Ревматизм — большая медицинская энциклопедия. Ревматические болезни

Эта группа включает 8 болезней.

1\ Ревматизм

2\ Ревматоидный артрит

3\ Системная красная волчанка

4\ Системная склеродермия

5\ Узелковый периартериит

6\ Дерматомиозит

7\ Ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева \

8\ Сухой синдром Шегрена.

Их объединяют 3 группы факторов-общностей:

1\Клиника- характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

2\ Патоморфология- 1\ локализация - системное поражение соединительной ткани

2\ характер процесса - иммунное воспаление

3\ стадийность- все болезни в своем развитии проходят 4 стадии:

(мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гранулематоз, склероз).

3\ Особенности этио-патогенеза. Отсуствие четкого этиологического начала. В качестве повреждающего агента выступают иммунные факторы \ иммунные комплексы, антигены, антитела, Т лимфоциты\. Все они отражают нарушение гуморального и клеточного иммунитета.

Но есть и различия между каждым заболеванием. Они проявляются в характере этиологии и локализации процесса, по первичному этиологическому началу, которое играет роль пускового механизма. Все ревматические болезни делятся на 2 группы. Для первых характерна стрептококковая инфекция \ ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит \ . Для второй группы пусковым фактором являются вирусы \ ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена, ревматоидный спондилоартрит \ болезнь Бехтерева\.

Особенности локализации патологического процесса. Несмотря на то, что все ревматические болезни являются системными заболеваниями соединительной ткани, для каждой из них свойственна особая локализация, где повреждение проявляется с особой силой.

Ревматизм - поражает преимущественно сердце.

Ревматоидный артрит - суставы.

Системная красная волчанка - почки и кожу.

Системная склеродермия - кожу.

Узелковый периартериит - артерии.

Дерматомиозит- скелетную мускулатуру.

Болезнь Бехтерева - суставы позвоночника.

Сухой синдром Шегрена - экзокринные железы.

Клинико-патоморфологическая характеристика ревматических болезней.

1\ РЕВМАТИЗМ

Выделена как самостоятельная системная патология соединительной ткани в 1836-1853 гг благодаря работам Сокольского и Буйо. В последующем большой вклад в изучение клинико-патоморфологии болезни внесли Ашоф \ 1904 г.\ , Талалаев-1929 г., Скворцов и другие исследователи.

Клинико-морфологическим ядром болезни является ревматическая атака, которая в классическом варианте продолжается 6 месяцев и укладывается в 4 стадии.

3\ Стадия гранулематоза- от 1,5 до 3 месяцев.

4\ Стадия склероза - от 3 до 6 месяцев.

1\ Стадия мукоидного набухания (первые 0,5 месяца)

Характеризуется альтеративно-экссудативной реакцией на месте отложения иммунных комплексов в различных участках соединительной ткани сердца, суставов и других органов.

Патогенез процесса : иммунные комплексы - активизация протеолитических ферментов - сдвиг РН в кислую сторону - накопление кислых мукополисахаридов - увеличение проницаемости сосудов - гидратация и дезорганизация межуточного вещества и коллагеновых волокон. В очаге патологии накапливаются кислые мукополисахариды, белки, клетки (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги, гистиоциты).

Мукоидное набухание - это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. После прекращения действия повреждающего фактора происходит полное восстановление.

2\ Стадия фибриноидного набухания (период от 0,5 до 1,5 месяцев)

Характеризуется глубокой и необратимой дезорганизацией соединительной ткани.

Патоморфология : полная деструкция межуточного вещества и коллагеновых волокон

Пикринофилия

Накопление нейтральных полисахаридов

Аргентофилия

Увеличение проницаемости сосудов

Васкулит

Пропитывание иммуноглобулинами и фибрином.

Очаг патологии превращается в бесструктурную массу детрита с появлением фибриноидных масс. В основе патологии лежат три процесса 1\ плазморрагия с выходом фибриногена

2\ распад коллагеновых и ретикулярных волокон 3\ денатурация белка стромы. В итоге развивается фибриноидный некроз, зона которого замещается грубой рубцовой тканью.

3\ Стадия гранулематоза . Характеризуется развитием продуктивного воспаления в зоне фибриноидного некроза в виде гранулем. Строение гранулемы. Центр - некротические массы. Периферия - клетки: крупные базофильные клетки макрофагального ряда, лимфоциты, плазмоциты, фибробласты.

Виды гранулем - 1\ цветущая, 2\ затухающая, 3\ рубцующаяся. Они отражают этапы развития воспалительной реакции. Цветущая гранулема- это ранняя стадия, когда только начинаются процессы очищения зоны фибриноидного некроза. Затухающая гранулема отражает завершение очищения очага патологии от некротических масс. Рубцующаяся гранулема свидетельствует о начале восстановления.

Локализация гранулем -1\ миокард, 2\ клапаны сердца, 3\ внеклапанный эндокард, 4\ эпикард, 5\ сосуды, 6\ миндалины, 7\ суставы, 8\ скелетная мускулатура, 9\ и особенно часто ушко левого предсердия.

4\ Стадия склероза .

Это следующий этап заживления. Он начинается после того, как воспаление выполнило свою очистительную функцию. В стадию склероза главенствующую роль играет фибробласт, вырабатывающий тропоколлаген. В итоге на месте очага патологии формируется рубцовая ткань. Рубцовая ткань является слабым местом в организме, так как в ней при рецидивах болезни чаще всего начинаются разрушительные процессы.

Помимо характерного для ревматизма гранулематозного воспаления при этом заболевании могут возникать нехарактерные реакции в виде:

Экссудативно-инфильтративного воспаления

Васкулиты

Тучно-клеточные скопления с выработкой гепарина, способствующего заживлению.

Иммуноморфологический характер воспаления при ревматизме отражают накопления иммунных комплексов, антител, плазмоцитов, В лимфоцитов в миндалинах, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге.

Поражение органов при ревматизме.

Миндалины . Стрептококковое инфицирование миндалин с развитием хронического тонзиллита является первым толчком в инициации ревматизма. Стрептококки в миндалинах вызывают сенсибилизацию организма и появление иммунных комплексов в состав которых входит стрептококковый антиген. Стрептококковый антиген по своему свойству близок к антигенам сердца, поэтому иммунные комплексы при ревматизме избирательно поражают сердце.

Сердце . Известна крылатая фраза- ревматизм кусает сердце. Она отражает особенности поражения сердца при ревматизме. Это: тяжесть процесса и его распространенность. При ревматизме поражается все оболочки сердца. Развивается панкардит. Причем в момент ревматической атаки в сердце преобладают экссудативно-альтеративные процессы, а в межприступный период - гранулемы и склероз.

Эндокардит . Поражается и клапанный и неклапанный эндокард. Известны 4 вида ревматического клапанного эндокардита 1\ вальвулит, 2\ фибропластический эндокардит, 3\ острый бородавчатый эндокардит, 4\ возвратно-бородавчатый эндокардит.

1\ Вальвулит. При этом эндокардите процесс локализуется в глубине клапана. Эндотелий не поврежден. Этот эндокардит имеет место при первой ревматической атаке.

2\ Фибропластический эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках и характеризуется утолщением клапана за счет фиброза.

3\ Острый бородавчатый эндокардит развивается при первой ревматической атаке. Процесс затрагивает не только толщу клапана, но вызывает и эрозию предсердной поверхности клапана. В очагах эрозии оседают тромбы, которые имеют вид мелких бородавочек.

4\ Возвратно-бородавчатый эндокардит. Этот эндокардит развивается при повторных ревматических атаках, когда на обезображенные фиброзом клапаны в очагах эрозий формируются тромбики бородавчатого вида. При повторных ревматических атаках клапаны сердца вследствие рубцовых процессов сморщиваются, срастаются между собой. Развиваются клапанные пороки. При ревматизме всегда поражаются створки митрального клапана. Могут быть сочетанные поражения митрального и аортального клапанов. Реже в процесс вовлекаются трикуспидальный клапан и клапаны легочной артерии.

Виды клапанных пороков на примере поражения митрального клапана:

1\ недостаточность митрального клапана- створки митрального клапана не полностью прикрывают митральное отверстие во время систолы

2\ стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия

3\ комбинация недостаточности митрального клапана и стеноз митрального отверстия.

Миокардит . Чаще отмечается гранулематозный миокардит, реже неспецифический диффузный миокардит. Последний может привести к сердечной недостаточности и обычно встречается у детей. В итоге миокардита развивается миокардиодистрофия.

Перикардит . Имеет характер продуктивного воспаления, которое завершается спаечным процессом и облитерацией полости перикарда. При отложении извести в фиброзную ткань возникает известковый панцырь, осложняющий деятельность сердца. Этот феномен называют панцирное сердце.

Сосуды.

1\ Коронарные артерии - воспаление, стеноз, ишемия, инфаркт.

2\ Сосуды миокарда - капиллярит, нарушение трофики, миокардиодистрофия и диффузный кардиосклероз.

3\ Аорта - аортит, разъедание стенки аорты с возможным её разрывом.

4\ Артерии головного мозга, почек и других органов: артерииты, стеноз, ишемия, инфаркты.

Почки . Описана кардиоренальная форма ревматизма, при которой в почках отмечаются - артериолосклероз, очаговый гломерулонефрит, васкулиты, артериосклероз, шунтирование крови через мозговой слой, дистрофия и некроз эпителия канальцев коркового слоя.

Печень . Отмечаются - межуточный гепатит, васкулиты, склероз.

Легкие. Межуточное продуктивное воспаление \ревматическая пневмония\, васкулиты, пневмосклероз.

Суставы. При ревматизме поражаются различные суставы: голеностопный, коленный, лучезапястный, плечевой. Патоморфология - типична. Отмечаются выпот в полость сустава, отек околосуставных тканей, гранулематоз и склероз. В острый период имеет место резкая болезненность пораженных суставов. Но в итоге при затухании процесса происходит полное восстановление без развития деформации суставов. Ревматизм лижет суставы.

Скелетная мускулатура . Дистрофия. Серозно-инфильтративное воспаление. Гранулемы.

Нервная система . Микро-гранулематозный энцефалит. Менингит. Васкулиты.

Эндокринная система . Продуктивное воспаление, склероз, атрофия в различных эндокринных органах \ яичник, надпочечник, щитовидная железа\.

Кожа . 1\ Ревматические узелки, 2\ Мультиформная эритема, 3\ Ревматическая пурпура. Васкулиты. Капилляриты. Клеточная инфильтрация стромы и фиброзирование.

Клинико-морфологические формы ревматизма .

1\ Сердечно- сосудистая: поражается сердце.

2\Полиартритическая: поражаются сердце и суставы.

3\ Нодозная: поражаются сердце и кожа.

4\ Церебральная: поражаются сердце и головной мозг.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ.

Ревматоидный артрит - это системное аутоиммунное хроническое рецидивирующее заболевание соединительной ткани. При этой болезни первично поражается соединительная ткань, вторично суставы и другие органы.

Этиопатогенез. Этапы:

1\ Инфицирование антигеном Х \ предположительно вирусом Эбштейна- Барра\.

2\ Трансформация обычных иммуноглобулинов под влиянием вируса в ревматоидный фактор \ аутоантиген\.

3\ Разобщение системы лимфоциты - макрофаги и образование токсических иммунных комплексов, в состав которых входит ревматоидный фактор.

4\ Повреждение фиброзно- хрящевых тканей сустава с развитием иммунного воспаления, лимфатизации синовиальной оболочки и выработкой больших количеств аутоантигенов и аутоантител.

5\ Общая сенсибилизация с последующим поражением соединительной ткани всего организма.

Патоморфология. Стадии

1\ Мукоидное набухание,

2\ фибриноидное набухание,

3\ клеточная реакция \ продуктивное иммунное воспаление\

4\ склероз.

Локализация - суставы и внутренние органы.

Суставы .

Динамика : первоначально поражается коленный сустав, затем мелкие суставы. Реже болезнь начинается с воспаления тазобедренного, плечевого, голеностопного суставов.

Стадии полиартрита .

1\ Острый полиартрит . Повреждение тканей суставов иммунными факторами вызывает мукоидное, фибриноидное набухание и развитие альтеративно-эссудативного воспаления. Оно выражается в полнокровии, инфильтрации лимфоцитами, плазмоцитами, макрофагами и накоплении синовиальной жидкости в суставах. Отмечаются васкулит и утолщение ворсинок синовиальных оболочек.

2\ Подострый полиартрит . На этом этапе происходит формирование грануляционной ткани, сужение полости сустава, анкилоз и фиброз. Появляются фиброзные частицы, получившие образное название - рисовые тельца. При гистологическом исследовании отмечаются тотальный фиброз с очагами некроза, скопления плазмоцитов и гистиоцитов. Эта картина определяется особым термином- паннус. Паннус обладает агрессивными свойствами по отношению к фиброзной, хрящевой, костной тканям сустава. По существу паннус является патологической грануляционной тканью.

3\ Хронический полиартрит . На этой стадии отмечаются фиброз, остеопороз, гиалиноз, петрификация, костные разрастания, деформация суставов и нарушение их функции. Особенно существенные изменения отмечаются в мелких суставах рук и ног. В околосуставных тканях отмечаются фиброзные узлы, некроз, воспалительная инфильтрация, склероз и гиалиноз.

Внутренние органы.

Сердце и сосуды - очаговый эндокардит. Васкулит. Дистрофия кардиомиоцитов. Миокардиосклероз. Коранариит с возможными ишемическими повреждениями миокарда.

Легкие . Васкулиты. Межуточная пневмония. Пневмосклероз. Бронхиты. Бронхоэктазы.

Желудочно-кишечный тракт - атрофия слизистой вследствие васкулитов и продуктивного воспаления.

Печень . Дистрофия. Интерстициальный гепатит. Фиброз. Амилоидоз.

Почки . Острый и хронический гломерулонефриты. Амилоидоз.

Поражаются также нервная и эндокринная системы.

С учетом вышесказанного выделяют 4 висцеральные формы болезни:

1\ суставно-сердечную

2\суставно-почечную

3\ суставно-нервную

4\ суставно-легочную.

Патоморфоз проявляется в следующем:

Максимальная летальность: 30 - 50 лет

Чаще суставно-висцеральные формы

Причины смерти: почечная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, пе ченочная недостаточность, алиментарное истощение на фоне склероза и амилоидоза

Учащение амилоидоза.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.

Типичное ревматическое заболевание вирусной этиологии.

Классификация. 2 типа :

1\ Хроническая дискоидная волчанка без висцеральных проявления- 1\ локализованная 2\ распространенная.

2\ Системная красная волчанка с поражением висцеральных органов.

Варианты 1\ острая 2\ подострая 3\ хроническая.

Начало болезни аналогично острому инфекционному заболеванию с повышением температуры, сыпью, увеличением лимфатических узлов, перикардитом, плевритом, желтухой, спленомегалией.

Патоморфология . Характерны 4 признака:

1\ поражение кожи

2\ эндокардит Либмана-Сакса

3\ волчаночный нефрит

4\ луковичный гиалиноз селезенки.

Кожа . Поражается часто, но не всегда. Локализация - лицо, конечности, туловище.

Динамика - темно-красные пятна - пузыри - изъязвление - чешуя и корочки - депигментация - атрофия. Микроскопическая картина: ороговение, гибель росткового слоя, язвы, кариорексис с появлением гематоксилиновых тел, продуктивно-деструктивные васкулиты, флегмонозное воспаление, разрушение коллагеновых волокон, атрофия, фиброз.

Мышцы - воспаление, дистрофия, склероз, атрофия.

Суставы - полиартриты, но без тяжелых последствий.

Легкие . Поражаются всегда . Некоторые авторы выделяют даже легочную форму болезни. Характерно : гиперэргический васкулит, фибриноидный некроз, межуточная пневмония, хронический бронхит, метаплазия, в остром варианте- флегмонозное воспаление.

Сердце. Облитерирующий перикардит. Абактериальный эндокардит митрального клапана. Диффузный миокардит с исходом в кардиосклероз.

Сосуды . Типично - продуктивное воспаление селезеночной артерии с развитием инфаркта селезенки. Но могут поражаться и другие артерии.

Пищевод часто острый или хронический эзофагит с изъязвлением. Реже- гастриты, энтериты, колиты.

Печень - интерстициальный гепатит, дистрофия и некроз гепатоцитов, цирроз.

Поджелудочная железа межуточное продуктивное воспаление, склероз, атрофия островков.

Почки - поражаются очень часто. Развивается волчаночный гломерулонефрит.

Динамика 1\ инфильтрация вокруг клубочков, 2\ проникновение инфильтрата вглубь клубочков, 3\ циркулярный склероз и гиалиноз. Уремия.

Патоморфоз . Проявляется в следующем:

Летальность чаще до 35 лет

Учащение острого и хронического течения

Поражение органов: 1\ почки - 90% 2\легкие- 63%

3\сердце - 56% 4\ полисерозит- 44%

Причины смерти: 1\ почечная недостаточность

2\ сердечно-сосудистая недостаточность

Уменьшение частоты характерного продуктивного воспаления,

учащение фибропластической реакции

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ .

Характеризуется поражением кожи и внутренних органов.

Этиопатогенез объясняется с позиций аутоиммунной теории.

Первичным этиологическим началом является стрептококк, а главными повреждающими факторами - иммунные комплексы, антигены, антитела.

Изначально чаще всего болезнь проявляет себя поражением кожи лица и верхних конечностей. Выделяют 3 стадии болезни.

1\ Стадия отека.

Продолжительность - до нескольких недель. Проявления - небольшие участки утолщения кожи лентовидной или бляшковидной формы, отек кожи, васкулит, воспалительная инфильтрация по ходу протоков потовых и сальных желез. Это соответствует морфологической картине серозного воспаления.

2\ Стадия уплотнения.

На этом этапе происходит уплотнение и утолщение бляшек до консистенции хряща с изъязвлением кожи в местах костных выступов, атрофия эпидермиса и придатков кожи, гиперкератоз, склероз и гиалиноз.

3\ Стадия атрофии .

Выражается в истончении дермы, атрофии мышц, жировой клетчатки, в сращении кожи с костной тканью, склерозе, гиалинозе сосудов. Лицо становится маскообразным.

Поражение органов.

Суставы. Поражаются крупные и мелкие суставы рук и ног с деформацией их и нарушением функции.

Сердце. Кардиосклероз. Миолиз. Фиброз и гиалиноз фиброзного кольца, эндокарда. Склеродермическое сердце.

Сосуды . В мелких артериях, артериолах отмечаются фибриноидный некроз интимы, тромбоз, склероз, гиалиноз, циркулярный артериосклероз.

Легкие . Нижняя и средние доли. Типы процессов- 1\ кистозный 2\ компактный. Патоморфология -продуктивное воспаление межуточной ткани вокруг бронхов и между альвеолами.

Язык, пищевод, желудок, кишечник . Атрофия. Склероз. Гиалиноз. Стенозирование.

Печень . Межуточный гепатит, дистрофия.

Почки. 2 типа изменений: 1\ малосимптомный 2\ быстрый. При малосимптомном клинические проявления скудные, а патоморфологические процессы выражены весьма ярко в виде склероза, гиалиноза отдельных клубочков и стромы; некроза, атрофии и дистрофии эпителия канальцев. При быстром типе стремительно нарастает почечная недосточность. Патоморфологическая картина характеризуется облитерацией просвета артерий вследствие склероза и гиалиноза с развитием инфаркта.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.

Инициируется стрептококковой инфекцией, но протекает как хроническое аутоиммунное заболевание. Главное- поражение средних и мелких артерий всего организма.

Клинико-морфологические проявления болезни зависят от локализации. Это могут быть артерии сердца, почек, головного мозга, кишечника, конечностей и т. д.

Характерно появление узелков по ходу артерий. Варианты артериитов: 1\ деструктуивный 2\ продуктивный 3\ продуктивно-деструктивный.

Осложнения : тромбоз, аневризма, разрыв, инфаркт.

Частота поражения органов.

1\ Почки - 90%.

2\ Сердце- 60%.

3\ Печень- 60%

Реже поражаются легкие, головной мозг, желудок, кишечник, кожа, мышцы, кости, суставы, периферические нервы, селезенка.

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА.

Ревматоидный спондилоартрит. Это вариант ревматоидного артрита.

ДЕРМАТОМИОЗИТ.

Главное- поражение 1\ скелетной мускулатуры, 2\ кожи.

Но поражаются и другие органы: сердце, желудочно-кишечный тракт, легкие.

Патоморфология: продуктивное воспаление, дистрофия, некроз, фиброз, кальциноз.

Формы—1\первичная \идиопатическая\

2\ вторичная \опухолевидная\.

СУХОЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА.

Главное поражение экзокринных желез: слезной железы, слюнных желез, желез бронхов, желудочно-кишечного тракта и желез других локализаций. Отмечается характерная триада- 1\ полиартрит 2\ ксерофтальмия 3\ ксеростомия.

Патоморфология - иммунное воспаление, а также дистрофия, некроз, атрофия, склероз. В настоящее время многие исследователи считают сухой синдром Шегрена компонентом генерализованного процесса в организме, вызванного вирусом гепатита.

Кардиогенез:: Ревматические болезни: ревматизм, ревматоидный артрит…

Системные заболевания соединительной ткани принято называть в настоящее время ревматическими болезнями . До недавнего времени их называли коллагеновыми , что не отражало их сущности. При ревматических болезнях поражается вся система соединительной ткани и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза (болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями). В группу этих болезней входят ревматизм, ревматоидный артрит, .

Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из 4 фаз:

• мукоидного набухания,
• фибриноидных изменений,
• воспалительных клеточных реакций и
• склероза.

Однако каждое из заболеваний имеет свои клинико-морфологические особенности в связи с преимущественной локализацией изменений в тех или иных органах и тканях. Течение хроническое и волнообразное .

Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наибольшее значение придают инфекции (вирус), генетическим факторам, определяющим нарушения иммунологического гомеостаза, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсоляция) и лекарств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммунопатологические реакции - реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии). Чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет; иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология . В возникновении и развитии заболевания доказана роль β-гемолитического стрептококка группы А , а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придается значение возрастным и генетическим факторам (ревматизм - полигенно наследуемое заболевание).

Патогенез . При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов . Ревматизм принимает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии.

Морфогенез . Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы её дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием прежде всего специфической ревматической гранулёмы . Формирование гранулёмы начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется вначале накоплением в очаге, повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зёрен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характерным палисадообразным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида (рис. 167). Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида, обладают высокой фагоцитарной способностью. Они могут фиксировать иммуноглобулины. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют «цветущими», или зрелыми гранулёмами (см. рис. 167). В дальнейшем клетки гранулёмы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше - формируется «увядающая» гранулёма . В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся . Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес.

Острый ревматизм . Сердце, панкардит. В миокарде патогномоничные тельца Ашоффа (Aschoff), - скопление плеоморфных гистиоцитов с большими базофильными ядрами, в каждом ядре - ядрышко (т. н. "совиный глаз"). Некоторые клетки двухядерные. Цитоплазма слегка базофильна. В центре телец Ашоффа часто обнаруживают некротическую коллагеновую ткань. HE ×580.

На всех фазах развития ревматические гранулёмы окружаются лимфоцитами и единичными плазматическими клетками. Вероятно, лимфокины, выделяемые лимфоцитами, активируют фибробласты, что способствует фиброплазии гранулемы. Процесс морфогенеза ревматического узелка описан Ашоффом (1904) и позднее более детально В. Т. Талалаевым (1921), поэтому ревматический узелок носит название ашофф-талалаевской гранулёмы .

Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани как клапанного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. В редуцированном виде они встречаются в перитонзиллярной, периартикулярной и межмышечной соединительной ткани.

Помимо гранулём, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. Они представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах. К неспецифическим тканевым реакциям относят и васкулиты в системе микроциркуляторного русла. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный храктер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных оболочках. Чаще всего склероз при ревматизме развивается в исходе клеточных пролиферации и гранулём (вторичный склероз), в более редких случаях - в исходе фибриноидного изменения соединительной ткани (гиалиноз, «первичный склероз»).

Острый ревматизм . Эндокардит, митральный клапан. При ревматической лихорадке эндокард в области смыкания створок клапанов воспаляется и образуются тромбы. Эти "вегетации" (наросты) состоят из тромбоцитов и фибрина. В левой части препарата - эозинофильные вегетации тесно связаны с эндокардом. Створка клапана утолщена, инфильтрирована макрофагами, лимфоцитами и плазматическими клетками по ходу микрососудов (указан стрелкой). HE ×235.

Патологическая анатомия . Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.

Выраженные дистрофические и воспалительные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоёв, а также в сократительном миокарде. Ими главным образом и определяется клинико-морфологическая картина заболевания.

Эндокардит - воспаление эндокарда - одно из ярких проявлений ревматизма. По локализации различают эндокардит клапанный , хордальный и пристеночный . Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. Изолированное поражение клапанов правого сердца наблюдается очень редко и при наличии эндокардита клапанов левого сердца.

При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Сочетание этих процессов может быть различным, что позволяет выделить несколько видов эндокардита. Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита [Абрикосов А. И., 1947]:

1. диффузный, или вальвулит;
2. острый бородавчатый;
3. фибропластический;
4. возвратно-бородавчатый.

Рис. 168. Острый бородавчатый эндокардит.
Рис. 169. Возвратно-бородавчатый эндокардит.

Диффузный эндокардит , или вальвулит [по В. Т. Талалаеву], характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок (рис. 168). Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию. Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов (рис. 169). В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца ().

Миокардит - воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют 3 его формы:

1) узелковый продуктивный (гранулематозный);

2) диффузный межуточный экссудативный;

3) очаговый межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (специфический ревматический миокардит - см. рис. 167). Гранулемы, распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития. «Цветущие» («зрелые») гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «рубцующиеся» - в период ремиссии. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному кардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит , описанный М. А. Скворцовым, характеризуется отёком, полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается. Эта форма ревматического миокардита встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма.

При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца. Такие изменения сократительного миокарда могут быть причиной декомпенсации даже в случаях с минимальной активностью ревматического процесса.

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце ).

При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите , а при сочетании эндо-, мио- и перикардита - о ревматическом панкардите .

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла, постоянно вовлекаются в патологический процесс. Возникают ревматические васкулиты - артерииты, артериолиты и капилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. Капилляры окружаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее выражена пролиферация эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картина ревматического эндотелиоза характерна для активной фазы заболевания. Проницаемость капилляров резко повышается. Васкулиты при ревматизме носят системный характер, т. е. могут наблюдаться во всех органах и тканях (рис. 170). В исходе ревматического васкулита развивается склероз сосудов (артериосклероз, артериолосклероз, капилляросклероз).

Поражение суставов - полиартрит - считается одним из постоянных проявлений ревматизма. В настоящее время оно встречается у 10-15% больных. В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов. Суставной хрящ обычно сохраняется. Деформации обычно не развиваются. В околосуставных тканях, по ходу сухожилий соединительная ткань может подвергаться дезорганизации с гранулематозной клеточной реакцией. Возникают крупные узлы, что характерно для нодозной (узловатой) формы ревматизма . Узлы состоят из очага фибриноидного некроза, окруженного валом из крупных клеток макрофагального типа. С течением времени такие узлы рассасываются, и на их месте остаются рубчики.

Поражение нервной системы развивается в связи с ревматическими васкулитами (см. рис. 170) и может выражаться дистрофическими изменениями нервных клеток, очагами деструкции мозговой ткани и кровоизлияниями. Такие изменения могут доминировать в клинической картине, что чаще встречается у детей - церебральная форма ревматизма (малая хорея ).

При ревматической атаке наблюдаются воспалительные изменения серозных оболочек (ревматический полисерозит), почек (ревматический очаговый или диффузный гломерулонефрит), лёгких с поражением сосудов и интерстиция (ревматическая пневмония), скелетных мышц (мышечный ревматизм), кожи в виде отека, клеточной инфильтрации (нодозная эритема), эндокринных желёз, где развиваются дистрофические и атрофические изменения.

В органах иммунной системы находят гиперплазию лимфоидной ткани и плазмоклеточную трансформацию, что отражает состояние напряжённого и извращённого (аутоиммунизация) иммунитета при ревматизме.

Клинико-анатомические формы . По преобладанию клинико-морфологических проявлений заболевания выделяются (в известной мере условно) следующие описанные выше формы ревматизма :

1. кардиоваскулярная;
2. полиартритическая;
3. нодозная (узловатая);
4. церебральная.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца, В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем возникают инфаркты в почках, селезенке, в сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и т. д. Ревматическая дезорганизация соединительной ткани приводит к склерозу, особенно выраженному в сердце. Осложнением ревматизма могут стать спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т. д.).

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного .

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (синонимы: инфекционный полиартрит, инфект-артрит) - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

Этиология и патогенез . В возникновении заболевания допускается роль бактерий (β-гемолитический стрептококк группы В), вирусов, микоплазмы. Большое значение придается генетическим факторам. Известно, что заболевают ревматоидным артритом преимущественно женщины - носители антигена гистосовместимости HLA/B27 и D/DR4. В генезе тканевых повреждений - как локальных, так и системных - при ревматоидном артрите важная роль принадлежит высокомолекулярным иммунным комплексам . Эти комплексы содержат в качестве антигена IgG , а в качестве антитела - иммуноглобулины различных классов (IgM, IgG, IgA), которые называют ревматоидным фактором .

, аортальный клапан. Ревматоидный узелок в аортальном клапане, центр содержит аморфный некротический материал (внизу), окружённый стеной вытянутых гистиоцитов, выстроенных "бок-в-бок" палисадом (palisading). Вне зоны гистиоцитов расположены округлые макрофаги и лимфоциты. HE ×360.

Ревматоидный фактор продуцируется как в синовиальной оболочке (его находят в синовиальной жидкости, синовиоцитах и в клетках, инфильтрирующих ткани сустава), так и в лимфатических узлах (ревматоидный фактор циркулирующих в крови иммунных комплексов). Изменения тканей суставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно, в синовиальной оболочке, ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к IgG. Он связывается с Fc-фрагментом иммуноглобулина-антигена, что ведёт к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент и хемотаксис нейтрофилов. Эти же комплексы реагируют с моноцитами и макрофагами, активируют синтез простагландинов и интерлейкина I, которые стимулируют выброс клетками синовиальной оболочки коллагеназы , усиливая повреждение тканей.

Иммунные комплексы, содержащие ревматоидный фактор и циркулирующие в крови, осаждаясь на базальных мембранах сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированный комплемент и вызывают воспаление. Оно касается прежде всего сосудов микроциркуляции (). Помимо гуморальных иммунных реакций, при ревматоидном артрите имеют значение и реакции гиперчувствительности замедленного типа, проявляющиеся наиболее ярко в синовиальной оболочке.

Рис. 171. Ревматоидный узел. а - фибриноидный некроз в околосуставной ткани с клеточной реакцией на периферии; б - сформированный ревматоидный узелок в лёгком с некрозом и распадом в центре.

Патологическая анатомия . Изменения возникают в тканях суставов, а также в соединительной ткани других органов.

В суставах процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких, а затем в крупных, обычно в коленных, суставах.

В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдаются мукоидное набухание, артериолиты и артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются клеточные реакции: скопления крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. При обострении заболевания те же изменения возникают в очагах склероза. Описанные очаги фибриноидного некроза носят название ревматоидных узлов (рис. 171). Они появляются обычно около крупных суставов в виде плотных образований размером до лесного ореха. Весь цикл их развития от начала возникновения мукоидного набухания до образования рубца занимает 3-5 мес.

В синовиальной оболочке воспаление появляется в самые ранние сроки заболевания. Возникает синовит (рис. 172) - важнейшее морфологическое проявление болезни, в развитии которого выделяют три стадии.

Рис. 172. Синовит при ревматоидном артрите. а - рисовые тельца; б - синовит; в - плазматические клетки инфильтрата; г-фиксация IgG в стенке артериолы.

В первой стадии синовита в полости сустава скапливается мутноватая жидкость; синовиальная оболочка набухает, становится полнокровной, тусклой. Суставной хрящ сохранен, хотя в нем могут появляться поля, лишенные клеток, и мелкие трещины. Ворсины отечные, в их строме - участки мукоидного и фибриноидного набухания, вплоть до некроза некоторых ворсин. Такие ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки - так называемые рисовые тельца . Сосуды микроциркуляторного русла полнокровны, окружены макрофагами, лимфоцитами, нейтрофилами, плазматическими клетками; местами появляются кровоизлияния. В стенке фибриноидно-изменённых артериол обнаруживают иммуноглобулины. В ряде ворсин определяется пролиферация синовиоцитов. В цитоплазме плазматических клеток обнаруживается ревматоидный фактор. В синовиальной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов, причём в цитоплазме некоторых из них также обнаруживается ревматоидный фактор. Такие нейтрофилы названы рагоцитами (от греч. ragos - гроздь винограда). Их образование сопровождается активацией ферментов лизосом, выделяющих медиаторы воспаления и тем самым способствующих его прогрессированию. Первая стадия синовита иногда растягивается на несколько лет.

Рис. 173. Синовит при ревматоидном артрите. Образование лимфоидных фолликулов в толще ворсин.
Рис. 174. Ревматоидный артрит. Грануляционная ткань (а) «наползает» на суставной хрящ (б).

Во второй стадии синовита наблюдается разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта - паннуса (от лат. pannus - лоскут) наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ. Этот процесс особенно ярко выражен в мелких суставах кистей рук и стоп. Межфаланговые и пястно-пальцевые суставы легко подвергаются вывиху или подвывиху с типичным отклонением пальцев в наружную (ульнарную) сторону, что придает кистям вид плавников моржа. Аналогичные изменения наблюдаются в суставах и костях пальцев нижних конечностей. В крупных суставах в этой стадии отмечаются ограничение подвижности, сужение суставной шели и остеопороз эпифизов костей. Наблюдается утолщение капсулы мелких суставов, её внутренняя поверхность неровная, неравномерно полнокровная, хрящевая поверхность тусклая, в хряще видны узуры, трещины. В крупных суставах отмечается срастание соприкасающихся поверхностей синовиальной оболочки.

При микроскопическом исследовании местами виден фиброз синовиальной оболочки, местами - очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена и разрастается, строма их пронизана лимфоцитами и плазматическими клетками. Местами в утолщенных ворсинах формируются очаговые лимфоидные скопления в виде фолликулов с зародышевыми центрами (рис. 173) - синовиальная оболочка становится органом иммуногенеза . В плазматических клетках фолликулов выявляется ревматоидный фактор. Среди ворсин встречаются поля грануляционной ткани, богатой сосудами и состоящей из нейтрофилов, плазматических клеток, лимфоциов и макрофагов. Грануляционная ткань разрушает и замещает ворсинки, нарастает на поверхность хряща и проникает в его толщу через небольшие трещины (рис. 174). Гиалиновый хрящ под влиянием грануляций постепенно истончается, расплавляется; костная поверхность эпифиза обнажается. Стенки сосудов синовиальной оболочки утолщены и гиалинизированы.

Ревматоидный артрит (rheumatoid arthritis) , аорта. Интима (слева) утолщена и фиброзна. Инфильтрат клеток хронического воспаления (показан стрелкой) в медии, окружает vasa vasorum. Выражена деструкция эозинофильной мышечно-эластической пластинки воспалённых сосудов. HE ×150

Ревматоидный артрит (rheumatoid arthritis) , аорта. Воспалительная реакция вокруг vasa vasorum (периартерит) в медии при большем увеличении. Реакция гранулематозная, мононуклеары различных типов, включая гистиоциты, лимфоциты и немного плазмоцитов. Сосуд в центре этой реакции трудно различить ввиду его поперечного сечения и окклюзии просвета эндартеритом. Видны фрагменты эластической ткани от разрушенной средней пластинки (показаны стрелками). HE ×360

Ревматоидный артрит (rheumatoid arthritis) , аорта. Во внешней ⅔ стенки видны эластические волокна (чёрные) и коллагеновые (сиренево-красные). Все эластические пластинки разрушены до маленьких фрагментов, промежутки заполнены коллагеновой тканью. Elastic-van Gieson ×150.

Третья стадия ревматоидного синовита , которая развивается иногда через 20-30 лет от начала заболевания, характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза. Наличие различных фаз созревания грануляционной ткани в полости сустава (от свежих до рубцовых) и масс фибриноида свидетельствует о том, что в любой стадии болезни, иногда даже при многолетнем её течении, процесс сохраняет свою активность и неуклонно прогрессирует, что приводит к тяжёлой инвалидизации больного.

Висцеральные проявления ревматоидного артрита обычно выражены незначительно. Они проявляются изменениями соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла серозных оболочек, сердца, лёгких, иммунокомпетентной системы и других органов. Довольно часто возникают васкулиты и полисерозит, поражение почек в виде гломерулонефрита, пиелонефрита, амилоидоза. Реже встречаются ревматоидные узлы и участки склероза в миокарде и лёгких.

Изменения иммунокомпетентной системы характеризуются гиперплазией лимфатических узлов, селезёнки, костного мозга; выявляется плазмоклеточная трансформация лимфоидной ткани, причём имеется прямая зависимость между выраженностью гиперплазии плазматических клеток и степенью активности воспалительного процесса.

Осложнения . Осложнениями ревматоидного артрита являются подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз. Самое грозное и частое осложнение - нефропатический амилоидоз .

Смерть больных ревматоидным артритом наступает часто от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от ряда сопутствующих заболеваний - пневмонии, туберкулёза и др.

Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия : Учебник. - 4-е изд., стереотипное. - М.: Медицина, 1995. - 688 с; ил. [есть аудиолекции]
Болезни сердечно-сосудистой системы:
с.262-268 ;
с.268-277 ;
с.277-284 ;
с.284-290 ;
с.290-294 ;
с.294-300 ;
с.300-316 ; .

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии.

Ведущей концепцией развития Р. является стрептококковая теория, подтвержденная не только теоретическими исследованиями, но и более чем двадцатилетней. лечебно-профилактической деятельностью ревматологов всего мира.

Развитию Р. обычно предшествует ангина (см.) или острое респираторное заболевание, вызванные р-гемо-литическим стрептококком группы А (см. Стрептококки), о чем косвенно свидетельствует обнаружение у преобладающего большинства больных Р. в сыворотке крови высоких титров различных противострепто-кокковых антител: антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуро-нидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНК-азы В).

Значение стрептококковой инфекции в развитии Р. подтверждается и тем, что заболевание может быть предотвращено тщательным лечением ангины и воспалительных заболеваний носоглотки. Связь Р. со стрептококковой инфекцией обосновывается и данными эпидемиологических исследований, проведенными в школах-интернатах, военных училищах, казармах для военнослужащих. Установлены корреляции между заболеваемостью инф.

болезнями носоглотки и острой ревматической атакой, совпадение кривых заболеваемости ангиной, скарлатиной и Р. Эпидемиологические исследования также показывают, что одним из условий возникновения первичного Р. является тяжесть стрептококковой инфекции и длительное носительство стрептококка при недостаточном лечении ангины. По данным Баума (J. Baum, 1979), титры противо-стрептококковых антител выше именно у тех больных, у к-рых Р. развился после ангины.

А. С. Лабинская (1975) установила наличие в зеве стрептококка в первые 2 недели заболевания у 100% больных первичным и у 90% больных возвратным ревматизмом. По данным Е. П. Пономаревой (1971), освобождение от носйтельства стрептококка происходит быстрее при первичном, чем при возвратном Р., но в обоих случаях необходимо длительное введение пенициллина и бициллина.

До настоящего времени обсуждается вопрос о существовании «ревматогенных» штаммов стрептококка. По данным Столлермана (G. Н. Stollerman, 1975), к «ревматогенным» относятся штаммы стрептококков, лишенных липопротеиназы («фактора помутнения»). Он предполагает, что развитие кардита, полиартрита, хореи и других клинических проявлений Р. обусловлено разными «рев-матогенными» штаммами стрептококка.

Этой точке зрения противоречат данные Е. П. Пономаревой (1971) и А. С. Лабинской с соавт. (1972), показавших, что в зеве больных Р. в активной фазе заболевания обнаруживаются 15 - 20 серотииов стрептококка, к-рые могут быть и у Клинически здоровых лиц и больных другими стрептококковыми инфекциями. Однако проблема «ревмато-генных» штаммов стрептококка все еще привлекает внимание в связи с известным фактом развития эпидемических ангин, после к-рых заболеваемость ревматизмом в 10 раз выше, чем после спорадических. По мнению А. С.

Лабинской и В. Д. Белякова (1978), формирование «ревма-тогенного потенциала» стрептококка происходит в ходе эпидемического процесса, в так наз. закрытых коллективах. Развитие Р. после перенесенной стрептококковой инфекции скорее связано, однако, не с особым штаммом микроба с «ревматогенны-ми» свойствами, а с массивностью инфекции и длительностью носи-гельства стрептококка - важными факторами в развитии противостреп-гококкового иммунного ответа, без к-рого, как и без самой инфекции, не может развиться Р.

Своеобразна роль стрептококковой инфекции в развитии возвратного ревматизма. В этом случае, по данным Столлермана (1964), наблюдается более длительное носительство стрептококка в носоглотке и большая чувствительность больных к заражению новым для них серотипом стрептококка, однако без развития адекватного антистрептококкового иммунного ответа (титры противострепто-кокковых антител обычно низки), что и послужило основанием для поисков других этиологических факторов, напр, вирусов. Г. Д.

В последнее время активно разрабатывается вопрос о роли безоболо-чечных форм стрептококка (см. L-формы бактерий) в развитии Р., главным образом возвратного. Обнаружение антител к L-формам стрептококка преимущественно у больных с затяжным, непрерывно-рецидивирующим течением Р. дает основание думать о роли этих трансформированных стрептококков в прогрессировании Р. По мнению В. Д. Тимакова и Г. Я.

Каган (1973), А. С. Лабинской и В. Д. Белякова (1978) и др., образование L-форм стрептококка приводит к длительному сохранению его в организме больного, а реверсия их (т. е. обратное превращение) в исходный вид способствует рецидивам Р., к-рые могут развиваться без заражения новым серотипом стрептококка, в результате активации персистирующей в организме стрептококковой инфекции.

О значении предрасположения к развитию заболевания свидетельствует развитие первичного Р. после перенесенных стрептококковых инфекций лишь у части лиц; согласно данным ВОЗ (1968),-от 0,1-0,3% в общей популяции и у 3 % в нек-рых военных лагерях и казармах. Действительно, накоплено немало данных о неразрывной связи двух факторов при Р.- стрептококковой инфекции и предрасположенности.

Так, известно, что в семьях больных Р. отмечается более высокая частота носи-тельства стрептококковой инфекции и распространенности Р., чем в популяции. Для развития Р. важны не только интенсивность стрептококковой инфекции, но и особенности реакции организма на стрептококковые антигены, в частности продолжительность антистрептококкового гипер иммунного ответа, что особенно очевидно при первичном ревматизме (противострептококковые антитела сохраняются у этих больных в высоких титрах и после наступления клинико-лабораторной ремиссии) .

Причины необычной длительности антистрептококкового гипериммун-ного ответа у больных Р. еще не ясны. Обсуждается роль генетически обусловленного дефекта элиминации стрептококка из организма, повышенной восприимчивости к внутрибольничной стрептококковой инфекции, к-рая развивается у больных Р. уже после первой атаки.

Предрасположенность к Р. не ограничивается только особой реактивностью иммунной системы на стрептококковую инфекцию, а, по-видимо-му, носит многофакторный характер. Проверка различных генетических гипотез показала, что тип наследования Р. соответствует мультифакто-риальным моделям. Обследование семей больных Р. выявило наличие заболевания у 9,6% их родителей и у 8,2% детей, что в 4 раза превышает частоту Р. в популяции.

Исследования генетических маркеров показали, что среди больных Р. чаще наблюдаются лица с группами крови А и В. У больных Р. с группой крови В обнаруживались более высокие титры антистрептоли-зина-О, что может свидетельствовать о повышенной чувствительности к стрептококку людей g этой группой крови.

В последние годы ведутся интенсивные исследования связи отдельных ревматических заболеваний с иммуногенетическими факторами, в частности системой антигенов гистосовместимости - HLA (см. Иммунитет трансплантационный, антигены гистосовместимости). Забриски (J. В. Zabriskie, 1976) обратил внимание на снижение частоты HLA АЗ у больных Р. детей, а Йосиноя (Joshinoya) с соавт.

Стрептококк оказывает на организм человека воздействие различными внутриклеточными антигенами (см.) и внеклеточными экзоферментами. Среди первых важнейшее значение имеют М-протеин клеточной стенки (фактор вирулентности), гиалуроновая кислота капсулы и многочисленные антигены цитоплазматической мембраны. Ко вторым относятся разнообразные продукты жизнедеятельности стрептококка - экзоферменты, такие как стрептолизин-0 и S, гиалуронидаза, стрептокиназа, дезоксирибонуклеаза В и др.

Среди механизмов развития таких клинических проявлений Р., как кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, наибольшее значение придается иммунному типу воспаления, иммунопатологическим реакциям, в развитии к-рых стрептококковые антигены и антитела принимают самое активное участие (см. Иммунопатология). Предполагается, что в развитии тканевых повреждений при Р.

большое значение могут иметь перекрестно реагирующие антитела, т. е. такие антитела, к-рые, образуясь в ответ на антигены стрептококка, реагируют с тканевыми антигенами организма. Была обнаружена перекрестная реакция между полисахаридом стрептококка группы А и эпителиальными клет-нами (эпителиоретикулоцитами) ви-лочковой железы, с чем, по мнению И. М. Лямперт с соавт. (1975), связаны нарушения иммуносупрессорной функции вилочковой железы и функционирования Т-лимфоцитов, развитие клеточно-опосредованной аутоиммунной реакции.

Этиология.

В возникновении и развитии заболевания доказана роль гемолитического стрептококка группы А, а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придается значение возрастным и генетическим факторам (ревматизм — полигенно наследуемое заболевание).

Патогенетическое значение циркулирующих антикардиальных антител безусловно подтверждается обнаружением в ткани миокарда отложений (депозитов) иммуноглобулинов (см.) и комплемента (см.), на что впервые обратил внимание Каплан (М. Н. Kaplan) с сотр. (1964) при исследовании сердца ребенка, погибшего при явлениях панкардита. Фиксированные иммуноглобулины обнаруживаются в миокарде погибших от Р.

Отмечены также нарушения кле-точно-опосредованного иммунного ответа, напр, к цитоплазматическому и мембранному антигенам стрептококка, к стрептококковым мембранам и перекрестно реагирующим антигенам. Работами Т. Д. Булановой (1976) и Уилльямса (М. Н. Williams) с соавт. (1976) показано нарушение в совместном ответе со стороны клеточного и гуморального звеньев иммунитета (см.), проявляющееся в изменении количественного соотношения Т- и В-лимфоцитов (см. Иммунекомпетентные клетки) и нарушении их функционирования.

При Р. обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы. В. А. Насонова с сотр. (1982) показала высокую частоту циркулирующих иммунных комплексов при Р., в составе к-рых определяются анти-стрептолизин-0 и С4 компонент комплемента. Более чем у половины больных Р., у к-рых выявлялись иммунные комплексы, отмечены различные типы нарушений сердечного ритма и проводимости, а у 1/3 больных - увеличение внутренних размеров левого желудочка сердца и снижение сократительной способности миокарда (по данным эхокар-диографии).

Таким образом, Р. тесно связан со стрептококковой инфекцией (|5-гемолитический стрептококк группы А), с к-рой он не только начинается, но к-рая в дальнейшем является причиной обострений болезни. Не исключено, что у ряда больных с хроническим течением Р. (затяжным, латентным, непрерывно-рециди-вирующим) стрептококковая инфекция в виде безоболочечных L-форм длительно персистирует в органах и тканях, способствуя сохранению патологического процесса, а обнаруженная в эксперименте кардиотропность многих антигенов и ферментов стрептококка (оболочечных, мембранных, цитоплазматических) - развитию и прогрессированию ревмокардита.

Немаловажную роль при этом играет необычный иммунный ответ в виде избыточной гуморальной реакции на экзоферменты и антигены стрептококка, включая его L-формы, способность противострептококковых антител перекрестно реагировать с тканевыми антигенами и образовывать циркулирующие иммунные комплексы, что приводит к развитию иммунопатологических процессов. По-видимому, имеет значение также нарушение клеточного звена иммунитета в виде накопления клона лимфоидных клеток, сенсибилизированных к стрептококковым и перекрестно реагирующим антигенам. Все это способствует формированию ревматического воспаления, как неспецифического экссудативного, так и специфического гранулематозного (ашофф-талалаевская гранулема).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Пороки
сердца - это врожденные или
приобретенные изменения структур сердца
(клапанов, перегородок, стенок, отходящих
сосудов), нарушающие движение крови
внутри сердца или по большому и малому
кругам кровообращения.

Приобретенные
пороки сердца характеризуются поражением
клапанного аппарата и магистральных
сосудов и возникают в результате
заболеваний сердца после рождения.

Отечественная ревматологическая школа строго выделяет из группы ревматических заболеваний истинный Р. (болезнь Сокольского - Буйо), вкладывая в это понятие не только острые эпизоды («острая ревматическая лихорадка»), но и все этапы развития болезни с ее склонностью к рецидивам и формированию клапанных пороков сердца. Последний вариант классификации и номенклатуры Р.

принят на симпозиуме Всесоюзного научного общества ревматологов в декабре 1964 г. Выделяют активную и неактивную фазы болезни. При этом признается возможность перехода активного ревматического процесса в неактивную фазу заболевания и подразделение активной фазы на три степени активности. В качестве основной составной части понятия «активность» подразумевается прежде всего воспалительный ревматический процесс в органах и тканях в его клинико-лабораторном отображении.

Вхместе с тем принимается во внимание, что понятие «активность», как и понятие «болезнь», не исчерпывается только воспалением, но непременно включает в себя и элементы повреждения, дистрофии, многоплановый защитноприспособительный, в том числе иммунный, ответ организма. По характеру течения выделяют острое, под-острое, затяжное, непрерывно-ре-цидивирующее и латентное течение ревматического процесса.

Следует отметить, что при современном течении ревматизма возвратный миокардит иногда, особенно в детском возрасте, может быть без порока сердца, так же как и неактивная фаза характеризуется отсутствием изменений со стороны сердца (миокардиосклероз или порок сердца). В активной фазе болезни среди поражений других органов и систем выделяют полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), хорею, энцефалит, менин-гоэнцефалит, нервно-психические расстройства, нефрит, гепатит, поражение кожи и др.

Для характеристики особенностей течения Р. использован клинико-временной принцип, в соответствии с к-рым активная фаза заболевания (ревматическая атака) может иметь острое, подострое и три варианта хронического течения: затяжное, непрерывно-рецидивирующее и латентное (табл. 2).

Таким образом, рабочая классификация позволяет оценить Р. как патогенетически многоплановую болезнь у конкретного больного с дифференциацией по степени активности, характеру течения, с указанием на первичный или возвратный характер ревматического процесса, что в значительной мере помогает врачу в определении тактики ведения больного и организации индивидуализированного диспансерного наблюдения.

3. Стадия серого опеченения (4-5 дней):

резкое
полнокровие и отек пораженной доли
легкого, уплотнение его ткани

отечная
жидкость, богатая протеином и содержащая
многочисленные микроорганизмы, наполняет
альвеолы

ткань
легкого темно-красная, плотная,
консистенции печени

диапедез
из капилляров эритроцитов и скопление
их в просвете альвеол

к
эритроцитам примешиваются нейтрофилы,
между клетками выпадают нити фибрина

увеличение
регионарных лимфатических узлов

фибринозный
плеврит

скопление
в просвете альвеол фибрина, нити фибрина
через межальвеолярные поры проникают
из одной альвеолы в другую

уменьшение
в альвеолах эритроцитов, нарастание
количества нейтрофилов и макрофагов,
обладающих фибринолитическим действием

пораженная
доля легкого увеличена, печеночной
плотности, на разрезе серая

фибринозные
наложения на плевре

полнокровие
уменьшается

лизис
полиморфно-ядерных лейкоцитов с
выделением протеолитических ферментов

фибрин захватывается
и перерабатывается макрофагами, а затем
выносится по лимфатическим путям и с
мокротой

легочная
ткань и плевра возвращаются к норме

а) карнификация
легкого — прорастание экссудата в
альвеолах соединительной тканью (при
недостаточной фибринолитической
активности нейтрофилов)

б) абсцесс и гангрена
легкого (при чрезмерной активности
нейтрофилов)

в) плеврит

г) пиоторакс и
эмпиема плевры (присоединение гноя к
фибринозному плевриту)

а) лимфогенная
генерализация: гнойный медиастинит,
перикардит

б) гематогенная
генерализация: перитонит, метастатические
гнойники в головном мозге, гнойный
менингит, острый язвенный или
полипозно-язвенный эндокардит, гнойный
артрит, сепсис.

1) сердечная
недостаточность (особенно в пожилом
возрасте и при алкоголизме)

2) от осложнений
КП (абсцесс мозга, менингит и т.д.)

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ РЕВМАТИЗМА

Несмотря на полиморфизм клинических проявлений Р., в его развитии отмечены четкие закономерности, позволяющие выделить заболевание как строго очерченную нозологическую форму. К ним, в частности, следует отнести связь Р. со стрептококковой инфекцией (наличие скрытого периода между окончанием инфекции и начальными симптомами болезни). Для Р. характерны также тенденция к полисиндромно-сти клинических проявлений, существование типовых вариантов начала и течения заболевания, наличие в клинической картине впервые выделенных А. А.

Киселем «абсолютных признаков ревматизма» и, наконец, склонность Р. к обострениям и рецидивам. В значительной части случаев классические острые формы Р. заканчиваются полным выздоровлением. Вместе с тем, главным образом при затяжном течении и рецидивах Р., могут возникать условия, способствующие последующему переходу болезни в хронический, торпидный, часто обостряющийся процесс.

А. И. Нестеров (1973) выделяет в развитии ревматического процесса три периода. Первый (скрытый) период продолжается обычно 2-4 недели после окончания стрептококковой инфекции до начальных проявлений ревматической атаки. Он характеризуется процессами токсико-инфекционного повреждения соединительнотканных структур и иммунологической перестройкой организма в ответ на стрептококковое антигенное воздействие.

Клинически этот период протекает или бессимптомно, или с проявлениями, свойственными периоду затянувшейся реконвалесценции. Второй период - период гиперергических тканевых реакций с отчетливыми и характерными клиническими проявлениями болезни (ревматическая атака). Важно отметить, что и на фоне адекватной анти-ревматической терапии обратное развитие клинических симптомов атаки не происходит одномоментно.

После исчезновения ярких воспалительных проявлений заболевания закономерен переход его в скрытую фазу с постепенной нормализацией иммунологических и биохимических показателей. Третий период проявляется многообразными формами возвратного Р. Он характеризуется определенной тенденцией к дальнейшему нарушению и качественным изхме-нениям защитных и компенсаторных реакций с нарастанием иммунологических расстройств, прогрессированием дистрофических процессов.

Выделяют также первичный и возвратный Р. Первичный Р., как правило, возникает в детском и юношеском возрасте, характеризуется преимущественно острым и подост-рым вариантами течения болезни (у 88% больных, по данным 3. П. Анненковой, 1981). Отмечается четкая возрастная закономерность в развитии первичного Р.: грудные дети, как правило, не болеют, двух-, трехлетние заболевают крайне редко, а в последующие годы заболеваемость возрастает, достигая максимума у детей 7-14 лет и подростков. В детском возрасте обычно половых различий в заболеваемости первичным Р. не наблюдается, среди подростков чаще Р. заболевают лица женского пола.

К начальным клиническим проявлениям острого первичного Р. относится лихорадка, мигрирующий полиартрит (у 50-60% заболевших, по материалам Института ревматологии АМН СССР) или выраженные артрал-гии, относительно редко - серозит и признаки поражения других органов и систем. Отмечается взаимосвязь между высокой лихорадкой, полиартритом и серозитом. Кардит, даже выраженный, может протекать лишь с умеренным повышением температуры или при нормальной температуре тела.

Первично-хронические варианты течения Р. относительно редки. Остается неуточненным вопрос об удельном весе первично-латентного течения в структуре заболеваемости Р.

Первичному Р. свойственны генерализованные экссудативные воспалительные реакции, однако за последние 20-25 лет (с конца 50-х годов) отмечена эволюция первичного Р. в сторону смягчения ярких экссудативно-гиперергических форм заболевания. Сравнительно редки теперь острые воспалительные поражения одновременно всех оболочек сердца (панкардит), первичные экссудативные плевриты, перикардиты, острые менингоэнцефалиты. Значительно реже выявляются первичные ревматические пневмонии, кольцевидная эритема, ревматические узелки, мягче протекает ревматическая хорея.

Отмечаются возрастные особенности течения первичного Р. Так, у дошкольников преобладает затяжное течение, а в младшем школьном возрасте - подострое. Наибольшую опасность представляет 12-14-летний возраст, при к-ром чаще, чем в других возрастных группах, обнаруживается острое и подострое, а иногда и непрерывно-рецидивирующее течение. Вместе с тем в этом, как и в более старшем возрасте (15 -18 лет), нередко наблюдается первично-латентное течение с вовлечением в процесс клапанов сердца.

Возвратный Р. как проявление третьего периода развития заболевания характеризуется особой склонностью к обострениям и рецидивам, прогрессирующим нарушениям трофики и регуляторных процессов с преобладанием затяжных, непрерыв-но-рецидивирующих вариантов течения. По материалам института ревматологии АМН СССР (В. А. Насонова, И. А. Бронзов, 1978), среди 200 больных первичным Р.

Подобно первичному, возвратный Р. может проявляться полиартритом, вовлечением в воспалительный процесс серозных оболочек, легких, нервной системы и других органов. Однако наиболее постоянным является кардит, клиническое течение к-рого чаще всего определяет характер течения возвратного Р. в целом. При этом, по мере возникновения новых обострений, наряду с уреже-нием частоты и ослаблением выраженности поражения суставов отмечается прогрессивное утяжеление сердечной патологии за счет нарастания поражения клапанов и миокарда сердца. Значительно чаще встречается непрерывно-рецидивирующее течение.

Ревматический кардит (ревмокардит)

Ревматический кардит - ведущее проявление активного Р., определяющее тяжесть течения и прогноз заболевания. К особенностям ревматического кардита относится тенденция к последовательному или одновременному воспалительному поражению миокарда, эндокарда и перикарда (см. Панкардит). В связи с трудностями разграничения поражения отдельных оболочек сердца в клинической практике широкое распространение получил обобщенный термин «ревмокардит».

Первичный ревмокардит, по данным разных исследователей, распознается у 80-90% детей и у 95- 100% взрослых, заболевших Р. Несмотря на существование нек-рых возрастных особенностей, принципиальных различий в клинических проявлениях первичного ревмокардита у детей, подростков и взрослых не отмечается. Симптоматика ревмокардита во многом определяется преимущественным поражением той или иной оболочки сердца - миокарда, эндокарда и перикарда.

Несмотря на достижения в разработке современных диагностических методов, нередко установление достоверного диагноза Р., особенно его начальных проявлений, составляет далеко не легкую задачу для врача. Отсутствие специфических клинических и лабораторных диагностических тестов определяет необходимость синдромного подхода к установлению диагноза Р. Суть последнего заключается в обоснованном представлении о том, что нозологическая специфичность болезни может быть установлена при обнаружении характерного для нее сочетания неспецифических синдромов.

Именно этот принцип составил основу предложенных А. А. Киселем диагностических критериев острого Р. Указав на диагностическую значимость характерных для этого заболевания синдромов кардита, полиартрита, хореи, ревматических узелков, кольцевидной эритемы, он обратил внимание на важность их сочетаний для достоверного распознавания Р. Позднее те же пять синдромов отнесены американским кардиологом Джонсом (Т. D.

Сочетание двух «больших» или одного большого и двух «малых» критериев указывает на большую вероятность Р. лишь в том случае, если выявляются признаки предшествующей стрептококковой инфекции (недавно перенесенная скарлатина, высевание из носоглотки стрептококков группы А, повышенные титры анти-стрептолизина-0 или других проти-вострептококковых антител). Схема диагностических критериев Джонса в ее модификациях, по праву называемая в нашей стране схемой Киселя - Джонса, получила повсеместное распространение.

Бесспорно, что указанные схемы диагностических критериев сыграли и, несомненно, играют большую роль в разработке более строгих требований к диагностике Р., в обособлении Р. от группы сходных синдромов и заболеваний. Справедливо, однако, и то, что рекомендуемые сочетания критериев не всегда гарантируют достоверность диагностики. Снижение в несколько раз за последние два-три десятилетия частоты выявления ревматических узелков, кольцевидной эритехмы свело к минимуму диагностическую ценность этих симптомов при распознавании Р.

Развивая идею синдромной диагностики первичного ревматизма, А. И. Нестеров в 1973 г. предложил выделить три основных синдрома, сочетание к-рых позволяет значительно повысить достоверность диагноза. К первому - клиникоэпидемиологическому синдрому он отнес анамнестически четко выявленную стрептококковую инфекцию, обострения к-рой находятся в хронологической связи с начальными симптомами Р.

Наличие повторных носоглоточных инфекций. Констатация такого рода клинико-эпидемиологической связи, по мнению большинства исследователей, составляет один из первостепенных элементов диагноза Р. Следующий клинико-иммунологический синдром включает: немотивированную задержку восстановления общего состояния больного после перенесенной носоглоточной инфекции, утомляемость, сердцебиение, артралгии, непостоянный субфебрилитет;

обнаружение в крови у больных повышенных титров противострептококковых антител. Кроме того, еще до появления первых клинических симптомов могут быть обнаружены изменения биохимических показателей, сопровождающие воспаление,- диспро-теинемия (см. Протеинемия), ускорение РОЭ, повышение уровня серомукоида и альфа-2-глобулинов (см. Иммуноглобулины), появление С-реактивного белка и т. п.

ЛЕЧЕНИЕ

Представление о Р. как о системном заболевании с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, клинико-морфологические данные о стадийности его развития с учетом этиологической роли р-гемолитического стрептококка группы А обосновали создание отечественной системы трехэтапного лечения Р. Выдвинутое в 60-70-х годах А. И. Нестеровым клинико-иммунологическое направление в изучении Р.

внесло существенный вклад в ее дальнейшее развитие. В современном виде эта система включает: лечение активной фазы болезни в стационаре, продолжение лечения после выписки из стационара в ревматологическом кабинете поликлиники для взрослых, или кардио-ревматологическом кабинете детской поликлиники, или в пригородном санатории с подключением реабилитационных мероприятий, последующее многолетнее диспансерное наблюдение и профилактическое амбулаторное лечение.

Более чем двадцатилетний опыт борьбы с ревматизмом в СССР подтвердил высокую эффективность трехэтапного лечения и систематического многолетнего наблюдения больных в условиях поликлиники. Успех лечения зависит от того, насколько индивидуализирована его программа в зависимости от степени активности, варианта течения ревматического процесса, выраженности кардита, тяжести клапанного и мышечного поражения сердца, наличия стрептококковой инфицирован-ности.

Лечению в стационаре подлежат, как правило, больные с активной фазой заболевания. При наличии максимальной или умеренной активности ревматического процесса показан преимущественно постельный режим в течение 2-3 и более недель. Его длительность определяется также выраженностью кардита, нарушением компенсации сердечной деятельности и другими осложнениями. Установлена, однако, целесообразность относительно раннего расширения двигательной активности с рациональным использованием индивидуализированных комплексов лечебной гимнастики.

Опыт показывает также, что больные с активной фазой Р. не нуждаются в строгой специальной диете. Необходимо вместе с тем принять во внимание, что в лихорадочном периоде пища должна быть богата витаминами, легко усвояема, достаточно питательна, но не высококалорийна. Тезис о патогенетическом значении избытка углеводов остается по меньшей мере дискуссионным. Рацион больного ревматизмом должен включать достаточное количество полноценных белков (не менее 1 г/кг веса тела) и липидов.

Этиотропная терапия Р. осуществляется пенициллином, оказывающим бактерицидное действие на гемолитические стрептококки, в том числе группы А всех типов. Одним из условий эффективности противострепто-коккового лечения является его достаточная продолжительность. Этой задаче соответствует не менее чем двухнедельное назначение инъекций пенициллина в период активной фазы с последующим переходом на применение пролонгированного препарата бициллина-5.

Рекомендуемые дозы: 1 200 000-1 500 000 ЕД калиевой или натриевой соли пенициллина в сутки в течение 2 нед., затем по 1 500 000 ЕД бициллина-5 один раз в 4 недели. При непереносимости пенициллина может быть рекомендован эритромицин по 0,25 г 4 раза в день в течение того же срока. Применение сульфаниламидов и тетрациклино-вых препаратов не оправдано из-за возможности возникновения устойчивости к ним штаммов стрептококка.

С целью предупреждения стрептококковой суперинфекции рекомендуется помещать больных в маломестные, регулярно проветриваемые палаты, производить их ультрафиолетовое облучение, обеспечивать строгое соблюдение больными мер личной гигиены. Для выявления хронического тонзиллита (см.) и тщательного консервативного, а при необходимости - оперативного его лечения, все больные Р.

Противовоспалительная и иммуно-депрессивная терапия - одно из важнейших звеньев собственно патогенетической терапии ревматизма. К противовоспалительным средствам (см.), применяемым для лечения активной фазы заболевания, относятся глюкокортикостероидные гормоны, производные салициловой к-ты (пиразолоновые и индольные), дериваты фенилуксусной кислоты и др. К противоревматическим средствам (см.) преимущественно иммунодепрессивного действия с вторичным противовоспалительным эффектом относятся производные хинолина (делагил, плаквенил).

Разграничение вариантов течения, выделение степеней активности Р. предполагает и дифференцированный подход к проведению лечебных мероприятий в соответствующих клинических группах. Схема лечения Р. у детей в основном такая же, меняются лишь дозы лечебных препаратов. Ярко выраженная хорея требует назначения комплексной гормонально-медикаментозной терапии, поскольку ни одно из изолированно назначенных лекарственных средств не оказывает должного терапевтического эффекта.

Рано начатая энергичная противовоспалительная терапия способна предупредить или в значительной мере ограничить развитие грубых фиброзных деформаций клапанов сердца. Она особенно необходима для лечения острых и подострых вариантов течения болезни, наиболее часто выявляемых при первичном Р. Методом выбора для лечения больных этой категории является применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон по 20-30 мг в день) в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами.

Иная тактика лекарственной терапии используется при хронических вариантах течения болезни (прежде всего при затяжном и латентном), развивающихся обычно при возвратном ревматизме, часто при наличии уже далеко зашедших изменений в клапанном аппарате сердца и в миокарде. Редуцированный характер воспалительных реакций, выраженные дистрофические изменения, нарушения белкового, энергетического, водно-электролитного обмена определяют недостаточную эффективность у этих больных глюкокортикостероидных препаратов.

Многолетний клинический опыт и специально осуществленные исследования свидетельствуют о значительно большей целесообразности назначения в этих случаях производных хинолина (делагил, плакве-нил) на срок не менее года в сочетании с ежемесячными инъекциями бициллина-5 и средствами, оказывающими благоприятное влияние на нарушенные метаболические процессы. Нестероидные противовоспалительные препараты назначаются также на длительный срок в дозах, адекватных степени активности ревматического процесса с учетом выраженности его обострений.

С целью воздействия на течение хронического васкулита, гиперкоагуляцию, повышенную агрегацию тромбоцитов при затяжных, непрерывно-рециди-вирующих вариантах Р. показано назначение таких препаратов, как андекалин, компламин, курантил. Особенно продуманными и индивидуализированными должны быть методы лечения непрерывно-рециди-вирующего варианта течения Р. на высоте обострения болезни, сопровождающегося ярко выраженной воспалительной реакцией. В этом периоде назначают глюкокортикостероиды и большие дозы нестероидных противовоспалительных препаратов.

Второе звено системы поэтапного лечения Р. предусматривает пребывание больного, особенно ребенка и подростка, в местном ревматологическом или взрослых в кардиологическом санатории и дальнейшее лечение в поликлинических условиях. Основная цель - продолжение противоревматической терапии нестероидными противовоспалительными и хинолиновыми препаратами, систематическое введение бициллина-5, применение лечебной пшнастики и закаливающих процедур с целью восстановления нарушенных защитных функций.

В задачу третьего звена входит диспансерное наблюдение и профилактическое лечение больного Р. При этом к задачам диспансеризации относятся: осуществление лечебных мероприятий, направленных на окончательную ликвидацию активного ревматического процесса; лечение нарушений кровообращения у больных пороками сердца, решение совместно с кардиохирургом вопросов хирургической коррекции пороков, проведение при показаниях тонзиллэктомии;

решение вопроса о возможности назначения климатобальнеотерапии; решение вопросов реабилитации, трудоспособности, трудоустройства; осуществление вторичной профилактики рецидивов заболевания. В табл. 4 приведены примерные схехмы (варианты) лекарственной терапии больных ревматизмом при последовательном лечении их в стационаре, поликлинике, санатории в зависимости от течения ревматического процесса.

Лечебная физкультура. ЛФК является важным компонентом комплексного лечения Р. на всех этапах: стационар, поликлиника, санаторий, включая самостоятельные занятия на дому по специальным рекомендациям. Значительное место занимает профилактика обострений с помощью систематической тренировки физическими упражнениями и закаливанием (см.). ЛФК при поражении сердечнососудистой системы способствует компенсации сердечной недостаточности путем воздействия на экстра-кардиальные факторы, улучшение обменных процессов в миокарде.

Лечебная гимнастика при предписанном больному постельном режиме носит разгрузочный характер, ставя своей задачей облегчить работу сердца. В положении лежа применяются простые упражнения в медленном темпе для отдельных мышечных групп в сочетании с нефорсированными дыхательными упражнениями общей продолжительностью занятия 5-7 мин. 2-3 раза в день. При постельном режиме лечебная гимнастика осуществляется в положении лежа и полулежа, а при расширении режима - лежа и сидя.

Медленный темп упражнений чередуется со средним, используются упражнения для рук и ног, а затем туловища в сочетании с дыхательными упражнениями, продолжительность процедуры достигает уже 15 мин. При по-лупостельном режиме, когда ЛФК ставит своей задачей и приспособление сердечно-сосудистой системы к увеличивающейся дозированной нагрузке, применяются утренняя гигиеническая и лечебная гимнастика, к-рые включают в положении стоя и при ходьбе упражнения для всех мышечных групп с элементами усилия (упражнения на сопротивление, с отягощением), а также упражнения для выработки правильной осанки с применением игр малой и средней подвижности и дыхательные упражнения;

продолжительность процедуры 20 мин. При палатном режиме ЛФК проводится в кабинете с использованием различных исходных положений, гимнастических снарядов, с широким использованием игр средней подвижности - продолжительностью 25-30 мин., и обязательным проведением утренней гигиенической гимнастики. При общем режиме используются многие средства ЛФК: утренняя гигиеническая и лечебная гимнастика, дозированная ходьба при прогулках, самостоятельные занятия по заданиям. В процедуру лечебной гимнастики, продолжительностью до 35 мин., включают быструю ходьбу, бег, подскоки, различные игры. На всех этапах лечения показан массаж.

ПРОФИЛАКТИКА

Выявление роли стрептококковой инфекции в возникновении Р. и его рецидивов позволяет осуществлять первичную профилактику заболевания. Она состоит из мер, направленных на планомерное и разумное закаливание организма, развитие физкультуры и спорта, проведение широких санитарно-гигиенических мероприятий, снижающих возможность стрептококкового инфицирования населения, в первую очередь детских коллективов.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у лиц, уже перенесших Р. Кроме мероприятий, относящихся к первичной профилактике, она включает методы круглогодичной и сезонной бициллиномедикаментозной профилактики рецидивов, осуществляемой вра-чами-ревматологами амбулаторнопрофилактических учреждений или участковыми врачами.

В весенний и осенний периоды в течение 4 нед. дополнительно назначается ацетилсалициловая кислота взрослым в дозе 2,0 г, детям 1,0-1,5 г в день или другой нестероидный противовоспалительный препарат. После 3-летнего провёде-ния круглогодичной бициллино-профилактики при отсутствии рецидивов последующие 2 года назначается сезонная профилактика. Она осуществляется весной и осенью в течение 6-8 недель бициллином-5 в дозе 1 500 000 ЕД, вводимой ежемесячно в сочетании с ацетилсалициловой кислотой в дозе 2,0 г в день.

Среди реабилитационных мероприятий важное место принадлежит оперативному лечению пороков сердца, результаты к-рого в значительной степени зависят от осуществляемой ревматологами предоперационной подготовки и послеоперационного наблюдения больных.

См. также Коллагеновые болезни.

ПРОГНОЗ

Ранняя диагностика, своевременно назначенная адекватная терапия, правильное использование всех звеньев этапного лечения способствуют подавлению активности ревматического процесса, предупреждению формирования порока сердца-значительному сокращению рецидивов болезни. Прогноз Р. определяется гл. обр. исходом поражения сердца, чаще всего клапанного эндокардита (вальвулита).

Поэтому прогнозирование исхода первичного ревматического вальвулита имеет первостепенное значение для прогноза Р. в целом. H. Н. Кузьминой, А. В. Труфановой, Т. Г. Глазковой (1978) разработаны с помощью ЭВМ прогностические таблицы для детского контингента больных Р., позволяющие предсказать исход заболевания по результатам клиникоинструментального обследования;

Ревматические болезни(или диффузные болезни соединительно ткани(ДБСТ)) - это группа заболеваний, характеризующихся первичным системным поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза.

К группе ревматических болезней относятся: ревматизм, ревматоидный артрит (РА), болезнь Бехтерева, системная красная волчанка(СКВ), системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз), дерматомиозит, узелковый периартериит.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо)- хроническое рецидивирующее инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосу­дов.

Возбудителем заболевания является β-гемолитический стрептококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма при повторяющихся ангинах. Стрептококк имеет перекрестно-реагирующие антигены с антигенами кардиомиоцитов и компонентов клапанов сердца человека, поэтому вырабатывающиеся в организме АТ на АГ стрептококка одновременно являются и АТ против кардиомиоцитов и компонентов ткани эндокарда. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных ревматизмом накапливается большое количество АТ и ИК. Развиваются реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного действия.

В процессе дезорганизации соединительной ткани при ревматизме прослеживаются 4 фазы: 1) мукоидное набухание; 2) фибриноидное набухание; 3) клеточная воспалительная реакция; 4) гиалиноз и склероз.

В наибольшей степени эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда и эпикарда).

Клеточные воспалительные реакции при ревматизме выражаются в образовании специфической ревматической гранулемы (гранулемы Ашофф- Талалаева). Гранулема представляет собой палисадообразно расположенные клетки(макрофаги, фибробласты) вокруг фибриноидных масс. Если клетки гранулемы представлены только макрофагами, рассасывающими фибриноид, то это «цветущая» гранулема, если между макрофагами появляются фибробласты- это «увядающая» гранулема, фибробласты вытесняют макрофаги, фибриноид полностью рассасывается, появляются аргирофильные и коллагеновые волокна, в результате гранулема будет «рубцующаяся». Полный цикл развития гранулемы 3-4 месяца. Кроме гранулем в соединительной ткани при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, которые могут носить диффузный или очаговый характер(лимфогистиоцитарные инфильтраты).

В исходе дезорганизации соединительной ткани развивается склероз. Если склероз развивается в исходе клеточной пролиферации и гранулем, то это –«вторичный» склероз, а если в исходе фибриноидных изменений, то это- гиалиноз (или «первичный» склероз).

Процесс дезорганизации соединительной ткани развивается, прежде всего, в сердце и сосудах, но может наблюдаться поражение суставов, кожи и головного мозга. Поэтому различают 4 клинико-морфологические формы ревматизма:

кардиоваскулярную,

полиартритическую,

церебральную и

нодозную(узловатую).

Кардиоваскулярная форма характеризуется поражением соединительной ткани всех слоев сердца(эндокарда, миокарда и эпикарда).

Эндокардит –воспаление эндокарда. По локализации патологического процесса различают: 1)клапанный, 2)хордальный и 3)пристеночный эндокардиты. Наиболее часто поражаются митральный и аортальный клапаны.

По преобладанию изменений в эндокарде выделяют 4 вида(стадии) эндокардита: 1)диффузный(вальвулит),

2) острый бородавчатый,

3) фибропластический,

4) возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит(вальвулит ) –характеризуется диффузным поражением створок клапанов без изменения эндотелия и без тромбообразования.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается поражением эндотелия и образованием тромботических наложений в виде бородавок.

Фибропластический эндокардит развивается в исходе диффузного и острого бородавчатого при склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.

Возвратно-бородавчатый эндокардит –характерные изменения развиваются на измененных в результате гиалиноза и склероза створках клапана.

В исходе эндокардита развивается гиалиноз и склероз створок клапанов, их деформация и формирование порока сердца.

Миокардит - воспаление миокарда. Выделяют 3 формы миокардита:

1) узелковый(продуктивный, гранулематозный);

2) диффузный межуточный экссудативный и

3) очаговый межуточный экссудативный.

Узелковый(продуктивный, гранулематозный) миокарди т характеризуется образованием в строме миокарда(преимущественно вокруг сосудов) Ашофф-Таллалаевых, гранулем, в исходе развивается периваскулярный склероз, что приводит к развитию дистрофических и некробиотических изменений в кардиомиоцитах.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком и диффузной значительной лимфогистиоцитарной инфильтрацией интерстиция миокарда, что приводит к выраженной дистрофии кардиомиоцитов, к снижению их сократительной способности. При благоприятном исходе развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой лимфогистиоцитарной инфильтрацией интерстиция миокарда. Исход -очаговый кардиосклероз.

Перикардит - воспаление перикарда. По характеру воспаления и экссудата может быть: серозным, серозно-фибринозным и фибринозным(волосатое сердце). Перикардит часто заканчивается образованием спаек в полости перикарда. При организации фибриноидного экссудата возможна облитерация полости перикарда и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани(панцирное сердце).

Если поражаются все три оболочки сердца, то это -панкардит.

Поражение сосудов(особенно микроциркуляторного русла) при ревматизме характеризуется развитием в стенках артерий, артериол и капилляров фибриноидных изменений иногда сопровождающиеся пристеночным тромбозом и в последующем с исходом в склероз. Развиваются артеролиты, артерииты, капилляриты.

Полиартритическая форма ревматизма характеризуется поражением крупных суставов с развитием дезорганизации соединительной ткани в синовиальной оболочке(синовит), васкулитов и образованием серозного или серозно-фибринозного выпота в полости суставов. Хрящ не поражается, поэтому деформации суставов при ревматизме не бывает.

Церебральная форма ревматизма(малая хорея ) характеризуется развитием васкулита в сосудах головного мозга, образованием микроглиальных узелков, что приводит к дистрофическим изменениям в нервных клетках. Встречается у детей и называется малой хореей.

Нодозная(узловатая) форма ревматизма характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов. В исходе на месте узелков- рубчики.

При ревматизме могут наблюдаться также: гломерулонефрит, воспаление серозных оболочек(полисерозиты), поражение интерстиция легких(пульмонит), кожи(эритема), скелетных мышц и тромбоэмболические осложнения.

Осложнения ревматизма : тромбоэмболические осложнения на фоне бородавчатого эндокардита, сердечная недостаточность на фоне миокардита и декомпенсации порока сердца.

Ревматоидный полиартрит(РА) –хроническое рецидивирующее заболевание с преимущественным поражение периферических суставов(особенно мелких), развитием продуктивного синовита, деструкцией суставного хряща и последующей деформацией суставов.

Основные морфологические изменения при РА обнаруживаются в суставах и во всей соединительной ткани. Сначала поражаются мелкие сустава, затем в патологический процесс вовлекаются и крупные суставы. Поражение суставов носит характер синовита, в его течении выделяют 3 стадии:

На 1-ой стадии в синовиальной оболочке появляются очаги мукоидного и фибриноидного набухания, часть ворсин синовиальной оболочки подвергшиеся фибриноидному некрозу(т.н рисовые тельца) отторгается в полость сустава. В полости сустава накапливается серозный выпот, в нем много белка и нейтрофилов. В цитоплазме некоторых нейтрофилов содержится РФ, такие нейтрофилы называют рогоцитами. Они выделяют медиаторы воспаления и способствуют прогрессированию заболевания. В сосудах синовиальной оболочки наблюдается дезорганизация соединительной ткани с образованием фибриноида и накоплением иммунных комплексов. В эту стадию хрящ не поражается, могут наблюдаться только небольшие трещины.

На 2-ой стадии происходит выраженная пролиферация синовиоцитов и разрастание ворсин синовиальной оболочки. По краям суставных концов костей формируется грануляционная ткань, которая в виде пласта(паннуса) наползает на хрящ и врастает в него и в синовиальную оболочку, разрушая ворсины. Хрящ под паннусом истончается, в нем появляются глубокие трещины, узуры, участки обызвествления. Постепенно хрящ замещается фиброзной тканью и пластинчатой костью. За счет паннуса суставная щель резко суживается, что вызывает тугоподвижность в суставе. Могут образовываться вывихи, подвывихи, особенно суставов кистей и стоп.

На 3-ей стадии формируются фиброзно-костные анкилозы, которые приводят к полной неподвижности сустава. Эти изменения могут развиться через 15 и более лет от начала болезни.

В 20-25% случаев при РА развиваются висцеральные проявления. Поражаются сосуды микроциркуляторного русла, серозные оболочки, почки, сердце, легкие, кожа, скелетные мышцы и органы иммунной системы.

Характерным морфологически признаком РА является ревматоидные узелки , которые обнаруживаются во всех органах и тканях, но чаще и в большей степени в коже и синовиальной оболочке суставов. Микроскопически узел представлен массами фибриноидного некроза, окруженных валом из макрофагов, лимфоцитов, плазматических клеток, а иногда и гигантских многоядерных клеток.

Поражение почек выражается гломерулонефритом, интерстициальным нефритом и амилоидозом.

Поражение сердца проявляется в виде эндо-, мио- и перикардита, поражение проводящих путей и амилоидоза сердца.

В легких может развиваться фиброзирующий альвеолит, ревматоидные узелки, плеврит, легочный артериит.

В скелетных мышцах - очаговый или диффузный миозит с атрофией мышц.

Поражение иммунных органов характеризуется гиперплазией лимфатических узлов и селезенки с их плазматической трансформацией, плазмацитоз костного мозга.

Системная красная волчанка (СКВ )(болезнь Либмана –Сакса)- заболевание соединительной ткани обусловленное аутоиммунными нарушениями и характеризующееся поражением кожи, почек, серозных оболочек, суставов.

Изменения при СКВ носят генерализованный характер.

Характерным для СКВ является поражение кожи, сосудов, почек . Также поражаются сердце, легкие, суставы, иммунокомпетентные органы (селезенка, костный мозг и лимфатические узлы). Важным для диагностики СКВ является ядерная патология, которая наблюдается в клетках всех органов и тканей, но больше всего в лимфатических узлах (ядра клеток постепенно теряют ДНК и при окрашивании такое ядро выглядит в виде светлого тела, которое затем распадается на глыбки. Нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами, образуя так называемые «волчаночные клетки». Эти клетки обнаруживаются в селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, эндотелии сосудов).

Поражение кожи при СКВ выглядит в виде эритематозных пятен различной величины с четкими границами в области переносицы и щек (форма бабочки). Эритематозные элементы могут быть также и на других участках кожи.

Микроскопически в дерме васкулиты с фибриноидным некрозом стенки сосудов, периваскулярная лимфомакрофагалдьная инфильтрация. Эти изменения в последующем приводят к склерозу дермы, атрофии и гиперкератозу эпидермиса. Если поражаются волосяные фолликулы, то возникает выпадение волос.

Поражение почек проявляется 2-мя типами гломерулонефритов: специфичным для СКВ волчаночным нефритом(люпус-нефрит) и обычным гломерулонефритом.

Волчаночный нефрит(люпус-нефрит) характеризуется утолщением базальной мембраны капилляров клубочков(капиллярные петли принимают форму проволочных петель), развитием фибриноидного некроза стенки капилляров и возникновением гиалиновых тромбов в капиллярах клубочков. Симптом «проволочной петли» в капиллярах клубочков возникает за счет массивных отложений иммунных комплексов на базальной мембране капилляров клубочков.

Поражение суставов характеризуются развитием синовита различной степени выраженности без поражения хряща и без деформаций суставов: в синовиальной оболочке наблюдаются клеточные инфильтраты с макрофагами и плазматическими клетками, явления васкулита синовиальной оболочки и склероз ворсин.

В сердце могут поражаться все оболочки(эндо-, мио-, и перикардит). Эндокардит при СКВ –эндокардит Либмана-Сакса.

В сосудах мелкого калибра- капилляриты, венулиты, артериолиты, а в артериях крупного калибра- эластоз и эластофиброз из-за поражения vasa vasorum.

Селезенка при СКВ увеличивается, наблюдается гиперплазия фолликулов, плазматическая инфильтрация пульпы и луковичный периартериальный склероз.

Системная склеродермия(ССД) - это хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим склерозом дермы, стромы органов и сосудов.

Этиология ССД неизвестна, придают значение цитомегаловирусной инфекции, генетической предрасположенности, вибрации, холодовых воздействиям, действию химических соединений.

При ССД наблюдается дезорганизация соединительной ткани со слабо выраженной клеточной реакцией, заканчивающаяся грубым склерозом и гиалинозом кожи, стромы органов и сосудов.

Поражение кожи является типичным и патогномоничным признаком ССД: в участках повреждения кожа отечная, тестообразной консистенции, глянцевитая, может развиться кальциноз кожи. В заключительной стадии возникают маскообразность лица, склеродактилия, выраженные трофические нарушения(изъязвления, гнойнички), деформация ногтей, облысение.

Поражение суставов по типу синовита без поражения суставного хряща и без деформаций суставов. На ранней стадии: гиперплазия синовиоцитов, лимфогистиоцитарная инфильтрация синовиальной оболочки, в более поздние сроки- склероз синовиальной оболочки.

Поражение легких. В ранней стадии наблюдается явление альволита с инфильтрацией интерстициальной ткани легких макрофагами, нейтрофилами, лимфоцитами, позже развивается диффузный пневмофиброз, приводящий в последствии к легочной гипертензии.

Почки при ССД поражаются в 75% случаев. В основе развития склеродермической почки лежит поражение междольковых артерий почек. В них развивается гиперплазия интимы, мукоидное набухание и некроз стенок сосудов с последующим тромбозом. Тромбоз приводит к инфарктам почек и к развитию ОПН.

Поражение сердца выражается в возникновении мелких и крупных очагаов склероза, формировании пороков сердца вследствие поражения клапанного аппарата.

Поражение желудочно-кишечного тракта встречается часто и проявляется рефлюкс-эзофагитом, вследствие склероза мышц пищевода.

Дерматомиозит(полимиозит) - хроническое заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры чаще глотки, гортани, диафрагмы и глаз. Этиология заболевания не изучена. Более очевидна связь дерматомиозита с опухолевыми заболеваниями(в 30% случаев).

Макроскопически мышцы отечные, бледно-желтого цвета с участками каменистой плотности(вследствие кальциноза).

Микроскопически: в мышечных волокнах наблюдается вакуольная дистрофия(исчезает поперечная исчерченность), часть мышечных волокон некротизируется, в очагах некроза развивается кальциноз в виде скопления мелких зерен. В окружающей мышцы соединительной ткани наблюдаются лимфогистицитарные инфильтраты различной степени выраженности, локализация их преимущественная вокруг и по ходу сосудов, возникает отек соединительной ткани. При хронизации болезни развивается атрофия мышечных волокон, они будут отличаться друг от друга по диаметру, будет наблюдаться многоядерность в них, выявляются массивные очаги склероза и липоматоза в мышцах.

Поражение кожи может быть по подобию поражения кожи при ССД.

Из внутренних органов часто поражаются сердце (миокардит, поражение проводящих путей, дистрофия миокарда), легких(альвеолит), желудочно-кишечный тракт (нарушение моторики вследствие поражения мышц ЖКТ). В органах характерны воспалительные, дистрофические и склеротические изменения.

ОСТРЫЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ (ПНЕВМОНИИ)

Это заболевания, характеризующиеся развитием острого воспаления преимущественно в респираторных отделах легких.

В соответствии с нозологическим принципом острые пневмо­нии подразделяют на первич­ные острые пневмонии(самостоятельные заболевания) и на вторичные (являющиеся осложнениями других заболеваний).

Согласно клинико-морфологическим особенностям, острые пневмонии подразделяют на: 1) лобарную (крупозную),

2) бронхопнев­монию (очаговую) и

3) интерстициальную (альвеолит).

По распространенности острые пневмонии могут быть одно-и двусторонними; а также в зависимости от величины воспалительного очага: ацинарными, милиарными, очагово-сливными, сегментарными, полисегментарными, долевыми, тотальными.

По характеру течения: тяжелые, средней тяжести, легкие.

Крупозная пневмония -острое инфекционно-аллергическое заболевание легких.

Имеет несколько синонимов: долевая (лобарная), поскольку поражается одна или несколько долей легкого; плевропневмо­ния - в связи с вовлечением висцеральной плевры пораженной доли и развитием плеврита; фибринозная, крупозная, что отра­жает характер экссудативного воспаления в легких. Вызывается пневмококками типов 1, 2, 3. Заражение про­исходит от больного или носителя. Путь зараже­ния воздушно-капельный.

Патогенез. Возникновение крупозной пневмонии объясняют развитием реакции гиперчувствительности немедленного типа на "территории" респираторных отделов легкого, включающих альвеолы и альвеолярные ходы.

Морфогенез, патологическая анатомия. Морфогенез крупоз­ной пневмонии в классическом варианте состоит из 4 стадий: при­лива (воспалительный отек), красного опеченения, серого опеченения и разрешения.

Стадия прилива продолжается первые сутки заболева­ния и характеризуется резким полнокровием альвеолярных ка­пилляров, отеком интерстициальной ткани и накоплением жид­кого экссудата, напоминающего отечную жидкость, в просветах альвеол. Экссудат образуется очень быстро и распространя­ется на территории целой доли. В экссудате содержится большое количество бактерий, единичные альвеолярные макрофаги и полиморфно-ядерные лейкоциты. Одновременно происходят отек и воспалительные изменения в плевре.

Характерным является поражение альвеол всей доли одно­временно при сохранении бронхов интактными. Макроскопически изменения в стадии прилива характеризуются полнокровием и уплотнением пораженной доли легкого.

Стадия красного опеченения возникает на 2-й день болезни, когда в экссудате появляются большое количество эритроцитов, сохраняются также единичные полиморфно-ядерные лейкоциты, мак­рофаги, выпадает фибрин. Макроскопически пораженная доля безвоздушная, плотная, красная, напоминает ткань печени, отче­го и произошло название этой стадии болезни. На утолщенной плевре отчетливо видны фибринозные наложения.

Стадия серого опеченения занимает4 -6-йдень болезни. В это время отмечается спадение легочных капилляров, в экссудате накапливается фибрин, большое количество живых и погибших полиморфно-ядер­ных лейкоцитов, макрофагов. Полиморфно-ядер­ные лейкоциты в основ­ном осуществляют фагоцитоз пневмококков и лизис фибрина, а макрофаги - некротического детрита. Мак­роскопически пораженная доля увеличена в размерах, тяжелая, плотная, безвоздушная, на разрезе с зернистой поверхностью. Плевра утолщена, мутная, с фибринозными наложениями.

Стадия разрешения наступает на 9-11-й день болез­ни. Фибринозный экссудат подвергается расплавлению и фагоци­тозу под влиянием протеолитических ферментов гранулоцитов и макрофагов. Экссудат элиминируется по лимфатическим дрена­жам легкого и отделяется с мокротой. Фибринозные наложения на плевре рассасываются.

Осложнения крупозной пневмонии подразделяются на легоч­ные и внелегочные. К легочным осложнениям отно­сятся:

1) карнификация легкого- организа­ция экссудата, развивающаяся обычно вследствие недостаточно­сти функции полиморфно-ядерных лейкоцитов и/или макрофага;

2) образование острого абсцесса или гангрены легкого при чрез­мерной активности полиморфно-ядерных лейкоцитов;

3) эмпиема плевры.

Внелегочные осложнения обусловлены возможно­стью распространения инфекции по лимфогенным и кровенос­ным путям. При лимфогенной ге­нерализации возникают гнойный медиастинит и перикардит, при гематогенной - метастатические абсцессы в головном мозге, гнойный менингит, острый язвенный и полипозно-язвенный эн­докардит(чаще трехстворчатого клапана), гнойный артрит, пери­тонит и др.

Бронхопневмония (или очаговая пневмония) характеризуется развитием в легочной паренхиме очагов острого воспаления раз­мерами от ацинуса до сегмента, связанных с пораженной бронхи­олой. Развитию заболевания предшествуют воспалительные про­цессы в бронхах, которые можно обнаружить одновременно с очагами бронхопневмонии.

Патогенез. Бронхопневмонии могут вызываться различными микроорганизмами: бактериями (пневмококк, клебсиелла, синегнойная палочка, палочка Пфейффера, стрептококки, стафилококки, кишечная палочка, протей, гемофильная палочка, легионелла, иерсиния и др.), вирусами (ви­рус гриппа, аденовирусы, респираторно-синцитиальные вирусы, вирус парагриппа, кори и др.), микоплазмой, грибами (актиномикоз, аспергиллез), риккетсиями (Ку-лихорадка), простейшими (пневмоциста), а также смешанной микрофлорой.

Обязательным условием развития бронхопневмонии является нарушение дренажной функции бронхов, что способствует проникновению микро­организмов в респираторные отделы легкого - альвеолярные ходы, альвеолы. При этом первоначально происходит поражение бронхов, а затем воспалительный процесс, вызванный микроор­ганизмами, с мелких бронхов и бронхиол распространяется на прилежащие альвеолы.

Особую группу бронхопневмоний составляют аспирационная; гипостатическая и послеоперационная пневмонии, обусловленные активацией аутоинфекции.

Патологическая анатомия. Несмотря на определенные различия в зависимости от этиологических факторов при бронхопневмонии имеется несколько общих черт: Обязательно имеет место острый бронхит или бронхиолит , для которого характерно: слизистая оболочка бронхов и бронхиол полнокровна, отечна, усиливается продукция слизи слизистыми железами и бокаловидными клетками, покровный призматический эпителий слущивается, в результате чего повреждается мукоцилиарный механизм очищения бронхиального дерева. Стенки бронхиол инфильтрируются воспалительными клетками. В про­светах альвеол и бронхиол, а также бронхов накапливается экс­судат. Экссудат может иметь серозный, гнойный, геморрагиче­ский, смешанный характер, что в значительной степени опреде­ляется этиологией заболевания и тяжестью процесса.

Макроскопически при бронхопневмонии обнаруживаются плотные, безвоздушные очаги различных размеров, формирующиеся обычно вокруг бронхов, просвет которых заполнен жидким мутным содержи­мым серо-красного цвета и локализованные, как правило, в зад­них и задненижних сегментах легких (II, VI, VIII, IX, X). В зависи­мости от размеров очагов различают милиарную, ацинозную, дольковую, сливную дольковую, сегментарную и полисегментар­ную бронхопневмонии.

Морфологические особенности отдельных видов бронхопнев­моний. Бронхопневмония, вызываемая пневмококком. Самая ча­сто встречающаяся этиологическая форма пневмонии. Характе­ризуется образованием очагов, связанных с бронхиолами, содер­жащих фибринозный экссудат. По периферии таких очагов вы­ражен микробный отек, где обнаруживается большое количест­во возбудителей. Легкое на разрезе пестрого вида.

Бронхопневмония, вызываемая стафилококком. Может развиться как осложнение после вирусной инфекции (чаще гриппа). При стафилококковой бронхопневмонии имеется склонность к нагноениям и некрозу альвеолярных перего­родок. Макроскопически видны фокусы кровоизлияний, сероватые участки некрозов и абсцессы. Микроскопически в полости альвеол, бронхиол и бронхах определяется серозно-гнойно-геморрагический экссудат с большим содержанием лейкоцитов, фагоцитированных и нефагоцитированных стафилококков, некрозы альвеолярных перегородок. В исходе заболевания может наблюдаться выраженный пневмофиброз, кисты, деструктивные бронхоэктазы..

Бронхопневмония, вызываемая стрептококком. В ызывается обычно гемолитиче­ским стрептококком групп А и В, нередко в сочетании с вируса­ми. Характерно пораже­ние нижних долей. При микроскопическом исследовании обнару­живаются очаги бронхопневмонии с серозно-лейкоцитарным экссудатом с выраженным интерстициальным компонентом. В ряде случаев возникают острые абсцессы и бронхоэктазы. Не­редко осложняется плевритом.

Бронхопневмония, вызываемая синегнойной палочкой. Одна из самых частых внутрибольничных острых пневмоний. Описаны два варианта проникновения возбудителя в легкие: путем аспира­ции и через кровь. В первом случае развивается бронхопневмо­ния с абсцедированием и плевритом. Во втором случае речь идет о больных со злокачественными опухолями или обширными на­гноившимися ранами, когда бронхопневмония протекает с выра­женным коагуляционным некрозом и геморрагическим компо­нентом. Прогноз плохой. Смертность высокая.

Бронхопневмония, вызываемая кишечной палочкой. Обычно возбудитель попадает в легкие гематогенным путем при инфек­циях мочевых путей, желудочно-кишечного тракта, после хирур­гических вмешательств. Пневмония часто двусторонняя с гемор­рагическим характером экссудата, очагами некроза и абсцедирования.

Бронхопневмония, вызываемая грибами. Чаще вызывается грибами рода Candida. Очаги пневмонии различных размеров со скоплениями полиморфно-ядерных лейкоцитов и эозинофилов, склонностью к образованию полостей распада, где можно обна­ружить нити гриба. При гиперергических реакциях развивается интерстициальное воспаление с последующим фиброзом.

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Ревматические болезни (системные заболевания соедини­тельной ткани) представляют собой группу заболеваний, харак­теризующихся поражением соединительной ткани в связи с нару­шением иммунного гомеостаза организма (болезни соединитель­ной ткани с иммунными нарушениями). Впервые эта группа забо­леваний была выделена П.Клемперером в 1941 г. на основании изучения ревматизма и системной красной волчанки и названа коллагеновыми болезнями, так как основные изменения были представлены фибриноидными изменениями коллагеновых во­локон, в последующих исследованиях было показано, что в этой группе заболеваний страдает вся соединительная ткань с пара-пластической субстанцией и клеточными элементами, сосудами и нервными волокнами. Начиная с 1964 г., в результате изучения этой группы болезней стали широко использоваться методы им-муноморфлогии. Было обнаружено, что для этих заболеваний ха­рактерно иммунное воспаление, развивающееся в связи с нару-

шенным гомеостазом. Большая заслуга в разработке этой про­блемы принадлежит академикам А.И.Нестерову, Е.М.Тарееву А.И.Струкову, которым была присуждена Ленинская премия. ■ В настоящее время к группе ревматических заболеваний от­носят ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную вол­чанку, болезнь бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартерит, дематомиозит.

Международная классификация ревматических болезней без должных оснований значительно расширяет эту группу заболева­ний, в Литературе в последнее время довольно часто использует­ся термин "диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ)", который включает системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит.

Ревматические заболевания имеют ряд общих призна­ков:

- наличие хронической очаговой инфекции; - выраженные нарушения иммунологического гомеостаза; - генерализованные васкулиты; - хроническое волнообразное течение; - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной

Наличие хронической очаговой инфекции. Известно, что В-гемолитический стрептококк группы А является причиной возникновения ревматизма. Диплострептококк и микоплазма рассматриваются как причина ревматоидного артрита. Вирусы кори краснухи паротита, реовирусы, парагриппа, Эпштеина -Барра HRS могут быть причинами возникновения различных ревматических заболеваний: системной красной волчанки, сис-

темной склеродермии, ревматойдного артрита, дерматомиозита

болезни Бехтерева. Большая роль в изучении значения вирусов

при ревматических болезнях принадлежит акад. РАМН В. А. На

Для возникновения заболеваний необходимы условия рсали-зации инфекции. Такими условиями являются: наследственная

предрасположенность (присутствие, например, определенных ан-тигенов гистосовместимости), наследственная слабость лизосом-ных мембран (инфекция, ультрафиолетовое облучение провоци-

руют возникновение системной красной волчанки, ревматоидного артрита), наследственная аномалия коллагена в волокнах соединительной ткани (встречается при ревматоидном артрите),

сходство антигенов микроорганизмов с антигенами тканей чело-

века В-гемолитический стрептококк группы А имеет перекрест_

но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца - один

из механизмов ревматизма, теория А. Каплана, 1951). Выраженное нарушение иммунологического гомеостаза. Эти

нарушения представлены реакциями гиперчувствительности. При всех ревматических заболеваниях ярко выражены реакции

гиперчувствительности немедленного типа. Характерно, что ге-терологичные антигены (В-гемолитический стрептококк, виру­сы) образуют с антителами токсичный иммунный комплекс, оп­ределяемый при ревматизме и системной красной волчанке. Ау-тологичные антигены образуют с аутоантителами такие же им­мунные комплексы, повреждающие различные ткани и стенки сосудов при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите, болезни Бехтерева, возможно, при узелковом периартериите. Из этого следует, что процессы аутоиммунизации при ревматических заболеваниях яв­ляются ведущим звеном патогенеза.

Реакция гиперчувствительности замедленного типа чаще представлена клеточным цитолизом, который может быть оча­говым (формирование гранулем) или диффузным. Этот вид реак­ции гиперчувствительности особенно характерен для системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита, возмо­жен при ревматизме, системной красной волчанке.

Генерализованный васкулит. Реакция гиперчувствительности немедленного типа реализуется в микроциркуляторном русле (капилляр, венула, артериола). В результате возникают деструк­ция (фибриноидный некроз), плазморрагия, тромбоз, пролифера­ция эндотелия и перителия. Морфологически выявляют деструк-тивно-пролиферативные тромбоваскулиты, которые могут быть эндо-, мезо-, пери- и панваскулитами. Реакция гиперчувствитель­ности замедленного типа представлена в этом случае пролифера-тивным компонентом. Генерализованные васкулиты характерны для всех ревматических болезней. Деструктивные васкулиты ча­ще встречаются при системной красной волчанке, ревматизме, обострении ревматоидного артрита; пролиферативные более ха­рактерны для системной склеродермии, болезни Бехтерева, дер­матомиозита. Следствием генерализованного васкулита являют­ся плазморрагия, выход иммунных комплексов в ткань, появле­ние в ней клеток макрофагального типа и Т-лимфоцитов.

Системная прогрессирующая дезорганизация соединитель­ной ткани. Складывается из 4 фаз: - мукоидного набухания;

Фибриноидных изменений (проявление реакции гиперчувст­вительности немедленного типа);

Воспалительных клеточных реакций (выражение реакции ги­перчувствительности немедленного и замедленного типов); - склероза.

Перечисленные изменения характерны для всех ревматиче­ских заболеваний. Глубина дезорганизации соединительной тка­ни и преимущественный характер поражения того или иного ор­гана определяют особенности клинических проявлений и морфо­логии ревматических заболеваний (еще один групповой признак ревматических заболеваний).

Хроническое и волнообразное течение (чередование обостре­ний и ремиссий). Весьма типично для ревматических заболе­ваний.

Висцеральные поражения. Данные поражения определяют "лицо" того или иного ревматического заболевания. Так, при ревматизме страдает преимущественно сердце; при ревматоид­ном артрите - суставы; при системной склеродермии - различ­ные участки локализации кожи, почки; при болезни Бехтерева - суставы позвоночника; при системной красной волчанке - поч­ки, сердце и другие органы; при дерматомиозите - мышцы, ко­жа; при узелковом периартериите - сосуды, почки. Однако по-лиорганность поражения характерна для всех ревматических бо­лезней.

Схема 39. Патогенез ревматических болезней

Патогенез ревматических болезней. Обусловлен возникаю­щими иммунопатологическими реакциями в органах и тканях (схема 39). Очаг хронической инфекции вызывает напряжение и извращение иммунной реакции организма, в результате чего воз­никает аутоиммунизация, образуются токсичные иммунные ком­плексы и иммунокомпетентные клетки, повреждающие микро-циркуляторное русло тех или иных органов или тканей. Вследст­вие этого развертывается системная прогрессирующая дезорга­низация соединительной ткани, являющаяся основным морфоло­гическим проявлением ревматических заболеваний.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния и затихания.

Этнология. Возбудителем является (i-гемолитический стреп­тококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма (повторные ангины). Большое значение в возникновении болез­ни имеют генетические факторы и возраст.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный иммунологи­ческий ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. Следует отметить, что стрептококк имеет перекрест­но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца, поэто­му продуцирующиеся в организме антитела направлены не толь­ко против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соединитель­ную ткань, в результате чего образуются антитела, направлен­ные против соединительной ткани сердца.Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы повреждают микро-циркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, вплоть до нек­роза. В результате некроза ткани освобождается тканевая тром-бокиназа, которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов. С другой стороны, некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции (характер реакции определяется особенно­стями антигена). Макрофаги, кроме осуществления фагоцитоза, вырабатывают ряд мембраноатакующих факторов: интерлей-кин-1, который активирует Т-лимфоциты, способствует хемота­ксису нейтрофильных лейкоцитов; фактор пролиферации тром­боцитов, определяющий увеличение числа тромбоцитов на месте повреждения и усиливающий процессы свертывания крови; фак-

тор пролиферации фибробластов, способствующий пролифера­ции и созреванию фибробластов. В результате некроза образует­ся фактор некроза опухоли (ФНО), который углубляет процессы некроза ткани, повреждает эндотелий капилляров и таким обра­зом способствует образованию микротромбов в области пораже­ния, вызывает пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование циркулирующих антител. Пролиферация фибро­бластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреж­дения. Все описанные изменения реализуются морфологически в виде сочетания реакций гиперчувствительности немедленного или замедленного типа. При ревматизме системная дез­организация соединительной ткани (клапа­нов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз:

Мукоидного набухания (обратимый процесс);

Фибриноидных изменений (необратимый процесс);

Клеточной воспалительной реакции; - склероза.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражением реакции ГНТ. Клеточная воспа­лительная реакция отражает гиперчувствительность замедлен­ного типа. В результате клеточной реакции формируется грану­лема, в центре которой располагается фибриноидный не­кроз, вокруг веерообразно располагаются клетки макрофа-гального типа с крупными гиперхромными ядрами. Гранулема, состоящая из таких крупных макрофагов, называется цветущей. В последующем клетки начинают вытягиваться, образуется большое количество фибробластов. Такая гранулема называется увядающей. В конечном итоге фибробласты замещают макрофа­ги, образуют большое количество коллагеновых волокон. Эту гранулему называют рубцующейся. Все описанные изменения гранулемы сопровождаются присутствием в окружающей ткани лимфоцитов и плазматических клеток.

Морфогенез ревматической гранулемы был подробно описан Л.Ашоффом (1904) и позднее В.Т.Талалаевым (1921), поэтому эту гранулему называют еще ашофф-талалаевской.

Гранулема располагается в соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосу­дов.

При ревматизме наблюдается также неспецифическая кле­точная реакция, имеющая очаговый или диффузный характер. Эта реакция представлена лимфогистиоцитарными инфильтра­тами в строме различных органов. Кроме того, при ревматизме возникают распространенные васкулиты, которые рассматрива­ются как неспецифическая реакция. Васкулиты встречаются в различных органах и тканях.

Клинико-морфологические формы. В зависимости от преиму­щественного поражения того или иного органа различают 4 фор­мы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодоз-ную и церебральную.

Кардиоваскулярная форма. Эта форма наиболее частая, встречается как у взрослых, так и у детей. Основные проявления заболевания касаются сердца и сосудов. В соедини­тельной ткани всех слоев сердца развиваются воспалительные и дистрофические изменения.

Эндокардит - главное проявление этой формы ревма­тизма. По локализации различают клапанный, хордальный, при­стеночный эндокардит. Наиболее выраженные изменения обыч­но развиваются в створках левого предсердно-желудочкового (митрального) и аортального клапанов. Поражение створок пра­вого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана встречается редко, сочетается с поражением митрального или аортального клапанов.

Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита: диффузный (или вальвулит), острый бородавчатый, фибропла-стический, возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит (вальвулит В.Т.Талалаева) характе­ризуется мукоидным набуханием, отеком соединительнотканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не пора­жен, тромботические наложения отсутствуют. При проведении лечения процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается не только мукоидным набуханием, но и фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия со­здаются условия для образования тромбов, которые располага­ются по краю клапана и представлены в основном фибрином (бе­лый тромб). Тромботические наложения на клапанах называют бородавками.

Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобла­данием процессов склероза и рубцевания.

Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процес­сами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах. Обязательным компонентом этого эндокардита явля­ются некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера).

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз клапа­нов, и формируется порок сердца.

Порок сердца при ревматизме представлен либо стенозом, ли­бо недостаточностью клапанов. Наиболее часто встречается

комбинация этих видов пороков. Поражаются чаще всего мит­ральный (75 %) и аортальный (до 25 %) клапаны. Нередко на­блюдается сочетание митрального и аортального пороков серд­ца. В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откла­дывается известь. Всегда отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и склерозированы. Створки клапанов подтянуты к папиллярным мышцам. Отверстие клапанов обычно резко сужено, имеет вид рыбьей пасти (порок сердца типа "воронки"). Если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа "диафраг­ма", который всегда сопровождается выраженной рабочей ги­пертрофией левого желудочка сердца. Длительное существова­ние у больного порока сердца приводит в конечном итоге к раз­витию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточ­ности, которые являются причиной гибели больных.

Миокардит - одно из частых проявлений ревматизма. Выделяют 3 формы миокардита: узелковый (гранулематозный), диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный, очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый миокардит характеризуется образованием грану­лем в периваскулярной соединительной ткани различных отде­лов сердца. Гранулемы находятся в различных фазах развития: "цветущие", "увядающие", "рубцующиеся". В миоцитах отмеча­ется различной степени выраженности белковая или жировая дистрофия. Узелковый миокардит заканчивается диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом.

Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит описан М.А.Скворцовым. Встречается преимущественно у детей, характеризуется диффузной инфильтрацией стромы лимфоцита­ми, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными лейко­цитами. Сосуды полнокровные, выражен отек стромы. Миокард теряет тонус, становится дряблым, полости сердца расширяются, поэтому клиническим проявлением этого миокардита всегда яв­ляется тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность. В исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый интерстициальный экссудативный миокардит имеет такие же морфологические проявления, что и диффузный, только процесс носит очаговый характер. Клинически протекает обычно латентно. В исходе возникает очаговый кардиосклероз.

Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибри­нозным и серозно-фибринозным. При этом следует отметить, что для ревматизма характерен полисерозит. Перикардит закан­чивается образованием спаек в полости перикарда. Иногда воз­можны полная облитерация полости перикарда и даже обызвест­вление фибринозных наложений (панцирное сердце).

При сочетании поражения всех слоев сердца при ревматизме говорят о панкардите, если поражены эндокард и перикард, то говорят оревматическом кардите.

Ревматические васкулиты, особенно микроциркуляторного русла, очень характерны. В артериях и артериолах развиваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Проницаемость стенок сосудов повы­шена. Возможны диапедезные кровоизлияния и иногда более крупные кровоизлияния. В исходе ревматических васкулитов возникает артериосклероз.

Пол и артритическая форма ревматизма. Встречается у 10-15 % больных. Поражаются главным образом мелкие и крупные суставы. В полости суставов развивается се-розно-фибринозное воспаление. Синовиальная оболочка полно­кровная, выражены васкулиты, пролиферация синовиоцитов, со­единительная ткань подвергается мукоидному набуханию, в по­лости сустава формируется экссудат (обычно серозный). Сустав­ной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому при ревматизме де­формации суставов обычно не наблюдается. Изменения других органов и тканей обычно выражены слабо, хотя отмечается вы­раженное в той или иной мере поражение сердца и сосудов.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма. Встречается у детей. Характеризуется явлениями дезорганизации соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухо­жилий. В участках поражения обнаруживаются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженные клеточной реакцией (лим­фоциты, макрофаги, гистиоциты). Развивается так называемая нодозная эритема. При благоприятном течении на месте этих уз­лов образуются небольшие рубчики. В других органах у таких больных также находят характерные изменения, но яркая клини­ческая симптоматика отсутствует.

Церебральная форма ревматизма. Обусловлена развитием ревматического васкулита. Встречается у детей, назы­вается малой хореей. Кроме ревматических васкулитов, особенно на уровне микроциркуляции, находят дистрофические и некробиотические изменения мозговой ткани, мелкие кро­воизлияния. Поражение других органов и тканей представлено слабо, хотя всегда выявляется при целенаправленном обсле­довании.

Следует отметить, что при всех формах ревматизма имеет ме­сто заинтересованность иммунной системы, в которой выявляет­ся гиперплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трансфор­мация.

Осложнения ревматизма чаще всего связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно-сосуди-

стая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокар­да. Иногда различные осложнения может вызвать спаечный про­цесс в полостях перикарда, плевры, брюшной полости.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (болезнь Либмана - Сакса) - системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имею­щее острое или хроническое течение и характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20-30 лет, однако заболевание встречается также у де­тей и пожилых женщин.

Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубо­кий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; ча­стое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, красну­хи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ являет­ся наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родствен­ников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспе­цифическими провоцирующими факторами развития СКВ явля­ются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилла-мин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиоле­товое облучение, беременность и др.

Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоанти-тел. Основной полом касается процессов регуляции иммунологи­ческой толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеи-ды и др., всего насчитывается более 30 компонентов). Циркули рующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эф фекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором воз никают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opга низма.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изме нений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноид ные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла

ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, карио-рексисом, образованием так называемых гематоксилиновых те­лец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (мик-роциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ фе­номеном являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофиль-ными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеар-ный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.

Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.

На коже лица отмечается красная "бабочка", которая мор­фологически представлена пролиферативно-деструктивными ва-скулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой перива-скулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стен­ках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти измене­ния расцениваются как подострый дерматит.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Ха­рактерными признаками СКВ при нем являются "проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тель­ца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следую­щие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролифератив-ный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание по­чек. В настоящее время поражение почек является основной при­чиной смерти больных СКВ.

Сосуды разного калибра подвергаются значитель­ным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного рус­ла - возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В круп­ных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эла-стофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изме­нения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

Всердце у части больных СКВ наблюдается абактериаль-ный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах не­кроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плаз-матизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке харак­терно развитие периартериального "луковичного" склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом - развитие почечной недостаточности. Иногда в свя-

зи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатиче-скими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, "стероидный" туберкулез.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит) - хро­ническое заболевание, основу которого составляет прогрессиру­ющая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

В основном ревматоидным артритом болеют женщины (70 %) и дети (5-7 %), у мужчин это заболевание встречается редко.

Этиология и патогенез. Причина ревматоидного артрита (РА) неизвестна. Допускается, что источником заболевания являются В-гемолитический стрептококк, диплострептококк, микоплазма, вирус Эпштейна - Барр. Персистирующая инфекция приводит к повреждению синовиальной оболочки, оголению антигенов кол-лагеновых волокон, на которых развивается гуморальная и кле­точная реакции. Условием, определяющим реализацию инфек­ции, является наличие антигенов HLA-B27, В8, HLA-DR4,3. Изве­стно, что у носителей этих генов гистосовместимости риск забо­левания увеличивается в десятки раз.

Гуморальная иммунная реакция представлена образованием аутоантител, относящихся к классу IgM, возможно IgG, IgA, IgD, направленных к собственному IgG. Эти аутоантитела называют ревматоидным фактором. Он продуцируется в синовио-цитах, клетках инфильтратов суставов, обнаруживается в сино­виальной жидкости, крови в виде циркулирующего иммунного комплекса. Присоединение к такому иммунному комплексу ком­понентов комплемента СЗ или С5 определяет его повреждающее действие на синовиальную оболочку и на микроциркуляторное русло, а также хемотаксис нейтрофильных лейкоцитов. Эти же комплексы взаимодействуют с макрофагами и моноцитами, ак­тивируют синтез ими интерлейкина-1, простагландинов Е, фак­тора пролиферации фибробластов и тромбоцитов, которые спо­собствуют образованию коллагеназы синовиоцитами, процессам некроза и склероза. Иммунный комплекс, циркулируя в крови и фиксируясь в микроциркуляторном русле, вызывает генерализо­ванные васкулиты в органах и тканях.