હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમના લક્ષણોવાળા દર્દીઓની તપાસ કરતી વખતે. હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ - તે શું છે, ખતરનાક રોગના પ્રકારો અને સારવાર

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ, અથવા હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ, શરીરમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની વધુ માત્રા પર આધારિત રોગ છે.

ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ એ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ દ્વારા સંશ્લેષિત હોર્મોન્સ છે. તેમની ક્રિયાનો હેતુ તમામ પ્રકારના ચયાપચયને નિયંત્રિત કરવાનો છે. મુખ્ય કાર્યો:

• રક્ત ખાંડના સ્તરમાં વધારો;
• પ્રોટીન ભંગાણની ઉત્તેજના;
• બળતરાનું દમન, રોગપ્રતિકારક શક્તિના નિયમનમાં ભાગીદારી;
• સંશ્લેષણ દરમાં ઘટાડો અસ્થિ પેશી;
• લાલ રક્તકણોની રચનાની ઉત્તેજના;
• એડ્રેનાલિન અને નોરેપીનેફ્રાઇનની વધેલી ક્રિયા;
• સેક્સ હોર્મોન્સના સંશ્લેષણમાં અવરોધ.

સૌથી વધુ સક્રિય ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ કોર્ટિસોલ છે.

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ શું છે?

આ એક જટિલ નામ છે વિવિધ રોગોઅને હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમના વિકાસ સાથેની પરિસ્થિતિઓ.

ત્યાં ઘણી જાતો છે આ રોગકારણ પર આધાર રાખીને:

• ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ (આ રોગ એસીટીએચના અતિશય સંશ્લેષણ પર આધારિત છે, જે એડ્રેનલ કોર્ટેક્સની વધુ પડતી ઉત્તેજના તરફ દોરી જાય છે);
• ACTH- અથવા કોર્ટીકોલિબેરિન-એક્ટોપિક સિન્ડ્રોમ (હોર્મોન્સનું વધુ પડતું સંશ્લેષણ એ આ અવયવોની બહાર સ્થિત મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિ અથવા કફોત્પાદક ગ્રંથિના કોષો ધરાવતા હોર્મોન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠની હાજરી સાથે સંકળાયેલું છે);
• આઇટ્રોજેનિક સિન્ડ્રોમ (લેતી વખતે થાય છે મોટા ડોઝગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ ધરાવતી દવાઓ);
• મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિમાં ગાંઠની પ્રક્રિયાના પરિણામે હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ સિન્ડ્રોમ (એડેનોમા, એડેનોકાર્સિનોમા).

મહત્વપૂર્ણ! એન્ડોજેનસ હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમનું સૌથી સામાન્ય (80% સુધી) કારણ કફોત્પાદક ગ્રંથિનું માઇક્રોએડેનોમા (2 સે.મી.થી ઓછું) છે. ઓછું સામાન્ય હાયપરપ્લાસ્ટિક પ્રક્રિયાઓમૂત્રપિંડ પાસેની પેશીઓ (લગભગ 15%). આઇટ્રોજેનિક હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમનો વ્યાપ લગભગ 2% છે. સૌથી દુર્લભ એક્ટોપિક હોર્મોન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠો છે (1% સુધી).

રોગના અન્ય ઇટીઓલોજિકલ સ્વરૂપોમાં, મેટાબોલિક ફેરફારો ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ જેવા જ છે, પરંતુ ત્યાં કોઈ નથી. વધારો સ્તર ACTH.

મહત્વપૂર્ણ! ત્યાં એક કહેવાતા "કાર્યકારી હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ" છે. આ રોગ પેથોલોજી સાથે સંકળાયેલ નથી અંતઃસ્ત્રાવી સિસ્ટમ, અને વધુ પડતા ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ જેવા પરિબળો દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે વધારે વજન, ડાયાબિટીસ, મદ્યપાન, ગર્ભાવસ્થા. તબીબી રીતે, લક્ષણો ક્લાસિક ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમનું પુનરાવર્તન કરે છે.

ત્યાં એક રોગ પણ છે જે વિપરીત ઘટના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: કોર્ટિસોલ સંશ્લેષણમાં ઘટાડો. આ સ્થિતિ ત્યારે થાય છે જ્યારે જન્મજાત તકલીફએડ્રેનલ કોર્ટેક્સ.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના લક્ષણો

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો એકદમ લાક્ષણિક છે; તેઓ દર્દીની આદત (દેખાવ) બદલી નાખે છે, જેને "કુશીંગોઇડ" કહેવાય છે. તે પણ સમાવેશ થાય:

1. સ્થૂળતા. આ રોગવાળા 85% થી વધુ લોકોનું વજન વધારે છે.

દેખાવદર્દી "માટીના પગ સાથે કોલોસસ" છે. અવલોકન કર્યું અતિશય જુબાનીપેટ, પીઠ, છાતી, ચહેરા પર ચરબી. પ્રમાણમાં પાતળા અંગો લાક્ષણિકતા છે.

આ આદત ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની ક્ષમતા સાથે સંકળાયેલી છે જે ખાવામાં આવેલા ખોરાકમાંથી ગ્લુકોઝના શોષણમાં વધારો કરે છે. બીજું પાસું પેટ અને ચહેરા પર ચરબી સંશ્લેષણ (લિપોજેનેસિસ) ના આ હોર્મોન્સ દ્વારા ઉત્તેજના છે. પર અસર સબક્યુટેનીયસ ચરબીહાથપગ, વિરુદ્ધ સાચું છે: તેનું ભંગાણ થાય છે (લિપોલિસીસ).

1. ત્વચામાં ફેરફાર.

મહત્વપૂર્ણ! ગૌણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીની ઘટનાને લીધે, દર્દીઓ સેપ્સિસ સહિત ગંભીર ચેપી અને દાહક રોગો વિકસાવવાની સંભાવના ધરાવે છે.

1. સ્નાયુઓમાં વિનાશક પ્રક્રિયાઓ. અધિક કોર્ટિસોલની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, પ્રોટીનનું સક્રિય ભંગાણ થાય છે, જેમાં સમાવેશ થાય છે સ્નાયુ પેશી. પરિણામ નબળાઇ અને સ્નાયુઓનું ક્ષતિ છે.

1. ઑસ્ટિયોપોરોસિસ. સૌથી વધુ એક ગંભીર લક્ષણો. તે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની અસ્થિ પેશી સંશ્લેષણને અટકાવવાની ક્ષમતાને કારણે દેખાય છે. પરિણામે, દર્દી પાસે છે ઉચ્ચ જોખમનાના આઘાત સાથે પણ અસ્થિભંગ.
2. કાર્ડિયોમાયોપેથી: હૃદયના સ્નાયુ પેશીમાં પ્રોટીનના ભંગાણના પરિણામે, તેનું સંકોચન કાર્ય ઓછું થાય છે.
3. ડાયાબિટીસ મેલીટસ, પૃષ્ઠભૂમિ સામે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના પ્રભાવ હેઠળ કાર્બોહાઇડ્રેટ્સના શોષણમાં વધારો થવાને કારણે હાયપરગ્લાયકેમિઆના પરિણામે વિકાસ થાય છે. સામાન્ય સ્તરઇન્સ્યુલિન
4. સેક્સ હોર્મોન્સના સંશ્લેષણનું ઉલ્લંઘન. આ હોર્મોન્સ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સમાં પણ ઉત્પન્ન થાય છે. હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ તેમના અતિરેક તરફ દોરી જાય છે.

ઉપરાંત, હિરસુટિઝમ ઉપરાંત, સ્ત્રીઓ એમેનોરિયા અને વંધ્યત્વ વિકસાવી શકે છે.

પુરૂષોનું નારીકરણ ઓછું જોવા મળે છે; મુખ્ય લક્ષણો વૃષણની કૃશતા, કામવાસનામાં ઘટાડો અને વંધ્યત્વ છે.

મહત્વપૂર્ણ! કુશિંગ સિન્ડ્રોમ ધરાવતી સ્ત્રીઓએ ગર્ભાવસ્થાના આયોજનની સાવચેતીપૂર્વક તૈયારી કરવી જોઈએ, કારણ કે અધિક કોર્ટિસોલ ઘણીવાર કસુવાવડ અથવા જટિલ જન્મોનું કારણ બને છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમનું નિદાન

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરવા માટે, ભૌતિક, પ્રયોગશાળા અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે.

શારીરિક પદ્ધતિઓમાં દર્દીની તપાસ, વજન, BMI ની ગણતરી, પેટના પરિઘને માપવા અને સ્નાયુઓની ટોન અને તાકાત નક્કી કરવાનો સમાવેશ થાય છે.

પ્રયોગશાળા પદ્ધતિઓ:

• પેશાબમાં કોર્ટિસોલના સ્તરનું નિર્ધારણ. જો આ અંતઃસ્ત્રાવી પેથોલોજીસૂચકમાં 4 ગણો અથવા વધુ વધારો જોવા મળે છે.
• ફાર્માકોલોજિકલ પરીક્ષણો (ડેક્સામેથાસોન પરીક્ષણ).

નાના નમૂનાનું સંચાલન કરવાનો હેતુ અંતર્જાત અને વચ્ચે તફાવત કરવાનો છે બાહ્ય હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ. વિશ્લેષણ 3 દિવસની અંદર કરવામાં આવે છે. પ્રથમ દિવસે, રક્તમાં કોર્ટિસોલનું સ્તર સવારે માપવામાં આવે છે. આગળ, દર્દી 2 દિવસ માટે દિવસમાં 4 વખત ડેક્સામેથાસોનની 1 ગોળી (0.5 મિલિગ્રામ) લે છે. દિવસ 3 ની સવારે, કોર્ટિસોલનું સ્તર ફરીથી માપવામાં આવે છે. જો હોર્મોનની માત્રામાં 2 અથવા વધુ વખત ઘટાડો થાય છે, તો આ એક એક્સોજેનસ (કાર્યકારી) પેથોલોજી છે; 2 ગણા કરતાં ઓછાં ઘટે છે - અંતર્જાત.

નિદાન પર અંતર્જાત રોગમોટી કસોટી કરો. જીવનપદ્ધતિ સમાન છે, પરંતુ દવાની માત્રા પ્રતિ ડોઝ 2 મિલિગ્રામ સુધી વધારવામાં આવે છે. જો કોર્ટિસોલનું સ્તર અડધાથી ઓછું થઈ ગયું છે, તો આ કુશિંગ રોગ છે; જો ત્યાં કોઈ ઘટાડો થતો નથી, તો વધારાના ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો સ્ત્રોત એ એડ્રેનલ ગ્રંથીઓની પેથોલોજી છે.

મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ અને કફોત્પાદક ગ્રંથિના વિસ્તારમાં ગાંઠની પ્રક્રિયાઓ નક્કી કરવા માટે ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ થાય છે. મુખ્યત્વે સીટી, એમઆરઆઈ અને અલ્ટ્રાસાઉન્ડનો ઉપયોગ થાય છે.

મહત્વપૂર્ણ! સાથે દર્દી સ્થાપિત નિદાન"હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ" હાથ ધરવાની જરૂર છે વ્યાપક પરીક્ષા: ECG, રક્ત ખાંડ માપન, ગ્લુકોઝ સહિષ્ણુતા પરીક્ષણ, કાર્ડિયાક અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, હાડપિંજર રેડિયોગ્રાફી.

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમની સારવાર

હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમની સારવારનો મુખ્ય ધ્યેય લોહીમાં કોર્ટિસોલના સ્તરને સામાન્ય બનાવવાનો છે. પેથોલોજીના કારણને આધારે, નીચેની પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:

• રોગના આયટ્રોજેનિક ઇટીઓલોજીના કિસ્સામાં, ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ તૈયારીઓને એનાલોગ સાથે બદલવામાં આવે છે.
• ગાંઠ પ્રક્રિયાની હાજરી એ માટે સંકેત છે સર્જિકલ સારવાર.
• જો સર્જિકલ સારવાર અશક્ય છે અથવા કાર્યાત્મક હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ સાથે, એન્ટિસેક્રેટરી ઉપચારનો ઉપયોગ થાય છે.

વધુમાં, ત્યાં એક સક્રિય છે લાક્ષાણિક સારવાર, વજન, રક્ત ખાંડના સ્તરને સામાન્ય બનાવવા અને ઑસ્ટિયોપોરોસિસને દૂર કરવાનો હેતુ છે.

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ ગંભીર છે અંતઃસ્ત્રાવી રોગવિના દર્દીના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે સમયસર સારવાર. તેથી, જો તમને રોગના કોઈપણ લક્ષણો હોય, તો તમારે ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ.

ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનું વધુ પડતું ઉત્પાદન (એડ્રિનલ કોર્ટેક્સ દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે), જે કાં તો મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની પેથોલોજી (ગાંઠ, નોડ્યુલર હાયપરપ્લાસિયા) અથવા ACTH (પીટ્યુટરી એડેનોમા) ના અતિશય ઉત્પાદનને કારણે થઈ શકે છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, આ સ્થિતિને સામાન્ય રીતે ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ તરીકે ઓળખવામાં આવે છે, બીજામાં - ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના પેથોજેનેસિસ

આધાર ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગઉલ્લંઘન રચે છે પ્રતિસાદવી કાર્યાત્મક સિસ્ટમહાયપોથાલેમસ-કફોત્પાદક ગ્રંથિ - એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ, કફોત્પાદક ગ્રંથિની સતત ઉચ્ચ પ્રવૃત્તિ અને કોર્ટીકોટ્રોપ્સના હાયપરપ્લાસિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અથવા ઘણી વાર, ACTH-ઉત્પાદક કફોત્પાદક એડેનોમાસ અને બંને એડ્રેનલ ગ્રંથીઓના કોર્ટેક્સના હાયપરપ્લાસિયાનો વિકાસ. પરિણામે, હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમના લક્ષણોના વિકાસ સાથે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના લગભગ તમામ અપૂર્ણાંકોના ઉત્પાદનનો દર અને કુલ દૈનિક ઉત્સર્જન વધે છે. મૂળમાં ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમમૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિ અથવા એડ્રેનલ ડિસપ્લેસિયાના સ્વાયત્ત સૌમ્ય અથવા જીવલેણ ગાંઠની રચના છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના લક્ષણો

લાક્ષણિક માટે હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના લક્ષણોલગભગ તમામ અવયવો અને પ્રણાલીઓને સામાન્ય નુકસાન, વૃદ્ધિ દરમાં ઘટાડો, શરીરના વજનમાં વધારો, ચરબીનું અસમાન વિતરણ, હિરસુટિઝમ, સ્ટ્રેચ માર્ક્સ, હાયપરપીગ્મેન્ટેશન, પ્રાથમિક અથવા ગૌણ એમેનોરિયા, ઑસ્ટિયોપોરોસિસ, સ્નાયુઓની નબળાઈ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. લક્ષણો અને અભિવ્યક્તિઓના સંદર્ભમાં, ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગથી ઘણું અલગ નથી.

બાળકોમાં ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગના લક્ષણો 70% દર્દીઓમાં ચરબીનું સમાન વિતરણ છે, અને માત્ર 30% દર્દીઓમાં ક્લાસિક વિતરણ છે. બાળકોમાં ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ માટે લાક્ષણિક વૃદ્ધિ મંદતા (નાનિઝમ) છે. માનૂ એક લાક્ષણિક લક્ષણોપરાજય હાડકાનું હાડપિંજરબાળકોમાં ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ સાથે, હાડપિંજરના હાડકાંના ઓસિફિકેશનના ક્રમ અને સમયનું ઉલ્લંઘન છે, અને કેટલીકવાર પેથોલોજીકલ ઓસિફિકેશનના અન્ય ચિહ્નોનો દેખાવ છે.

કુશિંગ રોગવાળા બાળકોમાં જોવા મળતા ન્યુરોલોજીકલ ચિહ્નો ગંભીરતામાં અલગ અલગ હોય છે, પરંતુ તે અસ્થિર અને ક્ષણિક હોય છે. આ દેખીતી રીતે હકીકત એ છે કે મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં તેઓ પર આધારિત છે કારણે છે કાર્યાત્મક ફેરફારોમગજનો સોજો અથવા ગતિશીલ ફેરફારોને કારણે ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ દબાણઉચ્ચ હાયપરટેન્શનને કારણે.

બાળકોમાં ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ સાથે, લિંગને ધ્યાનમાં લીધા વિના, યૌવનના વાળના અકાળ દેખાવ સાથે જાતીય વિકાસમાં વિલંબ થાય છે, જે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અને એન્ડ્રોજન સાથે એડ્રેનલ ગ્રંથીઓના વધુ પડતા ઉત્પાદન દ્વારા સમજાવી શકાય છે. ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગવાળા બાળકોમાં હળવા રક્તસ્રાવની વૃત્તિ હોય છે, હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ વારંવાર જોવા મળે છે, જે રક્ત કોગ્યુલેશન સિસ્ટમમાં ફેરફાર સાથે સંકળાયેલ છે (લોહીમાં હેપરિનમાં નોંધપાત્ર વધારો, પ્રોથ્રોમ્બિન ઇન્ડેક્સમાં ઘટાડો), તેમજ પેશી પ્રોટીનની સામગ્રીમાં ઘટાડો અને રુધિરકેશિકાઓની અભેદ્યતામાં વધારો થવાને કારણે ત્વચાના પાતળા અને એટ્રોફી સાથે.

મ્યોપેથિક સિન્ડ્રોમ, ટ્રોફિક ડિસઓર્ડર, ઑસ્ટિયોપોરોસિસ, સ્ટેરોઇડ ડાયાબિટીસ, હાયપરટેન્શન, માનસિક વિકૃતિઓ, ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી અને જાતીય તકલીફની ડિગ્રીના આધારે, વિવિધ ડિગ્રીઓરોગની તીવ્રતા.

મુ હળવા સ્વરૂપહાઈપરકોર્ટિસોલિઝમની લાક્ષણિકતા 3-4 ચિહ્નોનું સંયોજન જોવા મળે છે - મોટેભાગે ડિસપ્લાસ્ટિક મેદસ્વીતા, ટ્રોફિક ત્વચા વિકૃતિઓ, મધ્યમ હાયપરટેન્શન અને જાતીય તકલીફ, હળવા ઓસ્ટીયોપોરોસિસ.

મુ મધ્યમ તીવ્રતાઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના લગભગ તમામ લક્ષણો વિકસાવે છે.

ગંભીર સ્વરૂપ કાર્ડિયાક ડિકોમ્પેન્સેશનના સ્વરૂપમાં ગૂંચવણોની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમ, અસ્થિભંગ સાથે ગંભીર ઓસ્ટીયોપોરોસિસ, વગેરે. વધારો દર પર આધાર રાખીને ક્લિનિકલ લક્ષણોઝડપથી પ્રગતિશીલ (3-6 મહિનાથી વધુ) અભ્યાસક્રમ અને રોગના તીવ્ર કોર્સ વચ્ચે તફાવત કરવામાં આવે છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમનું નિદાન

મુખ્ય ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ કફોત્પાદક-એડ્રિનલ સિસ્ટમની વધેલી પ્રવૃત્તિ અને સ્થાનિક નિદાનના પરિણામો પરનો ડેટા છે. ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે એક સાથે વધારોકોર્ટિસોલ અને ACTH ના રક્ત સ્તરો, તેમજ મુક્ત કોર્ટિસોલ અને 17-OX ના દૈનિક પેશાબના ઉત્સર્જનમાં વધારો.

જ્યારે ભૂંસી નાખવામાં આવે છે ક્લિનિકલ ચિત્રઅને એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ ફંક્શનમાં થોડો વધારો, પેથોલોજીકલની હાજરી સાબિત કરવા અને કાર્યાત્મક હાયપરકોર્ટિસોલિઝમને બાકાત રાખવા માટે, ACTH સ્ત્રાવને દબાવવા માટે ડેક્સામેથાસોનની ક્ષમતાના આધારે નાના ડેક્સામેથાસોન પરીક્ષણના પરિણામોનો ઉપયોગ કરો.

ડેક્સામેથાસોનનો મોટો ટેસ્ટ તમને ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ અને ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમને અલગ કરવાની મંજૂરી આપે છે (ડેક્સામેથાસોન સાથેનો મોટો ટેસ્ટ 3 દિવસ માટે કરવામાં આવે છે - 2 મિલિગ્રામ ડેક્સામેથાસોન દિવસમાં 4 વખત અથવા દિવસ દીઠ 8 મિલિગ્રામ આપવામાં આવે છે. ટેસ્ટ ગણવામાં આવે છે. હકારાત્મક. જો બીજા અને ત્રીજા દિવસે 17-OX ના પ્રકાશનમાં 50% થી વધુ ઘટાડો થાય છે).

ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ માટેપરીક્ષણ હકારાત્મક છે, પરંતુ કોર્ટીકોસ્ટેરોમા સાથે તે નકારાત્મક છે. ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ માટે સ્થાનિક નિદાનનો હેતુ કફોત્પાદક ગ્રંથિના મેક્રો- અથવા માઇક્રોએડેનોમા અને દ્વિપક્ષીય એડ્રેનલ હાયપરપ્લાસિયાને ઓળખવાનો છે.

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ માટે- એક મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિની ગાંઠ ઓછી અથવા સાથે મળી આવે છે સામાન્ય કદઅન્ય આ સમસ્યા ઉકેલવા માટે ઉપયોગ કરો એક્સ-રે પદ્ધતિ સંશોધન - પેથોલોજીસેલા ટર્સિકા, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી, ન્યુક્લિયર મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની એન્જીયોગ્રાફી.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમનું વિભેદક નિદાન

ગંભીર હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ સાથે વિભેદક નિદાનઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ અને કોર્ટીકોસ્ટેરોમા વચ્ચે હાથ ધરવામાં આવે છે, એક્ટોપિક ACTH ઉત્પાદનનું સિન્ડ્રોમ. ભૂંસી નાખેલા સ્વરૂપમાં - પ્યુબર્ટલ જુવેનાઇલ ડિસ્પિટ્યુટારિઝમ અથવા હાયપોથેલેમિક પ્યુબર્ટી સિન્ડ્રોમ (PUDS) સાથે.

PJD હાયપોથેલેમિક ડિસફંક્શન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે કફોત્પાદક સિસ્ટમ. ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓઆ સ્થિતિ એકસમાન સ્થૂળતા, બહુવિધ પાતળા સ્ટ્રાઇ, ક્ષણિક હાયપરટેન્શન, ઊંચા કદ (શરૂઆતમાં તરુણાવસ્થા), ત્વરિત અથવા સામાન્ય હાડકાના તફાવત, ફોલિક્યુલાટીસ. PUB માટે પેથોગ્નોમોનિક ત્વચા પરના સ્ટ્રેચ માર્કસ છે જે સફેદથી લઈને કિરમજી લાલ. ગૌણ જાતીય લાક્ષણિકતાઓનો વિકાસ સમયસર શરૂ થાય છે, પરંતુ ઝડપથી આગળ વધે છે અને અકાળે સમાપ્ત થાય છે.

PYB નું પરિણામ સ્વયંસ્ફુરિત પુનઃપ્રાપ્તિ અથવા, ઓછા સામાન્ય રીતે, સંક્રમણ હોઈ શકે છે હાયપોથેલેમિક સિન્ડ્રોમ, ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમની સારવાર

આ દર્દીઓની સારવારમાં, આહાર ઉપચાર, નિર્જલીકરણ ઉપચાર અને નૂટ્રોપિક દવાઓને મહત્વ આપવામાં આવે છે. ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગની સારવારસર્જિકલ, રેડિયેશન અને દવા. તેમના સંયોજન અને મોનોથેરાપી બંનેનો ઉપયોગ થાય છે.

ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ- હાયપોથેલેમિક-પીટ્યુટરી સિસ્ટમનો રોગ.

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ- એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ (AC) નો રોગ અથવા જીવલેણ ગાંઠોનોન-એડ્રિનલ સ્થાનિકીકરણ, ACTH અથવા કોર્ટીકોલિબેરિન (બ્રોન્ચી, થાઇમસ, સ્વાદુપિંડ, યકૃતનું કેન્સર) ઉત્પન્ન કરે છે, જે હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ તરફ દોરી જાય છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ આઇટ્રોજેનિક અને કાર્યાત્મક પણ હોઈ શકે છે.

ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1924માં સોવિયેત ન્યુરોલોજીસ્ટ ઇટસેન્કો દ્વારા અને 1932માં અમેરિકન સર્જન કુશિંગ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું.

હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમનું વર્ગીકરણ (મારોવા એન.આઈ. એટ અલ., 1992)

એન્ડોજેનસ હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ.

1. હાયપોથેલેમિક-કફોત્પાદક મૂળનો ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ, કફોત્પાદક ગાંઠ.

   ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ - સીઆઈ ગાંઠ - કોર્ટીકોસ્ટેરોમા, કોર્ટીકોબ્લાસ્ટોમા; જુવેનાઈલ ડિસપ્લેસિયા સીઆઈ એ પ્રાથમિક મૂત્રપિંડ પાસેનો રોગ છે.

   ACTH-એક્ટોપિક સિન્ડ્રોમ - શ્વાસનળી, સ્વાદુપિંડ, થાઇમસ, યકૃત, આંતરડા, અંડાશય, ACTH અથવા કોર્ટીકોટ્રોપિન-રિલીઝિંગ હોર્મોન (કોર્ટિકોલિબેરિન) અથવા સમાન પદાર્થોની ગાંઠો.

II. એક્સોજેનસ હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ.

કૃત્રિમ કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સનો લાંબા ગાળાનો વહીવટ એ આયટ્રોજેનિક કુશિંગ સિન્ડ્રોમ છે.

કાર્યાત્મક હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ.

1. પ્યુબર્ટલ-કિશોર ડિસ્પિટ્યુએટરિઝમ (કિશોર હાયપોથેલેમિક સિન્ડ્રોમ).

   હાયપોથેલેમિક સિન્ડ્રોમ.

   ગર્ભાવસ્થા.

   સ્થૂળતા.

   ડાયાબિટીસ.

   મદ્યપાન.

   યકૃતના રોગો.

ઈટીઓલોજી

રોગ અને ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમનો આધાર હાયપોથેલેમિક-કફોત્પાદક પ્રદેશ અથવા એડ્રેનલ કોર્ટેક્સમાં ગાંઠ પ્રક્રિયા (સૌમ્ય એડેનોમાસ અથવા જીવલેણ) છે. 70-80% દર્દીઓમાં, ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ શોધી કાઢવામાં આવે છે, 20-30% માં - સિન્ડ્રોમ.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, મગજની ઇજા અથવા ન્યુરોઇન્ફેક્શન પછી રોગ વિકસે છે.

તે 20 થી 40 વર્ષની વયની સ્ત્રીઓને વધુ વખત અસર કરે છે (પુરુષો કરતાં 3-5 ગણી વધુ વાર), પરંતુ તે બાળકો અને 50 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં પણ થાય છે.

પેથોજેનેસિસ

ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ માટે ACTH સ્ત્રાવને નિયંત્રિત કરતી પદ્ધતિઓ વિક્ષેપિત થાય છે. સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં ડોપામાઇનમાં ઘટાડો અને સેરોટોનર્જિક પ્રવૃત્તિમાં વધારો થયો છે, જેના પરિણામે હાયપોથાલેમસ દ્વારા સીઆરએચ (કોર્ટિકોટ્રોપિન-રિલીઝિંગ હોર્મોન, કોર્ટીકોલિબેરિન) નું સંશ્લેષણ વધે છે. CRH ના પ્રભાવ હેઠળ, કફોત્પાદક ગ્રંથિ દ્વારા ACTH ના સ્ત્રાવમાં વધારો થાય છે, અને તેના હાયપરપ્લાસિયા અથવા એડેનોમા વિકસે છે. ACTH એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ દ્વારા કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ - કોર્ટીસોલ, કોર્ટીકોસ્ટેરોન, એલ્ડોસ્ટેરોન, એન્ડ્રોજેન્સના સ્ત્રાવને વધારે છે. ક્રોનિક લાંબા ગાળાની કોર્ટિસોલેમિયા એક લક્ષણ સંકુલના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ- ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ.

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ માટે એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ (એડેનોમા, એડેનોકાર્સિનોમા) ની ગાંઠો વધુ પડતી માત્રામાં ઉત્પન્ન કરે છે સ્ટેરોઇડ હોર્મોન્સ, "નકારાત્મક પ્રતિસાદ" મિકેનિઝમ કામ કરવાનું બંધ કરે છે, અને લોહીમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ અને ACTH ની સામગ્રીમાં એક સાથે વધારો થાય છે.

ક્લિનિક

રોગ અને ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમનું ક્લિનિકલ ચિત્ર ફક્ત વ્યક્તિગત સિન્ડ્રોમની તીવ્રતામાં અલગ પડે છે.

ફરિયાદો

દર્દીઓ તેમના દેખાવમાં ફેરફાર, લાલ ખેંચાણના ગુણ સાથે સ્થૂળતાના વિકાસની નોંધ લે છે. પેટની ત્વચા, છાતી અને હિપ્સ, માથાનો દુખાવો અને હાડકામાં દુખાવો, સામાન્ય અને સ્નાયુ નબળાઇ, જાતીય તકલીફ, વાળના વિકાસમાં ફેરફાર.

ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ્સ

સ્થૂળતાચરબીના વિલક્ષણ પુનઃવિતરણ સાથે: ચહેરા પર, વિસ્તારમાં તેની વધુ પડતી જમાવટ સર્વાઇકલ પ્રદેશકરોડરજ્જુ ("મેનોપોઝલ હમ્પ"), છાતી, પેટ. દર્દીઓનો ચહેરો ગોળાકાર ("ચંદ્ર-આકારનો"), જાંબલી-લાલ, ઘણીવાર સાયનોટિક રંગ ("માંસ-લાલ") સાથે હોય છે. આ ચહેરાને "મેટ્રોનનો ચહેરો" કહેવામાં આવે છે. દર્દીઓનો દેખાવ એક મહાન વિરોધાભાસ રજૂ કરે છે: એક લાલ ચહેરો, ટૂંકી જાડી ગરદન, એક સ્થૂળ ધડ, પ્રમાણમાં પાતળા અંગો અને ચપટા નિતંબ સાથે.

ત્વચારોગવિજ્ઞાન સિન્ડ્રોમ.ત્વચા પાતળી, શુષ્ક, ઘણીવાર ફ્લેકી હોય છે, જેમાં અર્ધપારદર્શક સબક્યુટેનીયસ રક્તવાહિનીઓ હોય છે, જે તેને માર્બલ દેખાવ આપે છે (ત્વચાનું "માર્બલિંગ"). પેટની ચામડી પર, આંતરિક સપાટીખભા, હિપ્સ અને સ્તનધારી ગ્રંથીઓના વિસ્તારમાં, સ્ટ્રેચિંગની વિશાળ પટ્ટાઓ દેખાય છે - લાલ-વાયોલેટ રંગની સ્ટ્રિ. ચામડીનું સ્થાનિક હાયપરપીગ્મેન્ટેશન ઘણીવાર જોવા મળે છે, ઘણી વખત એવા સ્થળોએ જ્યાં કપડાં ઘસવામાં આવે છે (ગરદન, કોણી, પેટ), પેટેચીયા અને ખભા, આગળના હાથ અને શિન્સની ચામડી પર ઉઝરડા.

ખીલ અથવા પસ્ટ્યુલર ફોલ્લીઓ અને erysipelas ઘણીવાર ચહેરા, પીઠ અને છાતી પર જોવા મળે છે.

ખોપરી ઉપરની ચામડી પરના વાળ ઘણીવાર ખરી પડે છે, અને સ્ત્રીઓમાં, ટાલ પડવી એ પુરૂષ પેટર્ન જેવું લાગે છે.

વાઈરિલાઈઝિંગ સિન્ડ્રોમ- સ્ત્રીઓમાં વધુ પડતા એન્ડ્રોજનને કારણે થાય છે: હાઇપરટ્રિકોસિસ, એટલે કે. શરીરના વાળની ​​વૃદ્ધિ (ચહેરા અને આખા શરીર પર પુષ્કળ ફ્લુફના સ્વરૂપમાં, મૂછો અને દાઢીની વૃદ્ધિ, પ્યુબિસ પર વૃદ્ધિ પુરુષ પ્રકાર- હીરા આકારનું).

ધમનીય હાયપરટેન્શન સિન્ડ્રોમ.હાયપરટેન્શન સામાન્ય રીતે મધ્યમ હોય છે, પરંતુ તે 220-225/130-145 mmHg સુધી નોંધપાત્ર હોઈ શકે છે. હાયપરટેન્શન વધુ જટિલ બને છે રક્તવાહિની નિષ્ફળતા: શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, ટાકીકાર્ડિયા, નીચલા હાથપગમાં સોજો, મોટું યકૃત.

ધમનીનું હાયપરટેન્શન ઘણીવાર આંખોની રુધિરવાહિનીઓને નુકસાન દ્વારા જટિલ હોય છે: ધમનીઓનું સંકુચિત થવું, હેમરેજિસ અને દ્રષ્ટિમાં ઘટાડો ફંડસમાં જોવા મળે છે. દરેક 4થા દર્દીમાં ઇન્ટ્રાઓક્યુલર પ્રેશરમાં વધારો થાય છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં તે દૃષ્ટિની ક્ષતિ સાથે ગ્લુકોમામાં વિકાસ પામે છે. મોતિયા સામાન્ય કરતાં વધુ વખત વિકસે છે.

હાયપરટેન્શનની જેમ ECG બદલાય છે - ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફીના ચિહ્નો: લેવોગ્રામ, RV 6 > 25 mm, RV 6 >RV 5 >RV 4, વગેરે, લીડ્સ I, ​​aVL, V 5 - માં નકારાત્મક T તરંગ સાથે ST સેગમેન્ટમાં ઘટાડો V 6 (ડાબા વેન્ટ્રિકલનું સિસ્ટોલિક ઓવરલોડ).

બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો એ ઘણીવાર લાંબા સમય સુધી રોગનું એકમાત્ર લક્ષણ છે, અને કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમમાં ફેરફારને લીધે અપંગતા અને મોટાભાગના મૃત્યુ થાય છે.

ઑસ્ટિયોપોરોસિસ સિન્ડ્રોમ.હાડકાના દુખાવાની ફરિયાદો દ્વારા પ્રગટ થાય છે વિવિધ સ્થાનિકીકરણઅને તીવ્રતા, પેથોલોજીકલ ફ્રેક્ચર. મોટેભાગે કરોડરજ્જુ, પાંસળી, સ્ટર્નમ અને ખોપરીના હાડકાંને અસર થાય છે. વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં - ટ્યુબ્યુલર હાડકાં, એટલે કે અંગો IN બાળપણઆ રોગ વૃદ્ધિ મંદતા સાથે છે.

હાડકાની પેશીઓમાં થતા ફેરફારો હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ સાથે સંકળાયેલા છે: હાડકાની પેશીઓમાં પ્રોટીન અપચય અસ્થિ નુકશાન તરફ દોરી જાય છે, કોર્ટિસોલ હાડકાની પેશીઓમાંથી Ca++ રિસોર્પ્શનમાં વધારો કરે છે, જે હાડકાની નાજુકતાનું કારણ બને છે. કોર્ટિસોલ આંતરડામાં કેલ્શિયમના શોષણમાં પણ વિક્ષેપ પાડે છે અને કિડનીમાં વિટામિન ડીનું સક્રિય ડી 3 માં રૂપાંતર અટકાવે છે.

સેક્સ્યુઅલ ડિસફંક્શન સિન્ડ્રોમ.તે કફોત્પાદક ગ્રંથિના ગોનાડોટ્રોપિક કાર્યમાં ઘટાડો અને એડ્રેનલ ગ્રંથીઓ દ્વારા એન્ડ્રોજનની રચનામાં વધારો થવાને કારણે થાય છે, ખાસ કરીને સ્ત્રીઓમાં.

સ્ત્રીઓ ઓલિગો-એમેનોરિયા, ગૌણ વંધ્યત્વના સ્વરૂપમાં માસિક અનિયમિતતા વિકસાવે છે અને ગર્ભાશયના મ્યુકોસા અને અંડાશયમાં એટ્રોફિક ફેરફારો જોવા મળે છે. પુરુષોમાં, શક્તિ અને કામવાસનામાં ઘટાડો થાય છે.

એસ્થેનો-વનસ્પતિ સિન્ડ્રોમ.ઉત્સાહથી ડિપ્રેશન સુધી થાક અને મૂડ ડિસઓર્ડર દ્વારા લાક્ષણિકતા. ક્યારેક વિકાસ તીવ્ર મનોરોગ, દ્રશ્ય આભાસ, એપીલેપ્ટોઇડ હુમલા, આંચકી.

સ્નાયુ નબળાઇ સિન્ડ્રોમ.હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ અને તેના કારણે સ્નાયુઓમાં પ્રોટીનના વધેલા ભંગાણને કારણે, હાયપોક્લેમિયાનો વિકાસ. દર્દીઓ ફરિયાદ કરે છે ગંભીર નબળાઇ, જે ક્યારેક એટલી ઉચ્ચારવામાં આવે છે કે વગર દર્દીઓ બહારની મદદખુરશીમાંથી બહાર નીકળી શકતા નથી. પરીક્ષા પર, અંગોના સ્નાયુઓ અને અગ્રવર્તી પેટની દિવાલની કૃશતા પ્રગટ થાય છે.

કાર્બોહાઇડ્રેટ મેટાબોલિઝમ ડિસઓર્ડર સિન્ડ્રોમ.ક્ષતિગ્રસ્ત ગ્લુકોઝ સહિષ્ણુતાથી વિકાસ સુધીની શ્રેણી ડાયાબિટીસ("સ્ટીરોઈડ ડાયાબિટીસ"). ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ યકૃતમાં ગ્લુકોનિયોજેનેસિસને વધારે છે, પરિઘમાં ગ્લુકોઝનો ઉપયોગ ઘટાડે છે (ઇન્સ્યુલિનની ક્રિયાનો વિરોધ), અને ગ્લાયકોજેનોલિસિસ પર એડ્રેનાલિન અને ગ્લુકોગનની અસરને વધારે છે. સ્ટેરોઇડ ડાયાબિટીસઇન્સ્યુલિન પ્રતિકાર દ્વારા વર્ગીકૃત, ખૂબ દુર્લભ વિકાસ ketoacidosis ખોરાક અને મૌખિક ગ્લુકોઝ ઘટાડતી દવાઓ દ્વારા સારી રીતે નિયંત્રિત થાય છે.

લેબોરેટરી અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડેટાનું સિન્ડ્રોમ

વી સામાન્ય વિશ્લેષણલોહી, લાલ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં વધારો અને હિમોગ્લોબિન સ્તર શોધી કાઢવામાં આવે છે; લ્યુકોસાઇટોસિસ, લિમ્ફોપેનિયા, ઇઓસિનોપેનિયા, ESR વધારો;

હાયપોકલેમિયા, હાયપરનેટ્રીયમ અને ક્લોરેમિયા, હાયપરફોસ્ફેટેમિયા, કેલ્શિયમ સ્તરમાં વધારો, પ્રવૃત્તિ આલ્કલાઇન ફોસ્ફેટસ, હાયપરગ્લાયકેમિઆ, કેટલાક દર્દીઓમાં ગ્લાયકોસુરિયા.

સેલા ટર્સિકા અને એડ્રેનલ ગ્રંથીઓની એક્સ-રે, ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી અને મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ સેલા ટર્સિકાનું વિસ્તરણ, કફોત્પાદક અને મૂત્રપિંડ પાસેના પેશીઓના હાયપરપ્લાસિયા અને ઓસ્ટીયોપોરોસિસને શોધી શકે છે; મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ખૂબ માહિતીપ્રદ નથી. ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ સાથે, દ્રશ્ય ક્ષેત્રોનું સંકુચિતતા શોધી શકાય છે. રેડિયોઈમ્યુન સ્કેનિંગ મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓ દ્વારા આયોડિન-કોલેસ્ટ્રોલના શોષણમાં દ્વિપક્ષીય વધારો દર્શાવે છે.

રોગ અથવા ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમના નિદાનને સ્પષ્ટ કરવા માટે, કાર્યાત્મક નમૂનાઓ: સાથે ડેક્સામેથાસોન(લિડલ ટેસ્ટ) અને સિનેક્થેનોમ-ડેપો (ACTH).

ડેક્સામેથાસોન 2 દિવસ માટે લેવામાં આવે છે, દર 6 કલાકે 2 મિલિગ્રામ. પછી કોર્ટિસોલ અથવા 17-ઓક્સનું દૈનિક ઉત્સર્જન નક્કી કરવામાં આવે છે અને પરિણામોની સરખામણી પરીક્ષણ પહેલાંના મૂલ્યો સાથે કરવામાં આવે છે. ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગમાં, અભ્યાસ કરેલ સૂચકાંકોનું મૂલ્ય 50% અથવા વધુ ઘટે છે (પ્રતિસાદ પદ્ધતિ સચવાય છે); ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમમાં તે બદલાતું નથી.

Synacthen-depot (ACTH) સવારે 8 વાગ્યે 250 મિલિગ્રામની માત્રામાં ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે સંચાલિત થાય છે અને 30 અને 60 મિનિટ પછી લોહીમાં કોર્ટિસોલ અને 17-ઓક્સની સામગ્રી નક્કી કરવામાં આવે છે. ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ સાથે (અને સામાન્ય રીતે), નિર્ધારિત સૂચકાંકોની સામગ્રી 2 અથવા વધુ વખત વધે છે, ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ સાથે - નહીં. શંકાના કિસ્સામાં, કહેવાતા " મોટી કસોટી": સિનેક્ટેન-ડેપોને 1 મિલિગ્રામની માત્રામાં સવારે 8 વાગ્યે ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર રીતે સંચાલિત કરવામાં આવે છે અને લોહીમાં કોર્ટિસોલ અને 17-ઓક્સની સામગ્રી 1, 4, 6, 8, 24 કલાક પછી નક્કી કરવામાં આવે છે. પરિણામનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે. અગાઉની કસોટી.

કેટલીકવાર સામગ્રીની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા સાથે સર્જિકલ એડ્રેનાલેક્ટોમીનો ઉપયોગ થાય છે.

વિભેદક નિદાન

કુશિંગ રોગ અને સિન્ડ્રોમ

સામાન્ય:સમગ્ર ક્લિનિકલ ચિત્ર

તફાવતો:

કોષ્ટક 33

હસ્તાક્ષર	ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ	ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ
વાઈરિલાઈઝિંગ સિન્ડ્રોમ	તરીકે નબળું વ્યક્ત કર્યું વેલસ વાળ	ચહેરા, શરીર પર તીવ્રપણે વ્યક્ત
સ્થૂળતા સિન્ડ્રોમ	નોંધપાત્ર રીતે વ્યક્ત કર્યું	સાધારણ રીતે વ્યક્ત
સેલા ટર્સિકાની પી-ગ્રાફી (ફેરફારો)
મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની આર-ગ્રાફી (રેટ્રોન્યુમોપેરીટોપિયમ)	બંને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનું વિસ્તરણ	એક એડ્રેનલ ગ્રંથિનું વિસ્તરણ
સેલા ટર્સિકાનું સીટી અને એમઆરઆઈ (કમ્પ્યુટર અને મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ).	ફેરફારો
મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનું રેડિયોઆઈસોટોપ સ્કેન	બંને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓમાં આઇસોટોપ્સના સંચયમાં વધારો	એક મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિમાં આઇસોટોપ્સનું વધતું સંચય
	વધારો થયો છે
	હકારાત્મક	નકારાત્મક

પોષક-બંધારણીય સ્થૂળતા

સામાન્ય: અધિક શરીરનું વજન, હાયપરટેન્શન, માનસિક અસ્થિરતા, ક્ષતિગ્રસ્ત કાર્બોહાઇડ્રેટ ચયાપચય, ક્યારેક હળવા હિરસુટિઝમ.

તફાવતો:

કોષ્ટક 34

હસ્તાક્ષર	કુશિંગ રોગ અથવા સિન્ડ્રોમ	સ્થૂળતા
ચરબીનું પ્રમાણ સમાન છે
ચહેરા અને ધડ પર ચરબી જમા થવી
ત્વચા પર સ્ટ્રાઇ	ગુલાબી, લાલ-વાયોલેટ	નિસ્તેજ (સફેદ)
એમ્યોટ્રોફી
કોર્ટિસોલ સ્ત્રાવની સર્કેડિયન લય		સાચવેલ
ડેક્સામેથાસોન અને ACTH સાથે પરીક્ષણ કરો	જવાબ વધ્યો	જવાબ સામાન્ય છે
સેલા ટર્સિકા, એડ્રેનલ ગ્રંથીઓના અભ્યાસનો એક્સ-રે ડેટા

હાયપરટોનિક રોગ

જ્યારે બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો એ રોગ અને કુશિંગ સિન્ડ્રોમનું એકમાત્ર અને લાંબા ગાળાનું લક્ષણ છે ત્યારે વિભેદક નિદાન મુશ્કેલ છે.

જનરલ: સિસ્ટોલ-ડાયાસ્ટોલિક હાયપરટેન્શન.

તફાવતો:

કોષ્ટક 35

રોગનું વિભેદક નિદાન અને ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ અન્ય અંતઃસ્ત્રાવી રોગો સાથે હાથ ધરવામાં આવશ્યક છે: પોલિસિસ્ટિક અંડાશય સિન્ડ્રોમ (સ્ટીન-લેવેન્થલ), તરુણાવસ્થા-કિશોર બેસોફિલિઝમ (કિશોર હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ); દારૂનો દુરુપયોગ કરનારાઓમાં કુશિંગ રોગ સાથે.

ગંભીરતા દ્વારાઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ હોઈ શકે છે: હળવા, મધ્યમ અને ગંભીર.

હળવી ડિગ્રી- રોગના સાધારણ રીતે વ્યક્ત લક્ષણો, કેટલાક ગેરહાજર છે (ઓસ્ટીયોપોરોસિસ, મેન્સિસ વિકૃતિઓ).

માધ્યમ- બધા લક્ષણો વ્યક્ત કરવામાં આવે છે, પરંતુ કોઈ જટિલતાઓ નથી.

ગંભીર ડિગ્રી- બધા લક્ષણો વ્યક્ત થાય છે, હાજરી ગૂંચવણો:કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર નિષ્ફળતા, હાયપરટેન્સિવ પ્રાથમિક કરચલીવાળી કિડની, પેથોલોજીકલ અસ્થિભંગ, એમેનોરિયા, સ્નાયુ કૃશતા, ગંભીર માનસિક વિકૃતિઓ.

પ્રવાહ: પ્રગતિશીલ- કેટલાક મહિનાઓમાં સમગ્ર ક્લિનિકલ ચિત્રનો ઝડપી વિકાસ; ટી ઓર્પિડ- ઘણા વર્ષોથી રોગનો ધીમો, ક્રમિક વિકાસ.

સારવાર

આહાર. જરૂરી પર્યાપ્ત જથ્થોખોરાકમાં સંપૂર્ણ પ્રોટીન અને પોટેશિયમ, પ્રતિબંધ સરળ કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ(ખાંડ), ઘન ચરબી.

મોડ. સૌમ્ય - ભારેથી મુક્તિ શારીરિક શ્રમઅને ગંભીર માનસિક તાણ સાથે શ્રમ.

રેડિયેશન ઉપચાર. હાયપોથેલેમિક-પીટ્યુટરી પ્રદેશના ઇરેડિયેશનનો ઉપયોગ હળવા અને માટે થાય છે મધ્યમ ડિગ્રીઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ.

ગામા થેરાપી (રેડિયેશન સ્ત્રોત 60 Co) નો ઉપયોગ અઠવાડિયામાં 5-6 વખત 1.5-1.8 Gy ની માત્રામાં થાય છે, કુલ માત્રા 40-50 Gy. અસર 3-6 મહિના પછી દેખાય છે, 60% કેસોમાં માફી શક્ય છે.

તાજેતરના વર્ષોમાં, કફોત્પાદક ગ્રંથિના પ્રોટોન ઇરેડિયેશનનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. પદ્ધતિની અસરકારકતા વધારે છે (80-90%), અને આડઅસરો ઓછી ઉચ્ચારણ છે.

રેડિયેશન થેરાપીનો ઉપયોગ સર્જિકલ અને તબીબી સારવાર સાથે સંયોજનમાં થઈ શકે છે.

સર્જરી

1. એડ્રેનાલેક્ટોમી એકપક્ષીય ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગના મધ્યમ સ્વરૂપો માટે સૂચવવામાં આવે છે. રેડિયેશન ઉપચાર; દ્વિપક્ષીય - ગંભીર કિસ્સાઓમાં, સબક્યુટેનીયસ પેશીઓમાં એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના એક વિભાગનું ઑટોટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન હાથ ધરવામાં આવે છે.

   મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનો વિનાશઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગમાં હાયપરપ્લાસ્ટિક એડ્રેનલ ગ્રંથિનો તેમાં પ્રવેશ કરીને તેનો નાશ કરવાનો સમાવેશ થાય છે. કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટઅથવા ઇથેનોલ. રેડિયેશન અથવા ડ્રગ થેરાપી સાથે સંયોજનમાં વપરાય છે.

   ટ્રાન્સફેનોઇડલ એડેનોમેક્ટોમીનાના કફોત્પાદક એડેનોમાસ માટે, ટ્રાન્સફ્રન્ટલ એડેનોમેક્ટોમીમોટા એડેનોમાસ માટે. ગાંઠની ગેરહાજરીમાં, ઉપયોગ કરો hemihypophysectomy.

ડ્રગ ઉપચાર કફોત્પાદક ગ્રંથિ અને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓના કાર્યને ઘટાડવાનો હેતુ છે. વપરાયેલ દવાઓ:

એ) ACTH સ્ત્રાવને દબાવવા;

બી) એડ્રેનલ કોર્ટેક્સમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના સંશ્લેષણને અવરોધિત કરવું.

ACTH સ્ત્રાવ બ્લોકર્સ તેનો ઉપયોગ ફક્ત સારવારની મુખ્ય પદ્ધતિઓમાં વધારા તરીકે થાય છે.

પારલોડેલ- એક ડોપામાઇન રીસેપ્ટર એગોનિસ્ટ, 2.5-7 મિલિગ્રામ/દિવસની માત્રામાં રેડિયેશન થેરાપી, એડ્રેનાલેક્ટોમી અને સ્ટેરોઇડોજેનેસિસ બ્લોકર્સ સાથે સંયોજનમાં સૂચવવામાં આવે છે. સારવારની અવધિ 6-24 મહિના છે.

સાયપ્રોહેપ્ટાડીન (પેરીટોલ) એ એન્ટિસેરોટોનિન દવા છે, જે 1-1.5 મહિના માટે 8-24 મિલિગ્રામ/દિવસની માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે.

એડ્રેનલ ગ્રંથીઓ દ્વારા કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ સ્ત્રાવના અવરોધક.તેનો ઉપયોગ અન્ય પ્રકારની સારવારના સંલગ્ન તરીકે પણ થાય છે.

ક્લોડિટનએડ્રેનલ કોર્ટેક્સનું કાર્ય સામાન્ય ન થાય ત્યાં સુધી 2-5 ગ્રામ/દિવસની માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે, પછી 6-12 મહિના માટે 1-2 ગ્રામ/દિવસની જાળવણી માત્રા પર સ્વિચ કરવામાં આવે છે. દવા એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના સ્ત્રાવના કોષોના અધોગતિ અને એટ્રોફીનું કારણ બને છે.

મામોમિટ- એક દવા જે કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સના સંશ્લેષણને અવરોધે છે, તે એડ્રેનાલેક્ટોમી માટે પ્રીઓપરેટિવ તૈયારીના સાધન તરીકે, 0.75-1.5 ગ્રામ/દિવસની માત્રામાં રેડિયેશન થેરાપી પહેલાં અને પછી સૂચવવામાં આવે છે.

લાક્ષાણિક ઉપચાર. માટે એન્ટિબાયોટિક્સ ચેપની હાજરી, રોગપ્રતિકારક ઉત્તેજકો (T-activin, thymalin); એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ, હૃદયની નિષ્ફળતાની સારવાર; હાઈપરગ્લાયકેમિઆ માટે - આહાર, મૌખિક હાઈપોગ્લાયકેમિક દવાઓ; ઓસ્ટીયોપોરોસીસની સારવાર: વિટામિન ડી 3 (ઓક્સીડેવિટ), કેલ્શિયમ ક્ષાર, હોર્મોન્સ કેલ્સીટોનિન અથવા કેલ્સીટ્રીન (જુઓ "ઓસ્ટીયોપોરોસીસ").

ક્લિનિકલ પરીક્ષા

માફીની સ્થિતિમાં, દર્દીઓની વર્ષમાં 2-3 વખત એન્ડોક્રિનોલોજિસ્ટ દ્વારા તપાસ કરવામાં આવે છે, એક નેત્ર ચિકિત્સક, ન્યુરોલોજીસ્ટ અને સ્ત્રીરોગચિકિત્સક - વર્ષમાં 2 વખત, અને મનોચિકિત્સક - સૂચવ્યા મુજબ.

સામાન્ય રક્ત અને પેશાબ પરીક્ષણો, હોર્મોન અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ સ્તરનું મૂલ્યાંકન વર્ષમાં બે વાર કરવામાં આવે છે. સેલા ટર્સિકા અને કરોડરજ્જુના વિસ્તારની રેડિયેશન પરીક્ષા વર્ષમાં એકવાર કરવામાં આવે છે.

5.1. ભૂલ શોધો! ક્રોનિક એડ્રેનલ અપૂર્ણતાના ઇટીઓલોજિકલ પરિબળો છે:

હાયપરટોનિક રોગ;

એઇડ્સ (હસ્તગત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ);

ટ્યુબરક્યુલોસિસ;

એડ્રેનલ કોર્ટેક્સમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયા.

5.2. ભૂલ શોધો! એડિસન રોગના સૌથી સામાન્ય ક્લિનિકલ ચિહ્નો છે:

ત્વચા હાયપરપીગ્મેન્ટેશન;

હાયપોટેન્શન;

વજન વધારો;

ગોનાડ્સના કાર્યમાં ઘટાડો.

5.3. ભૂલ શોધો! ક્રોનિક એડ્રેનલ અપૂર્ણતાની સારવારમાં, ઇટીઓલોજીના આધારે, નીચેનાનો ઉપયોગ થાય છે:

ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ;

વધુ પ્રોટીન સાથે આહાર;

એન્ટિ-ટ્યુબરક્યુલોસિસ દવા;

ટેબલ મીઠું મર્યાદિત કરવું.

5.4. ભૂલ શોધો! એડિસોનિયન કટોકટી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો;

ભૂખ ના ગંભીર નુકશાન;

પુનરાવર્તિત ઉલટી;

મગજની વિકૃતિઓ: એપીલેપ્ટોઇડ હુમલા.

5.5. ભૂલ શોધો! એડિસોનિયન કટોકટી ઇલેક્ટ્રોલાઇટ અસંતુલન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

લોહીના ક્લોરાઇડ્સમાં ઘટાડો<130 ммоль/л;

લોહીમાં પોટેશિયમ ઘટ્યું<2 мэкв/л;

ગ્લુકોઝમાં ઘટાડો<3,3ммоль/л;

લોહીમાં સોડિયમ ઘટે છે<110 мэкв/л.

5.6. ભૂલ શોધો! એડિસોનિક કટોકટી માટે કટોકટીની સંભાળ પૂરી પાડવા માટે, આનો ઉપયોગ કરો:

હાઇડ્રોકોર્ટિસોન નસમાં;

હાઇડ્રોકોર્ટિસોન ઇન્ટ્રાવેનસ ટીપાં;

નસમાં lasix;

કાર્ડિયાક ગ્લાયકોસાઇડ્સ નસમાં.

5.7. ભૂલ શોધો! સિન્ડ્રોમ અને ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગના વિભેદક નિદાનમાં, નીચેના અભ્યાસોનું ખૂબ મહત્વ છે:

ACTH એકાગ્રતાનું નિર્ધારણ;

એડ્રેનલ સ્કેન;

સેલા ટર્સિકા (કફોત્પાદક ગ્રંથિ) ની ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી;

CRH (કોર્ટિકોટ્રોપિન-રિલીઝિંગ હોર્મોન) સાથે પરીક્ષણ.

5.8. ભૂલ શોધો! ફિઓક્રોમોક્ટોમા સાથે કેટેકોલામાઇન કટોકટી આના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

સામાન્ય બ્લડ પ્રેશરની પૃષ્ઠભૂમિ સામે નોંધપાત્ર તીવ્ર હાયપરટેન્શન;

કટોકટી વિના સતત હાયપરટેન્શન;

એલિવેટેડ બ્લડ પ્રેશરની પૃષ્ઠભૂમિ સામે નોંધપાત્ર તીવ્ર હાયપરટેન્શન;

હાયપર- અને હાઇપોટેન્સિવ એપિસોડ્સનું વારંવાર રેન્ડમ ફેરબદલ.

5.9. ભૂલ શોધો! ફિઓક્રોમોસાયટોમામાં કેટેકોલામાઇન કટોકટીને રાહત આપવા માટે, નીચેનાનો ઉપયોગ થાય છે:

α-બ્લોકર્સ - ફેન્ટોલામાઇન નસમાં;

વેસ્ક્યુલર એજન્ટો - કેફીન નસમાં;

β-બ્લોકર્સ - નસમાં પ્રોપ્રાકોલોલ;

સોડિયમ નાઇટ્રોપ્રસાઇડ નસમાં.

5.10. સામાન્ય રીતે, કેટેકોલામાઇન કટોકટીની સૌથી વધુ જીવલેણ ગૂંચવણ છે:

નોંધપાત્ર હાયપરગ્લાયકેમિઆ;

"તીવ્ર પેટ" ના લક્ષણો;

ગંભીર હૃદય લય વિક્ષેપ;

નમૂના જવાબો: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. વ્યવહારુ કૌશલ્યોની યાદી .

મૂત્રપિંડ પાસેના રોગોવાળા દર્દીઓની પૂછપરછ અને તપાસ; એનામેનેસિસમાં જોખમી પરિબળોની ઓળખ જે એડ્રેનલ નુકસાનમાં ફાળો આપે છે; મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓના રોગોમાં મુખ્ય ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમની ઓળખ. પેલ્પેશન, પેટના અંગોનું પર્ક્યુસન. પ્રારંભિક નિદાન કરવું, એડ્રેનલ પેથોલોજીવાળા ચોક્કસ દર્દીની પરીક્ષા અને સારવાર માટેની યોજના તૈયાર કરવી. સામાન્ય ક્લિનિકલ પરીક્ષણોના પરિણામોનું મૂલ્યાંકન (રક્ત પરીક્ષણ, પેશાબ પરીક્ષણ, ઇસીજી) અને મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓને નુકસાનની પુષ્ટિ કરતી વિશિષ્ટ પરીક્ષણો: ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન્સની સામગ્રી, લોહી અને પેશાબમાં કેટેકોલામાઇન, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનું સીટી સ્કેન; ઉત્તેજક પરીક્ષણો. સમાન રોગો સાથે વિભેદક નિદાન હાથ ધરવા. એડ્રેનલ અપૂર્ણતા, ક્રોમાફિન, ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ માટે સારવારનું પ્રિસ્ક્રિપ્શન. એડિસોનિયન કટોકટી અને કેટેકોલામાઇન કટોકટી માટે કટોકટીની સંભાળ પૂરી પાડવી.

7. વિદ્યાર્થીઓનું સ્વતંત્ર કાર્ય .

દર્દીના પલંગ પરના વોર્ડમાં તે દર્દીઓની પૂછપરછ અને તપાસ કરે છે. ફરિયાદો, એનામેનેસિસ, જોખમ પરિબળો, લક્ષણો અને સિન્ડ્રોમને ઓળખે છે જે મૂત્રપિંડ પાસેના રોગના નિદાનમાં ડાયગ્નોસ્ટિક મૂલ્ય ધરાવે છે.

તાલીમ ખંડમાં તે રોગના ક્લિનિકલ ઇતિહાસ સાથે કામ કરે છે. લેબોરેટરી અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પરીક્ષાના પરિણામોનું યોગ્ય મૂલ્યાંકન આપે છે. પાઠના આ વિષય પર શિક્ષણ સહાયકો સાથે કામ કરે છે.

8. સાહિત્ય .

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ, અથવા ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ, એક અંતઃસ્ત્રાવી રોગવિજ્ઞાન છે જે શરીર પર કોર્ટિસોલની વધુ માત્રાના લાંબા સમય સુધી અને ક્રોનિક સંપર્ક સાથે સંકળાયેલ છે.

આવી અસરો હાલની બીમારીઓને કારણે અથવા અમુક દવાઓ લેતી વખતે થઈ શકે છે.

તદુપરાંત, સ્ત્રીઓ (ખાસ કરીને 25-40 વર્ષની વયના) મજબૂત સેક્સના પ્રતિનિધિઓ કરતાં વધુ વખત સિન્ડ્રોમથી પીડાય છે. રોગની સારવાર કેવી રીતે કરવી તે સમજવા માટે, તમારે આ પેથોલોજીના લક્ષણો અને તેની ઘટનાના કારણોને સમજવાની જરૂર છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના બે મુખ્ય સ્વરૂપો છે: એક્ઝોજેનસ અને એન્ડોજેનસ.

પ્રથમ સ્ટેરોઇડ્સ (ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ) ના લાંબા ગાળાના ઉપયોગ અથવા આ દવાઓના ઓવરડોઝ સાથે દેખાય છે. આ દવાઓના ઉપયોગ માટેના સંકેતોમાં અસ્થમા, રુમેટોઇડ સંધિવા અને અંગ પ્રત્યારોપણ જેવા રોગોનો સમાવેશ થાય છે.

એક્ઝોજેનસ હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમનું બીજું કારણ ગૌણ ઓસ્ટીયોપોરોસિસ છે, જે બેઠાડુ જીવનશૈલી સાથે થાય છે.

એન્ડોજેનસ હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ માટે, તેના વિકાસના કારણો શરીરની અંદર છે, જેમ કે તેઓ કહે છે. મોટેભાગે, સિન્ડ્રોમ ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે, તેની સાથે કફોત્પાદક ગ્રંથિમાંથી એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોનના વધુ પડતા સ્ત્રાવ સાથે (ત્યારબાદ ACTH તરીકે ઓળખવામાં આવે છે). આ હોર્મોનનું હાયપરપ્રોડક્શન કોર્ટિસોલના પ્રકાશન અને હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના દેખાવમાં ફાળો આપે છે.

કોર્ટિસોલનું વધુ પડતું ઉત્પાદન પણ આના કારણે થઈ શકે છે:

• કફોત્પાદક માઇક્રોએડેનોમા;
• અંડાશય, બ્રોન્ચી અને અન્ય અવયવોમાં એક્ટોપિક મેલિગ્નન્ટ કોર્ટીકોટ્રોપિનોમાની હાજરી;
• હાયપરપ્લાસિયા, સૌમ્ય અથવા જીવલેણ નિયોપ્લાઝમને કારણે એડ્રેનલ કોર્ટેક્સને પ્રાથમિક નુકસાન.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના સ્યુડો-સ્વરૂપને અલગ પાડવાનો પણ રિવાજ છે, જે ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો જેવા લક્ષણોના દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

આવા લક્ષણો સ્થૂળતા, તણાવ, ગર્ભાવસ્થા, મૌખિક ગર્ભનિરોધકનો ઉપયોગ, દારૂના દુરૂપયોગ વગેરેને કારણે થઈ શકે છે.

કારણો

કોર્ટિસોલ એ એક હોર્મોન છે જે મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓમાં ઉત્પન્ન થાય છે અને શરીરની વિવિધ પ્રણાલીઓની કામગીરીને અસર કરે છે.

ખાસ કરીને, કોર્ટિસોલ બ્લડ પ્રેશર અને ચયાપચયના નિયમનમાં સામેલ છે, રક્તવાહિની તંત્રની સામાન્ય કામગીરીને સુનિશ્ચિત કરે છે અને તાણનો સામનો કરવામાં મદદ કરે છે.

જો કે, હોર્મોનની વધુ પડતી તેની ઉણપ જેટલી જ ખતરનાક છે: કોર્ટિસોલનું વધતું ઉત્પાદન ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમના વિકાસથી ભરપૂર છે.

ઘણીવાર બહારથી શરીરમાં પ્રવેશતા હોર્મોન્સની ખામીને કારણે સિન્ડ્રોમ વિકસે છે. આ સંદર્ભમાં ખાસ કરીને ખતરનાક કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ છે જે મૌખિક અને ઈન્જેક્શનના ઉપયોગ માટે છે (ઉદાહરણ તરીકે, પ્રિડનીસોલોન, જે કોર્ટિસોલ જેવી જ અસર ધરાવે છે).

પહેલાની મદદ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન દરમિયાન અંગના અસ્વીકારને ટાળવામાં મદદ કરે છે, અને અસ્થમા, SLE, સંધિવા અને અન્ય બળતરા રોગોની સારવાર માટે પણ ભલામણ કરી શકાય છે.

બાદમાં પીઠ અને સાંધામાં દુખાવો, બર્સિટિસ અને મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમની અન્ય પેથોલોજીઓ માટે સૂચવવામાં આવે છે.

ટોપિકલ ક્રિમ અને ઇન્હેલરની વાત કરીએ તો, તેઓ ઉપરોક્ત દવાઓ કરતાં વધુ સુરક્ષિત છે (ઉચ્ચ ડોઝનો ઉપયોગ કરવાની જરૂર હોય તેવા કિસ્સાઓ સિવાય).

કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ સાથેની સારવાર દરમિયાન હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમના વિકાસને રોકવા માટે, તમારે આ દવાઓનો લાંબા સમય સુધી ઉપયોગ ટાળવો જોઈએ અને તમારા ડૉક્ટર દ્વારા ભલામણ કરેલ ડોઝનું પાલન કરવું જોઈએ.

દવાઓ લેવા ઉપરાંત, હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમના કારણો શરીરમાં જ હોઈ શકે છે.ઉદાહરણ તરીકે, કોર્ટિસોલના ઉત્પાદનમાં વધારો એક અથવા બંને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની અયોગ્ય કામગીરી સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે.

કેટલીકવાર સમસ્યા એસીટીએચનું વધુ પડતું ઉત્પાદન છે, એક હોર્મોન જે કોર્ટિસોલના સ્ત્રાવને નિયંત્રિત કરે છે. આવી વિકૃતિઓ કફોત્પાદક ગાંઠો, મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓના પ્રાથમિક જખમ અને એક્ટોપિક ACTH-સ્ત્રાવ નિયોપ્લાઝમની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પારિવારિક ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ થાય છે.

અગ્રવર્તી કફોત્પાદક ગ્રંથિના હોર્મોન ઉત્પાદનની અપૂરતીતાને હોર્મોનલ ઉપચાર દ્વારા સુધારવામાં આવે છે.

કયા કિસ્સાઓમાં કોર્ટિસોલ બ્લોકરનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે અને કઈ દવાઓ આ હોર્મોનના સંશ્લેષણને અવરોધિત કરી શકે છે, વાંચો.

શું તમે જાણો છો કે કોર્ટિસોલ હોર્મોન શેના માટે છે? હોર્મોનના મુખ્ય કાર્યો વર્ણવેલ છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના લક્ષણો

પેથોલોજીના નિદાનમાં એક મહત્વપૂર્ણ સ્થાન તબીબી પરીક્ષાના પરિણામે પ્રાપ્ત માહિતી દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે.

ખાસ કરીને, હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમનું લાક્ષણિક લક્ષણ શરીરનું વધુ વજન છે.

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમમાં ચરબીના થાપણો ચહેરા, ગરદન, છાતી અને કમરમાં કેન્દ્રિત છે, જ્યારે અંગો પાતળા રહે છે. હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ સાથે, ચહેરો ગોળાકાર બને છે, અને તેના પર લાક્ષણિક બ્લશ પણ દેખાય છે.

જ્યારે શરીરની ચરબીની ટકાવારી વધે છે, સ્નાયુ સમૂહ, તેનાથી વિપરીત, ઘટે છે. સ્નાયુઓ એટ્રોફી ખાસ કરીને મજબૂત રીતે નીચલા અંગોઅને ખભા કમરપટો. નબળાઇ, થાક, લિફ્ટિંગ દરમિયાન દુખાવો અને સ્ક્વોટ્સની ફરિયાદો છે. વર્કઆઉટ અને અન્ય પ્રકારની શારીરિક પ્રવૃત્તિ મુશ્કેલ છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ અને પ્રજનન પ્રણાલીને અસર કરે છે. મજબૂત સેક્સના પ્રતિનિધિઓ કામવાસનામાં ઘટાડો અને ફૂલેલા ડિસફંક્શન (નપુંસકતા) ના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, અને સ્ત્રીઓ માટે - માસિક અનિયમિતતા અને હિરસુટિઝમ. બાદમાં વધુ પુરૂષ-પેટર્ન વાળ વૃદ્ધિમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. હિરસુટિઝમ એંડ્રોજન (પુરુષ હોર્મોન્સ) ના અતિશય ઉત્પાદનને કારણે થાય છે અને તે છાતી, રામરામ અને ઉપલા હોઠના વિસ્તારમાં વાળના દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમમાંથી હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમનું સૌથી "લોકપ્રિય" અભિવ્યક્તિ ઓસ્ટીયોપોરોસિસ છે (તે ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમથી પીડિત 90% લોકોમાં જોવા મળે છે). આ પેથોલોજી પ્રગતિ તરફ વલણ ધરાવે છે: પ્રથમ તે સાંધા અને હાડકાંમાં દુખાવો, અને પછી હાથ, પગ અને પાંસળીના ફ્રેક્ચર દ્વારા પોતાને અનુભવે છે. જો કોઈ બાળક ઑસ્ટિયોપોરોસિસથી પીડાય છે, તો તે તેના સાથીદારોની સરખામણીમાં વૃદ્ધિમાં પાછળ રહેશે.

ત્વચાની સ્થિતિની તપાસ કરીને હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ પણ શોધી શકાય છે.

કોર્ટીસોલના વધુ ઉત્પાદન સાથે, ત્વચા શુષ્ક, પાતળી બને છે અને માર્બલ રંગ મેળવે છે.

ઘણીવાર સ્ટ્રેચ માર્કસ (કહેવાતા સ્ટ્રેચ માર્ક્સ) અને સ્થાનિક પરસેવાના વિસ્તારો હોય છે. ઘર્ષણ અને ઘાવનો ઉપચાર ખૂબ જ ધીરે ધીરે થાય છે.

કોર્ટિસોલનું અતિશય સ્ત્રાવ રક્તવાહિનીઓ, હૃદય અને નર્વસ સિસ્ટમની કામગીરીમાં ફેરફાર કરે છે. દર્દી ડિપ્રેશન, ઊંઘની સમસ્યા, સુસ્તી, અકલ્પનીય આનંદની ફરિયાદ કરે છે અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં સ્ટીરોઈડ સાયકોસિસનું નિદાન થાય છે. કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમની વાત કરીએ તો, હાયપરકોર્ટિસોલિઝમનું વારંવાર સહવર્તી એ મિશ્ર કોર્સ સાથે કાર્ડિયોમાયોપથી છે. આ પેથોલોજી બ્લડ પ્રેશરમાં સતત વધારો, મ્યોકાર્ડિયમ પર સ્ટેરોઇડ્સની કેટાબોલિક અસરો તેમજ ઇલેક્ટ્રોલાઇટ શિફ્ટને કારણે થઈ શકે છે.

આ વિકૃતિઓના લાક્ષણિક ચિહ્નો છે: હૃદય દરમાં ફેરફાર, બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો, તેમજ હૃદયની નિષ્ફળતા, જે મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે.

કેટલીકવાર, હાયપરકોર્ટિસોલિઝમની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, સ્ટેરોઇડ ડાયાબિટીસ મેલીટસ વિકસે છે. ગ્લુકોઝ ઘટાડતી દવાઓનો ઉપયોગ કરીને ડ્રગ થેરાપીની મદદથી આ રોગને નિયંત્રણમાં રાખવું શક્ય છે.

ફોટો

વધારે વજન એ ઇટસેન્કો કુશિંગનું લક્ષણ છે

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

જ્યારે હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમની શંકા હોય ત્યારે પ્રથમ વસ્તુ જે કરવામાં આવે છે તે પેશાબમાં કોર્ટિસોલનું દૈનિક સ્તર નક્કી કરવા માટે પરીક્ષણ પરીક્ષણો છે. હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ અથવા ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગની હાજરી કોર્ટિસોલના ત્રણ કે ચાર ગણા વધારે દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે.

આગળ, એક નાનો ડેક્સામેથાસોન પરીક્ષણ હાથ ધરવામાં આવે છે, જેનો સાર નીચે મુજબ છે: જો, ડેક્સામેથાસોનનો ઉપયોગ કરતી વખતે, હોર્મોનનું સ્તર બે ગણાથી વધુ ઘટે છે, તો કોઈ વિચલનો વિશે વાત કરવાની જરૂર નથી; પરંતુ જો કોર્ટીસોલના સ્તરમાં કોઈ ઘટાડો થતો નથી, તો હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમનું નિદાન કરવામાં આવે છે.

એક મોટી ડેક્સામેથાસોન પરીક્ષણ, જે નાનાની સમાન રીતે હાથ ધરવામાં આવે છે, તે તમને ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગથી હાયપરકોર્ટિસોલિઝમને અલગ કરવાની મંજૂરી આપે છે. હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમ સાથે, કોર્ટિસોલનું સ્તર ઘટતું નથી, પરંતુ માંદગી સાથે તે અડધાથી વધુ ઘટે છે.

ઉપરોક્ત પગલાં પછી, પેથોલોજીનું કારણ સ્થાપિત કરવાનું બાકી છે.ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ ડોકટરોને આમાં મદદ કરે છે, ખાસ કરીને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ અને કફોત્પાદક ગ્રંથિની કોમ્પ્યુટર અને મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ.

કોર્ટિસોલના વધુ ઉત્પાદનની ગૂંચવણો માટે, તેઓ બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ અને રેડિયોગ્રાફીનો ઉપયોગ કરીને ઓળખી શકાય છે.

સારવાર

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમથી છુટકારો મેળવવા માટે, તમારે એલિવેટેડ કોર્ટિસોલ સ્તરના કારણને ઓળખવાની અને તેને દૂર કરવાની, તેમજ હોર્મોનલ સ્તરને સંતુલિત કરવાની જરૂર છે.

જ્યારે રોગના પ્રથમ લક્ષણો દેખાય છે, ત્યારે તમારે શક્ય તેટલી વહેલી તકે ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ: તે સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું છે કે પેથોલોજીની શરૂઆતથી પ્રથમ પાંચ વર્ષમાં ઉપચારનો અભાવ મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે.

નિદાન દરમિયાન મેળવેલા ડેટાના આધારે, ડૉક્ટર ત્રણમાંથી એક સારવાર પદ્ધતિઓ આપી શકે છે:

• દવા.દવાઓ સ્વતંત્ર રીતે અથવા જટિલ ઉપચારના ભાગ રૂપે સૂચવી શકાય છે. હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ માટે ડ્રગ ટ્રીટમેન્ટનો આધાર એવી દવાઓ છે જેની ક્રિયા મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓમાં હોર્મોન્સનું ઉત્પાદન ઘટાડવાનું લક્ષ્ય છે. આવી દવાઓમાં Metyrapone, Aminoglutethimide, Mitotane અથવા Trilostane જેવી દવાઓનો સમાવેશ થાય છે. તેઓ સામાન્ય રીતે સૂચવવામાં આવે છે જો સારવારની અન્ય પદ્ધતિઓમાં વિરોધાભાસ હોય અને એવા કિસ્સાઓમાં જ્યાં આ પદ્ધતિઓ (ઉદાહરણ તરીકે, શસ્ત્રક્રિયા) બિનઅસરકારક સાબિત થઈ હોય.
• ઓપરેશનલ.તેમાં કફોત્પાદક ગ્રંથિનું ટ્રાંસફેનોઇડલ પુનરાવર્તન અને માઇક્રોસર્જિકલ તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને એડેનોમાને કાપી નાખવાનો સમાવેશ થાય છે. આ ટેકનીક ખૂબ જ અસરકારક છે અને ઝડપી સુધારણામાં પરિણમે છે. જો એડ્રેનલ કોર્ટેક્સનું નિયોપ્લાઝમ હોય, તો ગાંઠ દૂર કરવામાં આવે છે. ઓછામાં ઓછી સામાન્ય રીતે કરવામાં આવતી હસ્તક્ષેપ એ બે મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનું રિસેક્શન છે, જેમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના જીવનભર ઉપયોગની જરૂર પડે છે.
• રે. એક નિયમ તરીકે, કફોત્પાદક એડેનોમાની હાજરીમાં રેડિયેશન ઉપચારની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આ પદ્ધતિ સીધી કફોત્પાદક ગ્રંથિ પર કાર્ય કરે છે, તેને ACTH ના ઉત્પાદનને ઘટાડવા માટે દબાણ કરે છે. સારવારની અન્ય પદ્ધતિઓ સાથે સમાંતર રેડિયેશન થેરાપી હાથ ધરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે: સર્જિકલ અથવા ઔષધીય. કિરણોત્સર્ગના સંપર્કમાં સૌથી અસરકારક સંયોજન અને હોર્મોન ઉત્પાદન ઘટાડવાના હેતુથી દવાઓનો ઉપયોગ.

ગંભીર ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન પેથોલોજી, જેમાં હાયપોથેલેમિક-પીટ્યુટરી-એડ્રિનલ સિસ્ટમ વિક્ષેપિત થાય છે, તે એક રોગ છે જેનો સંપૂર્ણ ઉપચાર કરી શકાતો નથી, પરંતુ વ્યક્તિની સ્થિતિ સ્થિર થઈ શકે છે.

તમે છોકરાઓ અને છોકરીઓમાં પ્રાથમિક જાતીય લાક્ષણિકતાઓ વિશે વાંચી શકો છો.

આમ, ડૉક્ટર સાથે સમયસર પરામર્શ સાથે હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમની સારવાર માટેનું પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સર્જિકલ સારવાર પદ્ધતિઓનો આશરો લીધા વિના પેથોલોજીને હરાવવાનું શક્ય છે, અને પુનઃપ્રાપ્તિ ખૂબ ઝડપથી થાય છે.

વિષય પર વિડિઓ

અમારી ટેલિગ્રામ ચેનલ @zdorovievnorme પર સબ્સ્ક્રાઇબ કરો