત્ર દર્શાવે છે.

ડિફ્યુઝ સ્ક્લેરોડર્મા સાથે કેટલીક સમાનતાઓ છે બુશકેનું સ્ક્લેરોડેમા.આ રોગ, જે સ્ત્રીઓમાં વધુ વખત જોવા મળે છે, ભાગ્યે જ બાળકોમાં, ચેપી રોગ (ફ્લૂ, ગળામાં દુખાવો, ન્યુમોનિયા, લાલચટક તાવ, એરિસ્પેલાસ, વગેરે) પછી, ક્યારેક ઈજા પછી અચાનક શરૂ થાય છે. મુખ્ય ચિહ્નો ચહેરા અને ગરદન પર ત્વચા અને ચામડીની ચરબીનો સોજો છે. ત્યારબાદ, પ્રક્રિયા ખભા, ધડ અને ઉપલા અંગો સુધી ફેલાય છે. ત્વચા ગાઢ, તંગ, મીણ જેવી છે અને દબાણ ખાડો છોડતું નથી. ચહેરો માસ્ક જેવો દેખાય છે, ચહેરાના હાવભાવ અદૃશ્ય થઈ જાય છે. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને અસર થતી નથી, પરંતુ જીભ ક્યારેક મોટી થઈ જાય છે, જે પ્રસરેલા સ્ક્લેરોડર્માની લાક્ષણિકતા છે, જેમાં જીભના સ્ક્લેરોસિસ જોવા મળે છે. ત્વચાની સંવેદનશીલતા રહે છે, પરસેવો નોંધપાત્ર રીતે બદલાતો નથી.

આ તમામ ચિહ્નો (ગાઢ સોજાના સ્વરૂપમાં ચેપી રોગ પછી તીવ્ર શરૂઆત, લાક્ષણિક ક્ષતિ અને કૃશતા વિના મુખ્યત્વે ચહેરા અને ગરદનને નુકસાન) સ્ક્લેરોડર્મા પ્રક્રિયાના અસ્પષ્ટ છે, જે ધીમે ધીમે શરૂ થાય છે અને લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે છે. બુશકેના સ્ક્લેરોડર્માના વિશિષ્ટ લક્ષણોમાં આંગળીઓના જખમની ગેરહાજરી, હાયપરપીગ્મેન્ટેશન અને ટેલેન્ગીક્ટેસિયા, પ્રોડ્રોમલ ઘટના વિના રોગની શરૂઆત અને દર્દીઓની સામાન્ય સારી સ્થિતિ છે. બુશકેનું સ્ક્લેરોડર્મા સ્ક્લેરોડર્મા કરતાં વધુ ઝડપથી પ્રગતિ કરે છે, અને કેટલીકવાર તે 1 થી 8 વર્ષ સુધી ચાલે છે, પરંતુ મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે આંતરિક અવયવોને નુકસાન કર્યા વિના પુનઃપ્રાપ્તિ સાથે સમાપ્ત થાય છે. ત્યાં માત્ર અલગ અવલોકનો છે જેમાં પેરીકાર્ડિટિસ અને હાઇડ્રોઆર્થ્રોસિસના સ્વરૂપમાં ગૂંચવણો સ્ક્લેરોડેમા સાથે આવી હતી.

હાથ પરના જખમની હાજરીમાં ડિફ્યુઝ સ્ક્લેરોડર્મા (સ્ક્લેરોડેક્ટીલી) ને ક્યારેક દુર્લભ રોગથી અલગ પાડવું પડે છે - સ્ક્લેરોપોઇકિલોડર્મા,જેમાં, સ્ક્લેરોડર્માની ઘટના ઉપરાંત, ઉચ્ચારણ જેકોબી વેસ્ક્યુલર પોઇકિલોડર્માનું ચિત્ર જોવા મળે છે.

નવજાત શિશુઓના વિલક્ષણ રોગો, જે ત્વચાની નોંધપાત્ર જાડાઈ અને સબક્યુટેનીયસ ચરબીમાં વ્યક્ત થાય છે - નવજાત શિશુના સ્ક્લેરેમા અને સ્ક્લેરોડેમા - પ્રસરેલા સ્ક્લેરોડર્મા સાથે કેટલીક સમાનતા હોઈ શકે છે. નવજાત શિશુઓની સ્ક્લેરેમાનબળા, અકાળ બાળકોમાં સામાન્ય રીતે નીચલા હાથપગ, પગ, જાંઘ, નિતંબને નુકસાનના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે. આ રોગના પેથોજેનેસિસમાં, ઠંડક, નિર્જલીકરણ અને ચરબીની રાસાયણિક રચનાની લાક્ષણિકતાઓ સાથે ઘન ફેટી એસિડ્સની પ્રાધાન્યતા સાથે મહત્વ જોડાયેલું છે, જે તાપમાનમાં ઘટાડો થાય ત્યારે ઝડપથી નક્કર બને છે. નીચલા હાથપગની ચામડી નિસ્તેજ, સ્પર્શ માટે ઠંડી અને ખૂબ ગાઢ બને છે.

અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં, ચામડી ગડીમાં ભેગી થતી નથી, વિખરાયેલી કોમ્પેક્ટેડ હોય છે, અને જ્યારે દબાવવામાં આવે છે, ત્યાં કોઈ ડિમ્પલ બાકી નથી. ચહેરો માસ્ક જેવો થઈ જાય છે. અંગોની હિલચાલ મુશ્કેલ છે. બાળકની સામાન્ય સ્થિતિ ગંભીર છે. સુસ્તી અને શરીરના તાપમાનમાં ઘટાડો નોંધવામાં આવે છે. પૂર્વસૂચન ગંભીર છે; હૃદયની નબળાઈના લક્ષણોને કારણે મૃત્યુ થઈ શકે છે. આ બધી ઘટનાઓ પ્રસરેલા સ્ક્લેરોડર્માની અસ્પષ્ટ છે.

સ્ક્લેરોએડીમાજીવનના પ્રથમ દિવસોમાં અકાળ નવજાત શિશુઓમાં પણ જોવા મળે છે, ખાસ કરીને ઘણી વાર શરદી અથવા ઇજાના સંપર્કમાં આવતા બાળકોમાં. પ્રક્રિયા નીચલા હાથપગમાં વિકસે છે અને ધડ સુધી ફેલાય છે. ત્વચા નિસ્તેજ, ઠંડી છે. એક લાક્ષણિક ચિહ્ન ત્વચા અને ચામડીની ચરબીની ગાઢ સોજો છે. જ્યારે દબાવવામાં આવે છે, ત્યારે એક છિદ્ર રહે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, પ્રક્રિયા સમગ્ર શરીરમાં ફેલાઈ શકે છે. બાળકની સામાન્ય સ્થિતિ સામાન્ય રીતે ગંભીર હોય છે, શરીરના તાપમાનમાં ઘટાડો, એક દુર્લભ પલ્સ અને ધીમો શ્વાસ હોય છે. પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે ગંભીર હોય છે. દર્દીઓની ઉંમર, સામાન્ય રીતે ગંભીર સ્થિતિ અને ત્વચાની ગાઢ સોજોની હાજરી સ્ક્લેરોડર્માને બાકાત રાખવાનું શક્ય બનાવે છે.

આંગમ,અથવા સ્વયંસ્ફુરિત ડેક્ટીલોલિસિસ, ઘણા લેખકો તેને સ્ક્લેરોડર્મા પ્રક્રિયાનો એક પ્રકાર માને છે. આ રોગ એ હકીકતમાં વ્યક્ત કરવામાં આવે છે કે પાંચમા અંગૂઠાની ત્વચા પર, અને કેટલીકવાર હાથ, સ્ક્લેરોટિક રિંગના સ્વરૂપમાં એક સંકોચન ધીમે ધીમે વિકસે છે. તંતુમય અને ચરબીયુક્ત પેશીઓના અધોગતિ અને હાડકાના રિસોર્પ્શનના પરિણામે, ઉચ્ચારણ વ્યક્તિલક્ષી સંવેદના વિના આંગળી કાપી નાખવામાં આવે છે. તે ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ કે આ રોગ ટ્રોફોન્યુરોટિક પ્રકૃતિની સ્વતંત્ર પ્રક્રિયા તરીકે તેમજ રક્તપિત્તમાં જોઇ શકાય છે. વારસાના ઓટોસોમલ વર્ચસ્વવાળા કૌટુંબિક રોગોનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. દર્દીઓમાં ફોકલ અથવા ડિફ્યુઝ સ્ક્લેરોડર્માના અન્ય લક્ષણોની ગેરહાજરી અને ઉપરોક્ત રોગોના ચિહ્નોની હાજરી સ્ક્લેરોડર્માના નિદાનને નકારવાનું શક્ય બનાવે છે.

પ્રાથમિક સ્થાનિકીકરણ માટે amyloidosisપગની અગ્રવર્તી સપાટી પરની ત્વચા પર, શંક્વાકાર અથવા સપાટ આકારના ભૂરા રંગના નોડ્યુલ્સ જોવા મળે છે, ફોસીમાં ભળી જાય છે, કેટલીકવાર સ્ક્લેરોડર્મા તકતીઓ સમાન હોય છે. વિભેદક નિદાન હાથ ધરતી વખતે, તે ધ્યાનમાં રાખવું જરૂરી છે કે સ્ક્લેરોડર્મા એ પ્રક્રિયાના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ નથી, જે ખંજવાળ સાથે નોડ્યુલર બ્રાઉનિશ ફોલ્લીઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. હિસ્ટોલોજિકલ રીતે, એમીલોઇડ ડિપોઝિશન શોધી કાઢવામાં આવે છે, જે નિદાનને સ્પષ્ટ કરવાનું શક્ય બનાવે છે.

વલ્વાના ક્રૌરોસિસઅમુક અંશે સ્ક્લેરોડર્મા જેવું લાગે છે, ખાસ કરીને લિકેન સ્ક્લેરોસસ, કારણ કે આ રોગમાં અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોની સપાટી શુષ્ક, ચળકતી અને ગાઢ હોય છે. જો કે, વલ્વાના ક્રેરોસિસ સાથે હંમેશા તીવ્ર ખંજવાળ અને ટેલાંગીક્ટેસિયા હોય છે. ત્યારબાદ, લેબિયા મિનોરા અને મેજોરાની એટ્રોફી, લ્યુકોપ્લાકિયા અને ઘણીવાર કેન્સર વિકસે છે. લિકેન સ્ક્લેરોસિસના લાક્ષણિક કેરાટોટિક પ્લગ પણ ગેરહાજર છે.

શિશ્નની ક્રૌરોસિસક્રોનિક એટ્રોફી અને ગ્લેન્સ શિશ્નની કરચલીઓ અને ફોરસ્કીનના આંતરિક સ્તરના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે. વલ્વર ક્રેરોસિસથી વિપરીત, ત્યાં કોઈ ખંજવાળ નથી અને રોગ કેન્સરથી જટિલ નથી. આગળની ચામડી અને ગ્લાન્સ શિશ્નમાં સ્ક્લેરોટિક ફેરફારો ફીમોસિસ અને મૂત્રમાર્ગના ઉદઘાટનને સાંકડી થવાનું કારણ બને છે. શિશ્નના ક્રૌરોસિસને મર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્માના પ્રકાર અને લિકેન સ્ક્લેરોસસ તરીકે ગણવામાં આવે છે.

મુ પોર્ફિરિયા ક્યુટેનિયા ટર્ડાની સાથે સાથેચહેરા, ગરદન અને હાથની ચામડીના ખુલ્લા વિસ્તારોને રંગદ્રવ્ય, ફોલ્લા, ચામડીની સહેજ નબળાઈ અને યકૃત અને અન્ય અવયવોની નિષ્ક્રિયતાના રૂપમાં નુકસાનનું લાક્ષણિક ચિત્ર સફેદ-પીળા રંગની સાથે સ્ક્લેરોડર્મા જેવા કોમ્પેક્શન હોઈ શકે છે. ચળકતી સપાટી. ચિહ્નો જે પ્લેક સ્ક્લેરોડર્માથી ચામડીના પોર્ફિરિયાને અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે તે ફોલ્લાઓની હાજરી છે જે વસંત અને ઉનાળામાં દેખાય છે, હળવી નબળાઈ, ત્વચાની ડિસક્રોમિયા અને લેબોરેટરી પેશાબ પરીક્ષણના પરિણામો પોર્ફિરિન્સની માત્રામાં વધારો દર્શાવે છે.

તાજેતરમાં, ફોકલ અથવા પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માને નજીકથી મળતા આવતા સિન્ડ્રોમનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે.

શાર્પ સિન્ડ્રોમરેનાઉડ રોગ અને લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, પોલીઆર્થરાઈટીસ, માયોસિટિસ, અન્નનળીના જખમ અને ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસના સ્વરૂપમાં પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માના સંખ્યાબંધ લક્ષણોના સંયોજન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

શુલમેન સિન્ડ્રોમ(syn.: eosinophilic fasciitis) ચામડી અને ચામડીની નીચેની ચરબીના જાડા થવામાં વ્યક્ત થાય છે, વધુ વખત હાથપગ પર, જે સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે તે વળાંકના સંકોચન તરફ દોરી જાય છે. લોહી અને સંપટ્ટમાં ઉચ્ચારણ ઇઓસિનોફિલિયા છે. આંતરિક અવયવોને કોઈ નુકસાન નથી. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સનો ઉપયોગ પીડાની અદ્રશ્યતા અને કોમ્પેક્ટેડ જખમના રિસોર્પ્શન તરફ દોરી જાય છે.

દવાની અસહિષ્ણુતા અથવા અસંગતતાના પરિણામે સબક્યુટેનીયસ ફેટી પેશીઓમાં સ્ક્લેરોડર્મા જેવા જખમના વિકાસનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. આવા જખમ, ઉદાહરણ તરીકે, નિતંબ પર થાય છે જ્યારે વિટામિન B, 2 અથવા સ્ટ્રેપ્ટોમાસીન સાથે વિટામિન Kના ઇન્જેક્શનનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, ઇન્ટ્રાડર્મલ પરીક્ષણો દવાની અસહિષ્ણુતા જાહેર કરી શકે છે.

ફોકલ સ્ક્લેરોડર્મા એક અપ્રિય અને ક્યારેક ખતરનાક રોગ છે. આ રોગ પ્રકૃતિમાં ચેપી છે. જો તમને સ્ક્લેરોડર્મા છે તો તમે કેવી રીતે જાણો છો? લક્ષણો અન્ય કેટલાક રોગો જેવા હોય છે, અને માત્ર ડૉક્ટર જ રોગને ઓળખી શકે છે.

ફોકલ સ્ક્લેરોડર્મા એ આર્થરાઈટિસનું એક સ્વરૂપ છે જે ત્વચાના સખ્તાઈ અને ફોલ્લીઓના દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે એક પ્રસરેલું રોગ છે અને તેની સાથે ડાઘની રચના થાય છે.

જેમ જેમ રોગ વધે છે, પ્રક્રિયા આંતરિક અવયવો અને પ્રણાલીઓમાં ફેલાવવાનું શરૂ કરે છે: હાડકાં, સાંધા, પાચન તંત્ર, ફેફસાં, કિડની, હૃદય. પેથોલોજી મોટેભાગે છોકરીઓ અને સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે. પુરૂષો અને છોકરાઓ 3 ગણી ઓછી વાર તેના માટે સંવેદનશીલ હોય છે.

આ રોગ ઘણા કારણોસર થઈ શકે છે: ચેપી રોગો, લાંબા સમય સુધી ઠંડા સંપર્કમાં રહેવું, તાણ, વિવિધ રસાયણોનો ઉપયોગ, કિરણોત્સર્ગના સંપર્કમાં, શરીરના સંરક્ષણમાં ઘટાડો અને કોલેજન સંશ્લેષણમાં ઘટાડો.

સ્ક્લેરોડર્માને કેવી રીતે ઓળખવું? રોગના લક્ષણો તબક્કાના આધારે બદલાય છે: સામાન્ય રીતે, ગોળાકાર ગુલાબી-લીલાક ફોલ્લીઓ પ્રથમ રચાય છે, પછી સ્થળનું કેન્દ્ર ગાઢ બને છે, પછીના તબક્કે તે પીળાશ, સરળ, સખત તકતીમાં ફેરવાય છે.

કોમ્પેક્શન શરૂઆતમાં રચાયેલી રિંગના મધ્ય ભાગથી શરૂ થાય છે. જેમ જેમ ઘનતા વધે છે તેમ, માત્ર રંગ જ બદલાતો નથી, પણ એક લાક્ષણિક મીણ જેવું ચમક પણ દેખાય છે, અને ત્વચાની રચના સુંવાળી થાય છે. અસરગ્રસ્ત વિસ્તારમાં, ત્વચા ધીમે ધીમે નરમ થાય છે, અને કોમ્પેક્શન ઓછું થવા લાગે છે, હાયપરપીગ્મેન્ટેશન દેખાય છે અને ત્વચા એટ્રોફી થાય છે.

મૂળભૂત રીતે, રોગનો કોર્સ સૌમ્ય તરીકે વર્ગીકૃત થયેલ છે. બર્નિંગ અથવા ખંજવાળ જેવી કોઈ અપ્રિય વ્યક્તિલક્ષી સંવેદનાઓ નથી. આ પ્રકારની પેથોલોજી ઘણા તબક્કાઓમાંથી પસાર થાય છે, જેમાં ત્વચાનો સોજો, સ્ક્લેરોસિસ, પિગમેન્ટેશનમાં વધારો અને એટ્રોફીનો સમાવેશ થાય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં ફોકલ સ્ક્લેરોડર્મા શરીરની ચામડીને અસર કરે છે, ઉપલા અને નીચલા હાથપગને અસર કર્યા વિના.

રોગના સૌથી સામાન્ય પ્રકારો મર્યાદિત અને પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા છે. આ કારણોસર, તેઓ સૌથી વધુ વિગતવાર અભ્યાસ કરે છે.

મર્યાદિત તીવ્રતાથી શરૂ થાય છે, પરંતુ ધીમે ધીમે, વ્યક્તિગત તકતીઓની રચના સાથે. તે તરત જ ક્રોનિક બની જાય છે. આ સ્વરૂપ જીવન માટે જોખમ ઊભું કરતું નથી, પરંતુ એક અપ્રિય કોસ્મેટિક ખામીની રચના તરફ દોરી જાય છે.

પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માની વાત કરીએ તો, તે એકદમ તીવ્ર રીતે પોતાને પ્રગટ કરે છે: દર્દી તાવની સ્થિતિ વિકસાવે છે, સ્નાયુઓમાં દુખાવો અને નબળાઇ દેખાય છે. પેથોલોજીના પ્રણાલીગત સ્વરૂપના ઉદભવ અને વિકાસને મોટે ભાગે હાયપોથર્મિયા, વિવિધ ઇજાઓ અને તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓ જેવા પરિબળો દ્વારા સુવિધા આપવામાં આવે છે.

પ્રણાલીગત પ્રકાર ઘણા પેશીઓ અને અવયવોને અસર કરી શકે છે. તે એક દુર્લભ પેટાપ્રકાર ધરાવે છે જે ફક્ત 5% કેસોમાં જ વિકસે છે અને વાસ્તવિક ખતરો છે. ડિફ્યુઝ સ્ક્લેરોડર્મા કેમ ખતરનાક છે? આ સ્વરૂપના લક્ષણો આંતરિક અવયવોમાં ફેલાય છે, જે જીવલેણ હોઈ શકે છે.

રોગનું મર્યાદિત સ્વરૂપ માત્ર ત્વચા અને કેટલાક સબક્યુટેનીય સ્તરોને અસર કરે છે. તેની સાથે, માનવ શરીરના અન્ય ભાગોને અસર થતી નથી. તકતીનું સ્વરૂપ મર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્માના પેટા પ્રકારોમાંનું એક છે, જે ચોક્કસ સંખ્યામાં ફોલ્લીઓની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તેઓ ત્વચાના ક્ષતિગ્રસ્ત ભાગો પર થાય છે.

કેટલીકવાર રોગનું આ સ્વરૂપ તેના પોતાના પર જઈ શકે છે. રેખીય પ્રકાર માટે, તે મોટેભાગે બાળકોના શરીરને અસર કરે છે. પ્રથમ ચિહ્નો એ ફોલ્લીઓ છે જે કપાળ પર દેખાય છે અને જેમ જેમ તેઓ મોટા થાય છે તેમ વાળની ​​​​માળખા તરફ આગળ વધે છે. કેટલીકવાર તેઓ નીચલા હાથપગ પર થાય છે અને સમય જતાં ટ્રોફિક અલ્સરમાં પરિવર્તિત થઈ શકે છે. પેથોલોજી એક સાથે પરિવારના ઘણા સભ્યોને અસર કરી શકે છે. રોગનું સામાન્ય સ્વરૂપ શરીરના મોટા વિસ્તારોને અસર કરે છે.

રોગનું નિદાન કરવા માટે, તે કેટલીકવાર ખૂબ મુશ્કેલ હોય છે. આ ખાસ કરીને પ્રથમ તબક્કા માટે સાચું છે. ક્રેરોસિસ, પાંડુરોગ, અભેદ રક્તપિત્ત અને શુલમાન સિન્ડ્રોમ સાથે વિભેદક નિદાન કરવામાં આવે છે.

પેથોલોજીના વિકાસના પ્રારંભિક તબક્કે, માત્ર એક રંગહીન સ્પોટ હાજર હોય છે, રોગ પાંડુરોગ જેવું લાગે છે. કેટલીકવાર ફોલ્લીઓ પિગમેન્ટલેસ ફોલ્લીઓ સાથે ભેળસેળ કરી શકે છે જે અભેદ રક્તપિત્ત સાથે થાય છે. તે જ સમયે, તેમની સપાટી એટ્રોફી અને છાલના ચિહ્નોથી વંચિત છે. આ ઉપરાંત, સીલ લાંબા સમય સુધી વિકસિત થતી નથી.

વિભિન્ન રક્તપિત્ત માટે, તે સ્પોટી ફોલ્લીઓની હાજરી દ્વારા વધુ લાક્ષણિકતા ધરાવે છે. તેઓ ઘણીવાર વિવિધ શેડ્સમાં આવે છે (ગુલાબીથી વાદળી સુધી) અને નબળા રંગદ્રવ્યવાળા હોય છે. જે વિસ્તારમાં ફોલ્લીઓ રચાય છે, ત્યાં સ્પર્શેન્દ્રિય, પીડા અને તાપમાનની સંવેદનશીલતામાં ઘટાડો જોવા મળે છે.

કેલોઇડ નેવુસમાંથી સ્ક્લેરોડર્માના રેખીય સ્વરૂપને અલગ પાડવું વધુ મુશ્કેલ છે, જેમાં રેખીય ગોઠવણી છે. માત્ર એટલો જ તફાવત કેટલીકવાર એ છે કે કેલોઇડ નેવુસ જીવનના પ્રથમ મહિનામાં દેખાઈ શકે છે અને કોઈપણ દૃશ્યમાન ફેરફારો વિના લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે છે.

સ્ક્લેરોડર્માને વલ્વાના ક્રેરોસિસ સાથે પણ ભેળસેળ કરી શકાય છે. ખાસ કરીને, આ લિકેન સ્ક્લેરોસસને લાગુ પડે છે: આ પેથોલોજી સાથે, અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં ચળકતી, ગાઢ અને શુષ્ક સપાટી હોય છે. પરંતુ વલ્વર ક્રેરોસિસનું એક વિશિષ્ટ લક્ષણ એ ટેલેન્ગીક્ટેસિયા અને તીવ્ર ખંજવાળની ​​હાજરી છે.

જેમ જેમ આ રોગ આગળ વધે છે તેમ, લેબિયા મેજોરા અને મિનોરા એટ્રોફીમાંથી પસાર થાય છે, અને લ્યુકોપ્લાકિયા અને કેન્સર પણ વિકસી શકે છે. શિશ્નના ક્રોરોસિસ સાથે, ફોરસ્કીન અને ગ્લાન્સના આંતરિક સ્તરની એટ્રોફી અને કરચલીઓ થાય છે, અને ગ્લાન્સ અને ફોરસ્કીનમાં સ્ક્લેરોટિક ફેરફારો ફીમોસિસ અને મૂત્રમાર્ગને સાંકડી કરવા તરફ દોરી જાય છે.

અન્ય રોગ કે જેનાથી ફોકલ સ્ક્લેરોડર્માને અલગ પાડવું મુશ્કેલ છે તે શુલમેન સિન્ડ્રોમ છે. તે સ્ક્લેરોટિક પ્રકૃતિની ત્વચાની જાડાઈ અને સ્નાયુ સંપટ્ટાની જાડાઈમાં વધારો દર્શાવે છે. તેને સ્ક્લેરોડર્માથી કેવી રીતે અલગ કરવું? આ પેથોલોજી સાથે અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોના ફોટા જાંબલી કોરોલાની ગેરહાજરી, સ્ક્લેરોડર્મા ફોલ્લીઓની લાક્ષણિકતા, કોમ્પેક્શનના ફોકસની આસપાસ, તેમજ એટ્રોફી સૂચવે છે. વધુમાં, પીડા અને ઇઓસિનોફિલિયા જોવા મળે છે.

જો સ્ક્લેરોડર્માના ચિહ્નો ચહેરાની ત્વચા પર સ્થાનીકૃત હોય, તો તમારે સમાન લક્ષણો સાથેના દુર્લભ રોગ વિશે યાદ રાખવાની જરૂર છે: સ્ક્લેરોડર્મા-જેવા પ્રકારનો બેસલ સેલ કાર્સિનોમા. આ રોગ સાથે, રચાયેલી નોડ્યુલ ધીમે ધીમે, ધીમી ગતિએ, કદમાં વધે છે અને ગાઢ દૂધિયું તકતીમાં ફેરવાય છે. આ સ્વરૂપનું નિદાન કરવું ખૂબ જ મુશ્કેલ છે: તમારે જખમની પરિઘ પર નોડ્યુલ્સની હાજરી પર ધ્યાન આપવું જોઈએ, જે મૂળભૂત સેલ કાર્સિનોમાની લાક્ષણિકતા છે.

પેથોલોજીનું નિદાન નીચેની પ્રક્રિયાઓ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે: લોહીની રચનાનું સામાન્ય વિશ્લેષણ અને બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણ, ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ, છાતીના વિસ્તારનો એક્સ-રે અને નેઇલ બેડની કેપિલારોસ્કોપી.

જો સ્ક્લેરોડર્માનું નિદાન થાય છે, તો દર્દીએ પેથોલોજીની પ્રગતિને ઉત્તેજિત કરી શકે તેવી પરિસ્થિતિઓને ટાળવાનો પ્રયાસ કરવો જોઈએ: હાયપોથર્મિયા, નર્વસ તાણ, તાણ. મુખ્ય સારવાર પદ્ધતિ ચેપી રોગોને દબાવવા માટે એન્ટિબાયોટિક્સનો કોર્સ સૂચવવાનો છે. વાસોસ્પઝમને રોકવા માટે એન્ટિસ્પેસ્મોડિક દવાઓ પણ સૂચવવામાં આવે છે, જે ગૂંચવણો તરફ દોરી શકે છે. સૌથી વધુ ઉપયોગમાં લેવાતું નિકોટિનિક એસિડ છે.

બળતરા વિરોધી ઉપચાર પણ હાથ ધરવામાં આવે છે: તેનો ધ્યેય ત્વચા અને આંતરિક અવયવોની બળતરાને દૂર કરવાનો છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ મલમના ઉપયોગ દ્વારા સ્થાનિક સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે. નવી પદ્ધતિઓમાં રેડોન અને પાઈન બાથ, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, ખાસ મસાજનો કોર્સ, તેમજ ઉપચારાત્મક શારીરિક કસરતોનો સમાવેશ થાય છે.

એ નોંધવું જોઇએ કે આ સમયે સ્ક્લેરોડર્માની સારવારની કોઈ સાર્વત્રિક પદ્ધતિ નથી જે આખરે આ પેથોલોજીથી છુટકારો મેળવી શકે. તેથી, આ પ્રક્રિયા ખૂબ જટિલ છે અને ખૂબ લાંબો સમય ચાલે છે.

લિકેન સ્ક્લેરોસસ એ ખૂબ જ અપ્રિય અને તે જ સમયે સામાન્ય ત્વચા રોગ છે, જે તેની પ્રકૃતિમાં લિકેન જેવું લાગે છે. તેની વિશિષ્ટ વિશેષતા એ ગાઢ સફેદ ફોલ્લીઓની હાજરી છે.

સામાન્ય માહિતી

લિકેન એ વિવિધ ત્વચા રોગોના સંપૂર્ણ સંકુલનું નામ છે, તેમના મૂળને ધ્યાનમાં લીધા વિના. તે બધા નાના ફોલ્લીઓના દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ગ્રીકમાંથી, "લિકેન" શબ્દનું ભાષાંતર લિકેન અથવા ચેપ તરીકે થાય છે. 19મી સદીમાં, એફ. ગેબ્રા ચામડીના રોગોની શ્રેણીમાં લિકેનનો પરિચય આપતા, ત્વચારોગવિજ્ઞાનના ક્ષેત્રમાં સૌથી ગૂંચવણભર્યા મુદ્દાઓમાંની એકની સ્પષ્ટતા લાવ્યા.

હાલમાં, આ રોગના ઘણા પ્રકારોને અલગ પાડવામાં આવે છે: તેજસ્વી, ઉષ્ણકટિબંધીય, સ્પાઇનસ, સ્ક્લેરોએટ્રોફિક અને રેખીય લિકેન. આ તમામ પેથોલોજીઓમાં એક વસ્તુ સામાન્ય છે - સફેદ બમ્પ્સના સ્વરૂપમાં શરીર પર ફોલ્લીઓનો દેખાવ. બીજી બાજુ, તેઓ સ્થાન અને મોસમમાં ભિન્ન હોઈ શકે છે (રોગનું ઉષ્ણકટિબંધીય સંસ્કરણ મોટાભાગે ઉનાળામાં નિદાન થાય છે). આ લેખમાં આપણે લિકેન સ્ક્લેરોસસ (સ્ક્લેરોસિંગ) શું છે તેના પર નજીકથી નજર નાખીશું. આ પેથોલોજી લગભગ 45-50 વર્ષની વયની સ્ત્રીઓમાં અને 40 વર્ષની ઉંમરે પુરુષોમાં જોવા મળે છે. વાજબી જાતિના પ્રતિનિધિઓ આ રોગથી 10 ગણી વધુ વખત પીડાય છે. બાળકોમાં, પેથોલોજીનું નિદાન અત્યંત ભાગ્યે જ થાય છે, મુખ્યત્વે એક થી 13 વર્ષની વયની છોકરીઓમાં.

રોગના મુખ્ય કારણો

હાલમાં, મોસ્કોમાં ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ઑફ ડર્મેટોલોજી અને કોસ્મેટોલોજી સહિત વિશ્વભરના નિષ્ણાતો, આ પેથોલોજી અને તેના વિકાસની પદ્ધતિઓનો સક્રિયપણે અભ્યાસ કરવાનું ચાલુ રાખે છે. વૈજ્ઞાનિકો એવા ઘણા પરિબળોને ઓળખવામાં સફળ થયા છે જે રોગ થવાની સંભાવનાને ઘણી વખત વધારે છે. આમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

ક્લિનિકલ ચિત્ર

આ રોગ ફોલ્લીઓ અને કહેવાતા પેપ્યુલ્સના દેખાવ દ્વારા પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. ફોલ્લીઓના તત્વોમાં પણ અલગ રૂપરેખા હોય છે. તેઓ મુખ્યત્વે ગરદન, ઉપલા છાતી, ખભા અને જનનાંગો પર સ્થાનીકૃત છે. શરૂઆતમાં, પેપ્યુલ્સનો વ્યાસ 5 મીમીથી વધુ નથી. સમય જતાં, નજીકના અંતરે ફોલ્લીઓ તકતીઓમાં ભળી જાય છે જે ત્વચાની ઉપર સહેજ વધે છે. ક્યારેક તકતીઓની સપાટી પર પરપોટા દેખાય છે. જો લિકેન સ્ક્લેરોસસ જનનાંગ વિસ્તારમાં સ્થાનીકૃત હોય, તો જખમ શુષ્કતા અને સતત ખંજવાળ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

આ રોગ ઘણા વર્ષો સુધી વિકસી શકે છે. ફોલ્લીઓ વ્યવહારીક રીતે પરેશાન કરતા નથી અને ખૂબ જ ભાગ્યે જ ખંજવાળ સાથે હોય છે. તેથી જ દર્દીઓ યોગ્ય મદદ મેળવવાની ઉતાવળમાં નથી. રોગનો કોર્સ અનડ્યુલેટીંગ છે. આનો અર્થ એ છે કે અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર વધી શકે છે અને ઘટી શકે છે. સ્ક્વામસ સેલ કાર્સિનોમામાં પેપ્યુલ્સના રૂપાંતરનાં કિસ્સાઓ છે.

શિશ્નનું લિકેન

નહિંતર, રોગને ક્રેરોસિસ કહેવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, જનન અંગના વડા પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે. એક નિયમ તરીકે, આ રોગ પુખ્ત દર્દીઓમાં વિકસે છે, પરંતુ પ્રમાણમાં દુર્લભ છે.

પુરુષોમાં ક્રેરોસિસ સાથે, ફક્ત શિશ્નના માથાને જ અસર થતી નથી, પણ આગળની ચામડીના આંતરિક ભાગને પણ અસર થાય છે. શરૂઆતમાં, રોગ સ્થિતિસ્થાપકતામાં ઘટાડો અને આ વિસ્તારમાં શુષ્કતાના દેખાવ તરીકે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં, કહેવાતા જોડાયેલી પેશીઓ વધે છે. લિકેનની ગૂંચવણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

1. ફીમોસિસ (આગળની ચામડીનું સંકુચિત થવું, જે માથાને સંપૂર્ણ રીતે ખુલ્લા કરવામાં અસમર્થતાનો સમાવેશ કરે છે).
2. યુરેથ્રલ ઓપનિંગમાં ઘટાડો.
3. આ વિસ્તારમાં તિરાડોનો દેખાવ.

લિકેન સ્ક્લેરોસસ સાથે, માથું સામાન્ય રીતે ફેલાયેલી અસરગ્રસ્ત છે. તે વાદળી રંગની સાથે સફેદ બને છે.

જેમ જેમ રોગ પ્રગતિ કરે છે, તે વિસ્તારો જોવામાં આવે છે જ્યાં તેની સપાટી પર કહેવાતા ટેલેન્ગીક્ટેસિયા દેખાય છે. કુલ, રોગના વિકાસના ચાર તબક્કા છે:

લિકેન વલ્વા

સ્ત્રીઓમાં, આ રોગ પોતાને અસ્વસ્થ ખંજવાળ અને વલ્વા અને ગુદામાં સફેદ ફોલ્લીઓના દેખાવના સ્વરૂપમાં પ્રગટ કરે છે. એક નિયમ તરીકે, તે આકૃતિ આઠનો આકાર લે છે. પછી પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા સરળતાથી યોનિ, ભગ્ન અને લેબિયાના વેસ્ટિબ્યુલમાં ફેલાય છે.

કેટલાક દર્દીઓ ધોવાણ અનુભવે છે. તેમના ધીમે ધીમે ઉપચારને લીધે, લેબિયા મિનોરાની અતિશય વૃદ્ધિ સાથે પેશીના ડાઘ જોવા મળે છે. બેક્ટેરિયલ અને ફંગલ ચેપ રોગના કોર્સને જટિલ બનાવી શકે છે.

નિદાનની સ્થાપના

જો પ્રાથમિક લક્ષણો દેખાય, તો વિશિષ્ટ કેન્દ્રની મદદ લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે (ઉદાહરણ તરીકે, મોસ્કોમાં ત્વચારોગવિજ્ઞાન અને કોસ્મેટોલોજી સંસ્થા). પરામર્શ દરમિયાન, નિષ્ણાત દર્દીની ફરિયાદોના આધારે અને રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓનો અભ્યાસ કરીને નિદાનની પુષ્ટિ કરી શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત પેશીઓની બાયોપ્સી વધુમાં સૂચવવામાં આવી શકે છે, ત્યારબાદ માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ સામગ્રીની તપાસ કરવામાં આવે છે.

સારવાર શું હોવી જોઈએ?

ચિકિત્સક દ્વારા લિકેન સ્ક્લેરોસસના નિદાનની પુષ્ટિ કર્યા પછી જ ઉપચાર સૂચવવામાં આવી શકે છે. સારવાર વ્યાપક હોવી જોઈએ. તેમાં લોહીના માઇક્રોસિરિક્યુલેશનને સુધારવા માટેની દવાઓનો સમાવેશ થાય છે (Dypyridamole, Retinol Acetate), એપ્લિકેશન મલમ (Solcoseryl, Actovegin).

બધા દર્દીઓ, અપવાદ વિના, નીચેના પગના વિસ્તારમાં હેપરિન સાથે લિડેઝના સબક્યુટેનીયસ ઇન્જેક્શન સાથેનો કોર્સ સૂચવવામાં આવે છે.

શિશ્નના લિકેન સ્ક્લેરોસસની સારવાર માત્ર પ્રારંભિક તબક્કામાં જ દવાથી કરવામાં આવે છે. દર્દીઓને સામાન્ય પુનઃસ્થાપન ઉપચાર અને એન્ટિમેલેરિયલ દવાઓ (ડેલાગિલ, રેસોરક્વિન) સૂચવવામાં આવે છે. રૂઢિચુસ્ત ઉપચારની ઓછી અસરકારકતાના કિસ્સામાં, સુન્નત સૂચવવામાં આવે છે. જ્યારે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા જીનીટોરીનરી કેનાલમાં ફેલાય છે, ત્યારે નિયમ પ્રમાણે, શસ્ત્રક્રિયા જરૂરી છે.

વાજબી જાતિના પ્રતિનિધિઓ માટે, અસરગ્રસ્ત પેશીઓને કાપી નાખવામાં આવે છે; વધુમાં, વલ્વા અને ગુદાની પ્લાસ્ટિક સર્જરીની જરૂર પડી શકે છે.

બધા દર્દીઓને ખાસ આહાર અને બેડ આરામનું પાલન કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. દર્દીને સ્વસ્થ પરિવારના સભ્યોથી થોડા સમય માટે અલગ રાખવાની સલાહ આપવામાં આવે છે, કારણ કે આ રોગની ઇટીઓલોજીનો આજ સુધી થોડો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો છે. તૃતીય પક્ષોના સંભવિત ચેપને રોકવા માટે આવા પગલાં જરૂરી છે. તમારા પોતાના પર લિકેન સ્ક્લેરોસસને દૂર કરવાનો પ્રયાસ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી - તે એકદમ જોખમી છે. પેથોલોજી સક્રિય રીતે આગળ વધશે, જે ઓન્કોલોજીકલ પ્રકૃતિ સહિત, તેના બદલે અપ્રિય પરિણામોના વિકાસને સમાવે છે.

નિવારણ અને પૂર્વસૂચન

ચામડીના રોગોને પાછળથી સારવાર કરતાં અટકાવવાનું સરળ છે. આ પ્રકારની બિમારીના નિવારણમાં મુખ્યત્વે તમામ સ્વયંપ્રતિરક્ષા અને ચેપી રોગોની સમયસર સારવારનો સમાવેશ થાય છે. જો લક્ષણો મળી આવે, તો તરત જ ડૉક્ટરની મદદ લેવી મહત્વપૂર્ણ છે અને તમારા પોતાના પર રોગને દૂર કરવાનો પ્રયાસ કરશો નહીં. વધુમાં, જો શક્ય હોય તો, જંઘામૂળ વિસ્તારને યાંત્રિક નુકસાન અને ઈજા અને કિરણોત્સર્ગથી સુરક્ષિત રાખવો જોઈએ. રમતો રમતી વખતે, તમારે રક્ષણનો ઉપયોગ કરવો આવશ્યક છે.

લિકેન માટેનું પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે અનિશ્ચિત હોય છે. રોગના અધોગતિના ઉચ્ચ જોખમને લીધે, તમારે નિયમિત પરીક્ષાઓમાંથી પસાર થવું જોઈએ.

નિષ્કર્ષમાં, તે ફરી એકવાર નોંધવું જોઈએ કે ચામડીના રોગોને હંમેશા સારવાર માટે યોગ્ય અભિગમની જરૂર હોય છે. માત્ર ડૉક્ટર પેથોલોજી માટે યોગ્ય ઉપચારની ભલામણ કરી શકે છે.

પ્રણાલીગત રોગો માનવ શરીરના દરેક અંગને અસર કરીને ખતરનાક છે. પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા એક રોગવિજ્ઞાનવિષયક સ્થિતિ છે જેમાં ફાઇબ્રોસિસનું વર્ચસ્વ સાથે જોડાયેલી પેશીઓને અસર થાય છે. રોગ સતત આગળ વધે છે અને સમયસર સારવાર વિના ઘાતક પરિણામો તરફ દોરી જાય છે.

રોગના કારણો

સ્ક્લેરોડર્માના દેખાવને ઉત્તેજિત કરી શકે છે તે ચોક્કસ કારણ અજ્ઞાત છે, પરંતુ રોગના મૂળ વિશે સિદ્ધાંતો છે. આ રોગ માટે વારસાગત વલણ એ સૌથી વર્તમાન સિદ્ધાંત છે, જે મુજબ સ્ક્લેરોડર્મા માત્ર આનુવંશિક ખામીઓ સાથે થાય છે જે રોગને સક્રિય કરે છે જ્યારે ઉશ્કેરણીજનક પરિબળો દેખાય છે. સ્ક્લેરોડર્મા સાથે, કોલેજન સંશ્લેષણમાં વધારો થાય છે, અને તે જ સમયે, રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓને ટ્રિગર કરીને કનેક્ટિવ પેશીનો નાશ થાય છે. ડીજનરેટિવ ફેરફારોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે તંતુમય પેશીઓના પ્રસારના વર્ચસ્વ સાથે બળતરા થાય છે.

ઉત્તેજક પરિબળોમાં શામેલ છે:

• ઉચ્ચ એલર્જેનિક ગુણધર્મો ધરાવતી રસીઓ અને દવાઓ.
• ચેપી રોગો, ખાસ કરીને આરએનએ ધરાવતા અને ધીમા રેટ્રોવાયરસ, જે લાંબા સમય સુધી શરીરમાં રહી શકે છે, જે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાને ઉશ્કેરે છે.
• કોઈપણ જોડાયેલી પેશીઓના રોગો જે વારસાગત છે.
• હાયપોથર્મિયા, અલ્ટ્રાવાયોલેટ કિરણોત્સર્ગના સંપર્કમાં અને મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમની ઇજાઓ.
• શારીરિક પ્રક્રિયાઓ (બાળકનો જન્મ, મેનોપોઝ) સહિત આંતરસ્ત્રાવીય વિકૃતિઓ.

રોગના સ્વરૂપો

રોગના દરેક સ્વરૂપ માટે ICD 10 અનુસાર એક કોડ છે, જે ડૉક્ટર દ્વારા સ્થાપિત નિદાન સૂચવે છે. તબીબી રીતે, બે મોટા જૂથોને અલગ પાડવામાં આવે છે:

• ફોકલ સ્ક્લેરોડર્મા.
• પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા.

ફોકલ ફોર્મ

ICD 10 માં ફોકલ ફોર્મ કોડ L94 દ્વારા નિયુક્ત કરવામાં આવે છે. સ્ક્લેરોડર્માના આ જૂથની વિશિષ્ટતા એ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાનું સ્પષ્ટ સ્થાનિકીકરણ છે. ક્લિનિકલ ચિત્રમાં ફોકલ સ્વરૂપો અલગ પડે છે.

પ્લેક ફોર્મ

પ્લેક સ્ક્લેરોડર્મા ત્વચા પર સ્થાનિક છે. પ્રથમ તબક્કે, દર્દી 1 થી 16 સે.મી. સુધીના કદમાં સુંવાળી, મર્યાદિત કિનારીઓ અને ઘેરા લાલ અથવા લીલાક કિનાર સાથે તકતીઓ વિકસાવે છે. તકતીનો રંગ પીળો હોય છે, ઘણીવાર તેમાં ધાતુની છટા હોય છે, અને પરીક્ષા પર તે ચળકતા અને સરળ ચળકતા કાગળ જેવું લાગે છે. પ્લેક સ્ક્લેરોડર્મા હાથ, પગ, ધડ અને માથાની સપાટી પર સ્થિત છે. મોટેભાગે તેમાં ગોળાકાર, અંડાકાર અથવા રેખીય આકાર હોય છે.

ધીમે ધીમે, પેથોલોજીકલ તકતીઓ સ્પર્શ માટે મુશ્કેલ બની જાય છે, જે ત્વચા પર જામી ગયેલા મીણ જેવું લાગે છે. સંયોજક પેશી કે જેમાં ત્વચા અધોગતિ પામે છે તે તેની સામાન્ય રચના ગુમાવે છે, સેબેસીયસ ગ્રંથીઓ અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને વાળ ખરી પડે છે. બીજા તબક્કામાં, તકતીમાં કોલેજન હાયપરટ્રોફી થાય છે, અને ત્વચા તેની ખેંચવાની કુદરતી ક્ષમતા ગુમાવે છે.

છેલ્લા, ત્રીજા તબક્કામાં, જોડાયેલી પેશીઓમાં અધોગતિ થાય છે; સ્ક્લેરોડર્મા દ્વારા બદલાયેલી ત્વચા પાતળી બને છે, પરંતુ ગાઢ રહે છે. તકતીના પરિમાણો સમાન રહે છે, આકાર સ્પષ્ટ રીતે વ્યાખ્યાયિત સીમાઓ સાથે સર્પાકાર, અંડાકાર અથવા રિબનના સ્વરૂપમાં તેનું અંતિમ સ્વરૂપ લે છે.

શિશ્ન અને ફોરસ્કિનનું સ્ક્લેરોસિસ

શિશ્નનું સ્ક્લેરોડર્મા એક પ્રકારનું પ્લેક સ્વરૂપ છે. જોડાયેલી પેશીઓનું ગાઢ ફોકસ રચાય છે, તંદુરસ્ત સપાટીની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ડૂબી જાય છે. ફોરસ્કીનના સ્ક્લેરોડર્મા દેખાવમાં સિફિલિસ અથવા સ્ક્વામસ સેલ કાર્સિનોમા દરમિયાન બનેલા ચેન્ક્રે જેવા જ છે, તેથી, નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, રોગોને એકબીજાથી અલગ પાડવા માટે વધારાના અભ્યાસો જરૂરી છે.

રેખીય સ્વરૂપ

લીનિયર સ્ક્લેરોડર્મા એ રોગના ફોકલ સ્વરૂપનું એક પ્રકાર છે. લીનિયર સ્ક્લેરોડર્મા કપાળની ખોપરી ઉપરની ચામડીથી ચહેરા અથવા છાતી પર ગેડ વિસ્તારની સાથે નાકની ટોચ સુધી સ્થિત છે, જે મોટા નર્વ ફાઇબરને અનુરૂપ છે. રેખીય સ્ક્લેરોડર્માનું પરિણામી ધ્યાન બ્લેડના ફટકાથી બનેલા ડાઘ જેવું લાગે છે; રોગનું આ સ્વરૂપ નર્વસ સિસ્ટમ સાથે પેથોલોજીના સંબંધને પ્રતિબિંબિત કરે છે.

ફોકલ સ્ક્લેરોડર્માનું બીજું સ્વરૂપ સફેદ ડાઘ રોગ છે. રોગના આ સ્વરૂપમાં પેથોલોજીકલ તત્વોના સ્થાનિકીકરણ માટેનું પ્રિય સ્થળ ગરદન, છાતી, ખભા, મોં અને જનનાંગોની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન છે. સ્પષ્ટ રીતે વ્યાખ્યાયિત રિમ્સ સાથે લગભગ 10 મીમી વ્યાસ ધરાવતા સફેદ ફોલ્લીઓ કેટલાક તંતુમય ફોસીના ક્લસ્ટરોમાં સ્થિત છે. વ્હાઈટ સ્પોટ રોગનું એક વિશિષ્ટ લક્ષણ એ છે કે તેનું સ્થાન તંદુરસ્ત ત્વચાની ઉપર અથવા નીચે છે.

સપાટીનું સ્વરૂપ

સપાટીની સાથે તંદુરસ્ત ત્વચા સાથે સ્પષ્ટ સીમાની ગેરહાજરીમાં સુપરફિસિયલ સ્ક્લેરોડર્મા અન્ય ફોકલ સ્વરૂપોથી અલગ પડે છે. મર્યાદિત સુપરફિસિયલ સ્ક્લેરોડર્મા સાથેની તકતીઓ ખૂબ જ ધીરે ધીરે ફેલાય છે અને વાદળી-ભૂરા રંગની હોય છે. અસરગ્રસ્ત વિસ્તારો તંદુરસ્ત ત્વચાના સ્તરની નીચે સ્થિત છે, અને વેસ્ક્યુલર નેટવર્ક પ્લેક દ્વારા દેખાય છે. પેથોલોજીકલ જખમ પીઠ અને પગ પર સ્થિત છે.

પેરી-રોમબર્ગ ચહેરાના હેમિઆટ્રોફી

મર્યાદિત સ્ક્લેરોડર્માનું દુર્લભ પરંતુ ખતરનાક સ્વરૂપ પેરી-રોમબર્ગ ફેશિયલ હેમિઆટ્રોફી છે. પેથોલોજીકલ ફોકસ ફક્ત ડાબી અથવા જમણી બાજુના ચહેરા પર સ્થિત છે. આ રોગ મોટાભાગે યુવાન છોકરીઓને અસર કરે છે અને 40 વર્ષની ઉંમર પહેલાં વિકસે છે, પરંતુ ચહેરાના હેમિઆટ્રોફી માટેની પૂર્વજરૂરીયાતો બાળપણમાં દેખાય છે.

સ્ક્લેરોડર્મા રચનાના પ્રારંભિક તબક્કે, ત્વચા પર પીળા અથવા વાદળી વિસ્તારો દેખાય છે. જેમ જેમ રોગ વધે છે, અસરગ્રસ્ત ત્વચા વધુ ઘટ્ટ બને છે અને ડીજનરેટિવ ફેરફારોમાંથી પસાર થાય છે. પેરી-રોમ્બર્ટ હેમિઆટ્રોફીથી પ્રભાવિત ચહેરો દેખાવમાં અસમપ્રમાણ છે, ચામડી પાતળી અને હાયપરપીગ્મેન્ટેશનના વિસ્તારો સાથે કરચલીવાળો છે. સ્ક્લેરોડર્માનું આ સ્વરૂપ સબક્યુટેનીયસ પેશીઓ, સ્નાયુઓ અને હાડકાંમાં ફેલાય છે તે હકીકતને કારણે, એકંદર કોસ્મેટિક ખામીઓ થાય છે, જે બીમાર વ્યક્તિના દેખાવને નોંધપાત્ર રીતે વિકૃત કરે છે.

રોગના પ્રણાલીગત પ્રકારો

ICD 10 મુજબ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં કોડ M34 છે અને તે માનવ સ્વાસ્થ્ય માટે સૌથી ખતરનાક સ્વરૂપ છે. સંયોજક પેશી તત્વો (ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ) ના વધેલા પ્રસારના પ્રભાવ હેઠળ, પ્રસરેલા સ્ક્લેરોડર્મા થાય છે, જે ત્વચાની સમગ્ર સપાટી પર ફેલાય છે અથવા અન્ય અવયવોમાં ફેલાય છે, તેના તમામ સ્તરોને અસર કરે છે.

મુખ્યત્વે અસરગ્રસ્ત ત્વચા

ત્વચાની પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ મોટાભાગના દર્દીઓમાં થાય છે. શરૂઆતમાં, ચહેરા અને હાથની ચામડી પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે. તંતુમય જખમમાં સામાન્ય પેશીઓનું અધોગતિ અને ત્યારબાદ એટ્રોફી એડીમા સાથે છે. ચહેરાની ચામડી જાડી થઈ જાય છે, ચામડીના ફોલ્ડ્સમાં ભેગી થતી નથી, સ્થિતિસ્થાપકતા ગુમાવે છે અને કરચલીઓ બને છે.

ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં, ચહેરા પર સ્ક્લેરોડર્માના લક્ષણોના સંગ્રહને "માસ્ક જેવો ચહેરો" કહેવામાં આવે છે. તે જ સમયે, આ લક્ષણ સાથે, "સોસેજ-આકારની" આંગળીઓ (સ્ક્લેરોડેક્ટીલી) દેખાય છે, જે જાડી ત્વચા સાથે આંગળીઓના સોજા સાથે સંકળાયેલ છે. ત્વચાના જોડાણો પણ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માથી પ્રભાવિત થાય છે, નખ વિકૃત થઈ જાય છે અને સ્ક્લેરોસિસના વિસ્તારોમાં વાળ ખરી પડે છે. એટ્રોફિક ફેરફારો ધીમે ધીમે ટ્રોફિક અલ્સર અને નેક્રોસિસની રચના તરફ દોરી જાય છે.

મુખ્ય વેસ્ક્યુલર નુકસાન

પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા ઓબ્લિટેટિંગ એન્ડર્ટેરિટિસ પ્રકારના વેસ્ક્યુલર જખમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ વાસોસ્પેસ્ટિક કટોકટી (રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ) છે.

પ્રગતિશીલ રોગના પ્રથમ સંકેતો ઠંડા ઉત્તેજના અથવા ભાવનાત્મક તાણના પ્રભાવ હેઠળ હાથ અને આંગળીઓના રંગમાં ફેરફાર હશે, કેટલીકવાર લક્ષણોના અભિવ્યક્તિ માટે પરિબળો જરૂરી નથી. રેનાઉડ સિન્ડ્રોમમાં રક્ત પ્રવાહની વિક્ષેપની પદ્ધતિ પેરિફેરલ ધમનીઓના સંકુચિતતા સાથે સંકળાયેલી છે, જેની આંતરિક દિવાલ સ્થિતિસ્થાપકતા ગુમાવે છે અને વાહિનીના ભાગને અવરોધિત કરે છે. દર્દીઓ હાથમાં શરદી, આંગળીઓના નિસ્તેજ અથવા સાયનોસિસની ફરિયાદ કરે છે. ધીમે ધીમે, ઇસ્કેમિયાના પ્રભાવ હેઠળ, ટ્રોફિક અલ્સર આંગળીઓના નેઇલ ફાલેન્જીસના નેક્રોસિસમાં સંક્રમણ સાથે રચાય છે.

મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમને મુખ્ય નુકસાન

મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમ કનેક્ટિવ પેશીના રોગો માટે સંવેદનશીલ છે. કેપ્સ્યુલ્સ અને અસ્થિબંધન એ સાંધાના અભિન્ન અંગો છે જે પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં અસરગ્રસ્ત છે. શરીરમાં જડતાની લાગણી છે; જ્યારે હલનચલન થાય છે, ત્યારે નીચલા પગના સાંધા કર્કશ અવાજ કરે છે. સ્નાયુઓ સ્પર્શ માટે ગાઢ બને છે, પરંતુ પાતળા બની જાય છે. હાડકાં વિનાશને આધિન છે, આંગળીઓના ફાલેંજ્સ સૌથી વધુ અસરગ્રસ્ત છે, જે તૂટી જાય છે, વિકૃત અને ટૂંકા થઈ જાય છે.

પાચન તંત્રને મુખ્ય નુકસાન

પ્રગતિશીલ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોસિસ દરેક અંગને અસર કરે છે. અન્નનળીના સ્ક્લેરોડર્મા અંગ દ્વારા ખોરાકની હિલચાલના વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે. પાચન વિકૃતિઓની પદ્ધતિ અન્નનળીની દિવાલોની જાડાઈ અને અંગની કઠોરતા (ગતિશીલતાનો અભાવ) સાથે સંકળાયેલ ક્ષતિગ્રસ્ત પેરીસ્ટાલિસ સાથે સંકળાયેલ છે. સંકળાયેલ લક્ષણોમાં ઉબકા, છાતીમાં ગઠ્ઠો, સમયાંતરે ઉલ્ટી અને હાર્ટબર્નનો સમાવેશ થાય છે.

અન્નનળીના સ્ક્લેરોડર્માને સમયસર સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની જરૂર છે, અન્યથા અંગનું સંકુચિત થવું ખોરાકના માર્ગને સંપૂર્ણપણે મર્યાદિત કરશે. આંતરડામાં ફાઈબ્રોટિક અધોગતિ ઓછી વાર થાય છે, પરંતુ ક્ષતિગ્રસ્ત શોષણ અને આંતરડાની ધીરજને કારણે દર્દીને સંપૂર્ણ થાક તરફ દોરી શકે છે. અન્નનળીના સ્ક્લેરોડર્મા સાથે સામ્યતા દ્વારા, પેરીસ્ટાલિસિસ અટકે છે.

રોગનું કિશોર સ્વરૂપ

બાળકમાં સ્ક્લેરોડર્મા પેરિફેરલ પરિભ્રમણના ઉલ્લંઘનથી શરૂ થાય છે. બાળકોમાં લક્ષણો પુખ્ત વયના લોકો જેવા જ છે. મુખ્ય સંકેત જે બાળકોને પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માની શંકા કરવાની મંજૂરી આપે છે તે સમગ્ર સપાટી પર ફેલાયેલી ત્વચાની જાડાઈ છે. ધીમે ધીમે અન્ય લક્ષણો દેખાય છે: માયોસિટિસ, પસ્ટ્યુલર રોગો, ત્વચાના જોડાણોની વિકૃતિ.

પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા ધરાવતા લગભગ તમામ બાળકો હૃદયના નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. જ્યારે મ્યોકાર્ડિયમને નુકસાન થાય છે, હૃદયની સંકોચનક્ષમતા નબળી પડે છે, બાળક નિસ્તેજ બને છે અને ઝડપથી થાકી જાય છે. જ્યારે એન્ડોકાર્ડિયમને નુકસાન થાય છે, ત્યારે "સૌમ્ય" હૃદયની ખામી રચાય છે; સામાન્ય રીતે મિટ્રલ વાલ્વમાં પેથોલોજીકલ ફેરફારો થાય છે. બાળકોમાં સ્ક્લેરોડર્મા ક્રોનિક, ક્યારેક સબએક્યુટ સ્વરૂપમાં જોવા મળે છે.

સ્ક્લેરોડર્માનું નિદાન ક્લિનિકલ સંકેતોના ઉપયોગ પર આધારિત છે. નિદાન કરવા માટે, "નાના" અને "મુખ્ય" માપદંડો નક્કી કરવામાં આવે છે.

"મોટા" માપદંડમાં શામેલ છે:

• પેરિફેરલ સ્ક્લેરોડર્મા: આંગળીઓમાં સપ્રમાણ સ્ક્લેરોસિસ, મેટાકાર્પોફાલેન્જિયલ અને મેટાટાર્સોફાલેન્જિયલ સાંધાઓમાંથી ફેલાય છે. શરીરની સમગ્ર સપાટી (ચહેરો, ગરદન, છાતી, પેટ) પર ત્વચાની જાડાઈ જોવા મળે છે.

"નાના" લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• ડિજિટલ સ્કાર્સ. નેઇલ ફાલેન્જેસ પર, અસરગ્રસ્ત ત્વચા તંદુરસ્ત ત્વચા કરતાં નીચી બને છે, અને આંગળીઓ સખત બને છે.
• બંને ફેફસાંના મૂળભૂત ભાગોનું સ્ક્લેરોસિસ. ફેફસાના પાયાની એક્સ-રે પરીક્ષા જાળીદાર પડછાયાઓ દર્શાવે છે, અને કેટલીકવાર "હનીકોમ્બ ફેફસાં" લક્ષણ દેખાય છે.

નિષ્ણાતો કે જેઓ સમસ્યાને હલ કરે છે અને જોડાયેલી પેશીઓના રોગોની સારવાર માટે ઉપયોગમાં લેવાતી પદ્ધતિઓ

સ્ક્લેરોડર્માવાળા દર્દીઓને સ્ક્લેરોડર્માથી કેવી રીતે છુટકારો મેળવવો અને કયા ડૉક્ટર તેની સારવાર કરે છે તેમાં રસ ધરાવે છે. ત્વચારોગ વિજ્ઞાની અને સંધિવા નિષ્ણાતો દરેક દર્દી માટે સંયુક્ત અને વ્યક્તિગત અભિગમનો ઉપયોગ કરીને દર્દીઓના સ્વાસ્થ્યને પુનઃસ્થાપિત કરવામાં સામેલ છે. Darsonval નો ઉપયોગ હાર્ડવેર સારવાર માટે થાય છે. નબળા પ્રવાહોનો ઉપયોગ કરીને, ઉપકરણ ટ્રોફિઝમ અને પેશીઓના પુનર્જીવનને પુનઃસ્થાપિત કરવામાં અને બળતરા ઘટાડવામાં સક્ષમ છે. લેસર અને ઇલેક્ટ્રોફોરેસીસ પણ હકારાત્મક અસર કરે છે.

ડ્રગ થેરાપી વિવિધ જૂથોની દવાઓનો ઉપયોગ કરીને હાથ ધરવામાં આવે છે. મેથોટ્રેક્સેટ પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્માની પ્રગતિને રોકી શકે છે. સાયટોસ્ટેટિક એજન્ટ ફાઇબ્રોસિસના નવા ફોસીની રચનાને અટકાવે છે, પરંતુ તેની મજબૂત આડઅસરો છે. લિડેઝનો ઉપયોગ પેથોલોજીકલ પેશીઓવાળા વિસ્તારોને સ્થાનિક રીતે નાશ કરવા માટે થાય છે. રોગના કોર્સને દૂર કરવા અને ત્વચાની સ્થિતિ સુધારવા માટે, વિવાટોન અર્કનો ઉપયોગ થાય છે.

કપ્રેનિલને ડોકટરો અને દર્દીઓ તરફથી હકારાત્મક સમીક્ષાઓ મળી. દવામાં બળતરા વિરોધી, ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ અસર છે, જે રોગના પેથોજેનેટિક ઘટકને અસર કરે છે, સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાને વિક્ષેપિત કરે છે.

લેખ હેઠળ તમારી ટિપ્પણીઓ મૂકો, તમારા મંતવ્યો અને પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા માટે સારવારના વિકલ્પો શેર કરો. સ્વસ્થ રહો!