GASTROENTEROLOGIA

Yu.V.VASILIEV, MD, professori, Gastroenterologian keskustutkimuslaitos, Moskova

ZOLLINGER-ALLISONIN syndrooma

Artikkeli on omistettu Zollinger-Ellisonin oireyhtymän etiologian, patogeneesin, klinikan, diagnoosin ja hoidon tärkeille kysymyksille.

Avainsanat: Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, histamiini H2-reseptoriantagonistit, protonipumpun estäjät

Vuonna 1955 amerikkalaiset kirurgit R. M. Zollmger ja E. Ellison raportoivat artikkelissaan kahdesta potilaasta, joilla oli vaikea mahahapon liikaeritys, epätavallisen lokalisoitunut primaarinen peptinen haavauma ja epäspesifiset kasvainsolusaarekkeet haimassa. Heidän kunniakseen tämä kliinisten löydösten triadi nimettiin "Zollinger-Ellisonin oireyhtymäksi". Se on tällä hetkellä yleisin kliininen oireyhtymä hyvänlaatuisten maha- ja suolihaavojen erotusdiagnoosissa.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä diagnosoidaan useimmissa tapauksissa seuraavilla oireilla:

■ mahanesteen runsas liikaeritys ja hyperkloorihydria (pepsiinin eritys lähes normaalisti);

■ toistuva maha-suolikanavan peptinen haava, jossa kasvain on peräisin haiman "saarekelaitteiston" soluista, jotka eivät tuota insuliinia (ei-p-solut);

■ toistuva vatsakipu.

Kaikki kolme ominaisuutta eivät kuitenkaan aina ole läsnä. Esimerkiksi yksittäisten maha-suolikanavan haavaumien lisäksi voidaan havaita useita haavaumia (20-55 %) sekä gastriinipahanlaatuisuutta.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän syy on gastriinia erittävien endokriinisen solujen lisääntyminen. Joillakin potilailla haiman endokriinisen osan hyperplasia voi johtua haiman esiintymisestä

kasvaimia. Leikkauksen aikana poistettujen ja ravintoalustaan ​​sijoitettujen kasvainsolujen tutkimuksessa todettiin, että kasvainviljelmän solut ja alusta sisältävät pääasiassa gastriinia, jonka molekyylipaino on 34, ja pienemmässä määrin gastriinia. G-17 ^-17), ja gastriinipitoisuus pieneni vähitellen ja 2 viikon kuluttua hormonia ei havaittu viljelmässä. Ehkä tämä johtuu endokriinisten epiteelisolujen asteittaisesta erilaistumisesta tai fibroblastien toiminnan lisääntymisestä.

Gastriinia tuottavia kasvaimia, jotka erittävät suuria määriä gastriinia (2 000 pg/ml nopeudella 75 pg/ml) verisuonten kautta kiertävään vereen, mikä johtaa haponerityksen lisääntymiseen ja haavaumien muodostumiseen, kutsutaan "gastriiniksi". ". Useimmissa tapauksissa ne sijaitsevat haimassa (pääasiassa kehossa ja hännässä), harvemmin - pohjukaissuolen proksimaalisessa osassa, erittäin harvoin - pernan porteissa. Joskus Zollinger-Ellisonin oireyhtymä voidaan yhdistää pohjukaissuolessa sijaitsevaan poikkeavaan haimaan. Gastrinoomille on ominaista hyperplasia ja proliferaatio. Solut sisältävät monia asidofiilisiä erittäviä rakeita, usein tyhjiöityjä.

Veriseerumissa on erilaisia ​​gastriinimuotoja, jotka ovat identtisiä antraligastriini G-17:n kanssa. Zollingerin oireyhtymää sairastavien potilaiden veressä

Ellisonissa hallitsee gastriini G-34, jolla on suuri molekyylipaino (noin 38 000), joka sisältää gastriini G-17:ää. Gastriini G-17:ään verrattuna gastriini G-34 on fysiologisesti vähemmän aktiivinen. Noin 2 % veren seerumin gastriinista Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastavilla potilailla on gastriinia, jonka molekyylipaino on 21 000, ja limassa

kuoresta löydettiin gastriini G-17 fragmentteja.

Kliiniset ilmentymät. Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnoosia tehtäessä on tärkeää analysoida taudin oireet ja anamneesi sekä määrätä laboratoriokokeet ja suorittaa instrumentaalinen tutkimus. Tämän taudin kliiniset oireet voivat vaihdella komplikaatioiden esiintymisen tai puuttumisen mukaan. Useimmat potilaat valittavat usein, ei aina ruokailuun liittyvästä, säännöllisestä, joskus voimakkaasta, harvemmin jatkuvasta ja merkityksettömästä kivusta pilo-rodudenaali- ja / tai ylävatsan alueella. Potilaat ovat myös huolissaan närästys, röyhtäily, vähemmän

Löysät ulosteet, pahoinvointi, happaman mahan sisällön oksentelu (kivun huipulla), dysfagia. Syöminen voi vähentää kivun voimakkuutta. Ominaista vetiset, runsaat, jotka sisältävät huomattavan määrän rasvaa ulostetta (steatorrhea). Ripuli ja steatorrea osoittavat haiman eksokriinisen toiminnan riittämättömyyttä. Imeytymisen ja steatorrean esiintyminen edistää suolahapon liikaeritystä, mikä johtaa mahalaukun ja suoliston epiteelin vaurioitumiseen, suoliston entsyymien inaktivoitumiseen, mm. lipolyyttinen.

Hypo- ja normokromisen anemian kehittyessä veren seerumin albumiinitason lasku, potilaiden tila huononee, painonpudotus lisääntyy. Melkein kaikilla Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastavilla potilailla havaitaan seerumin gastriinipitoisuuden nousua. Korkea peruserityksen taso (10 mekvivalenttia / h tai enemmän) ja suhteellisen heikko mahanesteen erityksen lisääntyminen vasteena histamiinin antoon (verrattuna perusjaksoon) ovat yksi Zollingerin oireyhtymän tyypillisistä oireista.

Allison. Monilla potilailla on voimakas mahahapon liikaeritys, mutta joillakin kloorivetyhapon eritys vaihtelee välillä 150-300 mekv, jolloin mahanestettä vapautuu 3 000-12 000 ml saman ajanjakson aikana, pääasiassa yöllä.

Kasvainsolusaarekkeita diagnosoidaan 10-48 %:ssa tapauksista niiden pienen koon vuoksi. Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastavilla potilailla 38-68 %:lla tapauksista havaitaan yksittäinen pohjukaissuolihaava ja 14-25 %:lla ei ole haavaumia. Haavaumat sijaitsevat pohjukaissuolen postbulbaarisessa osassa, joskus mahalaukussa ja jejunumissa, ja potilailla, joille on aiemmin tehty mahalaukun resektio aiemmin epäillyn pohjukaissuolihaavan vuoksi, jejunumissa lähellä gastroenteroanastomoosia.

Instrumentaalinen diagnostiikka. Radiologisen tutkimuksen avulla voidaan tunnistaa maha-suolikanavan yläosassa olevat haavaumat. Kun angiografia suoritetaan 20 prosentissa tapauksista, on mahdollista tunnistaa merkkejä, jotka osoittavat haiman saarekelaitteen kasvaimen esiintymistä. Kuvassa haima on laajentunut. Endoskooppisissa tutkimuksissa mahalaukusta löytyy suuri määrä nestettä, limakalvon turvotus ja sen laskosten paksuuntuminen havaitaan. Joillakin potilailla havaitaan eroosiota, ruokatorven tulehdusta, ruokatorven peptistä ahtautta, maha- ja (tai) pohjukaissuolihaavaa.

Laboratoriodiagnostiikka. Tärkein tapa diagnosoida Zollinger-Ellisonin oireyhtymän "poistetut" muodot on määrittää gastriinitaso veren seerumissa radioimmunomäärityksellä.

Diagnoosin laboratoriokriteerit ovat kohonneet gastriinitasot, positiivinen sekretiinitesti yli 200 pg/ml ja mahahapon peruseritys yli 15 mekv/h (ei ennen mahakirurgiaa); mahalaukun limakalvon parietaalisolujen suolahapon peruserityksen esiintyminen (ennen mahakirurgiaa); havaitaan seerumin gastriinipitoisuus yli 1 000 pg/ml ja suolahapon peruserityksen taso mahassa yli 15 mekv/h (ei ennen mahakirurgiaa); suolahapon peruserityksen tason havaitseminen mahassa, yli 5 mekv (ennen mahakirurgiaa).

GASTROENTEROLOGIA

GASTROENTEROLOGIA

Diagnoosin tekemiseksi suoritetaan ruoka-, sekretiini- ja kalsiumprovosoivat testit. Radioimmunologisella menetelmällä seerumin gastriini määritetään ruokatestin aikana 30, 15, 1 minuutti ennen ateriaa ja 15, 30, 45, 60, 90, 120 ja 150 minuuttia aterian jälkeen.

Yksi leipäviipale, 200 ml maitoa, 50 g juustoa, keitetty kananmuna (30 g proteiinia, 20 g rasvaa ja 25 g karbonaattia). Positiivisella tuloksella seerumin gastriinitaso nousee (perustasoon verrattuna). G-solujen liikatoiminta ja hyperplasia mahalaukun antrumissa Zollinger-Ellisonin oireyhtymässä ovat erittäin harvinaisia.

Tehtäessä sekretiinitestiä 10 minuuttia ennen injektiota määritetään potilaalle seerumin gastriini, jonka jälkeen sekretiini ruiskutetaan suonensisäisesti (nopeudella 2i / ruumiinpainokilo) ja gastriinitasot mitataan 1, 2, 5, 10 20 ja 30 minuuttia injektion jälkeen. Positiivinen tulos on seerumin gastriinipitoisuuden nousu yli 200 pg/ml. Vääriä negatiivisia tuloksia esiintyy alle 5 %:ssa tapauksista, eikä vääriä positiivisia tuloksia tapahdu.

Neljän tunnin sisällä kalsiumglukonaatin suonensisäisestä annosta annoksella 5 mg/kg/h otetaan verinäytteitä 30 minuutin välein gastriinipitoisuuden määrittämiseksi. Kun kalsiumia annetaan suonensisäisesti potilaille, joilla on korkea gastriinipitoisuus veren seerumissa, mahalaukun hapon tuotanto lisääntyy merkittävästi.

Erotusdiagnostiikkaa suoritettaessa on pidettävä mielessä, että mahdollinen hypergastrinemia liittyy usein sairauksiin, joihin liittyy normaali tai vähentynyt suolahapon eritys mahassa (krooninen gastriitti, mahasyöpä, feokromosytooma, pernisioosi anemia, tilat, jotka ilmenevät potilaiden vagotomian jälkeen ) ja suolahapon erityksen lisääntyminen mahassa (gastriitti, johon liittyy mahalaukun ahtauma, munuaisten vajaatoiminta, mahalaukun antrumin G-solujen liikatoiminta ja/tai hyperplasia, lyhyt suolen oireyhtymä).

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän haavaumat voivat monimutkaistaa tunkeutumista viereisiin elimiin ja/tai verenvuotoa. Potilaiden tilan ennuste riippuu suolahapon eston tai neutraloinnin tasosta mahassa ja hypergastrinemian eliminaatiosta. Kasvainetäpesäkkeet elintärkeisiin elimiin, leikkauksen jälkeiset komplikaatiot ja verenvuoto johtavat useimmiten kuolemaan.

Lääketieteellinen terapia. Lääkehoidon tehokkuutta todistaa ripulin loppuminen ja kivun häviäminen ylävatsan alueella. Zollinger-Ellisonin oireyhtymän lääkehoito on ollut tehotonta pitkään aikaan. Antasidien käyttö helpotti potilaiden tilaa vain hetken. Vuonna 1977 havaittiin, että gastriinin pH ja pitoisuus veren seerumissa nousevat merkittävästi, kun vatsaan johdettiin yhdellä koettimella joitakin alumiinia sisältäviä antasidivalmisteita (mukaan lukien Phosphalugel). Tältä osin ehdotettiin, että seerumin gastriinipitoisuuden nousu potilailla, joilla on pohjukaissuolihaava antasidien antamisen (vastaanoton) jälkeen liittyy mahalaukun pH:n nousuun, haavan tilaan, vagaalisiin vaikutuksiin, organismin yksilölliseen reaktiivisuuteen ja muut tekijät. Antasideja käyttäneiden Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastavien potilaiden tilan lievä paraneminen johtuu niiden vaikutuksesta parietaalisten limakalvosolujen mahaan erittämän hapon määrään.

Muiden lääkkeiden käyttö suurina annoksina johti komplikaatioihin, ja terapeuttisilla annoksilla se oli tehotonta.

Gastrektomiaa (täydellinen mahalaukun poisto) käytettiin radikaalina hoitona. Tämän leikkauksen aikana toimintakuolleisuus oli kuitenkin melko korkea. Gastrektomian jälkeen potilaat kokivat usein refluksiesofagiittia ja siihen liittyviä oireita sekä merkkejä dumping-oireyhtymästä, varhaisen kylläisyyden tunnetta syömisen jälkeen, anemiaa.

mia, ripuli, laihtuminen. Potilaille, joilla oli useita kasvaimia, kehittyi joskus endokriininen neoplastinen oireyhtymä yhdistettynä hyperparatyreoosiin.

Zollingerin oireyhtymän hoidon tehokkuus

Ellison lisääntyi merkittävästi vain histamiini H2 -reseptorin antagonistien, erityisesti simetidiinin ja ranitidiinin, käyttöönoton myötä, jotka voivat merkittävästi estää hapon muodostumista mahassa. Yrityksiin lisätä lääkkeiden standardiannosta liittyi kuitenkin sivuvaikutusten ja komplikaatioiden kehittyminen.

Sivuvaikutusten ilmaantuvuus on vähentynyt merkittävästi kolmannen sukupolven histamiini-H2-reseptoriantagonistien (famotidiini) myötä. Havaittiin, että famotidiini (Gastrosidin, Kvamatel) annoksella 40 mg 2 kertaa päivässä parantaa merkittävästi Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastavien potilaiden tilaa. Histamiini H2 -reseptoriantagonistien ja antasidien käyttö ei voi vain vähentää mahahapon määrää, vaan myös lisätä hoidon tehokkuutta.

Myöhemmin havaittiin, että protonipumpun estäjät voivat estää hapon muodostumista mahassa pidemmän aikaa. Protonipumpun estäjiä määrätään yleensä Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoitoon, johon liittyy minkä tahansa hapon muodostuminen, mutta niiden käyttö on erityisen aiheellista potilaille, jotka eivät ole resistenttejä histamiini-H2-reseptorin salpaajille (mukaan lukien riittävän eston puuttuessa suolahapon vapautuminen mahalaukun limakalvon parietaalisoluista).

Testi hapon tuotannon ja/tai päivittäisen pH:n alenemisesta antaa sinun säätää hoito-ohjelmaa ajoissa. Vaikeissa tapauksissa on tarkoituksenmukaisempaa käyttää protonipumpun estäjiä. Kohtalaisen taudin kulun yhteydessä voit rajoittaa itsesi normaaleihin annoksiin, mutta yksilöllisesti ne määrätään annoksella 160 mg / vrk.

Omepratsoli on ensimmäinen syntetisoitu lääke protonipumpun estäjien joukosta

löydettiin Ruotsista vuonna 1979. Esomepratsoli, omepratsolin isomeeri, kehitettiin hieman myöhemmin.

Omepratsolin biologinen hyötyosuus on 40-60 %, sitoutuminen plasman proteiineihin on 95 %, huippupitoisuus plasmassa havaitaan 1-3 tunnin kuluttua, puoliintumisaika on 0,7 tuntia. Tällä hetkellä omepratsoli yksinään tai yhdessä antibioottien kanssa on vakiolääke happoon liittyvistä sairauksista kärsivien potilaiden hoidossa.

■ Erotusdiagnoosia tehtäessä tulee muistaa, että sairauksiin, joihin liittyy normaali tai vähentynyt suolahapon eritys mahassa, liittyy usein mahdollista hypergastrinemiaa.

Esomepratsoli on ensimmäinen protonipumpun estäjä, omepratsolin isomeeri, jolla on samanlainen vaikutusmekanismi, selvempi ja pysyvämpi estävä vaikutus mahalaukun limakalvon parietaalisolujen haponeritykseen päivän aikana. Verrattuna omepratsoliin, lansopratsoliin ja rabepratsoliin, se aiheuttaa vähemmän selkeitä yksilöiden välisiä happamuuden vaihteluita. Esomepratsolin, jolla on vakiot farmakodynaamiset ja farmakokineettiset parametrit, luominen mahdollisti näiden parametrien riippuvuuden vähentämisen maksan metaboliosta sytokromi P450:n, ts. varmistaa suurimman mahdollisen alueen pitoisuus-aikakäyrän alla.

Omepratsoli, lansopratsoli, pantopratsoli ja esomepratsoli, toisin kuin rabepratsoli, metaboloituvat merkittävästi sytokromi P450 -entsyymijärjestelmän toimesta henkilöillä, joilla on CYP2C19-geeni ja hieman - CYP2A4-geenin kanssa. Esomepratsoli (Nexium) estää tehokkaasti hapon muodostumista mahassa, sen koostumus on homogeeninen ja toisin kuin muut protonipumpun estäjät,

GASTROENTEROLOGIA

GASTROENTEROLOGIA

kaksi isomeeriä (K- ja S-isomeeri), jotka ovat kemialliselta rakenteeltaan identtisiä, mutta ominaisuuksiltaan erilaisia, koostuvat samantyyppisistä optisista isomeerimolekyyleistä (^-isomeeri).

Esomepratsoli imeytyy ohutsuolessa ja lähetetään sitten verisuonten kautta mahalaukkuun. Esomepratsolin pitoisuus (diffuusiolla) havaitaan mahalaukun limakalvon parietaalisolujen eritystiehyissä. Muuntaminen sulfenamidiksi (esomepratsolin aktiivinen muoto) mahdollistaa kysteiinin tioliryhmien kosketuksen protonipumpussa, estää tämän entsyymin ja vähentää suolahapon eritystä. Toisin kuin muut protonipumpun estäjät, esomepratsoli metaboloituu hitaammin maksassa ja sen hyötyosuus on korkeampi. Jo ensimmäisen lääkeannoksen jälkeen suurempi määrä vaikuttavaa ainetta saavuttaa mahalaukun limakalvon parietaalisolut, minkä seurauksena suurempi määrä protonipumppuja tukkeutuu. Esomepratsolin biologisen hyötyosuuden lisääntyminen (johtuen pienemmästä puhdistumasta verrattuna muihin protonipumpun estäjiin) mahdollistaa tämän lääkkeen pitoisuuden lisäämisen parietaalisolun "työn" estämiseksi. Tämä selittää esomepratsolin selvemmän estovaikutuksen suolahapon erittymiseen verrattuna muihin mahalaukun erittymisen estäjiin.

Siten omepratsolilla ja esomepratsolilla on seuraavat edut:

■ suhteellisen nopeasti alkava vaikutus poistaa närästys (poltto) ja/tai kipu rintalastan takana ja ylävatsan alueella, erityisesti päiväsaikaan potilailla, jotka kärsivät erilaisista happoriippuvaisista sairauksista (haava ja gastroesofageaalinen refluksitauti, Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, ei-steroidinen gastropatia jne.);

■ voimakkaampi hapon muodostumisen esto mahassa pidempään verrattuna histamiini H2 -reseptorin antagonisteihin (ranitidiini ja famotidiini) ja antasideihin;

■ korkea tehokkuus käytettäessä erilaisissa helikobakteerihoidon ohjelmissa ja tehokkuus potilaiden hoidossa, joilla on liiallista suolahapon eritystä.

Edellä mainitut omepratsolin ja esomepratsolin edut määräävät näiden lääkkeiden käytön tehokkuuden terapeuttisina annoksina happoon liittyvien sairauksien hoidossa, mm. Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoidossa. Vaikeissa Zollingerin oireyhtymän tapauksissa

Ellisonin potilaiden hoitoon on tarkoituksenmukaisempaa käyttää esomepratsolia. Lääkäri valitsee lääkkeen päivittäisen annoksen ottaen huomioon potilaan tilan.

KIRJALLISUUS

1. Burchinsky G.I. Peptinen haava / Sisätautien opas. - M.: Lääketiede, 1965. - T. 4. - S. 183-236.

2. Vasiliev Yu.V. Ruoansulatuskanavan sairaudet. Histamiini H2-reseptorin salpaajat. - M.: Double Freig, 2002. - 93 s.

3. Howard J.J., Chremos A.N., Collen M.J., et ai. Famotidiini, uusi voimakas, pitkävaikutteinen histamiini H2-reseptorin antagonisti; vertailu simetidiiniin ja ranitidiiniin Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoidossa // Gastroenterol.

1985. - Voi. 88. - P. 1026-1033.

4 Feurle G.E. Antasidien vaikutus seerumin gastriinipitoisuuksiin ihmisellä // Klin. Wschr. - 1977. - H. 55. - Nro 21. - S. 1039-1042.

5. Lichtenberger L.M., Lechago J., Dockray G.J., Passaro E. Culture of Zollinger-Ellison Tumor Cells // Gastroenterology/ - 1975. - Voi. 68, 5(1). - s. 1119-1126.

6. McGuigan J.E. Gastriinin radioimmunomääritys. Kliiniset näkökohdat // J. Amer. Med. Perse. - 1976. - Voi. 235.

4. - s. 405-406.

7. Metz D.S., Pisegna J.R., et ai. Mahahapon liikaerityksen hallinta Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastavan potilaan hoidossa // Wid. J. Surg. - 1993. - Voi. 17. - s. 463-468.

8. McTavish D., Backley M.M.T., Heel R.C. Omepratsoli päivittää katsaus sen farmakologiaan ja terapeuttiseen käyttöön happoon liittyvissä häiriöissä // Huumeet. - 1991. - Voi. 2/2(1).

9. Mignon M., Merrouchem M., Gardner J., et ai. Rabepratsolihoito tehokas Zollinger-Ellisonin oireyhtymässä ja idiopaattisen hapon liikaerityksen hoidossa // Gut.-1999. - Voi. 44 (Suppl.1) - A125 (tiivistelmä nro, TH 500).

Zollinger-Ellisonin oireyhtymällä (Gastrinooma) on useita oireita, jotka johtuvat gastriinia tuottavasta kasvaimesta pohjukaissuolessa tai haimassa, kun taas maha-suolikanavassa esiintyy suolahapon liikaeritystä, sillä on haavaumia aiheuttava vaikutus maha-suolikanavan limakalvoon. traktaatti. Tässä tapauksessa taudilla on voimakkaita oireita, jotka ovat ominaisia. On erittäin tärkeää diagnosoida sairaus oikein ja aloittaa sen hoito.

Gastrinooman oireet

Sairauden diagnoosi voi perustua basaaligastriinin määrään, endoskopiaan ja röntgenkuvaukseen, on myös tehtävä CT, ultraääni, selektiivinen angiografia. Sairauden hoito voi riippua taudin vaiheesta, saattaa olla tarpeen poistaa gastrinooma, vagotomia, täydellinen gastrektomia, kemoterapia, ottaa H2-salpaajia, m-antikolinergisiä lääkkeitä.

Ripuli johtuu useimmiten siitä, että jejunumin sisältö hapettuu, peristaltiikka lisääntyy, tulehdus alkaa kehittyä ja imeytyminen heikkenee.

Zollingerin oireyhtymän pahanlaatuinen luonne on, kun ruumiinpaino laskee, kun taas voi kehittyä tuhoisia prosesseja ja komplikaatioita - verenvuotoa maha-suolikanavassa.

Mikä on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä?

Se kehittyy johtuen siitä, että haimaan tai pohjukaissuoleen kehittyy hormonaalisesti aktiivinen kasvain, jonka vuoksi vapautuu paljon gastriinia, minkä vuoksi mahalaukun happamuus lisääntyy ja peptiset ja pohjukaissuolen haavaumat kehittyvät.

Gastrinoomilla voi olla yksi tai useampi tummanpunainen solmu, jolla on pyöristetty muoto, tiheä rakenne ja pieni koko.

Zollingerin oireyhtymän yhteydessä gastrinoomit alkavat lokalisoitua haimaan, osa pohjukaissuoleen, hyvin harvoin maksaan, mahassa ja pernassa.

Kaksi kolmasosaa gastrinoomasta on pahanlaatuinen kasvain, se kasvaa hitaasti, etäpesäkkeitä esiintyy imusolmukkeissa, maksassa, välikarsinassa, ihossa, peritoneumissa.

Zollingerin oireyhtymän yhteydessä maha-suolikanavan yläosassa esiintyy monia haavaumia, joilla on epätyypillinen sijainti, ne ovat pitkäaikaisia ​​ja usein toistuvat. Tämä sairaus ei ole niin yleinen, useimmiten se on tyypillistä 20-50-vuotiaille miehille.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän syyt

Taudin pääasiallinen syy on hypergastrinemia, jolla on jatkuva, hallitsematon luonne, useimmiten sen aiheuttaa gastriinia tuottava kasvain pohjukaissuolessa, haimassa. Neljännes potilaista löytää sairauden paitsi haimassa, myös kilpirauhasessa, lisämunuaisissa.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnoosi

Oireyhtymän varhainen diagnosointi on erittäin vaikeaa, koska kaikki oireet ovat samanlaisia ​​kuin haava. Koskettamalla voit tunnistaa kipualueen. Diagnoosin yhteydessä on erittäin tärkeää tutkia basaaligastriinitaso veressä ja mahalaukun eritteessä, tätä varten sinun on suoritettava toimintatesti. Zollinger-Ellisonin oireyhtymässä gastriinitasot ovat merkittävästi korkeammat kuin haavaumissa.

Erinomainen diagnoosimenetelmä on testi sekretiinillä, kuormitustesti kalsiumglukonaatilla ja glukagonilla.

Diagnostiikkaa voidaan täydentää instrumentaalisilla tutkimusmenetelmillä. Oireyhtymä johtuu haavaisista vaurioista ja epätavallisesti sijaitsevista haavaumista, ne voidaan havaita EGD:llä ja mahalaukun röntgenkuvauksella.

Vatsan elinten TT:n ja ultraäänen avulla saat selville haiman kasvaimesta, jos gastrinooma on pahanlaatuinen, maksa voi lisääntyä ja siihen voi ilmaantua kasvainmuodostelmia.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän monimutkainen diagnostinen menetelmä on angiografia, joka auttaa määrittämään gastriinin tason.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito

Hoidon kulku riippuu siitä, kuinka vaikea sairaus on. Radikaalimpi menetelmä on gastrinooman kirurginen poisto, tätä varten pohjukaissuolessa suoritetaan kuituoptinen diafanoskopia. Usein ennen leikkausta gastrinooman etäpesäkkeitä löytyy eri elimistä, on lähes mahdotonta päästä kokonaan eroon taudista.

Joissakin tapauksissa tehdään mahalaukun resektio tai pyloroplastia, mutta tämä ei ole tehokas menetelmä, koska haavaumat ilmaantuvat jatkuvasti uudelleen. Aiemmin täydellinen mahalaukun poisto oli laajalti käytössä, nyt sitä voidaan käyttää vain, jos konservatiivisia hoitomenetelmiä ei ole ja haavaiset prosessit ovat vakavia.

Hoidossa käytetään lääkkeitä, jotka auttavat vähentämään happosuolojen - famotidiinin, ranitidiinin - vapautumista, joskus ne yhdistetään platifilliineihin, pirentsepinoihin, omepratsoliin, lansopratsoliin.

Lääkkeitä voidaan määrätä otettaviksi jatkuvasti, koska haava voi uusiutua milloin tahansa, mutta muista, että annostus on paljon suurempi kuin normaalin haavan hoidossa ja on otettava huomioon suolahapon taso.

Jos gastrinooma on pahanlaatuinen ja käyttökelvoton, kemoterapiaa voidaan käyttää, kun fluorourasiilia, streptososiinia ja doksorubisiinia yhdistetään.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän ennuste

Tämä sairaus ei ole yhtä aggressiivinen verrattuna muihin pahanlaatuisiin kasvaimiin. Koska kasvain kasvaa hyvin hitaasti, vaikka etäpesäkkeet olisivat maksassa, ihminen voi elää vielä 5 vuotta, radikaalien leikkausten jälkeen on myös mahdollista pidentää ihmisen elämää. Kuolema ei voi johtua kasvaimesta, vaan komplikaatioista, kun ilmenee vakavia haavaisia ​​vaurioita.

Joten Zollinger-Ellisonin oireyhtymä kehittyy johtuen siitä, että gastriinipitoisuus veressä nousee, sen aiheuttaa gastrinooma, joka esiintyy pohjukaissuolessa ja haimassa. Taudille on ominaista se, että on peptisiä, pohjukaissuolihaavoja, joita on erittäin vaikea hoitaa. Gastrinoomit ovat hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on kliinisten oireiden kompleksi, joka johtuu hormonaalisesti aktiivisen kasvaimen kehittymisestä haimassa tai pohjukaissuolessa. Tämä on syöpä, jonka kehittyminen johtaa gastriinin tuotantoon, sille on ominaista useiden haavaumien esiintyminen haiman tai pohjukaissuolen limakalvolla 12. Tämän oireyhtymän yhteydessä potilaat kokevat:

• kipu;
• ripuli;
• närästys;
• maha-suolikanavan verenvuoto;
• ulostamisen rikkominen;
• jatkuva röyhtäily.

Usein patologia etenee epäspesifisillä oireilla, mikä vaikeuttaa suuresti itse taudin diagnosointia. Tämä patologia voidaan helposti sekoittaa tavalliseen haavaiseen prosessiin mahalaukussa tai pohjukaissuolessa. Tämän taudin hoito suoritetaan monimutkaisella tavalla yhdistämällä kirurgiset manipulaatiot konservatiiviseen hoitoon erityisvalmisteiden avulla. Ilman leikkausta voit parantaa potilaan tilaa vain hieman.

Mikä on Zollinger Ellisonin oireyhtymä

Zollingerin oireyhtymä tunnistettiin ensimmäisen kerran vuonna 1955, kun kahdella potilaalla havaittiin kehittyvän mahahaava ylempään ruoansulatuskanavaan. Tämän tilan aiheuttaa kehittyvä hormonaalisesti aktiivinen kasvain haimassa - gastrinooma. Gastrinooma on luonteeltaan erittäin aggressiivinen, se tuottaa liikaa gastriinia, minkä seurauksena mahahapon tuotanto lisääntyy ja mahahaava kehittyy.

Gastrinoomit kuuluvat adenoomien ryhmään, joissa on endokriinisen kaltaisia ​​soluja. Merkittävä osa (seitsemänkymmentäviisi prosenttia) gastrinoomista on luonteeltaan pahanlaatuisia ja niille on ominaista hidas kasvu ja etäpesäkkeet:

• maksa;
• perna;
• Imusolmukkeet;
• välikarsina;
• peritoneum;
• ihon peitto.

Ulkoisesti kasvaimet ovat yksittäisiä tai useita tummanpunaisia ​​solmuja, joilla on tiheä rakenne ja pyöreä muoto, useammin ne eivät ole suuria ja saavuttavat vain 0,2-2 cm. Muodostelmien lokalisaatio tämän oireyhtymän aikana havaitaan useimmiten haiman hännässä ja rungossa . Kolmannella potilaista, joilla on gastrinooma, lokalisaatiopaikka on peripankreaattiset imusolmukkeet tai ohutsuole. Joskus on mahdollista muodostaa kasvaimia pernassa, maksakudoksissa ja mahassa. Tällaisen patologian kehittyminen on harvinaista, vain neljä tapausta miljoonaa asukasta kohden. Useimmiten taudille altistuvat 20–50-vuotiaat miehet.

Syyt

Toistaiseksi Zollinger-Ellisonin oireyhtymän syitä ei ole täysin ymmärretty. Tärkein tekijä tämän taudin esiintymisessä on pohjukaissuolihaava, joka tuottaa jatkuvasti ja hallitsemattomasti gastriinia. Noin 25 prosentilla oireyhtymän aikana olevista potilaista on vaurioita kilpirauhasessa sekä aivojen lisämunuaisissa ja aivolisäkkeissä.

Joskus Zollingerin oireyhtymä liittyy mahalaukun antrumissa gastriinia tuottavien solujen hyperplasiaan. Hormonin eritystä säätelee suolahapon vapautuminen, mutta kun sitä tuottaa tuloksena oleva kasvain, tätä prosessia ei valvota, mikä johtaa elimen hypergastrinemiaan, jossa onkologinen prosessi on kehittynyt.

Luokitus

Zollingerin oireyhtymässä gastrinoomakasvaimet luokitellaan sen mukaan, kuinka monta kasvainta on muodostunut:

• yksinäinen (yksinäinen) - esiintyy noin 70 prosentilla potilaista, joilla on tämä sairaus;
• useita - diagnosoitu 25 %:ssa tapauksista gastriinia tuottavista kasvaimista.

Lokalisointialueesta riippuen erotetaan seuraavat gastrinoomatyypit:

• mahalaukkua tuottava haiman kasvain - yleisin kasvain, joka vaikuttaa tämän elimen vartaloon, päähän ja häntään;
• pohjukaissuolen gastrinooma - pohjukaissuoleen vaikuttava kasvain;
• mahalaukun gastrinooma.

Harvinaisissa tapauksissa maksa tai perna voivat toimia gastrinooman paikannuspaikkana.

Lääketieteellisen avun hakemiseksi ajoissa on syytä tutustua tämän taudin mahdollisiin oireisiin etukäteen.

Oireet

Kun Zollinger-Ellisonin oireyhtymä ilmenee, oireet ovat epäspesifisiä, mikä voi vaikeuttaa diagnosointia. Usein tämän oireyhtymän yhteydessä tunnistetuilla pohjukaissuolen ja mahan sairauksilla on epätyypillisiä haavaumia, joita ei voida soveltaa tavanomaisiin hoitomenetelmiin. Kliininen kuva koostuu seuraavista pääpiirteistä:

• Kipu ylävatsassa, joka ilmenee riippumatta siitä, onko henkilö syönyt vai ei. Tämä oire on yleisempi miespotilailla.
• Rikkomukset toimi ulostaminen, kun taas havaittiin ulosteissa nestemäinen koostumus. Se on yleensä yksittäinen gastrinooman ilmentymä, jota esiintyy useammin naisilla.
• Polttaminen ja epämukavuus rintalastan takaosassa.
• Röyhtäily, johon liittyy epämiellyttävä nesteen haju ja närästys;
• Ruoansulatuskanavan verenvuoto - havaitaan potilaan instrumentaalisen tutkimuksen aikana.

Joskus on muita merkkejä, jotka osoittavat gastrinooman:

• pahoinvointi, johon liittyy oksentelua;
• vaalea ihon väri;
• kokonaiskehon painon lasku;
• hampaiden pinnalliset epämuodostumat;
• ruokatorvea kaventavien rakenteiden muodostuminen.

Kun Zollignerin oireyhtymää esiintyy lapsilla, oireet ovat voimakkaampia kuin aikuisilla potilailla.

Diagnostiset menetelmät

Zollingerin oireyhtymää on vaikea diagnosoida tarkasti, koska taudin kliininen kuva yhtyy tavalliseen maha- tai pohjukaissuolihaavaan. Tarkan diagnoosin tekemiseksi on tarpeen suorittaa joukko erilaisia ​​​​tutkimusmenetelmiä. Gastroenterologin suorittaa alustava konsultaatio ja tutkimus, jonka aikana lääkäri tutkii potilaan, tekee vatsaontelon etuseinän tunnustelun, tutkii hänen sairaushistoriansa ja tekee alustavan anamneesin. Gastroenterologian diagnoosi sisältää seuraavat laboratoriotutkimukset:

• täydellinen verenkuva - voit tunnistaa mahdollisen anemian, joka johtuu verenvuodosta maha-suolikanavassa;
• biokemiallinen verikoe - on tarpeen tutkia gastriinipitoisuutta veressä, joka tässä taudissa voi saavuttaa 1000 pg / ml tai enemmän veressä;
• testi, joka määrittää tuotetun mahahapon ja muun sisällön määrän;
• testi sekretiinillä - ainetta annetaan potilaalle tyhjään vatsaan basaaligastriinitason hallitsemiseksi, mikä laskee tämän oireyhtymän myötä (se vähenee tavallisen pohjukaissuolen haavauman yhteydessä).

Potilaille voidaan määrätä seuraavat instrumentaaliset tutkimukset:

• EFGDS - biopsialla solujen ja kasvainkudosten rakenteen määrittämiseksi;
• Vatsan elinten ultraääni;
• Ruoansulatuskanavan MRI ja CT - määrätään gastriinia tuottavan kasvaimen tarkan sijainnin määrittämiseksi.

Tätä oireyhtymää diagnosoitaessa on välttämätöntä erottaa sairaus muista mahdollisista sairauksista, joilla on samanlainen kliininen kuva.

Hoito

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito suoritetaan radikaalilla tavalla, toisin sanoen lääkäri poistaa kasvaimen kokonaan ja suorittaa pohjukaissuolen kuituoptisen diafanoskopian ja lateraalisen duodenotomian. Usein ennen leikkausta gastrinoomaetäpesäkkeitä löydetään kaukaiselta alueelta, mikä johtaa täydelliseen parantumiseen vain kolmella prosentilla potilaista.

Konservatiivisiin hoitomenetelmiin kuuluu lääkkeiden käyttö, joiden toiminnan tarkoituksena on vähentää happosuolojen eritystä:

• H2-reseptorin salpaajat.

Näitä lääkkeitä suuria määriä voidaan määrätä potilaalle elinikäiseksi.

Kasvaimen sijainnin perusteella on mahdollista suorittaa kirurgisia toimenpiteitä eri menetelmillä:

• lateraalinen duodenotomia, jossa poistetaan pohjukaissuolen limakalvo;
• pohjukaissuolen kuituoptinen diafanoskopia;
• proksimaalinen selektiivinen vagotomia;
• vatsan osittainen tai täydellinen resektio;
• täydellinen mahalaukun poisto;
• pyloroplastia.

Jos leikkaus on vasta-aiheinen, suoritetaan sädehoito ja kemiallinen hoito. Kaikkien yllä olevien menetelmien tehokkuus tällaiseen patologiaan on pieni, koska haavaumat voivat uusiutua.

Komplikaatiot

Mahdollisia komplikaatioita ovat:

• ruokatorven luumenin kaventuminen;
• verenvuoto maha-suolikanavassa ja sitä seuraava anemia;
• perforaatio haavauma;
• ruumiinpainon voimakas lasku;
• sydämen toimintahäiriöt;
• sappitiehyiden tuumoripuristus;
• pahanlaatuisuus ja kasvaimen metastasoituminen.

Komplikaatioiden syynä on yleensä potilaan kliinisten oireiden huomiotta jättäminen tai riittämätön hoito. Siksi ensimmäisissä Zollingerin oireyhtymään viittaavissa merkeissä tulee välittömästi käydä lääkärintarkastuksessa ja jatkohoidossa.

Ennaltaehkäisy ja ennuste

Gastrinooman esiintymisen ja toistumisen estämiseksi sinun tulee noudattaa joitain yksinkertaisia ​​sääntöjä:

• luopua huonoista tavoista, erityisesti tupakoinnista ja alkoholin väärinkäytöstä;
• noudata terveellistä ruokavaliota ja ravitsemusterapeutin neuvoja;
• yritä välttää kroonista stressiä;
• hoitaa ajoissa maha-suolikanavan ja endokriinisen järjestelmän sairauksia;
• käydä säännöllisesti lääkärintarkastuksissa.

Tätä oireyhtymää sairastavien potilaiden ennuste on usein suotuisa, koska kasvaimille on ominaista hidas kehitys. Jopa etäpesäkkeiden tapauksessa viiden vuoden eloonjääminen havaitaan noin 50-80 %:lla potilaista. Radikaalien kirurgisten manipulaatioiden jälkeen uusiutumisen todennäköisyys on enintään 30%.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Mikä on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (yleistä tietoa)

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolle on ominaista gastrinooma-nimisen kasvaimen kehittyminen haimassa ja/tai pohjukaissuolessa. Gastronomit erittävät liikaa gastriinia, tuotantoa stimuloivaa hormonia.

Normaalisti elimistö itse vapauttaa pienen määrän gastriinia syömisen jälkeen, mikä saa mahalaukun tuottamaan mahahappoa, joka auttaa hajottamaan ruokaa ja nestettä mahassa. Ylimääräinen happo aiheuttaa kuitenkin mahahaavan muodostumista muualla suolen yläosassa.

Vaikka kuka tahansa voi saada Zollinger-Ellisonin oireyhtymän, tauti on yleisempi 30-50-vuotiailla miehillä. Taudin esiintyvyys esiintyy noin 10 ihmisellä miljoonaa asukasta kohden.

Lääketieteen tutkijat tutkivat edelleen Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tarkkaa syytä. Noin 25-30 prosenttia gastrinoomatapauksista johtuu perinnöllisestä geneettisestä häiriöstä, jota kutsutaan tyypin 1 multippeli endokriiniseksi neoplasiaksi (MEN1). MEN1 aiheuttaa hormoneja vapauttavia kasvaimia endokriinisissä rauhasissa ja pohjukaissuolessa. MEN1:n oireita ovat kohonneet veren hormonitasot, munuaiskivet, diabetes, lihasheikkous, heikentynyt luusto ja murtumat.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän oireet

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän merkit ja oireet ovat samanlaisia peptisen haavan oireet. Tylsä tai polttava kipu, joka tuntuu jossain navan ja rintakehän välissä, on peptisen haavan yleisin oire.

Muita Zollinger-Ellisonin oireyhtymän oireita ovat:

• lievä tai vaikea vatsakipu;
• steatorrhea (lisääntynyt rasvan määrä ulosteessa);
• turvotus;
• pahoinvointi;
• oksentelu;
• painonpudotus;

Joillakin Zollinger-Ellisonin oireyhtymää sairastavilla ihmisillä on vain ripuli ilman muita oireita. Toiset kehittyvät (GER), joka tapahtuu, kun mahalaukun sisältö palaa ruokatorveen.

On suositeltavaa kääntyä lääkärin puoleen, jos sinulla on jatkuvaa vatsakipua tai ylävatsakipua, johon liittyy toistuvia ripulia, oksentelua ja pahoinvointia. On tärkeää olla laiminlyömättä näitä häiriöitä, koska sairautta, kuten Zollinger-Ellisonin oireyhtymää, on vaikea hoitaa onnistuneesti, jos se diagnosoidaan myöhään.

Komplikaatiot

Peptisen haavan uusiutuminen mahalaukun jatkuvan happaman eritteen vuoksi voi aiheuttaa maha-suolikanavanverenvuotoa ja rei'itys. Lisäksi, koska gastrinoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, on olemassa riski, että ne voivat levitä etäpesäkkeitä, erityisesti .

Metastaasit ovat syöpäsoluja, jotka ovat siirtyneet alkuperäisestä sijainnistaan ​​toiseen paikkaan saastuttaen imusolmukkeita ja/tai muita elimiä.

Syyt

Useimmilla ihmisillä Zollinger-Ellisonin oireyhtymä näyttää ilmaantuvan spontaanisti tuntemattomista syistä (satunnaisesti). Kuitenkin noin 25-30 prosentilla sairastuneista henkilöistä oireyhtymä esiintyy geneettisen häiriön yhteydessä, joka tunnetaan nimellä multippeli endokriininen neoplasia tyyppi 1 (MEN1). Useimmilla potilailla MEN1 periytyy autosomaalisesti hallitsevana geneettisenä häiriönä.

Dominantteja geneettisiä häiriöitä esiintyy, kun vain yksi kopio rikkinäisestä geenistä siirtyy henkilölle aiheuttamaan tiettyä sairautta. Toimimaton geeni voi olla peritty jommalta vanhemmalta tai se voi olla seurausta sairastuneen henkilön geenin mutaatiosta (muutoksesta). Riski siirtyä rikkinäisestä geenistä sairastuneelta vanhemmalta jälkeläisille on 50 % jokaisessa raskaudessa.

MEN-1 johtuu geenin muutoksista (mutaatioista). MIEHET1. Gene MIEHET1 säätelee proteiinin (kutsutaan "meniiniksi") tuotantoa, jolla näyttää olevan rooli kasvaimen kehittymisen estämisessä (kasvainsuppressori).

Diagnostiikka

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnoosi perustuu perusteelliseen kliiniseen arviointiin, yksityiskohtaiseen potilashistoriaan ja erityisiin testeihin, mukaan lukien tietyt laboratoriotutkimukset ja kehittyneet kuvantamistekniikat. Zollinger-Ellisonin oireyhtymä voi johtua useista eri tekijöistä, mukaan lukien toistuvien tai useiden peptisten haavaumien kehittyminen, jotka ovat vastustuskykyisiä tietyille tavanomaisille haavahoitoille ja/tai joita esiintyy epätavallisissa paikoissa (esim. tyhjäsuolessa).

Henkilöillä, joilla epäillään Zollinger-Ellisonin oireyhtymää, diagnostiset testit voivat sisältää verikokeen kohonneiden gastriinipitoisuuksien etsimiseksi ja mahanestenäytteiden arvioinnin kohonneiden happopitoisuuksien etsimiseksi. Joillekin potilaille voidaan myös tehdä lisälaboratoriotutkimuksia oireyhtymän vahvistamiseksi. Tällaiset testit voivat sisältää gastriinitason mittaamisen veren nestemäisessä osassa (seerumissa) ennen ja jälkeen suonensisäisen kalsiuminfuusion; ruoansulatuskanavan hormonin sekretiinin injektio. Muita laboratoriotutkimuksia voidaan myös tehdä MEN1:n vahvistamiseksi tai sulkemiseksi pois.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tapauksessa paras terapeuttinen ratkaisu on gastriinin kirurginen poisto. Tämäntyyppisen toiminnan toteuttamisen edellytykset eivät kuitenkaan aina täyty.

Vaihtoehtoinen ratkaisu on hoitaa sairautta mahahaavana, jossa potilaat käyttävät protonipumpun estäjiä (PPI) ja H2-antagonisteja (anti-H2). Näiden lääkkeiden käyttö vaikuttaa vain oireisiin poistaen ne, mutta ei regressoi kasvainta eikä suojaa potilasta mahdolliselta etäpesäkkeiden leviämiseltä.

Maksaetäpesäkkeet voidaan poistaa kirurgisesti vain, jos maksaan päässeet pahanlaatuiset solut ovat keskittyneet rajoitettuun tilaan eivätkä ole syvällä sisällä.

Kirurginen interventio

Gastrinoomat poistetaan kirurgisesti laparoskooppinen tai laparotominen leikkaus, jos ne ovat yksittäisiä ja hyvin paikallisia. Jos toisaalta gastrinoomia on useita ja ne ovat hajallaan useissa kohdissa tai jos ne liittyvät MEN1:een, leikkaus ei ole käytännöllinen ratkaisu.

Vaihtoehtoisesti, mutta vain tietyissä tilanteissa, voit yrittää ratkaista ongelman jollakin seuraavista tavoista:

• Vain suurimman gastrinooman kirurginen poisto.
• Embolisaatio. Lääkäri katkaisee verenkierron alueelle, jossa kasvaimet sijaitsevat, jolloin syöpäsolut kuolevat.
• Tuumorisolujen tuhoaminen radiotaajuinen ablaatio.
• Kemoterapia ja tai sädehoitoa.

Protonipumpun estäjät ja H2-antagonistit

Protonipumpun estäjät (PPI) ja H2-antagonistit (anti-H2) vähentävät hapon tuotantoa mahassa, mikä lievittää massiivisen gastriinituotannon aiheuttamia oireita.
Nämä lääkkeet ovat tehokkaita, mutta vain, jos niitä otetaan suurina annoksina ja pitkiä aikoja.

Pitkäaikainen hoito PPI-lääkkeillä (esim Esomepratsoli, Omepratsoli, Rabepratsoli) ja anti-H2 (esim. Ranitidiini, Nizatidiini) voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia yli 50-vuotiailla, kuten lonkka-, ranteen- ja/tai nikamamurtumia.

Jos kasvain on metastasoitunut maksaan

Jos maksaetäpesäkkeet on keskittynyt vain yhdelle maksan alueelle ja eristetty muusta elimestä, ne voidaan poistaa kirurgisesti.
Jos tällaisia ​​ehtoja ei ole, ainoa mahdollinen korjauskeino on maksansiirto, herkkä leikkaus eikä ilman mahdollisia komplikaatioita.

Muut hoidot

Jos haavaumat tunkeutuvat mahaan, suunnitellaan erityinen toimenpide.
Jos ne aiheuttavat vakavan verenhukan, välittömästi verensiirto varten .

Ennuste

Jos diagnoosi tehdään ajoissa, on suuri todennäköisyys positiiviselle kirurgiselle toimenpiteelle (koska kasvain ilmeni todennäköisesti yhdessä muodossa), joka parantaa potilaan kokonaan.

Tapauksissa, joissa gastrinoomaa ei poisteta ajoissa, se on vaikeapääsyisessä paikassa tai siihen liittyy MEN1, kirurginen toimenpide tulee mahdottomaksi, jolloin potilas joutuu elämään Zollinger-Ellisonin oireyhtymälle tyypillisten oireiden (ripuli) kanssa. , jne.).

Mielenkiintoista

Korkeakoulututkinto (kardiologia). Kardiologi, terapeutti, toiminnallinen diagnostiikkalääkäri. Olen hyvin perehtynyt hengityselinten, maha-suolikanavan ja sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksien diagnosointiin ja hoitoon. Valmistunut akatemiasta (kokopäiväinen), hänellä on takanaan paljon työkokemusta.

Erikoisala: Kardiologi, terapeutti, toiminnallisen diagnostiikan tohtori.

Kommentit 0

Kasvainmuodostelmat pohjukaissuolessa, haimassa ja mahassa ovat yleisiä sairauksia. Sitä harkitaan usein Zollinger-Ellisonin oireyhtymä. Se on kokonainen oireinen kompleksi. Kasvaimen kehittyminen liittyy liialliseen gastriinituotantoon ja suolahapon liialliseen erittymiseen.

Etiologia

Sairaus liittyy mahalaukun, pohjukaissuolen ja haiman haavaisiin vaurioihin. Toistuvat uusiutumiset ovat keskeinen tekijä taudin etenemisessä. Oireyhtymän kliiniset oireet ovat pysyviä ja voimakkaita. Epäspesifisyyden vuoksi alustavan diagnoosin tekeminen on melko vaikeaa.

Riskiryhmään kuuluvat ihmiset, joilla on perinnöllinen taipumus. Ruoansulatuskanavan vaurioiden ennenaikainen hoito voi johtaa taudin ilmaantumiseen.

Patogeneesi

On todettu, että 90 %:ssa kaikista tapauksista kasvain sijaitsee haimassa. 10 %:lla sitä löytyy pohjukaissuolesta, erittäin harvoin mahalaukusta ja muista elimistä. Tutkimuksen aikana potilas ei paljasta itse kasvainta, vaan G-solujen liikakasvua.

Lähes 25 %:lle kaikista uhreista kehittyy tyypin I endokriinisen adenomatoosin oireita. Valitettavasti 60 prosentissa tapauksista muodostuminen on pahanlaatuinen, jolle on ominaista hidas kasvu. Metastaasit voivat levitä pernaan, maksaan ja imusolmukkeisiin. Muodostelman koko vaihtelee 2 mm - 5 cm.

Tämä patologia on harvinainen, sitä esiintyy enintään 4 kertaa 1 000 000 miljoonaa ihmistä kohden. Se havaitaan 20-50 vuoden iässä, pääasiassa miehet ovat alttiita taudille.

Miksi Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on vaarallinen?

Kehityksen alkuvaiheessa tauti ei ole vaarallinen. Oireyhtymän hyvänlaatuinen muoto eliminoituu lääkealtistuksen kautta. Degeneraatiota pahanlaatuiseksi on vaikea hoitaa. Todennäköisyys positiiviseen lopputulokseen vähenee nopeasti.

Oireet

Sairauden kliiniset oireet eivät ole spesifisiä. Tärkeimmät oireet ovat:

• kipuoireyhtymä, joka on lokalisoitu alavatsaan;
• toistuva ripuli;
• polttava rintalastassa;
• vaikea närästys;
• röyhtäily, jolla on hapan maku;
• nopeasti;
• muodostumien esiintyminen maksassa;
• suoliston ja mahan verenvuoto;
• hepatiitti.

Ruoansulatuskanavaa tutkittaessa havaitaan yksittäisiä tai useita haavaumia. Niiden täydellinen poistaminen on mahdotonta. On suuri todennäköisyys kehittää esofagiittia ja sitä seuraavaa ruokatorven kapenemista.

Diagnostiikka

Epämiellyttävän kliinisen kuvan kehittyessä on tarpeen mennä asuinpaikan sairaalaan. Kokeneen gastroenterologin tulee suorittaa tutkimus. Alkututkimuksen aikana tutkitaan potilaan historiaa. Fyysinen tutkimus on pakollinen, minkä vuoksi epigastrisen alueen kipuoireyhtymä määritetään. Tunnustuksen aikana havaitaan suurentunut maksa.

Yksi alkututkimus ei riitä tarkan diagnoosin tekemiseen. Muita diagnostisia toimenpiteitä ovat:

1. yleinen ja biokemiallinen verikoe;
2. happamuuden määritys;
3. esophagogastroduodenoscopy;
4. röntgenkuvaus;
5. Tietokonetomografia;
6. Magneettikuvaus;
7. ultraäänimenettely.

Saatujen tietojen perusteella asiantuntija tekee oikean diagnoosin ja määrää optimaalisen hoito-ohjelman.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito

Taudin poistamiseksi on kaksi tapaa:

1. lääkitys;
2. kirurginen.

Radikaalinen poisto on tarkoituksenmukaista kasvaimen leviämisen ja yksittäisen vaurion esiintyessä. Useiden muodostumien ja etäpesäkkeiden ilmaantuessa käytetään kemiallista hoitoa ja lääkealtistusta.

Lääkehoitoon kuuluu protonipumpun estäjien käyttö. Näitä ovat Omepratsoli, Kvamatel ja Oktreotidi. Kemoterapiaa käytetään adjuvanttihoitona. Sen avulla voit pienentää muodostumisen kokoa ja pysäyttää kasvaimen etenemisen.

Joissakin tapauksissa turvaudutaan kirurgiseen poistoon. Sitä ei voi käyttää kaikissa tapauksissa. Jos elin löytyy, se leikataan. Useimmissa tapauksissa suoritetaan mahalaukun poisto.

Täydellistä paranemista on mahdotonta saavuttaa. Hyvänlaatuisesta kasvaimesta ei tapahdu tappavaa lopputulosta. Haavaiset komplikaatiot voivat johtaa haitallisiin seurauksiin.

Ennuste

Tällä taudilla on suotuisin lopputulos muihin pahanlaatuisiin kasvaimiin verrattuna. Tämä johtuu kasvainprosessin hitaasta etenemisestä. 80 %:ssa tapauksista havaitaan viiden vuoden eloonjääminen, jopa maksametastaasien läsnä ollessa.

Jos tehdään radikaali toimenpide, Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on positiivinen tulos. 70 prosentissa tapauksista kaikki päättyy suotuisasti. Tappava lopputulos ei voi johtua itse kasvaimen kaltaisesta muodostumisesta, vaan komplikaatioista. Vakavat seuraukset aiheuttavat haavaisia ​​vaurioita. Oikea-aikainen hoito saavuttaa hyvän terapeuttisen tuloksen, mutta tautia ei voida täysin parantaa.