પ્રણાલીગત amyloidosis (જેને "amyloid degeneration" તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે) એ એક ગંભીર રોગવિજ્ઞાન છે જે પ્રોટીન ચયાપચયના ઉલ્લંઘન સાથે છે. આનું પરિણામ એ ખાસ પ્રોટીન-પોલીસેકરાઇડ સંકુલના કેટલાક પેશીઓ અને અવયવોમાં રચના અને જુબાની છે. હકીકતમાં, "એમિલોઇડિસિસ" એ એક શબ્દ છે જે પેથોલોજીના સંપૂર્ણ જૂથને એક કરે છે જે પોતાને જુદી જુદી રીતે પ્રગટ કરે છે, પરંતુ એક મહત્વપૂર્ણ છે સામાન્ય લક્ષણ. તેઓ અદ્રાવ્ય ફાઇબરિલર પ્રોટીનના બાહ્યકોષીય થાપણોની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. નોંધ: તે સ્થાપિત થયું છે કે માત્ર લોકો જ આ રોગથી પ્રભાવિત નથી. ખાસ કરીને, બિલાડીઓમાં કિડનીના એમીલોઇડિસિસનું વારંવાર નિદાન થાય છે.
એમીલોઇડિસિસનું વર્ગીકરણ
પ્રાથમિક એમાયલોઇડિસિસ (AL) પ્લાઝમામાં દેખાવાથી અને શરીરના વિવિધ પેશીઓમાં પેથોલોજીકલ (પ્રકાશ) ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સાંકળોના અનુગામી જુબાનીને કારણે થાય છે. આ પ્રોટીન જીવલેણ પ્લાઝ્મા કોષો દ્વારા સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે. બદલાયેલ પ્લાઝ્મા કોષો પેશીઓમાં ઘૂસણખોરી કરે છે (ખાસ કરીને હાડકામાં). કરોડરજ્જુ અને સપાટ હાડકાંમાં ઘૂસણખોરી ઘણીવાર વારંવાર અસ્થિભંગ તરફ દોરી જાય છે. ગૌણ એમાયલોઇડિસિસ (સબટાઇપ એએ) યકૃતના પ્રતિભાવને કારણે થાય છે ક્રોનિક બળતરાકોઈપણ સ્થાનિકીકરણ. યકૃત આલ્ફા ગ્લોબ્યુલિનની વધુ પડતી માત્રા ઉત્પન્ન કરવાનું શરૂ કરે છે, એટલે કે. "ખિસકોલી તીવ્ર તબક્કો" ગૌણ પ્રકાર પેથોલોજીઓ સાથે હોઈ શકે છે જેમ કે:- બ્રોન્કાઇક્ટેસિસ;
- ક્ષય રોગ;
- રક્તપિત્ત ( રક્તપિત્ત );
- સંધિવાની;
- ક્રોનિક ઓસ્ટિઓમેલિટિસ;
- એન્કીલોઝિંગ સ્પોન્ડિલિટિસ.
ઘટનાના કારણો અને પરિબળો
એમીલોઇડિસિસના વિકાસના કારણો હજુ સુધી સંપૂર્ણ રીતે સ્પષ્ટ થયા નથી. ઇટીઓલોજી શરીરમાં ક્રોનિક સોજા (ઉદાહરણ તરીકે, ટ્યુબરક્યુલોસિસ અથવા સિફિલિસ જેવા રોગોમાં) અથવા suppuration ના ફોસીની હાજરી સાથે સંકળાયેલ છે. ઉલ્લેખિત પેથોલોજીની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, ગૌણ પ્રક્રિયા વિકસે છે. હાલમાં, રુમેટોઇડ સંધિવા અને કેટલાકમાં amyloidosis ના કેસો નિયોપ્લાસ્ટીક રોગો. પ્રાથમિક એમાયલોઇડિસિસ પણ છે, જે "કારણકારી રોગ" તેમજ ગાંઠ, વારસાગત અને વૃદ્ધ સ્વરૂપોની ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. રોગના પેથોજેનેસિસનો સીધો સંબંધ રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમમાં નિષ્ફળતા સાથે છે. સિસ્ટમના પ્રોટીન-કૃત્રિમ કાર્યનું ઉલ્લંઘન રક્ત પ્લાઝ્મામાં અસામાન્ય પ્રોટીનના દેખાવ અને સંચય તરફ દોરી જાય છે. આ પ્રોટીન સંયોજનો એન્ટિજેન્સ તરીકે કાર્ય કરે છે, અને શરીર એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરીને પ્રતિક્રિયા આપે છે. એજી અને એટી એકબીજા વચ્ચે શરૂ થાય છે, પરિણામે બરછટ પ્રોટીનનો વરસાદ થાય છે, જે એમીલોઇડની રચના માટે મુખ્ય પદાર્થ છે.એમાયલોઇડિસિસ: લક્ષણો
અભિવ્યક્તિઓની પ્રકૃતિ અને રોગના લક્ષણોની તીવ્રતા પ્રક્રિયાના મુખ્ય સ્થાનિકીકરણ અને પેશીઓમાં થાપણોના વ્યાપ પર આધારિત છે. રોગના કોર્સનો સમયગાળો અને ગૂંચવણોની પ્રકૃતિ એમિલોઇડ થાપણોનું પ્રમાણ કેટલી ઝડપથી વધે છે તેના પર નિર્ભર છે. કિડનીને સૌથી વધુ અસર થાય છે. પેટ, અન્નનળી અને બરોળ જેવા અવયવોને પણ ઘણી વાર અસર થાય છે.એમીલોઇડિસિસના રેનલ સ્વરૂપના લક્ષણો
રોગનું આ સ્વરૂપ તેના બદલે લાંબા "સુપ્ત સમયગાળા" દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે તે લગભગ એસિમ્પટમેટિક છે. દર્દી માત્ર થોડી નબળાઈ અને પ્રવૃત્તિમાં સામાન્ય ઘટાડોની જાણ કરી શકે છે. રોગના સુપ્ત તબક્કાની અવધિ લગભગ બે અઠવાડિયા હોઈ શકે છે. પછી કિડનીની એડીમા વિકસિત થવાનું શરૂ થાય છે, જે તેમની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિના ઉલ્લંઘન તરફ દોરી જાય છે. ઉત્સર્જનના અંગોની નિષ્ક્રિયતા પ્રોટીન્યુરિયા સાથે છે. કિડનીના નુકસાનની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, હૃદયની નિષ્ફળતા અને હાયપરટેન્શન વિકસી શકે છે. કિડની દ્વારા પ્રોટીનનું લાંબા સમય સુધી અને ઝડપી નુકશાન હાઈપોઆલ્બ્યુમિનેમિયાના વિકાસનું કારણ બને છે, જે એડીમેટસ સિન્ડ્રોમ દ્વારા પ્રગટ થાય છે.પેટની એમાયલોઇડિસિસ: લક્ષણો
આ સ્થાનિકીકરણના રોગના લાક્ષણિક લક્ષણો એપીગેસ્ટ્રિક પ્રદેશમાં ભારેપણુંની લાગણી છે, ખાધા પછી પેટના પેરીસ્ટાલિસનું નબળું પડવું.આંતરડાની એમાયલોઇડિસિસ: લક્ષણો
આંતરડાની દિવાલ પર એમીલોઇડની થાપણો સાથે, દર્દીને ભારેપણું અને નિસ્તેજ છે પીડાસ્પાસ્ટિક પ્રકૃતિ, જે પેટના પ્રદેશમાં સ્થાનીકૃત છે. ઘણીવાર આંતરડાના નુકસાન સાથે, ઝાડા વિકસે છે.
એક અલગ ગાંઠ જેવું સ્વરૂપ ઘણીવાર ગાંઠના માસ્ક હેઠળ આગળ વધે છે. તે પીડા અને આંતરડાના અવરોધના વિકાસ સાથે છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન જ શોધી કાઢવામાં આવે છે. હૃદયની નિષ્ફળતા ડિસ્પેનિયા અને એરિથમિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. જો આ લક્ષણો દેખાય, તો તમારે તાત્કાલિક ડૉક્ટરનો સંપર્ક કરવો જોઈએ. આ રોગ તેના પોતાના પર જતો નથી, અને "લોક" પદ્ધતિઓ દ્વારા સારવાર કરવામાં આવતી નથી. એ નોંધવું જોઇએ કે સ્થાનિક સ્વરૂપો સંપૂર્ણપણે એસિમ્પટમેટિક હોઈ શકે છે. પેથોલોજીના સ્વરૂપો પૈકી, જે પોતાને કોઈપણ રીતે જાહેર કરી શકતા નથી, ત્વચા, મૂત્રાશય અને વૃદ્ધાવસ્થાના એમાયલોઇડિસના જખમ છે. પછીની વિવિધતા મગજ અથવા સ્વાદુપિંડમાં પેથોલોજીકલ પદાર્થની થાપણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે જીવન દરમિયાન ચિંતાનું કારણ નથી, અને આકસ્મિક રીતે માત્ર પેથોએનાટોમિકલ પરીક્ષા દરમિયાન જ શોધી કાઢવામાં આવે છે. રોગની ગૂંચવણો, રોગ કરતાં ખતરનાક છે
પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ છે. પેથોલોજીકલ સંયોજન એમીલોઇડ ખતરનાક છે કારણ કે, અંગોના પેશીઓમાં જમા થવાથી, તે તેના પોતાના વિશિષ્ટ તત્વોને વિસ્થાપિત કરે છે. પરિણામે, અંગની કાર્યાત્મક અપૂર્ણતા ધીમે ધીમે વિકસે છે, અને સમય જતાં, તેનું મૃત્યુ પણ શક્ય છે. ખાસ કરીને, આંતરડાની એમીલોઇડિસિસ સાથે, આંતરડામાં ક્ષતિગ્રસ્ત શોષણ પ્રક્રિયાઓના પરિણામે ગંભીર હાયપોપ્રોટીનેમિયા વિકસે છે, તેમજ પોલીહાઇપોવિટામિનોસિસ, આંતરડાની સ્ટેનોસિસ, એમીલોઇડ અલ્સર દેખાય છે, આંતરડાના રક્તસ્રાવ અને છિદ્રો શક્ય છે. રેનલ અથવા હૃદયની નિષ્ફળતા જીવલેણ હોઈ શકે છે.Amyloidosis: રોગનું નિદાન
નિદાન એનામેનેસિસ ડેટા, ઉદ્દેશ્ય અભ્યાસના પરિણામો અને ડેટાના આધારે કરવામાં આવે છે પ્રયોગશાળા સંશોધન. કિડનીના એમીલોઇડિસના નિદાન માટે, પેશાબ બનાવવો જરૂરી છે; પ્રોટીન્યુરિયા આ સ્થાનિકીકરણ સાથે રોગના તમામ સ્વરૂપોમાં વિકસે છે, પરંતુ સૌથી લાક્ષણિકતા પેશાબમાં પ્રોટીનની હાજરી છે અને આકારના તત્વોગૌણ રોગવિજ્ઞાન પ્રક્રિયા માટે રક્ત. પ્રયોગશાળા અભ્યાસ દરમિયાન, ESR માં વધારો જોવા મળે છે, તેમજ જળકૃત પ્રોટીન નમૂનાઓમાં ફેરફાર જોવા મળે છે. વારંવારની નિશાનીએમીલોઇડિસિસ એ હાયપરલિપિડેમિયા પણ છે (લોહીમાં, ટ્રાઇગ્લાઇસેરાઇડ્સ, કોલેસ્ટ્રોલ અને લિપોપ્રોટીનનું સ્તર નોંધપાત્ર રીતે વધે છે). આમ, મુખ્ય લેબોરેટરી અને મુખ્ય જખમ સાથે પ્રક્રિયાના ક્લિનિકલ સંકેતો રેનલ પેશીમોટા પ્રમાણમાં પ્રોટીન્યુરિયા, હાઇપોપ્રોટીનેમિયા, હાઇપરકોલેસ્ટેરોલેમિયા અને એડીમા છે જે જાણીતા "ક્લાસિક" નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ બનાવે છે. ગૌણ એમાયલોઇડિસિસનું આજીવન નિદાન પણ કહેવાતા વિશ્લેષણ પર આધારિત છે. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની ચીરો બાયોપ્સી (ટીશ્યુ સેમ્પલ). મૌખિક પોલાણઅથવા રેક્ટલ મ્યુકોસામાંથી મેળવેલ બાયોપ્સી. "કોંગો રેડ" સાથે રંગીન માઇક્રોપ્રિપેરેશન્સના અભ્યાસમાં, તમે આકારહીન ઇઓસિનોફિલિક સમૂહને ધ્યાનમાં લઈ શકો છો. આ એમીલોઇડ છે, જે પસંદગીપૂર્વક લાલ રંગના ડાઘા કરે છે.એમાયલોઇડિસિસ: પેથોલોજીકલ એનાટોમી
અસરગ્રસ્તો માટે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાશરીરના કદમાં નોંધપાત્ર વધારો, એક પ્રકારનું મીણ જેવું અથવા ચીકણું દેખાવ, તેમજ ઉચ્ચ "વુડી" ઘનતા.સારવાર
એમાયલોઇડિસિસની સારવાર હાલમાં નોંધપાત્ર મુશ્કેલીઓ રજૂ કરે છે, કારણ કે રોગના ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ વિશે કોઈ સ્પષ્ટ વિચારો નથી.દવાઓ
એવું માનવામાં આવે છે કે ગૌણ એમાયલોઇડિસિસ કાયમી ધોરણે મટાડવી શકાતી નથી. રોગના આ સ્વરૂપની સારવારમાં, કોલ્ચીસીનનો ઉપયોગ, જે એમીલોઇડ રચનાના સ્તરને ઘટાડી શકે છે, સૂચવવામાં આવે છે. અન્ય સ્વરૂપોની સારવાર માટે, ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સના જૂથની દવાઓનો ઉપયોગ થાય છે (એન્ટિબોડીઝની રચના સાથે ઇમ્યુનોબાયોલોજીકલ પ્રતિક્રિયાઓને દબાવવા માટે). હેપેટિક એમાયલોઇડિસિસ માટે સંખ્યાબંધ હિપેટિક દવાઓનો ઉપયોગ કરવાની જરૂર છે. દર્દીઓના અસ્તિત્વને વધારવા માટે, પ્રિડનીસોલોન અને મેલ્ફાલન જેવી દવાઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. ચાલુ પ્રારંભિક તબક્કાએમીલોઇડિસિસના વિકાસ માટે, 4-એમિનોક્વિનોલિન શ્રેણીની દવાઓ લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે (ખાસ કરીને, ડેલાગીલ). લાંબી કોર્સ સારવારચિત્રના નિયંત્રણ હેઠળ હાથ ધરવામાં આવવી જોઈએ પેરિફેરલ રક્તઅને આંખની સ્થિતિ. યુનિથિઓલ, ડાઈમિથાઈલ સલ્ફોક્સાઇડ જેવી દવાઓ પણ વપરાય છેવધારાની પદ્ધતિઓ
એમીલોઇડિસિસથી પીડાતા ઘણા લોકોને રક્ત શુદ્ધિકરણ બતાવવામાં આવે છે, એટલે કે. હેમોડાયલિસિસ.સર્જરી
સૌથી વધુ આમૂલ રીતેસારવાર બળેલા અંગને બદલવા માટે છે, એટલે કે. કિડની અથવા હાર્ટ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ. ડેલાગીલ લ્યુકોપેનિયાના વિકાસને ઉત્તેજિત કરી શકે છે અને દ્રષ્ટિના અવયવોમાં ડેરિવેટિવ્ઝ તરીકે જમા થઈ શકે છે. અન્ય દવાઓ લેતી વખતે, એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ અને ડિસપેપ્ટિક ડિસઓર્ડર બાકાત નથી. નિવારણ એમાયલોઇડિસિસના વિકાસને રોકવા માટે, પ્યુર્યુલન્ટ ફોસીની સમયસર સ્વચ્છતા અને ક્રોનિક ઇનફ્લેમેટરી પ્રક્રિયાઓની સારવારની ભલામણ કરી શકાય છે.આહાર, પોષણ
માટે ભલામણો સામાન્ય શાસન, તેમજ એમીલોઇડિસિસ માટેનો આહાર ક્રોનિક નેફ્રાઇટિસથી પીડાતા દર્દીઓ માટે સમાન છે. દર્દીઓને એકદમ લાંબા સમય સુધી (8-10 મહિના માટે) કાચું માંસ અથવા વાછરડાનું યકૃત ખાવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. શ્રેષ્ઠ રકમ 100-120 ગ્રામ / દિવસ છે.બાળકોમાં લક્ષણો
બાળપણમાં આ રોગ ખાસ કરીને ગંભીર છે. નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમવાળા યુવાન દર્દીઓમાં રેનલ એમાયલોઇડિસિસને ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ અથવા પેશાબમાં પ્રોટીન સંધિવા અથવા અન્ય ક્રોનિક રોગ સાથે સંકળાયેલું છે. રેનલ પેશીઓની બાયોપ્સી દ્વારા નિદાનની વિશ્વસનીયતાની પુષ્ટિ થાય છે. પેઢાં અને મોટા આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની બાયોપ્સી ઓછી માહિતીપ્રદ હોય છે. જો કોલ્ચીસિન સાથે સમયસર સારવાર શરૂ કરવામાં આવે તો CRF પાછળથી વિકસે છે. જો પેથોલોજીના વિકાસનું કારણ નિયોપ્લાઝમ હતું, તો પછી તેને દૂર કર્યા પછી, એમીલોઇડિસિસનું વિપરીત વિકાસ શક્ય છે, એટલે કે. સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિની સંભાવના છે.સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં લક્ષણો
એમીલોઇડિસિસ ધરાવતી સ્ત્રીઓ માટે, ગર્ભાવસ્થા બિનસલાહભર્યા છે. નહિંતર, રોગ નાટકીય રીતે પ્રગતિ કરી શકે છે.એમાયલોઇડિસિસ
| એમાયલોઇડિસિસ | ||
|---|---|---|
| વિકસિત એમાયલોઇડિસિસ સાથે પેથોઆનાટોમિકલ તૈયારીનું માઇક્રોસ્કોપિક ચિત્ર | ||
| ICD-10 | ઇ 85. 85. | |
| OMIM | 105210 | |
| રોગો ડીબી | 633 | |
| MeSH | ડી000686 | |
એમાયલોઇડિસિસ(amyloid dystrophy) - પ્રોટીન ચયાપચયનું ઉલ્લંઘન, ચોક્કસ પ્રોટીન-પોલીસેકરાઇડ સંકુલના પેશીઓમાં રચના અને જુબાની સાથે - એમીલોઇડ. એમીલોઇડ ઘણા સમય સુધીશરીરમાં ચાલુ રહે છે અને મૃત્યુ પછી પણ લાંબા સમય સુધી સડતું નથી (IV ડેવીડોવ્સ્કી, 1967).
એમીલોઇડિસિસનો વિકાસ
એમીલોઇડિસિસનો વિકાસ રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમના પ્રોટીન-કૃત્રિમ કાર્યના ઉલ્લંઘન સાથે સંકળાયેલ છે, અસામાન્ય પ્રોટીનના રક્ત પ્લાઝ્મામાં સંચય જે ઓટોએન્ટિજેન્સ તરીકે સેવા આપે છે અને ઓટોએન્ટિબોડીઝની રચનાનું કારણ બને છે (જુઓ એલર્જી). એન્ટિબોડી સાથે એન્ટિજેનની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાના પરિણામે, એમીલોઇડની રચનામાં સામેલ બરછટ પ્રોટીનનો વરસાદ થાય છે. પેશીઓમાં જમા થવાથી (ઉદાહરણ તરીકે, રક્ત વાહિનીઓની દિવાલો, ગ્રંથિ, વગેરે), એમીલોઇડ અંગના કાર્યાત્મક રીતે વિશિષ્ટ તત્વોને વિસ્થાપિત કરે છે, જે આ અંગના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.
એમીલોઇડિસિસના પ્રકાર
AL-amyloidosis (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન લાઇટ ચેઇન્સ વ્યુત્પન્ન)- રક્ત પ્લાઝ્મામાં દેખાવ અને જીવલેણ પ્લાઝ્મા કોષો દ્વારા સંશ્લેષિત ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની અસામાન્ય પ્રકાશ સાંકળોના શરીરના વિવિધ પેશીઓમાં જમા થવાને કારણે પ્રાથમિક એમાયલોઇડિસિસ. આ જ પ્રક્રિયા મલ્ટિપલ માયલોમા (રસ્ટિટ્ઝકી-કેહલર રોગ, પ્લાઝમાસીટોમા) સાથે થાય છે, પરંતુ અહીં પ્લાઝ્મા કોશિકાઓના જીવલેણ ક્લોનનું પેથોલોજીકલ પ્રસાર જે પેશીઓમાં ઘૂસણખોરી કરે છે (મોટાભાગે સપાટ હાડકાં અને કરોડરજ્જુ, પેથોલોજીકલ અસ્થિભંગના વિકાસ સાથે) આગળ આવે છે. .
એએ એમીલોઇડિસિસ (હસ્તગત)- કોઈપણ ક્રોનિક સોજાના પ્રતિભાવમાં યકૃત દ્વારા તીવ્ર તબક્કાના પ્રોટીન આલ્ફા-ગ્લોબ્યુલિનના અતિશય સ્ત્રાવને કારણે ગૌણ એમાયલોઇડિસિસ. આ પ્રક્રિયા રુમેટોઇડ સંધિવા, એન્કીલોઝિંગ સ્પોન્ડિલિટિસ, બ્રોન્કાઇક્ટેસિસ, ક્રોનિક ઓસ્ટિઓમેલિટિસ, ક્ષય રોગ, રક્તપિત્ત અને અન્ય સંખ્યાબંધ રોગોમાં વિકસે છે.
આ amyloidosis ની પેટાજાતિઓ ASC-amyloidosis (પ્રણાલીગત કાર્ડિયોવાસ્ક્યુલર) છે, જે 70 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં વિકસે છે. પેથોજેનેસિસ વિગતવાર જાણીતું નથી.
એએફ એમીલોઇડિસિસ(ભૂમધ્ય તૂટક તૂટક તાવ) એ એમીલોઇડિસિસનું વારસાગત સ્વરૂપ છે, જેમાં ટ્રાન્સમિશનની ઓટોસોમલ રિસેસિવ મિકેનિઝમ છે. આ પ્રકારનો એમીલોઇડિસિસ ભૂમધ્ય સમુદ્ર કિનારે વસતા અમુક વંશીય જૂથોના લોકોને અસર કરે છે (સેફાર્ડિક યહૂદીઓ, ગ્રીક, આરબો, આર્મેનિયન). એમાયલોઇડિસિસની ભૌગોલિક ભિન્નતાઓ છે: "પોર્ટુગીઝ એમાયલોઇડિસિસ" (મુખ્યત્વે નીચલા હાથપગની ચેતાને અસર કરે છે), "અમેરિકન એમાયલોઇડિસિસ" (મુખ્યત્વે ઉપલા હાથપગની ચેતાને અસર કરે છે), પારિવારિક નેફ્રોપેથિક એમાયલોઇડિસિસ અથવા "અંગ્રેજી" એમીલોઇડિસિસના લક્ષણો સાથે. , બહેરાશ અને તાવ.
AH-amyloidosis (હેમોડાયલિસિસ-સંબંધિત)- હેમોડાયલિસિસ સારવાર પરના દર્દીઓમાં જ જોવા મળે છે. પેથોજેનેસિસ એ હકીકતને કારણે છે કે બીટા-2-માઈક્રોગ્લોબ્યુલિન MHC વર્ગ I, જે સામાન્ય રીતે કિડની દ્વારા ઉપયોગમાં લેવાય છે, તે હેમોડાયલાઈઝરમાં ફિલ્ટર થતું નથી અને શરીરમાં એકઠું થાય છે.
AE એમીલોઇડિસિસ- સ્થાનિક એમાયલોઇડિસિસનું એક સ્વરૂપ જે કેટલાક ગાંઠોમાં વિકસે છે, ઉદાહરણ તરીકે, થાઇરોઇડ ગ્રંથિના મેડ્યુલરી સી-સેલ કાર્સિનોમામાં. આ કિસ્સામાં, કેલ્સીટોનિનના પેથોલોજીકલ ટુકડાઓ એમિલોઇડના પુરોગામી છે.
Aβ-amyloidosis- અલ્ઝાઈમર રોગમાં, ક્યારેક કૌટુંબિક કેસોમાં.
AJAPP એમીલોઇડિસિસ- પ્રકાર II ડાયાબિટીસ મેલીટસ અને ઇન્સ્યુલિનોમામાં લેંગરહાન્સના ટાપુઓ
ફિનિશ-પ્રકારનો એમાયલોઇડિસિસ એ એક દુર્લભ પ્રકારનો એમાયલોઇડિસિસ છે જે GSN જનીનમાં પરિવર્તનને કારણે થાય છે, જે જેલ્સોલિન પ્રોટીનને એન્કોડ કરે છે.
ક્લિનિકલ ચિત્ર
ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની તીવ્રતા એમિલોઇડ થાપણોના સ્થાનિકીકરણ અને વ્યાપ પર આધારિત છે. આ રોગની અવધિ અને ગૂંચવણોની હાજરી નક્કી કરે છે. કિડનીને સૌથી સામાન્ય નુકસાન, કેટલીકવાર અન્નનળી, બરોળ, આંતરડા અને પેટના જખમ હોય છે. કિડનીના એમીલોઇડિસિસ સાથે, રોગનો લાંબો સુપ્ત સમયગાળો છે, જેમાં કોઈ નોંધપાત્ર લક્ષણો નથી, માત્ર થોડી નબળાઇ અને પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો જોવા મળે છે. સુપ્ત સમયગાળાના બે અઠવાડિયા પછી, કિડનીની સોજો, તેમની નિષ્ક્રિયતા (પેશાબમાં પ્રોટીનનો દેખાવ - પ્રોટીન્યુરિયાનો વિકાસ, તેમજ રક્ત કોશિકાઓ), હૃદયની નિષ્ફળતા દેખાય છે. પેટના એમીલોઇડિસિસ સાથે, ત્યાં તીવ્રતા છે અધિજઠર પ્રદેશ, ખાધા પછી પેટના પેરીસ્ટાલિસિસનું નબળું પડવું. આંતરડાની એમાયલોઇડિસિસમાં, તીવ્રતા અને નીરસ પીડાપેટમાં, ઝાડા.
માઇક્રોસ્કોપિક લાક્ષણિકતા
માઇક્રોપ્રિપેરેશન્સમાં એમાયલોઇડ આકારહીન ઇઓસિનોફિલિક સમૂહ જેવો દેખાય છે, જેને ખાસ રંગ અને પેશીઓમાં સંચયની પ્રકૃતિ દ્વારા હાયલીનથી અલગ કરી શકાય છે. કોંગો ડાઇનો ઉપયોગ કરતી વખતે, લાલ એમાયલોઇડ પસંદગીયુક્ત રીતે લાલ રંગનો હોય છે, જો કે, બાકાત રાખવા માટે ખોટા હકારાત્મક પરિણામોધ્રુવીકૃત પ્રકાશમાં સંશોધનનો ઉપયોગ કરો.
AA-amyloidosis નું ઇન્ટ્રાવિટલ નિદાન મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં અથવા કોલોન બાયોપ્સીના ઇન્સિઝનલ બાયોપ્સીના અભ્યાસ પર આધારિત છે.
મેક્રોસ્કોપિક લાક્ષણિકતા
આ અંગ કદમાં વધારો, લાકડાની ઘનતા, મીણ જેવું અથવા ચીકણું દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
સારવાર
ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ (એટલે કે, ડિપ્રેસિંગ ઇમ્યુનોબાયોલોજીકલ પ્રતિક્રિયાઓ) અને યકૃત દવાઓ.
સબટાઈપ AA ની સારવાર કરવામાં આવતી નથી.
મેલફાલન અને પ્રિડનીસોલોનનો ઉપયોગ, હૃદય અને કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન, હેમોડાયલિસિસ દર્દીઓના અસ્તિત્વમાં વધારો કરવામાં ફાળો આપે છે.
નોંધો
સાહિત્ય
- સ્ટોરોઝાકોવ જી.આઈ. એમીલોઇડિસિસમાં હૃદયને નુકસાન // હૃદયની નિષ્ફળતાની જર્નલ. - 2008. - નંબર 5. - એસ. 250-256.
- સરકીસોવા I.A. AA-amyloidosis ના મુખ્ય કારણ તરીકે રુમેટોઇડ સંધિવા // ક્લિનિકલ ગેરોન્ટોલોજી. - 2009. - નંબર 2. - એસ. 14-20.
- કાર્ડિયાક સંડોવણી સાથે પ્રાથમિક પ્રણાલીગત એમાયલોઇડિસિસ અને કોરોનરી ધમનીઓ// કાર્ડિયોલોજી. - 2010. - નંબર 6. - એસ. 92-94.
- કિચીગીના ઓ.એન. હૃદય અને જઠરાંત્રિય માર્ગના પ્રાથમિક જખમ સાથે પ્રાથમિક એમીલોઇડિસિસ // પેથોલોજીના આર્કાઇવ્ઝ. - 2011. - નંબર 3. - એસ. 59-61.
લિંક્સ
વિકિમીડિયા ફાઉન્ડેશન. 2010
સમાનાર્થી:રોગ હેન્ડબુક
I Amyloidosis (amyloidosis; ગ્રીક amylon સ્ટાર્ચ + eidos species + ōsis) પ્રોટીન ચયાપચયના મૂળ ઉલ્લંઘનમાં વિજાતીય, ખાસ એમીલોઇડ ગ્લાયકોપ્રોટીનના વિવિધ અવયવોના પેશીઓમાં બાહ્યકોષીય જુબાની દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, મુખ્ય ... ... તબીબી જ્ઞાનકોશ
એમાયલોઇડોસીસ- - પ્રોટીન ડિસ્ટ્રોફીનું એક સ્વરૂપ, જેમાં અસામાન્ય પ્રોટીન, એમીલોઇડ, અંગો અને પેશીઓમાં જમા થાય છે (અથવા રચાય છે). સેકન્ડરી એમીલોઇડિસિસ વધુ સામાન્ય છે, જે સપ્યુરેશન અને (અથવા) સાથે ક્રોનિક રોગોમાં વિકસે છે ... ... જ્ઞાનકોશીય શબ્દકોશમનોવિજ્ઞાન અને શિક્ષણશાસ્ત્રમાં
એમાયલોઇડોસીસ- (amyloidosis) લીવર, કિડની, બરોળ અને અન્ય અવયવોને નુકસાન સ્ટાર્ચ જેવા પદાર્થ એમીલોઇડને કારણે થાય છે. પ્રાથમિક amyloidosis (પ્રાથમિક amyloidosis) માં, રોગ કોઈપણ વગર થાય છે દૃશ્યમાન કારણો; ગૌણ એમાયલોઇડિસિસ (સેકન્ડરી... શબ્દકોશદવા માં
પ્રોટીન-કાર્બોહાઇડ્રેટ ડિસ્ટ્રોફી; એમીલોઇડના પ્રોટીન પદાર્થની પેશીઓમાં રચના અને પ્રણાલીગત (અથવા સ્થાનિક) જુબાની; આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત (દા. સામયિક માંદગી); ગૂંચવણ તરીકે થઈ શકે છે ક્રોનિક ચેપ(દાખ્લા તરીકે,… … જ્ઞાનકોશીય શબ્દકોશ
- (amyloidosis; amyloid + oz; syn. amyloid dystrophy) એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર ડિસપ્રોટીનોસિસ, જે પેશીઓમાં amyloid (paramyloid) ના જુબાની દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને પેરેન્ચાઇમા એટ્રોફી, સ્ક્લેરોસિસ અને કાર્યાત્મક અંગ નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે ... મોટી તબીબી શબ્દકોશ
એમીલોઇડ ડિસ્ટ્રોફી, પ્રોટીન ચયાપચયનું ઉલ્લંઘન, એમિલોઇડના ચોક્કસ પ્રોટીન-પોલિસેકરાઇડ સંકુલની પેશીઓમાં રચના સાથે. A. નો વિકાસ રેટિક્યુલો-એન્ડોથેલિયલના પ્રોટીન-કૃત્રિમ કાર્યના વિકૃતિ સાથે સંકળાયેલ છે ... ... ગ્રેટ સોવિયેત જ્ઞાનકોશ
એક પ્રણાલીગત રોગ જેમાં વિવિધ અવયવો (યકૃત, કિડની, ચેતા થડ, સ્નાયુઓ, વગેરે) માં એમીલોઇડ પ્રોટીનના જુબાનીનો સમાવેશ થાય છે.
એમાયલોઇડિસિસ- આ દુર્લભ રોગ, જેમાં એમિલોઇડ પ્રોટીન નામનું અસામાન્ય પ્રોટીન (પ્રોટીન) દર્દીના અંગો અને પેશીઓમાં એકઠું થાય છે.
આ પ્રોટીનના જુબાનીના પરિણામે, અસરગ્રસ્ત પેશીઓની રચના અને કાર્યો ખલેલ પહોંચે છે.
એમાયલોઇડિસિસ એ ગંભીર સ્વાસ્થ્ય માટેનું જોખમ છે જે મહત્વપૂર્ણ તરફ દોરી શકે છે મહત્વપૂર્ણ અંગોઅને દર્દીનું મૃત્યુ.
એમીલોઇડિસિસના પ્રકાર.
ઘણા પ્રકારના પ્રોટીન એમિલોઇડ થાપણોની રચના તરફ દોરી શકે છે, પરંતુ માત્ર થોડા જ અંગને ગંભીર નુકસાન સાથે સંકળાયેલા છે. એમીલોઇડ પ્રોટીનનો પ્રકાર અને તે ક્યાં એકઠા થાય છે તે વ્યક્તિને એમીલોઇડિસનો પ્રકાર નક્કી કરે છે.માં Amyloid થાપણો દેખાઈ શકે છે વ્યક્તિગત સંસ્થાઓઅથવા સમગ્ર શરીરમાં.
અસ્તિત્વમાં છે નીચેના પ્રકારોએમાયલોઇડિસિસ:
1. પ્રાથમિક (પ્રણાલીગત AL) amyloidosis. દ્વારા રોગ થાય છે કોઈ અજાણ્યા કારણોસર, પરંતુ તે ઘણીવાર મલ્ટિપલ માયલોમા (રક્તનું કેન્સર) ધરાવતા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. આ એમાયલોઇડિસિસનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે. "પ્રણાલીગત" શબ્દનો અર્થ એ છે કે એમાયલોઇડિસિસ સમગ્ર શરીરને અસર કરે છે. કિડની, હૃદય, યકૃત, આંતરડા અને કેટલીક ચેતા સૌથી વધુ અસરગ્રસ્ત છે. AL ફોર્મ કહેવાતા દ્વારા કહેવામાં આવે છે. "એમિલોઇડ લાઇટ ચેઇન્સ" (પ્રોટીનનો એક પ્રકાર).
2. માધ્યમિક (પ્રણાલીગત એએ) એમાયલોઇડિસિસ. આ પ્રકાર અન્ય ક્રોનિક રોગો જેમ કે રુમેટોઇડ સંધિવા, લ્યુપસ, ટ્યુબરક્યુલોસિસ, ક્રોહન રોગ, અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસ અને કેટલાક પ્રકારના કેન્સરનું પરિણામ છે. તે સામાન્ય રીતે બરોળ, કિડની, યકૃત, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ અને લસિકા ગાંઠોને અસર કરે છે. AA એ પ્રોટીનનો એક પ્રકાર છે જે રોગનું કારણ બને છે.
3. કૌટુંબિક અથવા વારસાગત ATTR એમાયલોઇડિસિસ (AF). રોગનું આ દુર્લભ સ્વરૂપ વારસાગત છે. એટીટીઆર એટલે એમીલોઇડ ટ્રાન્સથાયરેટિન પ્રોટીન, જે ફેમિલીઅલ એમીલોઇડિસિસ માટે જવાબદાર છે.
આધુનિક પાશ્ચાત્ય સંશોધન દ્વારા દર્શાવ્યા મુજબ, એમીલોઇડ થાપણોના કેટલાક સ્વરૂપો અલ્ઝાઈમર રોગ સાથે પણ સંકળાયેલા છે. જો કે, મગજ ભાગ્યે જ amyloidosis દ્વારા અસર પામે છે.
amyloidosis માટે જોખમ પરિબળો.
એવું જાણવા મળ્યું છે કે પુરુષો સ્ત્રીઓ કરતાં વધુ વખત એમાયલોઇડિસથી પીડાય છે. વ્યક્તિની ઉંમરની સાથે એમીલોઇડિસિસનું જોખમ વધે છે.સાથેના દર્દીઓમાં એમાયલોઇડિસિસ વધુ સામાન્ય છે છેલ્લો તબક્કોડાયાલિસિસ પર કિડની રોગ ઘણા સમય. આ ઘટના લોહીમાં બીટા-2-માઈક્રોગ્લોબ્યુલિનના સંચયને કારણે થાય છે. ડાયાલિસિસ-પ્રેરિત એમાયલોઇડિસિસ પુખ્ત દર્દીઓમાં વધુ સામાન્ય છે જેઓ 5 વર્ષથી વધુ સમયથી ડાયાલિસિસ પર છે.
એમાયલોઇડિસના લક્ષણો.
એમાયલોઇડિસિસના લક્ષણો ઓળખવા ઘણીવાર મુશ્કેલ હોય છે. એમીલોઇડ પ્રોટીનના પ્રકાર અને તે શરીરમાં ક્યાં જમા થાય છે તેના આધારે તેઓ ખૂબ જ અલગ હોઈ શકે છે. તે મહત્વનું છે કે નીચેના લક્ષણો અન્ય ઘણા રોગોમાં જોઇ શકાય છે. લાયકાત ધરાવતા ચિકિત્સકો માટે એમાયલોઇડિસિસને અલગ પાડવું એ સરળ કાર્ય નથી.એમીલોઇડિસિસના લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે:
1. ચામડીના રંગમાં ફેરફાર.
2. માટીના રંગીન સ્ટૂલ.
3. વધારો થાક.
4. સામાન્ય નબળાઇ.
5. પેટમાં ભારેપણુંની લાગણી.
6. સાંધામાં દુખાવો.
7. એનિમિયા.
8. શ્વાસ લેવામાં તકલીફ.
9. જીભનો સોજો.
10. અંગોની નિષ્ક્રિયતા.
11. નબળા હાથની પકડ.
12. વજન ઘટાડવું.
કાર્ડિયાક એમીલોઇડિસિસ.
એમાયલોઇડ પ્રોટીન હૃદયના સ્નાયુમાં જમા થાય છે. આ પેશીઓની સ્થિતિસ્થાપકતાને તોડે છે, હૃદયના સંકોચનને નબળું પાડે છે અને હૃદયની લયને અસર કરે છે.
આ રોગ હૃદયની નિષ્ફળતા (HF) દ્વારા પ્રગટ થાય છે - હૃદય શરીરને સામાન્ય રક્ત પુરવઠા માટે જરૂરી રક્તના જથ્થાને પંપ કરવામાં સક્ષમ નથી.
એમીલોઇડિસિસનું આ સ્વરૂપ નીચેના લક્ષણો દ્વારા પ્રગટ થાય છે:
1. આરામ વખતે પણ શ્વાસ લેવામાં તકલીફ.
2. અનિયમિત ધબકારા (એરિથમિયા).
3. હૃદયની નિષ્ફળતાના ચિહ્નો - સોજો, નબળાઇ, ઉબકા, વગેરે.
રેનલ એમીલોઇડિસિસ.
કિડનીએ લોહીમાંથી ઝેર ફિલ્ટર કરવું જોઈએ. કિડનીમાં એમાયલોઇડ જમા થવાથી કિડનીને કામ કરવામાં મુશ્કેલી પડે છે. જ્યારે કિડનીની ફિલ્ટરિંગ ક્ષમતા ઘટી જાય છે, ત્યારે શરીરમાં પ્રવાહી અને ખતરનાક ઝેર એકઠા થાય છે (કિડની નિષ્ફળતા).
રેનલ એમાયલોઇડિસના લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:
1. પ્રવાહીના સંચયને કારણે સોજો.
2. પેશાબમાં પ્રોટીનનું ઉચ્ચ સ્તર (પ્રોટીન્યુરિયા).
જઠરાંત્રિય એમાયલોઇડિસિસ.
એમાયલોઇડ પ્રોટીન જઠરાંત્રિય માર્ગમાં એકઠું થાય છે, સ્નાયુઓના સંકોચન અને આંતરડાની ગતિને ધીમું કરે છે. આનાથી પાચનક્રિયા બગડે છે.
જો એમીલોઇડ જઠરાંત્રિય માર્ગમાં એકઠા થાય છે, તો તે નીચેના લક્ષણો સાથે પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે:
1. નબળી ભૂખ.
2. ઝાડા (ઝાડા).
3. ઉબકા અને ઉલટી.
4. પેટમાં દુખાવો.
5. વજન ઘટાડવું.
લીવરની સંડોવણી લીવરમાં વધારો, શરીરમાં પ્રવાહીનું સંચય અને યકૃતના પરીક્ષણોમાં અસામાન્ય ફેરફારો તરફ દોરી શકે છે.
એમીલોઇડ ન્યુરોપથી.
એમાયલોઇડ કરોડરજ્જુ અને મગજથી અંગો (પેરિફેરલ ચેતા) સુધી ચાલતી ચેતાને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે. પેરિફેરલ ચેતા CNS થી સિગ્નલ વહન કરે છે વિવિધ સાઇટ્સશરીર ઉદાહરણ તરીકે, પેરિફેરલ ચેતા આંગળીની ટોચ પર ખંજવાળ અનુભવવાનું અથવા હથેળીને બાળી નાખવાનું શક્ય બનાવે છે.
જો એમીલોઇડિસિસ પેરિફેરલ ચેતાને અસર કરે છે, તો તે નીચેના લક્ષણો દ્વારા પ્રગટ થાય છે:
1. સંતુલન સાથે સમસ્યાઓ.
2. પેશાબ અને શૌચ પર નિયંત્રણનું ઉલ્લંઘન.
3. પરસેવોનું ઉલ્લંઘન.
4. સ્નાયુઓમાં કળતર અને નબળાઈ.
5. બ્લડ પ્રેશર રેગ્યુલેશનની સમસ્યાને કારણે ઊભી વખતે વર્ટિગો.
ઉપરોક્ત તમામ ઉપરાંત, એમીલોઇડિસિસ ફેફસાં, ત્વચા, બરોળ અને અન્ય અવયવોને પણ અસર કરી શકે છે, જે સંબંધિત લક્ષણોનું કારણ બને છે.
એમીલોઇડિસિસનું નિદાન.
એમાયલોઇડિસિસ સૂચવી શકે તેવા શંકાસ્પદ ચિહ્નો જોવા માટે ડૉક્ટરે સાવચેતીપૂર્વક શારીરિક તપાસ કરવી જોઈએ અને તબીબી ઇતિહાસ લેવો જોઈએ. પહેલેથી જ ઉલ્લેખ કર્યો છે તેમ, આ ચિહ્નો ચોક્કસ નથી, અને અન્ય ઘણા રોગો વિશે વાત કરી શકે છે.ત્યાં કોઈ ચોક્કસ રક્ત પરીક્ષણ નથી જે એમાયલોઇડિસિસ શોધી શકે. ફ્રી લાઇટ ચેઇન ઇલેક્ટ્રોફોરેસીસ તરીકે ઓળખાતી સૂક્ષ્મ પ્રયોગશાળા તકનીક દર્શાવે છે પ્રારંભિક સંકેતોકેટલાક એમીલોઇડ પ્રોટીનની હાજરી.
કહેવાની જરૂર નથી, બધા નહીં તબીબી સંસ્થાઓઆવા પરીક્ષણો હાથ ધરવા સક્ષમ છે?
નિદાનની પુષ્ટિ કરવા અને રોગનું કારણ બનેલા ચોક્કસ પ્રકારના એમીલોઇડ પ્રોટીનને નિર્ધારિત કરવા માટે બાયોપ્સીની જરૂર છે. મોં, ગુદામાર્ગ, આંતરિક અવયવોમાંથી પેશીના નમૂના લઈ શકાય છે.
જો તમને કૌટુંબિક (વારસાગત) એમાયલોઇડિસિસની શંકા હોય, તો તમારા ડૉક્ટર આનુવંશિક પરીક્ષણનો ઓર્ડર આપી શકે છે. વારસાગત એમાયલોઇડિસિસની સારવાર રોગની લાક્ષણિકતાઓ પર આધારિત છે.
ઉપરાંત, રોગના પરિણામે અમુક અવયવો અને પેશીઓને થતા નુકસાનને નિર્ધારિત કરવા માટે ડૉક્ટર ઘણા બધા રક્ત પરીક્ષણો, પેશાબ, શરીરના સ્કેન લખી શકે છે.
એમીલોઇડિસિસની સારવાર.
અસ્તિત્વમાં નથી આમૂલ સારવાર amyloidosis.ડૉક્ટર એમીલોઇડ પ્રોટીનના ઉત્પાદનને દબાવવા માટે, તેમજ ક્ષતિગ્રસ્ત અંગોના કાર્યોને સામાન્ય બનાવવા માટે જાળવણી ઉપચાર સૂચવી શકે છે. જો એમાયલોઇડિસિસ અન્ય રોગ સાથે સંકળાયેલ હોય, તો સારવારએ તે રોગને પણ લક્ષ્ય બનાવવો જોઈએ.
ચોક્કસ સારવારની પદ્ધતિ એમિલોઇડિસિસના પ્રકાર અને પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સંકળાયેલા અંગો પર આધારિત છે.
સંભવિત સારવાર વિકલ્પો:
1. સ્ટેમ સેલ ટ્રીટમેન્ટ એવા પદાર્થોને દૂર કરવામાં મદદ કરે છે જે પ્રાથમિક AL-amyloidosis ધરાવતા દર્દીઓમાં એમીલોઇડના સંચય તરફ દોરી જાય છે, જેમાં બે કરતાં વધુ મહત્વપૂર્ણ અવયવોને નુકસાન થતું નથી.
2. કીમોથેરાપ્યુટિક એજન્ટોનો ઉપયોગ પ્રાથમિક AL-amyloidosis ધરાવતા બાકીના દર્દીઓની સારવાર માટે થાય છે.
3. શક્તિશાળી બળતરા વિરોધી દવાઓ (કોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ) નો ઉપયોગ ગૌણ એએ એમીલોઇડિસિસની સારવાર માટે થાય છે.
4. લીવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન એમીલોઇડિસિસના વારસાગત સ્વરૂપ ધરાવતા દર્દીઓમાં રોગને રોકી શકે છે.
5. જો આ મહત્વપૂર્ણ અવયવોને ભારે નુકસાન થયું હોય તો કિડની અને હાર્ટ ટ્રાન્સપ્લાન્ટની ભલામણ કરવામાં આવી શકે છે.
એમીલોઇડિસિસના લક્ષણોનું સંચાલન કરવાની અન્ય પદ્ધતિઓમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે:
1. શરીરમાંથી વધારાનું પ્રવાહી દૂર કરવા માટે મૂત્રવર્ધક પદાર્થ.
2. નીચલા હાથપગના સોજાને દૂર કરવા માટે કમ્પ્રેશન સ્ટોકિંગ્સ.
3. ખાસ આહારખાસ કરીને જઠરાંત્રિય એમાયલોઇડિસિસમાં.
Amyloidosis પૂર્વસૂચન.
Amyloidosis જીવલેણ બની શકે છે, ખાસ કરીને જો તે કિડની અથવા હૃદયને અસર કરે છે. પ્રારંભિક નિદાનઅને યોગ્ય સારવારઅસ્તિત્વ માટે ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, ઘણા દર્દીઓ નિદાનના બે વર્ષમાં મૃત્યુ પામે છે.સંશોધકો અભ્યાસ કરવાનું ચાલુ રાખે છે કે શા માટે ચોક્કસ પ્રકારો રોગનું કારણ બને છે અને કેવી રીતે એમીલોઇડ પ્રોટીનને બનતા અટકાવી શકાય છે. મોટા પાયે વૈજ્ઞાનિક કાર્યએમાયલોઇડિસિસ માટે નવી દવાઓ વિકસાવવા.
પશ્ચિમમાં, ઘણા નિરાશાજનક દેખાતા દર્દીઓ તેમાં ભાગ લઈ શકશે ક્લિનિકલ ટ્રાયલ નવીનતમ દવાઓ, અને તેમાંના ઘણા આવા દર્દીઓના જીવનને લંબાવવામાં મદદ કરે છે.
કોન્સ્ટેન્ટિન મોકાનોવ
Amyloidosis (amyloid degeneration, lat. amyloidosis, ગ્રીક amylon સ્ટાર્ચ + eidos species + ōsis) એ રોગોનું એક જૂથ છે જે વિવિધ પ્રકારના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ દ્વારા અલગ પડે છે અને એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર (એક્સ્ટ્રાસેલ્યુલર મેટ્રિક્સમાં) ડિપોઝિશન (પ્રણાલીગત અથવા સ્થાનિક) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. અંગો અને પેશીઓમાં અદ્રાવ્ય પેથોલોજીકલ ફાઇબરિલર પ્રોટીન (પ્રોટીન- પોલિસેકરાઇડ કોમ્પ્લેક્સ - એમીલોઇડ) જે જટિલ મેટાબોલિક ફેરફારો (પ્રોટીન ડિસ્ટ્રોફી) ના પરિણામે રચાય છે. મુખ્ય લક્ષ્ય અંગો હૃદય, કિડની, નર્વસ સિસ્ટમ [મધ્ય અને પેરિફેરલ], યકૃત છે, જો કે, પ્રણાલીગત સ્વરૂપો સાથે, લગભગ તમામ પેશીઓને અસર થઈ શકે છે (એડ્રેનલ એમાયલોઇડિસિસ એક દુર્લભ સ્થાનિકીકરણ છે). તેમને એમીલોઇડ્સ કહેવામાં આવતા હતા કારણ કે, જ્યારે આયોડિન સાથે પ્રતિક્રિયા કરવામાં આવે છે, ત્યારે તેઓ સ્ટાર્ચ જેવું લાગે છે. એમાયલોઇડ લાંબા સમય સુધી શરીરમાં રહે છે અને મૃત્યુ પછી પણ લાંબા સમય સુધી સડો થતો નથી (IV ડેવીડોવ્સ્કી, 1967). એમાયલોઇડિસિસ તેના પોતાના પર અથવા અન્ય રોગના પરિણામે "સેકન્ડરીલી" થઈ શકે છે.
હાલમાં, એમીલોઇડિસિસને રોગોના જૂથ તરીકે ગણવામાં આવે છે જે ફાઇબરિલર એમાયલોઇડ પ્રોટીન (એફબીએ) ના પેશીઓ અને અવયવોમાં જુબાની દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે - 5-10 એનએમના વ્યાસ અને 800 એનએમ સુધીની લંબાઇ સાથેનું એક વિશેષ પ્રોટીન માળખું, જેમાં સમાવેશ થાય છે. 2 અથવા વધુ સમાંતર મલ્ટિડાયરેક્શનલ (એન્ટિપેરેલલ) ફિલામેન્ટ, રચના ક્રોસ-બીટા-પ્લેટેડ કન્ફોર્મેશન(અંજીર જુઓ. ડાબી બાજુએ). તેણી જ છે જે એમીલોઇડની ચોક્કસ ઓપ્ટિકલ પ્રોપર્ટી નક્કી કરે છે - બાયફ્રિંજન્સની ક્ષમતા (કોંગો રેડ સાથે સ્ટેનિંગ દ્વારા શોધી કાઢવામાં આવે છે [= પેશીઓમાં એમીલોઇડ નક્કી કરવા માટેની પદ્ધતિ]). આધુનિક માહિતી અનુસાર, વસ્તીમાં એમાયલોઇડિસિસનો વ્યાપ 0.1 થી 6.6% ની વચ્ચે છે.
પ્રોટીન "એમિલોઇડ" માટેનું નામ રુડોલ્ફ વિર્ચો દ્વારા પ્રસ્તાવિત કરવામાં આવ્યું હતું, જેમણે તેને વનસ્પતિશાસ્ત્રમાંથી ઉધાર લીધું હતું, જ્યાં આ શબ્દનો અર્થ સેલ્યુલોઝ અથવા સ્ટાર્ચ થાય છે. તેની રચનામાં, એમીલોઇડ એ એક જટિલ ગ્લાયકોપ્રોટીન છે, જેમાં ફાઇબરિલર અને ગ્લોબ્યુલર પ્રોટીન પોલિસેકરાઇડ્સ (ગેલેક્ટોઝ, ગ્લુકોઝ, ગ્લુકોસામાઇન, ગેલેક્ટોસામાઇન, મેનોઝ અને ફ્રુક્ટોઝ) સાથેની રચનામાં સ્થિત છે. એમીલોઇડમાં α1-, β- અને γ-ગ્લોબ્યુલિન, આલ્બ્યુમિન, ફાઈબ્રિનોજેન જેવા લક્ષણોમાં સમાન પ્રોટીન હોય છે, તેમાં ન્યુરામિનિક એસિડ હોય છે. પ્રોટીન અને પોલિસેકરાઇડ્સ વચ્ચેના બોન્ડ ખૂબ જ મજબૂત છે, જે તેને સ્થિર રાખે છે. એમીલોઇડ સ્ટ્રક્ચરમાં P- ઘટક પણ હોય છે, જે કુલ એમીલોઇડના 15% જેટલો બનાવે છે અને તે સીરમ પ્રોટીન SAP (સીરમ એમીલોઇડ પી) જેવું જ છે. એસએપી એ યકૃતના કોષો દ્વારા ઉત્પાદિત પ્રોટીન છે, જે તીવ્ર તબક્કાની શ્રેણી સાથે સંબંધિત છે (એસએપી એ એમીલોઇડિસિસના તમામ સ્વરૂપોમાં એમીલોઇડ થાપણોનો સતત ઘટક છે).
એમાયલોઇડિસિસ પોલિએટિઓલોજિકલ છે. મુખ્ય મહત્વ એમિલોઇડ પ્રિકર્સર પ્રોટીન (BPA) ની એમીલોઇડોજેનિસિટી સાથે જોડાયેલું છે, જે એમાયલોઇડોસિસના દરેક સ્વરૂપ માટે વિશિષ્ટ છે. Amyloidogenicity BPA ના પ્રાથમિક બંધારણમાં ફેરફારો દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે, જે આનુવંશિક કોડમાં નિશ્ચિત છે અથવા પરિવર્તનને કારણે જીવન દરમિયાન પ્રાપ્ત થાય છે. BPA ની એમાયલોઇડોજેનિક સંભવિતતાનો અહેસાસ કરવા માટે, બળતરા, ઉંમર અને સિટુ ભૌતિક રાસાયણિક પરિસ્થિતિઓ જેવા ઘણા પરિબળોને પ્રભાવિત કરવું જરૂરી છે.
ટેબલ: એમીલોઇડિસિસનું વર્ગીકરણ (એમિલોઇડિસિસના તમામ પ્રકારોના નામોમાં, પ્રથમ અક્ષર એ કેપિટલ લેટર "A" છે, જેનો અર્થ થાય છે "amyloid" શબ્દ, ત્યારબાદ ચોક્કસ BPA - A [amyloid A પ્રોટીન; સીરમમાંથી રચાય છે. પુરોગામી પ્રોટીન SAA - એક તીવ્ર તબક્કાનું પ્રોટીન, જે હિપેટોસાયટ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ દ્વારા સંશ્લેષણમાં ટ્રેસની માત્રામાં], L [ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન લાઇટ ચેઇન્સ], TTR [ટ્રાન્સથાઇરેટિન], 2M [β2-માઇક્રોગ્લોબ્યુલિન], B [બી-પ્રોટીન], IAPP [ આઇલેટ એમીલોઇડ પોલિપેપ્ટાઇડ], વગેરે.).
નૉૅધ! એમીલોઇડના માળખાકીય અને રાસાયણિક-ભૌતિક લક્ષણો મુખ્ય BPA દ્વારા નિર્ધારિત કરવામાં આવે છે, જેનું પ્રમાણ ફાઈબ્રિલમાં 80% સુધી પહોંચે છે અને દરેક પ્રકારના એમીલોઇડિસિસ માટે એક વિશિષ્ટ લક્ષણ છે. દરેક પ્રોટીન (BPA) માં સંશ્લેષણ, ઉપયોગ, જૈવિક કાર્યો, જે ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ અને એમીલોઇડિસિસની સારવાર માટેના અભિગમોમાં તફાવતો નક્કી કરે છે. આ કારણોસર, એમાયલોઇડિસિસના વિવિધ સ્વરૂપો તરીકે ગણવામાં આવે છે વિવિધ રોગો(કોષ્ટક જુઓ).
એમીલોઈડના અભ્યાસમાં પ્રગતિ થઈ હોવા છતાં વિવિધ પ્રકારો, એમીલોઇડોજેનેસિસનો અંતિમ તબક્કો - BPA માંથી એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર મેટ્રિક્સમાં એમીલોઇડ ફાઇબ્રીલ્સનું નિર્માણ - મોટે ભાગે અસ્પષ્ટ રહે છે. દેખીતી રીતે, આ એક મલ્ટિફેક્ટોરિયલ પ્રક્રિયા છે જે તેની પોતાની છે ખાસ લક્ષણોખાતે વિવિધ સ્વરૂપો amyloidosis. AA amyloidosis ના ઉદાહરણનો ઉપયોગ કરીને amyloidogenesis ની પ્રક્રિયાને ધ્યાનમાં લો. એવું માનવામાં આવે છે કે SAA થી AA ની રચનામાં, મોનોસાઇટ-મેક્રોફેજની સપાટીના પટલ સાથે સંકળાયેલ પ્રોટીઝ દ્વારા SAA ના અપૂર્ણ ક્લીવેજની પ્રક્રિયા અને દ્રાવ્ય એએ પ્રોટીનનું ફાઈબ્રિલ્સમાં પોલિમરાઇઝેશન, જે પણ થાય છે, જેમ કે ધારવામાં આવે છે, મેમ્બ્રેન એન્ઝાઇમની ભાગીદારી મહત્વપૂર્ણ છે. પેશીઓમાં AA-amyloid ની રચનાની તીવ્રતા રક્તમાં SAA ની સાંદ્રતા પર આધારિત છે. વિવિધ પ્રકારના (હેપેટોસાયટ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ, ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ) ના કોષો દ્વારા સંશ્લેષિત SAA ની માત્રા બળતરા પ્રક્રિયાઓ, ગાંઠો દરમિયાન ઘણી વખત વધે છે (લોહીમાં SAA ની સામગ્રીમાં વધારો એએ એમીલોઇડિસિસના પેથોજેનેસિસમાં મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે). જો કે, એમીલોઇડિસિસના વિકાસ માટે પૂરતું નથી ઉચ્ચ એકાગ્રતા SAA, તે પણ જરૂરી છે કે BPA (એટલે કે, SAA) એમિલોઇડોજેનિક હોય. મનુષ્યોમાં એમીલોઇડિસિસનો વિકાસ SAA1 ના જુબાની સાથે સંકળાયેલ છે. હાલમાં, 5 SAA1 આઇસોટાઇપ્સ જાણીતા છે, જેમાંથી સૌથી વધુ એમાયલોઇડોજેનિસિટી આઇસોટાઇપ્સ 1.1 અને 1.5ને આભારી છે. એમીલોઇડોજેનેસિસનો અંતિમ તબક્કો - બીપીએમાંથી એમીલોઇડ ફાઇબ્રીલ્સનું નિર્માણ - પ્રોટીઝ દ્વારા મેક્રોફેજ મોનોસાઇટ્સના અપૂર્ણ ક્લીવેજ સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે. એમીલોઇડ ફાઇબ્રિલનું સ્થિરીકરણ અને આ મેક્રોમોલેક્યુલર કોમ્પ્લેક્સની દ્રાવ્યતામાં તીવ્ર ઘટાડો મોટાભાગે ઇન્ટરસ્ટિટિયમ પોલિસેકરાઇડ્સ સાથેની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાને કારણે છે.
એમીલોઇડ પ્રોટીનના પ્રકારોમાં તફાવત હોવા છતાં, એમીલોઇડિસિસના વિવિધ ક્લિનિકલ સ્વરૂપોના પેથોજેનેસિસમાં સમાનતા છે. રોગના વિકાસ માટેનું મુખ્ય કારણ એમિલોઇડોજેનિક BPA ની ચોક્કસ, વારંવાર વધેલી માત્રાની હાજરી છે. એમીલોઇડોજેનિસીટીનો દેખાવ અથવા ઉન્નતિ એ પરમાણુની એકંદર હાઇડ્રોફોબિસીટી સાથે પ્રોટીન ભિન્નતાના પરિભ્રમણને કારણે હોઈ શકે છે, સપાટી પરના પરમાણુ ચાર્જનો વિક્ષેપિત ગુણોત્તર, જે પ્રોટીન પરમાણુની અસ્થિરતા તરફ દોરી જાય છે અને તેના એકત્રીકરણને એમીલોઇડ ફાઈબ્રિલમાં પ્રોત્સાહન આપે છે. એમાયલોઇડોજેનેસિસના છેલ્લા તબક્કામાં, એમીલોઇડ પ્રોટીન રક્ત પ્લાઝ્મા પ્રોટીન અને પેશી ગ્લાયકોસામિનોગ્લાયકન્સ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે. માળખાકીય સુવિધાઓ ઉપરાંત, પણ મહત્વપૂર્ણ છે ભૌતિક રાસાયણિક લાક્ષણિકતાઓએક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર મેટ્રિક્સ, જ્યાં એમીલોઇડ ફાઈબ્રિલની એસેમ્બલી થાય છે. એમિલોઇડિસિસના ઘણા સ્વરૂપો પણ વૃદ્ધોમાં ઘટનાના આધારે જૂથબદ્ધ કરી શકાય છે અને ઉંમર લાયક(AL, ATTR, AIAPP, AApoA1, AFib, ALys, AANF, A-beta), જે એમાયલોઇડોજેનિસિટીમાં વધારો તરફ ચોક્કસ પ્રોટીનની રચનાની વય-સંબંધિત ઉત્ક્રાંતિની મિકેનિઝમ્સની હાજરી સૂચવે છે અને અમને એમાયલોઇડોસિસને એક તરીકે ધ્યાનમાં લેવાની મંજૂરી આપે છે. શરીરના વૃદ્ધત્વના નમૂનાઓ.
એમીલોઇડિસિસના ન્યુરોલોજીકલ પાસાઓ :
એટીટીઆર એમીલોઇડિસિસ. એટીટીઆર એમીલોઇડિસિસમાં પારિવારિક એમાયલોઇડ પોલિન્યુરોપથીનો સમાવેશ થાય છે, જે ઓટોસોમલ પ્રબળ રીતે વારસામાં મળે છે, અને પ્રણાલીગત સેનાઇલ એમાયલોઇડિસિસ. એમીલોઇડિસિસના આ સ્વરૂપમાં પુરોગામી પ્રોટીન ટ્રાન્સથાયરેટિન છે, જે યકૃત દ્વારા સંશ્લેષિત અને કાર્યો કરે છે તે પ્રીલબ્યુમિન પરમાણુનું એક ઘટક છે. પરિવહન પ્રોટીનથાઇરોક્સિન તે સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું છે કે વારસાગત એટીટીઆર એમાયલોઇડિસિસ એ જીન એન્કોડિંગ ટ્રાન્સથાયરેટિનમાં પરિવર્તનનું પરિણામ છે, જે ટીટીઆર પરમાણુમાં એમિનો એસિડના સ્થાનાંતરણ તરફ દોરી જાય છે. વારસાગત એમાયલોઇડ ન્યુરોપથીના ઘણા પ્રકારો છે: પોર્ટુગીઝ, સ્વીડિશ, જાપાનીઝ અને અન્ય કેટલાક. સૌથી સામાન્ય ફેમિલી વેરિઅન્ટ (પોર્ટુગીઝ), ટ્રાન્સથાયરેટિન પરમાણુના એન-ટર્મિનસથી 30મા સ્થાને, મેથિઓનાઇનને વેલિન દ્વારા બદલવામાં આવે છે, જે પૂર્વવર્તી પ્રોટીનની એમાયલોઇડોજેનિસિટી વધારે છે અને તેના પોલિમરાઇઝેશનને એમીલોઇડ ફાઇબ્રિલ્સમાં સરળ બનાવે છે. ટ્રાન્સથાયરેટિનના કેટલાક પ્રકારો જાણીતા છે, જે ક્લિનિકલ સ્વરૂપોની વિવિધતાનું કારણ છે. વારસાગત ન્યુરોપથી. તબીબી રીતે, આ રોગ પ્રગતિશીલ પેરિફેરલ અને ઓટોનોમિક ન્યુરોપથી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે હૃદય, કિડની અને વિવિધ ડિગ્રીના અન્ય અવયવોને નુકસાન સાથે જોડાય છે. પ્રણાલીગત સેનાઇલ એમાયલોઇડિસિસ 70 વર્ષની ઉંમર પછી સામાન્ય ટ્રાન્સથાયરિટિનમાં વય-સંબંધિત રચનાત્મક ફેરફારોના પરિણામે વિકસે છે, દેખીતી રીતે તેની એમાયલોઇડોજેનિસિટી વધારે છે. સેનાઇલ એમાયલોઇડિસિસના લક્ષ્ય અંગો હૃદય, મગજની નળીઓ અને એરોટા છે.
પોસ્ટ પણ વાંચો: ટ્રાન્સથાયરેટિન એમીલોઇડ પોલિન્યુરોપથી(વેબસાઈટ પર)
"પ્રણાલીગત એમાયલોઇડિસિસમાં પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમની હાર" લેખ પણ વાંચો. FGAOU VO "પ્રથમ મોસ્કો રાજ્ય તબીબી યુનિવર્સિટીતેમને તેમને. સેચેનોવ" રશિયન ફેડરેશનના આરોગ્ય મંત્રાલય, મોસ્કો (જર્નલ "ન્યુરોલોજી, ન્યુરોસાયકિયાટ્રી, સાયકોસોમેટિક્સ" નંબર 3, 2018) [વાંચો]
અલ્ઝાઇમર રોગ(BA) એ આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત પ્રગતિશીલ ન્યુરોડિજનરેટિવ રોગ છે, જે મગજના ગોળાર્ધમાં ચેતાકોષોના મૃત્યુ પર આધારિત છે; રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ એ મેમરી અને અન્ય જ્ઞાનાત્મક કાર્યો (બુદ્ધિ, વ્યવહાર, જ્ઞાન, વાણી) માં ઘટાડો છે. આ ક્ષણે, 4 મુખ્ય જનીનો ઓળખવામાં આવ્યા છે જે વિકાસ માટે જવાબદાર છે આ રોગ: જીન એન્કોડિંગ એમીલોઇડ પ્રિકર્સર પ્રોટીન (એપીપી, રંગસૂત્ર 21), જનીન એન્કોડિંગ એન્ઝાઇમ્સ [આલ્ફા-, બીટા-, ગામા-સિક્રેસેસ] મેટાબોલાઇઝિંગ એપીપી: પ્રેસેનિલિન -1 (રંગસૂત્ર 14), પ્રેસેનિલિન -2 (1 લી રંગસૂત્ર). એપોલીપોપ્રોટીન E (APOE 4) ના ચોથા આઇસોફોર્મના હેટરો- અથવા હોમોઝાઇગસ કેરેજને વિશેષ ભૂમિકા આપવામાં આવે છે.
સામાન્ય રીતે, એમીલોઇડ પ્રિકર્સર પ્રોટીન (એપીપી) આલ્ફા-સીક્રેટેજ દ્વારા દ્રાવ્ય (સમાન કદમાં) પોલિપેપ્ટાઇડ્સમાં વિભાજિત થાય છે જે રોગકારક નથી, અને (એપીપી) શરીરમાંથી વિસર્જન થાય છે; એપીપીના ચયાપચય માટે જવાબદાર જનીનોની પેથોલોજીમાં, બાદમાં બીટા- અને ગામા-સિક્રેટેઝ દ્વારા વિવિધ લંબાઈના ટુકડાઓમાં વિભાજીત થાય છે. આ કિસ્સામાં, એમીલોઇડ પ્રોટીન (આલ્ફા-બીટા -42) ના અદ્રાવ્ય લાંબા ટુકડાઓ રચાય છે, જે પાછળથી મગજના પદાર્થ (પેરેન્ચાઇમા) અને મગજની વાહિનીઓની દિવાલો (પ્રસરેલા તબક્કા) માં જમા થાય છે. સેરેબ્રલ એમીલોઇડિસિસ), મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. ચેતા કોષો. આગળ, મગજના પેરેન્કાઇમામાં, પેથોલોજીકલ પ્રોટીન, બીટા-એમિલોઇડમાં અદ્રાવ્ય ટુકડાઓનું એકત્રીકરણ થાય છે (મગજના પેરેન્ચાઇમામાં આ પ્રોટીનની "નેસ્ટેડ" થાપણોને સેનાઇલ પ્લેક્સ કહેવામાં આવે છે). માં એમીલોઇડ પ્રોટીનનું જુબાની મગજની વાહિનીઓસેરેબ્રલ એમીલોઇડ એન્જીયોપેથીના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, જે ક્રોનિક સેરેબ્રલ ઇસ્કેમિયાના કારણોમાંનું એક છે.
લેખ વાંચો: સેરેબ્રલ એમીલોઇડ એન્જીયોપેથી(વેબસાઈટ પર)
પ્રસરેલા એમીલોઇડ પ્રોટીનના બીટા-એમીલોઇડ અને અદ્રાવ્ય અપૂર્ણાંકમાં ન્યુરોટોક્સિક ગુણધર્મો હોય છે. પ્રયોગ દર્શાવે છે કે સેરેબ્રલ એમીલોઇડિસિસની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, બળતરાના પેશી મધ્યસ્થીઓ સક્રિય થાય છે, ઉત્તેજક મધ્યસ્થીઓ (ગ્લુટામેટ, એસ્પાર્ટેટ, વગેરે) નું પ્રકાશન. મુક્ત રેડિકલ. ઘટનાઓના આ જટિલ કાસ્કેડનું પરિણામ ચેતાકોષીય પટલને નુકસાન છે, જેનું સૂચક કોષોની અંદર ન્યુરોફિબ્રિલરી ટેંગલ્સ (NFS) ની રચના છે. NFC એ ચેતાકોષની બાયોકેમિકલ રીતે બદલાયેલ આંતરિક પટલના ટુકડા છે અને તેમાં હાઇપરફોસ્ફોરીલેટેડ ટાઉ પ્રોટીન હોય છે. સામાન્ય રીતે, ટાઉ પ્રોટીન એ ચેતાકોષોની આંતરિક પટલના મુખ્ય પ્રોટીનમાંનું એક છે. ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર NPS ની હાજરી કોષને ઉલટાવી શકાય તેવું નુકસાન અને તેની નિકટવર્તી મૃત્યુ સૂચવે છે, જે પછી NPS આંતરકોષીય જગ્યા ("NPS-ભૂત") માં પ્રવેશ કરે છે. સૌ પ્રથમ, અને સૌથી મોટી હદ સુધી, સેનાઇલ પ્લેક્સની આસપાસના ચેતાકોષો પીડાય છે.
મગજમાં એમીલોઇડ પ્રોટીન જમા થવાની શરૂઆતથી રોગના પ્રથમ લક્ષણોના વિકાસ સુધી - હળવી ભૂલકણા - 10-15 વર્ષ પસાર થાય છે. મોટા પ્રમાણમાં, BA ની પ્રગતિનો દર સહવર્તી સોમેટિક પેથોલોજીની તીવ્રતા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે, વેસ્ક્યુલર પરિબળોજોખમ, તેમજ દર્દીના બૌદ્ધિક વિકાસ. સાથેના દર્દીઓમાં ઉચ્ચ સ્તરશિક્ષણ અને પર્યાપ્ત બૌદ્ધિક ભાર, માધ્યમિક અથવા પ્રાથમિક શિક્ષણ અને અપૂરતી બૌદ્ધિક પ્રવૃત્તિ ધરાવતા દર્દીઓ કરતાં રોગ વધુ ધીમેથી આગળ વધે છે. આ સંદર્ભમાં, જ્ઞાનાત્મક અનામતનો સિદ્ધાંત વિકસાવવામાં આવ્યો હતો, જે મુજબ, બૌદ્ધિક પ્રવૃત્તિ દરમિયાન, માનવ મગજ નવા ઇન્ટરન્યુરોનલ સિનેપ્સ બનાવે છે અને જ્ઞાનાત્મક પ્રક્રિયામાં ચેતાકોષોની હંમેશા મોટી વસ્તી સામેલ છે. આ પ્રગતિશીલ ન્યુરોડિજનરેશન સાથે પણ જ્ઞાનાત્મક ખામીની ભરપાઈ કરવાનું સરળ બનાવે છે.
એમીલોઇડિસિસનું નિદાન. ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી ડેટાના આધારે ધારવામાં આવેલ એમાયલોઇડિસિસની ટીશ્યુ બાયોપ્સીમાં એમીલોઇડની શોધ દ્વારા મોર્ફોલોજિકલી પુષ્ટિ કરવી આવશ્યક છે. જો AL-પ્રકારનો એમાયલોઇડિસિસ શંકાસ્પદ હોય, તો પંચર કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. મજ્જા. મોટેભાગે, વિવિધ પ્રકારના એમીલોઇડિસિસના નિદાન માટે, ગુદામાર્ગ, કિડની અને યકૃતના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે. ગુદામાર્ગના મ્યુકોસ અને સબમ્યુકોસલ સ્તરોની બાયોપ્સી 70% દર્દીઓમાં એમીલોઇડ અને કિડની બાયોપ્સી - લગભગ 100% કિસ્સાઓમાં દર્શાવે છે. કાર્પલ ટનલ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં, કાર્પલ ટનલ ડિકમ્પ્રેશન સર્જરી દરમિયાન દૂર કરાયેલી પેશીઓને એમીલોઇડ માટે પરીક્ષણ કરવું જોઈએ. એમીલોઇડની તપાસ માટે બાયોપ્સી સામગ્રી પર કોંગો લાલ રંગનો રંગ હોવો જોઈએ, ત્યારબાદ બાયરફ્રિન્જન્સ શોધવા માટે ધ્રુવીકૃત પ્રકાશમાં માઇક્રોસ્કોપી કરવી જોઈએ.
એમીલોઇડિસિસના આધુનિક મોર્ફોલોજિકલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સમાં માત્ર એમિલોઇડની તપાસ જ નહીં, પણ ટાઇપિંગનો પણ સમાવેશ થાય છે, કારણ કે એમીલોઇડનો પ્રકાર રોગનિવારક યુક્તિઓ નક્કી કરે છે. ટાઇપ કરવા માટે, પોટેશિયમ પરમેંગેનેટ સાથેના નમૂનાનો વારંવાર ઉપયોગ થાય છે. જ્યારે કોંગો લાલ રંગની તૈયારીઓને 5% પોટેશિયમ પરમેંગેનેટ સોલ્યુશનથી સારવાર કરવામાં આવે છે, ત્યારે એએ-પ્રકારનો એમીલોઇડ તેનો રંગ ગુમાવે છે અને તેની બાયફ્રિન્જન્સ ગુણધર્મ ગુમાવે છે, જ્યારે AL-પ્રકાર એમીલોઇડ તેને જાળવી રાખે છે. આલ્કલાઇન ગુઆનીડીનનો ઉપયોગ AA અને AL એમીલોઇડિસિસના વધુ સચોટ તફાવતને મંજૂરી આપે છે. સૌથી વધુ અસરકારક પદ્ધતિએમીલોઇડનું ટાઇપિંગ એ એન્ટિસેરાનો ઉપયોગ કરીને મુખ્ય પ્રકારનાં એમીલોઇડ પ્રોટીન (એએ પ્રોટીન, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન લાઇટ ચેઇન્સ, ટ્રાન્સથાઇરેટિન અને બીટા-2-માઇક્રોગ્લોબ્યુલિન સામે ચોક્કસ એન્ટિબોડીઝ) નો ઉપયોગ કરીને ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ અભ્યાસ છે.
નૉૅધ! એમાયલોઇડિસિસ એ બહુપ્રણાલીગત રોગ છે, જેમાં માત્ર એક જ અંગને ભાગ્યે જ અસર થાય છે. જો એનામેનેસિસમાં સામાન્ય નબળાઈ, નબળાઈ, સરળ ઉઝરડા જેવા લક્ષણોના સંયોજનનો ઉલ્લેખ હોય, પ્રારંભિક વિકાસશ્વાસની તકલીફ, પેરિફેરલ એડીમા, સંવેદનાત્મક ફેરફારો (કાર્પલ ટનલ સિન્ડ્રોમ), અથવા ઓર્થોસ્ટેટિક હાયપોટેન્શન, એમાયલોઇડિસિસ શંકાસ્પદ હોવી જોઈએ. વારસાગત એમાયલોઇડિસિસ એ અજાણ્યા ઇટીઓલોજી અથવા ડિમેન્શિયાના "ન્યુરોમસ્ક્યુલર" જખમના બોજાયુક્ત કૌટુંબિક ઇતિહાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, Aβ2M એમાયલોઇડિસિસ માટે - હેમોડાયલિસિસનો ઉપયોગ, એએ એમીલોઇડિસિસ માટે - ક્રોનિક બળતરા પ્રક્રિયાની હાજરી. ઉપરાંત, કિડનીની બિમારીવાળા દર્દીઓમાં એમીલોઇડિસિસને બાકાત રાખવો જોઈએ. અજ્ઞાત મૂળ, ખાસ કરીને નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ સાથે, સહિત. પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથી ધરાવતા દર્દીઓમાં. આ બંને સિન્ડ્રોમની હાજરીમાં એમાયલોઇડિસિસ થવાની શક્યતા વધુ છે. એએ એમીલોઇડિસિસમાં, મુખ્ય લક્ષ્ય અંગ, કિડની ઉપરાંત, યકૃત છે, તેથી જ્યારે વિભેદક નિદાનકિડનીના નુકસાન સાથે સંયોજનમાં ગંભીર હિપેટોમેગેલીના કારણો, એમીલોઇડિસને બાકાત રાખવું જોઈએ.
વધારાનું સાહિત્ય:
લેખ "AL-amyloidosis ના નિદાન અને સારવારમાં મુશ્કેલીઓ: સાહિત્ય અને પોતાના અવલોકનોની સમીક્ષા" V.V. Ryzhko, A.A. ક્લોડઝિન્સ્કી, ઇ.યુ. વર્લામોવા, ઓ.એમ. સોરકીના, એમ.એસ. સતાએવા, આઈ.આઈ. કાલિનીના, M.Zh. એલેકસાન્યાન; હેમેટોલોજીકલ વિજ્ઞાન કેન્દ્ર RAMS, મોસ્કો (જર્નલ "ક્લિનિકલ ઓન્કોહેમેટોલોજી" નંબર 1, 2009) [
Amyloidosis એક પ્રણાલીગત રોગ છે, જ્યારે પ્રોટીન ચયાપચય ખલેલ પહોંચે છે, રોગપ્રતિકારક તંત્ર કામ કરવાનું બંધ કરે છે. આ સંદર્ભમાં, એમીલોઇડ રચાય છે - પ્રોટીન-સેકરાઇડ સંકુલ જે માનવ અવયવોના તમામ પેશીઓમાં જમા થાય છે.
સમય જતાં, એમીલોઇડ વધુને વધુ અંગોને અસર કરે છે, વિસ્થાપિત કરે છે સામાન્ય કોષો. પરિણામે, અંગ તેની કાર્યક્ષમતા ગુમાવે છે, ત્યાં છે બદલી ન શકાય તેવા ફેરફારો. જો રોગની સારવાર લાંબા સમય સુધી કરવામાં આવતી નથી, તો ઘણા અવયવોના કાર્યો વિક્ષેપિત થાય છે, જે મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.
ડબ્લ્યુએચઓના સંશોધન મુજબ, વિશ્વના લગભગ 1% રહેવાસીઓમાં એમીલોઇડિસિસનું નિદાન થાય છે. સૌથી સામાન્ય ગૌણ એમાયલોઇડિસિસ છે. આનુવંશિક એમાયલોઇડિસિસનું નિદાન યહૂદી, આર્મેનિયન રાષ્ટ્રીયતા, તેમજ ભૂમધ્ય તટપ્રદેશના દેશોના રહેવાસીઓમાં વધુ વખત થાય છે.
પુરુષોમાં ઘટના દર સ્ત્રીઓ કરતાં બમણી છે. એમાયલોઇડિસિસના તમામ સ્વરૂપોમાં, નેફ્રોપેથિક (કિડનીને નુકસાન) અને સામાન્યકૃત (તમામ પેશીઓ અને અવયવોને નુકસાન) એમાયલોઇડિસિસનું નિદાન થાય છે.
એમીલોઇડિસિસના પ્રકારો, વિકાસના કારણો
એમીલોઇડિસિસના કારણ પર આધાર રાખીને, રોગના પ્રકારો છે જે સ્વતંત્ર રીતે અથવા અન્ય સિસ્ટમો અને અવયવોમાં પેથોલોજીના કારણે વિકાસ કરી શકે છે. મળો નીચેના પ્રકારો amyloidosis: સેનાઇલ, ગાંઠો સાથે, પ્રાથમિક અથવા આઇડિયોપેથિક amyloidosis, વારસાગત, ગૌણ અથવા પ્રતિક્રિયાશીલ, તેમજ હેમોડાયલિસિસમાંથી પસાર થતા દર્દીઓમાં. પ્રજાતિઓ પર આધાર રાખીને, એમીલોઇડિસિસનો વિકાસ અલગ રીતે આગળ વધે છે, લક્ષણો અને પૂર્વસૂચન અલગ છે. એમાયલોઇડિસિસના પ્રકારો અને તબક્કાઓની નીચે વિગતવાર ચર્ચા કરવામાં આવશે.
પ્રાથમિક (આઇડિયોપેથિક)
મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં પ્રાથમિક એમાયલોઇડિસિસ કોઈ કારણ વગર શરૂ થાય છે. રોગના આ સ્વરૂપ સાથે, એમિલોઇડ પેશીઓ અને અવયવોમાં જમા થાય છે, કોષ પરિવર્તન જોવા મળે છે. રોગપ્રતિકારક તંત્ર. પ્રક્રિયામાં રચાયેલ AL-amyloid સ્નાયુઓ, ત્વચા, રક્તવાહિની તંત્ર અને ચેતામાં એકઠા થાય છે. ઉપરાંત, જ્યારે પ્લાઝ્મા કોષો મોટા જથ્થામાં ગ્લોબ્યુલિન સ્ત્રાવ કરવાનું શરૂ કરે છે ત્યારે ટ્યુમર માયલોમાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે AL-amyloid રચાય છે. પ્લાઝ્મા ન્યુક્લિયોપ્રોટીન સાથે જોડાયા પછી, અસામાન્ય ગ્લોબ્યુલિન એમીલોઇડમાં રૂપાંતરિત થાય છે.
ગૌણ (પ્રતિક્રિયાશીલ)
ગૌણ એમીલોઇડિસિસ સમય જતાં પ્રગતિશીલ બળતરા પ્રક્રિયાઓની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે. આ કિસ્સામાં, AA-amyloid રચાય છે, અન્ય રોગોની ગૂંચવણ તરીકે. ગૌણ એમાયલોઇડિસિસના કારણો છે:
- ચેપ ક્રોનિક પ્રકૃતિ- રક્તપિત્ત, મેલેરિયા, ટ્યુબરક્યુલોસિસ, સિફિલિસ, પાયલોનેફ્રીટીસ, બ્રોન્કાઇક્ટેસિસ.
- પ્યુર્યુલન્ટ ક્રોનિક રોગો- લાંબા સમય સુધી ઘાને પૂરવું, ઑસ્ટિઓમેલિટિસ.
- ગાંઠો - લ્યુકેમિયા, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, વગેરે.
- બિન-વિશિષ્ટ અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસની હાજરી (મોટા આંતરડાની બળતરા).
- સંધિવા સંબંધી રોગ - એન્કીલોઝિંગ સ્પોન્ડિલિટિસ, રુમેટોઇડ સંધિવા, વગેરે.
ગૌણ એમાયલોઇડિસિસ શરીરના કોઈપણ અંગ, પેશીઓને અસર કરી શકે છે. રોગના ચિત્રનું અભિવ્યક્તિ તરત જ ધ્યાનપાત્ર નથી. અંતર્ગત રોગની શરૂઆતના વર્ષો પછી, વ્યક્તિ અંગના કાર્યોનું ઉલ્લંઘન જોઈ શકે છે જ્યાં એમીલોઇડ મોટાભાગે જમા કરવામાં આવ્યું હતું. વધુ વખત, યકૃત, કિડની, બરોળ અને લસિકા ગાંઠો આ ડિસઓર્ડરથી પ્રભાવિત થાય છે. સમય જતાં, અન્ય અવયવો પણ પ્રભાવિત થાય છે, જેનાથી બહુવિધ અંગ નિષ્ફળતા અને મૃત્યુ થાય છે.
વારસાગત એમાયલોઇડિસિસ
વારસાગત સ્વરૂપએમીલોઇડિસિસ રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષોમાં પરિવર્તિત જનીનોની હાજરીને કારણે થાય છે. આ આનુવંશિક પરિવર્તનપેઢીઓમાંથી પસાર થાય છે, પરિણામે એમાયલોઇડબ્લાસ્ટ્સનું નિર્માણ થાય છે. વંશપરંપરાગત સ્વરૂપ ચોક્કસ વિસ્તાર અથવા ચોક્કસ વિસ્તારના લોકોને અસર કરે છે વંશીય જૂથ. વારસાગત એમાયલોઇડિસિસ પ્રકારોમાં વહેંચાયેલું છે:
- કાર્ડિયોપેથિક. મોટેભાગે ડેનમાર્કના રહેવાસીઓમાં નિદાન થાય છે. રોગનું ક્લિનિકલ ચિત્ર સામાન્ય પ્રકારનાં પ્રાથમિક એમાયલોઇડિસ જેવું લાગે છે.
- ન્યુરોપેથિક હાર દ્વારા લાક્ષણિકતા નર્વસ પેશી. જખમના સ્થાનિકીકરણના આધારે, ત્યાં પોર્ટુગીઝ (પગની ચેતા), અમેરિકન (હાથની ચેતા), ફિનિશ (નર્વસ સિસ્ટમ, આંખોના કોર્નિયા, કિડની) એમીલોઇડિસિસ છે.
- કૌટુંબિક નેફ્રોપેથિક. બીજું નામ અંગ્રેજી એમાયલોઇડિસિસ (મકલ અને વેલ્સ રોગ) છે. ક્લિનિકલ ચિત્ર અિટકૅરીયા, તાવ, સાંભળવાની ખોટ છે.
- સામયિક (પારિવારિક ભૂમધ્ય તાવ). આ રોગ યહૂદીઓ, આરબો, આર્મેનિયનોમાં વધુ સામાન્ય છે. અભિવ્યક્તિઓ - 39ºС થી ઉપરનું તાપમાન, માથા અને સ્નાયુઓમાં દુખાવો, પુષ્કળ પરસેવો. ફેફસાં, પેરીટોનિયલ અંગો, સાયનોવિયલની પટલની બળતરા છે. માનસિકતામાં વારંવાર વિચલનો.
સેનાઇલ એમીલોઇડિસિસ
80 વર્ષની ઉંમરે પહોંચી ગયેલા લોકોમાં, એમીલોઇડ વિવિધ પેશીઓ અને અવયવોમાં સ્થાનિક રીતે જમા થાય છે. આ રોગ અન્ય વય-સંબંધિત રોગો સાથે સંકળાયેલ છે. સેનાઇલ એમાયલોઇડિસિસના બે પ્રકાર છે:
- સેરેબ્રલ અથવા સેરેબ્રલ. તે અલ્ઝાઇમર રોગની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે. Amyloid Ab મગજની પેશીઓમાં જમા થાય છે.
- સૌહાર્દપૂર્ણ. તે હૃદયના વેન્ટ્રિકલ્સને અસર કરી શકે છે (જ્યારે એમીલોઇડ પરિવર્તિત રક્ત પ્રોટીન ટ્રાન્સથાયરેટિનમાંથી રચાય છે) અને એટ્રિયા (જ્યારે હૃદયના કોષો દ્વારા સ્ત્રાવિત નેટ્રિયુરેટિક પેપ્ટાઇડમાંથી એમીલોઇડ બને છે). બંને કિસ્સાઓમાં, એમીલોઇડ્સ ફેફસાં, સ્વાદુપિંડ અને બરોળના પેશીઓમાં જોવા મળે છે.
ગાંઠો માટે
અમુક પ્રકારની ગાંઠો રોગગ્રસ્ત અંગના કોષોના જીવલેણ રૂપાંતરને અસર કરે છે, જેના પરિણામે ફાઈબ્રિલર પ્રોટીન ઉત્પન્ન થાય છે. આ કિસ્સામાં, ગાંઠ દ્વારા અસરગ્રસ્ત અંગના પેશીઓમાં એમાયલોઇડિસિસ સ્થાનિક રીતે વિકસે છે. ગાંઠોમાં એમીલોઇડિસિસ ઉશ્કેરતા કારણો:
- થાઇરોઇડ ગ્રંથિની મેડ્યુલરી ગાંઠ. કેન્સર થાઇરોઇડ ગ્રંથિના સી-સેલ્સમાંથી વિકસે છે, જે સામાન્ય સ્થિતિકેલ્સિટોસીનના ઉત્પાદન માટે જવાબદાર છે. જ્યારે કેલ્સિટોસિનનું સંશ્લેષણ ક્ષતિગ્રસ્ત થાય છે, ત્યારે તેના ટુકડાઓ એમીલોઇડ AE નો ભાગ બની જાય છે.
- થાઇરોઇડ ટાપુઓનું કેન્સર. ટાપુઓ - હોર્મોન્સના ઉત્પાદન માટે જવાબદાર કોષોના ક્લસ્ટરો - ગ્લુકોગન, ઇન્સ્યુલિન, સોમાટોસ્ટેટિન, વગેરે. જીવલેણ પુનર્જન્મકોષો ફાઇબરિલર પ્રોટીનના પ્રકાશનનું કારણ બને છે, જે પાછળથી એમીલોઇડમાં અધોગતિ પામે છે.
હેમોડાયલિસિસમાં એમાયલોઇડિસિસ
હેમોડાયલિસિસને મહત્વપૂર્ણ કહેવામાં આવે છે જરૂરી પ્રક્રિયાદર્દીઓ માટે કે જેમની કિડની ઝેરી પદાર્થો, મેટાબોલિક આડપેદાશોના લોહીને શુદ્ધ કરવામાં સક્ષમ નથી. રેનલ નિષ્ફળતા (તીવ્ર, ક્રોનિક) નું નિદાન કરનારાઓને હેમોડાયલિસિસ સોંપો.
પ્રક્રિયાનો સાર એ ઉપકરણ દ્વારા લોહીનો માર્ગ છે જે દૂર કરે છે હાનિકારક પદાર્થો, દર્દીના શરીરમાં શુદ્ધ રક્તનું વળતર.
ડાયાલિસિસ દરમિયાન, બી 2 -માઇક્રોગ્લોબ્યુલિન શરીરમાંથી બહાર નીકળી શકતું નથી, અને જો દર્દીને લાંબા સમય સુધી હેમોડાયલિસિસ કરાવવાની ફરજ પાડવામાં આવે છે, તો પ્રોટીન શરીરમાં વધુ પડતી માત્રામાં એકઠું થાય છે. તે પ્લાઝ્મા ન્યુક્લિયોપ્રોટીન સાથે જોડાય છે અને સ્થાયી થાય છે વિવિધ સંસ્થાઓ, એમીલોઇડનો આધાર બને છે.
એમીલોઇડિસિસના લક્ષણો
આપેલ છે કે રોગ કોઈપણ અંગ અથવા પેશીઓમાં ફેલાય છે, લક્ષણો અલગ અલગ હશે. વિવિધ સ્વરૂપોકોર્સની શરૂઆતમાં રોગો માનવ શરીરમાં એક અંગના નુકસાન અને નિષ્ક્રિયતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
સમય જતાં, રોગ (જો તે સ્થાનિક એમાયલોઇડિસિસ ન હોય તો) પ્રગતિ કરે છે, અન્ય અવયવો અને પેશીઓને અસર કરે છે. કિડની, યકૃત, હૃદય અને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ, બરોળ, જઠરાંત્રિય માર્ગમાં એમીલોઇડિસિસના અભિવ્યક્તિઓ જોઇ શકાય છે. નર્વસ સિસ્ટમ, સાંધા, સ્નાયુઓ, ત્વચા પર. રોગના પ્રકારો નીચે વિગતવાર વર્ણવેલ છે.
કિડની નુકસાન
જ્યારે અન્ય અવયવોને થતા નુકસાનની સરખામણીમાં કિડનીનો એમાયલોઇડિસિસ એ સૌથી ખતરનાક રોગ માનવામાં આવે છે. કિડનીના એમીલોઇડિસિસનું ક્લિનિકલ ચિત્ર સ્ટેજ પર આધારિત છે. કુલ, તેમાંના 4 છે - સુપ્ત, નેફ્રોટિક, એઝોટેમિક, પ્રોટીન્યુરિક.
IN સુપ્ત તબક્કોકિડનીની એમીલોઇડિસિસ વ્યવહારીક રીતે લક્ષણો દર્શાવતી નથી. જો આ ગૌણ સ્વરૂપ, દર્દી અંતર્ગત રોગના લક્ષણો અનુભવે છે. માત્ર વર્ષો પછી, કિડનીને નુકસાન પોતે જ લક્ષણરૂપે પ્રગટ થશે.
પ્રોટીન્યુરિક તબક્કામાં, કિડનીની એમાયલોઇડિસિસ 10 વર્ષ કે તેથી વધુ સમય સુધી ચાલે છે. આ સમયે, એમીલોઇડિસિસ ધીમે ધીમે વાસણો, આંતરકોષીય જગ્યા અને કિડનીના ગ્લોમેરુલીમાં જમા થાય છે. આને કારણે, પેશાબની રચના પૂરી પાડતા નેફ્રોન્સ સંકુચિત, એટ્રોફાઇડ અને મૃત્યુ પામે છે. કિડની ફિલ્ટરની અખંડિતતા, જે સામાન્ય રીતે મોટા પરમાણુ પ્રોટીન અને રક્ત કોશિકાઓને પસાર થવા દેતી નથી, તે તૂટી જાય છે. ત્યારબાદ, પ્રોટીન પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે. આ તબક્કે, કિડનીના એમાયલોઇડિસની શંકા કરવી મુશ્કેલ છે, કારણ કે ઉત્સર્જન કાર્યતૂટી નથી. તમે પ્રયોગશાળા પરીક્ષણોના પરિણામોમાં સમસ્યા શોધી શકો છો.
નેફ્રોટિક તબક્કામાં રેનલ એમાયલોઇડિસિસ રેનલ ફિલ્ટરના વધુ વિનાશ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. આને કારણે, પેશાબમાં મોટી માત્રામાં પ્રોટીન ખોવાઈ જાય છે, લોહીમાં તેની સાંદ્રતા ઓછી થાય છે. પ્રોટીન એ વાસણોમાં રક્ત રાખવાની પ્રક્રિયાનો એક ભાગ છે. પ્રોટીનની સાંદ્રતામાં ઘટાડો સાથે, પ્રવાહી પેશીઓમાં પ્રવેશ કરે છે, શરીરની સ્થિતિને ધ્યાનમાં લીધા વિના, દિવસના કોઈપણ સમયે સોજો આવે છે. આગળ, કિડનીની એમીલોઇડિસિસ પ્રગતિ કરે છે, એડીમા મજબૂત રીતે ઉચ્ચારવામાં આવે છે. પેરીટોનિયમમાં પ્રવાહી એકઠું થાય છે પ્લ્યુરલ પોલાણ, હાર્ટ બેગ. આ તબક્કો 4-6 વર્ષ સુધી ચાલે છે.
એઝોટેમિક તબક્કે, રેનલ પેશીના સમગ્ર જથ્થાના માત્ર 25% કાર્ય કરે છે. હાનિકારક ઝેર, યુરિયાને દૂર કરવા માટે આ પૂરતું નથી અને તેથી તેમની સાંદ્રતા વધી રહી છે. ક્લિનિકલ ચિત્ર કિડની નિષ્ફળતાનીચેનામાં પોતાને પ્રગટ કરે છે:
- અશક્ત પેશાબ. દરરોજ સૂચવવામાં આવેલા 800 મિલીલીટરને બદલે, દર્દી 50 મિલી કરતા ઓછો પેશાબ બહાર કાઢે છે;
- આરોગ્ય બગડે છે, નબળાઇ, થાક દેખાય છે;
- પાચન વિક્ષેપિત થાય છે, ભૂખ અદૃશ્ય થઈ જાય છે, ઉબકા અને ઉલટી થાય છે, શુષ્ક મોં એક અપ્રિય ગંધ સાથે છે;
- ત્વચા નિસ્તેજ, શુષ્ક, સતત ખંજવાળ આવે છે;
- રક્તવાહિની તંત્ર પીડાય છે, જે એરિથમિયાનું કારણ બને છે, બ્લડ પ્રેશર વધે છે, હૃદયના સ્નાયુમાં વધારો શક્ય છે;
- ઉચ્ચ એકાગ્રતા હેઠળ મગજ યુરિક એસિડક્ષતિગ્રસ્ત, અનિદ્રા અને યાદશક્તિમાં ક્ષતિ, ચીડિયાપણું, માનસિક ઘટાડો છે;
- હિમોગ્લોબિન અને લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં ઘટાડો એનિમિયા તરફ દોરી જાય છે.
લીવર નુકસાન
પ્રણાલીગત એમાયલોઇડિસિસ ઘણીવાર યકૃતના નુકસાન દ્વારા પ્રગટ થાય છે. એમાયલોઇડ થાપણો પિત્ત નળીઓ પર દબાણ લાવે છે રક્તવાહિનીઓઅને યકૃતના કોષો, અંગના કાર્યોના પરિણામે ઉલ્લંઘન થાય છે. એમીલોઇડિસિસના સિન્ડ્રોમને હાઇલાઇટ કરીને, યકૃતમાં વધારો સૂચવે છે, પેલ્પેશન પર અનુભવાય છે.
યકૃતની સપાટી સુંવાળી રહે છે, કોઈ પીડા થતી નથી. લાંબી માંદગીના કિસ્સામાં યકૃત નિષ્ફળતાભાગ્યે જ વિકાસ પામે છે, જે શરીરની પુનર્જીવિત ક્ષમતાઓ સાથે સંકળાયેલ છે.
હેપેટિક એમાયલોઇડિસિસ લક્ષણો સાથે પોતાને પ્રગટ કરે છે:
- યકૃતનું વિસ્તરણ.
- પોર્ટલ હાયપરટેન્શન. સામાન્ય રીતે, આંતરિક અવયવોમાંથી લોહી યકૃતમાં પ્રવેશે છે, જ્યાં તેને સાફ કરવામાં આવે છે અને પછી લોહીના પ્રવાહમાં પાછું આવે છે. જ્યારે યકૃતના વાસણોને એમીલોઇડ સાથે સ્ક્વિઝ કરવામાં આવે છે, ત્યારે આંતરિક અવયવોની નસોમાં દબાણ વધે છે. પરિણામે, પગમાં સોજો આવે છે, લોહી સાથે ઝાડા થાય છે, જઠરાંત્રિય માર્ગમાં રક્તસ્રાવ થાય છે.
- કમળો દુર્લભ છે, માત્ર એમીલોઇડ થાપણો દ્વારા પિત્ત નળીઓના સંકોચનના કિસ્સામાં. જો આ કારણ છે, તો કમળાની સાથે ખંજવાળ આવશે.
હૃદયની નિષ્ફળતા
હૃદયની એમાયલોઇડિસિસ પ્રાથમિક અને વારસાગત પ્રકૃતિના અન્ય સ્વરૂપોમાં વિકસે છે. મ્યોકાર્ડિયમ અને હૃદયના પટલમાં એમીલોઇડ થાપણોના પરિણામે, રક્ત પરિભ્રમણ ખલેલ પહોંચે છે, સ્નાયુ કોષો મૃત્યુ પામે છે.
રોગના લક્ષણો:
- એરિથમિયા;
- પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપથી;
- હૃદયની નિષ્ફળતા.
એરિથમિયા હૃદયના સ્નાયુમાં એમીલોઇડ થાપણોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે, જે વહનને અવરોધે છે ચેતા આવેગ. પરિણામે, હૃદયના ચેમ્બર અસમાન રીતે સંકુચિત થાય છે, એક એરિથમિયા દેખાય છે. દર્દીને ચક્કર આવે છે, મૂર્છા જોવા મળે છે. મગજમાં ક્ષતિગ્રસ્ત રક્ત પુરવઠાને લીધે, ઘાતક પરિણામ શક્ય છે.
પ્રતિબંધિત કાર્ડિયોમાયોપેથી મ્યોકાર્ડિયમમાં એમીલોઇડ થાપણોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે. પરિણામે, હૃદયની સ્નાયુ ઘન બની જાય છે, ઓછી વિસ્તૃત બને છે, જે તરફ દોરી જાય છે ખરાબ કામહૃદયના ચેમ્બર. આ રોગનું ક્લિનિકલ ચિત્ર થાક, શ્વાસની તકલીફ, આડી સ્થિતિમાંથી ઊભી સ્થિતિમાં બદલાતી વખતે બ્લડ પ્રેશરમાં તીવ્ર ઘટાડો છે.
હૃદયની નિષ્ફળતા સાથે, શરીરમાં રક્ત પરિભ્રમણ વિક્ષેપિત થાય છે. આ સોજો, શ્વાસની તકલીફ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. એમાયલોઇડિસિસમાં હૃદયની નિષ્ફળતા એ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર રોગની માનક સારવાર માટે યોગ્ય નથી. રોગ ઝડપથી વિકસે છે, જે થોડા મહિનામાં મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.
મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ અને બરોળને નુકસાન
મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ દરેક કિડની પર સ્થિત ગ્રંથીઓ છે અને હોર્મોન્સ સ્ત્રાવ માટે જવાબદાર છે. એમાયલોઇડિસિસ હોર્મોન સંશ્લેષણ અટકાવીને અંગના કાર્યમાં વિક્ષેપ પાડે છે. જો એમીલોઇડ બરોળમાં જમા થાય છે, તો અંગ કદમાં વધારો કરે છે, જે પેલ્પેશન પર ધ્યાનપાત્ર છે.
સામાન્ય રીતે, બરોળ તેની રચનામાં અટવાયેલા લોહીના પ્રવાહમાંથી વિકૃત કોષોને દૂર કરે છે. બરોળમાં એમીલોઇડ થાપણોને કારણે સ્વસ્થ લાલ રક્ત કોશિકાઓ, પ્લેટલેટ્સ અને લ્યુકોસાઈટ્સ.
પરિણામે, એનિમિયા (સામાન્ય નબળાઇ, ત્વચાની નિસ્તેજતા, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ), થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (નાકમાંથી રક્તસ્રાવ, ચામડીના હેમરેજ), લ્યુકોપેનિયા (ચેપ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા) વિકસે છે.
જઠરાંત્રિય જખમ
જ્યારે પોષક તત્ત્વોનું શોષણ ક્ષતિગ્રસ્ત હોય ત્યારે આંતરડાની એમીલોઇડિસિસનું સામાન્યીકરણ થઈ શકે છે, અને સ્થાનિક, જ્યારે એમીલોઇડનું સંચય ગાંઠની નકલ કરે છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, ઝાડા, વજનમાં ઘટાડો, નબળાઇ, માનસિક વિકૃતિઓ, એનિમિયા જેવા લક્ષણો દેખાય છે. બીજા કિસ્સામાં, આ રોગ કબજિયાત, પેટમાં દુખાવો, પેટનું ફૂલવું દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
સાંધા અને સ્નાયુઓને નુકસાન
એમીલોઇડ સૌપ્રથમ પગ, હાથ પરના નાના સાંધાઓને અસર કરે છે, જેમ જેમ રોગ વધે છે, તે કોણી અને ઘૂંટણમાં સ્થાયી થાય છે. આ રોગની લાક્ષણિકતા ચળવળ દરમિયાન દુખાવો, પેશીઓમાં સોજો અને ચામડીની લાલાશ, અસરગ્રસ્ત વિસ્તારમાં તાવ, સાંધાના નિષ્ક્રિયતા દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે.
એમીલોઇડ સ્નાયુની રચનાને ખલેલ પહોંચાડ્યા વિના અને દેખાતા વિના, જોડાણયુક્ત પેશીઓમાં લાંબા સમય સુધી અસ્પષ્ટ રીતે જમા થાય છે. સમય જતાં કોષો સ્નાયુ પેશીસંકુચિત છે, તેમને રક્ત પુરવઠો ખલેલ પહોંચે છે, અને તેઓ મૃત્યુ પામે છે. આ રોગ સ્નાયુઓની નબળાઇ, પીડા, સખ્તાઇ અને સ્નાયુઓની હાયપરટ્રોફી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
એમીલોઇડિસિસનું નિદાન
એમાયલોઇડિસિસ જેવા નિદાનની શંકા વિવિધ વિશેષતાઓના ડોકટરો દ્વારા થઈ શકે છે - સંધિવા નિષ્ણાતો, કાર્ડિયોલોજિસ્ટ્સ અને યુરોલોજિસ્ટ્સ, ન્યુરોલોજીસ્ટ, ત્વચારોગ વિજ્ઞાની વગેરે. તેથી, એમીલોઇડિસિસનું નિદાન એનામેનેસિસના વ્યાપક મૂલ્યાંકન પર આધારિત હોવું જોઈએ, ક્લિનિકલ સંકેતો, લેબોરેટરી અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પરીક્ષા. અંગોની સ્થિતિની તપાસ કરવા માટે, ઇસીજી, અન્નનળીનો એક્સ-રે, એન્ડોસ્કોપી, સિગ્મોઇડોસ્કોપી સૂચવવામાં આવે છે. જો કિડનીના એમીલોઇડિસિસની શંકા હોય, તો નિદાનમાં પેટની પોલાણનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ આવશ્યકપણે શામેલ છે.
Amyloidosis સારવાર
હકીકત એ છે કે ત્યાં વિવિધ ગંભીર રોગો હોવા છતાં, એમીલોઇડિસ રોગનું પૂર્વસૂચન નબળું છે. મુદ્દો એ છે કે પર પ્રારંભિક તબક્કારોગ ઓળખી શકાતો નથી, અને ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓરોગની શરૂઆતના ઘણા વર્ષો પછી નોંધનીય છે. કિડનીના એમીલોઇડિસિસ જેવા નિદાન સાથે, સારવાર માત્ર સહાયક છે, કારણ કે ઉપચારાત્મક પગલાં અસરકારક નથી.
રોગની હાજરીની પ્રથમ શંકા પર, નેફ્રોલોજીમાં હોસ્પિટલમાં દાખલ થવું જરૂરી છે. જીનીટોરીનરી સિસ્ટમ, કારણ કે કિડનીને નુકસાન એ સૌથી ખતરનાક અભિવ્યક્તિ માનવામાં આવે છે. અન્ય અંગોને નુકસાનની હાજરીની તપાસ કરવા માટે અન્ય નિષ્ણાતો પણ સામેલ છે.
જો નિદાનમાં મહત્વપૂર્ણ અવયવોની કામગીરીમાં ગંભીર ઉલ્લંઘનો જાહેર ન થયા હોય, તો એમાયલોઇડિસિસની સારવાર ઘરે હાથ ધરવામાં આવી શકે છે, જ્યાં દર્દીએ ડૉક્ટરની તમામ પ્રિસ્ક્રિપ્શનોનું સખતપણે પાલન કરવું આવશ્યક છે. સારવારમાં દવા, આહાર, ડાયાલિસિસ અને અંગ પ્રત્યારોપણનો સમાવેશ થઈ શકે છે.
