ચેતાસ્નાયુ - કરોડરજ્જુ અને બલ્બર મસ્ક્યુલર એટ્રોફી કેનેડી. જ્હોન કેનેડીનું છેલ્લું રહસ્ય: રાષ્ટ્રપતિ જીવલેણ બીમારી છુપાવી રહ્યા હતા

કેનેડી સ્પાઇનલ બલ્બર એમીયોટ્રોફી એ એક દુર્લભ રોગ છે જે વારસાના X-લિંક્ડ રિસેસિવ મોડ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને પ્રમાણમાં પુરુષોમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે. મોડી ઉંમર(સામાન્ય રીતે 40 વર્ષ પછી).

લાક્ષણિક ક્લિનિકલ ચિત્રમાં ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ સ્નાયુઓની નબળાઇ, એમીયોટ્રોફી અને નજીકના અંગોની ફેસિક્યુલેશન્સ, ડિનરવેશન પ્રકૃતિના બલ્બર લક્ષણો (ડિસર્થ્રિયા, ડિસફેગિયા, જીભનું ફાઇબરિલેશન), તેમજ લાક્ષણિક અંતઃસ્ત્રાવી વિકૃતિઓ (ગાયનેકોમાસ્ટિયા, ટેસ્ટિક્યુલર એટ્રોફી) નો સમાવેશ થાય છે. /. e1 a1., 1968]. ચાલુ અંતમાં તબક્કોપ્રોક્સિમલ લેગ મસ્ક્યુલેચર સામેલ હોઈ શકે છે.

આ રોગ Xc લોકસમાં સ્થિત એન્ડ્રોજન રીસેપ્ટર જનીનને નુકસાન થવાથી થાય છે] 11.2-

12 [લા ઝ્રાયા એ. e1 એ1., 1991]. કેનેડી એમિઓટ્રોફી ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાં જનીનના 1લા એક્ઝોનમાં ટેન્ડમ ટ્રિન્યુક્લિયોટાઇડ રિપીટ C AO નું વિસ્તરણ હોય છે: સામાન્ય રીતે, CAO ના પુનરાવર્તનની નકલ સંખ્યા 9-36 હોય છે, જ્યારે કેનેડી એમિઓટ્રોફી ધરાવતા દર્દીઓમાં ટેન્ડમ રિપીટની સંખ્યા વધી હોય છે - 38 થી. થી 72 [ Ta Zraya A. e1 a1., 1991; 1gazY 8. e1 a1., 1992; Ata1:o A. e! એ1., 1993]. પ્રોટીન સ્તર પર આ પ્રકારનું પરિવર્તન પ્રોટીનના અનુરૂપ નોલિગ્લુટામાઇન પ્રદેશના રોગવિજ્ઞાનવિષયક વિસ્તરણ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જે માત્ર થોડી અંશે અસર કરે છે. સામાન્ય કાર્યએન્ડ્રોજન રીસેપ્ટર (દર્દીઓ એન્ડ્રોજનની ક્રિયા પ્રત્યે સંવેદનશીલતામાં માત્ર મધ્યમ ઘટાડો અનુભવે છે). અન્ય "પોલિગ્લુટામાઇન" રોગોની જેમ, કેનેડી રોગમાં કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રને નુકસાન એ હકીકત સાથે સંકળાયેલું છે કે મ્યુટન્ટ પ્રોટીન નવા સાયટોટોક્સિક ગુણધર્મો પ્રાપ્ત કરે છે અને પેથોલોજીકલ ઇન્ટ્રાન્યુક્લિયર ઇન્ક્લુઝનની રચનાને પ્રોત્સાહન આપે છે [માલાપે એ. એટ અલ.. 1993; NoiztapG), 1995:
1l M. e! એ1., 1998]. તદુપરાંત, CAO ના પુનરાવર્તનની સંખ્યામાં વધારો અને પોલિગ્લુટામાઇન પ્રદેશની લંબાઈ સાથે, રોગ વધુ લાક્ષણિકતા ધરાવે છે. ગંભીર કોર્સઅને વધુ પ્રારંભિક શરૂઆત. એ નોંધવું રસપ્રદ છે કે આ જનીનમાં બિંદુ પરિવર્તન, જે એન્ડ્રોજન રીસેપ્ટરની નિષ્ક્રિયતા તરફ દોરી જાય છે, તે સંપૂર્ણપણે અલગ રોગના વિકાસ સાથે છે - કહેવાતા ટેસ્ટિક્યુલર ફેમિનાઈઝેશન સિન્ડ્રોમ [ગોલ્ડન બી. એટ અલ., 1998]. આમ, એન્ડ્રોજન રીસેપ્ટર જનીનમાં પરિવર્તન, જે પ્રકૃતિમાં ભિન્ન છે અને આ પ્રોટીનના કાર્ય પર જુદી જુદી અસરો ધરાવે છે, તે પેથોલોજીના મૂળભૂત રીતે જુદા જુદા સ્વરૂપો ધરાવે છે.

ટ્રૅક 1 - માર્કર, ટ્રૅક 2,3 - કોશ રોલ, ટ્રૅક 4 - કેનેડી-બલ્બર એમિઓટ્રોફી સાથે દર્દી I, ટ્રૅક 5 - માતા | શિયુગો (વિજાતીય પરિવર્તન વાહક). લાંબો તીર મ્યુટન્ટ એલીલ સૂચવે છે (એન્ડ્રોજન રીસેપ્ટર જનીનના CAO પુનરાવર્તનનું વિસ્તરણ), ટૂંકો તીર સામાન્ય એલીલ સૂચવે છે.

કેનેડી રોગનું ડાયરેક્ટ ડીએનએ નિદાન પ્રમાણમાં સરળ છે અને તે ટ્રિન્યુક્લિયોટાઇડ પ્રદેશ ધરાવતા જનીનના 1લા એક્સોનના ટુકડાના પીસીઆર એમ્પ્લીફિકેશન પર આધારિત છે. બીમાર પુરુષોમાં, મ્યુટન્ટ એલીલ (એક જ X રંગસૂત્રનું ઉત્પાદન) ધીમી ઇલેક્ટ્રોફોરેટિક ગતિશીલતાને કારણે સ્પષ્ટ રીતે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે, જે ટ્રિન્યુક્લિયોટાઇડ CAO પુનરાવર્તનની વધેલી સંખ્યાનું પરિણામ છે (ફિગ. 45, લેન 4). સ્ત્રી વાહકોમાં, સામાન્ય અને મ્યુટન્ટ એલીલ્સને ઇલેક્ટ્રોફેરોગ્રામ (ફિગ. 45, ટ્રેક 5) પર વિઝ્યુઅલાઈઝ કરવામાં આવે છે, જે વિજાતીય રાજ્યમાં પરિવર્તનની હાજરીનું વિશ્વસનીય નિદાન કરવાનું શક્ય બનાવે છે. બોજવાળા પરિવારોમાં, પુરૂષોમાં રોગનું પ્રારંભિક પ્રિસિમ્પ્ટોમેટિક ડીએનએ નિદાન તેમજ પ્રિનેટલ ડીએનએ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ હાથ ધરવાનું શક્ય છે.

AS એ પેરિફેરલના વારસાગત રોગોનું વિજાતીય જૂથ છે નર્વસ સિસ્ટમ, જે ઉચ્ચારણ ક્લિનિકલ પોલીમોર્ફિઝમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

સ્પાઇનલ મસ્ક્યુલર એટ્રોફી (અથવા SA) એ વારસાગત રોગોનું વિજાતીય જૂથ છે જેમાં કરોડરજ્જુના અગ્રવર્તી શિંગડામાં મોટર ચેતાકોષોને નુકસાન અને નુકશાન થાય છે.

એમિઓટ્રોફી એ સ્નાયુ ટ્રોફિઝમની વિકૃતિ છે, જે સ્નાયુ તંતુઓના પાતળા થવા અને તેમની સંકોચનક્ષમતામાં ઘટાડો સાથે છે, જે નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાનને કારણે થાય છે: મોટર ન્યુરોન્સ (સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના વિવિધ સ્તરો પર - મોટર કોર્ટેક્સના ન્યુરોન્સ, ન્યુક્લિયસ મગજનો સ્ટેમ, કરોડરજ્જુના અગ્રવર્તી શિંગડા) અથવા પેરિફેરલ ચેતા તંતુઓ. આ રોગને પરિણામે વારસાગત ગણવામાં આવે છે જનીન પરિવર્તન, તેમ છતાં જો આપણે તબીબી ઇતિહાસ જોઈએ, તો ઘણા દર્દીઓમાં કોઈ પારિવારિક ઇતિહાસ નથી.

વંશપરંપરાગત અને લાક્ષાણિક એમિઓટ્રોફી છે. ન્યુરોજેનિક વારસાગત એમિઓટ્રોફીને બે ભાગમાં વહેંચવામાં આવે છે મોટા જૂથો- કરોડરજ્જુ અને ન્યુરલ એમિઓટ્રોફી. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, વધુ ગંભીર છે કરોડરજ્જુના સ્વરૂપો. તેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: સ્પાઇનલ એમિઓટ્રોફી (વેર્ડનીગ-હોફમેન રોગ), સ્યુડોમિયોપેથિક પ્રગતિશીલ કરોડરજ્જુની એમિઓટ્રોફી કુગેલબર્ગ-વેલેન્ડર, દુર્લભ સ્વરૂપો સ્પાઇનલ એમિઓટ્રોફીઅને અભેદ સ્વરૂપો. ન્યુરલ એમિઓટ્રોફીઝ: ચાર્કોટ-મેરી-ટૂથ ડિસીઝ, ડીજેરીન-સોટ્ટા હાઇપરટ્રોફિક ન્યુરોપથી, રૂસી-લેવી સિન્ડ્રોમ, એટેક્સિક પોલિન્યુરોપથી અથવા રેફસમ રોગ, તેમજ અભેદ સ્વરૂપો.

SA ને પુખ્ત વયના અને બાળકોમાં પણ વિભાજિત કરવામાં આવે છે. બાળપણના પ્રોક્સિમલ ASમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: તીવ્ર જીવલેણ શિશુ એએસ વેર્ડનિગ-હોફમેન (સ્પાઇનલ એમિઓટ્રોફી પ્રકાર 1), ક્રોનિક ઇન્ફેન્ટાઇલ એએસ (સ્પાઇનલ એમિઓટ્રોફી પ્રકાર 2), કિશોર એએસ (કુગેલબર્ગ-વેલેન્ડર રોગ), એએસના દુર્લભ સ્વરૂપો બાળપણ: શિશુ ચેતાકોષીય અધોગતિ, જન્મજાત સ્વરૂપપેલિસિયસ-મર્ઝબેકર રોગ, જન્મજાત સર્વાઇકલ એસએ, જીએમ ગેન્ગ્લિઓસિડોસિસનું વિશિષ્ટ પ્રકાર, શિશુ પ્રગતિશીલ બલ્બર લકવો (ફાઝિયો-લોન્ડે સિન્ડ્રોમ), બહેરાશ સાથે પોન્ટોબુલબાર લકવો (વાયલેટો-વાન લેરે સિન્ડ્રોમ).

એડલ્ટ SA: કેનેડી બલ્બોસ્પાઇનલ એમિઓટ્રોફી, ડિસ્ટલ SA, સેગમેન્ટલ SA, મોનોમીલીક SA, સ્કેપ્યુલોપેરોનિયલ સ્ટાર્ક-કેસર SA, ફેસીઓસ્કેપ્યુલોહ્યુમરલ SA ફેનિશેલ, ઓક્યુલોફેરિંજલ SA. ઝડપી પ્રગતિશીલ, ધીમે ધીમે પ્રગતિશીલ અને બિન-પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ સાથે SA ના અભેદ સ્વરૂપો પણ છે.

ચેતાસ્નાયુ રોગોના અભ્યાસ માટે યુરોપિયન કન્સોર્ટિયમની ભલામણ મુજબ, સ્પાઇનલ મસ્ક્યુલર એમ્યોટ્રોફી માટેના ક્લિનિકલ માપદંડો છે: [ 1 ] સપ્રમાણ સ્નાયુ હાયપોટોનિયા અને કુપોષણ, [ 2 ] વિવિધ સ્નાયુ જૂથોના ફેસિક્યુલેશન્સ, [ 3 ] હાયપો- અથવા અંગોના સ્નાયુઓના એરેફ્લેક્સિયા, [ 4 ] સંવેદનાત્મક, સેરેબેલર અને બૌદ્ધિક વિકૃતિઓની ગેરહાજરી.

નૉૅધ! કરોડરજ્જુના સ્નાયુબદ્ધ એમ્યોટ્રોફીમાં કોઈ રોગવિજ્ઞાનવિષયક ફેરફારો નથી. જો કે, સીરમ ક્રિએટાઇન કિનેઝની પ્રવૃત્તિ નક્કી કરવી મહત્વપૂર્ણ છે: એવું માનવામાં આવે છે કે તેના ધોરણને 10 ગણા કરતાં વધુ વટાવવું એ સ્નાયુબદ્ધ ડિસ્ટ્રોફીની લાક્ષણિકતા છે અને કરોડરજ્જુના સ્નાયુબદ્ધ એમીયોટ્રોફીના નિદાનનો વિરોધાભાસ કરે છે.

પોસ્ટ પણ વાંચો: ક્રિએટાઇન કિનેઝ (ન્યુરોલોજિસ્ટની સંદર્ભ પુસ્તક)(વેબસાઈટ પર)

ઇલેક્ટ્રોન્યુરોમાયોગ્રાફી (ENMG) પેરિફેરલ મોટર ચેતાકોષોને નુકસાનના લક્ષણો દર્શાવે છે: સ્વયંસ્ફુરિત સ્નાયુઓની પ્રવૃત્તિ, પેરિફેરલ ચેતાના સંલગ્ન અને અપૂરતી તંતુઓ સાથે આવેગ વહનની સામાન્ય ગતિએ મોટર એકમોના સક્રિય કલા વીજસ્થિતિમાનના સમયગાળા અને કંપનવિસ્તારમાં વધારો. સ્નાયુ બાયોપ્સીની હિસ્ટોલોજિકલ તપાસ ડિનરવેશન સ્નાયુ એટ્રોફીના ચિહ્નો દર્શાવે છે.

ક્લાસિક પુખ્ત પ્રોક્સિમલ SA જીવનના 3જા દાયકામાં શરૂ થાય છે અને ઓટોસોમલ રિસેસિવ રીતે વારસામાં મળે છે. એસ.એ સામાન્ય રીતે 40 અને 50 વર્ષની વચ્ચે ડેબ્યુ કરે છેજો કે, કિશોરાવસ્થામાં શરૂઆતના કિસ્સાઓ છે. ઓટોસોમલ પ્રબળ પ્રકારમાં સ્નાયુઓની નબળાઇનું વિતરણ કેટલાક કિસ્સાઓમાં ઓટોસોમલ રિસેસિવ પ્રકાર કરતાં ઘણું વિશાળ છે. નજીકના સ્નાયુઓ પણ દૂરના સ્નાયુઓ કરતાં વધુ ગંભીર રીતે પ્રભાવિત થાય છે. લક્ષણો ધીમે ધીમે આગળ વધે છે, મોટર કાર્યોઅને મોટા ભાગના દર્દીઓમાં ચાલવાની ક્ષમતા પુખ્તાવસ્થામાં પણ રહે છે ઉંમર લાયક. બલ્બર સ્નાયુઓની નબળાઇ લાક્ષણિક નથી. એક્સ્ટ્રાઓક્યુલર સ્નાયુઓને અસર થતી નથી. કંડરા રીફ્લેક્સ ડિપ્રેસ્ડ અથવા ગેરહાજર છે. સંયુક્ત કરાર દુર્લભ છે. CPK સ્તર સામાન્ય અથવા સહેજ એલિવેટેડ છે. પુખ્ત SA ના નીચેના સ્વરૂપોને ધ્યાનમાં લેવામાં આવશે:

1. બલ્બોસ્પાઇનલ એમિઓટ્રોફી કેનેડી;
2. દૂરના એસએ;
3. સેગમેન્ટલ એસએ;
4. મોનોમીલીક એસએ;
5. સ્ટાર્ક-કેસર સ્કેપ્યુલોપેરોનિયલ એસએ;
6. ફેસિઓસ્કેપ્યુલોહ્યુમેરલ એસએ ફેનિશેલ;
7. ઓક્યુલોફેરિંજલ સ્પાઇનલ એમ્યોટ્રોફી.

બલ્બોસ્પાઇનલએમિઓટ્રોફી કેનેડી. સ્પાઇનલ એમ્યોટ્રોફીનું દુર્લભ એક્સ-લિંક્ડ સ્વરૂપ; જીવનના 4 થી દાયકામાં પદાર્પણ, જોકે પ્રથમ અભિવ્યક્તિના કિસ્સાઓ ક્યારેક ક્યારેક 12 - 15 વર્ષમાં નોંધવામાં આવે છે. કેન Xq21-22 સેગમેન્ટમાં X રંગસૂત્રના લાંબા હાથ પર મેપ થયેલ છે. પરિવર્તન એન્ડ્રોજન રીસેપ્ટર જનીનને અસર કરે છે અને ન્યુક્લિયોટાઇડ ત્રિપુટી (સાયટોસિન - એડેનાઇન - ગ્વાનિન) ના વિસ્તરણનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે. રોગના ક્લિનિકલ ચિત્રના મૂળમાં હાથપગના નિકટવર્તી સ્નાયુ જૂથોમાં નબળાઈ, કૃશતા અને ફેસિક્યુલેશન્સ, કંડરાના એરેફ્લેક્સિયા, ચહેરાના સ્નાયુઓની નબળાઈ, જીભમાં એટ્રોફી અને ફાસીક્યુલેશન્સ, પેરીઓરલ ફેસિક્યુલેશન્સ, ડિસર્થ્રિયા અને ડિસફેગિયા (પછીના ભાગમાં) નો સમાવેશ થાય છે. પૂર્વસૂચનાત્મક નથી પ્રતિકૂળ સંકેત) પોસ્ચરલ કંપન અને ખેંચાણ. ભાગ્યે જ, એક્સોનલ ન્યુરોપથી વિકસે છે. બલ્બર વિકૃતિઓસામાન્ય રીતે રોગની શરૂઆતના 10 વર્ષ પછી થાય છે. લાક્ષણિકતા અંતઃસ્ત્રાવી વિકૃતિઓ: ગાયનેકોમાસ્ટિયા (!), ટેસ્ટિક્યુલર એટ્રોફી, શક્તિમાં ઘટાડો અને કામવાસના, ડાયાબિટીસ મેલીટસ. ત્રીજા ભાગના દર્દીઓ એઝોસ્પર્મિયાના કારણે વંધ્યત્વથી પીડાય છે. નારીકરણ અને હાઈપોગોનાડિઝમના અભિવ્યક્તિઓ સંભવતઃ પુરૂષ સેક્સ હોર્મોન્સ (દર્દીઓમાં તેમનું સ્તર સામાન્ય રહે છે) માટે ખામીયુક્ત એન્ડ્રોજન રીસેપ્ટર્સની અસંવેદનશીલતા સાથે સંકળાયેલા છે. રોગનું પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે અનુકૂળ હોય છે. ચાલવું અને સ્વ-સંભાળ કરવાની ક્ષમતા સચવાય છે. આયુષ્ય ઓછું થતું નથી. જો કે, ત્યાં છે વધેલું જોખમ જીવલેણ ગાંઠોકારણે હોર્મોનલ અસંતુલન(સ્તન કેન્સર), જેને ઓન્કોલોજીકલ સતર્કતાની જરૂર છે. આ રોગ એએલએસથી અલગ હોવો જોઈએ. હાલમાં, રોગનું સીધું ડીએનએ નિદાન કરવું, હેટરોઝાયગસ કેરેજ સ્થાપિત કરવું અને પ્રિનેટલ નિદાન હાથ ધરવાનું શક્ય છે.

દૂરસ્થએસ.એ. ઓટો.-રિસેસ. ફોર્મ પ્રારંભિક બાળપણમાં શરૂ થઈ શકે છે, જ્યારે ઓટો.-પ્રબળ. ફોર્મ - 23 - 25 વર્ષની ઉંમરે. બંને પ્રકારના વારસા સાથે, બંને ગંભીર ક્લિનિકલ સ્વરૂપો અને સ્વરૂપો મધ્યમ તીવ્રતા. આ રોગ પગના સ્નાયુઓના અગ્રવર્તી જૂથની નબળાઇ અને એટ્રોફીથી શરૂ થાય છે, જે પગની વિકૃતિ સાથે હોય છે. કંડરાના પ્રતિબિંબને સાચવી શકાય છે. ક્લિનિકલ ચિત્ર NMSN પ્રકાર I જેવું લાગે છે, પરંતુ AS માં સંવેદનશીલતા ક્ષતિગ્રસ્ત નથી. ગંભીર ઓટોરેસીસના કિસ્સામાં. સ્વરૂપો સ્નાયુ નબળાઇધીમે ધીમે પગના નિકટવર્તી સ્નાયુઓમાં અને ક્યારેક હાથ સુધી ફેલાય છે. હથિયારોમાં નબળાઈનું પ્રમાણ જુદા જુદા પરિવારો વચ્ચે બદલાય છે, પરંતુ એક જ પરિવારના સભ્યોમાં લગભગ સમાન છે. લગભગ 25% દર્દીઓમાં સ્કોલિયોસિસ હોય છે. કેટલાક પરિવારોમાં, અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓ સ્યુડોહાઇપરટ્રોફી અથવા એટ્રોફીનું પ્રદર્શન કરી શકે છે વાછરડાના સ્નાયુઓ. ENMG ડેટા પેરિફેરલ ન્યુરોપથીથી રોગને અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે: પગના નાના સ્નાયુઓના સંપૂર્ણ અધોગતિના સંકેતો હોવા છતાં, મોટર ચેતાક્ષ સાથે વહન વેગ સામાન્ય છે. સંવેદનાત્મક ઉત્તેજિત સંભવિતતાઓ પણ સામાન્ય છે. CPK સ્તર સામાન્ય છે, કેટલીકવાર સાધારણ એલિવેટેડ હોય છે.

સેગમેન્ટલ SA: માત્ર હાથ અથવા માત્ર પગને અસર કરે છે; આ રોગ આનુવંશિક વિજાતીયતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: autos.-dom. વારસો એ પુખ્ત વયના સ્વરૂપ માટે લાક્ષણિક છે; ઓટો.-રિસેસ. - કિશોરોમાં શરૂ થતા ફોર્મ માટે, મુખ્યત્વે છોકરાઓ. હાથની કૃશતા, એક નિયમ તરીકે, અસમપ્રમાણતાવાળા હોય છે, 2 થી 4 વર્ષ સુધી આગળ વધે છે અને કેટલીકવાર આગળના ભાગને અસર કરે છે. ફેસીક્યુલેશન્સ અને ખેંચાણ લાક્ષણિકતા છે. સામાન્ય રીતે આર્થોફિયાની વૃદ્ધિ સમય જતાં અટકી જાય છે, પરંતુ કેટલાક કિસ્સાઓમાં પગના સ્નાયુઓ સામેલ હોય છે.

મોનોમેલિક SA: આ દુર્લભ સ્વરૂપ હાથ અથવા પગના સ્નાયુઓને અસર કરે છે. સૌથી વધુ કેસ જાપાન અને ભારતમાં નોંધાયા છે. મોનોમેલિક એસએ સામાન્ય રીતે 10:1 ની પુરૂષ પ્રબળતા સાથે છૂટાછવાયા કેસો તરીકે થાય છે, જે વારસાના X-લિંક્ડ રિસેસિવ મોડને સૂચવે છે. ડેબ્યુની ઉંમર 10 થી 25 વર્ષ સુધીની હોય છે. નબળાઇ અને સ્નાયુઓની કૃશતા ધ્યાન વગર વધે છે. પગ કરતાં હાથને વધુ અસર થાય છે. નબળાઈ માત્ર નજીકમાં, માત્ર દૂરથી અથવા સમગ્ર અંગને સામેલ કરી શકાય છે. એટ્રોફી શરૂઆતમાં એકપક્ષીય હોય છે અને તે C7, C8 અને Th1 સ્પાઇનલ સેગમેન્ટ્સ દ્વારા જન્મેલા સ્નાયુઓમાં થાય છે. દ્વિપક્ષીય સ્નાયુઓની નબળાઇ સામાન્ય રીતે 2 વર્ષની અંદર વિકસે છે. હાથની એકપક્ષીય અથવા દ્વિપક્ષીય પોસ્ચરલ ધ્રુજારી ઘણીવાર જોવા મળે છે. સમીપસ્થ સ્નાયુ જૂથોમાં ફેસીક્યુલેશન્સ નબળાઇ અને એટ્રોફીની શરૂઆત પહેલા છે. રોગની પ્રગતિ ધીમી છે અને 5 વર્ષ પછી, એક નિયમ તરીકે, સ્થિરીકરણ થાય છે. જો કે, 15 વર્ષ પછી, અન્ય અંગ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ થઈ શકે છે. મોનોપ્લેજિયાના અન્ય કારણોને બાકાત રાખવું આવશ્યક છે.

સ્કેપ્યુલોપેરોનલએસએ સ્ટાર્ક-કૈસર. આ દુર્લભ સ્વરૂપ SA આનુવંશિક રીતે વિજાતીય છે. વારસામાં મળેલા ઓટોસોમલ કેસો જીવનના 3જી-4ઠ્ઠા દાયકામાં પ્રબળ રીતે પ્રવેશ કરે છે અને પ્રમાણમાં અલગ પડે છે સૌમ્ય અભ્યાસક્રમ, જ્યારે ઓટોસોમલ રીસેસીવ વારસા સાથેના કેસો 3 થી 5 વર્ષની ઉંમરે ડેબ્યુ થાય છે. 12q24 લોકસ સાથે જોડાણ સૂચવવામાં આવ્યું છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, રંગસૂત્ર 5 ના SMN જનીનમાં પરિવર્તન જોવા મળે છે, જે સ્કેપ્યુલોપેરોનિયલ SA ના સંખ્યાબંધ કેસોની નોસોલોજિકલ સ્વતંત્રતા પર શંકા કરે છે અને પ્રોક્સિમલ SA જનીન અભિવ્યક્તિના અનન્ય પ્રકારને સૂચવે છે. ગ્લેનોહ્યુમરલ સ્નાયુ જૂથ અને પગના વિસ્તરણમાં નબળાઇ અને સ્નાયુ કૃશતા પ્રબળ છે. નજીકના પગ અને સ્નાયુઓમાં એટ્રોફીનો સંભવિત ધીમો ફેલાવો પેલ્વિક કમરપટ્ટી. વિભેદક નિદાન સ્કેપ્યુલોપેરોનલ માયોડિસ્ટ્રોફી સાથે કરવામાં આવે છે.

ફેસિયોસ્કેપ્યુલોહ્યુમરલએસએ ફેનિચેલા. SA નું દુર્લભ ઓટોસોમલ રીસેસીવ સ્વરૂપ જે જીવનના બીજા દાયકામાં શરૂ થાય છે. જનીન હજુ સુધી મેપ કરવામાં આવ્યું નથી. આ રોગ લેન્ડૌઝી-ડીજેરીનની ફેસિયોસ્કેપ્યુલોહ્યુમેરલ માયોડિસ્ટ્રોફીની નકલ કરે છે, પરંતુ કંડરાના રીફ્લેક્સ સામાન્ય રીતે ગેરહાજર હોય છે અને સ્નાયુઓની શક્તિ થોડી ઓછી થાય છે. EMG ન્યુરોનલ-એક્સોનલ પ્રકારના જખમ દર્શાવે છે. CPK પ્રવૃત્તિ સામાન્ય છે. સંખ્યાબંધ સંશોધકો આ સ્વરૂપની નોસોલોજિકલ સ્વતંત્રતા પર વિવાદ કરે છે અને તેને લેન્ડૌઝી-ડીજેરીન રોગના માળખામાં ધ્યાનમાં લે છે.

ઓક્યુલોફેરિન્જલએસ.એ. વારસાના ઓટોસોમલ પ્રબળ મોડને ધારણ કરવામાં આવે છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે જીવનના 4 થી દાયકામાં બાહ્ય ઓપ્થાલ્મોપ્લેજિયા, ડિસફેગિયા અને ડિસાર્થરિયા સાથે શરૂ થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, દૂરના અંગો અને પીઠના સ્નાયુઓમાં નબળાઇ જોવા મળે છે. અભ્યાસક્રમ ધીમો અને સૌમ્ય છે. કેટલીકવાર આ રોગને મિટોકોન્ડ્રીયલ માયોપથીના માળખામાં ગણવામાં આવે છે.

સ્ત્રોત: ડોકટરો માટે માર્ગદર્શિકામાંથી સામગ્રી "નર્વસ સિસ્ટમના રોગો", ઇડી. એન.એન. યાખ્નો, ડી.આર. શ્તુલમેન, ઇડી. 2 જી, વોલ્યુમ 1; મોસ્કો, "મેડિસિન", 2001 (તેમજ નીચે સૂચિબદ્ધ લેખો).

પણ વાંચો:

લેખ " ક્લિનિકલ કેસપુખ્ત દર્દીમાં કરોડરજ્જુની એમીયોટ્રોફીની અંતમાં શરૂઆત - એમીયોટ્રોફિક લેટરલ સ્ક્લેરોસિસના વિકાસનો એક તબક્કો?" ટી.બી. બર્નશેવા; સેન્ટર ફોર ઇઝરાયેલી મેડિસિન, અલ્માટી, કઝાકિસ્તાન (મેગેઝિન “મેડિસિન” નંબર 12, 2014) [વાંચો];

લેખ "અવિભાજ્ય કરોડરજ્જુની એમીયોટ્રોફીની અંતમાં શરૂઆતનો ક્લિનિકલ કેસ" ગોંચારોવા વાય.એ., સિમોનિયન વી.એ., એવતુશેન્કો એસ.કે., બેલ્યાકોવા એમ.એસ., એવતુશેન્કો આઈ.એસ.; રાજ્ય સંસ્થા “ઈન્સ્ટિટ્યુટ ઑફ ઈમરજન્સી એન્ડ રિકન્સ્ટ્રક્ટિવ સર્જરી નામ આપવામાં આવ્યું છે. વી.સી. યુક્રેનના ગુસાક એનએએમએસ", ડોનેટ્સક નેશનલ તબીબી યુનિવર્સિટીતેમને એમ. ગોર્કી (ઇન્ટરનેશનલ ન્યુરોલોજીકલ જર્નલ, નંબર 5, 2012) [વાંચો];

© લેસસ ડી લિરો

વૈજ્ઞાનિક સામગ્રીના પ્રિય લેખકો જેનો હું મારા સંદેશામાં ઉપયોગ કરું છું! જો તમે આને "રશિયન કૉપિરાઇટ કાયદા" ના ઉલ્લંઘન તરીકે જોશો અથવા તમારી સામગ્રીને અલગ સ્વરૂપમાં (અથવા કોઈ અલગ સંદર્ભમાં) પ્રસ્તુત કરવા માંગો છો, તો આ કિસ્સામાં મને લખો (પોસ્ટલ સરનામાં પર: [ઇમેઇલ સુરક્ષિત]) અને હું તરત જ તમામ ઉલ્લંઘનો અને અચોક્કસતાઓને દૂર કરીશ. પરંતુ મારા બ્લોગનો કોઈ વ્યાપારી હેતુ (અથવા આધાર) નથી [મારા માટે વ્યક્તિગત રીતે], પરંતુ તે શુદ્ધ છે શૈક્ષણિક હેતુ(અને, એક નિયમ તરીકે, હંમેશા લેખક અને તેના વૈજ્ઞાનિક કાર્ય સાથે સક્રિય લિંક હોય છે), તેથી હું મારી પોસ્ટ્સ (હાલના કાનૂની ધોરણોથી વિપરીત) માટે કેટલાક અપવાદો બનાવવાની તક માટે આભારી રહીશ. સાદર, લેસસ ડી લિરો.

આ જર્નલ તરફથી તાજેતરની પોસ્ટ્સ

• એક્વાપોરીન્સ

  ન્યુરોલોજિસ્ટની હેન્ડબુક પરિચય મોટાભાગના જીવંત સજીવોના જથ્થાના આશરે 70% પાણી પાણી બનાવે છે. જો કે, તેની અંદર અને બહારની સામગ્રી...

• ટ્રાઇજેમિનલ ન્યુરલજીઆ

  ... સૌથી સામાન્ય કારણો પૈકી એક છે ચહેરાનો દુખાવો(પ્રોસોપાલ્જીઆ). ન્યુરલજીઆ ટ્રાઇજેમિનલ ચેતા([NTN], ટ્રાઇજેમિનલ ન્યુરલજીઆ...

• ઇન્ટરવર્ટિબ્રલ ડિસ્કનું પ્રારંભિક અધોગતિ (બાળકોમાં)

  તીવ્ર પીડાપાછળના ભાગમાં (ડોર્સાલ્જીઆ) અનુગામી ક્રોનિકિટી સાથે બાળકોમાં સેફાલાલ્જીયા સાથે, ત્રણ સૌથી સામાન્ય અસ્વસ્થતા પરિસ્થિતિઓમાંની એક છે...

બલ્બોસ્પાઇનલ એમિઓટ્રોફી, અથવા કેનેડી સિન્ડ્રોમ, છે વારસાગત રોગમાનવ નર્વસ સિસ્ટમ, જે સતત પ્રગતિ કરે છે અને આખરે દર્દીના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. વારસો અપ્રિય રીતે થાય છે અને X રંગસૂત્ર સાથે જોડાયેલ છે.

આ કિસ્સામાં, આ રોગ પુરુષોમાં વધુ વખત શોધી કાઢવામાં આવે છે, પરંતુ સ્ત્રીઓ પેથોલોજીકલ જનીનની વાહક છે. જો કોઈ સ્ત્રી આ રોગથી પીડાય છે, તો નિદાન કરવા અથવા ડૉક્ટરને જોવા માટે કોઈ દેખીતા કારણો નથી. રોગનું કારણ એંડ્રોજન રીસેપ્ટર જનીનનું ચોક્કસ પરિવર્તન છે, જે X રંગસૂત્ર પર સ્થિત છે.

આ રોગ પ્રમાણમાં દુર્લભ છે - 100 હજાર લોકો દીઠ 2 કેસોમાં, અને મોટેભાગે 40 વર્ષ પછી પુરુષોમાં પોતાને પ્રગટ કરવાનું શરૂ કરે છે. તે રોગોના જૂથ સાથે સંબંધિત છે જે વારસાના બિન-પરંપરાગત મોડ ધરાવે છે.

લક્ષણો

આ રોગ ધીમે ધીમે પોતાને પ્રગટ કરવાનું શરૂ કરે છે. આ નિદાનવાળા લગભગ તમામ દર્દીઓએ નોંધ્યું છે કે આ બધું હાથના સ્નાયુઓમાં વધતી જતી નબળાઇ સાથે શરૂ થાય છે, જે હલનચલનની સંપૂર્ણતા અને આંગળીઓના ધ્રુજારી તરફ દોરી જાય છે. આ સ્થિતિ 10-12 વર્ષ સુધી અવલોકન કરી શકાય છે, અને તે જ સમયે અન્ય કોઈ લક્ષણ શોધી શકાતા નથી.

એકદમ લાંબા સમય પછી, ચહેરાના સ્નાયુઓની નબળાઇ વિશે અથવા વધુ સ્પષ્ટ રીતે, ચાવવાની અને ચહેરાના સ્નાયુઓની ફરિયાદો શરૂ થાય છે. ગળી જવાની તકલીફ થાય છે, બોલવામાં તકલીફ થાય છે અને સાંધામાં સંકોચન થાય છે. આ કિસ્સામાં, શરીરના અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં સંવેદનશીલતાની કોઈ ખોટ નથી. અન્ય સામાન્ય લક્ષણ- અંતઃસ્ત્રાવી મેટાબોલિક સિસ્ટમમાં આ એક વિકૃતિ છે. એક માણસને શક્તિ સાથે સમસ્યાઓ થવાનું શરૂ થાય છે, અંડકોષ એટ્રોફી, સોજો નોંધવામાં આવે છે સ્તનધારી ગ્રંથીઓ- ગાયનેકોમાસ્ટિયા. આ બધાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, વંધ્યત્વ વિકસી શકે છે. દર્દીઓને ઘણીવાર ડાયાબિટીસ મેલિટસનું નિદાન પણ થાય છે.

ઉદ્દેશ્ય પરીક્ષા ચિહ્નો જાહેર કરી શકે છે જેમ કે:

1. હાથ માં સ્નાયુ નબળાઇ.
2. ખભા કમરપટો ના સ્નાયુબદ્ધ કૃશતા.
3. સ્નાયુઓની નબળાઇ અને પગની કૃશતા (દુર્લભ).
4. હાથના કંડરાના પ્રતિબિંબમાં ઘટાડો.
5. જીભની કૃશતા.
6. ડિસફોનિયા એ વૉઇસ પ્રોડક્શન ડિસઓર્ડર છે.
7. ડિસફેગિયા એ ગળી જવાની વિકૃતિ છે.
8. ડાયસાર્થરિયા એ વાણી વિકાર છે.

ફોસ્ટર કેનેડી સિન્ડ્રોમનું પોતાનું છે વિશિષ્ટ લક્ષણ. ઉદાહરણ તરીકે, ઘણી વાર મોંની આસપાસના સ્નાયુઓના વિસ્તારમાં અને જીભના વિસ્તારમાં, અનૈચ્છિક અને ખૂબ ઝડપી સંકોચનરેસા વિકાસ માટે ડાયાબિટીસ, પછી તે યોગ્ય નિદાન સાથે તમામ દર્દીઓમાંથી 30% માં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. સિન્ડ્રોમનો કોર્સ ખૂબ જ ધીમો છે અને દર્દીની જીવનશૈલી પર વર્ચ્યુઅલ રીતે કોઈ અસર થતી નથી.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

કેનેડી સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરવું મુશ્કેલ છે. અહીં ડીએનએ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ પ્રથમ આવે છે. રક્ત પરીક્ષણ દર્શાવે છે ઉચ્ચ સામગ્રીક્રિએટાઇન ફોસ્ફોકિનેઝ (CPK). એસ્ટ્રાડિઓલના સ્તરમાં વધારો અને ટેસ્ટોસ્ટેરોનના સ્તરમાં ઘટાડો પણ છે. રોગને ઓળખવાની બીજી રીત એ છે કે ઇલેક્ટ્રોન્યુરોમાયોગ્રાફી અને હાડપિંજરના સ્નાયુઓની બાયોપ્સી કરવી.

નિદાન કરતી વખતે, વ્યક્તિએ એ હકીકત ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ કે રોગ છે લાક્ષણિક લક્ષણોઅને અન્ય સમાન રોગો, જેમ કે:

1. એમાયોટ્રોફિક લેટર સ્કલરોસિસ.
2. વર્ડનીગ-હોફમેનની કરોડરજ્જુની એમીયોટ્રોફી.
3. પ્રગતિશીલ મસ્ક્યુલર ડિસ્ટ્રોફીબેકર.
4. ટિક-જન્મેલા એન્સેફાલીટીસનું પ્રગતિશીલ પોલીયોમેલીટીસ સ્વરૂપ.

કારણ કે રોગ ખૂબ જ ધીરે ધીરે વિકાસ પામે છે, મોટેભાગે યોગ્ય નિદાનતે 60 વર્ષ પછી જ ઇન્સ્ટોલ કરી શકાય છે.

સારવાર

આ પેથોલોજી માટે કોઈ ચોક્કસ સારવાર નથી. રોગના લક્ષણો ધીમે ધીમે આગળ વધે તે માટે, તે મોટેભાગે સૂચવવામાં આવે છે લાક્ષાણિક સારવારપિરાસીટમ જેવી દવાઓ - 2400 મિલિગ્રામ/દિવસ. 6 મહિનાથી વધુ 3 ડોઝ માટે, અને સેરેબ્રોલિસિન - 1-5 મિલી પ્રતિ દિવસ IM અથવા IV ડ્રિપ, 10-60 મિલી પ્રતિ દિવસ. જો કે, આ રોગનો પહેલેથી જ સામનો કરી ચૂકેલા નિષ્ણાતના ચોક્કસ નિદાન પછી જ સારવાર શરૂ થઈ શકે છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ટેસ્ટોસ્ટેરોન 2 ડોઝ માટે દરરોજ 25-35 મિલિગ્રામની માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે.

માર્ગ દ્વારા, તમને નીચેનામાં પણ રસ હોઈ શકે છે મફતસામગ્રી:

• મફત પુસ્તકો: "ટોપ 7 હાનિકારક કસરતો સવારની કસરતોજે વસ્તુઓ તમારે ટાળવી જોઈએ" | "અસરકારક અને સલામત સ્ટ્રેચિંગ માટે 6 નિયમો"
• આર્થ્રોસિસ સાથે ઘૂંટણ અને હિપ સાંધાઓની પુનઃસ્થાપના- ફિઝિકલ થેરાપી અને સ્પોર્ટ્સ મેડિસિન ડૉક્ટર - એલેક્ઝાન્ડ્રા બોનિના દ્વારા આયોજિત વેબિનારનું મફત વિડિયો રેકોર્ડિંગ
• પ્રમાણિત ફિઝિકલ થેરાપી ડૉક્ટર પાસેથી પીઠના દુખાવાની સારવાર માટે મફત પાઠ. આ ડૉક્ટરે કરોડરજ્જુના તમામ ભાગોને પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે એક અનન્ય સિસ્ટમ વિકસાવી છે અને પહેલેથી જ મદદ કરી છે 2000 થી વધુ ગ્રાહકોસાથે વિવિધ સમસ્યાઓતમારી પીઠ અને ગરદન સાથે!
• શું તમે જાણવા માગો છો કે પિંચિંગની સારવાર કેવી રીતે કરવી? સિયાટિક ચેતા? પછી કાળજીપૂર્વક આ લિંક પર વિડિયો જુઓ.
• તંદુરસ્ત કરોડરજ્જુ માટે 10 આવશ્યક પોષક ઘટકો- આ રિપોર્ટમાં તમે જાણી શકશો કે તે કેવું હોવું જોઈએ દૈનિક આહારજેથી તમે અને તમારી કરોડરજ્જુ હંમેશા અંદર રહે સ્વસ્થ શરીરઅને આત્મા. ખૂબ જ ઉપયોગી માહિતી!
• શું તમને ઑસ્ટિઓકોન્ડ્રોસિસ છે? પછી અમે અભ્યાસ કરવાની ભલામણ કરીએ છીએ અસરકારક પદ્ધતિઓકટિ, સર્વાઇકલ અને સારવાર થોરાસિક ઓસ્ટિઓકોન્ડ્રોસિસ દવાઓ વિના.

xGen NeuroGen 1.0 નો ઉપયોગ કરીને તમને વારસાગત ચેતાસ્નાયુ રોગો વિશે વધુ વિગતવાર માહિતીની ઍક્સેસ હશે અને ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયાને ઑપ્ટિમાઇઝ કરી શકશો ( વિગતવાર માહિતી xGen NeuroGen 1.0 ડાયગ્નોસ્ટિક સિસ્ટમ વિશે http://www.xgen.ru/ng.htm).

લેખક - મેડિકલ સાયન્સના ડોક્ટર એલેના લિયોનીડોવનાએ લેખકને એક પત્ર આપ્યો

સ્પાઇનલ અને બલ્બર મસ્ક્યુલર એટ્રોફી કેનેડી (ઓમીમ: )

કેનેડી ડબલ્યુ. એટ અલ., 1968 માં, 9 અસરગ્રસ્ત પુરુષો સાથે 2 અસંબંધિત કુટુંબોનું વર્ણન કર્યું.

ક્લિનિક

આ રોગ 21 થી 40 વર્ષની વય વચ્ચે, નજીકના હાથ અને સુપ્રાસ્પિનેટસ અને ઇન્ફ્રાસ્પિનેટસ સ્નાયુઓમાં પેરિફેરલ લકવોના ચિહ્નોના દેખાવ સાથે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, રોગના પ્રથમ સંકેતો ખભાના કમરપટો અને ચહેરાના સ્નાયુઓમાં ઉચ્ચારણ ફાસીક્યુલેશન્સ, તેમજ વિસ્તરેલા હાથના ધ્રુજારી છે. જેમ જેમ રોગ આગળ વધે છે તેમ, સમીપસ્થ પગ અને પેલ્વિક કમરપટના સ્નાયુઓ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ થાય છે. જ્યારે જખમ ક્રેનિયલ ચેતાના બલ્બર જૂથના મધ્યવર્તી કેન્દ્રમાં ફેલાય છે, ત્યારે બલ્બર પેરેસીસના લક્ષણો જોવા મળે છે, જે ડિસફેગિયા, ડિસ્ફોનિયા, ફેરીન્જિયલ અને પેલેટલ રીફ્લેક્સમાં ઘટાડો અને જીભના ફેસીક્યુલેશન્સ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. કેટલાક દર્દીઓ અંતઃસ્ત્રાવી વિકૃતિઓનો અનુભવ કરે છે, જે હાયપોથાલેમસની નિષ્ક્રિયતા, એન્ડ્રોજનની ઉણપ અને એસ્ટ્રોજનની સાંદ્રતામાં વધારો થવાને કારણે થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ટેસ્ટિક્યુલર એટ્રોફી, વંધ્યત્વ અને ગાયનેકોમાસ્ટિયાના ચિહ્નો જોવા મળે છે. ગંભીર સંવેદનશીલતા વિકૃતિઓ ધરાવતા દર્દીઓનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. સંખ્યાબંધ લેખકોના મતે, સંવેદનાત્મક વિક્ષેપ એ રોગના આ સ્વરૂપના ચોક્કસ ચિહ્નો છે, જે, બલ્બર ડિસઓર્ડર સાથે, તેને અંતમાં શરૂ થતા કરોડરજ્જુના એમિઓટ્રોફીના અન્ય પ્રકારોથી અલગ પાડે છે. સંખ્યાબંધ દર્દીઓમાં, ગેસ્ટ્રોકનેમિયસ સ્નાયુઓની સ્યુડોહાઇપરટ્રોફીની ઘટના નોંધવામાં આવી હતી.

ઇલેક્ટ્રોન્યુરોમ્યોગ્રાફી

ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રામ કરોડરજ્જુના મોટર ચેતાકોષોને નુકસાનના સંકેતો દર્શાવે છે.

બાયોકેમિસ્ટ્રી

લાક્ષણિકતા એ લોહીમાં એન્ડ્રોજનની સાંદ્રતામાં ઘટાડો અને એસ્ટ્રોજનમાં વધારો છે. કેટલાક દર્દીઓ ક્રિએટાઇન ફોસ્ફોકિનેઝના સ્તર અને હાયપોબેટાલિપોપ્રોટીનેમિયામાં થોડો વધારો અનુભવે છે.

મોર્ફોલોજી

દર્દીઓના મગજની પેથોમોર્ફોલોજિકલ તપાસ અધોગતિના ચિહ્નો અને કરોડરજ્જુના અગ્રવર્તી શિંગડામાં મોટર ચેતાકોષોની સંખ્યામાં ઘટાડો, તેમજ ક્રેનિયલ ચેતાના મધ્યવર્તી કેન્દ્ર, તેમજ સંવેદનાત્મક તંતુઓને નુકસાનના સંકેતો દર્શાવે છે. પેરિફેરલ ચેતા.

જિનેટિક્સ

વારસાનો પ્રકાર એક્સ-લિંક્ડ રિસેસિવ છે.

ઇટીયોલોજી

એન્ડ્રોજન રીસેપ્ટર જનીન (AR, OMIM: 313700), પરિવર્તન કે જેમાં રોગના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે તે Xq12 પ્રદેશમાં મેપ કરવામાં આવે છે અને તેની લંબાઈ લગભગ 90 હજાર bp છે. AR જનીનમાં 8 એક્સોન્સનો સમાવેશ થાય છે (આકૃતિ જુઓ), જે મળીને લગભગ 2750 bp છે. મ્યુટેશન - ટ્રિન્યુક્લિયોટાઇડ સીએજીનું વિસ્તરણ જનીનના પ્રથમ એક્ઝોનમાં 40 થી 55 સુધી પુનરાવર્તિત થાય છે (સામાન્ય રીતે પુનરાવર્તનની સંખ્યા 17 થી 24 સુધીની હોય છે). પુનરાવર્તનોની સંખ્યા પર રોગની તીવ્રતાની અવલંબન બતાવવામાં આવે છે. પુનરાવર્તનની મેયોટિક અસ્થિરતા નોંધવામાં આવે છે, જો કે, અપેક્ષા અવલોકન કરવામાં આવતી નથી.

પેથોજેનેસિસ

એવું માનવામાં આવે છે કે રોગના પેથોજેનેસિસ એન્ડ્રોજન રીસેપ્ટરના મ્યુટન્ટ સ્વરૂપોની ક્ષતિગ્રસ્ત પ્રક્રિયા પર આધારિત છે. હોર્મોનલ સક્રિયકરણ પછી, એડ્રેનર્જિક રીસેપ્ટર સામાન્ય રીતે સેલ ન્યુક્લિયસમાં સ્થાનાંતરિત થવું જોઈએ, જ્યારે વિસ્તૃત પોલિગ્લુટામાઇન ટ્રેક સાથે પ્રોટીનના મ્યુટન્ટ સ્વરૂપો સાયટોપ્લાઝમમાં રહે છે. પ્રોટીનના મ્યુટન્ટ સ્વરૂપો જે પ્રોટીઓલિસિસ માટે પ્રતિરોધક છે તે ન્યુરોટોક્સિક છે અને એપોપ્ટોસિસ જેવી જ સાયટોટોક્સિક અસરનું કારણ બની શકે છે.

નિવારણ

પ્રિનેટલ નિદાન અને દર્દીના માતાના સંબંધીઓમાં વિજાતીય અવસ્થામાં પરિવર્તનના વહનનું નિદાન શક્ય છે.

સાહિત્ય

જ્હોન એફ. કેનેડી ખૂબ જ બીમાર માણસ હતા, પરંતુ તેમના પરિવાર અને મિત્રોના સૌથી સાંકડા વર્તુળ જ તેના વિશે જાણતા હતા. તેનો દેખાવ અને આચરણ છેતરતી હતી. પ્રેસ માટે, તે ઊર્જા અને યુવાનીનો મૂર્ત સ્વરૂપ રહ્યો. જો કે, તે સતત ભયંકર પીડાથી પીડાતો હતો, અને બાળપણથી જ મૃત્યુની ભૂતાવળ તેના પર મંડરાતી હતી.

21 સપ્ટેમ્બર, 1947ના રોજ, 30 વર્ષીય અમેરિકન કોંગ્રેસમેન લંડનની ક્લેરિજ હોટલમાં પડી ભાંગ્યા અને તેમની મિત્ર પામેલા ડિગ્બી ચર્ચિલ તેમને હોસ્પિટલ લઈ ગયા. દર્દી નસીબદાર હતો, કારણ કે પામેલા વિન્સ્ટન ચર્ચિલની પુત્રવધૂ હતી અને તેના વ્યાપક જોડાણોનો ઉપયોગ કરીને, લંડનના શ્રેષ્ઠ ડૉક્ટરો પૈકીના એક, ડેનિયલ ડેવિસને તેની તપાસ કરવા કહ્યું. ડૉક્ટરે ચુકાદો સંભળાવ્યો: "તમારા અમેરિકન મિત્રને જીવવા માટે એક વર્ષથી ઓછો સમય છે."
તે કોંગ્રેસમેન જ્હોન એફ. કેનેડી હતા. તેણે તેના મોટા ભાગના જીવનમાં એક જ વસ્તુ સાંભળી હતી. તેમની યુવાનીમાં તેમને કેથોલિક પાદરીઓ દ્વારા બે વાર અધિવેશન આપવામાં આવ્યું હતું. તે હંમેશા આ વિચાર સાથે જીવતો હતો કે તે યુવાનીમાં મરી જશે, અને તેથી તેણે એવું વર્તન કર્યું કે જાણે તે એક રેસ છે જેમાં તે પોતાના મૃત્યુને હરાવવાનો પ્રયાસ કરી રહ્યો હતો.

કેનેડી, તેમની લાક્ષણિક બ્લેક આઇરિશ રમૂજ સાથે, કેટલીકવાર તેમના સ્વાસ્થ્ય વિશે મજાક કરતા હતા. ખરાબ હવામાનમાં પ્લેનમાં ચડતી વખતે તેણે એકવાર મિત્રને કહ્યું: "હું ડરતો નથી, મારી પાસે જીવવા માટે હજી થોડો સમય બાકી છે." અને તે હમણાં જ 30 વર્ષનો થયો. જ્યારે કેનેડી 18 વર્ષના હતા, ત્યારે તેમને બોસ્ટનની પીટર બેન્ટ બ્રિઘમ હોસ્પિટલમાં એક અજાણી બીમારી માટે સારવાર આપવામાં આવી હતી, જેનાથી તેઓ પીડાતા હતા. પછી તેણે એક મિત્રને પત્રમાં તેમના પરસ્પર મિત્રનો ઉલ્લેખ કરતા લખ્યું: “ખાઓ, પીઓ અને હવે ઓલિવને પ્રેમ કરો, આવતીકાલે કે પછી આવતા અઠવાડિયેમારે મારા અંતિમ સંસ્કારમાં હાજરી આપવી પડશે." જ્હોનનો નાનો ભાઈ રોબર્ટ ક્યારેક કૌટુંબિક વર્તુળમાં મજાક કરે છે કે "જો જ્હોનને મચ્છર કરડે છે, તો જંતુ તરત જ મરી જશે."
બંને નાની ઉંમરે અને એક પરિપક્વ માણસ તરીકે, જ્હોન કેનેડી સતત સમય સામે દોડતા હતા. તેણે રાહ જોવાની ઇચ્છા ન રાખીને, તે જે કરી શકે તે બધું ઝડપથી લઈ લીધું.

નિયમો અન્ય લોકો માટે અસ્તિત્વમાં છે, જેઓ તેમની આગળ જીવનના લાંબા વર્ષો ધરાવે છે. કેનેડીએ ડેમોક્રેટિક પાર્ટીના તત્કાલિન નેતાઓને હરાવ્યા અને 43 વર્ષની ઉંમરે યુએસના સૌથી યુવા પ્રમુખ બન્યા. તેણે કૌટુંબિક નાણાંનો ઉપયોગ કર્યો, પ્રેસ જીતી, અને એક ભયંકર પ્રાથમિક ચૂંટણી ઝુંબેશ (જેને તે સમયે મોટાભાગે અવગણવામાં આવી હતી) દ્વારા પરંપરાને તોડવા અને વ્હાઇટ હાઉસમાં પાછળના દરવાજાથી લડ્યા. તે ખૂબ જ મોહક હતો અને સુંદર માણસ, અને થોડા લોકો જાણતા હતા કે રાષ્ટ્રોના ભાગ્ય માટે જવાબદાર માણસ સતત ડોકટરો અને સહાયકો સાથે રહે છે, જેઓ હંમેશા સ્ટેરોઇડ્સ, એમ્ફેટામાઇન, પેઇનકિલર્સ, તમામ પ્રકારની ગોળીઓ અને અન્ય દવાઓ સાથે તૈયાર રહે છે જે કેનેડીને જીવવા અને કામ કરવાની મંજૂરી આપે છે.

ટર્મિનલી બીમાર.

બાળપણમાં, જ્હોન એફ. કેનેડીએ તેમના ત્રીજા જન્મદિવસના થોડા સમય પહેલા બે મહિના સુધી ગંભીર લાલચટક તાવથી શરૂ કરીને, બિમારીઓ સાથે, મહિનાઓ પથારીવશ વિતાવ્યા હતા. તે મોટાભાગે ઈતિહાસના પુસ્તકો વાંચીને મોટો થયો હતો જ્યારે અન્ય બાળકો બહાર રમતા હતા. તેણે એકવાર કહ્યું: "જીવન ન્યાયી નથી."
કેટલાક બીમાર જન્મે છે, અને કેટલાક તંદુરસ્ત જન્મે છે. કેટલાક શ્રીમંત જન્મે છે, અને કેટલાક ગરીબ જન્મે છે.

તે બીમાર જન્મ્યો હતો, અને સમય જતાં તેણે નિયતિવાદ અને ભાગ્યની વક્રોક્તિની જાગૃતિ વિકસાવી, જે તેનું સાચું વિશ્વ દૃષ્ટિકોણ બની ગયું. માં મૃત્યુની છાયા નાની ઉંમરેકેનેડીને તેમના અસાધારણ જીવનમાં સતત સાથ આપ્યો. "તેઓ માનસિક રીતે મને શબપેટી માટે માપતા હતા," તેણે કિશોર વયે તેના એક લાંબા હોસ્પિટલમાં રોકાણ દરમિયાન મિત્રને લખ્યું. તેણે ખૂબ જ હિંમતથી પીડા સહન કરી જે લગભગ ક્યારેય તેનો સાથ છોડ્યો નહીં. કેનેડી જૂઠું બોલે છે અને ખૂબ મોડું થાય તે પહેલાં તેને જે જોઈએ છે તે મેળવવા માટે તમામ પ્રકારની યુક્તિઓનો આશરો લીધો હતો. યુદ્ધ વિશે પુસ્તકો વાંચનાર છોકરો તેની પેઢીની સૌથી મહત્વપૂર્ણ ઘટનામાં ભાગ લેવા માટે નિર્ધારિત યુવાન બન્યો. ઐતિહાસિક ઘટના, બીજા વિશ્વયુદ્ધમાં. તે, અલબત્ત, મેડિકલ બોર્ડમાં ક્યારેય પાસ નહીં થાય, તેથી તેણે નૌકાદળ અધિકારી બનવા માટે તેના પિતા જોસેફ પી. કેનેડીના પૈસા અને પ્રભાવનો ઉપયોગ કરવો પડ્યો. પિતાએ સૈન્યમાં મિત્રોને તેમના પુત્ર માટે સંતોષકારક સ્વાસ્થ્યનું ખોટું પ્રમાણપત્ર સ્વીકારવા માટે સમજાવ્યું, જે ફેમિલી ડૉક્ટર દ્વારા આપવામાં આવ્યું હતું.

જ્યારે લેફ્ટનન્ટ કેનેડીની ટોર્પિડો બોટ RT-109 જાપાનીઓ દ્વારા દક્ષિણ પેસિફિકમાં ડૂબી ગઈ હતી, ત્યારે જ્હોનને કેટલાક કલાકો સુધી તરવાની તાકાત અને હિંમત મળી, એક ઘાયલ અને ખરાબ રીતે દાઝી ગયેલા નાવિકને તેના દાંત વચ્ચે લાઈફ જેકેટનો પટ્ટો વડે ખેંચી ગયો. વરિષ્ઠ સહાયક કમાન્ડર લિયોનાર્ડ ટોમે ઘરે લખ્યું કે કેનેડી - માત્ર વ્યક્તિનૌકાદળમાં જેણે અનુકરણ કર્યું સારા સ્વાસ્થ્ય. યુદ્ધ પછી, કેનેડી, જે તબીબી ચમત્કાર તરીકે બચી ગયા હતા, તેમણે ઇન્જેક્શન અને ગોળીઓના જટિલ સંયોજનને કારણે જીવવાનું ચાલુ રાખ્યું હતું, જેમાંથી કેટલાક તદ્દન જોખમી હતા. તે પણ નિયમિતપણે હોસ્પિટલમાં લાંબો સમય પસાર કરતો હતો.
રાષ્ટ્રપતિ બન્યા પછી કેનેડીને મળતા મોટાભાગના લોકોને ખ્યાલ નહોતો કે તે ગંભીર રીતે બીમાર છે. અને તે તેમને તે વિશે જણાવવા જઈ રહ્યો ન હતો. વર્ષો પછી, કેનેડીના 1960 ની પ્રેસિડેન્શિયલ પ્રાઈમરી માટેના એક સરોગેટ, મેલ કોટોન, જ્યારે મેં કેનેડીના સ્વાસ્થ્ય વિશે તેમની સાથે વાત કરી ત્યારે તેણે અવિશ્વાસમાં માથું હલાવ્યું.

મેં એવું કંઈ જ જોયું નથી. હું જાણતો જ્હોન કેનેડી વિસ્કોન્સિન અને વેસ્ટ વર્જિનિયામાં પ્રાઈમરી પહેલાં હાથ મિલાવીને દિવસમાં ચૌદ કલાક પસાર કરતો હતો. પછી તે તેના પ્લેનના ફ્લોર પર ચાર કલાક સૂઈ ગયો, અને બીજા દિવસે તે બધું ફરી શરૂ થયું.

કેનેડીના તીક્ષ્ણ મન અને વક્તૃત્વે વાસ્તવિક સ્થિતિને છુપાવવામાં મદદ કરી.
કોઈએ પ્રશ્ન પૂછ્યો તો ઉમેદવારે ખોટું બોલ્યું. અને તે હસ્યો. દુ:ખદ, વિરોધાભાસથી ભરેલા વિશે, ટૂંકું જીવનજ્હોન કેનેડી બે નવા પુસ્તકોની યાદ અપાવે છે. ઈતિહાસકાર રોબર્ટ ડાલેક દ્વારા અધૂરું જીવન શરૂઆતના અહેવાલો પર આધારિત છે ક્લિનિકલ પરીક્ષાઓકેનેડી. તેમના પુસ્તક માટે આભાર, તે પ્રથમ વખત જાહેર જ્ઞાન બન્યું એક્સ-રેફિઝિશિયન જેનેટ ટ્રાવેલ દ્વારા તેની કરોડરજ્જુની. તાજેતરમાં બોસ્ટનમાં જ્હોન એફ. કેનેડી પ્રેસિડેન્શિયલ લાઇબ્રેરી દ્વારા બહાર પાડવામાં આવેલી તેણીની નોંધો પુષ્ટિ કરે છે કે રાષ્ટ્રપતિની પીઠની સમસ્યાઓ યુદ્ધની ઇજાઓ સાથે સંબંધિત નથી.
અથવા જૂની ફૂટબોલ ઇજાઓ. આ વાર્તાઓ બનાવવામાં આવી હતી, પરંતુ વાસ્તવમાં પીડા ગંભીર ઑસ્ટિયોપોરોસિસને કારણે થઈ હતી. તે જ સમયે, ન્યૂયોર્ક ટાઇમ્સના રિપોર્ટર ડોન વેન નેટ જુનિયરનું પ્રમુખો અને ગોલ્ફ પરનું પુસ્તક, ફર્સ્ટ પટ જણાવે છે કે કેનેડી નિઃશંકપણે અમારા સમયના તમામ અમેરિકન પ્રમુખોમાં શ્રેષ્ઠ ગોલ્ફર અને રમતવીર હતા.

વેન નટ્ટા કહે છે કે કેનેડી વ્યાવસાયિક રીતે રમી શક્યા હોત. કેનેડી ગોલ્ફને પસંદ કરતા હતા, પરંતુ ભાગ્યે જ રમતા હતા અને લગભગ ક્યારેય 18 છિદ્રો પૂરા કર્યા નથી. તે અતિશય અધીર વ્યક્તિ હતો; એક કલાક માટે એક કામ કરવું તેના માટે પૂરતું હતું. તે ગોલ્ફ કોર્સ પર એક કલાક વિતાવશે અને કોર્સ છોડી દેશે જેથી જીવન તેના માટે સ્ટોરમાં હોય તેવી બીજી કોઈ પણ વસ્તુ ચૂકી ન જાય. અને તે હસવાનું ચાલુ રાખ્યું. કેનેડી એક કહેવતના શોખીન હતા જે તેમને આઇરિશ માનતા હતા, જોકે હકીકતમાં તે ભારતીય મહાકાવ્ય રામાયણમાંથી લેવામાં આવી હતી: “ત્રણ વસ્તુઓ વાસ્તવિક છે: ભગવાન, માનવ મૂર્ખતા અને હાસ્ય. પ્રથમ બે અમારી સમજની બહાર છે, તેથી આપણે ત્રીજા સાથે શક્ય તેટલું શ્રેષ્ઠ કરવું જોઈએ." જે દિવસે યુવાન કેનેડી લંડનમાં બીમાર પડ્યો, તે દિવસે એક ડૉક્ટરે શોધી કાઢ્યું કે તે એક જીવલેણ બીમારી, એડિસન રોગથી પીડિત છે.
આ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સનો સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે, જેના પરિણામે લો બ્લડ પ્રેશર, શક્તિ ગુમાવવી અને ચેપ પછી જટિલતાઓનું જોખમ વધે છે.

અમેરિકન ડોકટરોએ ટૂંક સમયમાં શોધી કાઢ્યું કે કોર્ટિસોન ઇન્જેક્શન એડિસન રોગથી પીડિત લોકોના ટૂંકા જીવનને લંબાવી શકે છે. કેનેડી સિનિયરે વિશ્વભરના સેફમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ જમા કરાવ્યા - અને તેમનો પુત્ર હંમેશ માટે દૈનિક ઈન્જેક્શન અને દવાઓ પર નિર્ભર બની ગયો. જ્યારે કેનેડી પ્રમુખ બન્યા, ત્યારે તેમની પાછળ "કાળા સૂટકેસ" સાથે બે સહાયકો આવતા હતા: તેમાંના એકમાં પરમાણુ હુમલો શરૂ કરવા માટેના કોડ અને પ્રક્રિયાઓ હતી, અન્ય દવાઓથી ભરેલી હતી જે રાષ્ટ્રપતિને સતત જીવવા માટે જરૂરી હતી.
અને આ, જેમ કે વૈજ્ઞાનિકો અને સંશોધકોએ વર્ષોથી શોધ્યું છે, તે એકંદર ચિત્રનો એક ભાગ છે. રાષ્ટ્રપતિની બિમારીઓની સૂચિ તબીબી પાઠ્યપુસ્તકમાં ઘણા પૃષ્ઠો ભરશે. તેના બ્રાઉન વાળ અને બ્રોન્ઝ ટેન પણ એડિસન રોગના લક્ષણો છે, જે તેની ત્વચા અને વાળના પિગમેન્ટેશનને અસર કરે છે. વધુમાં, કેનેડીને વારંવાર હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવ્યા હતા અને પેટ અને આંતરડાની સમસ્યાઓના વારંવારના હુમલાઓ માટે નિયમિતપણે સારવાર સૂચવવામાં આવી હતી, અસંખ્ય અસ્પષ્ટ એલર્જી, સાંભળવાની ક્ષતિ અને એક લાંબી લૈંગિક રોગથી પીડિત હતા જે તેમને કિશોરાવસ્થામાં સંકોચાયેલા હતા. બીમારી દરમિયાન નબળી રોગપ્રતિકારક શક્તિને કારણે કેનેડીનું તાપમાન 40 ડિગ્રીથી ઉપર વધી શકે છે. આ તેમના પ્રમુખપદ દરમિયાન ઓછામાં ઓછું એકવાર બન્યું હતું.

પ્રેસ સ્ટોરી

ઓક્ટોબર 1954 માં, સેનેટર કેનેડી, 1952 માં ચૂંટાયા અને પીડાતા અસહ્ય પીડાપાછળ, શસ્ત્રક્રિયા ઇમરજન્સી સર્જરી માટે ન્યુ યોર્ક હોસ્પિટલમાં સુનિશ્ચિત કરવામાં આવી હતી. તેમના સહાયકોએ નિવેદનો આપ્યા, જે પછી પ્રેસમાં પ્રકાશનો પ્રકાશિત થયા, જેમાં "ઘાના પરિણામોને દૂર કરવા માટે જરૂરી છે" અને "સોલોમન ટાપુઓમાં લશ્કરી કામગીરી દરમિયાન કેનેડી દ્વારા સહન કરાયેલ કરોડરજ્જુને નુકસાન" જેવા શબ્દસમૂહોનો સમાવેશ થાય છે.
તે જૂઠું હતું. સત્ય એ હતું કે કેનેડીએ તેમને બાળપણથી જ કરોડરજ્જુની સમસ્યાઓથી છુટકારો મેળવવા માટે પોતાનો જીવ જોખમમાં મૂક્યો હતો. તે ઓપરેશન માટે સંમત થયો, જો કે ડોકટરોએ તેને ચેતવણી આપી હતી કે તેની બચવાની 50-50 તકો છે, કારણ કે ઈજા એડિસન રોગના હુમલાને ઉત્તેજિત કરી શકે છે. "તે મારી નાખશે અથવા ઇલાજ કરશે," તેણે કેટલાક વિશ્વસનીય સહાયકોને કહ્યું. પ્રમુખે હોસ્પિટલના ડૉક્ટરને કહ્યું: "આખી જીંદગી આ ઘોર ક્રૉચ પર પસાર કરવા કરતાં મરી જવું વધુ સારું છે."

કેનેડી ક્ષતિગ્રસ્ત કરોડરજ્જુના સંમિશ્રણથી બચી ગયા, પરંતુ લાંબી કામગીરી કોઈ પરિણામ લાવી ન હતી. ઇચ્છિત પરિણામ. અનેક ચેપી રોગોતેઓએ તેને લાંબા સમય સુધી પથારીમાં બંધ રાખ્યો. ભાવિ રાષ્ટ્રપતિ છ મહિનાથી વધુ સમય પછી જ વોશિંગ્ટન પાછા ફરવા સક્ષમ હતા. હોસ્પિટલમાં દાખલ થવાથી તેમને રાજકીય જાળ ટાળવામાં મદદ મળી, કારણ કે તેના કારણે કેનેડીએ સેનેટર જોસેફ મેકકાર્થીની નિંદા કરવા માટે મતદાનમાં ભાગ લીધો ન હતો, જેઓ સામ્યવાદીઓ પરના તેમના કટ્ટરપંથી જુલમમાં વાહિયાતતાના તબક્કે પહોંચી ગયા હતા. મેકકાર્થી માત્ર કેનેડી પરિવારના મિત્ર ન હતા, તેમણે જ્હોનના ભાઈ રોબર્ટને પણ સલાહકાર તરીકે રાખ્યા હતા. જ્હોને તેમના પ્રતિભાશાળી વહીવટી સહાયક, થિયોડોર સોરેનસેન સાથે નિબંધો પર હિંમત પર કામ કરવા માટે હોસ્પિટલમાં તેમના સમયનો ઉપયોગ કર્યો, જેણે 1957 માં પુલિત્ઝર પુરસ્કાર જીત્યો (પુલિત્ઝર સમિતિમાં તેમના પિતાના મિત્રોની મદદથી).

પરંતુ તે વર્ષોમાં કેનેડીની મુખ્ય વાર્તા એ છે કે તે કેવી રીતે ટકી શક્યો. ઑપરેશન રિપોર્ટ અને કેસ હિસ્ટ્રી અમેરિકનના આર્કાઇવ્ઝ ઑફ સર્જરી જર્નલના નવેમ્બર અંકમાં તેમના નામનો ઉલ્લેખ કર્યા વિના પ્રકાશિત કરવામાં આવી હતી. તબીબી સંગઠન 1955 માટે. તેમાં કહેવામાં આવ્યું છે: “એડિસન રોગથી પીડિત 37 વર્ષીય વ્યક્તિ ઘણા વર્ષોથી એકદમ સફળ સારવાર લઈ રહ્યો છે, જેમાં દર ત્રણ મહિને 150 મિલિગ્રામ ડીઓક્સીકોર્ટિકોસ્ટેરોન એસિટેટ અને 25 મિલિગ્રામની માત્રામાં દરરોજ મૌખિક કોર્ટિસોન ધરાવતા કેપ્સ્યુલ્સનું પ્રત્યારોપણ સામેલ છે.
તબીબી અહેવાલમાં લખ્યું હતું: "એડિસન રોગના કોઈ હુમલા નથી." આ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ સમાચાર હતા, ઓછામાં ઓછા સર્જનો માટે. રાજકારણીઓ અને પત્રકારો, જેઓ અત્યારે છે તેના કરતાં તે સમયે ઘણા ઓછા આક્રમક હતા, તેઓ જાણતા હતા કે કેનેડી હોસ્પિટલમાં હતા, પરંતુ તેમના તબીબી ઇતિહાસમાં પ્રવેશવાનો પ્રયાસ કર્યો ન હતો. સેનેટર લિન્ડન જ્હોન્સન, જેમણે 1960 માં ડેમોક્રેટિક નોમિનેશનની માંગ કરી હતી, કેનેડીને ખાનગી રીતે "રિકેટ્સ અથવા કંઈક સાથે ડિપિંગ બાળક" તરીકે ઓળખાવતા હતા.

જ્હોન્સનના સલાહકારોએ સંમેલનમાં JFKના સ્વાસ્થ્યને ચર્ચાનો વિષય બનાવવાનો પ્રયાસ કર્યો. કેનેડીએ આ પ્રયાસો અચાનક બંધ કરી દીધા, અને તેમના સહાયકોએ જ્હોન્સનના એક સલાહકારને તેમના શબ્દો પાછા લેવા અને માફી માંગવા દબાણ કર્યું.
કેનેડીની વાત કરીએ તો, તેણે જૂઠાણું જીવવાનું ચાલુ રાખ્યું. તેમના રાજકીય જીવનચરિત્રો જણાવે છે કે તેમણે 1935માં લંડન સ્કૂલ ઓફ ઈકોનોમિક્સમાં અભ્યાસ કર્યો હતો, પરંતુ હકીકતમાં તેઓ તે વર્ષે ફરીથી બીમાર પડ્યા હતા અને વર્ગોમાં હાજરી આપી ન હતી. કેથરિન ગ્રેહામ, જેમના પતિ ફિલિપ વોશિંગ્ટન પોસ્ટના પ્રકાશક હતા અને કેનેડી પરિવારના નજીકના મિત્ર હતા, તેમણે મને કહ્યું કે પાંચ વર્ષ પછી પણ તેણીને યાદ છે કે જ્યારે તેણે યુવાન જ્હોન કેનેડીને ક્રેચ પર જોયો ત્યારે તેની આંખોમાં આંસુ આવી ગયા, ધીમે ધીમે માર્થાના વાઇનયાર્ડ પર બીચ પર બેહદ સીડીઓ ઉપર. દસ વર્ષ પછી તેઓ રાષ્ટ્રપતિ માટે લડ્યા. અને તેના ભાઈ રોબર્ટે ટુડેઝ હેલ્થ મેગેઝિનને જણાવ્યું હતું કે રાષ્ટ્રપતિ પદના ઉમેદવાર ઉત્તમ શારીરિક આકારમાં હતા.

તેમને કહો કે મને એડિસનનો રોગ નથી,” કેનેડીએ તેમના પ્રેસ સેક્રેટરી, પિયર સેલિંગરને આદેશ આપ્યો, જ્યારે તેમણે તેમને ઝુંબેશ દરમિયાન કહ્યું કે પત્રકારો નવી અફવાઓને ટાંકીને ઉશ્કેરણીજનક પ્રશ્નો પૂછે છે. કેનેડીના હરીફ, વાઇસ પ્રેસિડેન્ટ રિચાર્ડ નિક્સન સામે રાષ્ટ્રીય ચૂંટણી આવી રહી હતી, અને અફવાઓ લગભગ ચોક્કસપણે કેનેડીના એક ડૉક્ટર, ડૉ. યુજેન કોહેનની ન્યૂ યોર્ક ઑફિસમાં થયેલી ઘરફોડ ચોરી સાથે સંકળાયેલી હતી. વર્ષો સુધી, લેખકો અને પત્રકારોએ અનુમાન કર્યું કે શું આક્રમણનો આદેશ નિક્સન દ્વારા આપવામાં આવ્યો હતો, પરંતુ કેનેડી પોતે હંમેશા માનતા હતા કે તે એફબીઆઈનું કામ છે, કદાચ જે. એડગર હૂવરની માહિતીની ઈચ્છાને કારણે કે જો તે જીતે તો કેનેડી પર દબાણ કરી શકે. અને એફબીઆઈ ડિરેક્ટર તરીકે ફરીથી નિમણૂક કરવામાં આવશે.
"તેઓ કહે છે કે તમે કોર્ટિસોન લઈ રહ્યા છો," સેલિંગરે કહ્યું.
- સારું, હું કોર્ટિસોન લેતો હતો, પરંતુ હવે હું લેતો નથી.
હકીકતમાં, કેનેડી તેને નિયમિતપણે લેતા હતા. તેમના જૂના નૌકાદળના મિત્ર પૌલ ફે, તેમને પોતાને જાંઘમાં ઇન્જેક્ટ કરતા જોઈને કહ્યું, "સાંભળો, જ્યારે તમે તે સોયને આટલી નિશ્ચયપૂર્વક ચોંટાડો છો, ત્યારે તેને જરાય નુકસાન થતું નથી."
કેનેડીએ અચાનક તેને પગમાં સિરીંજ વડે ઇન્જેક્શન આપ્યું. ફીએ પીડાથી ચીસ પાડી.
"મને પણ એવું જ લાગે છે," કેનેડીએ કહ્યું.

સેક્સ, ચીટિંગ અને ડૉ. સારો મૂડ

ચૂંટણી દરમિયાન ઝુંબેશ ડોટ્રાવેલ અને ડો. કોહેને એક નિવેદન જારી કર્યું હતું કે કેનેડી "ઉત્તમ સ્વાસ્થ્ય"માં છે અને "રાષ્ટ્રપતિ પદની જવાબદારીઓ નિભાવવામાં સક્ષમ છે અને તેમને વિશેષ સારવાર અથવા વધારાના આરામની જરૂર નથી અને અન્ય કોઈપણ પ્રતિબંધોને આધીન નથી." આ ખૂબ જ ઉદ્ધત રીતે કહેવામાં આવ્યું હતું, કારણ કે બંને ડોકટરો જાણતા હતા કે આ વાસ્તવિકતાની વિરુદ્ધ છે. ઉદ્ઘાટનના દિવસે, તેઓએ પુનઃપુષ્ટિ કરી કે રાષ્ટ્રપતિની તબિયત "ઉત્તમ રહે છે."

ઓવલ ઓફિસના માલિક બન્યા પછી, કેનેડીએ તમામ પ્રકારની દવાઓ લેવાનું ચાલુ રાખ્યું. તે સ્ત્રીઓ કરતાં દવાઓ પ્રત્યે વધુ અસ્પષ્ટ હતો. 1961ના અંતમાં, રોબર્ટે શોધી કાઢ્યું કે જ્હોન એમ્ફેટામાઈન લે છે. આ દવાઓ તેમને ન્યૂ યોર્કના ડૉક્ટર મેક્સ જેકબસન દ્વારા સપ્લાય કરવામાં આવી હતી, જેની ખરાબ પ્રતિષ્ઠા પછીથી તેમને લાવશે. ઉપનામ ડૉ.સારા મૂડ, કારણ કે તેણે ગાયક એડી ફિશર જેવા ઘણા ઉચ્ચ-પ્રોફાઇલ લોકો અને સેલિબ્રિટીઓને ઉત્તેજક દવાઓ સૂચવી હતી. જ્યારે રોબર્ટે તેના ભાઈ પર જેકબસન સાથે સંકળાયેલા હોવાનો આરોપ મૂક્યો, ત્યારે જ્હોને તેને તેના પોતાના વ્યવસાય પર ધ્યાન આપવાનું કહ્યું: "તે મને શું આપે છે તેની મને પરવા નથી. ઘોડાનો પેશાબ પણ. પરંતુ તે મદદ કરે છે."
રોબર્ટ જાણતો હતો કે જેકલીન કેનેડીને ડર હતો કે તેનો પતિ ડ્રગ એડિક્ટ બની જશે. તેણીએ તેના સાળા, ન્યાય સચિવને, તેના પતિની દવા કેબિનેટમાંથી બોટલોની સામગ્રી FBI અને ફૂડ એન્ડ ડ્રગ એડમિનિસ્ટ્રેશનને વિશ્લેષણ માટે સબમિટ કરવા કહ્યું. પૂરતૂ હાસ્યાસ્પદ પરિસ્થિતિ, કારણ કે જેકબસને, પ્રમુખની વિનંતી પર, જેકલિનની જાતે સારવાર કરી, જ્યારે તેના પુત્ર, જ્હોન કેનેડી જુનિયરના જન્મ પછી, તેણીને નવેમ્બર 1960 ના અંતમાં ડિપ્રેશનની શરૂઆત થઈ.

જેકબસન હંમેશા ક્ષણની સૂચના પર વ્હાઇટ હાઉસમાં હાજર થવા માટે તૈયાર હતો. કોઈપણ ક્ષણે તેને ફોન આવી શકે છે કે "શ્રીમતી ડન" ને તેની જરૂર છે. તેમના દર્દીઓમાંના એક, પ્રખ્યાત ફેશન ફોટોગ્રાફર માર્ક શૉ, જેકોબસનને વારંવાર સેસ્ના વિમાનમાં ન્યુ યોર્કથી વોશિંગ્ટન અને પાછળ ઉડાન ભરી. (જ્યારે 1969માં શોનું 47 વર્ષની વયે અવસાન થયું, ત્યારે શબપરીક્ષણમાં તેની સિસ્ટમમાં એમ્ફેટામાઈન મળી આવ્યા.)
પ્રેસને આ બધા વિશે કંઈ જ ખબર ન હતી અને કેનેડીએ યાટ પર સફર કરતા અને કેપ કૉડ પર ફૂટબોલ રમતા વિશેની વાર્તા પછી વાર્તા પ્રકાશિત કરવાનું ચાલુ રાખ્યું, જેમાં ઘણા ફોટોગ્રાફ્સ હતા. જ્યારે 1908માં લખાયેલો પ્રમુખ થિયોડોર રૂઝવેલ્ટનો પત્ર 1963ની શરૂઆતમાં વ્હાઇટ હાઉસના સ્ટાફના સભ્ય દ્વારા શોધી કાઢવામાં આવ્યો, ત્યારે ફિટ રહેવું એ જાહેર નીતિનો એક ભાગ બની ગયો અથવા ઓછામાં ઓછુંજાહેર અભિપ્રાયની રચના નક્કી કરી.

રૂઝવેલ્ટે એક પત્રમાં આદેશ આપ્યો હતો કે અમેરિકન મરીન 20 કલાકમાં 80 કિલોમીટર કૂચ કરી શકે છે, છેલ્લા 650 મીટર તેમની ઝડપ બમણી કરે છે. કેનેડીને આ વિચાર ગમ્યો અને તેણે દંભી રીતે રૂઝવેલ્ટનો પત્ર કોર્પ્સ કમાન્ડરને મોકલ્યો. મરીન કોર્પ્સજનરલ ડેવિડ શૌપ, નીચેની ટિપ્પણી સાથે: "તમે આ પત્ર મને કેમ ફોરવર્ડ નથી કરતા જાણે કે તે તમારી પોતાની શોધ હોય? .. અને હું, બદલામાં, સેલિંગરને વ્હાઇટની શારીરિક તાલીમ પર અહેવાલ લખવા માટે કહીશ. ઘરનો સ્ટાફ.”
હાઇકિંગ એ રાષ્ટ્રીય ઘેલછા બની ગઈ છે. તે ફેબ્રુઆરી, શિકાગો ટ્રિબ્યુને એક દિવસમાં 12 પ્રવાસ વાર્તાઓ પ્રકાશિત કરી. કેનેડીએ વ્હાઈટ હાઉસના સ્ટાફને પગપાળા દોરી જવા માટે સારું ખાવાનું અને સિગાર પીવાનું પસંદ કરતા પ્રેસ સેક્રેટરી સેલિન્ગરની ઈચ્છા વ્યક્ત કરી. વાજબી સેલિંગર આને ટાળવા માટે સ્વીકાર્ય બહાનું શોધવામાં સફળ થયા. બીજી વખત, પામ બીચમાં, પ્રમુખ અને ડૉ. જેકબસન લિંકન કન્વર્ટિબલમાં પાછળના ભાગને લાવ્યા.

કેનેડીની હત્યા પછી પણ, તેના મિત્રો અને પરિવારે જેકોબસન કોણ હતો અને તેણે શું કર્યું તે છુપાવવાનું ચાલુ રાખ્યું. રાષ્ટ્રપતિની હત્યાના બે અઠવાડિયા પછી, એટર્ની જનરલ રોબર્ટ કેનેડીએ એક જાહેરનામું બહાર પાડ્યું જેમાં જણાવ્યું હતું કે: "તબીબી બાબતોને લગતી કોઈપણ માહિતીને ગોપનીય ગણવામાં આવશે અને જાહેર જનતા માટે ઉપલબ્ધ કરવામાં આવશે નહીં."
1972ના અંતમાં ન્યૂ યોર્ક ટાઈમ્સે ડૉ. ગુડ હ્યુમરની શંકાસ્પદ પ્રવૃત્તિઓનો પર્દાફાશ કર્યા પછી, ન્યૂ યોર્ક સ્ટેટ બોર્ડ ઑફ મેડિકલ અફેર્સે તેમના પર એમ્ફેટામાઈન અને અન્ય દવાઓના વિતરણ સહિત અનેક ગુનાઓનો આરોપ મૂક્યો હતો.
28 મે, 1973 ના રોજ, જેકબસનનો ફોન આવ્યો જુના મિત્રોકેનેડી ચક સ્પાલ્ડિંગ અને કહ્યું કે તેને જોવાની "અત્યંત જરૂર" હતી. બીજા દિવસે, જેકબસન સ્પાલ્ડિંગના એપાર્ટમેન્ટમાં ગયો. તેમના અપ્રકાશિત સંસ્મરણોમાં, તેઓ તેમની બેઠક વિશે નીચે મુજબ લખે છે:
“ચક મને દરવાજા પર મળ્યો. તેણે કીધુ:
- કોઈ તમારી સાથે વાત કરવા માંગે છે.
અચાનક આ “કોઈ”, એટલે કે જેક્લીન, મારી પાસે દોડી આવી, મને ગળે લગાડીને ચુંબન કર્યું... તેણે મને પૂછ્યું કે જો સુનાવણી વખતે હું શું જવાબ આપીશ. તબીબી પરિષદ] વ્હાઇટ હાઉસનો ઉલ્લેખ કરવામાં આવ્યો હતો. મેં તેણીને ખાતરી આપી કે તેણીને ચિંતા કરવાનું કોઈ કારણ નથી - તબીબી નીતિશાસ્ત્ર 50 વર્ષથી મારા સ્વભાવનો અભિન્ન ભાગ બની ગયો છે.

પછી, જેકબસન દાવો કરે છે કે, તેણે જેક્લીન કેનેડીને કહ્યું કે તેના એટર્ની ફી સહિતનો ખર્ચ લગભગ $50,000 જેટલો હતો અને તે તૂટી ગયો હતો. "તમારે ચિંતા કરવાની કોઈ જરૂર નથી," તેણીએ જવાબ આપ્યો. સ્પાલ્ડિંગે પાછળથી ડૉક્ટરને ખાતરી આપી કે પૈસા તેમને આપવામાં આવશે, પરંતુ તેમને તે ક્યારેય મળ્યા નથી.
આ તમામ ઘટસ્ફોટ રસપ્રદ છે, પરંતુ ઈતિહાસકારો માત્ર અનુમાન કરી શકે છે કે વચ્ચે કોઈ જોડાણ છે કે કેમ દવાઓયુનાઇટેડ સ્ટેટ્સના 35મા રાષ્ટ્રપતિ અને રાજ્યના વડા તરીકેની તેમની ક્રિયાઓ અને વિશ્વના સૌથી શક્તિશાળી લશ્કરી દળોના કમાન્ડર ઇન ચીફ. ડોકટરો તમને કહેશે કે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને એમ્ફેટામાઈન વધુ પડતા આત્મવિશ્વાસનું કારણ બની શકે છે. જાતીય શક્તિઅને જાતીય ઇચ્છા. જો કે, કેનેડી, એવું લાગે છે કે, એડિસન રોગની સારવારની શરૂઆત પહેલાં અથવા પછી, જાતીય ઇચ્છાના અભાવ વિશે ક્યારેય ફરિયાદ કરી નથી.
બ્રિટિશ વડા પ્રધાન હેરોલ્ડ મેકમિલન આશ્ચર્યચકિત થઈ ગયા જ્યારે, તેમની એક મીટિંગ દરમિયાન, કેનેડીએ કહ્યું: "મને આશ્ચર્ય થાય છે કે હેરોલ્ડ, તમે કેવી રીતે છો? અંગત રીતે, હું ભયંકર અનુભવવા લાગ્યો છું માથાનો દુખાવો, જો હું ત્રણ દિવસથી કોઈ સ્ત્રી સાથે ઈન્ટિમેટ ન થયો હોઉં."

ના માટે ઐતિહાસિક ભૂમિકાએમ્ફેટામાઇન કોકટેલ્સ ડૉ. ગુડ મૂડ, તે જાણીતું છે કે જેકબસન જૂન 1961માં ખ્રુશ્ચેવ સાથે મળ્યા ત્યારે કેનેડી સાથે વિયેના ગયા હતા. રાષ્ટ્રપતિ સોવિયેત નેતા સાથેની તેમની પ્રથમ વાટાઘાટો હારી ગયા. આ તે છે જે રાજકારણથી દૂર છે, ગાયક એડી ફિશર, તેના સંસ્મરણોમાં આ વિશે લખે છે: "આ ફક્ત આશ્ચર્યજનક છે... મુક્ત વિશ્વનું ભાગ્ય મેક્સના ઇન્જેક્શન પર આધારિત છે. હું મારી નજર સમક્ષ મેક્સને ઉભેલા જોઈ શકું છું, એક બોટલમાંથી થોડુંક, બીજીમાંથી થોડુંક રેડતો અને [કહેતો]: "પ્રમુખ શ્રી, તમારું પેન્ટ ઉતારો."

કેનેડી ગમે તે સ્વરૂપમાં હોય, તેઓ રાજ્યના વિવેકપૂર્ણ વડા હતા અને જ્યારે યુદ્ધ અને શાંતિની વાત આવે ત્યારે હંમેશા વધુ સંયમિત પગલાં પસંદ કરતા હતા. ઓક્ટોબર 1962માં ક્યુબાની મિસાઈલ કટોકટી દરમિયાન અને બર્લિનની અનેક કટોકટી દરમિયાન તેમની આંગળી પરમાણુ બટન પર હતી, પરંતુ તેમણે બટન દબાવ્યું ન હતું અને તે જ સમયે તેમનું પદ છોડ્યું ન હતું. વિશ્વભરના મોટાભાગના લોકો માનતા હતા કે કેનેડીએ રાષ્ટ્રપતિ તરીકે ઘણું કર્યું છે અને લોકોમાં શોધવા માટે તેમની પાસે ભેટ છે શ્રેષ્ઠ ગુણોઅને તેમને પ્રેરણા આપો. તેઓ મહેનતુ અમેરિકન નેતાની યાતનાથી અજાણ હતા. પરંતુ તેની ટીમના કેટલાક સભ્યો સત્ય જાણતા હતા. કેનેડી ઘણી વાર પથારીમાં સૂતા, સાથે સ્નાન કરતી વખતે ઓર્ડર આપતા હતા ગરમ પાણીઅથવા વ્હાઇટ હાઉસના સ્વિમિંગ પૂલમાં, જેમાં પાણી અનેક ડિગ્રી સુધી ગરમ કરવામાં આવ્યું હતું.

1961માં, કેનેડીની તપાસ વ્હાઇટ હાઉસના સત્તાવાર ચિકિત્સક જ્યોર્જ બર્કલે અને પ્રખ્યાત ઓર્થોપેડિક સર્જન, ઑસ્ટ્રિયન ઇમિગ્રન્ટ હંસ ક્રાઉસ દ્વારા કરવામાં આવી હતી, જેમણે કેનેડીની શારીરિક ઉપચારની દેખરેખ રાખી હતી. તેઓએ ડો. ટ્રાવેલને આમંત્રણ આપ્યું, જેઓ તે સમયે પ્રમુખને દરરોજ છ કે સાત ઈન્જેક્શન આપતા હતા સ્થાનિક એનેસ્થેટિકપ્રોકેઈન [નોવોકેઈન]. તેઓ ખૂબ જ પીડાદાયક હતા (જેકલીન કેનેડીએ એક વખત તેના પતિને પીડામાં ચીસો પાડતા સાંભળ્યા હતા), પરંતુ રાષ્ટ્રપતિ દરેક ઈન્જેક્શન પછી થોડા કલાકો સુધી આવતી રાહત માટે ઝંખતા હતા.

બર્કલેને ડર હતો કે રાષ્ટ્રપતિ ટૂંક સમયમાં શામક દવાઓ અથવા પેઇનકિલર્સ પર નિર્ભર બની જશે. ક્રાઉસે કેનેડીને કહ્યું કે તેઓ ફરીથી ચૂંટણી લડતા પહેલા અક્ષમ થઈ જશે. ઇન્ટેલિજન્સ એજન્સીઓએ પહેલાથી જ ફ્રેન્કલીન ડી. રૂઝવેલ્ટ ફરવા માટે ઉપયોગમાં લીધેલા વલણવાળા પ્લેટફોર્મને પુનઃસ્થાપિત કરવાની સંભાવના પર વિચારણા કરી છે. વ્હાઇટ હાઉસવ્હીલચેરમાં.

રેસીપી: સારવાર બદલો

"જો તે ફરીથી તેને સ્પર્શ કરશે તો હું આ દર્દીની સારવાર કરીશ નહીં," ડૉ. ક્રાઉસ, એક હિંમતવાન ઑસ્ટ્રિયન કે જેઓ એક સમયે ઑસ્ટ્રિયન ઑલિમ્પિક ટીમના ડૉક્ટર હતા, કહ્યું.
પ્રમુખે માથું હલાવ્યું. બર્કલે ટ્રાવેલ તરફ વળ્યો અને કહ્યું:
- તમે સમજી ગયા? મિસ્ટર પ્રેસિડેન્ટથી દૂર રહો!
ક્રાઉસની દેખરેખ હેઠળ, કેનેડીએ અઠવાડિયામાં પાંચ દિવસ બર્કલે મશીનો પર વ્હાઇટ હાઉસના જીમમાં તાલીમ લેવાનું શરૂ કર્યું. થોડા સમય માટે, પ્રમુખે પ્રતિકાર કર્યો, કહ્યું કે પત્રકારો શોધી કાઢશે અને તેમના સ્વાસ્થ્ય વિશે લખવાનું શરૂ કરશે.

તે તમારા પર નિર્ભર છે, મિસ્ટર પ્રેસિડેન્ટ,” ક્રાઉસે આનો જવાબ આપ્યો. - પરંતુ તમારે સમજવું જોઈએ કે તમે વધુ ખરાબ થશો. પછી તેઓ શું લખશે?
કેનેડીને સારું લાગ્યું અને ધીમે ધીમે તેમની પેઇનકિલર્સ પર ઘટાડો કરવાનું શરૂ કર્યું. 22 નવેમ્બર, 1963ના રોજ ડલ્લાસમાં જ્યારે તેને ગોળી મારીને મોતને ઘાટ ઉતારવામાં આવ્યો ત્યારે તે કદાચ તેના પુખ્ત જીવનના શ્રેષ્ઠ શારીરિક આકારમાં હતો. તેઓ 46 વર્ષના હતા.
પરંતુ તેમ છતાં તેણે મૃત્યુ સામેની રેસ જીતી લીધી. પોતાના વારાની રાહ જોવા માંગતા ન હોવાથી, કેનેડીએ પોતાના નિયમો બનાવ્યા અને વાસ્તવમાં પોતાને નામાંકિત કરનાર પ્રથમ પ્રમુખ બન્યા. તેમણે 1959ના અંતમાં અને 1960ની શરૂઆતમાં લગભગ દરેક રાજ્યમાં પ્રચાર કર્યો તે પહેલાં, ડેમોક્રેટિક અને રિપબ્લિકન બંને ઉમેદવારોને રાજ્ય પક્ષના નેતૃત્વ અને સ્થાનિક પક્ષના અધ્યક્ષો ("બોસ") દ્વારા દર ચાર વર્ષે એકવાર યોજાતા સંમેલનોમાં આવશ્યકપણે નામાંકિત કરવામાં આવ્યા હતા. 1960 માં, મોટાભાગના પક્ષના નેતાઓએ ગંભીરતાથી વિચાર્યું ન હતું અને સેનેટરને પ્રાધાન્ય આપવાનું વલણ રાખ્યું ન હતું, જે તે સમયે ખૂબ યુવાન માનવામાં આવતું હતું, અને કેનેડી પરિવારના કેથોલિક પણ હતા. તેમના પિતા, જોસેફ પી. કેનેડીને ઘણા ડેમોક્રેટ્સ અને રિપબ્લિકન લોકો નફરત કરતા હતા કારણ કે તેઓ માનતા હતા કે તેઓ બીજા વિશ્વયુદ્ધ પહેલા નાઝી તરફી હતા. (આ એક કારણ છે કે પુત્ર, જેને કદાચ સ્વાસ્થ્યના કારણોસર લશ્કરી સેવા માટે અયોગ્ય જાહેર કરવામાં આવ્યો હશે, તેણે યુદ્ધના નાયક બનવા માટે નૌકાદળમાં ભરતી કરવા માટે જૂઠું બોલવું પડ્યું, અને ફક્ત એક પુત્ર તરીકે જ રહેવાનું નહીં. જર્મન તરફી રાજદ્વારી.)

સેનેટર કેનેડીએ તેમના ધ્યેયને અનુસરીને, તેમના પરિવારના પૈસાનો ઉપયોગ કરીને, વધુને વધુ પ્રભાવશાળી નવા સમૂહ માધ્યમો - ટેલિવિઝન પર જીત મેળવી અને ડઝનેક રાજ્યોમાં સંસ્થાઓની સ્થાપના કરી જે વ્યક્તિગત રીતે તેમને સમર્પિત હતા. ન્યૂ હેમ્પશાયર, વિસ્કોન્સિન અને વેસ્ટ વર્જિનિયામાં નિર્ણાયક પ્રાઇમરીઓમાં, કેનેડીના મુખ્ય પ્રતિસ્પર્ધી હ્યુબર્ટ હમ્ફ્રે હતા, જેમની ઝુંબેશ જૂના જમાનાની હતી અને ભંડોળ ઓછું હતું અને જ્હોન કેનેડી જીત્યા હતા. ડેમોક્રેટિક પાર્ટીના નેતાઓ લોસ એન્જલસમાં યોજાયેલા સંમેલનમાં ચૂંટણી માટે તેમના ઉમેદવારને નોમિનેટ કરવાના મુદ્દા પર વિચારણા કરવા માટે ભેગા થયા હતા. એડલાઈ સ્ટીવેન્સન, ટેક્સાસના સેનેટર જોન્સન અને મિઝોરીના સેનેટર સ્ટુઅર્ટ સિમિંગ્ટન જેવા દાવેદારોને વધુ નક્કર ઉમેદવારો ગણવામાં આવ્યા હતા.

પરંતુ તે સમય સુધીમાં કેનેડીએ જીતવા માટે સંમેલનના પ્રતિનિધિઓ પાસેથી લગભગ પૂરતા મતો મેળવી લીધા હતા. તે એક બહારનો વ્યક્તિ હતો, બહારનો વ્યક્તિ હતો, લોકો અને પ્રેસનો પ્રિય હતો, જેણે તેને વોશિંગ્ટનની બહાર વધુને વધુ સમર્થન મેળવતા જોવામાં દોઢ વર્ષ વિતાવ્યા હતા.
- ઓહ, આ યુવાન! - 1952 અને 1956માં પાર્ટીના ઉમેદવાર તરીકે નામાંકિત થઈ ચૂકેલા સ્ટીવનસને ગુસ્સામાં કહ્યું. - હા, તે ક્યારેય “કૃપા કરીને” અથવા “માફ કરજો” પણ કહેતો નથી.

બિલકુલ સાચું. કેનેડી પાસે આ બધી સરસ વસ્તુઓ માટે સમય નહોતો. તેને ખબર ન હતી કે તેનું થાકેલું શરીર કેટલો સમય ટકી શકશે. તેમના પ્રમુખપદ દરમિયાન તેમની સાથે કામ કરનારા સૌથી વધુ સચેત લોકોમાંના એક, રાજ્યના નાયબ સચિવ જ્યોર્જ ડબલ્યુ. બોલે એકવાર મને કહ્યું હતું કે તેમને એવું લાગે છે કે બધા કેનેડી ખરેખર વિશ્વના સૌથી શક્તિશાળી પદ માટે ઇચ્છતા હતા: “ક્યારેય નહીં. યાદ આવવું. ક્યારેય હિંમત ન હારશો. ક્યારેય એકલા ના રહો."
ભૂતકાળમાં જોવામાં આવે તો, કેનેડી નવી પેઢીઓ માટે એક આઇકોન બની ગયા, જેમણે ધ્યેય નક્કી કર્યા પછી, રાહ જોવાનો ઇનકાર કર્યો. તેણે તેના વારાની રાહ જોઈ નહીં. તેણે બતાવ્યું કે વિશ્વના સૌથી પ્રભાવશાળી પદ પર કબજો કરવા માટે સૌથી મહત્વપૂર્ણ ગુણવત્તા તે મેળવવાની ઇચ્છા છે. જ્યારે જ્હોન કેનેડીને ઝુંબેશની શરૂઆતમાં પૂછવામાં આવ્યું કે શા માટે તેઓ માનતા હતા કે તેઓ પ્રમુખ બનવા માટે યોગ્ય છે, ત્યારે તેમણે જવાબ આપ્યો:
"હું આ રેસમાં અન્ય સહભાગીઓને જોઉં છું અને મારી જાતને કહું છું: "સારું, જો તેઓ બધા વિચારે છે કે તેઓ તેને હેન્ડલ કરી શકે છે, તો હું શા માટે નથી કરી શકતો?" હુ કેમ નહિ?
આ એક યોગ્ય જવાબ છે. અહીં ઉમેરવા માટે કંઈ નથી.